UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

(Universidad del Perú, DECANA DE AMÉRICA)

Año de la Consolidación Económica y Social del Perú

FACULTAD DE PSICOLOGÍA

ANORMALIDADES EN LA TOPOGRAFÍA
CRÁNEO-ENCEFÁLICA.MENINGES

PROFESORA: Hilda Chávez Chacaltana.

ALUMNA: Pamela Esmeralda Vera Ruíz.

2010 – II
 RESUMEN

Según los expertos, durante el embarazo el bebé se

expone, en un intervalo de 14 meses, a una serie de
cambios corporales que van definiendo su estructura
corporal. El rostro del bebé se define entre la octava y la
décimo segunda semana de gestación. Durante este
tiempo los diversos tipos de tejido se juntan y desarrollan
para construir los rasgos de la cara, pero en algunos
casos esta formación no consigue su objetivo y es
entonces cuando se produce una desproporción de
crecimiento entre la boca y la mandíbula.
Mayormente en estos casos se producen las llamadas
anomalías craneoencefálicas.

2
 INDICE

INTRODUCCIÓN………………………………………………………………………..4

CAPITULO I
MALFORMACIONES CRANEOENCEFALICAS……………………………………5

CAPITULO II
ANOMALÍAS ÓSEAS………………………………………………………………….6
1. Platibasia………………………………………………………………………6
2. Craneoestenosis……..………………………………………………………8
3. Microcefalia…………………………………………………………………...10
4. Traumatismo encefalocraneano………………………………………….12

CAPÍTULO III
MALFORMACIONES DE LAS MENINGES………………………………………...15
1. Granulación de Pacchioni gigante……………………………………….16

BIBLIOGRAFÍA………………………………………………………………………..17

3
 INTRODUCCIÓN

En comparación con el de los otros animales, el Sistema Nervioso del hombre es el de

mayor complejidad. Está dividido en:
Sistema Nervioso Central que controla y dirige todas las actividades de tipo voluntarias
y el sistema nervioso periférico controla las actividades de carácter
involuntario. Las estructuras que forman el SNC se encuentran protegidas por los
huesos del cráneo y por la columna vertebral. Además de esta protección, el SNC
cuenta con unas membranas llamadas meninges y un líquido llamado céfaloraquideo;
ambos también lo protegen.

El ser humano está dotado de mecanismos nerviosos, a través de los cuales recibe
información de las alteraciones que ocurren en su ambiente externo e interno y de
otros, que le permiten reaccionar a la información de forma adecuada. Por medio de
estos mecanismos ve y oye, actúa, analiza, organiza y guarda en su encéfalo registros
de sus experiencias.
El fin del presente trabajo es mostrar algunas anomalías que se presentan a nivel
craneoencefálico y meninges.

4
 CAPITULO I

MALFORMACIONES CRANEOENCEFALICAS

Las malformaciones que se producen a nivel de los tejidos se denominan

hamartomas1 y se expresan como lesiones de carácter seudo tumoral. La mayor parte
de las veces existe relación entre la malformación y la alteración de la función, es
decir, las malformaciones se acompañan de una función alterada con grados variables
de incapacidad funcional. Sin embargo, suelen existir alteraciones genéticas que
comprometen la función de genes o enzimas y que no necesariamente determinan
cambios morfológicos, ya que no alteran el normal desarrollo de las estructuras y
corresponden a errores del metabolismo; en cambio, aquellas alteraciones de genes
que participan en el desarrollo cuya consecuencia podría manifestarse tardíamente,
deben considerarse entre las malformaciones
Las malformaciones craneoencefálicas se las puede dividir en:
1. Malformaciones o anomalías óseas: platibasia, craneoestenosis, microcefalia,
traumatismo encéfalo-craneano.
2. Malformaciones de las meninges: Granulación de Pacchioni gigante.

1
Hamartoma se define como una mezcla normal de elementos de tejido o una proporción
anormal de un elemento simple normalmente presente en un órgano.

5
 CAPITULO II
ANOMALÍAS ÓSEAS

La gran complejidad del desarrollo del sistema nervioso, y en particular de su región

cefálica, hace muy difícil y discutible cualquier intento de clasificación exhaustiva y
ordenada de sus malformaciones. Por otro lado, la mayor parte de estas
malformaciones no son subsidiarias de tratamiento quirúrgico y su estudio deberá
realizarse en otro contexto.
Asumiendo estas limitaciones, y para mantener una estructuración expositiva,
podemos separar tres grupos en los que se incluyen tan sólo aquellas malformaciones
del cráneo y encéfalo que son las más frecuentes y que pueden beneficiarse de la
cirugía. La separación de estos tres grupos no obedece a diferencias etiopatogénicas
ni fisiopatológicas. Su único propósito es llamar la atención sobre un aspecto de
importancia práctica, como lo es la diferente relación entre la malformación nerviosa y
la craneal, considerando que esta última, cuando se presenta aislada es más benigna
y de mejor solución quirúrgica. Con este criterio se distinguen:
Malformaciones del sistema nervioso asociadas siempre a malformaciones craneanas:
ambas obedecen a un mismo proceso.
Malformaciones puras del cráneo: eventualmente pueden presentarse asociadas a
lesiones congénitas del sistema nervioso, pero con frecuencia se limitan
exclusivamente al cráneo. También se pueden incluir aquí las malformaciones de la
encrucijada occipitocervical.
Malformaciones del sistema nervioso que pueden producir secundariamente una
deformidad craneal.

1. Platibasia

Se conoce con el nombre de platibasia (PTB) a la anomalía ósea consistente en el

aplanamiento de la base del cráneo, que se traduce por la abertura del ángulo basal
de Boogard. El valor normal de este ángulo oscila entre 115º y 140º. Existe esta
anomalía cuando supera los 140º. También puede considerarse el ángulo de Bull

6
(normal £ 13º). Algunos autores como Rusell, Brain, Merrit, Alpers, Matson y
Chamberlain, confunden esta anomalía con la IMB, porque habitualmente se
presentan juntas. Sin embargo, la platibasia puede limitar los movimientos cervicales y
producir dolores cervica-occipitales constantes. Las manifestaciones neurológicas son
propias de una compresión en la médula cervical superior: pérdida de fuerza y
espasticidad, inestabilidad a la marcha, dismetría y progresiva pérdida de sensibilidad
especialmente la vibratoria. Pueden afectarse algunos pares craneales inferiores y
también pruebas de un aumento crónico de la presión intracraneal. El cuadro puede
aparecer simultáneamente con esclerosis múltiple o hidrocefalia. El diagnóstico es
siempre radiológico, la medida de Fischgold, la línea bimastoidea de Fischgold y
Metzger, la línea digástrica de Fischgold y Metzger y las más conocidas de MacGregor
y Chamberlain determina la existencia de la Impresión basilar (IMB). El tratamiento
cuando existen síntomas de hipertensión endocraneal o el cuadro clínico se agrava
paulatinamente consiste en la descompresión occipito-cervical.

La platibasia, suele presentar como síntoma, el llamado retroceso odontoideo

(RTO). Es una malformación de la porción superior de la columna cervical consistente
en la basculación hacia atrás de la apófisis odontoides, llegando a desplazar y
comprimir las estructuras nerviosas adyacentes. Descrito en asociación a la platibasia
y a la impresión basilar, se la discierne a veces, como entidad aparte de ellas porque
en ocasiones su presencia y magnitud no va concorde a las otras. Su diagnóstico es
radiológico y valorable con el trazado de la línea basilar de Thiébaut- Wackenheim-
Vrousos, que permite situar la posición antero posterior de la apófisis odontoides del
axis. Esta línea es la prolongación hacia abajo del plano basilar. La apófisis odontoides
del axis queda normalmente tangente, o su separación de esta línea no supera los dos
milímetros. La sintomatología de esta malformación RTO forma parte del cuadro de la
IMB y de la PTB, consecuencia de la compresión de la apófisis odontoides sobre el
tronco cerebral y las estructuras vasculares inmediatas.

2. Craneoestenosis

Esta enfermedad se conoce desde la

antigüedad, Homero, el poeta
griego en su obra clásica "La Ilíada"
describe un guerrero llamado

7
Thersites "... el hombre más feo fue el quien vino de Troya... su estrecha cabeza..." y
esto se conoce como una de las primeras alusiones a las deformidades craneales.
Otros científicos de la antigüedad que abordaron el tema fueron Orbasius y Galeno.

Cuando el niño nace los huesos de su cabeza no están soldados de manera rígida
entre ellos, sino que están unidos por zonas blandas que se llaman “suturas” y
“fontanelas”. Las suturas son las partes blandas que se interponen entre los huesos
del cráneo y las fontanelas son sitios en donde convergen más de una sutura, es decir,
los lugares donde coinciden mas de dos huesos de la bóveda del cráneo.
Estas estructuras blandas, no osificadas, permiten que la cabeza crezca. El motor del
crecimiento craneal es el desarrollo del cerebro. La fontanela posterior se cierra antes
de los 6 meses de edad y la anterior a partir del año y medio de vida.
A veces, las suturas se cierran antes de tiempo, es lo que se llama craneoestenosis o
craneosinostosis.
El diagnóstico comienza con un examen por el neurocirujano pediátrico y el
cirujano craneofacial. Una cabeza deformada al nacimiento no siempre es el resultado
de la craneosinostosis. El historial inicial incluye preguntas sobre la posición fetal
anormal y la contracción del cuello, que puede causar deformidades posicionales y no
requerir la cirugía. El examen físico incluye el tacto cuidadoso del cráneo para detectar
los rebordes de la sutura y puntos débiles, o fontanelas, y la comprobación de la
posición del cuello y otras deformidades. Se toman las medidas de la cara y la cabeza
del niño. Se pide a la tomografía computarizada, una serie de las imágenes
fotográficas del cerebro, ya que ellos proporcionan el método más confiable de
diagnosticar la fusión prematura de la sutura. Estas son necesarias al planificar la
corrección quirúrgica. 
En la mayoría de los casos la causa de la craneoestenosis es desconocida, y
su presentación es esporádica, es decir, es un hecho accidental. En otras ocasiones
es parte de un síndrome que consta de varias malformaciones, y entonces puede ser
hereditaria.
Las consecuencias del cierre del cráneo ates de tiempo son dos: la de
ocasionar una forma anormal de la cabeza que, aunque en principio parece poco
importante, es, sin embargo una deformidad que el niño arrastrará toda su vida, y en
otras ocasiones, este cierre prematuro del cráneo provoca daño cerebral, o de los
nervios ópticos, aunque sea es pocos casos. Estas dos razones parecen suficientes
como para indicar el tratamiento quirúrgico.

Los tipos de craneosinostosis son:

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2.1 Sinostosis metópica: La sutura metópica comienza en la nariz y sigue superior
a llegar a la sutura sagital. La craneosinostosis metópica resulta en una frente
estrecha y triangular con la compresión de las sienes lateralmente. El tratamiento
implica el liberar la sutura y la ampliación y el redondeo de la cara superior, la frente y
el cráneo. 

2.2 Sinostosis coronal: Las suturas coronales comienzan en el oído y siguen

superior a la cima del cráneo hasta llegar a la sutura sagital. Una o ambas suturas
pueden ser implicadas. Cuando se fusiona una sutura, la frente de aquel lado es
aplanada y barrida hacia atrás con el ojo en su órbita. Cuando ambos lados están
fusionados, la cabeza es corta y amplia con los ojos abombados de y el cráneo
abombado alrededor de los oídos. La corrección quirúrgica depende de si están
implicadas una o ambas suturas. Cuando una sutura está fusionada, se quita y se
reforma la frente y trae hacia adelante para emparejar con el otro lado. Además,
también se trae la mejilla hacia adelante para retornarla a la órbita. Cuando ambas
suturas están fusionadas, se quitan ambas y se estrecha y se alarga el cráneo.
Además, se traen ambos pómulos hacia adelante retornarlos a la órbita.

2.3 Sinostosis sagital: La sutura sagital

corre de un punto en la parte frontal de la
cabeza a parte posterior del cráneo. La
fusión de la sutura resulta en un cráneo
largo y estrecho con o sin abombamiento
de ambas parte frontal y posterior de la
cabeza. La cirugía de la craneosinostosis
sagital implica el quitar la sutura y el
ensanchamiento del cráneo al abrir las suturas coronal y lambdoidea de ambos lados
de la cabeza. A veces se colocan injertos de hueso para mantener separados los
huesos fracturados.

9
2.4 Sinostosis de sutura múltiple: Cuando todas las suturas se fusionan, se les
opera a los niños cuanto antes. Se liberan todas las suturas y retornan todos los
huesos a su posición normal para permitir el crecimiento cerebral normal y para relevar
la presión en los ojos y el cerebro.

3. Microcefalia

La microcefalia se define como la presencia de un perímetro craneal menor de

dos desviaciones estándar por debajo de la media para la edad, sexo, raza y tiempo
de gestación.

Un perímetro craneal bajo (microcefalia) indica, por lo general, un cerebro

pequeño microencefalia), ya sea de forma primaria o adquirida. Un 90% de las
microcefalias se asocian a retraso mental, salvo en los casos de microcefalias de
origen familiar que pueden tener una inteligencia normal. El retraso mental suele ser
proporcional al grado de microcefalia. Otros síntomas dependen de la etiología del
trastorno que produce la microcefalia. En el origen de las microcefalias se implican
factores diversos, incluyendo anomalías del desarrollo cerebral y daño cerebral
adquirido de origen diverso (prenatal, perinatal o postnatal). Los tres últimos modelos
etiopatogénicos se asocian a diversos grados de atrofia cerebral en la tomografía
computarizada (TC) craneal y en las imágenes de resonancia magnética (IRM)
cerebral.

En este trastorno raro, la bóveda craneal y el encéfalo son pequeños, pero la

cara es de tamaño normal. La microcefalia resulta de la microencefalia, puesto que el
crecimiento de la bóveda craneal se debe en gran parte a presión del encéfalo en
crecimiento. Con frecuencia, la causa de microencefalia es incierta. Al parecer,
algunos casos son de origen genético y otros se relacionan con factores ambientales.
Durante el periodo fetal, la exposición a grandes cantidades de radiación ionizante,

10
agentes infecciosos y drogas son factores que contribuyen en algunos casos. La
microencefalia se detecta in utero mediante ultrasonido durante el periodo de
gestación. Una cabeza pequeña puede deberse a sinostosis prematura de todas las
suturas craneales; en este caso, la bóveda craneal es delgada con marcas
exageradas de las circunvoluciones.

Cabe resaltar que, las microcefalias primarias son expresión de un desarrollo

anómalo cerebral durante los 7 primeros meses de gestación. Se alteran las fases de
inducción, prosencefalización, proliferación y/o migración neuronal primordial. Estos
pacientes suelen presentar un PC neonatal bajo (microcefalias congénitas), salvo en el
caso de algunas cromosomopatías que pueden comportarse como una microcefalia
adquirida. Se describen diversos factores etiopatogénicos de origen genético y/o
ambiental que condicionan una microencefalia primaria. En este grupo de
microcefalias, la neuroimagen (TC, IRM) puede ser normal o bien mostrar datos
patológicos diversos como: atrofia, ventriculomegalia, calcificaciones, disgenesia de
línea media, anomalías de 588 migración neuronal, etc.

Por otro lado, las microcefalias secundarias se relacionan con un daño

cerebral adquirido de forma prenatal (dos últimos meses de gestación), perinatal o
postnatal. El cerebro es inicialmente normal, pero luego sufre un daño difuso y se
altera su desarrollo evolutivo. El perímetro craneal neonatal suele ser normal. Se
conocen diversos factores etiopatogénicos de origen ambiental que condicionan una
microencefalia adquirida.
Las formas de origen perinatal muestran un descenso del normal crecimiento del
perímetro craneal que se pone ya de manifiesto en el primer trimestre de vida y suelen
presentar microcefalia evidente a los 6 meses de edad. En el grupo de microcefalias
secundarias, la neuroimagen (TC, IRM) es siempre patológica, incluyendo: atrofia
cerebral, ventriculomegalia,
porencefalia, encefalomalacia
macroquística, etc.

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 4. Traumatismo encéfalo-craneano

Es definido como un intercambio brusco de energía mecánica que genera deterioro

físico o funcional del contenido craneal. []Se consigna como alteración del contenido
encefálico el compromiso de conciencia (generalmente de tipo cuantitativo), la
amnesia postraumática o un síndrome vertiginoso o mareos persistentes. También
debe considerarse como un signo de disfunción del contenido craneal la aparición de
una cefalea holocránea persistente y progresiva que puede o no acompañarse de
vómitos. Puede ser provocado por diferentes tipos de mecanismos físicos y donde
pueden estar involucradas varias de las estructuras del encéfalo.

Se distingue de la Contusión de cráneo, que corresponde a un impacto mecánico

sobre la bóveda craneana que no produce alteración del contenido craneano, y que
puede asociarse a dolor local.

El traumatismo craneal es el agravio externo que incide en el continente craneal óseo;

y, por traumatismo encéfalo-craneano, los efectos de este agravio sobre el contenido
encefálico. Pueden ocurrir a cualquier edad, desde el momento de nacer pero con
mayor frecuencia en el adulto.
Los términos así señalados, no aparecen en la Clasificación Internacional de
Enfermedades, sino indicando la naturaleza del trauma. El trauma encéfalo-craneano
es una entidad de las neurociencias que tiene su origen con el principio de la
humanidad y encierra todos los golpes en la cabeza -accidentales o provocados- que
se producían por el deambular errante en busca de alimentos como durante la caza,
así como las contiendas entre los primeros grupos humanos. Durante todas estas
actividades por la supervivencia recibieron golpes en diferentes partes del cuerpo y en
especial en la cabeza.
Existen datos de golpes en la cabeza descritos desde las antiguas dinastías chinas,
como también hallazgos de cráneos trepanados para evacuar coágulos con evidencia
de curación y por lo tanto de sobrevida, desde los tiempos de los incas. Hipócrates ya
separaba los traumas de cráneo en aquellos que tenían que seguir una trepanación y
señalaba que ningún trauma de cráneo es tan trivial para ignorarlo, ni tan serio para
desesperarse.

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4.1 Mecanismos de lesión
Aceleración e impacto: una masa u objeto romo en movimiento aceleratorio, golpea
la cabeza. Ejemplo: puñetazos o patadas en la cabeza, golpes con trozos de madera o
metal.
Desaceleración: la cabeza de un individuo que se encuentra en movimiento, es
detenida de manera brusca. Ejemplo: golpe que recibe un individuo durante un
accidente de tránsito (sin cinturón de seguridad).
Compresión: el cráneo recibe una presión o impacto de masa roma que lo aplasta,
cuando ésta se encuentra en posición fija. Ejemplo: un objeto cae sobre el cráneo.
Penetración o perforación: un objeto agudo o punzante en movimiento rápido contra
la cabeza penetra en ella, afectando los órganos contenidos dentro de sí. Ejemplo:
Disparo de un arma de fuego.

4.2 Clasificación
Los TCE pueden clasificarse según la severidad, mecanismo (abierto o cerrado), el
órgano del cráneo que haya sido afectado por la lesión, ya sea la piel (cuero
cabelludo), los huesos del cráneo, membranas encefálicas y contenido encefálico u
otras características (como una localización muy específica o un área muy amplia).
Por regla general, las lesiones nunca aparecen puras y generalmente se combinan en
un mismo mecanismo varias formas de lesión.
Internacionalmente se basa en la escala de coma de Glasgow (GCS)
 Leves (GCS 14 o 15)
 Moderados (GCS 9 a 13)
 Graves (GCS 3 a 8)

13
Asimismo, la evolución del traumatismo encefalocraneano se verifica con la escala de
Glasgow para el Coma (EGC), lo que permite determinar la evolución del caso y en
ocasiones poder no solo llegar al diagnostico sino también elegir la conducta oportuna
para este caso, además de la adecuada realización de un examen físico exhaustivo
del caso acompañado del neurológico de manera minuciosa.

CAPÍTULO III
MALFORMACIONES DE LAS MENINGES

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Las meninges, el sistema ventricular, los espacios subaracnoideos y el líquido
encefalorraquídeo (LCR) constituyen un sistema longitudinal de capital importancia en
el funcionamiento del Sistema Nervioso Central. Por un lado, las cubiertas meníngeas
proporcionan soporte y protección a las estructuras nerviosas y, por otro, el líquido
encefalorraquídeo amortigua los cambios de aceleración del encéfalo con respecto a
las estructuras óseas, le sirve de flotador a pesar de que el tejido neural sea
ligeramente más denso que el agua, es una de las vías principales de eliminación de
metabolitos producidos por el tejido nervioso y funciona como un reservorio químico,
contribuyendo al mantenimiento de la homeostasia local frente a los cambios de la
bioquímica sanguínea. Debido a su gran extensión y relevancia bioquímica, el sistema
del LCR está implicado en numerosos procesos neurológicos y sistémicos.
Las meninges son tres membranas derivadas del mesodermo: la duramadre, la más
externa, la aracnoides, y la piamadre, la más interna y fina que está en estrecho con-
tacto con las estructuras nerviosas del neuroeje. El espacio epidural, externo a la
duramadre, es un espacio virtual. El espacio subdural está limitado por la cara interna
de la duramadre y la externa de la aracnoides, y el espacio sub-aracnoideo, entre la
aracnoides y la piamadre, es el que contiene el LCR. El LCR, además, se localiza en
las cavidades y los conductos intraparenquimatosos: ventrículos laterales, III
ventrículo, acueducto de Silvio y IV ventrículo. El LCR es el resultado de varios
procesos que incluyen la difusión pasiva desde la sangre a través de los capilares
fenestrados del plexo coroideo, difusión facilitada de sustancias y transporte activo.
Una vez producido, el LCR circula desde los plexos coroideos a través del sistema
ventricular y continúa por el espacio subaracnoideo hasta la convexidad de los
hemisferios cerebrales y el espacio subaracnoideo peri-medular. Se absorbe
principalmente a través de las vellosidades aracnoideas en los senos venosos.

1. Granulación de Pacchioni gigante

En el interior de las meninges cerebrales se observan unos corpúsculos blanquecinos
de forma y de tamaño variable denominados granulaciones meníngeas de Pacchioni,
éstas solo se encuentran en personas adultas y aumenta su número con la edad. La
duramadre tapiza la cara interna de la columna vertebral y de la caja craneana
hallándose en contacto directo con la aracnoides. Entre ambas y la piamadre se

15
observa la presencia de un líquido llamado cefalorraquídeo, transparente, incoloro y
muy denso.
Son pequeñas eminencias en el tejido aracnoideo debajo de la duramadre del cerebro
que producen por presión pequeñas depresiones en la superficie interna del cráneo.
Llamadas también vellosidades aracnoideas, granulaciones aracnoideas y a las
depresiones formadas fositas granulares.
Producen, por la presión debajo de la duramadre del cerebro, pequeñas depresiones
en la superficie interna del cráneo.

BIBLIOGRAFIA

16
1. Pino Alfonso, P., Gassiot Nuño, C. (2001) Hamartoma endobronquial.
Presentación de caso. Revista cubana de medicina. 40 (2)

2. Royo-Salvadorrev, M. (1996) Platibasia, impresión basilar, retroceso

odontoideo, y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia,
escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas. Revista de neurología.
24 (134): 1241-1250.

3. Aizpitarte, I. Becerro, A. Navarro, M. Salegi,A.(2007) Sesiones clínicas de

Ginecología. En Amaia Oizarzabal y Aitziber Elvira. Las malformaciones
congénitas. Etiología. Clasificación. Diagnóstico prenatal. Pp.141-152

17