MIASTENIA GRAVE

Disciplina de Fisiologia I
2º Período – Medicina
Iva Mara Ramos
 INTRODUÇÃO
• Incidência: 1/20.000
• Prevalência
– Mulheres: 30 anos
– Homens: 60 a 70 anos
• Distúrbio auto-imune adquirido
• Alteração na junção neuromuscular
• Auto-anticorpos patogênicos

(CECIL, 2002; GAYTON, 2002)

 INTRODUÇÃO
• Interfere na transmissão de impulsos elétricos
– Nervo periférico músculo

• Fraqueza e fatigabilidade ao exercícios

(CECIL, 2002)
 CASO CLÍNICO
•Paciente do sexo feminino, 55 anos, com
história de disfagia, ptose palpebral à esquerda e
fraqueza muscular MMSS há 3 meses. Ao
exame físico, apresentava ausência de déficit
motor ou alterações sensitivas, com força motora
preservada, pupilas isocóricas e fotorreativas.
Dificuldade para cerrar a pálpebra esquerda. A
prova terapêutica com neostigmina evidenciou
melhora da disfagia e ptose palpebral.

(KALLÁS; et all, 2005)

FISIOLOGIA DA PLACA MOTORA
 FISIOPATOLOGIA
• Anticorpos anti-RACh - 80 a
90%
• Componentes do IgG e do
complemento
• Lise de dobras juncionais
• Gravidade:
– Título de anticorpos
– Destruição da membrana
pós-juncional
(CECIL, 2002; NOCITE, 1990)
RECEPTORES DE ACh
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

CLASSIFICAÇÃO:

• Forma ocular (m. extra-ocular)

•Sintomas leves (fraqueza muscular
generalizada)
•Sintomas moderados (intolerância ao exercício)
•Aguda e fulminante (Timoma)
•Tardia e grave (dois anos após forma ocular)

(CECIL, 2002; SAAD JR; et all, 1997)

 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

SINTOMAS DESENCADEADOS OU AGRAVADOS:

• Exercício
• Infecções virais (outras)
• excitação

(CECIL, 2002)
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Músculos oculares: bilateral, assimetria, ptose
palpebral (III), diplopia (IV e VI);

• Alterações: Expressão facial, mandíbula,

regurgitação nasal, engasgo, fala;
• Fadiga: deambular, correr, pentear cabelos;
• Alteração ocular após 1 ano;
(CECIL, 2002)
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Hiperplasia do timo/ timoma (10 a 15%)
– 50% de pacientes com timoma desenvolvem
MG

(KALLÁS; et all, 2005)

 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Gestação
– MG em 12% dos recém-nascidos

(CECIL, 2002)
 DIAGNÓTICO
• Testes com anticolinesterásicos
– Endrofônio (Ação similar a Neostigmina)
– 2mg em 15 segundos (8mg) EV
– Avaliação do grau de ptose e amplitude
movimentos oculares
– Bradicardia (canais de K+)

(CECIL, 2002; TORTORA E GRABOWSKI, 2002)

 DIAGNÓTICO
• Eletromiografia
– Estimulação do nervo motor
– Decremento 10%
– da frequência (tetania/ fadiga)

(CECIL, 2002; SCOLA, 2003)

 DIAGNÓTICO
• Exame de Sangue
– Pesquisa de
anticorpos anti-RACh
– 100% MG
generalizada grave
– 80% MG generalizada
leve
– 50% MG ocular

(CECIL, 2002)
 TRATAMENTO
• Anticolinesterásicos
– Brometo de Piridostigmina (menos efeitos
colaterais*) ou Brometo de Neostigmina
*

• Timectomia
– Hiperplasia do timo
– Paciente resistente aos anticolinesterásicos
– Taxa de remissão e melhora a evolução clínica
(CECIL, 2002)
 TRATAMENTO
• Prednisona (Glicocorticorticóide)
– Migração leucocitos e permeabilidade
• Azatioprina (Imunossupressor)
– Inibição células T

Tempo de melhora: 12 a 15 meses

Efeitos colaterais:
Pancitopenia, leucopenia, lesão hepatocelular
Tratamento em adolescentes
(CECIL, 2002; STREHLE, 2009)
 OUTROS TRATAMENTOS
• Plasmaferese
– Trocas diárias de 2 a 3 litros de plasma
– Dispendioso
– Não indicado a longo prazo

(CECIL, 2002)
 CONSIDERAÇÕES FINAIS
• Caso clínico
 REFERÊNCIAS
• CECIL, R. L.. Medicina Interna Básica. 5 ed. Rio de
Janeiro: Guanabara e Koogan, 2002.
• GAYTON, A. C.; HALL, J. E.. Tratado de fisiologia
médica. 10 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan,
2002.
• KALLÁS, E.; et all. Timoma do mediastino médio: relato
de caso. Revista Brasileira de Cirurgia
Cardiovascular, abr., 2005; 20(2): 189-191. Acesso: 15
mar 2011. Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.
php?script=sci_arttext&pid=S1678-
97412005000200016>
 REFERÊNCIAS
• NOCITE, J. R.. Miastenia Graves e Anestesia. Revista
Brasileira de Anestesiologia: São Paulo, nov./ dez,
1990. Acesso: 15 mar 2011. Disponível em: <
http://www.rbaonline. com.br/files/rba/nov90443.pdf>
• SAAD JR. R.; et all. Resultado da timectomia em
doentes com miastenia gravis. Jornal Brasileiro de
Pneumologia: São Paulo, jul/ago, 1997. Acesso: 15 mar
2011. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.
php?pid=S1806-37132004000200007&script=sci_
arttext>
 REFERÊNCIAS
• SCOLA, R. H.. Miastenia Grave distal. Arquivos de
Neuro-psiquiatria: São Paulo, mar., 2003. Acesso: 16
mar 2011. Disponível em: <http://www.scielo.br/
scielo.php?script=sci_ arttext&pid=S0004-
282X2003000100024>
• STREHLE, E. M.. Manejo de longo prazo em crianças
com transtornos neuromusculares. Jornal de Pediatria:
Porto Alegre, vol. 85, nº 5, set./out., 2009. Acesso: 16
mar 2011. Disponível em: < http://www.scielo.br/scielo.
php?script=sci_ arttext&pid=S0021-
75572009000500003>
• TORTORA, G. J.; GRABOWSKI, S. R.. Princípio de
Anatomia e Fisiologia. 9 ed. Guanabara Koogan: Rio
de Janeiro, 2002.