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Sinonmia
Mal de Hansen. Antigamente, a doena era conhecida como lepra.
Agente Etiolgico
Mycobacterium leprae, bacilo lcool-cido resistente, intracelular obrigatrio, sendo a nica espcie de micobactria que infecta nervos perifricos, especificamente clulas de Schwann.
Reservatrio
O homem, reconhecido como nica fonte de infeco, embora tenham sido identificados animais naturalmente infectados.
Modo de Transmisso
A principal via de eliminao dos bacilos dos pacientes multibacilares (virchowianos e dimorfos) a area superior, sendo, tambm, o trato respiratrio a mais provvel via de entrada do M. leprae no corpo.
Perodo de Incubao
Em mdia, 2 a 7 anos. H referncias a perodos mais curtos, de 7 meses, como tambm mais longos, de 10 anos.
Caractersticas Epidemiolgicas
Tem baixa letalidade e baixa mortalidade, podendo ocorrer em qualquer idade, raa ou gnero. Observase relao entre endemicidade e baixos ndices de desenvolvimento humano. A Hansenase apresenta tendncia de estabilizao dos coeficientes de deteco no Brasil, mas ainda em patamares muito altos nas regies Norte, Centro-oeste e Nordeste. O coeficiente de deteco de casos novos funo da incidncia real de casos e da agilidade diagnstica dos servios de sade. O valor mdio deste indicador para o Brasil oscilou de 29,37/100.000 habitantes, em 2003, para 20,52/100.000 habitantes, em 2008. Observou-se, no perodo, uma maior ocorrncia de casos nas regies Norte e Centro-oeste, seguidas da regio Nordeste.
Perodo de Transmissibilidade
Os pacientes multibacilares (MB) podem transmitir a infeco enquanto o tratamento especfico no for iniciado.
Definio de Caso
De acordo com a Organizao Mundial da Sade (OMS), toda pessoa que apresenta um ou mais dos critrios listados a seguir, com ou sem histria epidemiolgica e que requer tratamento quimioterpico especfico: leses de pele com alterao de sensibilidade; espessamento de nervo(s) perifrico(s), acompanhado de alterao de sensibilidade; e baciloscopia positiva para bacilo de Hansen.
Diagnstico
O diagnstico clnico e epidemiolgico, realizado por meio da analise da historia e condies de vida do paciente, do exame dermatoneurolgico, para identificar leses ou reas de pele com alterao de sensibilidade e/ou comprometimento de nervos perifricos (sensitivo, motor e/ou autonmico). Os casos com suspeita de comprometimento neural, sem leso cutnea (suspeita de Hansenase neural pura), e aqueles que apresentam rea com alterao sensitiva e/ou autonmica duvidosa e sem leso cutnea evidente devero ser encaminhados para unidades de sade de maior complexidade para confirmao diagnstica. Em crianas, o diagnstico da Hansenase exige exame criterioso, diante da dificuldade de aplicao e interpretao dos testes
de sensibilidade. Nesse caso, recomenda-se utilizar o Protocolo Complementar de Investigao Diagnstica de Casos de Hansenase em Menores de 15 Anos (Portaria SVS/SAS/MS n. 125, de 26 de marco de 2009). A classificao operacional do caso de Hansenase, visando o tratamento com poliquimioterapia baseada no nmero de leses cutneas de acordo com os seguintes critrios: Paucibacilar (PB) - Casos com at 5 leses de pele; Multibacilar (MB) - Casos com mais de 5 leses de pele.
Diagnstico Laboratorial
Exame baciloscpico - A baciloscopia de pele (esfregao intradrmico), quando disponvel, deve ser utilizada como exame complementar para a classificao dos casos em PB ou MB. A baciloscopia positiva classifica o caso como MB, independentemente do nmero de leses. Observao: O resultado negativo da baciloscopia no exclui o diagnstico de Hansenase.
Diagnstico Diferencial
As seguintes dermatoses podem se assemelhar a algumas formas e reaes de Hansenase e exigem segura diferenciao: eczemtides, nevo acrmico, pitirase versicolor, vitiligo, pitirase rsea de Gilbert, eritema solar, eritrodermias e eritemas difusos vrios, psorase, eritema polimorfo, eritema nodoso, eritemas anulares, granuloma anular, lpus eritematoso, farmacodermias, fotodermatites polimorfas, pelagra, sfilis, alopecia areata (pelada), sarcoidose, Tuberculose, xantomas, hemoblastoses, esclerodermias, neurofibromatose de Von Recklinghausen.
Complicaes
Reaes Hansnicas
Os estados reacionais ou reaes hansnicas so alteraes do sistema imunolgico, que se exteriorizam como manifestaes inflamatrias agudas e subagudas, que podem ocorrer mais frequentemente nos casos MB. Elas podem ocorrer antes (s vezes, levando a suspeio diagnstica de Hansenase), durante ou depois do tratamento com Poliquimioterapia (PQT): Reao Tipo 1 ou reao reversa (RR) - Caracteriza-se pelo aparecimento de novas leses dermatolgicas (manchas ou placas), infiltrao, alteraes de cor e edema nas leses antigas, com ou sem espessamento e dor de nervos perifricos (neurite). Reao Tipo 2, cuja manifestao clnica mais frequente o eritema nodoso hansnico (ENH) Caracteriza-se por apresentar ndulos subcutneos dolorosos, acompanhados ou no de febre, dores articulares e mal-estar generalizado, com ou sem espessamento e dor de nervos perifricos (neurite). Os estados reacionais so a principal causa de leses dos nervos e de incapacidades provocadas pela Hansenase. Portanto, importante que o diagnstico das reaes seja feito precocemente, para se dar incio imediato ao tratamento, visando prevenir essas incapacidades. Frente a suspeita de reao hansnica, recomenda-se: Confirmar o diagnstico de Hansenase e fazer a classificao operacional; Diferenciar o tipo de reao hansnica; Investigar fatores predisponentes (infeces, infestaes, distrbios hormonais, fatores emocionais e outros). O diagnstico dos estados reacionais realizado atravs do exame fsico geral e dermatoneurolgico do paciente. Tais procedimentos so tambm fundamentais para o monitoramento do comprometimento de nervos perifricos e avaliao da teraputica antirreacional. A identificao dos mesmos no contraindica o inicio do tratamento (PQT/OMS). Se os estados reacionais aparecerem durante o tratamento, esse no deve ser interrompido, mesmo porque reduz significativamente a frequncia e a gravidade dos mesmos. Se forem observados aps o tratamento especifico para a Hansenase, no necessrio reinicia-lo e sim iniciar a teraputica antirreacional.
Tratamento
Os pacientes devem ser tratados em regime ambulatorial. Nos servios bsicos de sade, administra-se uma associao de medicamentos, a poliquimioterapia (PQT/OMS). A PQT/OMS mata o bacilo e evita a evoluo da doena, prevenindo as incapacidades e deformidades por ela causadas, levando a cura. administrada atravs de esquema padro, de acordo com a classificao operacional do doente em paucibacilar e multibacilar (Quadros 13, 14 e 15). A informao sobre a classificao do doente fundamental para se selecionar o esquema de tratamento adequado ao seu caso. Para crianas com Hansenase, a dose dos medicamentos do esquema padro e ajustada de acordo com a idade e peso. J no caso de pessoas com intolerncia a um dos medicamentos do esquema padro, so indicados esquemas alternativos. A alta por cura dada aps a administrao do nmero de doses preconizado pelo esquema teraputico, dentro do prazo recomendado.
Quadro 13. Esquemas teraputicos padronizados Faixa Cartela PB Rifampicina (RFM): cpsula de 300 mg (2) Dapsona (DDS): comprimido de 100 mg (28) Adulto
Cartela MB Rifampicina (RFM): cpsula de 300 mg (2) Dapsona (DDS): comprimido de 100 mg (28) Clofazimina (CFZ): cpsula de 100 mg (3) e cpsula de 50 mg (27) Rifampicina (RFM): cpsula de 150 mg (1) e Rifampicina (RFM): cpsula de 150 mg (1) e cpsula cpsula de 300 mg (1) de 300 mg (1) Criana Dapsona (DDS): comprimido de 50 mg (28) Dapsona (DDS): comprimido de 50 mg (28) Clofazimina (CFZ): cpsula de 50 mg (16) Nota: a gravidez e o aleitamento no contraindicam o tratamento PQT. Quadro 14. Esquemas teraputicos utilizados para Paucibacilar: 6 cartelas Rifampicina (RFM): dose mensal de 600 mg (2 cpsulas de 300 mg), com administrao supervisionada Adulto Dapsona (DDS): dose mensal de 100 mg, supervisionada, e dose diria de 100 mg, autoadministrada Rifampicina (RFM): dose mensal de 450 mg (1 cpsula de 150 mg e 1 cpsula de 300 mg), com administrao supervisionada Criana Dapsona (DDS): dose mensal de 50 mg, supervisionada, e dose diria de 50 mg, autoadministrada Durao: 6 doses. Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. Critrio de alta: o tratamento estar concludo com 6 doses supervisionadas, em at 9 meses. Na 6 dose, os pacientes devero ser submetidos ao exame dermatolgico, avaliao neurolgica simplificada e do grau de incapacidade fsica e receber alta por cura. Quadro 15. Esquemas teraputicos utilizados para Multibacilar: 12 cartelas Rifampicina (RFM): dose mensal de 600 mg (2 cpsulas de 300 mg), com administrao supervisionada Dapsona (DDS): dose mensal de 100 mg, supervisionada, e dose diria de 100 mg, Adulto autoadministrada Clofazimina (CFZ): dose mensal de 300 mg (3 cpsulas de 100 mg), com administrao supervisionada, e uma dose diria de 50 mg, autoadministrada Rifampicina (RFM): dose mensal de 450 mg (1 cpsula de 150 mg e 1 cpsula de 300 mg), com administrao supervisionada Criana Dapsona (DDS): dose mensal de 50 mg, supervisionada, e dose diria de 50 mg, autoadministrada Clofazimina (CFZ): dose mensal de 150 mg (3 cpsulas de 50 mg), com administrao supervisionada, e uma dose de 50 mg, autoadministrada, em dias alternados Durao: 12 doses. Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. Critrio de alta: o tratamento estar concludo com 12 doses supervisionadas, em at 18 meses. Na 12 dose, os pacientes devero ser submetidos ao exame dermatolgico, avaliao neurolgica simplificada e do grau de incapacidade fsica, e receber alta por cura. Os pacientes MB que no apresentarem melhora clnica, ao final do tratamento preconizado de 12 doses (cartelas), devero ser encaminhados para avaliao nas unidades de maior complexidade, para verificar a necessidade de um segundo ciclo de tratamento, com 12 doses. Notas: em crianas ou adultos com peso inferior a 30 kg, ajustar a dose de acordo com o peso conforme as orientaes do Quadro 16. Quadro 16. Esquemas teraputicos utilizados para crianas ou adultos com peso inferior a 30 kg Dose mensal Dose diria Rifampicina (RFM) 10 a 20 mg/kg Dapsona (DDS) 1,5 mg/kg Dapsona (DDS) 1,5 mg/kg Clofazimina (CFZ) 5 mg/kg Clofazimina (CFZ) 1 mg/kg Nos casos de Hansenase neural pura, o tratamento com PQT depender da classificao (PB ou MB), conforme avaliao do centro de referncia; alm disso, faz-se o tratamento adequado do dano neural. Os pacientes devero ser orientados para retorno imediato a unidade de sade, em caso de aparecimento de leses de pele e/ou de dores nos trajetos dos nervos perifricos e/ou piora da funo sensitiva e/ou motora, mesmo aps a alta por cura. Em mulheres na idade reprodutiva, deve-se atentar ao fato que a Rifampicina pode interagir com anticoncepcionais orais, diminuindo a sua ao.
deposito de cristais de Clofazimina nas submucosas e linfonodos intestinais, resultando na inflamao da poro terminal do intestino delgado. A Dapsona pode apresentar efeitos cutneos (sndrome de StevensJohnson, dermatite esfoliativa ou eritrodermia), hepticos, fenmenos hemolticos, dentre outros. As drogas utilizadas no tratamento dos episdios reacionais (Talidomida e corticosteroides) necessitam de monitoramento clnico. A equipe de sade deve estar sempre atenta para a possibilidade de ocorrncia de efeitos colaterais dos medicamentos utilizados na PQT e no tratamento dos estados reacionais, devendo realizar imediatamente a conduta adequada.
Esquema teraputico alternativo para reao tipo 2: utilizar a Pentoxifilina, na dose de 1.200 mg/dia, dividida em doses de 400 mg de 8/8 horas, associada ou no ao corticoide. Pode ser uma opo para os casos onde a talidomida for contraindicada, como em mulheres em idade frtil. A Pentoxifilina pode beneficiar os quadros com predomnio de vasculites.
Reduzir a dose conforme resposta teraputica, aps pelo menos 30 dias, observando a regresso dos sinais e sintomas gerais e dermatoneurolgicos. Os centros de referncia devero avaliar outras condies como pacientes com dores persistentes e indicaes para tratamento cirrgico das neurites.
Recidiva
Os casos de recidiva em Hansenase so raros em pacientes tratados regularmente, com os esquemas poliquimioterpicos. Geralmente, ocorrem em perodo superior a 5 anos aps a cura. considerado um caso de recidiva aquele que completar com xito o tratamento PQT/OMS e que, depois, venha, eventualmente, desenvolver novos sinais e sintomas da doena. Neste caso, o tratamento, devera ser repetido integralmente, de acordo com a classificao paucibacilar ou multibacilar. Deve haver a administrao regular dos medicamentos, pelo tempo estipulado no esquema.
VIGILNCIA EPIDEMIOLGICA
Objetivos
Detectar e tratar precocemente os casos novos, para interromper a cadeia de transmisso e prevenir as incapacidades fsicas e realizar exames dermatoneurolgicos de todos os contatos de casos de Hansenase, com o objetivo de detectar novos casos e iniciar o tratamento o mais precocemente possvel, evitando a ocorrncia de outros casos.
Notificao
Doena de notificao compulsria em todo territrio nacional e de investigao obrigatria.
MEDIDAS DE CONTROLE
Diagnstico Precoce dos Casos
A descoberta de caso por meio da deteco ativa e passiva (demanda espontnea e encaminhamento). A deteco ativa consiste na busca sistemtica de doentes, pela equipe da unidade de sade, atravs das aes de investigao epidemiolgica, exame de coletividade, com inquritos e campanhas; exame da demanda espontnea aos servios gerais de unidade de sade, por outros motivos que no sinais e sintomas dermatolgicos ou neurolgicos; exame de grupos especficos, em prises, quarteis, escolas, de pessoas que se submetem a exames peridicos, entre outros; mobilizao da comunidade adstrita unidade, em todas essas situaes, deve ser realizado o exame dermatoneurolgico para o diagnstico de Hansenase.
Vigilncia de Recidivas
As unidades de sade dos municpios, diante de um caso suspeito de recidiva, devem preencher a ficha de intercorrncias ps-alta por cura (Anexo VI, da Portaria SVS/SAS/MS no 125/2009) e, encaminhar o caso para a unidade de referncia mais prxima. Uma vez confirmado o caso, remeter a ficha para a secretaria municipal de sade, juntamente com a ficha de notificao do Sinan, anexando copia no pronturio do paciente.
Preveno de Incapacidades
Todos os casos de Hansenase, independentemente da forma clnica, devero ser avaliados quanto ao grau de incapacidade no momento do diagnstico e, no mnimo, uma vez por ano, inclusive na alta por cura. Toda ateno deve ser dada ao diagnstico precoce do comprometimento neural. A melhor forma de prevenir incapacidades e fazer o tratamento poliquimioterpico, de modo regular e completo.
Educao em Sade
A comunicao e educao em sade um dos componentes estruturantes do Programa Nacional de Controle da Hansenase, compreendendo trs eixos: aes de comunicao em sade; educao permanente; e mobilizao social. Essas aes devem ser conduzidas sempre em consonncia com as politicas vigentes.