ESPINHA BFIDA

A espinha bfida uma malformao da coluna vertebral resultante de um defeito na formao das vrtebras que causa danos no sistema nervoso central. O nvel da leso provocada pela espinha bfida depende da localizao da malformao na coluna e da quantidade de terminais nervosos que se desligam. Logo, quanto mais alta a leso se encontrar maior ser o nvel de afetao e as dificuldades da criana. Esta malformao pode provocara perda da sensibilidade e mobilidade nos membros inferiores e as crianas que padecem desta doena tm um maior risco de mortalidade ou de sofrer outras complicaes devido ao fato do tubo neural e os nervos no estarem protegidos adequadamente pelos msculos, a pele e os ossos, estando revestidos por uma fina membrana. A coluna vertebral composta de 33 ossos ou vrtebras que tm duas funes principais: proteger a medula espinhal e dar apoio aos msculos. Da medula espinhal saem razes nervosas que, por sua vez, se vo organizar em nervos, responsveis pela transmisso da informao para o crebro.

Espinha bfida e o sistema nervoso

O (snc) sistema nervoso central e a coluna desenvolvem-se entre o 14 e o 28 dia aps a concepo. A espinha bfida resulta de um defeito no desenvolvimento do tubo neural. As vrtebras afetadas tm um defeito posterior e assim o anel sseo no cerca completamente a medula espinhal. Isto deixa uma abertura de modo provocando a diviso do brao posterioristo bfido. Este problema pode ocorrer em uma ou mais vrtebras sendo mais comum ao nvel da cintura. O motivo exato de o tubo neural se desenvolver incorretamente ainda desconhecido mas est provavelmente ligado a fatores genticos e ambientais. No entanto, atualmente, o cido flico parece ser um fator importante para prevenir o aparecimento desta malformao, sendo aconselhado a sua toma diariamente pelo menos um ms antes da gravidez, e o desenvolvimento fetal, a necessidade dessa vitamina aumenta na gravidez. Diversas investigaes provaram que um suplemento dirio de cido flico ajuda a reduzir at 75% o risco dos bebs nascerem com malformao como a espinha bfida. Sem esta vitamina a coluna pode no fechar adequadamente durante as primeiras semanas.

Pode tambm ser causado por: Fatores genticos- alteraes ligadas ao gnese pax3 existe maior incidncia do sexo masculino e em crianas de raa caucasiana. Radiaes Causa viral- tem se verificado uma maior incidncia durante os meses de inverno.

DEFINIO
A espinha bfida uma alterao do desenvolvimento da coluna vertebral por falta de fuso entre os arcos vertebrais, com ou sem protuso, e displasia da medula espinhal e sua membrana. Pode-se classificar a espinha bfida de trs formas: Espinha bfida oculta: caracteriza-se por fechamento incompleto das lminas de uma ou mais vrtebras, sem protuso do contedo intra-espinhal na superfcie, e, por falta de cisto perceptvel, pode haver defeitos cutneos, dficit neurolgico e displasia da medula espinhal. Meningocele: caracteriza-se por falta de fuso dos arcos vertebrais com saco menngeo visvel ao longo do eixo raquidiano. O saco contm LCR, duramter e aracnide, mas com ausncia de tecido nervoso. No h mielodisplasias, nem dficit neurolgico. Durante o exame

neurolgico, no h provas de anomalias sensitivas, motoras reflexas e transtorno dos esfncteres. Mielomeningocele: caracteriza-se pela falta de fuso dos arcos vertebrais com distenso cstica das meninges e existncia de tecido nervoso dentro do saco meningeo. H melodisplasia com dficit neurolgico demonstrvel clinicamente, abaixo do nvel da leso. Em escavaes arquiolgicas foram encontrados corpos de crianas com mielomeningocelo, com mais de 3000 anos. J Aristteles e Hipcrates descreveram esta malformao. Estas crianas eram abandonadas ou era lhes dado infanticida, uma vez que era desconhecido o tratamento mdico. Os primeiros tratamentos a serem efetuados incluam a aplicao de substncias esclerosantes a base de iodo e enfaixamento do mielomeningocelo, normalmente mal sucedidos. Foi nos ltimos centenrios, com o aparecimento de tecnologias, que se verificou o aperfeioamento do tratamento. Em 1990 com o aparecimento de tcnicas como valvulares, das algaliaes intermitentes,prteses ortopdicas torna-se ento possvel o tratamento da criana particularmente com complicaes como: hidrocefalia, problemas ortopdicos e urinrios. O encerramento cirrgico do mielomeningocelo torna-se tambm possvel. Mas apesar destes extraordinrios progressos, ainda h muito a descobrir e aperfeioar no sentido de proporcionar uma qualidade e vida criana/ pais com mielomeningocelo. O diagnstico feito durante a gravidez atravs da medio srica maternal da alfa fetoprotena, ecografia, amniocentese,electroforese da acetilcolinesterase. Devem ser feitos entre a 18 semana de gravidez. Aps o nascimento a TAC, a RMN,o raio x,a ecotranfontanela, electromiograma, a cistografia, a urografia e a cistometria so importantes no despiste dos dfices existentes e de malformao associadas. As complicaes dependem do nvel e extenso da leso. Quanto mais alta a leso maiores sero os dficits.

hidrocefalia
a hidrocefalia tambm um dfice neurolgico freqente, 15% dos casos existem h nascena e 80% desenvolve-se posteriormente caracteriza-se por uma acumulao anormal de lquido cefalorraquidiano a nvel craniano. As crianas so submetidas a colocao de um shunt ventrculo-peritoneal ou ventrculocisternostomia o encerramento cirrgico feito nas primeiras 24 horas de vida e tem como objetivo prevenir a infeco e proteger os nervos espinhais. Os cuidados de enfermagem so planeados em funo dos presentes: Nas primeiras 24 horas fundamental manter a criana em decbito ventral (dorsal se for permitido); Fazer penso nico conforme prescrio; Efetuar balano hdrico pois pode existir perda de liquor e soro pela malformao; Vigiar sinais de infeco.

- dificuldade alimentar, engasgo, estridor, apnia, paralisia das cordas vocais, acumulao de secrees e espastilidade, indica malformao de chiari. - aumento do permetro enceflico, fontanela hipertensa, olhos em sol potente, dilatao das veias do couro cabeludo, vmitos, irritabilidade, crises convulsivas, alterao do estado de conscincia so indicativos de hidrocefalia ativa. fundamental avaliar diriamente o permetro ceflico, fazer uma monitorizao contnua de sinais vitais e uma avaliao neurolgica sempre que necessrio.

- se existe uma bexiga neurognica flcida muito importante iniciar treinos vesicais. funo do enfermeiro ensinar os pais a avaliao, bem como avaliar a eficcia desse ensino. - se existe diminuio da sensibilidade dolorosa importante que a criana no sofra acidentes, para isso necessrio ensinar os pais sobre a importncia de afasta-lo de fontes de calor, objetos cortantes e objetos pesados. - se a criana apresenta gessos corretivos importante vigia e sintomas de comprometimento neurocirculatrio, observa caractersticas da pele ( cor, retorno vascular, temperatura) e movimentos voluntrios. O prognstico da sade da criana com mielomeningocelo depende do dfice neurolgico presente ao nascimento, incluindo a capacidade motora, a enervao vesical assim como a presena de leses cerebrais associadas. A morte precoce devese normalmente por infeces do sistema nervoso central ou hidrocefalia grave. A morte tardia causada por infeco do trato urinrio, insuficincia respiratria ou complicao do shunt. de fundamental importncia o apoio aos pais, o encaminhamento para instituies de apoio. Devem entrar os pais em contato com a assistncia social para se informarem das ajudas que existe em nvel social. Existe a associao de espinha bfida e hidrocefalia de Portugal que patrocina ajudas tcnicas ( carrinhos, andarilhos, etc. ), ensino especial, colnia de frias e subsdios que estes pais podem requerer para os seus filhos.