BAB I PENDAHULUAN Kolestasis didefinisikan sebagai hambatan aliran empedu, dengan manifestasi sebagai conjugated hyperbilirubinemia disertai hambatan

bahan-bahan (seperti bilirubin, asam empedu dan kolesterol) dan secara histopatologis terlihat penumpukan empedu di dalam hepatosit dan bilier. Kadar bilirubin direk > 1 mg/dl pada bilirubin total < 5 mg/dl atau bilirubin direk > 20% kadar bilirubin total bila kadar bilirubin total > 5 mg/dl.1,2 Akibat penumpukan empedu di sel hati, bayi terlihat ikterik, urin berwarna lebih gelap dan tinja berwarna lebih pucat sampai seperti dempul. Kolestasis harus dipikirkan sebagai salah satu penyebab ikterus pada bayi baru lahir bila, ikterus menetap setelah bayi berusia 2 minggu.1 Penyebab kolestasis pada bayi ini sangat beragam, berupa penyakit atau kelainan fungsional. Diantaranya adalah infeksi, kelainan genetik, kelainan metabolik yang menimbulkan kolestasis intrahepatik yang disebut kolestasis hepatoseluler atau berbagai kelainan yang mempengaruhi saluran bilier ekstrahepatik yang disebut juga kolestasis obstruktif yang dapat berupa kolestasis obstruktif intrahepatik atau kolestsis obstruktif ekstrahepatik. Lebih dari 90% penyebab kolestasis obstruktif adalah atresia bilier yang memerlukan tindakan operasi dini.2 Kolestasis menunjukan suatu keadaan yang patologis pada hepatobilier, betapapun ringannya ikterus tersebut. Oleh karena itu harus dilakukan pemeriksaan intensif sedini mungkin agar dapat mencegah kerusakan hati yang permanen dan progresif. Pada atresia bilier bila intervensi bedah dilakukan kurang dari 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 80% sedangkan pembedahan yang dilakukan pada usia lebih dari 12 minggu angka keberhasilanya hanya 20%. Tanpa intervensi bedah, rata-rata usia kematian adalah 12 bulan. Pada saat ini dengan intervensi bedah dini sejumlah 36-56% pasien hidup sampai usia 5 tahun. Bila pasca operasi, aliran empedu hanya mengalami perbaikan parsial, paling tidak anak mendapat kesempatan tumbuh dan berkembang sebaik mungkin sebelum diputuskan perlu tidaknya dilakukan transplantasi hati.3

Dari data yang dihimpun bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, sebagian besar kolestasis pada bayi adalah jenis kolestasis intrahepatik, yaitu sebesar 60%. Mayoritas kolestasis intrahepatik disebabkan oleh infeksi pada masa prenatal. Terdapat kasus kolestasis intrahepatik akibat infeksi virus yang sembuh dengan sendirinya. Namun jika disebabkan oleh infeksi kuman yang berat (sepsis) maka diperlukan terapi antibiotika yang tepat. Ada pula kasus kolestasis intrahepatik yang disebabkan oleh gangguan metabolisme yakni metabolisme karbohidrat, protein, lemak atau asam empedu. Sedangkan kasus kolestasis ekstrahepatik pada bayi-bayi Asia sebagian besar disebabkan oleh atresia bilier, yaitu gangguan pada saluran empedu, dimana saluran itu tidak dapat dipakai mengeluarkan bahan-bahan yang seharusnya dibuang ke tinja. Bisa juga diakibatkan oleh kista saluran empedu yang memicu berbagai komplikasi termasuk pecahnya kista dan kematian.3 Penanganan bayi kolestasis merupakan suatu masalah yang cukup pelik karena penyebabnya sangat bervariasi dan sebagian besar masih belum jelas patogenesisnya. Oleh karena itu tugas klinisi dalam menghadapi kolestasis adalah menegakkan kolestasis sedini mungkin, melakukan evaluasi diagnostik sedini mungkin untuk mengetahui penyebabnya (intra atau ekstrahepatik), intervensi dini untuk mencegah skuele jangka panjang.3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Sistem Hati dan Empedu Hati merupakan kelenjar yang terbesar dalam tubuh manusia. Hati pada manusia terletak pada cavum abdominis, di bawah diafragma, di kedua sisi kuadran atas, yang sebagian besar terdapat pada sebelah kanan. Beratnya 1200 1600 gram atau 2% berat badan orang dewasa normal.4,5 Hati merupakan pusat dari metabolisme seluruh tubuh, merupakan sumber energi tubuh sebanyak 20% serta menggunakan 20 25% oksigen darah. Ada beberapa fungsi hati yaitu :4,5 Fungsi hati sebagai metabolisme karbohidrat (KH) Pembentukan, perubahan dan pemecahan KH, lemak dan protein saling berkaitan 1 sama lain. Hati mengubah pentosa dan heksosa yang diserap dari usus halus menjadi glikogen, mekanisme ini disebut glikogenesis. Glikogen lalu ditimbun di dalam hati kemudian hati akan memecahkan glikogen menjadi glukosa. Proses pemecahan glikogen menjadi glukosa disebut glikogenelisis. Karena proses-proses ini, hati merupakan sumber utama glukosa dalam tubuh, selanjutnya hati mengubah glukosa melalui heksosa monophosphat shunt dan terbentuklah pentosa. Pembentukan pentosa mempunyai beberapa tujuan: Menghasilkan energi, biosintesis dari nukleotida, nucleic acid dan ATP, dan membentuk/ biosintesis senyawa 3 karbon (3C) yaitu asam piruvat (asam piruvat diperlukan dalam siklus krebs). Glukoneogenesis dalam hati juga penting untuk mempertahankan konsentrasi normal glukosa darah, karena gluconeogenesis hanya terjadi secara bermakna apabila konsentrasi glukosa darah mulai menurun di bawah normal. Pada keasaan demikian, sejumlah besar asam amino dan gliserol dari trigliserida diubah menjadi glukosa, dengan demikian membantu mempertahankan konsentrasi glukosa darah yang relative normal. Fungsi hati sebagai metabolisme lemak Hati tidak hanya membentuk/ mensintesis lemak tapi sekaligus mengadakan katabolisis asam lemak. Asam lemak dipecah menjadi beberapa komponen :

1. Senyawa 4 karbon keton bodies 2. Senyawa 2 karbon active acetate (dipecah menjadi asam lemak dan gliserol) 3. Pembentukan kolesterol 4. Pembentukan dan pemecahan fosfolipid Hati merupakan pembentukan utama, sintesis, esterifikasi dan ekskresi kolesterol. Dimana serum kolesterol menjadi standar pemeriksaan metabolisme lipid. Hati bersama-sama dengan ginjal memecahkan asam lemak berantai panjang menjadi benda-benda keton. Benda keton ini akan banyak dihasilkan oleh tubuh pada masa kelaparan. Benda keton akan dikeluarkan bersama air kemih. Kira-kira 80% kolesterol yang disintesis di dalam hati diubah menjadi garam empedu, yang kemudian disekresikan kembali ke dalam empedu, sisanya diangkut dalam lipoprotein dan dibawa oleh darah ke semua sel jaringan tubuh. Fungsi hati sebagai metabolisme protein Hati mensintesis banyak macam protein dari asam amino. Dengan proses deaminasi, hati juga mensintesis gula dari asam lemak dan asam amino. Dengan proses transaminasi, hati memproduksi asam amino dari bahan-bahan non nitrogen. Hati merupakan satu-satunya organ yg membentuk plasma albumin dan - globulin dan organ utama bagi produksi urea. Urea merupakan produk akhir dari metabolisme protein. Gamma-globulin selain dibentuk di dalam hati, juga dibentuk di limpa dan sumsum tulang globulin hanya dibentuk di dalam hati. Albumin mengandung 584 asam amino dengan berat molekul 66.000. Fungsi hati sehubungan dengan pembekuan darah Hati merupakan organ penting bagi sintesis protein-protein yang berkaitan dengan koagulasi darah, misalnya: membentuk fibrinogen, protrombin, faktor V, VII, IX, X. Benda asing menusuk kena pembuluh darah yang beraksi adalah faktor ekstrinsik, bila ada hubungan dengan katup jantung yang beraksi adalah faktor intrinsik. Fibrin harus isomer agar pembekuannya kuat dan ditambah dengan faktor XIII, sedangakan Vitamin K dibutuhkan untuk pembentukan protrombin dan beberapa faktor koagulasi.

Fungsi hati sebagai metabolisme vitamin Semua vitamin disimpan di dalam hati khususnya vitamin A, D, E, K. Fungsi hati sebagai detoksikasi Hati adalah pusat detoksikasi tubuh, Proses detoksikasi terjadi pada proses oksidasi, reduksi, metilasi, esterifikasi dan konjugasi terhadap berbagai macam bahan seperti zat racun, obat over dosis. Fungsi hemodinamik Hati menerima 25% dari cardiac output, aliran darah hati yang normal 1500 cc/ menit atau 1000 1800 cc/ menit. Darah yang mengalir di dalam arteri hepatica 25% dan di dalam vena porta 75% dari seluruh aliran darah ke hati. Aliran darah ke hati dipengaruhi oleh faktor mekanis, pengaruh persarafan dan hormonal, aliran ini berubah cepat pada waktu olahraga, terik matahari, syok. Hati merupakan organ penting untuk mempertahankan aliran darah. 2.2 Empedu a. Anatomi Sekresi Empedu Empedu yang diproduksi oleh sel-sel hati memasuki kanalikuli empedu yang kemudian menjadi duktus hepatika kanan dan kiri. Duktus hepatika menyatu untuk membentuk duktus hepatik komunis yang kemudian menyatu dengan duktus sistikus dari kantung empedu dan keluar dari hati sebagai duktus biliaris komunis. Duktus empedu komunis, bersama dengan duktus pankreas, bermuara di duodenum atau dialihkan untuk penyimpanan di kantung empedu.4,5 b. Komposisi Empedu Empedu adalah cairan berwarna kuning kehijauan yang terdiri dari 97% air, garam-garam empedu, pigmen empedu, kolesterol, asam lemak, lesitin dan elektrolit (Na+, K+, Ca2+, Cl-, HCO3-). Garam-garam empedu terbentuk dari asam empedu yang berikatan dengan kolesterol dan asam amino. Pigmen empedu terdiri dari biliverdin (hijau) dan bilirubin (kuning).

c. Metabolisme Empedu Tahapan metabolisme bilirubin berlangsung dalam 3 fase yaitu fase prehepatik, intrahepatik dan ekstrahepatik. Fase Prehepatik Bilirubin merupakan hasil pemecahan hemoglobin. Hemoglobin yang dilepaskan dari sel sewaktu sel darah merah pecah, akan segera difagosit oleh jaringan makrofag (sistem retikuloendotelial) di hampir seluruh tubuh, terutama di hati (sel-sel kupffer), limpa, sumsum tulang. Hemoglobin dipecah menjadi heme dan globin yang mana globin akan didegradasi menjadi asam amino dan akan kembali ke sirkulasi, sedangkan heme akan dioksidasi oleh heme oksigenase menjadi biliverdin, Fe dan karbon monoksida. Kemudian biliverdin akan direduksi menjadi bilirubin indirek/tak terkonjugasi oleh enzim biliverdin reduktase. Semua proses tersebut terjadi di limpa. Bilirubin indirek kemudian dibawa ke hati melalui aliran darah. Karena sifatnya yang tidak larut dalam air maka dibutuhkan ikatan dengan albumin plasma dan di transport dalam kombinasi ini melalui darah dan cairan interstisial. Bilirubin ini mempunyai daya larut yang tinggi terhadap lemak dan kecil sekali terhadap air, sehingga pada reaksi van den Bergh, zat ini harus dilarutkan dahulu dalam akselerator seperti methanol atau etanol, oleh karena itu disebut bilirubin indirek. Zat ini sangat toksik terutama untuk otak. Pengikatan dengan albumin merupakan upaya tubuh untuk menyingkirkan bilirubin indirek dari tubuh dengan segera. Daya ikat albuminbilirubin (kapasitas ikat total) berkisar 3-4 mg/dl. Obat seperti asetil salisilat, tiroksin dan sulfonamid dapat mengadakan kompetisi terhadap ikatan ini. Fase Intrahepatik Dalam beberapa jam, bilirubin indirek diabsorpsi melalui membran sel hati. Bilirubin indirek mudah memasuki hepatosit berkat adanya protein akseptor sitoplasmik Y dan Z hepatosit. Proses tersebut dapat dihambat oleh anion organik seperti asam flavasidik, beberapa bahan kolestogarafik. Sewaktu memasuki sel hati, bilirubin dilepaskan dari albumin plasma dan segera setelah itu kira-kira 80% dikonjugasi dengan asam glukoronat yang berasal dari asam uridin diposfoglukoronat dengan bantuan enzim glukoronil transferase. Hasil gabungan ini larut dalam air, sehingga disebut bilirubin direk atau bilirubin terikat (bilirubin

konjugasi). Selain dalam bentuk diglukoronida dapat juga dalam bentuk ikatan monglukoronida atau ikatan dengan glukosa, xylosa dan sulfat. Bilirubin konjugasi dikeluarkan melalui proses yang tergantung dari energi ke dalam sistem bilier. Bilirubin yang diekskresikan ke dalam usus akan dirubah menjadi sterkobilin. Enzim glukoronil transferase diinduksi oleh fenobarbital. Fenobarbital juga menambah protein akseptor Y. Estrogen dan progestin yang berasal dari ibu dan steroid dapat menghambat konjugasi bilirubin dalam hati. Bilirubin direk atau bilirubin konjugasi dikeluarkan melalui membran kanalikuli ke saluran empedu proses traspor aktif. Obat seperti klorpromazin dapat memblokade proses ini demikian juga adanya bendungan ekstrahepatal dan kerusakan sel hati. Bila terjadi blokade, maka bilirubin direk akan mengalami regurgitasi sehingga kembali ke dalam plasma. Bilirubin direk ditampung dalam kantong empedu yang kemudian dikeluarkan ke dalam saluran pencernaan.4 Fase Ekstrahepatik Sekali berada didalam usus, kira-kira setengah dari bilirubin direk akan direduksi oleh bakteri menjadi urobilinogen, yang mudah larut. Sebagian besar diekskresikan kembali oleh hati ke dalam usus, masuk ke dalam darah, dan kirakira 5% diekskresikan oleh ginjal ke dalam urin. Bilirubin direk sebagian besar diserap oleh ileum terminal secara aktif, sebagian kecil yang tidak diserap masuk ke dalam kolon, dirusak oleh bakteri usus manjadi bilirubin indirek. Sebagian dari bilirubin ini diserap secara pasif oleh kolon melalui vena porta bilirubin ini memasuki hati dan dikeluarkan lagi ke dalam sistem bilier (sirkulasi enterohepatik).4 c. Kendali pada sekresi dan aliran empedu Sekresi empedu diatur oleh faktor saraf (impuls parasimpatis) dan hormon (sekretin dan kolesistokinin) yang sama dengan yang mengatur sekresi cairan pankreas. Saat asam lemak dan asam amino mencapai usus halus, kolesistokinin dilepas untuk menkontraksi otot kandung empedu dan merelaksasi sfingter Oddie. Cairan empedu kemudian didorong ke dalam duodenum.

2.3 Definisi Kolestasis Kolestasis adalah hambatan sekresi dan atau aliran empedu sehingga terjadi akumulasi, retensi serta regurgitasi bahan bahan yang diekskresikan oleh empedu antara lain bilirubin, asam empedu, kolesterol dengan gejala klinis yang terdiri dari ikterus, urin berwarna tua, tinja dempul dan gambaran laboratorium kada bilirubin direk lebih dari 1 mg/dl bila bilirubin total kurang dari 5mg/dl; sedangkan bila bilirubin total lebih dari 5mg/dl kadar bilirubin direk adalah 20% dari bilirubin total.1,3 Pada pemeriksaan histopatologis terlihat penumpukan empedu di dalam hepatosit dan sistem bilier. Penumpukan bahan tersebut akan merusak sel hati dengan berbagai tingkat gejala klinis yang mungkin terjadi, serta pengaruhnya terhadap organ sistemik lainnya, tergantung dari lamanya kolestasis berlangsung.2,3 2.4 Epidemiologi Kolestasis pada bayi terjadi pada kurang lebih 1/3 dari 400 kelahiran hidup dan sepertiga diantaranya disebabkan oleh atresia bilier. Dari 4 penyebab utama kolestasis, insiden atresia bilier adalah 1:10.000 sampai 1:14.000 kelahiran hidup. Hepatitis neonatal 1:4000, dan defisiensi -1-antitripsin 1:30.000.1,2 Rasio atersia bilier pada anak permpuan dan anak laki-laki adalah 3 : 1, sedangkan pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik. Belum terbukti adanya predileksi rasial atau familial.3 Di lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD/RSUP Sanglah Denpasar selama periode Januari 1992 sampai November 1993 tercatat 34 kasus kolestasis, terdiri dari 26 kasus atau 76,5 % kasus kolestasis intrahepatik dan 8 kasus atau 23,5% kasus kolestasis ekstrahepatik. Berdasarkan jenis kelamin terdapat 22 kasus atau 64,7% kasus pada laki-laki dan 12 kasus atau 35,2% kasus perempuan. Dari segi usia, usia kurang dari 3 bulan sebanyak 28 kasus atau mencapai 82,4%. Usia 3-6 bulan sebayak 4 kasus atau 11,8 % dan usia lebih dari 6 bulan sebanyak 2 kasus atau 5,8%. Usia termuda adalah 9 hari dan tertua adalah 8 bulan.1,2,3

Kolestasis bisa terjadi pada semua kelompok umur. Namun diketahui bahwa neonatus dan bayi lebih sering menderita penyakit ini sebagai konsekuensi belum matangnya fungsi hati.6 2.5 Patofisiologi Kolestasis Secara umum mekanisme terjadinya kolestasis dapat dibagi menjadi 2 jenis yakni gangguan hepatoseluler, dimana terjadi gangguan pembentukan empedu, dan obstruktif dimana terjadinya hambatan pada pengaliran empedu setelah selesai terbentuk. Gambaran histolpatologis untuk kolestasis hepatoseluler adalah menunjukan adanya empedu didalam hepatosit dan kanalikuli. Sedangkan untuk kolestasis tipe obstruktif maka akan ditemukan sumbatan pada saluran empedu interlobuler, ekspansi portal, proliferasi dari saluran empedu dan jejas dari kolat sentrilobularis.6 Kolestasis tipe obstruktif biasanya disebabkan oleh karena obstruksi dari sistem bilier pada tingkat saluran empedu ekstrahepatik yang mana sering disebabkan oleh batu ataupun tumor. Sumbatan pada tingkat sekecil apapun dapat mengakibatkan onstruksi pada keseluruhan sistem empedu. Retensi dari garam empedu akan mengakibatkan jejas pada membran biologis di seluruh tubuh terutama pada hati. Selain itu retensi juga akan mengakibatkan gangguan pada fungsi dan fluiditas dari membran.6 Retensi dari bilirubin terkonjugasi dan regurgitasi ke dalam serum6 Ekskresi dari bilirubin terkonjugasi adalah langkah pembatasan dari pembersihan bilirubin. Ketika kolestasis terjadi konjugasi dari bilirubin terus berlanjut sedangkan ekskresinya berkurang. Mekanisme yang mana menyebabkan bilirubin terkonjugasi teregurgitasi kedalam serum kurang jelas dipahami. Diduga pada kolestasis tipe hepatoseluler pembentukan dari bilirubin terkonjugasi akan ter efflux langsung dari hepatosit melalui proses difusi atau eksositosis dari vesikuler. Sedangkan pada kolestasis tipe obstruktif bilirubin terkonjugasi memasuki daerah kanalikuler melalui tight junction yang melemah. Tingkat dari bilirubin terkonjugasi dipengaruhi oleh pembentukan bilirubin, derajat dari kolestasis dan juga eliminasi terutama eliminasi melalui

ginjal. Tingkat kenaikan dari bilirubi terkonjugasi tidaklah signifikan secara klinis karena tidak menunjukan tipe ataupun derajat dari kolestasis. Tingkat kenaikan dari bilirubin yang tidak terkonjugasi6 Kenaikan konsentrasi serum dapat ditemukan pada semua pasien yang mengalami kolestasis. Jumlah dari bilirubin yang terkonjugasi mungkin akan berkurang sebagai akibat dari inhibisi produk akhir ataupun sebagai akibat dari jejas pada hepatosit. Tingkat produksi bilirubin mungkin juga meningkat sebagai akibat dari hemolisis yang biasanya menyertai kolestasis. 2.6 Manifestasi klinis Tanpa memandang etiologinya, gejala klinik utama pada kolestasis pada bayi adalah ikterus, tinja berwarna lebih pucat sampai dempul (akolik), dan urin yang berwarna kuning tua seperti teh. Selanjutnya akan muncul manifestasi klinis lainnya, sebagai akibat terganggunya aliran empedu dan bilirubin.3,4 Adapun manifestasi klinis utama terjadinya kelainan yang menyebabkan kolestasis adalah : 1. Peningkatan kadar bilirubin direk serum > 1 mg/dl pada bilirubin total < 5 mg/dl atau bilirubin direk > 20% kadar bilirubin total bila kadar bilirubin total > 5 mg/dl. 2. Peningkatan asam empedu serum (>10 mmol/L) 3. Warna tinja akolik (seperti dempul) dengan variasinya. 4. Urin warna kuning tua seperti teh. 5. Hepatomegali Secara klinis, kolestasis dihubungkan dengan gejala ikterik serta pruritus berdasarkan peningkatan kadar bilirubin direk, -glutamil transferase, alkalifosfatase dan malabsorpsi lemak. Perubahan warna tinja serta urobilinogen urin sejalan dengan jenis serta beratnya hambatan empedu tersebut dan berkorelasi pula dengan lamanya kolestasis berlangsung. Pada kolestsis kronik, anak akan mengalami malnutrisi dan retardasi dalam pertumbuhan serta gejala defisiensi vitamin yang larut dalam lemak, yaitu terjadi penebalan kulit, rabun senja, osteopenia, degenerasi neuromuskular, anemia hemolitik, hipoprotrombinemia

10

serta kelainan hati menjadi progresif dan selanjutnya terjadi sirosis bilier dengan berbagai komplikasinya.2 2.7 Diagnosis Untuk membedakan antara kolestasis intrahepatal dengan kolestasis ekstrahepatal, dilakukan dengan cara : 1. Anamnesis a. Riwayat keluarga Bila ada saudara kandung pasien yang menderita kolestasis, kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik. Atresia bilier jarang mengenai suadara pasien yang lain. b. Riwayat kehamilan dan kelahiran Riwayat obstetrik ibu (infeksi TORCH, hepatitis B dan infeksi lain), Berat badan lahir, infeksi intrapartum, morbiditas perinatal dan riwayat pemberian nutrisi parenteral. Bayi atresia bilier biasanya lahir dengan berat badan normal, sedangkan bayi dengan kolestasis intrahepatal biasanya lahir dengan berat badan rendah. 2. Klinis Menurut Alagille (1984), bahwa ada 4 keadaan klnis yang dipakai sebagai patokan a. b. c. d. untuk membedakan antara kolestasis ekstrahepatik dengan intahepatik, yaitu : Berat badan lahir Warna tinja Umur penderita saat tinja mulai akolik Keadaan hati

11

Kriteria klinis untuk membedakan kolestasis Intra/Ekstrahepatal Klinis Warna tinja selama dirawat Pucat /dempul Kuning Ekstrahepatal 79% 21% 3226 45 gram 16 1,5 minggu 13% Intrahepatal 26% 74% 2678 55 gram 30 2 minggu 47%

Berat badan lahir Usia tinja akolik Gambaran klinis hati Hati normal Hepatomegali Konsistensi : Biopsi hati Fibrosis porta Profilerasi duktus Thrombus empedu importal Normal Padat Keras

12% 63% 24% 94% 86% 63%

35% 47% 6% 47% 30% 1%

Kolestasis ekstrahepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik, maka sebagai upaya pertama untuk membedakan kolestasis intra/ekstrahepatik adalah mengumpulkan tinja 3 porsi dalam wadah berwarna gelap. 1. 2. 3. Porsi I pkl 06.00 15.00 Porsi II pkl 15.00 03.00 Porsi III pkl 03.00 06.00

Pada saat tinja dikumpulkan, pemberian kolestiramin dihentikan. Bila selama beberapa hari ketiga porsi tinja tetap dempul, maka kemungkinan besar diagnosisnya adalah kolestasis ekstrahepatik. Pada kolestasis intrahepatik, umumnya dempul pada pemeriksaan tinja 3 porsi akan berfluktuasi. 3. Pemeriksaan Penunjang 12

a.

Pemeriksaan rutin Pada setiap kasus kolestasis dilakukan pemeriksaan kadar

komponen dari bilirubin untuk membedakanya dari hiperbilirubinemia fisiologis. Juga dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati termasuk FL. Data laboratorik awal pada bayi kolestasis Bilirubin total Bilirubin direk SGOT ( dari N) SGPT ( dari N) GT ( dari N) b. Pemerksaan khusus Pemeriksaan Uji Aspirasi Duodenum (UAD) jarang dilakukan karena beberapa pernyataan mengatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan tinja 4 porsi. c. Pencitraan Pencitraan dilakukan untuk mengetahui patensi duktus dan menilai keadaan parenkim hati. Pemeriksaan pencitraan yang dilakukan antara lain: Pemeriksaan USG Theoni (1990) mengemukakan bahwa akurasi diagnostik USG 77% dan dapat ditingkatkan bila pasien dilakukan dalam 2 fase yaitu pada saat puasa (puasa 6-8 jam) dan sesudah minum. Pemeriksaan kolestasis. Skintigrafi hati USG merupakan prosedur yang sederhana dan noninvasif, sehinggga dapat dilakukan terhadap bayi dengan Kolestasis intrahepatik 12,1 9,6 8,0 6,8 >20 x >10 x <5 x Kolestasis ekstrahepatik 10,2 4,5 6,2 2,6 <5 x <5 x >5 x transaminase serum (SGOT, SGPT, Gamma Glutamil Transferase), alkali fosfatase, waktu protrombin dan tromboplastin, UL,

13

Pemeriksaan skintigrafi memberikan gambaran fungsi hepatobilier dan sistem empedu. Pemeriksaan kolangiografi Prosedur ini jarang dilakukan karena memerlukan anestesi umum dengan instrumen yang canggih dan teknis pelaksanaan yang sulit. d. Biopsi hati Gambaran histopatologis hati dapat membantu menentukan perlu atau tidaknya laparotomi eksplorasi. Pada hepatitis neonatal umumnya ditemukan infiltratif inflamasi di lobulus yang disertai dengan nekrosis hepatoseluler, sehingga terlihat gambaran lobuler yang kacau, serta ditemukan sel raksasa, proliferasi duktus ringan. Pada atresia bilier didapat gambaran proliferasi duktus bilier dan sumbatan empedu, fibrosis porta dan edema tetapi arsitektur lobulernya masih nomal.7 2.8 Diagnosis Banding Diagnosis banding kolestasis I. Kelainan ekstrahepatik A. Atresia bilier B. Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier C. Perporasi spontan duktus bilier D. Massa (neoplasma, batu) E. Inspissated bile syndrom II. Kelainan intrahepatik A. Idiopatik 1. Idiopatik neonatal hepatitis 2. kolestasis intrahepatal persisten 3. syndrom alagille 4. Syndrom Zellweger 5. intrahepatik bile duct paucity fibrosis porta, dan

14

B. Anatomik 1. Fibrosis hepatitik congenital 2. Penyakit caroli C. Kelainan metabolisme 1. Asam amino : Tyrosinemia 2. Lipid : Penyakit Gaucher, penyakit Niemann pick 3. Karbohidrat : galaktosemia 4. Penyakit empedu 5. Penyakit metabolik tidak khas : defisiensi antitripsin, kistik fibrosis D. Hepatitis 1. Infeksi : Hepatitis B, reovirus, TORCH. 2. Toksis : Kolestasis akibat nutrisi parenteral, sepsis dengan kemumngkinan endotoksinemia. E. Genetic atau kromosal: Trisomi E, Syndrom Down, Syndrom Donahue (leprechaunisme) F. Lain-lain : Histiositosis X, renjatan atau hipoperfusi, obstruksi intestinal, syndrom polisplenia, lupus neonatal.8 2.9 Penatalaksanaan 1. Terapi etiologik Operatif ekstrahepatik portoenterostomi kasai (umur < 6 8 minggu) Non operatif intrahepatik (medikamentosa) 2. Stimulasi aliran empedu Fenobarbital Enzim glukuronil transferase induksi 3 10 mg/ kgBB/ hr ; 2 dosis Enzim sitokrom P450 Enzim Na+K+ATPase

Ursodeoksikolat 10 30 mg/ kgBB/ hr Competitive binding empedu toksik Bile flow inducer 15

Suplemen empedu hepatoprotector

Kolestiramin 0,25 0,5 g/ kgBB/ hr Menyerap empedu toksik Menghilangkan gatal

Rifampisin 10 mg/ kgBB/ hr 3. Terapi suportif Terapi nutrisi untuk menunjang pertumbuhan optimal (kebutuhan kalori umumnya dapat mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal) MCT (Medium Chain Trigliseride) Vitamin ADEK A 5.000 25.000 U/ hr D3 (calcitrol) 0,05 0,2 g/ kgBB/ hr E 15 25 IU/ kgBB/ hr K1 2,5 5 mg/ 2 7 x/ minggu atau 0,3 aktivitas mikrosom Menghambat ambilan empedu

mg/kgBB tiap bulan Mineral dan trace element Ca, P, Mn, Zn, Se, Fe 4. Terapi komplikasi Hiperlipidemia/ xantelasma : kolestipol Gagal hati : transplantasi 2.10 Prognosis Prognosis kolestasis intrahepatik tergantung dari penyakit penyebab dan banyaknya kerusakan sel-sel hati. Kolestasis yang terjadi oleh sepsis, prognosisnya baik. Pada kasus kolestasis ekstrahepatik seperti atresia billier, setelah dilakukan operasi Kasai (post kasai procedure) 30-60% bisa bertahan sampai 5 tahun.7

16

BAB III LAPORAN KASUS 3.1 Identitas penderita Nama Umur Jenis kelamin Alamat Agama Suku MRS 3.2 Anamnesa Keluhan utama Tampak kuning Riwayat penyakit sekarang Penderita dikeluhkan mengalami kuning yang disadari sejak 11 hari SMRS (19 juli 2011). Sejak pasien lahir sebenarnya ibu sudah melihat bahwa kedua mata pasien kuning dan kian hari bertambah kuning, meliputi seluruh kulit termasuk pada kedua mata. Oleh adik perempuan ayah, warna kuning dikatakan tampak tanpa kehijauan, terlihat lebih jelas pada kedua mata, telapak tangan dan telapak kaki. Warna tinja dikatakan tidak pernah putih dempul hanya warna kuning biasa dengan kadang kehijauan. Konsistensi agak lembek, tidak kehitaman, tidak berdarah maupun berlendir. Frekuensi BAB kurang lebih 3-4 kali perhari. BAK penderita juga berwarna kuning biasa, tidak didapatkan warna kuning tua. Frekuensi BAK kurang lebih 3-4 kali perhari dan tidak keruh atau berbau menyengat. Penderita tidak mengalami panas badan, tetapi didapatkan batuk dan pilek sebelum masuk rumah sakit, pilek hilang sejak 1 minggu SMRS, batuk agak berdahak, hanya kadang-kadang, tidak disertai sesak. Pendarahan kulit, pendarahan dari mulut dan hidung, pendarahan setelah vaksinasi, pucat dan ruamruam di kulit disangkal. Muntah maupun mencret disangkal. Perut membesar juga disangkal. Penderita dikatakan gerakannya aktif dan kuat, tangisannya keras, minumnya juga kuat. : RJS : 0 tahun 1 bulan 27 hari : laki-laki : Banjar Saren II Ratumadeg Nusa Penida Klungkung : Hindu : Bali : 30 Juli 2011 Pk 11.36

17

Riwayat Penyakit Dahulu Pada tanggal 21 Juli 2011 (umur 1 bulan 13 hari) dibawa ke dokter spesialis anak karena kuning dan masih pilek. Tanggal 22 Juli 2011, dibawa ke RS Klungkung untuk dirawat. Tanggal 30 Juli 2011, dirujuk ke RSUP Sanglah dan opname. Riwayat pengobatan Pasien sempat dibawa ke RSUD Klungkung pada tanggal 22 Juli 2011. Terapi yang diberikan adalah Urdafalk 3x40 mg, Apyalis, Neo K, Vit D. Riwayat Imunisasi Pasien mendapatkan imunisasi BCG 1 kali, Polio 1 kali dan Hepatitis B 1 kali. Riwayat persalinan Penderita lahir spontan di bidan dengan berat lahir 2800 gram, panjang badan 52 cm, dan tidak ada kelainan saat lahir. Riwayat Nutrisi Pasien diberikan ASI sejak lahir sampai sekarang dan juga diberikan susu formula sejak usia 2 hari. Dan belum mendapatkan makanan tambahan. Riwayat Sosial Anggota keluarga tidak ada menderita sakit kuning, selama kehamilan ibu dikatakan tidak pernah mengalami sakit dan keluarga pasien di rumah memelihara kucing. 3.3 Pemeriksaan Fisik Status Present Keadaan umum GCS HR RR Temperatur Axial : Compos mentis : E4V2M3 (9/9) : 130 kali/ menit : 30 kali/ menit : 36,70C

18

Berat Badan Panjang Badan Berat Badan Ideal Lingkar Kepala Status gizi Status generalis Kepala Mata THT - Telinga - Hidung - Tenggorokan Leher Inspeksi Palpasi Thoraks Jantung Inspeksi Palpasi Auskultasi Paru-paru Inspeksi Palpasi Auskultasi Abdomen Inspeksi Auskultasi Palpasi Perkusi Genitalia

: 4,2 kg : 52 cm : 4,2 kg : 38 cm : 100% (gizi baik)

: Normocefali, Ubun-ubun besar terbuka datar : Anemia -/- , Ikterus +/+ , RP +/+ isokor, Odem -/: Sekret (-) : Nafas Cuping Hidung (-), Sekret (-) : Sulit dievaluasi : Benjolan (-), Bendungan vena jugularis (-) Pendek (-) : Pembesaran kelenjar (-), Kaku kuduk tidak dilakukan

: Iktus kordis tidak tampak : Iktus kordis ICS IV MCL sinistra, Kuat angkat (-), Trill (-) : S1S2 Normal Reguler Murmur (-) : Bentuk torak simetris, Gerakan ada simetris, Retraksi (-) : Gerakan dada simetris : Bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wheezing -/-

: Distensi (-), Hernia umbilikalis (+) : Bising usus (+) normal : Hepar tidak teraba, Lien tidak teraba, Nyeri tekan (-) : Timpani : Tidak ada kelainan

19

Ekstremitas Inspeksi Palpasi : Sianosis (-), Edema (-) : Akral hangat (+), CRT < 2 detik Hangat : + + 3.4 Pemeriksaan Penunjang Di RSUD klungkung Darah lengkap (22 juli 2011) WBC : 7,4 K/L NE% : 67 % LY% : 13% HB PLT : 8,4 : 513 HCT : 25,0 (N= 9,80 34,0) (N= 65,9 69,1) (N= 27,40 30,08) (N=12,0-16,0) (N= 45,00 67,00) (N= 140,0 440) Rendah Rendah Rendah Tinggi Rendah + + Edema : -

LFT (22 Juli 2011) Bilirubin total Bilirubin direk SGOT SGPT Total Protein Globulin BT CT : 14,4 : 7,74 : 64 : 34 : 2,9 : 2,3 :1 :7,3 (N= 0,00 1,00) (N= 0,00 0,40) (N= 0,00 449,00) (N= 11,00 33,00) (N=11,00 - 34,00) (N=4,40-7,60) (N= 3,20 3,70) Rendah Rendah Tinggi Tinggi Tinggi

Alkali phosphatase : 93,00

Thyroid (28 juli 2011) TSH FT4 : 3,583 (N= 0,27 4,2) : 0,99 (N= 0,93 1,71)

20

Hasil Lab UL (28 juli 2011) Warna kuning, konsistensi lunak, lendir (-), darah (-), bau khas Hasil lab sensitifitas kultur: Chlorampenicol, kanamicin, tetrasiklin, cephazholon, ciprofloxacin, streptomicin, eritromicin, neomicin, gentamicin. Darah lengkap (29 juli 2011) WBC : 10,4 K/L NE% : 69,7 % LY% : 9,4% HB : 6,3 MCV : 79 MCH : 26,5 MCHC: 33,7 HCT : 18,7 PLT : 381 (N= 9,80 34,0) (N= 65,9 69,1) (N= 27,40 30,08) (N=12,0-16,0) (N= 78,0 102,0) (N=25,0-35,0) (N=31-36) (N= 45,00 67,00) (N= 140,0 440) Rendah Rendah Rendah Tinggi

Di RSUD Sanglah Darah lengkap (30 Juli 2011) WBC : 9,03 K/L NE% : 11,90 % LY% : 80,40% HB RBC : 7,6 : 2,96 .106/L BA% : 1,58% HGB : 7,60 HCT : 23,50 MCV : 79,10 MPV : 10,10 PLT : 257 (N= 9,80 34,0) (N= 65,9 69,1) (N= 27,40 30,08) (N=12,0-16,0) (N= 0,00 1,10) (N= 4,00 6,60) (N= 14,50 22,56) (N= 45,00 67,00) (N= 78,0 102,0) (N= 6,80-10,00 ) (N= 140,0 440) Rendah Rendah Tinggi Rendah Tinggi Rendah Rendah Rendah Tinggi Tinggi

21

LFT (30 Juli 2011) Bilirubin total Bilirubin indirek Bilirubin direk SGOT Gamma GT Total Protein Albumin Globulin : 11,29 : 1,427 : 9,867 : 71,09 : 5,812 : 4,229 : 1,583 (N= 0,00 1,00) (N= < 0,8) (N= 0,00 0,40) (N= 11,00 33,00) (N= 4,40-7,60) (N= 3,06 4,20) (N= 3,20 3,70) Tinggi Rendah Tinggi Tinggi Tinggi Tinggi Tinggi Tinggi

Alkali phosphatase : 830,00 (N= 0,00 449,00) : 193,40 (N= 11,00 49,00)

PT/APTT (30 Juli 2011) INR PT/kontrol APTT/kontrol : 1,1 (N=) : 12,8/11,8(N=) : 53,5/36,4(N=)

Darah lengkap (2 Agustus 2011) WBC : 9,03 K/L NE% : 11,90 % LY% : 80,40% BA% : 1,58% RBC PLT : 2,96 .106/L : 410 K/L HCT : 24,10% (N= 9,80 34,0) (N= 65,9 69,1) (N= 27,40 30,08) (N= 0,00 1,10) (N= 4,00 6,60) (N= 4,00 6,60) (N= 140,0 440) Rendah Rendah Tinggi Tinggi Rendah Rendah

Hasil lab: Normokromik, anisopoikilositosis (target sel (+), Stomatosit (+), helmet sel (+), Normoblas (+), polikromasia (+) Urine Lengkap (3 Agustus 2011) pH Leukosit Nitrit Protein : 8,00 : negatif : negatif : negatif SEDIMEN URINE - Leukosit : - Eritrosit : 0-1/lp

22

Glucose Ketone Urobilinogen Bilirubin

: normal : negatif : normal : negatif

- Sel epitel : - Gepeng : 0-1/lp

Immunoserologi ( 3 Agustus 2011) HBSAG Anti HCV Anti Toxo IgG IgM Anti Rubela IgG IgM Anti CMV IgG IgM Anti Hsv2 IgG IgM : negatif : negatif : negatif : negatif : positif : negatif : positif : positif : negatif : negatif

Hasil Lab (3 Agustus 2011) Ibu golongan darah O resus positif USG Abdomen: Hepar, gallbladder, pankreas, lien, kedua ginjal tak tampak kelainan. Tidak ada tanda-tanda obstruksi intrahepatik maupun extrahepatal Feses Lengkap (4 Agustus 2011) Makroskopis : - Warna - Bau - Lendir - Darah : kuning :: positif : negatif Mikroskopis: - Leukosit - Eritrosit - Amoeba - Lain-lain : negatif : negatif : negatif : fat ++

- Konsistensi : lembek

- Telor cacing : negatif

23

Hasil Lab FL (4 Agustus 2011) Warna kuning, konsistensi lembek, lendir (+), darah (-), leukosit (-), eritrosit (-), telur cacing (-), test darah samar (-). Urine Lengkap (5 Agustus 2011) pH Leukosit Nitrit Protein Glucose Ketone Urobilinogen Bilirubin Erytrocyte : 6,5 : negatif : negatif : negatif : normal : negatif : 1 mg/dl : negatif : negatif SEDIMEN URINE - Leukosit : <6/lp - Eritrosit : <3/lp - Sel epitel : - Gepeng : -

Hasil Lab (5 Agustus 2011) Enzim G6PD Combs test : Normal : Ditemukan autoimune Ab (DCT +) juga C3 yang coated pada sel darah invivo.Tidak ditemukan adanya ireguler allo Ab yang bebas dalam serum penderita (ICT- negatif) 2. Urine Rutin : PH 6,5, leukosit (-), nitrit (-), protein (-), glukosa normal ketone (-), urobilinogen normal, bilirubin 1,0, eritrosit (-), spesifik grafity 1,015, colour : amber, sedimen : (urine (-), leukosit (-), eritrosit (-), sel epitel (-), sel gepeng 1-2), Hemoglobin urin (-) 3. Hasil kultur urine : Organisme : klabsiella oksitoka (bakteri yang terisolasi merupakan kolonisasi. Tidak dianjuekan pemberian antibiotik. Konfirmasi dengan klinis pasien. Bila perlu pengambilan spesimen urine. 3.5 Diagnosis Klinis Kolestasis intrahepatal dd/ ekstrahepatal.

1.

24

3.6 Follow up pasien

Tanggal 30/7/11 S Menerima pasien dari triage anak dengan keluhan kuning di seluruh kulit dan mata, sejak 11 hari SMRS (19 juli 2011). Riwayat kejang (-) demam (-) BAK kuning BAB tidak pernah diperhatikan warnanya O St present KU: sakit sedang HR: 120 x/menit RR: 30 x/menit Tax: 36,50C St general Kepala : Normocepali UUB datar 2x2cm Mata pucat : Konjungtiva -/,sklera -/-, A P

Kolestasis Intrahepatal dd/ Ekstrahepatal

Terapi: : - Kebutuhan 420cc /hari mampu minum - Urdafalk 3x40mg (p.o) - Vitamin K ( Neok) 0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg IM @ 3 hari

- Vitamin A 1x10.000 IU
(p.o) - Vitamin E 1x50 IU - Vitamin D (ostreal ) capsul @ 3 hari Penunjang Diagnosis - kultur darah - UL - Kultur urin - USG 2 fase - Cek Tinja 3 porsi Monitoring: vital sign, balance cairan , produksi urin

ikterik-/-,anemia RP +/+ isokor

THT : NCH (-),sekret (-) Thorax : simetris (+) , retraksi (-) Cor : S1S2 tgl reg M (-) Pulmo : Bves +/+, Rh-/-, Wh -/Abdomen : dist (-), Bu (+) normal, tepi hernia hepar: tajam, umbilicalis(+) 1/3-1/4

permukaan rata, kenyal, nyeri tekan (-), lien S-1 kenyal Extremitas : hangat (+/ +), edema (-/-), CRT<3 31/07/2011 demam(-), minum (+) kuat, kulit kuning (+) BAB kuning kehijauan (+)/BAK kuning (+) detik St present Kes: Compos Mentis HR: 136 x/menit RR: 40 x/menit Tax: 36,50C BB: 4,3 kg St general Kepala : Normocepali

Kolestasis Ekstahepatal

Terapi: : mampu minum - Urdafalk 3x40mg (p.o) - Vitamin K ( Neok) 0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg IM @ 3 hari

Intrahepatal dd/ - Kebutuhan 430cc /hari

25

UUB datar 2x2cm Mata pucat isokor THT : NCH (-),sekret(-), faring dan tonsil hiperemis (-) Thorax : simetris (+) , retraksi (-) Cor : S1S2 tgl reg M (-) Pulmo : Bves +/+, Rh-/-, Wh -/Abdomen : dist (-), Bu (+) normal, hepar: 1/31/4 tepi tajam, permukaan rata, kenyal, Lien S-1 kenyal Extremitas : hangat (+/ +), edema (-/-), CRT<3 1/08/2011 Panas badan (-), minum (+) kuat, kulit kuning (+) BAB kuning kehijauan (+)/BAK kuning (+) DETIK St present Kes: Compos Mentis HR: 138 x/menit RR: 38 x/menit Tax: 36,70C St general Kepala : Normocepali UUB datar 2x2cm Mata pucat isokor THT : NCH (-),sekret(-), faring dan tonsil hiperemis (-) Thorax : simetris (+) , retraksi (-) Cor : S1S2 tgl reg M (-) : Konjungtiva -/,sklera +/+ : Konjungtiva -/,sklera +/+

- Vitamin A 1x10.000 IU
(p.o) - Vitamin E 1x50 IU - Vitamin D (ostreal ) capsul @ 3 hari Penunjang Diagnosis - kultur darah 2 sisi - Blood Smear - Retikulosit - Urin lengkap - Kultur urine - USG 2 fase( 3/8 2011) - Cek Tinja 3 porsi mulai pukul 18.00 Monitoring: vital sign, tanda perdarahan

ikterik+/+,RP

Kolestasis Ekstrahepatal

Terapi: mampu minum - Urdafalk 3x40mg (p.o) - Vitamin K ( Neok) 0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg IM @ 3 hari

Intrahepatal dd/ - Kebutuhan 430cc /hari

- Vitamin A 1x10.000 IU
(p.o) - Vitamin E 1x50 IU - Vitamin D (ostreal ) capsul @ 3 hari Penunjang Diagnosis - Kultur urine - USG 2 fase( 3/8 2011) - Cek Tinja 3 porsi mulai

ikterik+/+,RP

26

Pulmo

Bves

+/+,

pukul 18.00 - Cek golongan darah ibu dan bayi Monitoring: vital sign, intake dan balance cairan

Rh-/-, Wh -/Abdomen : dist (-), Bu (+) normal, hepar: 1/31/4 tepi tajam, permukaan rata, kenyal, Lien S-1 kenyal Extremitas : hangat (+/ +), edema (-/-), CRT<3 2/08/2011 Panas badan (-), minum (+) kuat, kulit kuning (+) BAB kuning kehijauan (+)/BAK (+) , batuk (-), mual (-) detik St present Kes: Compos Mentis HR: 130 x/menit RR: 32 x/menit Tax: 36,70C St general Kepala : Normocepali UUB datar 2x2cm Mata pucat isokor THT : NCH (-),sekret(-), faring dan tonsil hiperemis (-) Thorax : simetris (+) , retraksi (-) Cor : S1S2 tgl reg M (-) Pulmo : Bves +/+, Rh-/-, Wh -/Abdomen : dist (-), Bu (+) normal, hepar: 1/31/4 tepi tajam, permukaan rata, kenyal, Lien S-1 kenyal Extremitas : hangat (+/ +), edema (-/-), CRT<3 2/08/11 Minum (+) kuat ASI, detik St present : Konjungtiva -/,sklera +/+

Kolestasis Ekstrahepatal

Terapi: : mampu minum - Urdafalk 3x40mg (p.o) - Vitamin K ( Neok) 0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg IM @ 3 hari

Intrahepatal dd/ - Kebutuhan 430cc /hari

- Vitamin A 1x10.000 IU
(p.o) - Vitamin E 1x50 IU - Vitamin D (ostreal ) capsul @ 3 hari Penunjang Diagnosis

ikterik+/+,RP

- Kultur urine ulang

(porsi tengahsteril) - USG 2 fase( 3/8 2011) - Cek Tinja 3 porsi lanjut

- G6PD
- Hb HPLC - Kultur Feses - Konsul Bedah anak Monitoring: vital sign, Produksi Urine dan balance cairan

Kolestasis

Terapi: :

27

kulit kuning (+) BAB 3x konsistensi lembek (+)/BAK (+) normal, muntah 3x berisi susu

Kes: Compos Mentis HR: 140 x/menit RR: 44 x/menit Tax: 36,50C St general Kepala : Normocepali UUB datar 2x2cm Mata pucat isokor THT : NCH (-),sekret(-), faring dan tonsil hiperemis (-) Thorax : simetris (+) , retraksi (-) Cor : S1S2 tgl reg M (-) Pulmo : Bves +/+, Rh-/-, Wh -/Abdomen : dist (-), Bu (+) normal, hepar: 1/31/4 tepi tajam, permukaan rata, kenyal, Lien S-1 kenyal Extremitas : hangat (+/ +), edema (-/-), CRT<3 detik St present Kes: Compos Mentis HR: 142 x/menit RR: 44 x/menit Tax: 35,60C St general Kepala : Normocepali UUB datar 2x2cm Mata pucat isokor : Konjungtiva -/,sklera +/+ : Konjungtiva -/,sklera +/+

Intrahepatal dd/ - Kebutuhan 430cc /hari Ekstrahepatal

mampu minum - Urdafalk 3x40mg (p.o) - Vitamin K ( Neok) 0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg IM @ 3 hari

- Vitamin A 1x10.000 IU
(p.o) - Vitamin E 1x50 IU - Vitamin D (ostreal ) capsul @ 3 hari Penunjang Diagnosis

ikterik+/+,RP

- Kultur urine ulang

(porsi tengahsteril) - USG 2 fase( 3/8 2011) - Cek Tinja 3 porsi lanjut - GGPD - Hb HPLC - Kultur Feses - Konsul Bedah anak Monitoring: vital sign, balance cairan

4/08/2011

Minum (+) kuat, kulit kuning (+) BAB kuning kehijauan (+)/BAK kuning(+)

Kolestasis Infeksi Citomegalovirus + rubela + anemia normokromik normositer Anemia penyakit dd/

Terapi: mampu minum - Urdafalk 3x40mg (p.o) - Vitamin K ( Neok) 0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg IM @ 3 hari

Intrahepatik ec. - Kebutuhan 430cc /hari

- Vitamin A 1x10.000 IU
(p.o) - Vitamin E 1x50 IU

ikterik+/+,RP

hati, - Vitamin D (ostreal ) 28

THT

NCH

anemia penyakit kronis, hemolitik

capsul @ 3 hari - Kultur urine - GGPD - Kultur Feses Monitoring: vital sign, balance cairan

(-),sekret(-), faring dan tonsil hiperemis (-) Thorax : simetris (+) , retraksi (-) Cor : S1S2 tgl reg M (-) Pulmo : Bves +/+, Rh-/-, Wh -/Abdomen : dist (-), Bu (+) normal, hepar: 1/31/4 tepi tajam, permukaan rata, kenyal, Lien S-1 kenyal Extremitas : hangat (+/ +), edema (-/-), CRT<3 5/8/2011 Kulit kuning (+) BAB 4x kuning kehijauan(+) (+)/BAK (+) normal, muntah (-) detik St present Kes: Compos Mentis HR: 132 x/menit RR: 40 x/menit Tax: 36,90C St general Kepala : Normocepali UUB datar 2x2cm Mata pucat isokor THT : : Konjungtiva -/,sklera

anemia Penunjang Diagnosis

Suspect Kolestasis Intrahepatik ec. Infeksi Citomegalovirus + rubela + anemia normokromik normositer +/+ Anemia penyakit kronis,

Terapi: : - Kebutuhan 450cc /hari mampu minum - Urdafalk 3x40mg (p.o) - Vitamin K ( Neok) 0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg IM @ 3 hari

- Vitamin A 1x10.000 IU
(p.o) - Vitamin D (ostreal )

ikterik+/+,RP

dd/ - Vitamin E 1x50 IU hati,

capsul @ 3 hari

NCH

(-),sekret(-), faring dan tonsil hiperemis (-) Thorax : simetris (+) , retraksi (-) Cor : S1S2 tgl reg M (-) Pulmo : Bves +/+, Rh-/-, Wh -/Abdomen : dist (-), Bu (+) normal, hepar: 1/31/4 tepi tajam,

anemia penyakit Penunjang Diagnosis anemia - Kultur urine

- GGPD - Hemoglobin uri - Tunggu evaluasi bagian mata Monitoring: vital sign, balance cairan

hemolitik

29

permukaan rata, kenyal, Lien S-1 kenyal Extremitas : hangat (+/ +), edema (-/-), CRT<3 6/8/2011 BAB 5x kuning kehijauan(+) (+)/BAK (+) normal, muntah (+), minum ASI (+) detik St present Kes: Compos Mentis HR: 124 x/menit RR: 40 x/menit Tax: 37,00C St general Kepala : Normocepali UUB datar 2x2cm Mata pucat isokor THT : : Konjungtiva -/RP ,sklera

Kolestasis Infeksi Citomegalovirus + rubela + anemia normokromik normositer dd/ Anemia +/+ penyakit kronis,

Terapi: : mampu minum - Urdafalk 3x40mg (p.o) - Vitamin K ( Neok) 0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg IM @ 3 hari

Intrahepatik ec. - Kebutuhan 350cc /hari

- Vitamin A 1x10.000 IU
(p.o) - Vitamin E 1x50 IU

ikterik+/+,

hati, - Vitamin D (ostreal ) NCH anemia penyakit capsul @ 3 hari anemia Penunjang Diagnosis
Tunggu jawaban konsul hemato

(-),sekret(-), faring dan tonsil hiperemis (-) Thorax : simetris (+) , retraksi (-) Cor : S1S2 tgl reg M (-) Pulmo : Bves +/+, Rh-/-, Wh -/Abdomen : dist (-), Bu (+) normal, hepar: 1/31/4 tepi tajam, permukaan rata, kenyal, Lien S-1 kenyal Extremitas : hangat (+/ +), edema (-/-), CRT<3 detik

hemolitik Jawaban konsul hemato: saat ini pasien mengalami anemia karena penyakit kronis, tidak perlu di terapi dari sub divisi hematologi Suspect Kolestasis Intrahepatik ec. Infeksi

7/8/2011

BAB 4x kuning (+) (+)/BAK (+), muntah (-), minum ASI (+), panas badan (-)

St present Kes: Compos Mentis HR: 109 x/menit RR: 38x/menit

Terapi: : - Kebutuhan 350cc /hari mampu minum - Urdafalk 3x40mg (p.o)

30

Tax: 36,70C St general Kepala : Normocepali UUB datar 2x2cm Mata pucat isokor THT : NCH (-), secret (-), faring dan tonsil hiperemis (-) Thorax : simetris (+) , retraksi (-) Cor : S1S2 tgl reg M (-) Pulmo : Bves +/+, Rh-/-, Wh -/Abdomen : dist (-), Bu (+) normal, hepar: 1/31/4 tepi tajam, permukaan rata, kenyal, Lien S-1 kenyal Extremitas : hangat (+/ +), edema (-/-), CRT< 3 8/8/2011 Panas badan (-), BAB 4x kuning (+) , (+)/BAK (+) normal, muntah (-) detik St present Kes: Compos Mentis HR: 110 x/menit RR: 32 x/menit Tax: 36,90C St general Kepala : Normocepali UUB datar 2x2cm Mata pucat isokor THT : : Konjungtiva -/-, RP sklera +/+ : Konjungtiva -/-, RP sklera +/+

Citomegalovirus - Vitamin K ( Neok) + rubela +

0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg IM @ 3 hari

anemia normokromik normositer Anemia penyakit kronis, hati, anemia anemia penyakit hemolitik dd/

- Vitamin A 1x10.000 IU
(p.o) - Vitamin E 1x50 IU - Vitamin D (ostreal ) capsul @ 3 hari

ikterik+/+,

Kolestasis Infeksi Citomegalovirus + rubela + anemia normokromik normositer Anemia penyakit kronis, dd/

Terapi: : mampu minum - Urdafalk 3x40mg (p.o) - Vitamin K ( Neok) 0,3mg/kg bb ~ 1,2 mg IM @ 3 hari

Intrahepatik ec. - Kebutuhan 350cc /hari

- Vitamin A 1x10.000 IU
(p.o) - Vitamin E 1x50 IU

ikterik+/+,

hati, - Vitamin D (ostreal ) NCH anemia penyakit capsul @ 3 hari anemia Penunjang Diagnosis
Monitoring vital sign

(-),sekret(-), faring dan tonsil hiperemis (-)

31

Thorax : simetris (+) , retraksi (-) Cor : S1S2 tgl reg M (-) Pulmo : Bves +/+, Rh-/-, Wh -/Abdomen : dist (-), Bu (+) normal, hepar: 1/31/4 tepi tajam, permukaan rata, kenyal, Lien S-1 kenyal Extremitas : hangat (+/ +), edema (-/-), CRT<3 detik

hemolitik

32