Introduo Hemopoese o nome dado ao processo de maturao das clulas do sangue, que so os eritrcitos (glbulos vermelhos), leuccitos (glbulos

s brancos) e plaquetas. Nos adultos, o sangue praticamente todo manipulado na medula ssea, que localizada no interior dos ossos longos esponjosos. Porm, os processos e locais de maturao variam. Nos fetos, o sangue produzido conforme o desenvolvimento do corpo, e em bebs o local de maturao do sangue varia conforme o passar dos anos, at chegar na fase adulta. A medula ssea um rgo tremendamente ativo, que produz sangue conforme as necessidades do organismo de cada pessoa. Algumas doenas podem variar os processos e/ou resultado das clulas do sangue. So as chamadas doenas hematolgicas. As doenas hematolgicas atingem a medula ssea e podem causar de problemas leves graves, podendo levar a anemias e at mesmo leucemias. Essas doenas podem ser resultado de excesso ou falta de componentes no sangue, defeitos em clulas sanguneas, podem ser de causas hereditrias ou adquiridas. A medula ssea est associada tambm a cura de doenas, pelas clulas-tronco. Clulas-tronco so as clulas ainda em formao na medula ssea que tem sido extradas para cura de diversas doenas, como o cncer, mas ainda uma opo de tratamento muito em estudo para uso teraputico. A extrao dessas clulas-tronco para transplante para outro paciente permite que estas clulas terminem sua formao em outro organismo, transformandose em qualquer tipo de tecido do organismo e tem sido um mtodo muito recorrido atualmente. Assim como clulas-tronco, a transfuso de sangue tambm tornou-se uma opo de tratamento para diversos traumas. A transfuso feita com a retirada de aproximadamente 500 mL de sangue de um doador compatvel e transmitidos a um paciente que sofreu grande perda de sangue, por acidentes, hemorragias, entre outros.

Hemopoese Hemopoese, ou tambm chamado hemopose, o processo contnuo de formao de clulas do sangue, que envolve renovao, proliferao, diferenciao e maturao dos elementos celulares do sangue. As clulas sanguneas tm vida curta e so constantemente renovadas por proliferao mittica de clulas localizadas nos rgos hemocitopoticos, que so os elementos do sangue (leuccitos, hemcias e plaquetas), medula ssea, gnglios linfticos, bao e fgado. Sendo a medula ssea o rgo mais importante na gnese de diversas clulas sanguneas. As primeiras clulas sanguneas do embrio surgem ao redor do 19 dia da gestao, no mesoderma do vaso vitelino, denominando-se fase mesoblstica, onde ocorre o desenvolvimento dos eritroblstos primitivos. Posteriormente o fgado funciona temporariamente como rgo hemocitopotico, denominando-se fase heptica, caracterizada pelo desenvolvimento dos eritroblastos, granulcitos e moncitos. Esta fase muito importante durante a vida fetal, com pico de atividade por volta de 3 a 4 meses de gestao. Por volta do 2 ms de gestao, a clavcula comea a se ossificar, dando inicio a formao de medula ssea e em seu interior a fase medular. A medida que a ossificao pr-natal do resto do esqueleto avana, a medula ssea se torna cada vez mais importante como rgo hemocitopotico, alcanando pico de atividade ao redor do nascimento. Aps nascimento, os eritrcitos, granulcitos, linfcitos, moncitos e plaquetas se originam a partir de clulas-tronco da medula ssea vermelha. Conforme a formao de cada glbulo, o processo pode receber um dos seguintes nomes: eritrocitopoese, granulocitopoese, linfocitopoese, monicitopoese e megacariocitopose. E aps diversos estgios de diferenciao e maturao, essas clulas passam para o sangue.

Medula ssea A medula ssea um rgo difuso, volumoso e muito ativo, responsvel pela formao das clulas de sangue de acordo com as necessidades do organismo. Em um adulto, a medula ssea produz por dia cerca de 2,5 bilhes de eritrcitos, 2,5 bilhes de plaquetas e 1,0 bilhes de granulcitos por kg do peso corporal. Localiza-se no canal medular dos ossos longos e cavidades de ossos esponjosos.

Distingue-se em medula ssea vermelha (produtora de sangue), hematgena (que a responsvel pela colorao vermelha do sangue) e amarela (rica em clulas adiposas e no produz clulas sanguneas). No recm-nascido, toda a medula ssea vermelha e ativa na produo de sangue. Com o passar dos anos, a maior parte da medula ssea torna-se amarela e a vermelha passa a existir somente nos ossos do externo, vrtebras, costelas, ossos do crnios e at mesmo no fmur e mero.

Medula ssea vermelha Alm de produzir as clulas do sangue, a medula ssea tambm armazena ferro sob a forma de ferritina e de hemossiderina e em diversas de suas microrregies, existem aglomerados do mesmo tipo de clulas do sangue, em diversas fases de maturao. E tambm possui a funo de destruir eritrcitos envelhecidos. A liberao das clulas sanguneas controlada pelos fatores de liberao, que so molculas produzidas em resposta s necessidades do organismo.

Transplante de medula ssea O transplante de medula ssea, tambm denominado transplante de clulas-tronco, um procedimento mdico que transplanta clulas hematopoiticas saudveis da medula ssea do doador a um paciente debilitado e compatvel com o doador. indicado em casos de doenas que envolvam a medula ssea ou em caso de cncer hematolgico. O transplante utilizado quando o paciente desenvolve uma doena das clulas do sangue (anemias, leucemias ou linfomas), quando um tratamento de cncer (quimioterapia e radioterapia) lesa ou destri a medula ssea do paciente, ou quando os pacientes tm contagens perigosamente baixas de glbulos brancos (que so necessrios para combater as infeces) em conseqncia dos tratamentos do cncer ou porque tem cncer no sangue. A medula ssea doada deve ser compatvel com o tipo tecidual do paciente. Ela pode provir do prprio paciente, de um parente (geralmente um irmo ou irm algeno) ou de um doador sem parentesco. Os doadores so escolhidos em base nos resultados de exames de sangue especiais, chamados de tipagem de antgenos de HLA (que, em portugus, significa Antgenos Leucocitrios Humanos). 3

A medula ssea extrada do doador no centro cirrgico, enquanto o doador est sob anestesia geral. Parte da medula ssea do doador removida da parte superior dos ossos do quadril (crista ilaca). A medula ssea filtrada, tratada e transplantada imediatamente ao receptor ou congelada e armazenada para uso posterior. O transplante de medula ssea passado para o receptor atravs de um cateter intravenoso e transportado naturalmente para as cavidades dos ossos onde a medula cresce rapidamente e substitui a medula ssea antiga. A prtica clnica do transplante de medula ssea comeou no final dos anos 60, quando um pequeno nmero de crianas que sofriam de graves doenas de imunodeficincia e pacientes com leucemia avanada receberam infuses de medula ssea de irmos idnticos. Inicialmente, o transplante de medula ssea foi usado apenas como uma ltima medida desesperada, mas os avanos na terapia de apoio e uma compreenso mais completa das indicaes para esse procedimento, bem como suas limitaes e complicaes, fizeram do transplante de medula ssea uma forma bem sucedida de terapia para determinadas doenas habitualmente fatais.

As clulas-tronco As clulas-tronco so clulas que possuem a capacidade de se dividir dando origem a clulas semelhantes s progenitoras, transformando-se em qualquer tecido. O principal objetivo das pesquisas com clulas-tronco uslas para recuperar tecidos danificados por essas doenas e traumas. So encontradas em clulas embrionrias e em vrios locais do corpo, como no cordo umbilical, na medula ssea, no sangue, no fgado, na placenta e no lquido amnitico. As clulas-tronco retiradas da medula ssea so chamadas de clulastronco adultas, assim como as retiradas de outros rgos (fgado, sangue, placenta). Entretanto, estudos mostram que as clulas-tronco adultas possuem capacidade de diferenciao limitada a tecidos especficos do organismo. Sendo as clulas-tronco embrionrias (retiradas em embries) as clulas com alto poder de diferenciao.

Tipos de clulas-tronco: Totipotentes, aquelas clulas que so capazes de diferenciarem-se em todos os 216 tecidos que formam o corpo humano, incluindo a placenta e anexos embrionrios. As clulas totipotentes so encontradas nos

embries nas primeiras fases de diviso, isto , quando o embrio tem at 16 32 clulas, que corresponde a 3 ou 4 dias de vida; Pluripotentes ou multipotentes, aquelas clulas capazes de diferenciar-se em quase todos os tecidos humanos, excluindo a placenta e anexos embrionrios, ou seja, a partir de 32 64 clulas, aproximadamente a partir do 5 dia de vida, fase considerada de blastocisto. As clulas internas do blastocisto so pluripotentes enquanto as clulas da membrana externa destinam-se a produo de placenta as membranas embrionrias; Oligotentes, aquelas clulas que se diferenciam em poucos tecidos; Unipotentes, aquelas clulas que se diferenciam em um nico tecido.

Transfuso de Sangue A transfuso de sangue uma prtica mdica que consiste na transferncia de sangue ou de um componente sanguneo de um doador combatvel a um paciente. Atualmente, a transfuso um tipo de terapia eficaz no tratamento de traumas como hemorragias ou doenas sanguneas, intervenes cirrgicas, entre outros casos de grande perda de sangue do paciente. At 1616, o conceito de transfuso de sangue no tinha nenhum fundamento lgico. Depois da aceitao de que o sangue circulava e que o espao intravascular poderia ser reabastecido com a introduo de fluidos vindos de fora do corpo, a idia da transfuso criou razes. No incio do sculo 20, a transfuso de sangue como medida teraputica ainda era desajeitada e arriscada, mas durante meados da Primeira Guerra Mundial, o processo tcnico permitiu a rpida expanso dos bancos de sangue e da transfuso de sangue como meio de terapia. O passo mais importante foi a compreenso das diferenas genticas entre os indivduos. O desenvolvimento de anticoagulantes, preservantes sanguneos e tcnicas estreis permitiram a coleta e preservao de sangue do doador para uso posterior. Os avanos tcnicos continuam, particularmente, envolvendo o uso mais eficiente dos componentes e das fraes do sangue do doador, aperfeioamento da segurana da transfuso e melhor correspondncia imunolgica dos produtos sanguneos do doador com o receptor, permitindo o suporte transfusional para todos os pacientes.

Doaes de sangue Os Centros Hematerpicos necessitam e muito sangue para suprir s necessidades da populao, devido ao grande nmero de acidentes e doenas sanguneas que necessitam de transfuses. No existem substitutos para todas as funes do sangue. Geralmente, restabelece-se o volume lquido do sangue mediante solues salinas ou gelatinosas e estimula-se a produo acelerada de hemcias. Mas nos casos de hemorragias massivas necessitam de hemcias. Tambm os hemoflicos necessitam dos fatores de coagulao (Fator VIII e Fator IX), para a qual no existe substituto. A molcula de hemoglobina artificial ainda encontra-se em ensaios pr-clnicos. O doador no corre nenhum risco, nem quanto s bolsas e agulhas utilizadas para a coleta di sangue, pois no estreis, nem quanto a quantidade de sangue retirada. Para doar sangue, o indivduo deve ter entre 18 e 60 anos, mais de 50 Kgs, estar em boa sade, no ser txicodependente ou estar tomando certos medicamentos e realizar apenas sexo seguro. A doao deve ser voluntria e no remunerada, como maneira de evitar a doao de sangue doente.

Compatibilidade sangunea O sangue que ser doado separado nos seus componentes principais os hemocomponentes, e estes so fracionados em seus diversos elementos os hemoderivados, para a aplicao teraputica somente da fraco necessria. Se for necessria uma transfuso de sangue total, os monocomponentes podem ser reunidos. Pessoas com sangue Rh positivo podem receber hemcias do tipo Rh negativo. O contrrio no verdadeiro. Pessoas do grupo O s podem receber hemcias do grupo O. Pessoas do grupo AB podem receber hemcias do grupo O, A e B. Pessoas do grupo B podem receber hemcias do grupo O e B, mas no do A e nem do AB. Pessoas do grupo A podem receber hemcias do grupo O e A, mas no do B e nem do AB.

A pessoa portadora do tipo de sangue O negativo tida como sendo doador universal, seu sangue serve para qualquer paciente, mas no caso de transfuso, o ideal o paciente receber sangue do mesmo tipo que o seu. A pessoa portadora do sangue AB positivo tida como receptor universal, podendo receber transfuso de qualquer tipo de sangue, mas s

pode fazer doao para quem tem sangue do mesmo tipo. O tipo AB positivo considerado um dos sangues mais raros que existe. Cada componente do sangue tem propriedades especiais e pode ser separado para tratar de problemas especficos de cada paciente.

Componentes do sangue Nele encontramos o plasma sanguneo, responsvel por 66% de seu volume, alm dos eritrcitos, dos leuccitos e das plaquetas, responsveis por aproximadamente 33% da sua composio. A maior parte do plasma sanguneo composta por gua, cerca de 93%, da a importncia da ingesto de gua para mantermos o corpo hidratado. Nos 7% restantes encontramos oxignio, glicose, protenas, hormnios, vitaminas, gs carbnico, sais minerais, aminocidos, lipdios, uria, etc.

Eritropoese O processo bsico da maturao dos eritrcitos a sntese de hemoglobina e a formao de um corpsculo pequeno e bicncavo, que oferece superfcie para trocas gasosas. O nome das fases de maturao variam entre: proeritroblasto, eritroblasto basfilos, eritroblasto policromticos, eritroblastos ortocromticos, reticulcitos e, por fim, hemcias. Proeritroblasto: uma clula grande que apresenta todas as caractersticas de uma clula rica na produo de protena. Seu citoplasma intensamente basfilo. As protenas sintetizadas pelo proetitroblasto destinam-se a reconstituir o tamanho da clula, que se divide ativamente durante o processo. Eritroblasto basfilo: clula menos que o proeritroblasto, com cromatina condensada e grnulos grosseiros, sem nuclolos visveis. Eritroblasto policromtico: clula ainda menor com cromatina condensada. Contm hemoglobina suficiente para parecer uma acidfila citoplasmtica que, somada a basofilia existente, confere uma colorao cinza do citoplasma da clula. Eritroblasto ortocromtico: clula com ncleo com cromatina condensada, rico em hemoglobina, possui o citoplasma acidfilo. Reticulcitos: em microcinematografia, em certos momentos, percebese que o ortocromtico apresenta uma srie de salincias citoplasmticas. Sua maior parte anucleada, que passa a ser chamada de reticulcito, com muita mitocrndria e polirribossomos, para a sntese

de hemoglobina, que dura por pouco tempo devido a ausncia de ncleo celular. Hemcias: os reticulcitos saem da medula ssea e vo para o sangue, onde permanecerem por cerca de 1 dia at tornarem-se eritrcitos maduros, tambm chamados hemcias.

Granulocitopoese No processo de maturao dos granulcitos ocorrem modificaes citoplasmticas caracterizada pela sntese de muitas protenas. Essas protenas so produzidas no retculo endoplasmtico rugoso e recebem o acabamento e endereamento no aparelho de Golgi, que resulta em dois tipos de grnulos: os azurfilos e os especficos. O primeiro estgio da maturao resulta na produo dos azurfilos que contem enzimas do sistema lisossomal. No segundo estgio, ocorre uma modificao na atividade sinttica da clula, com a produo de diferentes protenas para os grnulos especficos. A maturao dos granulcitos, ao final, recebem nome variado conforme sua granulao, que pode ser promielcito neutrfilo, eosinfilo ou basfilo. As fases de maturao passa por estgios de mielcito, metamielcito, granulcito com ncleo em basto e granulcito maduro. Mieloblasto: clula com citoplasma basfilo que contm grnulos azurfilos, ncleo grande e esfrico, com cromatina delicada e dois ou mais nuclolos. Promielcito: clula menos que o mieloblasto, com ncleo esfrico, cromatina mais grosseira do que no mieloblasto e os nuclolos so mais visveis. Possui o citoplasma mais basfilo e contm grnulos especficos aos lados das granulaes azurfilas. Mielcito: pode possuir ncleo esfrico e cromatina mais grosseira. Desaparece a basofilia citoplasmtica e aumenta a quantidade de grnulos especficos, formando os mielcitos neutrfilos, basfilos ou eosinfilos. Metamielcito: possui ncleo com uma chanfradura profunda, que indica o incio da formao dos lbulos. E suas modificaes so difceis de identificar, logo no costuma ser descrito. Neutrfilo com ncleo em basto ou bastonete: fase intermediria na maturao do granulcito, no qual o ncleo apresenta-se em forma de basto recurvado. Sua identificao nas modificaes so to difceis quanto no metamielcito e tambm no costuma ser descrito.

Linfocitopoese O estudo da maturao dos linfcitos difcil, pois eles no apresentam grnulos especficos ou ncleo, que so as caractersticas que facilitam a distino dentre os estgios de maturao. Os fatores que auxiliam nesse estudo so o tamanho da clula e a estrutura da cromatina, que fica mais condensada a cada estgio de maturao. A clula mais jovem da linhagem linfoblasto, que d origem ao prolinfcito e este forma o linfcito maduro. Os linfcitos do sangue se originam nos rgos linfides perifricos (bao, por exemplo), a partir de clulas trazidas da medula ssea pelo sangue. Os linfcitos T e B se diferenciam independente de antgenos. Nos tecidos, o linfcito B se diferencia em plasmcito (clula produtora de imunoglobina). Linfoblasto: a maior clula da srie linfoctica. Tem forma esfrica, citoplasma basfilo, sem granulaes azurfilas, cromatina relativamente condensada e apresenta dois ou trs nuclolos. Prolinfcito: menor que o linfoblasto, tem citoplasma basfilo e pode conter granulaes azurfilas, cromatina mais condensada que dificulta a visualizao dos nuclolos. O prolinfcito d origem direta ao linfcito madura, onde a cromatina ser ainda mais condensada.

Monocitopoese Assim como nos linfcitos, o estudo da maturao dos moncitos tambm difcil pelas mesmas razes. Os moncitos so clulas destinadas formao dos macrfagos dos tecidos. A clula mais jovem da linhagem o promoncito, encontrado somente na medula ssea e morfologicamente idntica ao mieloblasto. Promoncito: clula com cromatina delicada e citoplasma basfilo, apresentando Aparelho de Golgi grande e retculo endoplasmtico desenvolvido, com vrios grnulos azurfilos finos. Os promcitos dividem-se duas vezes e transformando-se em moncitos, que passam para o sangue, onde permanecem durante cerca de 8 horas. Depois migram para o tecido conjuntivo e se diferenciam em macrfagos.

Origem das Plaquetas As plaquetas se originam na medula ssea vermelha pela fragmentao do citoplasma dos megacariticos, que formam-se pela diferenciao dos megacarioblastos.

Megacarioblasto: uma clula relativamente grande, com ncleo tambm grande, oval e em forma de rim, com numerosos nuclolos, citoplasma homogneo e intensamente basfilo. Megacaritico: clula maior que a anterior, ncleo irregularmente lobulado e cromatina grosseira, sem nuclolos visveis, citoplasma abundante e levemente basfilo, numerosas granulaes ocupando a maior parte do citoplasma que formaro os crommeros das plaquetas.

O citoplasma do megacarioblasto rico em retculo endoplasmtico liso e rugoso. Durante a maturao do megacaritico aparecem grnulos citoplasmticos, que se formam no aparelho de Golgi e depois se distribuem no citoplasma. Com o amadurecimento do megacaritico ocorre tambm um aumento da quantidade de membranas lisas que vo formas a membrana das plaquetas. Os megacariticos localizam-se adjacentes aos capilares sinusoides, o que facilita a liberao das plaquetas para o sangue. A medula conta com um fator muito importante para a produo das plaquetas: a trombopoetina, um hormnio produzido no fgado que estimula a proliferao e a diferenciao de progenitores do megacaritico. A deficincia de trombopoetina leva a uma reduo na produo de plaquetas, que fica seriamente prejudicada.

Formao do sangue no embrio e feto Durante a gestao, a formao do sangue comea com as clulastronco hematopoticas derivadas do mesoderma. Inicialmente, os eritroblastos primitivos so produzidos no caso vitelino embrionrios, so clulas nucleadas, cujos ncleos contm paracromatina em quantidade substancial. Por volta da 6 a 10 semana de gestao, o processo de eritropoese comea a transferir-se do saco vitelino para o fgado do embrio, at que as clulas eritroides sejam produzidas somente no fgado. Por volta de 12 semana, observa-se eritropoese no bao fetal. A medula ssea comea a produzir ativamente as clulas na 16 semana. Quando se completa a gestao, as contribuies do fgado e do bao so triviais e essencialmente toda a eritropoese ocorre na medula. Paralelamente sequncia do aparecimento da hemocitopoese, ocorrem diversas variaes na hemoglobina. As concentraes das vrias clulas sanguneas variam durante a vida fetal, neonatal e infantil. Em todos esses perodos, esses valores so diferentes dos de adultos. Pode-se considerar que a hemocitopoese pr-natal ocorre em trs estgios: mesoblstico, heptico e mieloide. 10

Estgio mesoblstico: assim chamado porque aglomerados de clulas mesenquimais das estruturas extra-embrionrias do origem primeira gerao de clulas hemocitopoticas, comeando entre os dias 16 e 19 da gestao. Estgio heptico: comea com aproximadamente 6 semanas de gestao, quando a produo de hemcias pelo saco vitelino comea a decair e inicia-se a formao das clulas hemocitopoticas no fgado. Estgio mieloide: a fase que ocorre na medula ssea, que se d por volta de 30 semanas.

Doenas Hematolgicas Existem diversas doenas relacionadas ao sangue, que podem surgir de processos de formao dos componentes do sangue, dos processos que as clulas sanguneas participam e tambm podem ser adquiridas ou hereditrias. Porm, todas resultam em mudanas anormais de sua composio, sendo que a maioria das doenas do sangue causa carncia de hemoglobina. So as chamadas doenas hematolgicas. Dentre tais doenas temos a anemia e a leucemia, que so as doenas hematolgicas mais comuns e seus tipos podem variar entre adquiridas, hereditrias, de m formao das clulas sanguneas, entre outros. Anemia falciforme Anemia falciforme (tambm conhecida como anemia depranocitose) uma doena gentica hereditria que causa anormalidade da hemoglobina nas hemcias, que so responsveis pela retirada do oxignio nos pulmes para lev-lo aos tecidos. Estas clulas adquirem forma de foice, o que causa deficincia no transporte de oxignio.

As clulas deformadas nem sempre conseguem passar atravs de pequenos vasos, bloqueando-os e impedindo a circulao ao seu redor. Como resultado, causa dano no tecido e provoca dor.

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A hemoglobina normal chamada de hemoglobina A e os indivduos normais possuem hemoglobina AA (uma parte recebido do pai e outra da me).

Na anemia falciforme a hemoglobina anormal, chamada de hemoglobina S. Quando a pessoa recebe de um dos pais a hemoglobina A e de outro a hemoglobina S, ele chamado de trao falcmico, sendo representado por AS. O portador de trao falcmico no doente. Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e me, a hemoglobina S, ela nasce com anemia falciforme, cuja representao SS, onde os pais do paciente com anemia falciforme devero ser portadores do trao falcmico ou doentes. Alm de ter filhos com anemia falciforme, pessoas portadores do trao falcmico podero tambm ter filhos normais ou portadores do trao como eles.

Os sintomas da doena variam e manifestam-se de forma diferente para cada indivduo. Uns apresentam sintomas leves, enquanto outros podem apresentar mais sintomas, ainda que leves. 1. Crises de dor: mais causada na anemia falciforme, devido a obstruo dos vasos. A dor localizada em ossos e/ou articulaes do trax e do abdmen, podendo ainda atingir todo o restante do corpo, dependendo da gravidade. Geralmente associam-se ao clima, perodos pr-menstruais, infeces, gravidez, entre outras alteraes. 2. Ictercia (cor amarelada nos olhos): o sintoma mais freqente da doena. Quando a hemoglobina se rompe, aparece um pigmento chama bilirrubina no sangue em seu lugar. A bilirrubina escurece a urina e amarela os olhos, deixando-os com aparncia de um paciente com hepatite. Em casos de anemia falciforme, a ictercia no contagiosa. 3. Sndrome mo-p: em crianas, podem ocorrer varizes no local da obstruo nas mos e nos ps, causando inchao, dor e avermelhamento da pele no local da obstruo.

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4. Infeces: podem aparecer infeces na garganta, pulmes e at mesmo nos ossos. Estas infeces, devido a anemia, devem ter acompanhamento mdico continuo, pois facilmente evoluem para casos mais graves e at fatais. 5. lceras de perna: ocorrem prximas dos tornozelos, que podem levar anos para cicatrizar. Os pacientes com lcera de perna podem passar freqentemente com hematologistas e, para evit-las, andar sempre com meias grossas e sapatos.

6. Sndrome de seqestro do sangue do bao: em crianas, ao ocorrer o seqestro do sangue pelo bao, este aumenta rapidamente de tamanho. Pode levar rapidamente a morte, por faltar sangue para os outros rgos. uma complicao grave da doena e merece tratamento emergencial. A anemia falciforme, por ser uma doena hereditria, no tem cura. Porm, tem controle. Quando descoberta a doena, o paciente deve ter acompanhamento com mdico adequado baseado num Programa de Ateno Integral. Nesse programa, o paciente ter acompanhamento mdico durante toda a vida com uma equipa especializada para tratamento de pacientes com anemia falciforme, onde os mesmos orientam o paciente e a famlia sobre a gravidade dos sinais da doena, sem interferncias bruscas. A equipe formada por mdicos, enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, psiclogos, dentistas, etc.

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Leucemias A leucemia uma doena onde h uma alterao gentica adquirida nas clulas da medula ssea. Dentre os tipos de leucemia, existem quatro categorias dos principais: leucemia mieloide aguda e crnica; e leucemia linfide aguda e crnica. A leucemia aguda progressiva e afeta clulas primitivas, perdendo a capacidade de desempenho das funes. A leucemia crnica progride mais lentamente permitindo o crescimento de maior nmero de clulas, j que podem ser capazes de exercer algumas de suas funes normais.

Leucemia linfide aguda (LLA) A tambm chamada de leucemia linfoblstica aguda resulta em um dano gentico adquirido no DNA, onde as clulas doentes substituem a medula ssea normal. H crescimento incontrolvel e acmulo das clulas chamadas de linfoblastos que deixam de funcionar como clulas sanguneas normais, levando a uma diminuio na produo de glbulos vermelhos, plaquetas e glbulos brancos na medula ssea. Os sintomas variam entre diminuio na produo de glbulos vermelhos, acarretando sinais de anemia, como cansao fcil, sonolncia; diminuio na produo de plaquetas, que causa manchas roxas, pequenos pontos vermelhos sob a pele ou sangramento prolongado em pequenos ferimentos; e diminuio na produo de glbulos brancos, o que aumenta o risco de infeco. Leucemia linfide crnica (LLC) A leucemia linfoctica crnica a forma mais comum de leucemia em adultos e resulta de uma leso adquirida no DNA de uma nica clula, um linfcito (glbulo branco), na medula ssea. Caracteriza-se por um grande numero de linfcitos maduros e cancerosos e linfonodos (ndulos linfticos) com tamanho aumentado. Os sintomas da leucemia linfide crnica desenvolvem-se gradualmente. Pacientes apresentam mais cansao e falta de ar durante as atividades fsicas. H perda de peso e, como ocorre diminuio da concentrao e da atividade dos anticorpos, pode haver infeces. Muitos pacientes apresentam aumento dos gnglios (nguas). O sistema imune pode atuar inadequadamente, reagindo e destruindo tecidos normais do corpo, que podem resultar na destruio de eritrcitos

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(glbulo vermelho) e de plaquetas, inflamao dos vasos sanguneos, inflamao das articulaes e da glndula tireide. Leucemia mieloide aguda (LMA) A leucemia mieloide aguda o resultado de uma alterao gentica, clulas tornam-se cancerosas e substituem as normais na medula ssea, so liberadas na corrente sangunea e transportadas a outros rgos, afetando-os. Elas podem formas pequenos tumores na pele e podem causar meningite, anemia, insuficincia heptica e renal e leses de outros rgos. Os sintomas so os mesmos causados pela leucemia linfide aguda. E tambm as clulas leucmicas podem se alojar no lquido cfalo-raquiano causando dores de cabea e vmitos. Leucemia mieloide crnica (LMC) uma doena adquirida, onde as clulas doentes passam a ter maior sobrevida que os glbulos brancos normais. A leucemia mieloide crnica permite o desenvolvimento de outras clulas normais, diferente do que ocorre na leucemia mieloide aguda, o que explica a progresso menos severa da doena. A doena est associada a sintomas que se desenvolvem gradualmente. O paciente apresenta mal-estar, cansao fcil e falta de flego durante atividade fsica. Podem apresentar palidez, desconforto no lado esquerdo do abdmen por causa do aumento do bao, suor excessivo, perda de peso e intolerncia a temperaturas mais altas. Leucemia aguda bifenotpica (LAB) H ainda casos de leucemia mista que ocorre em aproximadamente 5% a 10% dos pacientes com leucemia aguda, onde h demonstrao de duas linhagens diferentes nos blastos: a linhagem mieloide e a linhagem linfide. O diagnstico imunofenotpico e deve preencher certos critrios previamente estabelecidos, pois a infidelidade de linhagem comum nas leucemias agudas. O tratamento realizado com poliquimioterapia. Policitemia Vera Policitemia Vera (PV) uma doena de surgimento insidioso, curso crnico e causa desconhecida. A PV caracteriza-se por um aumento notvel no nmero de produo de hemcias e no volume sanguneo total e, comumente, por leucocitose, trombocitose e espenhomegalia (aumento do volume do bao). A medula ssea torna-se hiperplsica (inflamao das clulas da medula

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ssea) e a pele com uma tonalidade roxo-avermelhada e so manifestados vrios sintomas vasomotores e neurolgicos. Mesmo que a causa da doena seja desconhecida, h sugestes de que esta doena seja resultado compensatrio da anoxemia da medula ssea, que baseia-se no espessamento capilar e fibroso da subntima e adventcia de pequenos vasos da medula ssea. Os pacientes podem queixar-se de dor de cabea, tonturas, zumbido nos ouvidos ou distrbios visuais. Embora, mais freqentemente, a cor da pele tenha sido notada como principal queixa e o primeiro fator notado que faz com que o paciente consulte um mdico. Mas, por outro lado, ainda h pacientes que no tm queixas sobre os sintomas e a doena descoberta acidentalmente.

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Concluso Conclui-se que a hemopoese o processo responsvel pela formao das clulas sanguneas, que participam de todas as atividades do corpo. A hemopoese tem incio j na fecundao e possui diversas fases, de acordo com a idade do individuo, adquirindo local fixo de maturao na idade adulta: na medula ssea. Quando o individuo alcana a idade adulta, todos os componentes sanguneos passam a ser produzidos na medula ssea. A medula ssea um rgo difuso, altamente fixo, localizado no interior dos ossos longos esponjosos e que produz as clulas sanguneas de acordo com as necessidades do organismo de cada indivduo. Parte da medula ssea de um indivduo saudvel pode ser retirada para uso teraputico. o chamado transplante de medula ssea, que consiste em uma prtica mdica em que retirada uma parte da medula ssea saudvel de um doador compatvel e esta transplantada a um paciente que desenvolveu doenas ou leses relacionadas a medula ssea. As clulas da retirada da medula ssea tambm possuem seu uso relacionado s clulas-tronco. Porm sua eficcia ainda um processo em estudo pelos cientistas. Diversas alteraes na formao das clulas sanguneas podem causar doenas, que variam em adquiridas ou hereditrias. Tais doenas so chamadas de doenas hematolgicas. Podem variar entre os diversos tipos de anemias, leucemias e linfomas. Entre os sintomas das doenas hematolgicas, o avermelhamento da pele um dos primeiros a serem notados, porm, os sintomas podem ser mais graves. Em todos os casos de doenas hematolgicas, demasiado importante o acompanhamento mdico, principalmente em casos de doenas em que seja confirmada a origem hereditria, para uma adaptao da vida do paciente e da famlia ao tratamento ou adequao da doenas aos mtodos para se levar uma vida comum.

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Bibliografia Histologia bsica JUNQUEIRA, Luiz C.; CARNEIRO, Jos. Editora: Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2008, 11 edio. Cp.: 13, pgs. 135 a 142. Hematologia Clnica, Vol. I WINTROBE, Dr. Maxwell M.. Editora: Manole Ltda., So Paulo, 1998, 1 edio. Cp.: 2. Sees: 1, 5. Pgs. 79 a 81; 708; 765. Hematologia Clnica, Vol. I WINTROBE, Dr. Maxwell M.. Editora: Manole Ltda., So Paulo, 1998, 1 edio. Cps.: 4; Sees: 2. Pgs.: 2062 a 2247. Anemia falciforme Disponvel em: <http://www.saudeemmovimento.com.br/conteudos/conteudo_frame.asp ?cod_noticia=607> Revisado em: 10 de agosto de 2011. Hemcias eritrcitos ou glbulos vermelhos Sangue Disponvel em: <http://www.infoescola.com/sangue/hemacias> Revisado em: 18 de agosto de 2011. Tipos de leucemia Disponvel em: <http://www.doemedula.com/artigos/48-artigos/95-tipos-de-leucemia> Revisado em: 18 de agosto de 2011.

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Anexos

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