Cardiopatas Congnitas Cianticas Unidad de Cardiologa Hospital Dr. E.

Gonzlez Corts Cardiopatas Congnitas Aquella alteracin del corazn presente desde el nacimiento que se origina durante la etapa del desarrollo embrionario. Cardiopatas Congnitas 2 - 8 semana

En general cuando hay cardiopatas groseras el obstetra es capaz de pesquisarlas en la eco de las 20 semanas, cuando se ven mas. Pero en general no tienen mucha experiencia, ven si estn las 4 cavidades, si estn los vasos y si estn en su lugar correspondiente.

Presentacin clnica - Cianosis - Insuficiencia cardiaca - Shock cardiognico - Soplos: : es el signo mas importante y es de todas las cardiopatas. Permite la pesquisa precoz y evidente. - Arritmias

Alteracin de pulsos femorales HTA Obstruccin de la va area: por mala posicin de los grandes vasos, como laringomalacia, disfona etc Anormalidad en Rx tx Perdida de conciencia Dolor torcico: En relacin a cardiopatas ocngenitas graves Sindromes genticos y malformativos

NO CIANOTICAS Flujo pulmonar aumentado shunt I - D

Canal AV Obstructivas: flujo pulmonar normal o disminuido

CIV CIA DAP

E Ao Co Ao EP

CIANOTICAS Flujo pulmonar aumentado TGA Tronco arterioso Ventrculo nico

DVPAT Flujo pulmonar disminuido T de Fallot Atresia pulmonar Atresia tricspidea A. Ebstein

Flujo pulmonar aumentadoinsuficiencia cardiaca Flujo pulmonar disminuido o normalCianosis

La mas importante de las cianoticas con flujo pulmonar aumentado es la TGA y los DVPAT. De las cardiopatas congnitas cianoticas con flujo disminuido la mas importante es la Tetralogia de Fallot , es la mas frecuente. Hipoplasia Ventrculo izquierdo: es la mas extrema de las cardiopatias obstructivas del ventrculo izquierdo, callado y aorta. Es ductus dependiente. Es una de las mas complejas, hasta hace algn tiempo no se corregan, porque la sobrevida es psima. Se pueden hacer cirugas reconstructivas en 3 etapas llamada cirugia de Norwood, y que al final todas terminan en trasplante, o fallecen. Eso en Chile es prcticamente imposible por la poca disponibilidad de rganos trasplantables. En la UC estn empezando con el Norwood, pero aun no hay experiencia considerable. La hipoplasia de ventrculo izquierdo es como si estuviese formada solo la mitad del corazon, y el VD funciona como responsable de la circulacin sistmica y pulmonar. Obviamente se agota rpidamente. Tarde o temprano el nio fallecer de forma temprana. Es una de las pocas cardiopatas en Chile, donde no hay nada que hacer.

CARDIOPATIAS CONGENITAS - Nacen 2300 nios con alguna cardiopata al ao. - EL 50% SON DE RESOLUCIN QUIRURGICA. - Un tercio muere en el primer mes de vida ( primeras 48 horas criticas). - Mortalidad sin tratamiento antes del primer ao de edad 85%. Mortalidad sin tratamiento se refiere exclusivamente a ciruga, no del total de cardipatas, porque algunos no requieren resolucin quirrgica y cierran con el tiempo pero hay que seguirlos. Entonces, el 85% de los que requieren ciruga y no la reciben mueren en un ao FRECUENCIA RELATIVA - CIV 30.0% - DUCTUS 8.6 % - EP 7.4 % - CIA 6.7% - CO AO 5.7% - EST. AO 5.2 % - T. FALLOT 5.1% - TGV 4.7% - OTRAS 16.0 %

Cardiopatas Congnitas Cianticas. Manejo - Reanimacin: ABC

Oxigeno mnimo: cuidado con las CC ductus dependiente Correccin de alteraciones acido base e hidroelectrolitica Correccin de anemia: ya que descompensa la IC Uso de prostaglandina E1: Siempre con intubacin, ventilacin mecnica y monitorizacin, por riesgo de apenas y PCR Uso de inotrpicos ev, diurticos: En un paciente muy descompensado de IC, se puede usar furosemida ev. Luego de que estabilice de usa furosemida jarabe y digoxina(asax y digoxin) tambien se usa furosemida asociado a espironolactona para prevenir trastornos del potasio. Estudio: diagnostico ms preciso, con monitorizacin continua y ecocardiografia doppler para control peridico.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS Tetraloga de Fallot Transposicin de grandes arterias Drenaje pulmonar anmalo total TGA tiene flujo pulmonar aumentado igual que DPAT TF es con flujo disminuido

Tetraloga de Fallot Ms comn de CCC 3.5 % - 10 % de CC Etiologa desconocida, multifactorial: asociado a Sindr. Goldenhar, DiGeorge Cianosis variable

SON CIANOTICAS, pero muy variables ya que el grado de cianosis depende del dimetro de salida del ventrculo derecho y hay nios con TF que tienen una estenosis mnima del infundbulo, estas se ven como TF rosadas (coloracin de la piel). Igual deben operarse pero son de menor gravedad, Qx electiva Definida en 1888 por Fallot - CIV - Dextroposicin y cabalgamiento artico - Estenosis pulmonar infundibular - Hipertrofia de VD

Los defectos anatmicos son diversos PENTALOGIA DE FALLOT se agrega CIA a la tetraloga.

- CIV - Cabalgamiento artico - Estenosis pulmonar - Hipertrofia ventricular derecha - CIA La estrechez es del infundbulo del ventrculo derecho, no solamente de la arteria pulmonar. Esta estenosis causara una precarga disminuida en el corazn izquierdo, con menor volumen en VI, dado que pasara menos sangre. La oxigenacin perifrica se hace con menos saturacin de oxigeno. La CIV provoca shunt izq der y mezcla de sangre saturada con desaturada. Se puede ver adems la hipertrofia del ventrculo derecho dado por el aumento de presin secundario a estenosis de la arteria pulmonar. La aorta sale entre los 2 ventrculos, esta dextro posicionada y cabalgada sobre el septum interventricular. Todo esto causara desaturacin y cianosis en diverso grado. Cuando se asocia CIA, es la pentalogia, no hay mucho cambio en cundo a la clnica, excepto por la crisis anoxemica, que es totalmente exclusiva de la tetralogia

Crisis anoxmicas - Cianosis descencadenadas con llanto, esfuerzo - Espasmo y obstruccin del infundbulo - Disminucin del flujo pulmonar - Hipoxia y acidosis - Tratamiento: oxigeno, sedacin, bicarbonato, propranolol. Actuar rpido, puede perder la conciencia y tener dao neurolgico. Propanolol de forma preventiva antes de la ciruga. La ciruga debe ser rpida, dentro de la semana, cuando presenta una crisis anoxemica. La crisis anoxemica es nica de la TF y es por la reaccin del infundbulo estrecho. Recordar que tiene flujo pulmonar disminuido, por lo tanto su sintomatologa principal es la cianosis, no la insuficiencia cardiaca

En los pacientes que no tienen gran cianosis se pueden operar de forma electiva al ao, si presenta crisis anoxemica la ciruga es de urgencia. Con el llanto hiperventila, baja la PO2 y la PCO2 y el pH, hiperventila mas, aumenta el retorno venoso y esto provoca el espasmo del infundbulo pulmonar, aumentando la resistencia vascular, haciendo de esto un crculo vicioso que se auto perpetua, viendo que los mecanismo de compensacin lo nico que hacen es ms dao. En el caso de episodios cianticos en patologas con shunt, pueden presentar cianosis al llanto, parecido a la crisis anoxemicas. Pero estas ltimas, son exclusivas de la TF como mecanismo fisiopatolgico, esto se explica porque el llanto aumenta la presin de VD y de la circulacin pulmonar, provocando una disminucin del shunt izquierda derecha, pueden llegar a igualarse o superar la del VI, cuando esto

ocurre empieza a pasar sangre desoxigenada desde el ventrculo derecho al ventrculo izquierdo y desde ah se distribuye de forma sistmica, manifestndose como cianosis. Fisiopatolgicamente es absolutamente distinto. Las crisis anoxemicas como mecanismo fisiopatolgico es exclusivo del Fallot

Transposicin de grandes arterias Vasos transpuestos o aorta anterior o art pulmonar posterior Discordancia ventriculoarterial o aorta nace de VD o art pulmonar de VI Ductus dependiente CIA Anomalas asociadas: E. pulmonar, CIV

Vasos transpuestos Discordancia AV o Aorta - VD o AP - VI

Circuito en paralelo Mezcla o Ductus o CIA

Hay un territorio con sangre desoxigenada que ir a aorta y uno con sangre oxigenada que ir a pulmon. Esto es incompatible con la vida, por eso estos nios dependen tanto del ductus, es lo nico que permite la mezcla de sangre saturada con desaturada. Una CIA tambin los ayuda. Son muy cianticas y con flujo pulmonar aumentado debido a que el ventrculo izquierdo tiene mucho mayor inotropismo que el derecho. Tendrn sntomas de insuficiencia cardiaca. Si se cierra el ductus muere. Ac se puede hacer la septotoma de Rashkind, abrir la comunicacin interauricular en una sala de cateterismo por cardilogo entrenado, pero es preferible someterlo a intervencin quirrgica inmediata y corregir el defecto TRASPOSICION DE GRANDES ARTERIAS Ductus dependiente o requiere uso de prostaglandina CIA amplia o necesidad de septostomia de Rashkind Ciruga definitiva: switch arterial, se desinsertan ambos grandes vasos y se ponen en el ventrculo que corresponde. Se deja adems una CIA de descarga para que las presiones se vayan equilibrando. No suele generar estenosis residual. El gran problema son las coronarias. Porque al desinsertar la aorta hay que cortar las coronarias y luego volver a anastomosarlas, aca se puede provocar estenosis y eventualmente pueden provocar infartos o tener mas riesgo depadecerlos. Entonces, para mantener vivo a este nio se hace septostomia de rashkind o uso de prostaglandinas mientras se espera la Qx.

Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo Total (DVPAT): Tambien cursa con flujo pulmonar aumentado Venas pulmonares drenan directa o indirectamente a AD. Clasificacin: o Supracardiaco o Cardiaco o Infracardiaco o Mixto

DVPAT - Venas pulmonares drenan a AD - Colector - CIA Habr aumento de sangre en AD y VD, con sobrecarga de sangre en pulmn. Mucha hipertensin pulmonar, con mucha insuficiencia cardiaca y temprana. Estas arterias largas adems pueden estar obstruidas, agravando la HTP Qx de urgencia. Es muy exitosa si se llega a tiempo, deben estar en VM con saturaciones altas

DVPAT: Determinar si es obstructivo - necesidad de resolucin quirrgica con urgencia - Ayuda parcial: VM con PEEP, Fio2 alta; correcin acidosis metablica Recordar en DVPAT: mucha insuficiencia cardiaca por gran HTP, rpido compromiso y temprana descompensacin. Cianosis por que no llega suficiente sangre oxigenada a AI. Una forma fcil de recordarlo es: las patologas que tienen flujo pulmonar aumentado o mucha sangre en el pulmn tendrn necesariamente sntomas de insuficiencia cardiaca, baja de peso y dificultas para alimentarse y cuadros respiratorios principalmente. CASO CLINICO 1 Lactante 1 mes 10 das. Antecedentes : - mam 20 aos , sana. - 1 er embarazo , controlado , fisiolgico. - parto eutcico. - RNTAEG peso 3050 grs. talla 50 cms.

- apgar 8-9. - lactancia materna exclusiva. - buen incremento ponderal , DSM normal. Hospital de Buin : - cuadro de 2 semanas de evolucin. - tos , polipnea , cianosis peribucal. cansancio durante alimentacin. afebril. - diagnstico : bronconeumonia mixta. - tratamiento : oxgeno, salbutamol, corticoides, AB. - evolucin : desfavorable. - pesquiza de soplo : evaluacin cardiolgica. Evaluacin cardiologa HEGC : - diagnsticos de interconsulta : soplo en estudio obs. DAP bronconeumonia mixta en tratamiento. Examen fsico : - malas condiciones generales . - plido , ciantico , saturacin 88% 02 1/2 Lt min. - FC 150 , PA 132/67 , polipnea , retraccin. - pulmn : MV + , estertores hmedos. - pulsos perifricos presentes. - corazn : RR2T soplo sistlico eyectivo 3/6 precordio y dorso. 2R aumentado - abdomen : hepatomegalia.

Ecocardiograma : - drenaje venoso pulmonar anmalo total a seno coronario. - CIA restrictiva. - gran dilatacin de AD y VD. UCI H. Roberto del Ro : - manejo insuficiencia cardaca. - ciruga correctora .

Diagnostico: Cardiopata Congnita Ciantica Drenaje Venoso Anmalo Pulmonar Total a Seno Coronario Insuficiencia Cardiaca tratada Eutrofia

Cianosis Definicin. Hipoxia tisular, saturacin menor de 85%. Clnica: coloracin azul de mucosas , lechos ungueales y de piel. Anemia, la hace menos evidente. Policitemia, la intensifica.

Perifrica - vasoespasmo - hipoglicemia - hipotermia - poliglobulia - shock Central -

cardiaca pulmonar SNC hematolgicas

Test de Hiperoxia-Hiperventilacin Fi02 100% por 5 a 10 minutos. La oxemia mejora, sat. 100% en patologas pulmonares. Hiperventilacin para disminuir la pCO2 , vasodilatacin pulmonar; mejora en los pacientes con hipertensin pulmonar persistente. Los cardiopatas no mejoran. Jos Miguel Gutirrez Giraud