Tiene una prevalencia de aproximadamentre 200/100000 mujeresSe presenta principalmente en mujeres jvenes de entre 15 y 45 aos, con una relacin

M/H de 6:1 a 9:1. Especialmente afecta a africanas y americanas.

Tambin puede presentarse en nios, aunque su incidencia es baja, y tanto el cc como el tx son iguales en stos con respecto a los adultos.

concepto Es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de anticuerpos y un infiltrado linfocitario a los rganos afectados. El trmino lupus se aplica a diversas variantes de la enfermedad, sin embargo el LES, es el ms severo y comn, al que se le considera el prototipo de enfermedad autoinmune, involucrando a mltiples rganos con una fisiopatologa similar, principalmente al tejido conectivo, por lo tanto a la piel y las mucosas con un 90% de manifestaciones cutneas.. Puede ocurrir de manera concomitante con otras enfermedades autoinmunes con las que comparte caractersticas, como la dermatomiositis, Sx de Sjgren, AR, sclerodermia, tiroiditis, anemia hemoltica autoinmune, trombocitpenia idioptica(enf.AI especficas) Factores de riesgo: Exposicin continua al sol(los UV-B, inducen dao en el ADN de las cll epidermoides, con la probable expresin de antgenos ocultos, que en presencia de antcuerpos producen un reaccin inflamatoria In Situ, que quedan atrapados entre la capa dermo-epidermica formando la banda lpica, identificable mediante inmunofluorescencia) Reacciones medicamentosas (la procainomida y algunos anticonvulsionantes, pueden generar un cuadro silmilar al LES) por frmacos llmados inductores de lupus. Infecciones, se ha demostrado que la exposicin al EB virus aumenta la probabilidad y severidad del LES(se relaciona con la presencia del autoanticuerpo Sn) Antecedentes familiares, un 10% de los pacientes poseen AHF de LES u otra enfermedad AI. Defectos genticos, del complemento especficamente los alelos para el receptor gamma FCIII incrmenta la severidad del LES

EPD

ET y CLF Fisiopatologa En el LES, existen mltiples auto-anticuerpos en concentraciones elevadas, la activacin del complemento por medio de stos podran ser la base para el desarrollo LES. Anti Sm: Est dirigido al DNA bacteriano en condiciones normales, pero que puede alterarse y generar respuesta contra el DNA de todas las clulas del cuerpo. En algunos estudios, se ha demostrado que este anticuerpo se une especficamente a la alfa-actina de la superficie celular de las nefronas, por lo que genera reaccin inflamatoria a ese nivel. Por otro lado, se sabe tambin se asocian a un pptido del receptor celular neuronal conocido como N-metil-D- aspartato, involucrado en el desarrollo de la membrana, al atacar a este pptido, ocurre la prdida gradual e el desarrollo de la memoria y la agudeza mental. En el nucleosona se almacena el genoma y por lo tanto el ADN. En el LES, existen antgenos antinucleares. Los anticuerpos son de tipo IgG, adems se sabe que son marcadores de clulas T cooperadoras. La respuesta de las clulas T a autoantgenos, incluyendo el de cadena simple y el de cadena doble, se ha reportado nicamente en pacientes con LES.

Gentica Se cree que algunos genes podran estar implicados en el desarrollo de LES, localizados en los cromosomas 1,4 y 6, los tres candidatos son: Gen de la molcula del complejo mayor de Histocompatibilidad clase II, el gen codificador para protenas del complemento, y otro cuya alteracin afecta receptores IIa y IIa de las inmunoglobulinas. Sin embargo no se ha comprobado, por lo que el LES, se podra presentar ms bien por falta o falla de material exgeno, stos incluyen anormalidades en el complemento (dficit de C1q, C2, o C4), vas apoptticas, cll fagocticas, etc. La eliminacin defectuosa de los complejos inmunitarios que podran perpetuar la reaccin inflamatoria, para lo que existen los auto anticuerpos, como mecanismo protector para neutralizarlos. En estudios de familia y en gemelos, se ha propuesto cierta posibilidad de que el LES tenga una carga gentica. Los tipos de DR3 y DR4 del complemento son abundantes en estos pacientes. Por otro lado, el rash cutneo y la artritis, estn menos vinculado a la accin de los auto anticuerpos, pero en biopsias se han encontrado en la membrana basal alteraciones por los reactantes inflamatorios. Las manifestaciones neurolgicas del lupus, son las menos relacionadas a la presencia de anti-DNA u otro anticuerpo, sin embargo el anticuerpo anti-protena P ribosomal pude producir alteraciones en la conducta mientras que el anticuerpo anti-receptores al glutamato (vinculado tambin a la encefalitis de Rassmusen) puede ser el culpable de la disfuncin cognitiva. Estrogenos El aumento en la afectacin de las mujeres por sta enfermedad durante la edad reproductiva es atribuible al aumento del efecto en el control del sistema inmune por medio de los estrgenos, sin embargo esto aplica a la inmunidad en general, por lo que no explica porque otras enfermedades autoinmunes tienen menor frecuencia en las mujeres con respecto a los hombres. Anbiental (Fotosensibilidad) El dao tisular postirradiacin , mediado, por citocinas inflamatorias, que son producidas por los linfocitos, y en forma no profesional por clulas de la piel . Durante el proceso inflamatorio inducido por irradiacin UV, se ha observado un aumento drstico en la produccin y en la secresin de los niveles de IL-1, IL-1 alfa, IL-1 beta, IL-8, y TNF-a, As mismo, se ha observado que los queratinocitos expresan el receptor TNF-R1, que induce directa o indirectamente la preoliferacin celular, adems de la expresin de molculas de adhesin intracelular.

Lupus eritematoso sistmico

Lupus eritematoso: (Forma puramente cutnea) Lupus eritematoso discoide (LED): Este a diferencia de los otros tipos de lupus, predomina en mujeres mayores de 40 aos, cursa con una evolucin crnica e incidiosa. El rash discoide representan la lesin crnica ms caracterstica, que consiste en placas eritematosas con descamacin que se localiza en piel cabelluda, orejas, cara y cuello. En ste subtipo, no es comn que se llegue a la afectacin renal, los laboratorios se encuentran normales y slo en ocasiones pueden cursar con anemia hemoltica y/o citopenias leves, con niveles tambin bajos de los anticuerpos antinucleares.

Clasificacin Lupus eritematoso cutneo subagudo (LECS): Se caracteriza por lesiones policclicas, fotosensibles, eritematoescamosas, no cicatriciales con histologa similar al LES, ocurren en reas expuestas al sol, especialmente el trax, dorso de los brazos, antebrazos, cuello, y en ocasiones cara y piel cabelluda, y an menos compun en extremidades inferiores. Se le considera un variante seronegativa, aunque presenta anticuerpos anti-Ro (60%) y/o anti-La(36)

Lupus neonatal (LN): Es una enfermedad rara, y se presenta cuando haya traspaso placentario de anticuerpos antinucleares con especificidad Ro y/o La, de una madre con lupus al producto, de tal forma que los bebs presentan lesiones cutneas transitorias tipo LECS, y en ocasiones bloqueo cardiaco congnito(secundario a fibrosis del sistema de condiuccin o calcificacin del nodo auriculoventricular), que se desarrolla en la VIU, es irreversible, Puede corregirse con marcapaso, y solo un 10 % muere debido a falla cardiaca.

La mayora de los sntomas del lupus agudo, son atribuibles al ataque inmunolgico a los rganos daados. Caractersticamente los pacientes con LES, atraviesan por periodos de inflamacin activa, y periodos de remisin. Al comienzo de la enfermedad, pude cursar asintomtica o con manifestaciones difusas, dependiendo del estado en el que se encuentre la enfermedad actividad/remisin. En Un tercio de los pacientes, la exposicin al sol induce la fase de actividad en el LES. Sistmicos Malestar, artralgia, mialgia, fiebre generalmente no muy alta, aunque algunos pacientes cursan hasta con 40. Cefalea migraosa, llamada cefalea lupica. Anorexia, nuseas y/o vmito. Dao a rganos y sistemas (Tabla) Citopenias en especial, linfocitopenia Rash: En alas de mariposa, en la minora, en general el rash afecta al rostro de muchas maneras, consiste en eritema nicamente, pero puede acompaarse de papulas, escamas o zonas de hiperpigmentacin (Lu discoide ) Adenopatas Ateroesclerosis acelerada: Que puede ser la condicionante de microinfartos o infartos miocrdicos importantes, adems de otras alteraciones vasculares obstructivas.

CC Cardiopulmonar: Pleuropericarditis con dolor durante la respiracin, con evidencia radiolgica de elevacin de los hemidiafragmas, atelectasias basales, en la espirometra se observa disminucin de la capacidad pulmonar total, con disminucin de los volmenes y alteracin en la elasticidad pulmonar. Una minora de pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria secundaria a fibrosis, denominando el cuadro como Lupus pulmonar. Se presenta hasta en un 30 % de los pacientes las alteraciones valvulares, por orden de aparicin: mitral, aortica, pulmonar y tricspidea. El engrosamiento o derrame pericrdico son comunes en fase de actividad. Musculoesqultico: Artritis dolorosa, transitoria, simtrica, que afecta sobre todo a las muecas, tobillos, rodillas, codos, y las pequens articulaciones de los dedos. Puede haber deformidad de las articulaciones por laxitud ligamentaria, pero es raro que se presente la destruccin articular como en la AR. La deformidad ms comn es la artropata de Jaccoud. La miositis suele ocurrir en pacientes que cursan concomitantemente con escleroderma dermatomiositis, en donde se encuentran velores anormales de enzimas asociado a debilidad muscular y alteracin en la sensibilidad, se determina la presencia de la miositis. El dao oseo, no se presenta de manera directa, si no por dao a otros rganos y sistemas como el renal y el digestivo, o bien por el tratamiento prolongado para LES.

Gastrointestinal: La disfuncin esofgica, es poco frecuente, las lceras gastroduodenales son secundarias a los tratamientos prolongados con corticoesteroides al igual que la diverticulitis. Debido a las vasculitis, puede haber isquemia, infartos o perforacin tanto del intestino grueso o delgado. La hepattis qumica es frecuente sec al tratamiento, sin embargo pueden cursar con hp autoinmune concomitantemente. Sistema nervioso: Las manifestaciones pueden deberse a dao generalizado o focalizado (componente vascular), mielopatas transversa(en dos patrones, el que ocurre de manera sbita sec a oclusin vascular e isquemia de cordn espinal, y el progresivo (hrs) sec a enfermedad inflamatoria), neuropata perifrica(muestra dao en el vaso nervioso), neuritis multiple, infartos por desprendimiento de ateroma, pr4sencia de abcesos en cerebrales o espinales.disfuncin congnitiva. Convulsiones por hemorragia o hipertensin, adems de que son la mayor manifestacin del sndrome antifosfolpidos.. Renal: falla renal sintomtica en estados avanzados, cursan con niveles elevados de anti-DNA y/o anticuerpos anti-Sm, Se ha demostrado la acumulacin de complejos inmunitarios(IgM, IgG y C3) en la menmnbrana basal y en la capa subendotelial, se le considera causante de otras complicaciones como la Osteoporosis y/osteonecrosis.

DX The american college of rheumatology, defini criterios para unificar los datos de los pacientes, son en ocasiones utilizados de manera errnea para el dx de LES.

Conteo sanguneo completo, hipocomplementinemia Uroanlisis Qumica sangnea Proten C reactiva Valor de eritrocedimentacin Tiempo parcial de tromboplastina(lupus anticoagulante) ANA(anticuerpo antinuclear) resulta sensible, pero no especfico. Con ttulos superiores a 1:40 Anticuerpos para componentes nucleares como el DNA de do ble cadena o/y DNA de cadena simple, histonas, protenas ribonucleares, antgeno de Smith. SS-A, SS-B, anticuerpo anticardiolipina. Anticuerpos antinucleosoma de tipo IgG3, ayudan en el dx diferencial en enfermedades del tejido conectivo, como un marcador especfico para LES.

TX Complicaciones stas son resultado tanto del dao sistmico debido a la enfermedad , como al tratamiento(osteoporosis, osteonecrosis, cataratas, ruptura de tendones, etc) Sec al tx: Entre los ms importantes, por su elevada frecuencia de aparicin y su potencial gravedad, destacan la propensin a las infecciones (glucocorticoides y citostticos) y a ciertas neoplasias (citostticos), la ateromatosis precoz (glucocorticoides), la toxicidad gonadal (ciclofosfamida) y retiniana (cloroquina), la osteoporosis (glucocorticoides y heparina) y las lesiones ulcerosas digestivas (antiinflamatorios no esteroideos). AINES: Manifestaciones generales leves., cuando dejan de resultar efeicaces, comienza la terapia con GCC en dosis bajas. GLUCOCORTICOIDES: Dosis bajas 20mg/dia, Dosis altas: 12mg/kg/da, crisis 1g IV durante 3-5 das. Hidroxicloroquina: Manejo de las manifestaciones cutneas, la astenia y la artrits. INMUNOSUPRESORES: Ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina, metotrexato

Se requieren valores elevados de los anticuerpos anti-dsDNA y antiSm. En la prctica, el establecimiento de LES, se basa en la combinacin de: aumento de autoanticuerpos, manifestciones clnicas, y estudios de laboratorio que confirmen el dao orgnico. El ACR recomienda la prueba de ANA, en pacientes con dos o ms signos y sntomas de LES , no atribuibles a otra causa. Imagenologa: RM, TAC, para determinar el dao a rganos, en especial el SN, ultrasonografa que en ocasiones puede postergar la necesidad de una biopsia renal. Doppler, lesiones cardiovasculares. Patologa: Biopsia renal y cutnea.