Esclerodermia ou esclerose sistêmica progressiva

ÍNDICE

ESCLERODERMIA: UMA VISÃO GERAL .............................................................................................. 3

O que é esclerodermia? ............................................................................................................... 3
Tipos de esclerodermia................................................................................................................ 3
Quem desenvolve esclerodermia? .................................................................................................. 4
A esclerodermia é uma doença genética? ....................................................................................... 5
Existe tratamento para a esclerodermia? ........................................................................................ 5

O QUE CAUSA A ESCLERODERMIA ................................................................................................... 5

A causa da esclerodermia ainda é um enigma ................................................................................. 5
Pista 1: a doença vascular na esclerodermia ................................................................................... 5
Pista 2: a reação auto-imune na esclerodermia ............................................................................... 6
Pista 3: a reação fibrótica na esclerodermia ................................................................................... 6
Pista 4: as características do hospedeiro suscetível à esclerodermia ................................................... 6
Uma visão geral do quebra-cabeças da esclerodermia....................................................................... 7

ENFRENTANDO A ESCLERODERMIA.................................................................................................. 7
O início .................................................................................................................................... 7
O diagnóstico ............................................................................................................................ 8
As emoções............................................................................................................................... 9
Negação ............................................................................................................................... 9
Raiva e depressão .................................................................................................................. 9
Barganha e aceitação ........................................................................................................... 10

ESCLERODERMIA LOCALIZADA ..................................................................................................... 10

O que é a esclerodermia localizada? ............................................................................................ 10
O que causa a esclerodermia localizada? ...................................................................................... 11
Quantos tipos de esclerodermia localizada existem?....................................................................... 11
Como se faz o diagnóstico de esclerodermia localizada? ................................................................. 11
A biópsia de pele é necessária? .................................................................................................. 12
Prognóstico: o que vai acontecer? .............................................................................................. 12
A esclerodermia localizada desaparece? ....................................................................................... 13
Existem outras complicações da esclerodermia localizada?.............................................................. 13
Existem outros testes para comprovar o diagnóstico de esclerodermia localizada? .............................. 13
Existe tratamento para a esclerodermia localizada?........................................................................ 13

1
FENÔMENO DE RAYNAUD ............................................................................................................ 14
O que é fenômeno de Raynaud?.................................................................................................. 14
Quem vai desenvolver o fenômeno de Raynaud?............................................................................ 14
Como os médicos avaliam os pacientes com fenômeno de Raynaud? ................................................ 15
Como se trata o fenômeno de Raynaud? ...................................................................................... 15

HIPERTENSÃO PULMONAR .......................................................................................................... 16

O que é hipertensão pulmonar? .................................................................................................. 16
Que tipos de hipertensão pulmonar podem ocorrer na esclerose sistêmica? ....................................... 16
Quais são os sintomas da hipertensão pulmonar? .......................................................................... 16
Que testes diagnósticos devem ser realizados na hipertensão pulmonar?........................................... 17
Qual é o curso natural da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica? ........................................... 17
Qual é o tratamento da hipertensão pulmonar? ............................................................................. 17

TRATO GASTROINTESTINAL ......................................................................................................... 18

Trato gastrointestinal na esclerose sistêmica ................................................................................ 18
Boca ...................................................................................................................................... 18
Esôfago .................................................................................................................................. 18
Estômago................................................................................................................................ 19
Intestino delgado .................................................................................................................... 19
Intestino grosso (cólon) ........................................................................................................... 19
Glossário ................................................................................................................................ 20

CUIDADOS DENTÁRIOS NA ESCLERODERMIA ................................................................................... 20

Xerostomia.............................................................................................................................. 21
Estratégias potenciais............................................................................................................... 21
Alimentos e outras substâncias a serem evitados........................................................................... 21
Como se alimentar.................................................................................................................... 22
Dentaduras ............................................................................................................................. 22
Microstomia (“boca pequena”) ................................................................................................... 22
Técnicas e dispositivos de higiene especiais para a microstomia...................................................... 22

2
ESCLERODERMIA: UMA VISÃO GERAL

O que é esclerodermia?
Esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo que afeta a pele, e algumas vezes os
órgãos internos. Apresenta uma variação muito grande em termos de prognóstico. Para
alguns pacientes representa apenas um incômodo, enquanto para outros é uma doença
grave e letal, sendo para a maioria uma doença que afeta o modo como elas vivem o seu dia
a dia. A esclerodermia é classificada como uma doença auto-imune, juntamente com a
artrite reumatóide, o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjögren e a esclerose
múltipla, devido ao fato de que o sistema imunológico nestas doenças é ativado para
agredir os tecidos do próprio organismo.

Tipos de esclerodermia
Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) que afeta os
órgãos e sistemas internos do organismo, e a forma localizada, que afeta uma área
localizada da pele. Como regra geral, as crianças apresentam tendência a apresentar a forma
localizada (subdividida em esclerodermia linear e morféia), enquanto os adultos geralmente
manifestam a forma sistêmica.
Na esclerose sistêmica, o sistema imunológico costuma causar dano a duas áreas principais:
os vasos sangüíneos de pequeno calibre e as células produtoras de colágeno localizadas na
pele e em todo o organismo. Na esclerose sistêmica, os vasos sangüíneos de pequeno calibre
nos dedos das mãos tendem a estreitar-se e por vezes o fluxo sangüíneo é completamente
ocluído. Pequenos cortes nas mãos podem apresentar uma cicatrização muito lenta, e por
vezes evoluem espontaneamente para ulcerações. Devido a esta diminuição no suprimento
sangüíneo, os pacientes esclerodérmicos são notoriamente sensíveis ao frio. É este
componente vascular da doença o responsável pelo fenômeno de Raynaud (alterações da
coloração dos dedos quando expostos ao frio), que ocorre em mais de 90% dos pacientes
com esclerose sistêmica.
É o componente colágeno da doença o responsável pelo espessamento da pele, bem como
pelo acometimento pulmonar, gastrointestinal e cardíaco da doença. Sobre circunstâncias
normais, o sistema imunológico ativa algumas células para produzir colágeno a fim de
formar uma cicatriz após uma área de dano ou infecção ter sido controlada. Na
esclerodermia, este tecido cicatricial é produzido sem razão aparente na pele e nos órgãos
internos. Nem todos os pacientes com esclerose sistêmica apresentarão acometimento de
múltiplos órgãos. Muitos pacientes terão apenas acometimento do trato digestivo, com
pulmões, coração e rins normais.
A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas: limitada e difusa, de acordo com a
extensão do comprometimento cutâneo. Ambas as formas clínicas estão associadas com
envolvimento de órgãos internos, mas a forma limitada tende a apresentar acometimento
visceral mais leve que a forma difusa. A esclerose sistêmica limitada freqüentemente é
chamada de forma CREST. Este acrônimo significa:

C alcinose
R aynaud
E sôfago
S clerodactilia
T elangiectasias

A calcinose se refere aos depósitos de cristais de cálcio na pele. O fenômeno de Raynaud se

refere às alterações de coloração (palidez, cianose e vermelhidão) dos dedos quando da

3
exposição ao frio. A disfunção esofágica muitas vezes causa dor retroesternal, devido ao
refluxo de ácido do estômago para o esôfago. A esclerodactilia significa que a pele dos
dedos das mãos está endurecida e espessada, enquanto que as telangiectasias são um tipo
particular de lesões avermelhadas na pele.
A esclerodermia localizada afeta as células produtoras de colágeno em apenas algumas áreas
restritas da pele, geralmente poupando os órgãos internos e os vasos sangüíneos. O termo
localizada é usado para indicar que esta forma de esclerodermia está confinada a uma área
da pele. A doença localizada ocorre como áreas de pele espessada (morféia) ou como
esclerodermia linear, que representa uma área linear de espessamento cutâneo que se
estende pelo tronco ou pelos membros. Se esta linha de pele espessada acomete a testa, é
chamada de “golpe de sabre” ou “coup de sabre”. É fácil confundir os termos esclerodermia
localizada e limitada, já que têm som tão semelhante; infelizmente, esta terminologia é de
uso corrente e é pouco provável que seja alterada. A esclerodermia pode também ser
encontrada em pacientes com outras doenças auto-imunes, como lúpus eritematoso
sistêmico, artrite reumatóide, síndrome de Sjögren ou polimiosite, como parte de uma
síndrome de superposição. Finalmente, uma variedade de drogas e produtos químicos pode
produzir lesões similares àquelas observadas na esclerodermia.

Tipos de esclerodermia

1. Esclerodermia localizada (não envolve órgãos internos)

1.1 Morféia
1.2 Esclerodermia Linear

2. Esclerose sistêmica (envolve órgãos internos)

2.1 Limitada
2.2 Difusa

3. Doenças relacionadas com a esclerodermia

3.1 Síndrome de superposição com outras doenças auto-imunes
3.2 Doenças esclerodermia-like ambientais

Quem desenvolve esclerodermia?

A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças, enquanto que a esclerose sistêmica é
mais comum nos adultos. No geral, é mais freqüente no sexo feminino que no sexo
masculino (geralmente quatro mulheres para cada homem acometido), e a média de idade
de início ocorre por volta dos quarenta anos.
Contudo, a esclerodermia pode ocorrer em qualquer idade. Quando os médicos utilizam os
termos “geralmente” ou “na maioria das vezes”, o leitor deve compreender as variações que
podem ocorrer. Muitos pacientes se assustam quando lêem informação médica que parece
contradizer suas próprias experiências, e concluem que aquilo que aconteceu com eles não
deveria ter acontecido. Na verdade, existem muitas exceções à regra na esclerodermia,
talvez mais que nas outras doenças. Cada caso é diferente e as informações devem ser
discutidas diretamente com os médicos.
Embora existam muitas pesquisas enfocando este aspecto muito importante, a causa da
esclerodermia (tanto localizada quanto sistêmica) ainda é desconhecida. O que é atualmente
denominado esclerodermia pode, na verdade, representar um conjunto de doenças
diferentes, todas apresentando causas diferentes.

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A esclerodermia é uma doença genética?
A maioria dos pacientes não tem nenhum parente esclerodérmico e seus filhos não
desenvolvem esclerodermia. Pesquisas indicam que existe uma susceptibilidade genética que
aumenta a probabilidade de desenvolver a esclerodermia, mas que por si próprio não causa a
doença.

Existe tratamento para a esclerodermia?

Até o presente momento, não há cura para a esclerodermia, mas existem muitos
tratamentos disponíveis. Alguns são dirigidos para sintomas particulares como a azia, que
pode ser controlada com o uso de inibidores da bomba protônica ou medicamentos para
melhorar a motilidade do tubo digestivo. Alguns tratamentos são dirigidos para diminuir a
atividade do sistema imunológico. Pacientes com doença leve podem não necessitar de
nenhuma medicação e por vezes o paciente pode parar o tratamento porque sua
esclerodermia não está mais em atividade. Por causa da grande variabilidade clínica entre os
pacientes, pode ocorrer grande variação nos tratamentos prescritos.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio da Dra. Maureen D. Mayes (Wayne State University,
Detroit – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

O QUE CAUSA A ESCLERODERMIA

A causa da esclerodermia ainda é um enigma

A causa da esclerodermia, tanto na forma localizada quanto na esclerose sistêmica ainda é
desconhecida. Contudo, atualmente se conhece bastante sobre os processos biológicos
envolvidos na esclerodermia. Diversas características clínicas e laboratoriais da
esclerodermia nos fornecem importantes pistas. Estas pistas podem ser entendidas como
peças de um quebra-cabeças que finalmente ao serem juntadas poderão revelar a verdadeira
causa da esclerodermia.

Pista 1: a doença vascular na esclerodermia

A diminuição do fluxo sangüíneo causada pela doença vascular na esclerodermia pode levar
a um dano tissular de maneira semelhante ao que ocorre quando o endurecimento das
artérias leva a um ataque cardíaco ou um acidente vascular cerebral. Quase todo paciente
esclerodérmico apresenta uma condição clínica onde o frio ou o estresse emocional podem
desencadear alterações na coloração dos dedos (fenômeno de Raynaud). Na esclerodermia, o
fenômeno de Raynaud está associado com dano tissular e ulcerações causadas pela
diminuição do fluxo sangüíneo (isquemia). Esta doença vascular não está limitada aos
dedos; ela pode ser observada em todos os órgãos internos acometidos na esclerose
sistêmica (pulmões, coração, rins e trato gastrointestinal).
Na esclerodermia, as pequenas e médias artérias têm um lúmen (leito vascular) estreito que
diminui o fluxo sangüíneo para a pele e para os órgãos internos. Este lúmen está estreitado
devido ao endurecimento e espessamento da parede dos vasos sangüíneos pela deposição de
camadas de fibras colágenas e outras substâncias da matriz extracelular. Juntamente com o
estreitamento do lúmen, os vasos sangüíneos perdem sua capacidade normal de
relaxamento, tornando-se predispostos a episódios de vasoespasmo (contração dos músculos
da parede vascular). Estes vasos sangüíneos passam a ser bastante sensíveis às temperaturas
frias e a outros estímulos como o estresse emocional. Em conjunto com a diminuição do
fluxo sangüíneo, estes vasos sangüíneos “danificados” também poderão levar à produção de

5
algumas substâncias (como radicais de oxigênio e citocinas) que poderão causar ainda mais
dano tissular.
Teorias ainda não comprovadas sugerem que a lesão aos vasos sangüíneos é causada pelo
sistema imunológico (uma reação auto-imune), ou por uma infecção, ou por um fator
ambiental ainda não completamente elucidado. Alguns pesquisadores acreditam que exista
um defeito genético no controle dos vasos sangüíneos e que vasoespasmos de repetição
podem levar a danos vasculares. Entender as causas que levarão aos distúrbios dos vasos
sangüíneos é uma peça chave no quebra-cabeças para compreender a causa da
esclerodermia.

Pista 2: a reação auto-imune na esclerodermia

Quase todos os pacientes com esclerodermia apresentam alguma evidência de reação auto-
imune (uma resposta imunológica dirigida contra células ou tecidos do próprio organismo).
Células do sistema imune, conhecidas como células T, são encontradas em número anormal
nos tecidos dos pacientes com esclerodermia. Estas células T podem causar danos aos
tecidos, e quando ativadas produzem substâncias (citocinas) que podem ativar outras
células inflamatórias. Uma vez ativadas, as células T podem causar uma cascata de eventos
inflamatórios. Alguns pesquisadores acreditam que a interação destes eventos inflamatórios
possa explicar porque a esclerodermia é uma doença crônica (e pode continuar ativa por
anos).
Uma maneira de explicar a ativação do sistema imune é encontrar anticorpos (proteínas
produzidas pelas células do sistema imune) no sangue dos pacientes. De fato, um grupo de
anticorpos específicos é encontrado somente nos pacientes esclerodérmicos. Estes
anticorpos específicos podem ser considerados “pegadas” do processo biológico que causa a
esclerodermia porque são encontrados somente em situações muito específicas. Quando nós
compreendermos a natureza da produção destes anticorpos específicos e únicos na
esclerodermia, nós teremos montado outra parte do quebra-cabeças da causa da
esclerodermia.

Pista 3: a reação fibrótica na esclerodermia

Quase todo paciente esclerodérmico desenvolve uma reação fibrótica nos tecidos acometidos
pela doença (por exemplo, pele, pulmões e coração). É sabido que a fibrose é causada pela
produção excessiva de fibras colágenas e outras substâncias da matriz extracelular. O
colágeno é produzido pelos fibroblastos, que podem ser ativados para produzir ainda mais
colágeno. A fibrose formada nos tecidos afetados causa danos celulares, diminuição da
flexibilidade e disfunção dos tecidos ou órgãos afetados.
Evidências científicas demonstram que os fibroblastos são ativados na esclerodermia para
produzir uma fibrose excessiva. Embora existam evidências de que possa ocorrer um defeito
no próprio fibroblasto, a maioria dos estudos sugere que os fibroblastos são “vítimas
inocentes”, ativados por substâncias (citocinas) produzidas durante outros processos
biológicos. Por exemplo, citocinas produzidas por células T ativadas ou células inflamatórias
(como macrófagos, mastócitos ou plaquetas) podem ativar os fibroblastos. Estes fibroblastos
também podem ser influenciados pela baixa oxigenação produzida durante os eventos de
injúria-reperfusão associados com a doença vascular da esclerodermia.

Pista 4: as características do hospedeiro suscetível à esclerodermia

Existem muitas pistas que definem as características da suscetibilidade a desenvolver
esclerodermia. Uma base genética para a esclerodermia tem sido sugerida pelo fato da
doença ser encontrada entre pacientes cujos familiares estão propensos a desenvolver outras

6
doenças auto-imunes (como o lúpus). Em geral, os pacientes negros apresentam uma pior
evolução da doença, nos Estados Unidos.
As mulheres desenvolvem mais esclerodermia que os homens, o que ocorre também em
outras doenças auto-imunes, sugerindo alguma influência hormonal. Acredita-se que fatores
ambientais possam desencadear a doença em indivíduos suscetíveis, mas a natureza destes
fatores ainda é desconhecida. Por exemplo, a exposição à sílica tem sido associada à
esclerodermia em homens e alguns medicamentos podem causar reações esclerodermóides.

Uma visão geral do quebra-cabeças da esclerodermia

Evidências sugerem que os indivíduos suscetíveis à esclerodermia são pessoas predispostas
geneticamente a desenvolver danos específicos a insultos ambientais específicos. Estes
insultos ou causam danos diretos aos vasos sangüíneos ou perturbam indiretamente os vasos
sangüíneos através da ativação do sistema imune. O dano aos vasos sangüíneos progride e
causa repetidos eventos isquêmicos aos tecidos, amplificando desta forma as reações
inflamatórias e auto-imunes pela produção local de radicais de oxigênio. Os fibroblastos são
ativados como parte da resposta ao dano tissular e à produção de radicais de oxigênio e
citocinas. A interação destes eventos inflamatórios contribuirá para a cronificação da
doença. O colágeno e outras proteínas da matriz extracelular serão produzidos em excesso e
levarão a danos aos tecidos, podendo acarretar disfunção e até insuficiência dos órgãos
acometidos. Este processo pode entrar em fase de remissão em muitos casos após alguns
anos de atividade.
Recentes pesquisas estão contribuindo para que todos os pedaços do “quebra-cabeças” da
causa da esclerodermia sejam rapidamente juntados.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Fredrick M. Wigley (Johns Hopkins University,
Baltimore – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

ENFRENTANDO A ESCLERODERMIA

Qualquer doença crônica muda um estilo de vida. Os sintomas demandam muita atenção.
Tem-se que adequar o esquema de vida para incorporar a tomada dos medicamentos, as
consultas ao médico e os diversos tratamentos. O paciente deve incorporar períodos de
descanso e relaxamento, bem como fazer as coisas mais lentamente do que estava
acostumado. Necessita-se balancear trabalho e lazer. Deverá confrontar-se com mudanças no
seu corpo e no modo de ver-se a si mesmo, bem como no modo como as outras pessoas o
vêem. As pessoas com quem convive também vão necessitar uma adaptação, pois elas
convivem com as alterações que a doença provoca, mesmo que não apresentem nenhum
sintoma. Finalmente, e talvez o maior ajuste a ser feito, é aceitar e trabalhar bem as
alterações que a doença provoca, a fim de enfrentar as atividades da vida diária. Este
folheto discute como você pode mudar e crescer por causa, e apesar, da esclerodermia.
Contém seções sobre os estágios emocionais que as pessoas atravessam para alcançar um
conhecimento das alterações em suas vidas. Há sugestões práticas de como enfrentar estes
estágios.

O início
Como a esclerodermia pode apresentar-se de variadas maneiras, diagnosticá-la pode ser
difícil para os médicos. Isto significa muitos exames e muitas consultas médicas antes de
uma resposta definitiva ser encontrada. Para o paciente e sua família, esta espera significa
muitos questionamentos e a ansiedade pode resultar na antecipação do pior. Insônia,

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irritabilidade, e a tendência a ficar distraído são comuns neste período. Também comum é a
tendência a “ouvir mal” o que o doutor diz por causa da preocupação com o significado das
suas palavras. Finalmente, as pessoas descrevem que muitas dores que apresentam podem
piorar com a crescente ansiedade nesta fase.

Sugestões
• Tome nota de todas as explicações. Se você tiver qualquer questionamento algum
tempo depois de conseguir absorver tanta informação, poderá consultar estas
anotações e questionar coisas que são importantes para você. Alguns pacientes
levam um amigo e/ou um gravador consigo, para que as informações possam ser
revistas mais tarde. Isto diminui a chance de que as suas preocupações possam
atrapalhar a compreensão das informações.
• Compartilhe sua preocupação com pessoas que você gosta e respeita, se esta forma
de reduzir a ansiedade funciona com você. Cônjuges ou parceiros podem estar
especialmente ansiosos para saber como a doença afeta você, já que estão tão
próximos a você.
• Reconheça que esta pode ser uma fase difícil para você. Este reconhecimento o
ajudará a ser mais objetivo. Quais foram os seus recursos no passado: Sua
habilidade de procurar e encontrar a informação? Sua habilidade de fazer boas
perguntas? Técnicas de relaxamento? Sair por um dia ou um final de semana
sozinho ou acompanhado? Exercícios? Use estas técnicas para auxiliá-lo a enfrentar
este problema.
• Tem sido descrito que as pessoas que estão lutando contra inúmeros problemas que
lhes são novos suprimem muitas atividades prazerosas de suas vidas a fim de obter
energia para manter suas responsabilidades. Lembre-se de manter as atividades que
lhe dão prazer e são capazes de ajudá-lo com seus afazeres domésticos diários.
Lembre-se de delegar tarefas para aqueles que gostam de você; eles não se
importarão, especialmente se isto ajudar você a viver melhor.

O diagnóstico
A segunda parte desta jornada começa após a confirmação do diagnóstico de esclerodermia.
O início do diagnóstico pode ser caracterizado por alguns solavancos: um médico pode dizer
que você tem esclerodermia, enquanto outro médico diz que não tem; os médicos podem
discordar quanto à forma clínica e a intensidade da doença. Ou então, você pode ter um
diagnóstico definido de esclerodermia e o médico dizer-lhe que a doença é “terminal”,
intratável, ou que todos os tratamentos são experimentais. Todas estas situações são
contadas por pacientes com esclerodermia, que dizem ter ficados furiosos e desencorajados.
Você não está sozinho na sua frustração.

Sugestões
• Tomar notas e fazer listas de perguntas é importante para tentar manter a
objetividade em face à preocupação que você provavelmente experimentará.
• Expresse suas angústias ao seu médico, e se ele(a) não puder ajudá-lo, peça para que
encaminhe para alguém que possa.
• Lembre-se de levar um amigo ou um gravador com você.

Você também pode ter um curso mais tranqüilo, onde todos os exames apontam para um
mesmo diagnóstico e você tenha um(a) médico(a) que saiba o que este diagnóstico significa
e pode tanto tratá-lo quanto encaminhá-lo para alguém que possa. Pacientes que têm um

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diagnóstico mais “tranqüilo” ainda assim descrevem que também passam por uma época
difícil porque de início não sabiam nada sobre a doença. Os pacientes relatam que tendo
um(a) médico(a) que saiba ouvir e trabalhar com eles como parceiros tornam este processo
de ajuste muito mais fácil.

As emoções

Negação
Agora, você realizou todos os exames, você já tem um diagnóstico, e está matutando sobre
o que você sabe sobre a doença. E então? Uma das coisas que geralmente acontece com as
pessoas quando recebem más notícias é uma sensação de descrença e recusa em aceitar que
algo está realmente errado com elas. Esta pode ser uma defesa útil, semelhante ao instante
inicial de entorpecimento de sua pele quando você colide com uma mesa. Mas a dor vai
aparecer a qualquer momento, e negá-la não lhe será útil. Finalmente você terá de fazer
alguma coisa: esfregar a área dolorida, colocar calor local, algo que ajude a diminuir a dor.
Enquanto você permanece negando que algo está errado, não conseguirá progredir para uma
ação realmente útil. Uma das maneiras de absorver e lidar bem com as notícias sobre o seu
diagnóstico é dar-se um tempo para refletir. Dê uma caminhada, ouça sua música favorita,
passeie no parque, deite-se numa banheira aquecida e pense.

Sugestões:
• Pense sobre seus recursos: as pessoas que se importam com você; seus talentos e
habilidades; informações disponíveis que possam auxiliar a compreender o que está
acontecendo com você; crises com as quais você se defrontou no passado e venceu.
• Pense sobre suas opções: aprender sobre a sua doença e saber como conviver com
ela; encontrar outras pessoas com esclerodermia que estejam evoluindo bem;
conversar com alguém que possa ajudá-lo a enfrentar sua doença.
• Pense sobre as conseqüências de não tentar se ajudar: preocupação e dor crescentes;
incapacidade progressiva; depressão crescente.

Raiva e depressão
Após compreender as implicações que o seu diagnóstico traz sobre a sua vida, você pode
ficar furioso. Realmente furioso, e deprimido, ao mesmo tempo. Algumas pessoas descrevem
uma alternância entre estes dois sentimentos, uma sensação realmente confusa. Este é o
próximo passo na compreensão das alterações que estão ocorrendo, e não é uma fase fácil
de atravessar, tanto para você quanto para as pessoas próximas a você. Mas ela é necessária,
e tanto quanto você puder, atravesse esta fase com os olhos bem abertos. A raiva pode ser
uma emoção muito vigorosa. É durante esta fase que os pacientes referem que:

• Encontram e se juntam a grupos de apoio;

• Encontram um médico que sabe como tratar a esclerodermia;
• Procuram informações que possam lhes ser úteis nas livrarias e na internet.

A depressão pode, por sua vez, tornar as pessoas mais lentas. Alguns pacientes referiam uma
sensação negativa sobre tudo, uma piora dos sintomas físicos, e sensação de desesperança
bem como uma diminuição na sua energia. Tornar-se medroso também é comum. Esta é a
fase durante a qual um conselheiro (preferencialmente alguém que tenha experiência em
auxiliar as pessoas a lidar com doenças crônicas e incapacitantes) pode ser útil.

Barganha e aceitação
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Enquanto estão tentando lidar com a raiva e a depressão, algumas pessoas começam a
barganhar. Esta fase pode tomar a forma de uma prece, “Deus, se Você tirar esta doença de
mim, eu prometo...”, ou somente estar disposto a iniciar um tratamento com efeitos
colaterais desconfortáveis se ele levar à “cura”. Ou tentar tratamentos alternativos com
ervas, quiropraxia e acupuntura, na esperança de uma “cura”. Todas são formas de
barganhar e outra maneira de negar a realidade da doença.
Então, como uma pessoa deve aceitar a esclerodermia? Paciência, apoio, e estratégias que
auxiliem as pessoas a trabalhar melhor. Não há um caminho único para os pacientes
atingirem este estágio; algumas nunca o atingirão e outras somente o atingirão em parte.
Cada paciente que aprendeu a enfrentar sua doença:

• Descobriu a esperança e a força que tem dentro de si;

• Encontrou pessoas que o auxiliaram em seu caminho: amigos, parentes, namorados,
médicos, grupos de apoio, conselheiros;
• Aprendeu a ajudar os outros a se envolverem em organizações de apoio ao paciente
esclerodérmico, educando seus amigos e o público e auxiliando outros pacientes a
enfrentarem os tempos difíceis.

O mais importante fator que auxilia os pacientes a enfrentarem bem a esclerodermia é

descobrir que a sua vida vale a luta.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio de Elaine Furst (Seattle – EUA); tradução do Dr.
Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Esclerodermia significa “pele dura”. Na esclerodermia localizada, apenas a pele e por vezes
os músculos subjacentes estão envolvidos, sendo que os órgãos internos geralmente estão
poupados. A esclerodermia localizada não é uma doença fatal, mas a qualidade de vida do
paciente é muitas vezes afetada por causa do aspecto da pele, das contraturas articulares e,
raramente, por sérias deformidades da face e das extremidades. O objetivo deste material é
informar sobre a natureza, prognóstico e complicações da esclerodermia localizada e discutir
aquilo que atualmente está disponível para o seu tratamento. Devido ao fato que a
esclerodermia localizada geralmente afeta crianças, um objetivo importante deste material é
dissipar o medo sobre esta condição clínica e diferenciá-la da forma clínica da esclerodermia
que pode acometer os órgãos internos (a esclerose sistêmica).

O que é a esclerodermia localizada?

A esclerodermia localizada é caracterizada pelo espessamento da pele devido à excessiva
deposição de fibras colágenas. O colágeno representa uma proteína normalmente presente
na pele normal. Contudo, quando uma quantidade anormalmente grande de colágeno é
produzida, a pele vai se tornar rígida e dura. Devido ao fato dela estar restrita à pele, a
esclerodermia localizada é muito diferente da esclerose sistêmica, que quase sempre
acomete órgãos internos. Embora existam casos isolados sugerindo que a transformação da
esclerodermia localizada para esclerose sistêmica possa ocorrer, o fato ainda não está
completamente reconhecido. Pacientes e pais de crianças com esclerodermia localizada
devem ficar tranqüilos quanto ao fato da doença estar restrita à pele e tecidos subjacentes.

O que causa a esclerodermia localizada?

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Ainda não se sabe. Ela não é infecciosa (não pode ser transmitida para outra pessoa). Não é
hereditária, e muito raramente ocorre em membros de uma mesma família. Alguns a
consideram uma “doença auto-imune”, mas os pacientes não apresentam outros defeitos
conhecidos do sistema imunológico. A esclerodermia localizada pode ocorrer após pequenos
traumas à pele afetada, mas esta associação pode ser puramente uma coincidência.

Quantos tipos de esclerodermia localizada existem?

Os diferentes nomes causam muita confusão na esclerodermia localizada. Os pacientes que
recebem o diagnóstico de “esclerodermia” podem ficar muito assustados pensando que têm
esclerose sistêmica, a forma da esclerodermia que acomete os órgãos internos. Dependendo
da forma e da extensão da pele afetada, existem três tipos principais de esclerodermia
localizada: morféia, morféia generalizada e esclerodermia linear.
Morféia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele
espessada com graus variados de pigmentação. Uma borda de cor violeta ou rosa pode ser
observada quando as lesões ainda estão em atividade e se estendendo. Por vezes, alguns
médicos podem classificar a morféia em diversos subtipos de acordo com a forma ou a
profundidade das lesões. Por exemplo, morféia “gutata” se refere a áreas de pele espessada
na forma de “gotas”, enquanto morféia “subcutânea” indica uma forma com envolvimento
predominante dos tecidos cutâneos mais profundos, poupando de maneira relativa a pele.
Morféia generalizada apresenta extensas áreas da pele acometidas por lesões tipo morféia.
Alguns pacientes com morféia generalizada podem também apresentar áreas de
espessamento da pele em braços ou pernas característicos de esclerodermia linear. Da
mesma forma, placas de morféia são comuns na esclerodermia linear. Portanto, embora
ocorra o predomínio de uma forma clínica da esclerodermia localizada, os pacientes podem
apresentar mais de uma forma de envolvimento da pele.
A esclerodermia linear, como o nome indica, apresenta áreas lineares de espessamento da
pele. Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos. As áreas de
espessamento cutâneo são mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as
articulações, podem acarretar limitações da função articular. Raramente, a esclerodermia
linear pode representar um sério problema em crianças, especialmente quando acomete
profundamente a pele. Algumas vezes, por razões até o momento não compreendidas, a
esclerodermia linear pode retardar o crescimento dos ossos abaixo da pele afetada.
A esclerodermia linear que acomete a face ou o couro cabeludo pode, em algumas ocasiões,
ser bastante destrutiva e ter a aparência de uma linha branca, descrita como “golpe de
sabre”, devido ao seu aspecto. O “golpe de sabre” está ocasionalmente associado à atrofia
da face, podendo também afetar a língua e a boca. Raramente, pode estar associado com
anormalidades do crescimento dos ossos da face, levando a deformidades consideráveis.
Qualquer que seja a forma, todas estas variantes representam esclerodermia localizada.
Mesmo nos casos muito raros em que a maioria da superfície corpórea estiver envolvida,
geralmente não ocorre acometimento de órgãos internos.

Como se faz o diagnóstico de esclerodermia localizada?

Em muitos casos, os médicos podem informar os pacientes que eles têm esclerodermia
localizada simplesmente pelo aspecto da pele. Médicos que estão familiarizados com
esclerodermia, ou são especialistas em examinar a pele, podem estabelecer o diagnóstico
sem muita dificuldade.

A biópsia de pele é necessária?

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Geralmente, é realizada para confirmar o diagnóstico de esclerodermia (a biópsia não pode
distinguir a esclerodermia localizada da esclerose sistêmica). Para a biópsia da pele,
geralmente se faz uma leve anestesia local com xilocaína, que pode causar uma breve
sensação de queimação que deve durar apenas alguns segundos. A partir daí, uma pequena
amostra de pele é extraída, de maneira indolor. Geralmente, não ocorrerá dor, mesmo após
o efeito da anestesia ter desaparecido. Os resultados da biópsia de pele, se interpretados de
maneira inadequada, podem causar confusão e apreensão.
Tipicamente, a descrição da biópsia pode indicar “esclerodermia”, que pode levar os
pacientes a acreditarem que têm a forma generalizada da doença. É importante se
reconhecer que é difícil, se não impossível, estabelecer se alguém tem esclerodermia
localizada ou esclerose sistêmica baseado somente na biópsia de pele.

Prognóstico: o que vai acontecer?

Como regra geral, pacientes com esclerodermia localizada não apresentam acometimento de
órgãos internos. Como será discutido a seguir, pacientes com esclerodermia localizada
podem apresentar certas alterações nos exames laboratoriais, que podem trazer ansiedade
tanto aos médicos quanto aos pacientes.
A morféia pode ocorrer em todas as faixas etárias, e tende a ser mais freqüente nas
mulheres. A maioria dos pacientes desenvolve apenas uma ou duas placas espessadas que
são freqüentemente mais escuras ou mais claras que a pele que as circunda. Uma área de
descoloração amarelada também pode ocorrer. As mudanças na coloração da pele podem
durar anos, a despeito da melhora e do amolecimento da pele. Em geral, a morféia tende a
acometer apenas as camadas superficiais da pele. Pacientes com morféia geralmente
apresentam boa evolução, mas visitas periódicas ao médico são recomendadas. Raramente,
alguns pacientes continuarão a desenvolver novas áreas de morféia e poderão evoluir para
morféia generalizada (ainda sem envolvimento de órgãos internos). A evolução para morféia
generalizada é mais comum em mulheres.
A morféia generalizada também pode ocorrer em todas as faixas etárias, e estes pacientes
costumam apresentar doença mais extensa e prolongada, em alguns casos podendo durar
vários anos. A morféia generalizada representa mais que um grande número de placas de
morféia. As áreas de espessamento da pele na morféia generalizada tendem a se tornar
confluentes, ocasionalmente chegando a acometer a maioria da superfície corpórea, e a
profundidade do envolvimento é geralmente maior que na morféia. Mesmo assim, estes
pacientes não costumam apresentar acometimento de órgãos internos. O seguimento
periódico por um médico é imprescindível. Dependendo do grau de envolvimento da pele,
pacientes com morféia generalizada podem se apresentar desfigurados, devido ao extenso
espessamento da pele. De maneira semelhante à morféia, o amolecimento da pele é
esperado, porém a descoloração da pele pode se manter durante anos ou ser permanente.
A esclerodermia linear é mais comum em crianças e adolescentes. Cerca de 80% dos
pacientes têm menos de 20 anos de idade. É quatro vezes mais comum na mulher do que no
homem. A esclerodermia linear tem o potencial de causar sérias complicações. As áreas
lineares de espessamento da pele podem estender-se para músculos e tecidos subjacentes na
criança, o que pode retardar o crescimento de um braço ou perna afetado. As alterações da
superfície cutânea são semelhantes àquelas descritas na morféia e na morféia generalizada.
Lesões extensas de esclerodermia linear, quando atravessam as articulações, podem limitar a
mobilidade articular. A menos que esforços continuados no sentido de manter uma boa
amplitude de movimento das articulações afetadas através da fisioterapia sejam realizados,
estas complicações podem se tornar permanentes. E claro, muitos outros pacientes com
esclerodermia linear, especialmente aqueles com idade de início mais tardia, cursarão
apenas com mínimas alterações e espessamento da pele. A esclerodermia linear permanece

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em atividade por dois a cinco anos, mas pode ser mais duradoura em alguns casos. Por
vezes, alguns pacientes apresentam recorrência após um período de aparente inatividade da
doença. Isto é mais freqüente em pacientes com esclerodermia “em golpe de sabre”.
A esclerodermia “em golpe de sabre” é a forma potencialmente mais desfigurante da
esclerodermia localizada. Pode ser leve, com apenas leve atrofia (perda de tecido) da área
afetada. Contudo, dependendo da sua localização na face, pode levar a problemas
consideráveis, especialmente nas crianças. Quando acomete o couro cabeludo, pode causar
perda de cabelos. Quando envolve a face, pode levar à desfiguração da fisionomia. O
processo pode se estender aos ossos subjacentes. Recorrências podem ocorrer, mesmo
quando parece que a doença se tornou inativa.

A esclerodermia localizada desaparece?

Como regra geral, a esclerodermia localizada é uma doença auto-limitada. Às vezes, lesões
novas podem aparecer, mas, ao final, a doença regride. Uma provável exceção à regra é a
esclerodermia “em golpe de sabre”, que pode apresentar um curso imprevisível e se tornar
ativa novamente anos após ter aparecido.

Existem outras complicações da esclerodermia localizada?

Alguns pacientes com esclerodermia localizada, provavelmente 10 a 20%, desenvolvem dores
articulares durante o curso da doença. A dor não fica limitada às articulações situadas
abaixo da pele acometida, e pode envolver inúmeras articulações, como joelhos, punhos e a
coluna vertebral. Ocasionalmente, esta complicação precede o espessamento da pele,
causando considerável confusão com a artrite reumatóide. Por fim, as dores articulares
regridem, mesmo ocorrendo um novo espessamento da pele.

Existem outros testes para comprovar o diagnóstico de esclerodermia localizada?

O diagnóstico de esclerodermia localizada é feito pelo exame clínico e pela biópsia. A
biópsia de pele pode auxiliar a determinar se a doença ainda está ativa.
Existem vários testes laboratoriais que podem ser realizados em pacientes com esclerodermia
localizada que, quando alterados, auxiliam a determinar a atividade da doença e quão
extensa e prolongada esta pode se tornar. Estes exames laboratoriais incluem o número de
eosinófilos no sangue, a quantidade de imunoglobulinas séricas, e vários auto-anticorpos,
como o fator antinuclear (FAN) e os anticorpos anti-DNA e anti-histonas. Estes exames não
são específicos para esclerodermia localizada e podem estar alterados em outras doenças. Os
auto-anticorpos que são comuns na esclerose sistêmica geralmente estão negativos na
esclerodermia localizada.

Existe tratamento para a esclerodermia localizada?

Não existe cura para a esclerodermia localizada, embora alguns medicamentos possam
alterar a progressão da doença. Recomendações específicas devem ser deixadas ao
julgamento dos médicos, que irão discutir as opções terapêuticas com o paciente e sua
família. Muitos medicamentos têm sido usados na esclerodermia localizada. Contudo,
nenhum deles se mostrou comprovadamente eficaz em estudos controlados. A esclerodermia
localizada geralmente se torna inativa e melhora espontaneamente, de maneira que
experiências pessoais isoladas são difíceis de avaliar. Muitos médicos continuam a
preconizar o uso da vitamina E por via oral, mas não existe comprovação de sua eficácia.
Numerosos medicamentos, como a fenitoína, o para-amino-benzoato de potássio (POTABA),
os corticosteróides sistêmicos, os antimaláricos e a d-penicilamina, isolados ou combinados,
têm sido utilizados, com resultados tanto favoráveis quanto desfavoráveis. Contudo, devido

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às suas potencialmente sérias complicações, estas drogas são reservadas para os pacientes
com doença ativa, generalizada e rapidamente progressiva.
A vitamina D por via oral parece ser benéfica em alguns pacientes. Também existem
evidências de que tipos específicos de luz ultravioleta podem auxiliar na doença. A
penicilina e outros antibióticos são freqüentemente utilizados por médicos que acreditam
que a esclerodermia localizada possa ser causada por agentes infecciosos, mas não existe
consenso quanto à esta relação.
Existe consenso definido de que a fisioterapia é importante no sentido de preservar a
amplitude da mobilidade das articulações acometidas. O escurecimento da pele pode
diminuir com o tempo. Como algumas lesões podem se tornar mais escuras após exposição
solar, o uso de fotoprotetores pode ser útil. Vários agentes tópicos atualmente disponíveis,
quando adequadamente utilizados, tornarão as áreas com alterações de pigmentação
cosmeticamente mais aceitáveis. Peeling químico e tratamento com laser poderão diminuir a
quantidade de pigmentos em alguns pacientes. Naqueles pacientes com extenso
envolvimento da face, cirurgia plástica reparadora tem apresentado bons resultados.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Vincent Falanga (Boston University e Roger
Williams Medical Center, Providence – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

FENÔMENO DE RAYNAUD

O que é fenômeno de Raynaud?

O fenômeno de Raynaud é uma condição na qual ocorre uma diminuição do fluxo sangüíneo
para alguns tecidos ou órgãos do corpo humano. Acomete preferencialmente as mãos e os
pés, mas pode também afetar as orelhas, a língua e o nariz. As áreas afetadas apresentarão
alterações de coloração, tornando-se pálidas ou azuladas quando da exposição à
temperatura fria, ou avermelhadas quando aquecidas. A seqüência das alterações da
coloração pode variar de pessoa para pessoa, e a duração de cada ataque pode levar de
menos de um minuto até algumas horas. Estes episódios podem ser assintomáticos ou pode
ocorrer adormecimento, formigamento ou dor em pontadas nas áreas acometidas.
Em 1862, um médico francês chamado Maurice Raynaud escreveu uma tese intitulada
“Asfixia local e gangrena simétrica das extremidades” que representou a primeira descrição
deste fenômeno. Uma manifestação da perda de controle dos nervos que regulam se um vaso
sangüíneo se dilata ou contrai, o fenômeno de Raynaud consiste em ataques episódicos de
palidez ou cianose das pontas dos dedos das mãos e/ou dos pés. Alterações inflamatórias ou
vasculares associadas com anormalidades das células endoteliais podem também
desempenhar um papel no desencadeamento do fenômeno de Raynaud. Dor, formigamento
ou adormecimento da área afetada podem estar presentes.
Mais de 90% dos pacientes esclerodérmicos apresentam fenômeno de Raynaud. Este deve ser
distinguido da doença de Raynaud (onde não existe causa definida para a ocorrência do
fenômeno) e de muitas outras doenças (especialmente o lúpus), onde ele também pode
estar presente. A maioria dos ataques na doença de Raynaud são indolores e reversíveis.

Quem vai desenvolver o fenômeno de Raynaud?

Cerca de 5 a 10% da população dos Estados Unidos pode ter fenômeno de Raynaud. A
imensa maioria são mulheres, e muitas destas mulheres não apresentam nenhuma doença
associada; neste caso, podemos chamá-la doença de Raynaud. Quando o Raynaud está
associado com alguma doença, é designado fenômeno de Raynaud.

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O fenômeno de Raynaud é muito pouco freqüente nos pacientes com esclerodermia
localizada (morféia ou linear), mas acomete praticamente todos os pacientes com esclerose
sistêmica, tanto na forma limitada quanto na forma difusa. O frio agrava e o aquecimento
melhora os sintomas.
Outra queixa associada ao fenômeno de Raynaud é a dor de cabeça tipo enxaqueca. Cerca de
90% dos pacientes com doença mista do tecido conjuntivo, 30% dos casos de lúpus
eritematoso sistêmico e pouco mais de 10% dos casos de artrite reumatóide também podem
apresentar fenômeno de Raynaud.
O fenômeno de Raynaud na esclerodermia deve ser diferenciado de outras condições que
podem imitá-lo. Estas incluem as mãos de alguns pacientes fibromiálgicos, dedos obstruídos
por êmbolos de colesterol ou na síndrome antifosfolípide, e outras causas de deficiência
circulatória. Da mesma forma, indivíduos submetidos à vibração excessiva (como operadores
de britadeiras), contato com solventes orgânicos (como o cloreto de polivinil), ou pacientes
que usam medicamentos como os beta-bloqueadores (usados no tratamento da hipertensão
arterial ou prolapso da válvula mitral) ou derivados do ergot (usados no tratamento das
enxaquecas) podem também desenvolver ou agravar a doença de Raynaud.

Como os médicos avaliam os pacientes com fenômeno de Raynaud?

Não existe teste laboratorial que identifique o fenômeno de Raynaud, nem a sua intensidade
necessariamente se correlaciona com o curso ou a evolução da esclerose sistêmica. A grande
maioria dos pacientes com esclerose sistêmica, lúpus, doença mista do tecido conjuntivo e
artrite reumatóide irão apresentar algum auto-anticorpo em exames de sangue. Os achados
mais comuns incluem o fator antinuclear (FAN), o fator reumatóide, e auto-anticorpos como
o anti-centrômero, o anti-RNP ou o anti-DNA. Por vezes, os exames de sangue podem
revelar evidências de atividade inflamatória aumentada, com elevação nos níveis sangüíneos
da velocidade de hemossedimentação (VHS) ou da proteína C reativa (PCR), bem como
elevação dos níveis das enzimas musculares, como a creatina-fosfoquinase (CPK). Alguns
especialistas recomendam a capilaroscopia periungueal, onde o médico coloca uma gota de
óleo nas unhas dos pacientes, para melhor observar os capilares da base das unhas; as
doenças do tecido conjuntivo estão associadas com capilares alargados ou deformados
quando observados ao capilaroscópio.

Como se trata o fenômeno de Raynaud?

O tratamento das crises de Raynaud envolve tanto a terapêutica medicamentosa quanto a
terapêutica não medicamentosa. Esta inclui a prevenção, que recomenda evitar ou proteger-
se do frio. O uso de luvas (inclusive luvas térmicas) deve ser preconizado. O paciente deve
parar de fumar, porque a nicotina diminui o fluxo sangüíneo para os dedos das mãos ou dos
pés, agravando assim os ataques de Raynaud. As mãos e os pés devem estar
permanentemente limpos e lubrificados com cremes hidratantes. Muitos detergentes
domésticos podem irritar a pele e devem ser utilizados com cuidado pelos pacientes com
fenômeno de Raynaud.
O uso de medicamentos é recomendado em duas situações: quando ocorre ulceração da pele,
ou quando o fenômeno de Raynaud torna-se doloroso. Os medicamentos mais utilizados são
os bloqueadores dos canais do cálcio, como a nifedipina; estes devem ser empregados de
maneira intermitente durante as crises ou de maneira contínua naqueles casos com
manifestações mais graves. Aplicações locais de pasta de nitroglicerina podem dilatar os
vasos sangüíneos. Outros medicamentos incluem os bloqueadores alfa-adrenérgicos, como o
prazosin, e agentes vasodilatadores como a pentoxifilina. Se ocorrer gangrena ou perda de
substância das polpas digitais, alguns médicos têm obtido sucesso com a infusão
endovenosa de prostaglandinas. Bloqueios de nervos podem ser úteis temporariamente, mas

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costumam piorar os sintomas a longo prazo. Quando as úlceras cutâneas se tornam
infectadas, podem requerer antibioticoterapia ou drenagem local. O fenômeno de Raynaud é
geralmente leve, mas pode tornar-se uma séria complicação da esclerose sistêmica.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Daniel J. Wallace (Clinical Professor of
Medicine, Cedars-Sinai / UCLA School of Medicine, Los Angeles – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros
(UNICAMP).

HIPERTENSÃO PULMONAR

O que é hipertensão pulmonar?

Hipertensão pulmonar é a elevação da pressão sangüínea nas artérias que levam o sangue do
lado direito do coração para os pulmões. Este sistema de vasos sangüíneos nos pulmões é
chamado circulação pulmonar; está separado do sistema de vasos sangüíneos no restante do
organismo, que é chamado circulação sistêmica. A pressão dentro dos vasos sangüíneos
pode estar elevada na circulação pulmonar e estar normal na circulação sistêmica, e vice-
versa. Quando os médicos medem a pressão nos nossos braços, estão medindo a pressão da
circulação sistêmica. Quando a pressão sangüínea dentro das artérias pulmonares está
elevada, o ventrículo direito tem de bombear sangue com maior força para levar o sangue
para dentro dos pulmões a fim de captar oxigênio.

Que tipos de hipertensão pulmonar podem ocorrer na esclerose sistêmica?

Existem dois cenários para a hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica, ou seja, isolada
ou associada à doença pulmonar intersticial. Pacientes com esclerose sistêmica limitada
(sem espessamento de pele em tronco e raízes dos membros) estão mais propensos a
desenvolver hipertensão pulmonar não associada à doença pulmonar intersticial. Não está
ainda bem estabelecida a causa exata da hipertensão pulmonar neste grupo de pacientes,
embora deva estar associada aos mesmos processos que causam danos aos pequenos vasos
sangüíneos da circulação sistêmica. As células endoteliais dos vasos sangüíneos são
danificadas e levam à excessiva produção de fibras colágenas e sua deposição nas paredes
dos vasos sangüíneos. Este processo leva à rigidez dos vasos sangüíneos, e os músculos que
auxiliam na constrição dos vasos sangüíneos podem se hipertrofiar, acarretando uma
constrição excessiva. Outros pacientes têm hipertensão pulmonar porque apresentam
significativa fibrose pulmonar. A fibrose pulmonar reduz o nível de oxigênio no sangue, o
que, por sua vez, pode causar um aumento reflexo da pressão sangüínea na circulação
pulmonar.

Quais são os sintomas da hipertensão pulmonar?

Pacientes com hipertensão pulmonar leve podem não apresentar sintomas. Pacientes com
hipertensão pulmonar moderada ou grave geralmente se queixam de “respiração curta” (falta
de ar), especialmente após exercícios. Pacientes também podem apresentar dores torácicas
atípicas e sintomas de insuficiência cardíaca direita. A insuficiência cardíaca direita
ocorrerá quando as contrações musculares do ventrículo direito não mais forem fortes o
suficiente para bombear sangue através das altas pressões observadas nas rígidas e
espessadas artérias pulmonares. A musculatura do ventrículo direito se torna mais espessa, e
a seguir dilata-se à medida que o coração vai entrando em falência. O sangue que
normalmente seria bombeado do lado direito do coração para dentro dos pulmões então
retornaria para o resto do corpo. O paciente então passaria a apresentar piora da falta de ar,
associado a edema dos pés, do abdome e das veias do pescoço.

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Que testes diagnósticos devem ser realizados na hipertensão pulmonar?
Indícios de que possa ocorrer hipertensão pulmonar podem ser captados pelo médico se o
paciente apresenta uma história de falta de ar e através dos sinais físicos de que o coração
direito possa estar trabalhando mais do que o normal. Contudo, as alterações ao exame
físico cardíaco não são sensíveis o suficiente para estabelecer o diagnóstico definitivo de
hipertensão pulmonar. Um indício laboratorial de que o paciente possa estar com
hipertensão pulmonar é uma redução na capacidade de difusão de monóxido de carbono na
prova de função pulmonar. A capacidade de difusão mede a habilidade do gás se mover a
partir do ar, através do tecido pulmonar e da parede dos vasos sangüíneos, para o sangue.
Se a capacidade de difusão é menor que 50% do seu valor preditivo, é um forte indício de
que possa haver hipertensão pulmonar. O teste mais comumente usado para diagnosticar
hipertensão pulmonar é o ecocardiograma. Este pode estimar com segurança a pressão na
artéria pulmonar, de uma forma não invasiva. Algumas vezes, o médico pode solicitar um
cateterismo cardíaco para medir a exata pressão das artérias pulmonares. Este teste invasivo
deverá ser realizado caso o seu resultado for mudar o tratamento que o paciente deverá
receber. Em muitos pacientes, está claro que há hipertensão pulmonar, e o tratamento deve
ser instituído sem a necessidade do paciente realizar um cateterismo cardíaco.

Qual é o curso natural da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica?

Foi somente nos últimos anos que o ecocardiograma passou a ser amplamente utilizado para
identificar pacientes esclerodérmicos com hipertensão pulmonar leve ou moderada. O curso
natural da hipertensão pulmonar leve ou moderada nos pacientes esclerodérmicos ainda é
desconhecido. É possível que a hipertensão pulmonar leve ou moderada possa permanecer
inalterada por longos períodos de tempo. Contudo, se um paciente desenvolve insuficiência
cardíaca direita devido à hipertensão pulmonar, então há um risco elevado de óbito.

Qual é o tratamento da hipertensão pulmonar?

Primeiro, é necessário que o médico determine se a hipertensão pulmonar está ou não
associada à doença pulmonar intersticial. Testes de função pulmonar são úteis. Se existe
dúvida quanto à atividade inflamatória nos pulmões (que pode piorar a doença pulmonar
intersticial), então o médico deve solicitar um estudo do lavado broncoalveolar para
confirmar se a inflamação pulmonar está presente. Se a inflamação pulmonar estiver
presente, o médico deve tratá-la para prevenir a piora da hipertensão pulmonar.
Em pacientes com hipertensão pulmonar não associada à esclerose sistêmica, dois
tratamentos têm apresentado uma maior sobrevida: oxigenioterapia e anticoagulação. Os
níveis de oxigênio ao repouso e após exercício devem ser pesquisados; se estiverem baixos,
a oxigenioterapia domiciliar deverá ser iniciada. A decisão de iniciar uma anticoagulação
deve ser realizada de comum acordo entre cada paciente e seu médico. Se ocorre
insuficiência cardíaca direita, uma variedade de medicamentos pode ser utilizada.
Freqüentemente, bloqueadores de canais de cálcio são utilizados para promover dilatação
das artérias pulmonares a fim de diminuir a pressão sangüínea nos pulmões e tornar mais
fácil o trabalho de bombeamento do coração direito. Diuréticos podem ser usados para
remover o edema gerado pela insuficiência cardíaca direita. Tratamentos experimentais
estão sendo testados na hipertensão pulmonar. Atualmente, um trabalho de pesquisa está
avaliando os efeitos de uma droga chamada prostaciclina sobre a hipertensão pulmonar na
esclerose sistêmica. Caso esta droga se comprove melhor que o placebo na diminuição da
pressão pulmonar, poderá tornar-se disponível para outros pacientes com esclerose

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sistêmica. Se a hipertensão pulmonar tornar-se muito grave, com risco de vida, deve-se
considerar a possibilidade da realização de um transplante de pulmões.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio da Dra. Barbara White (University of Maryland,
Baltimore – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

TRATO GASTROINTESTINAL

Trato gastrointestinal na esclerose sistêmica

Os vasos sangüíneos do trato gastrointestinal (TGI), bem como aqueles que nutrem os
nervos do TGI estão acometidos na esclerose sistêmica. O resultado é uma diminuição do
tônus muscular, com atrofia e perda da massa muscular, diminuição da capacidade de
motilidade e de digestão dos alimentos. Qualquer parte do TGI pode estar acometida na
esclerose sistêmica.

Boca
O acometimento da boca ocorre em cerca de 40% dos pacientes e está associado com boca
seca. A boca seca pode ocorrer como efeito colateral de algumas medicações (como
antidepressivos), mas também porque há diminuição do fluxo salivar na esclerose sistêmica.
Este fato, por sua vez, pode atrapalhar a fase inicial da digestão dos alimentos porque a
saliva contém enzimas que auxiliam na digestão. Também atrapalha a limpeza dos dentes,
de modo que cáries dentárias e periodontites (inflamação das gengivas) podem ocorrer.
Visitas regulares ao dentista são necessárias, mesmo que o dentista tenha alguma
dificuldade em trabalhar com pacientes esclerodérmicos, que freqüentemente apresentam
uma pequena amplitude de abertura da boca. O tratamento inclui uma boa higiene dentária
e escovação adequada, ingestão de líquidos nas refeições, e ocasionalmente alguma
medicação oral.

Esôfago
O acometimento do esôfago pode causar queimação no peito, disfagia (dificuldade de
engolir), sangramentos e aspiração (pedaços de comida podem ir para os pulmões) com
problemas pulmonares. Exames radiológicos com contraste são usados para testar o
acometimento esofágico. A esofagomanometria é utilizada algumas vezes, durante a qual
um pequeno tubo colocado no esôfago do paciente serve para medir a contração da
musculatura esofágica. A endoscopia digestiva também pode ser utilizada. Os pacientes com
queixas esofágicas devem evitar estar acima do peso, eliminar o hábito de fumar, beber café
ou alguns chás em excesso, bem como diminuir a ingestão de chocolates ou alimentos
ácidos como suco de laranja ou tomate. Roupa muito apertada deve ser evitada, e a
cabeceira da cama deve ser elevada a fim de prevenir o refluxo esofágico enquanto o
paciente está dormindo.
Medicações que diminuem a secreção ácida, como os bloqueadores H2 (cimetidina,
ranitidina) são utilizados, mas as drogas inibidoras da bomba protônica (como o omeprazol
e o lansoprazol) são mais eficazes. Medicamentos que estimulam a motilidade do esôfago,
como a metoclopramida e o cisapride também são eficazes. Embora na maioria das vezes
sejam seguras, estas drogas podem causar efeitos colaterais, como agitação, contrações
musculares involuntárias, diarréia, tremores, e raramente anormalidades nos glóbulos
brancos e na função do fígado.

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Estômago
O estômago está acometido em apenas 10% dos pacientes, mas pode estar associado com
empachamento (sensação de saciedade precoce), dor abdominal, náuseas e vômitos. Os
testes para o estômago são os mesmos do esôfago. Técnicas cintilográficas são por vezes
utilizadas para avaliar a função do estômago. Estas incluem a ingestão de alguns alimentos
com uma quantidade muito pequena de radioatividade, e então seguir esta radioatividade
com um instrumento semelhante a um contador Geiger para avaliar como este alimento se
movimenta dentro do tubo digestivo. Outro teste que também pode ser útil é a
monitorização do pH, durante a qual um pequeno tubo é deixado dentro do estômago para
medir sua acidez por 24 horas.

Intestino delgado
Quando o intestino delgado está afetado, o paciente pode queixar-se de náuseas, vômitos,
diarréia e mal absorção (absorção inadequada de nutrientes). Esta última pode resultar em
perda de peso e desnutrição. Quando a função da musculatura do intestino delgado está
diminuída, os alimentos permanecerão por maior tempo na luz intestinal, permitindo um
supercrescimento bacteriano. Esta, por sua vez, resulta na quebra de sais biliares e outras
enzimas que auxiliam na absorção dos alimentos. As gorduras podem não ser absorvidas,
podendo acarretar diarréia, perda de peso e dor abdominal devido à grande formação de
gases. Esquema rotativo de antibióticos, como amoxacilina, ciprofloxacina, ampicilina,
metronidazol e tetraciclina, são geralmente utilizados.
A ingestão de gorduras deve ser diminuída algumas vezes para prevenir as cólicas
abdominais, e pode ser utilizado um óleo especial com triglicérides de cadeia média.
Suplementos com vitaminas lipossolúveis podem ser necessários (como a vitamina K).
Alimentos com digestão difícil, como pipoca, vagem, milho e aipo, devem ser evitados.
Ocasionalmente, enzimas digestivas, como as enzimas pancreáticas, necessitam ser
adicionadas. Finalmente, em casos graves de mal absorção, o uso da nutrição parenteral
(alimentação fornecida diretamente na veia) pode ser necessária.

Intestino grosso (cólon)

O intestino grosso pode estar acometido em cerca de 40% dos pacientes. Como em outras
áreas do TGI, a musculatura pode tornar-se fraca, e constipação e cãibras abdominais podem
ocorrer. Diarréia, devido ao acometimento concomitante do intestino delgado, também
pode ocorrer. A constipação necessita ser tratada com fluidos e alimentos que fazem massa
fecal, enquanto que a diarréia necessita do tratamento da má absorção ocorrida no intestino
delgado. Em alguns pacientes, ocorre incontinência fecal (incapacidade de controlar a
eliminação de fezes). Esta complicação rara eventualmente pode beneficiar-se de
tratamento cirúrgico.
A produção de gases pode tornar-se um problema que pode ser minimizado pela eliminação
de produtos derivados do leite e o açúcar; alguns tipos especiais de leite podem ser
utilizados. Em alguns casos muitos graves, pode ser necessária uma dieta especial, “livre de
glúten”.
Deve ser enfatizado que não serão todos os pacientes com esclerose sistêmica que
apresentarão todos estes sintomas, já que muitos destes sintomas podem ocorrer na
ausência de envolvimento específico da doença (ou seja, muitas pessoas podem apresentar
diarréia ou constipação ocasional, mesmo não sendo ligada à doença), e que a intensidade
dos sintomas varia de pessoa para pessoa.

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Glossário

Aspiração: Refluxo de conteúdo ácido do estômago para o esôfago e deste para os pulmões
ou para a boca. Pode deixar um gosto amargo na boca ou causar tosse ou engasgo com
sufocação.

Disfagia: Dificuldade para engolir os alimentos.

Dor retroesternal: Sensação de dor ou queimação causada pelo refluxo de ácido para dentro
do esôfago.

Esôfago: Tubo muscular que liga a boca ao estômago.

Estenose: Estreitamento do esôfago ou qualquer outra parte do tubo digestivo devido à

fibrose.

Estômago: Parte do tubo digestivo entre o esôfago e o intestino delgado. Auxilia na

digestão dos alimentos (ácidos, enzimas digestivas).

Intestino delgado: Parte do tubo digestivo situada entre o estômago e o intestino grosso,
subdividida em duodeno (parte inicial), jejuno (longa parte média) e íleo (curta parte
final).

Intestino grosso: Consiste no cólon, que é subdivido em três segmentos: cólon sigmóide,
reto e ânus.

Refluxo: Borrifos de conteúdo ácido do estômago para dentro do esôfago.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Daniel E. Furst (Virginia Mason Research
Center, Seattle – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

CUIDADOS DENTÁRIOS NA ESCLERODERMIA

A esclerodermia está freqüentemente associada com alguns potenciais problemas de saúde,

destacando:

• Xerostomia – hipofunção das glândulas salivares (“boca seca”);

• Microstomia – diminuição da amplitude da abertura da boca;
• Aumento da freqüência de cáries e doença periodontal;
• Alterações fibróticas;
• Infecções fúngicas (gênero Candida);
• Telangiectasias;
• Reabsorção óssea da mandíbula.

Os principais e mais comuns dentre estes problemas são a xerostomia e a microstomia. É a

presença destas alterações que contribuirá de maneira importante para que as demais
alterações possam ocorrer.

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Xerostomia
As pessoas com xerostomia estão mais suscetíveis à doença periodontal, às cáries e às
infecções bacterianas, devido à perda das funções protetoras da saliva. A boca seca também
pode contribuir para dificuldades na fala, na alimentação e na deglutição.
Cuidados com a higiene bucal e freqüentes consultas ao dentista são importantes para
tentar minimizar estes problemas.

Estratégias potenciais

1. Aumento da salivação
1.1 Estimulantes da saliva
1.2 Pastilhas ou goma de mascar sem açúcar
1.3 Saliva artificial
1.4 Enxaguar a boca com club-soda

2. Diminuir o número de bactérias nos dentes através de uma escovação adequada.

3. Alterar o potencial de cariogênese da dieta, evitando alimentos que contenham açúcar e

que sejam muito pegajosos.

4. Aumentar a resistência dos dentes à desmineralização com o uso de flúor.

5. Pessoas com xerostomia deveriam tomar aproximadamente oito copos de água por dia.
Carregar uma garrafa de água é uma boa idéia. O aumento da ingestão de água às refeições
auxilia no sentido de facilitar a mastigação e a deglutição.

Diferentes graus de xerostomia existem. Os sintomas podem variar da boca seca ou sensação
de queimação com mucosas normais até graves alterações na mucosa bucal. Clinicamente, a
mucosa pode ficar seca, atrófica (brilhante), inflamada, pálida e translúcida. A língua pode
ter um aspecto ressecado, atrófico com perda das papilas, inflamado, cheio de fissuras ou
sulcos e, nos casos graves, lisa (devido à remoção da camada externa).

Alimentos e outras substâncias a serem evitados

Os seguintes alimentos e substâncias podem ter um efeito irritativo na mucosa oral

ressecada:

• Secos
• Ácidos
• Álcool
• Cigarro
• Condimentados

Os seguintes alimentos são melhor tolerados:

• Gelatinas
• Batatas
• Iogurte
• Melão
• Balas ou gomas de mascar sem açúcar

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Como se alimentar

• Mastigar todo o alimento lentamente.

• Aumentar a ingestão de líquidos para auxiliar na mastigação, deglutição e na limpeza
dos resíduos de alimento.
• Os dentes e a boca devem ser limpos após cada refeição, preferencialmente por uma
escovação completa.

Dentaduras

Potenciais problemas podem incluir:

• Dificuldades de retenção devido à boca seca;

• Maior suscetibilidade à ulceração oral devido à boca seca e ao movimento das
dentaduras;
• Maior suscetibilidade às infecções fúngicas;
• Estomatite angular com manchas ou ulcerações avermelhadas nos cantos da boca.

Procedimentos que podem auxiliar ou aliviar os problemas com as dentaduras são:

• Consultas periódicas ao dentista para manutenção das dentaduras e eliminação de

problemas potenciais;
• Saliva artificial, que ao lubrificar a mucosa oral e a garganta, contribui para a retenção
da dentadura;
• Limpeza meticulosa dos dentes;
• Manter as dentaduras úmidas quando fora da boca;
• Remover as dentaduras ao deitar-se;
• Tratamento imediato de ulcerações e infecções fúngicas.

Microstomia (“boca pequena”)

Quando as bochechas perdem sua elasticidade e os tecidos da face se tornam endurecidos, a
pele pode se ligar ao tecido conectivo subjacente. Este processo é acompanhado por uma
gradual redução do tamanho da boca, de modo que a mastigação e a fala se tornam
dificultadas.
Além das dificuldades na mastigação (etapa importante na preparação dos alimentos para a
digestão), a restrição aos movimentos da língua e o aparecimento da microstomia
freqüentemente levam a um sério comprometimento da capacidade do paciente em realizar
sua higiene oral rotineira. Este esforço também pode ser dificultado pela diminuição da
flexibilidade das mãos devido às contraturas articulares da doença.

Técnicas e dispositivos de higiene especiais para a microstomia

• Escovas de dentes suaves;

• Freqüente e suave escovação dos dentes;
• Técnicas especiais de escovação dos dentes;
• Escovas de dentes anguladas;
• Escovas de dentes fáceis de manusear;
• Escovas de dentes especialmente adaptadas, com longos cabos;
• Dispositivos especiais para a limpeza entre os dentes;
• Instruções específicas de dentistas ou especialistas em higiene (escovação, flúor, etc.).

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É importante tentar preservar os próprios dentes, já que as dentaduras são muito
problemáticas para pessoas com esclerodermia. Cuidados preventivos em casa e no
consultório do dentista são extremamente importantes. Tente encontrar dentistas
familiarizados com a esclerodermia e seus problemas associados. Ou, talvez, recomende esta
leitura para o seu dentista, para auxiliá-lo(la) a compreender melhor os cuidados especiais
com um paciente esclerodérmico.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Jeffrey Corbett (Columbia University School
of Dentistry and Oral Surgery, Nova Iorque – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

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