Agammaglobulinemia

Primaria

Sinónimos:

Immunoglobulinas, Déficit de
Anticuerpos, Déficit de
Gammaglobulinas, Déficit de

Código CIE-9-MC: 279.06

Vínculos a catálogo McKusick: 300310 601495

Registros de pacientes sobre esta enfermedad

Proyectos de investigación FIS sobre esta enfermedad

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

La agammaglobulinemia primaria es un grupo de inmuno-deficiencias

hereditarias caracterizadas por la carencia de anticuerpos.

Los anticuerpos se componen de ciertas proteínas (inmunoglobulinas)

esenciales para el sistema inmune. Las producen los linfocitos B (glóbulos
blancos especializados) que circulan en la sangre. Los anticuerpos luchan
contra las bacterias, los virus y otras sustancias extrañas que amenacen al
organismo.

La agammaglobulinemia también se caracteriza por la función anormal los

linfocitos B. La función de los linfocitos B es buscar e identificar bacterias, virus
y otras sustancias extrañas que amenacen al organismo, mientras que la
función de los linfocitos T, también conocidos como "células asesinas", es
ayudar a los linfocitos B para responder a la infección. Sin embargo, en algunas
formas de agammaglobulinemia primaria, ninguno de los dos tipos de linfocitos
funciona normalmente.

Hay tres formas clínicas de agammaglobulinemia primaria:

agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, agammaglobulinemia ligada al
cromosoma X con déficit de la hormona del crecimiento y agammaglobulinemia
autosómica recesiva. Todas estas enfermedades se caracterizan por presentar
un sistema inmune debilitado que se debe reforzar con la administración de
gamaglobulinas para luchar contra las infecciones.

Direcciones URL de interés:

Información médica. (Idioma español)

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WEB : http://www.eurordis.org
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