Arteritis de

Células
Gigantes

Sinónimos:

Arteritis de la Temporal
Arteritis Granulomatosa
Horton, Enfermedad de
Arteritis Craneal

Código CIE-9-MC: 446.5

Vínculos a catálogo McKusick: 187360

Proyectos de investigación FIS sobre esta enfermedad

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

La arteritis de células gigantes es una enfermedad multisistémica rara, que

pertenece al grupo de las vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos)
sistémicas, se trata de una vasculitis primaria, caracterizada por panarteritis (la
inflamación progresiva de muchas arterias del organismo) que afecta a vasos
de medio y gran calibre.

Aunque la primera descripción, en 1889, la hizo Jonathan Hutchinson, fue

posteriormente, en 1932, Bayard Taylor Horton quien caracterizó la
enfermedad.

Se estima una frecuencia de 24/100.000 mujeres y de 9/1000.000 hombres,

aparece con mayor frecuencia en mayores de 55 años, aunque se han descrito
casos en menores de 40 años y es más rara en personas de origen africano.

La causa exacta de esta enfermedad no se conoce completamente, aunque se

piensa que se trata de una enfermedad autoinmune (reacciones agresivas del
organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como
antígenos); se ha asociado también con infecciones severas, dosis altas de
antibióticos y enfermedades crónicas (que tiene un curso prolongado por
mucho tiempo), en alrededor del 25% de los pacientes, tales como artritis
reumatoide, lupus eritematoso sistémico y polimialgia reumática.

El material granular y las células gigantes se acumulan en la capa elástica de

las arterias. La inflamación crónica se limita a veces a las diversas ramas de la
arteria aorta, pero puede inflamarse cualquier arteria grande. Sin embargo, las
arterias que se afectan con mayor frecuencia son las arterias temporales de la
cabeza, dando lugar a una arteritis de la temporal, que está inicialmente
engrosada, dolorosa y pulsante. En casos raros, pueden afectarse también las
venas.

La sintomatología es secundaria a la inflamación, clínicamente cursa con

fiebre, anemia (disminución de los hematíes o glóbulos rojos circulantes) y
cefalea (dolor de cabeza) pulsátil en la región temporal y orbitaria, típicamente
refractaria al tratamiento, con aumento de la sensibilidad del cuero cabelludo y
al tocar la cabeza.

Otras manifestaciones son malestar general, astenia (debilitación del estado

general), anorexia (disminución del apetito), pérdida de peso, sudoración y
artralgias (dolores en las articulaciones).

Se acompaña de rigidez y mialgias (dolor de los músculos) sobre todo en

cuello, hombros, caderas y muslos; dolor en cuero cabelludo, mandíbulas y
lengua, especialmente con la masticación. Si no se trata pueden aparecer
trastornos isquémicos (isquemia es el déficit de riego) visuales que pueden
originar ceguera, e incluso pequeños infartos (zona de necrosis, muerte de un
tejido, localizada en un tejido, vaso, órgano o parte del mismo) múltiples en
diferentes localizaciones. Puede acompañarse de úlceras (lesión circunscrita
en forma de cráter que afecta a la piel o las mucosas producida por la necrosis
asociada a algunos procesos inflamatorios, infecciosos o malignos) bucales,
pérdida auditiva, encías sangrantes y dolor facial.

Según el American College of Rheumatology, para realizar el diagnóstico de

arteritis de células gigantes, un paciente debe cumplir al menos 3 de los
siguientes criterios:

1.- Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años.

2.- Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.

3.-Anomalía de la arteria temporal: sensibilidad a la palpación de la arteria

temporal o disminución de pulso no relacionada con arteriosclerosis de arterias
cervicales.

4.- Velocidad de sedimentación elevada, mayor o igual a 50 mm/Hg por el

método de Westergren.

5.- Biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un

fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen
microscópico) anormal de la arteria temporal, que debe presentar lesiones de
vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares
o inflamación granulomatosa generalmente con células gigantes
multinucleadas.

No existe tratamiento curativo específico para la enfermedad. El objetivo del

tratamiento es el de disminuir el daño tisular debido a la isquemia. Se utilizan
corticoides durante uno a dos años y en casos rebeldes al tratamiento se
pueden asociar inmunosupresores como la ciclofosfamida.

Generalmente los síntomas remiten con el tratamiento farmacológico aunque

pueden presentarse recidivas (aparición de una enfermedad en un individuo
que ya ha padecido ésta hace algún tiempo).

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A.

Avellaneda; Enero-2004

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Información médica. (Idioma español)

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