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Corea de

Sydenham

Sinónimos:

Corea Reumática
Corea Menor
Baile de San Vito

Código CIE-9-MC: 392

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

La corea de Sydenham es una enfermedad neurológica rara, inflamatoria


degenerativa del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la
médula espinal), no progresiva. Consiste en un trastorno del movimiento a
menudo de comienzo insidioso, de duración limitada, que se caracteriza por
movimientos sin propósito aparente, involuntarios y no repetitivos, que terminan
por desaparecer sin dejar secuelas neurológicas; algunas veces los síntomas
son muy leves y origina solo alteraciones psíquicas transitorias como la
irritabilidad, inquietud, inestabilidad emocional.

Aunque los primeros casos de corea epidémica se conocen desde 1418, no fue
hasta 1686 cuando Thomas Sydenham describe esta enfermedad. Sin
embargo, Richard Bright, en 1831 fue el primero en describir la asociación
entre corea y fiebre reumática.

En zonas de clima templado, la corea suele aparecer durante el verano y


principios del otoño, poco después del pico de incidencia de la fiebre reumática
de la primavera y comienzos del verano.

La corea de Sydenham suele aparecer entre los seis y los quince años en
pacientes con antecedentes reumáticos o cardiacos y es más frecuente en el
sexo femenino; durante la adolescencia la población afectada está formada
casi exclusivamente por mujeres.

Se trata de una complicación inflamatoria de las infecciones por estreptococos


b-hemolíticos del grupo A causantes de la fiebre reumática.

La enfermedad afecta alrededor del 10% de los afectados por fiebre reumática
y se discute la relación con mecanismos autoinmunes (reacciones agresivas
del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como
antígenos), tal vez con anticuerpos antibacterianos que provoquen una
alteración en los ganglios basales y el cuerpo estriado.

Existe un intervalo asintomático, tras la infección estreptocócica y antes de la


aparición de los síntomas, que puede durar hasta 12 meses, habitualmente la
corea comienza cuando las demás manifestaciones clínicas y analíticas de la
fiebre reumática vuelven a la normalidad. Es característico que pueda coincidir
con la carditis (inflamación de las paredes del corazón) y que no lo haga con la
artritis (inflamación de las articulaciones).

Clínicamente se caracteriza por la aparición de movimientos involuntarios,


rápidos, no repetitivos y sin propósito aparente, que desaparecen durante el
sueño y que pueden afectar a cualquier grupo muscular, respetando a los
músculos oculares; siendo los movimientos voluntarios bruscos y mal
coordinados.

En los casos leves, los enfermos pueden tener sólo un aspecto torpe con
pequeñas dificultades para vestirse y alimentarse.

La exploración neurológica no revela alteraciones de la fuerza muscular ni de la


sensibilidad.

El cuadro puede durar unos 3 meses, aunque en ocasiones puede persistir


entre 6 y 12 meses.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, no existen alteraciones analíticas


características, además de los signos de infección estreptocócica previa, cuya
demostración no es siempre posible y el EEG sólo muestra una arritmia (latido
irregular del corazón) inespecífica.

La corea de Sydenham es un criterio mayor para el diagnóstico de la fiebre


reumática. En un tercio de los casos aparece asociado a carditis reumática.

La evolución es variable y difícil de precisar, dados el comienzo insidioso de la


corea y su desaparición gradual.

El haber padecido una corea en la infancia puede provocar sensibilidad a


padecer otras coreas metabólicas o inducidas por fármacos tales como las que
pueden verse con el uso de anticonvulsivantes o anticonceptivos orales o con
el embarazo o el hipertiroidismo. Algunos niños presentan ataques recurrentes
de corea.

En cuanto a su tratamiento, no existe ningún fármaco que sea eficaz en todos


los casos. En casos extremos es necesario sedar para proteger al paciente de
las autolesiones que se provoca al golpearse los brazos o las piernas.

La corea es un episodio transitorio y se debe tranquilizar a los pacientes y las


personas de su entorno; se trata de un proceso autolimitado que terminará por
desaparecer sin dejar secuelas motoras ni afectar su capacidad intelectual.

Excepcionalmente pueden presentar una afectación cardiaca grave, cuando


ésta se produce hay que adoptar las mismas pautas de actuación que para la
fiebre reumática y superado el episodio coreico, efectuar también profilaxis
(prevención) antiestreptocócica frente a una posible recidiva (aparición de una
enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo).

El tratamiento medico se realiza, en función de la severidad, con:

a.- Fenobarbital por vía oral, es el fármaco de elección y se debe mantener


durante el tiempo que sea necesario para que desaparezcan los movimientos.
Es eficaz en más del 80% de las ocasiones.

b.- Diazepam en casos que no ceden con fenobarbital.

c.- Haloperidol cuando el cuadro no cede con los medicamentos anteriormente


descritos. Además, resulta muy tóxico en niños.

d.- Se discute si los corticoides pudiesen acelerar la mejoría.

El esquema primario de erradicación y profilaxis secundaria de la fiebre


reumática debe continuarse de por vida. Sin embargo, si en un lapso de 10
años no se ha presentado un nuevo ataque de fiebre reumática y el paciente no
desarrolló cardiopatía, se podrá valorar la suspensión del mismo.

Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M.


Izquierdo; Febrero-2004

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Información médica. (Idioma español)


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Domicilio : Avda Segunda Aguada 8, 4º D
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Provincia : Cádiz
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WEB : http://www.usuarios.tripod.es/Apehuca

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FAX : 954 98 98 93
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Información y contacto: 902 18 17 25 / info@enfermedades-raras.org
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