Dermatologa

ndice
TEMA 1. GENERALIDADES. ....................................................................................................3 1.1. Lesiones elementales dermatolgicas. .......................................................................3 1.2. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico. ...........................................................4 1.3. Teraputica dermatolgica. ........................................................................................4 TEMA 2. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. ..................................................4 2.1. Psoriasis. .....................................................................................................................4 2.2. Liquen ruber plano. ....................................................................................................5 2.3. Pitiriasis rosada de Gibert. .........................................................................................6 TEMA 3. ACN..........................................................................................................................6 3.1. Acn y roscea. ..........................................................................................................6 TEMA 4. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. ..............................................7 4.1. Diagnstico diferencial. ..............................................................................................7 TEMA 5. PORFIRIAS.................................................................................................................8 TEMA 6. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. ................................................................................................................9 6.1. Trastornos del tejido elstico. ....................................................................................9 TEMA 7. INFECCIONES BACTERIANAS. ...............................................................................9 7.1. Infecciones de los anejos. ...........................................................................................9 TEMA 8. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS. ...............9 8.1. Lesiones cutneas precancerosas. ..............................................................................9 TEMA 9. MELANOMA MALIGNO. ........................................................................................10 9.1. Epidemiologa y etiologa..........................................................................................10 9.2. Formas clnico-patolgicas. ......................................................................................10 9.3. Factores pronsticos en el melanoma. ....................................................................11 9.4. Tratamiento. .............................................................................................................11 TEMA 10. ECCEMA. DERMATITIS ATPICA. ........................................................................11 10.1. Eccema atpico. .......................................................................................................11 TEMA 11. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. ...............................................................................11 11.1. Urticaria. ..................................................................................................................11 TEMA 12. LINFOMAS CUTNEOS. ........................................................................................12 13.1. Micosis fungoide y sndrome de Szary. ...................................................................12 TEMA 13. DERMATOSIS AGUDA FEBRIL NEUTROFLICA (Sndrome de Sweet). .............12 TEMA 14. ALOPECIAS CICATRIZALES. ................................................................................13 Pg. 1

miniMANUAL 2 CTO

Pg. 2

Dermatologa TEMA 1. GENERALIDADES. 1.1. Lesiones elementales dermatolgicas.

Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesiones en los pliegues (MIR 95-96, 25). Poiquilodermia (es un tipo de mcula): lesin degenerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms atroa cutnea y telangiectasias. Se traduce en la existencia de un dao crnico, por lo que es inespecca.

Lesiones clnicas. De contenido lquido. Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de contenido lquido. - Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm. - Flictena: una ampolla de gran tamao. Pstula: es una vescula de contenido purulento.

Figura 2.

Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad.

Lesiones histolgicas elementales.

NO ESPECFICAS. Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (eccemas, psoriasis, ictiosis...). Hipergranulosis: aumento del estrato granuloso. Acantosis: aumento del estrato espinoso. Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas (psoriasis). Exocitosis: emigracin de clulas inamatorias aisladas a la epidermis. Cuerpos coloides o de Civatte: cuerpos apoptticos de queratinocitos basales (dermatitis de interfase: lupus eritematoso o el liquen plano).

Figura 1.

Lesiones elementales.

De consistencia slida. Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no es palpable) y menor de 1 cm de dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la existencia de sangre extravasada). Diagnstico diferencial: prpura senil que aparece en forma de mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110) y las vasculitis por hipersensibilidad, que tpicamente dan ppulas purpricas. Ppula: elevacin slida, menor de 1 cm, y circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si es mayor, se denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237). Habn: ppula o placa eritematoedematosa, en ocasiones blanquecina, de localizacin drmica (urticaria, urticaria-vasculitis). Otras. Liquenicacin: engrosamiento de la epidermis con acentuacin de los pliegues de la piel secundaria al rascado crnico (ejemplo: liquen simple).

Figura 3.

Esclerosis cutnea con erosiones en sd. CREST.

RELATIVAMENTE ESPECFICAS. Paraqueratosis: presencia de clulas nucleadas en el estrato crneo (psoriasis). Hipogranulosis: disminucin de clulas granulosas (psoriasis e ictiosis vulgar, nica ictiosis con hipogranulosis). Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas individuales del estrato espinoso (caracterstico de la enfermedad de Darier y de algunos epiteliomas). Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (pngo vulgar) (MIR 99-00F, 244-DM; MIR 98-99F, 150-DM). Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (eccema agudo y subagudo).

Pg. 3

miniMANUAL 2 CTO
Balonizacin: edema intracelular intraepidrmico (herpesvirus). Epidermotropismo: emigracin a la epidermis, de forma ordenada, de linfocitos que tienden a agregarse (micosis fungoide). Microabscesos: acmulos intraepidrmicos de clulas inamatorias. Psoriasis vulgar. - En pequeas placas: forma ms frecuente. En reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo con tendencia a la estabilidad durante meses. - En grandes placas.

1.2.

Signos tiles en el diagnstico dermatolgico.

Fenmeno de patergia: traumatismos mnimos que producen disrupcin epidrmica, desencadenando la aparicin de una pstula en dicha localizacin. Podemos verlo por ejemplo en: Enfermedad de Behet. Pioderma gangrenoso. Sndrome de Sweet.

1.3.

Teraputica dermatolgica.
Tabla 1. Efectos secundarios de corticoides y retinoides.

Atrofia cutnea con estras. Hipopigmentacin. Dermatitis perioral. Acn esteroideo. Roscea. Retraso cicatrizacin. Rebrote. Sndrome de Cushing. Tia incgnita. Prpura y telangiectasias.

Sequedad mucocutnea (ms frecuente). Queilitis descamativa. Teratogenia (hasta 1 mes isotretinona y 2 aos acitretino). Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Hepatotoxicidad. Calcificaciones osteoligamentosas (contraindicado en nios). Cefalea (hipertensin intracraneal). Hiperuricemia. Alteracin de la cicatrizacin (queloides).

Figura 4.

Psoriasis en grandes placas.

Psoriasis ungueal. - Piqueteado de la lmina ungueal. Ms frecuente. - Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta. - Onicodistroa con hiperqueratosis subungueal distal y oniclisis (ms especco). Psoriasis pustulosa. - Generalizado de von Zumbusch (forma ms grave).

TEMA 2. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. 2.1. Psoriasis.

Etiol oga. Multifactorial (herencia polignica + factores ambientales) (MIR 00-01F, 151): Infecciones: psoriasis en gotas tras infeccin farngea estreptoccica. Ms frecuente en nios. Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos. Traumatismos (fenmeno isomorfo de Koebner). Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. Alcoholismo. Suspensin de corticoides. Dilisis. Hipocalcemia. Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. Cl nica. Placa eritematosa inltrada y bien delimitada, cubierta de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de la placa suele existir un anillo de piel ms plida que la piel normal denominada halo de Woronoff. Raspado metdico de Brocq: inicialmente se desprenden multitud de escamas nas (signo de la buja); si se contina raspando, se desprende una membrana na (membrana de Duncan-Buckley) y aparecer un punteado hemorrgico en la supercie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR 95-96, 24). FORMAS CLNICAS. Psoriasis en gotas. Buen pronstico. Cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm) que afectan fundamentalmente al tronco y raz de miembros. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues con aparicin de placas eritematosas e inltradas sin descamacin. Eritrodermia psorisica. Forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones (infecciones de origen cutneo, sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria).

Figura 5.
-

Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano.

Localizado: Pustulosis palmoplantar. Acrodermatitis continua de Hallopeau (reabsorcin falange distal).

Artropata psorisica. Aparece entre el 5 y el 8% de los pacientes con psoriasis. Con frecuencia se asocia a onicopata. Es ms intensa en aquellos casos con enfermedad cutnea severa (formas pustulosas y eritrodrmicas).

HISTOLOGA. Hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis, acantosis, papilomatosis y acmulos de polinucleares neutrlos en capas altas de la epidermis (microabscesos de Munro-Sabouraud en capa crnea y pstula espongiforme de Kogoj en capa espinosa). En la dermis pueden apreciarse capilares drmicos dilatados y tortuosos (MIR 01-02, 135) as como un inltrado inamatorio perivascular de clulas mononucleares en la dermis papilar.

Pg. 4

Dermatologa
TRATAMIENTO. Ver tabla 2.

RECUERDA
Fenmeno isomrco de Koebner: aparicin de lesiones propias de una determinada dermatosis en las zonas de presin o traumatismo. Se dan: Enfermedades eritematoescamosas (excepto dermatitis seborreica). Infecciones (verrugas, molluscum). Otras: vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet.

Figura 6.

Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham.

2.2.

Liquen ruber plano.

CLNICA. Ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR 02-03, 249) con un reticulado blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en la cara exora de muecas y antebrazos, tobillos, regin lumbosacra y ancos (MIR 96-97, 25). Lesiones en mucosas oral y genital, que caractersticamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 0001, 133; MIR 97-98F, 145). Pueden degenerar en un carcinoma epidermoide. La forma clnica ms frecuente es la forma papulosa. El liquen plano puede estar asociado a la infeccin por virus de la hepatitis C, as como a sales de oro, antipaldicos y tiazidas; en estos casos su evolucin es ms trpida. Es causa de alopecia cicatricial irreversible.

HISTOLOGA. Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de Civatte) y un inltrado inamatorio linfohistiocitario en banda en la unin dermoepidrmica.

RECUERDA
El aspecto caracterstico del liquen plano es: ppulas violceas y poligonales, muy pruriginosas, con estras blanquecinas en su supercie.

TRATAMIENTO. Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales, PUVA o incluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede emplearse el acitretino.

Tabla 2. Tratamiento de la psoriasis.

USOS Emolientes (urea, glicerina) Queratolticos (cido saliclico) Psoriasis levesmoderados, < 25% de superficie corporal Hidratante Elimina exceso de escamas en cuero cabelludo En cuero cabelludo. Combinables con UVB: - GoeckERman: bREa. - IngrAM: ANtralina. Absorcin percutnea aplicado en superficies extensas Tien piel y ropa permanentemente. Irritantes. Erupcin acneiforme. EFECTOS ADVERSOS Y CONTRAINDICACIONES

Reductores (ditranol)

TPICO

Corticoides Anlogos vitamina D (calcitriol, calcipotriol y tacalcitol) Retinoides (tazaroteno)

Taquifilaxia y efectos sistmicos por absorcin percutnea. Psoriasis estables en placas Posible rebrote al suspender. (+ usados) No tratamientos prolongados. Psoriasis estables en placas Psoriasis estables en placas Irritante de cara y pliegues. Hipercalcemia Irritante Envejecimiento cutneo y carcinognesis. Eritrodermia y xerosis. Inmunosupresin. Hepatitis por psoralenos. No en nios, embarazo, insuficiencia heptica/renal, fotosensibilidad o precancerosis cutnea (MIR 95-96F, 233). Cataratas. Ver generalidades (MIR 99-00, 129; MIR 96-97F, 147). Recidivas tras suspender. Nefrotoxicidad (MIR 02-03, 158). HTA. Epiteliomas y linfomas. Hipertricosis. Hiperplasia gingival. Hiperuricemia. Hepatotoxicidad. Teratogenia hasta 12 semanas tras finalizar tratamiento. Fotosensibilidad. Mielodepresin.

PUVA, UVB

Combinable con tpicos y retinoides (Re-PUVA).

SISTMICO

Psoriasis moderadosgraves, > 25% de superficie

Retinoides (acitretino)

Psoriasis graves pustulosas o eritrodrmicas. Psoriasis graves resistentes a otros tratamientos. Accin muy rpida (MIR 96-97, 28). Psoriasis graves resistentes a otros tratamientos. Artropata psorisica.

Ciclosporina A

Metotrexate

Pg. 5

miniMANUAL 2 CTO TEMA 3. ACN. 3.1. Acn y roscea.

Ver tabla 3.

Figura 7.

Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino tpico.

Figura 8.

Acn conglobata.

2.3.

Pitiriasis rosada de Gibert.

Posible relacin con herpesvirus humano tipo 7.

CLNICA. Placa eritematosa, con collarete descamativo perifrico (medalln herldico) que se localiza en tronco. Despus aparecen en el tronco mltiples lesiones papulosas ovaladas ms pequeas similares al medalln (imagen en rbol de Navidad). Suele ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito. Desaparece en 4-8 semanas sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR 97-98, 56). DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. No precisa tratamiento. Figura 9. Roscea.

Tabla 3. Acn y roscea.

ACN EPIDEMIOLOGA Adolescentes y adultos jvenes Alteracin de la queratinizacin del infundbulo folicular. Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo. Propionibacterium acnes. Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos, limpieza obsesiva de cara y manipulacin. Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstulas, ndulos, quistes en orden de gravedad. Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica. Formas clnicas graves de acn: - Acn conglobata: Grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados por fstulas en tronco fundamentalmente y extremidades proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrficas. No presenta clnica sistmica. - Acn fulminans: Similar al acn conglobata, pero con clnica sistmica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias) (MIR 99-00F, 148). Leves (comedones y ppulas): tratamiento tpico; tendencia a la recurrencia. - Perxido de benzoilo (MIR 96-97F, 148). - Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), isotretinona, adapaleno y tazaroteno. - cido azelaico. - Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. Moderados (papulopstulas y noduloqustico): tratamiento oral. - Antibiticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de la eritromicina. - Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin con estrgenos en mujeres. - Isotretinona (13-cis-retinoico) (MIR 00-01F 147; MIR 96-97, 29). , Graves (conglobata y fulminans): Antibiticos orales + corticoides orales + isotretinona oral. ROSCEA Mujeres de 30 a 50 aos Labilidad vasomotora. Demodex folliculorum. Enfermedades gastrointestinales (H. pylori?). Predisposicin gentica. Flushing faciales (caf, alcohol, picantes, sol, calor). Eritema persistente (cuperosis). Telangiectasias. Papulopstulas sin comedones (MIR 96-97F, 144). Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) (MIR 96-97, 27). Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima), ms tpico en varones.

ETIOPATOGENIA

CLNICA

T ATAMIENTO R

Evitar estmulos vasodilatadores. Doxiciclina o minociclina oral de eleccin. Metronidazol tpico como mantenimiento (MIR 97-98F, 146). Casos severos: isotretinona oral a dosis bajas.

Pg. 6

Dermatologa TEMA 4. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES (ver tabla 4).

RECUERDA
El grupo de los pngos se caracteriza por presentar ampollas intraepidrmicas por acantlisis (IFD: IgG intraepidrmica). Dermatitis herpetiforme se asocia a celiaqua. Signo de Nikolsky: la presin sobre la piel produce ampollas. Se da en el pngo, la necrlisis epidrmica txica y en el sndrome de la piel escaldada estaloccica.

4.1.

Diagnstico diferencial.

Ampolla intraepidrmica: - Sndrome de la piel escaldada estaloccico: despegamiento a nivel de la granulosa. - Necrlisis epidrmica txica: despegamiento a nivel de la capa basal (unin dermoepidrmica). Ampolla subepidrmica: - Epidermlisis ampollosa adquirida. - Lupus cutneo subagudo ampolloso. - Dermatosis con IgA lineal.

Tabla 4. Enfermedades ampollosas autoinmunes.

EPIDEMIOLOGA
CLNICA
LOCALIZACIN
HISTOLOGA
IFD/IFI
IFD: IgG intraepidrmica (no pueden diferenciarse los diferentes tipos de pnfigo por el patrn de IFD) (MIR 99-00F, 244; MIR 02-03, 248). IFI: IgG anti sustancia intercelular de la epidermis (ASIC) > 75% (correlacin positiva con la actividad de la enfermedad) (MIR 98-99F, 150).

T ATAMIENTO R

PNFIGO VULGAR

40-60 aos. Forma ms grave.

Formas: localizada y vegetante. Ampolla flcida sobre piel sana (MIR 00-01F, 146). Erosiones mucosa oral (presentacin ms frecuente). Nikolsky positivo.

Sobre todo flexuras, zonas de flexin y cuero cabelludo. Forma vegetante en zonas intertriginosas.

Ampolla intraepidrmica suprabasal por acantlisis (MIR 01-02, 260)

Corticoides sistmicos a dosis altas (mortalidad del 25%)

PNFIGO FOLICEO

Formas: localizado (eritematoso) y endmico (fogo selvagem). Rara vez hay ampollas. Erosiones y costras sobre base eritematosa. Rara vez afecta mucosas.
Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o lesiones eritematosas y habonosas. Prurito intenso. Cura sin cicatrices. Mucosa oral 35%. Nikolsky negativo.
Ampollas con tendencia a cicatrizacin y formacin de sinequias. Lesiones cutneas en 30%. Afectacin mucosa importante.

Ampolla intraepidrmica a nivel reas seborreicas Similar a pnfigo vulgar de granulosa y subcrnea

Idem pnfigo vulgar (puede necesitar menos dosis)

PENFIGOIDE > 60 aos. AMPOLLOSO Enfermedad ampollosa DE LEVER autoinmune ms (MIR 00- 01, frecuente. 134)

Abdomen y flexuras de extremidades

Ampolla subepidrmica. Infiltrado drmico eosinfilo.

IFD: IgG C3 lineal en unin dermoepidrmica (lmina lcida). IFI: IgG anti membrana basal circulante en 70-80% (correlacin negativa con la actividad de la enfermedad).

Corticoides sistmicos en menor dosis

PENFIGOIDE CICATRIZAL

Mujeres > 60 aos

Boca, conjuntiva, laringe, genitales y esfago

Similar a penfigoide ampolloso

IFD similar a penfigoide ampolloso. IFI negativa.

Corticoides sistmicos + inmunosupresores.

Embarazo (2-3 trimestre) y posparto. Papulovesculas muy 5-10% de recin HERPES pruriginosas. GESTATIONIS nacidos presentan No afectacin mucosa. enfermedad similar autolimitada en semanas.

Abdomen

Similar a penfigoide ampolloso

Brotes autolimitados (en ocasiones IFD: C3 lineal en corticoides unin dermoepidrmica sistmicos a (+ IgG en el 30-40%). dosis bajas). IFI: IgG anti membrana Recidiva en basal circulante. Factor posparto, con HG (IgG fijadora de C3). anticonceptivos orales y nuevos embarazos.

2-4 dcada de la DERMATITIS vida. HERPETIFOR- Enteropata ME DE sensible al gluten (normalmente DURINGasintomtica) BROCQ ) (MIR 00-01 258; (MIR 99- 00, MIR 03-04, 157). 128) HLA-B8 y DR3.

Papulovesculas muy prurigininosas. No afectacin mucosa. Alteraciones intestinales 30%.

IFD: IgA granular en Ampolla vrtice de papilas C3. subepidrmica. reas extensoras IFI: Anticuerpos anti Sulfona Microabscesos de forma membrana basal Dieta sin gluten de polimorfonucleares simtrica y cuero negativos. (MIR 95-96F, 232; en papilas. cabelludo Anti reticulina, anti MIR 94-95, 23). Infiltrado drmico endomisio y anti de polimorfonucleares. microsomales positivos.

Pg. 7

miniMANUAL 2 CTO
Clnica: Cutnea sin crisis sistmicas: PCT, PEC y protoporria eritropoytica. (MIR 03-04,37). - Fotosensibilidad aguda. - Hiperfragilidad cutnea (ampollas subepidrmicas en dorso de manos tras traumatismo, quistes de millium y cambios esclerodermiformes). - Hipertricosis malar. - Hiperpigmentacin facial. Exclusivamente sistmica (crisis porfrica aguda): Porria aguda intermitente (PAI) y dcit de ALA-deshidratasa. (MIR 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96F, 235). Clnica digestiva: clico abdominal, nuseas y vmitos. Clnica neurolgica: polineuropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias en extremidades. Clnica psiquitrica: confusin, alucinaciones y psicosis. Desencadenantes: barbitricos (ms frecuente) y otros hipnticos, sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos, alcohol, anticonceptivos orales, cloranfenicol

Figura 10. Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico.

RECUERDA
La presentacin clnica tpica de la PCT es un varn con ampollas frgiles en dorso de manos, hiperpigmentacin cutnea e hipertricosis malar.

Figura 11. Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas.

TEMA 5. PORFIRIAS.
Herencia: autosmica dominante, excepto porria eritropoytica congnita o de Gnther (PEC), dcit de ALA-deshidratasa y porria hepatoeritropoytica. La porria cutnea tarda (PCT) puede ser adquirida (alcohol, estrgenos, hexaclorobenceno, etc).

Figura 12. Porfiria cutnea tarda.

Tabla 5. Porfirias.
Porfiria cutnea tarda (MIR 01- 02, 138; MIR 98- 99, 143; MIR 98- 99F 151) , DFICIT ENZIMTICO EDAD FRECUENCIA FOTOSENSIBILIDAD CLNICA CUTNEA CLNICA SISTMICA URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina en sangre, orina y heces confirman el diagnstico) (MIR 04-05, 141) 3-4 dcada (varones > mujeres) Ms frecuente Moderada-severa S Diabetes mellitus (25%). Siderosis heptica (asintomtico). Flebotomas. Eliminar desencadenantes. Cloroquina. Porfiria eritropoytica congnit a (MIR 95- 96, 21) Porfiria aguda intermitente

URO III cosintetasa

PBG deaminasa

Infancia Muy rara Marcada desde nacimiento S (con graves mutilaciones) Anemia hemoltica (tie paales de rojo). Eritrodoncia. Esplenomegalia. Esplenectoma. Fotoproteccin. Tratamiento infecciones cutneas.

15-40 aos Ms frecuente en nrdicos NO NO Crisis porfrica Evitar desencadenantes de crisis. Clorpromacina y analgsicos. Dieta rica en hidratos de carbono. Hematina.

T ATAMIENTO R

Pg. 8

Dermatologa TEMA 6. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. 6.1. Trastornos del tejido elstico.
RECUERDA
Las infecciones que afectan a anejos suelen estar causadas por estalococos, mientras que las que afectan slo a piel suelen estar provocadas por estreptococos.

PSEUDOXANTOMA ELSTICO. Calcicacin y degeneracin progresiva de las bras elsticas. El ms frecuente de ellos es el pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1. Ppulas amarillentas conuentes con aspecto tpico en piel de pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en caras laterales de cuello y exuras. Vasculopata (claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hipertensin y oclusiones coronarias). Estras angioides en la retina (ms tpico), alteraciones del pigmento retiniano (ms precoz) (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR 94-95, 28). SNDROME DE MARFAN. Autosmico dominante. Oculares: luxacin del cristalino. Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torcica. Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso mitral. Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231).

TEMA 8. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS. 8.1. Lesiones cutneas precancerosas.

TEMA 7. INFECCIONES BACTERIANAS. 7.1. Infecciones de los anejos.

FACULTATIVAMENTE PRECANCEROSAS. Queratosis actnica. Lesin precancerosa ms frecuente. Se relaciona con exposicin solar crnica. Maculoppulas eritematosas con escamas o costras en supercie de larga evolucin. Presentan displasia queratinoctica basal. Tratamiento: 5-uoruracilo tpico, crioterapia o ciruga. Queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti: equivalente de la queratosis actnica en semimucosa del labio inferior. (MIR 98-99, 145). Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopcica, amarillenta, de supercie lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o primeros meses de vida. Durante la pubertad puede degenerar en un 5% a epitelioma basocelular, por lo que se recomienda extirpacin.

FOLICULITIS. Pstulas con distribucin folicular. Factores predisponentes: mala higiene y depilaciones. FORNCULOS. Afecta a toda la unidad folculo-glandular. En la cara, en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo de la muerte de Filatow), existe riesgo de afectacin menngea. No se deben manipular estas lesiones (MIR 98-99, 114). NTRAX. Afectacin de varios fornculos vecinos. Placa eritematosa inamada con varios puntos de supuracin y afectacin del estado general. HIDROSADENITIS SUPURATIVA. Inamacin aguda o crnica de las glndulas sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 250), tanto de axilas como de ingles. Etiologa: Staphylococcus aureus y otros grmenes. Factores predisponentes: factores hormonales (pubertad). Clnica: Ndulos dolorosos inamatorios, eritematosos, que pueden abscesicarse y drenar pus al exterior; con la aparicin de brotes sucesivos aparecen cicatrices, tractos brosos y trayectos stulosos entre ndulos. Recidiva frecuentemente. Tratamiento: antibiticos orales durante largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En formas crnicas y ms severas, pueden ser necesarios retinoides orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115). SNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCCICA O ENFERMEDAD DE VON RITTERSHAIN. Etiologa: Staphylococcus aureus fago 71 (toxina epidermoltica). Infeccin estaloccica (ORL, vas respiratorias) junto con eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis a nivel de la granulosa (similar a escaldadura). Tratamiento: cloxacilina. SNDROME DEL SHOCK TXICO. Etiologa: Staphylococcus aureus (exotoxina C (TSST-I) y enterotoxina F). Fiebre e hipotensin, afectacin funcional de al menos 3 rganos o sistemas, exantema escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar. Factores predisponentes: tampones superabsorbentes. Tratamiento: remontar el shock, quitar fuente de infeccin y antibiticos.

Figura 13. Nevus sebceo.

Leucoplasias. Placas blanquecinas en mucosas y que no se desprenden con el raspado supercial. Se deben biopsiar si son de larga evolucin. Tabla 6. Lesiones cutneas precancerosas.
BASOCELULAR
ESPINOCELULAR
MELANOMA

Dao crnico a la piel: Queratosis actnicas y queilitis abrasiva de Manganotti (las ms frecuentes). lceras, quemaduras, fstulas, cicatrices crnicas. Nevus sebceo Estomatitis nicotnica. de Jadassohn. Leucoplasia. Sndrome Liquen de mucosas y de los nevus escleroatrfico. basocelulares Radiodermitis. (Gorlin). Queratosis arsenical; qumica. Papilomatosis oral florida. Lupus TBC. Lupus discoide. Epidermodisplasia verruciforme.

Nevus displsico congnito. Nevus melanoctico. Nevus azul celular. Nevus de Ota/Ito.

Xeroderma pigmentoso (XP)

OBLIGADAMENTE PRECANCEROSAS. Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin). Xeroderma pigmentoso. Autosmica recesiva. Dcit en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Afectacin neurolgica (retraso mental y epilepsia), ocular y

Pg. 9

miniMANUAL 2 CTO
cutnea (MIR 95-96, 27). Envejecimiento cutneo precoz, eflides, epiteliomas basocelulares (los ms frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. Tratamiento: fotoproteccin y extirpacin precoz de los tumores. LESIONES DE ORIGEN MELNICO Nevus melanocticos congnitos. Los de gran tamao tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma. Se aconseja su extirpacin (MIR 04-05, 140). Nevus displsicos. Lesin que ms frecuentemente degenera a melanoma. Asimetra, Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro > 5 milmetros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR 96-97F, 143). Nevus azul. Coloracin azul oscura, por su localizacin intradrmica, sobre todo en cara, dorso de manos y pies.

9.2.

Formas clnico-patolgicas.

Ver tabla 7.

Figura 15. Lntigo maligno melanoma.

Figura 14. Nevus azul.

Nevus de Ota. En zonas inervadas por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre al ojo. Nevus de Ito. Localizado en la regin acromioclavicular.

TEMA 9. MELANOMA MALIGNO. 9.1. Epidemiologa y etiologa.

Tumor cutneo ms agresivo (enorme capacidad metastatizante). Suele aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas. Lo ms frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas.

Figura 16. Melanoma de extensin superficial.

Tabla 7. Formas clnicas de melanoma.

LNTIGO MALIGNO MELANOMA (MIR 97- 98F 142) , 10% Exposicin solar crnica Mujeres ancianas (forma ms frecuente en ancianos) M. DE EXTENSIN SUPERFICIAL 70% (ms frecuente) Exposicin solar aguda intermitente (quemaduras infantiles) Mujeres jvenes Hombres: espalda. Mujeres: piernas. 30% nevus previo. Varones de edad media M. NODULAR 1 5% M. LENTIGINOSO ACRAL 5-10% (60% negros y orientales) No relacin con fotoexposicin Varones ancianos Planta del piel. Manos. Mucosas. Lecho ungueal.

90% cara y zonas fotoexpuestas

Cualquier zona. Sobre piel sana.

Fase radial (lntigo maligno): mancha pardonegruzca, discrmica, extensa, irregular (peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh), > 10 aos. Fase vertical (lntigo maligno melanoma): ndulo profundo que invade dermis. Mejor pronstico

Fase radial: mcula con mosaico de colores, 3-4 aos. Fase vertical: ndulos, ulceraciones y hemorragias.

Ndulo negro uniforme rpidamente invasor (fase vertical sin fase radial). Ulceracin y sangrado.

Mcula con mosaico de colores, algunos amelnicos

Metstasis 35-70%

Peor pronstico

Mal pronstico por diagnstico tardo

Pg. 10

Dermatologa 9.3. Factores pronsticos en el melanoma. TEMA 10. ECCEMA. DERMATITIS ATPICA. 10.1. Eccema atpico.
ETIOPATOGENIA. Factores desencadenantes: aeroalergenos (caros del polvo); antgenos bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbmina); estrs. Historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema. Cl nica. Inicialmente prurito severo (sntoma necesario para el diagnstico) y piel seca seguida de sobreinfeccin y liquenicacin por rascado. Mejora en la edad adulta. Lactante: eritema y papulovesculas en cuero cabelludo y cara (respetando tringulo nasogeniano). Infantil: lesiones secas, liquenicadas en exuras antecubital y popltea (MIR 00-01, 187). Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello, exuras y dorso de manos.

Las metstasis ms frecuentes son a piel cercana (satelitosis), ganglios (MIR 96-97F, 257), pulmn y sistema nervioso central (principal causa de muerte). PROFUNDIDAD DE LA INVASIN. En estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin afectacin linftica), el factor pronstico ms importante es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor, medida en milmetros (ndice de Breslow) (MIR 98-99, 144; MIR 96-97F, 146).
Niveles de Clark I II III IV V Indice de Breslow
Supervivencia 10 aos 98%

Intraepidrmica Escasa invasin dermis papilar Invasin total dermis papilar Invasin dermis reticular Invasin hipodermis

0 mm 85% 1 mm 64%

2 mm

4 mm

41%

Figura 17. Factores pronsticos del melanoma (MIR 93-94, 106).

OTROS FACTORES PRONSTICOS. Satelitosis. Indicador claro de diseminacin linftica. Nmero de ganglios afectados. Localizacin del tumor. Mayor diseminacin y retraso del diagnstico, si hay reas ocultas (BANS: Back, Arms, Neck, Scalp). Forma clnica. Edad y sexo. Varn y joven disminuye la probabilidad de curacin. Ulceracin, subtipo histolgico, alto ndice mittico y ausencia de respuesta inamatoria en el estroma.

Figura 19. Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo. TRATAMIENTO. Muy importante aliviar el prurito con medidas generales (baos con avena, jabones extragrasos, emolientes, relajacin y descanso psicolgico). Corticoides tpicos. Fototerapia. Antihistamnicos orales. Corticoides orales. Inmunomoduladores (ciclosporina A). Tacrolimus y pimecrolimus tpico.

9.4.

Tratamiento.

Lo ms importante es la extirpacin quirrgica precoz de la lesin, ya que radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, siendo su papel slo paliativo (MIR 03-04, 217).

TEMA 11. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. 11.1. Urticaria.

Erupcin de lesiones habonosas (edema en dermis supercial), pruriginosas, en cualquier localizacin, con mayor o menor extensin. Se establecen en minutos y desaparecen en menos de 24 horas.

Figura 18. Esquema teraputico del melanoma maligno en estadio I.

Tabla 8. Eccema atpico.

Queilitis descamativa. Pitiriasis alba. Eccema atpico de manos. Dermatitis del pezn. Dishidrosis. Pulpitis digital crnica o dermatosis plantar juvenil. Eccema numular. Prrigo simple (estrfulo). Prrigo nodular. Neurodermatitis crnica circunscrita (liquen simple crnico). Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan (MIR 01-02, 136). Signo de Hertogue (desaparicin cola de cejas). Hiperlinealidad palmar.Infecciones cutneas ms frecuentes y graves. Lengua geogrfica. Piel seca ictiosiforme (MIR 00-01F, 149). Palidez perioral. Eritema malar. Cataratas. Queratocono.

Ictiosis vulgar. Alopecia areata. Vitligo. Sndrome de Netherton (ictiosis lineal circunfleja y tricorrexis invaginata).

Pg. 11

miniMANUAL 2 CTO
Tabla 9. Micosis fungoide y sndrome de Szary.
PREMICOSIS FASE ECCEMATOSA (MACULAR) Mucinosis folicular (alopecia mucinosa). Parapsoriasis en grandes placas. Papulosis. Mculas tronculares similares a eccema crnico Histologa inespecfica Histologa diagnstica. Infiltrado de linfocitos T CD4+ atpicos con ncleo cerebriforme en dermis (en banda) y epidermis (microabscesos de Pautrier) (MIR 94-95, 88; MIR 93-94, 71). Epidermotropismo positivo. Corticoides tpicos

FASE EN PLACAS (INFILTRATIVA)

Placas eritematosas infiltradas

Mostaza nitrogenada. PUVA.

FASE TUMORAL

Tumoraciones eritematosas que tienden a ulcerarse. Afectacin extracutnea tarda (ganglios, hgado, bazo, pulmones y mdula sea). Posibilidad de transformacin blstica (linfoma inmunoblstico o linfoblstico) e infeccin o sepsis por estafilococos.

Histologa inespecfica

Radioterapia. Interfern-alfa. Acitretino. Quimioterapia. Bexaroteno.

S. DE SZARY (FORMA LEUCMICA)

Trada: eritrodermia + linfadenopatas + clulas de Szary > 5% en sangre perifrica

Quimioterapia

Puede acompaarse de angioedema (edema en dermis profunda e hipodermis, ms persistente que el habn) (MIR 99-00F, 149). Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, epigastralgia, diarrea), respiratorios (disnea, sibilancias) y cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo).

RECUERDA
Los linfomas de fenotipo B suelen ser de origen extracutneo, dan lesiones en la piel nicas, monomorfas (ndulos o tumores de coloracin rojo-violcea), de corta evolucin (< 2 aos) y asintomticas, como si se tratara de metstasis. Las clulas de Szary son linfocitos T CD4+ atpicos con ncleo cerebriforme.

TEMA 13. DERMATOSIS AGUDA FEBRIL NEUTROFLICA (SNDROME DE SWEET). (MIR 04-05, 144).
Puede asociarse a infecciones y neoplasias (20%, sobre todo leucemia mieloide aguda). Predomina en mujeres de mediana edad. Cuadro agudo con ebre, afectacin cutnea y neutrolia tanto en sangre como en las lesiones cutneas. Ppulas eritematosas en cara y tronco, que conuyen originando placas pseudoampollosas en el centro y de supercie ondulante con forma de montaa rusa, dolorosas a la presin e incluso espontneamente.

Figura 20. Urticaria aguda.

URTICARIA-VASCULITIS (VASCULITIS URTICARIFORME). Vasculitis por hipersensibilidad, consistente en una urticaria cuyas lesiones duran ms de 24 horas. Se asocia a artralgias o hipocomplementemia. Debe ser biopsiada (MIR 00-01, 135). URTICARIA COLINRGICA. Urticaria que aparece predominantemente en el tronco tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, ebre, ducha caliente). Puede acompaarse de dolor abdominal, hipotensin y nuseas. Tpica de gente joven (MIR 97-98, 57).

TRATAMIENTO. Corticoides. Tambin es til el yoduro potsico.

TEMA 12. LINFOMAS CUTNEOS. 13.1. Micosis fungoide y sndrome de Szary.

Linfoma no Hodgkin de baja agresividad, primariamente cutneo y de fenotipo T CD4+ (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131; MIR 95-96, 26). Debutan tras una larga historia de prurito insoportable y mltiples lesiones eccematosas diseminadas. Su evolucin puede superar los 50 aos.

Figura 21. Sndrome de Sweet. Placas eritematoedematosas, de color rojo vino y de centro pseudoampolloso.

Pg. 12

Dermatologa TEMA 14. ALOPECIAS CICATRIZALES.

Debidas a malformacin, dao o destruccin del folculo, siendo irreversibles. Tabla 10. Alopecias cicatrizales.
Liquen plano (MIR 03-04, 108). Lupus discoide crnico (MIR 02-03, 247). Esclerodermia. Dermatomiositis. Sarcoidosis.

DERMATOSIS INFLAMATORIAS

NEOPLASIAS PRIMARIAMENTE CUTNEAS O METASTSICAS T AUMATISMOS R

Mucinosis folicular

Heridas. Quemaduras trmicas/qumicas. Radiodermitis. Tias inflamatorias. Foliculitis bacteriana intensa. Lupus vulgar. Lepra lepromatosa. Ictiosis. Epidermlisis ampollosa hereditaria.

INFECCIONES

CONGNITAS

Pg. 13