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ACTUALIZACIN

Pericarditis crnica
D. Mesa Rubio, M. Ruiz Ortiz, M. Delgado Ortega y M. Anguita Snchez
Servicio de Cardiologa. Hospital Reina Sofa. Crdoba.

PUNTOS CLAVE

DERRAME PERICRDICO CRNICO

Etiopatogenia. Sndrome cuya causa puede ser plurietiolgica, pero que en el 70% de los casos es idioptico. Su incidencia es muy baja. Diagnstico. Incluye un exhaustivo estudio etiolgico que descarte cualquier causa, incluido el estudio del lquido pericrdico. Evaluacin del paciente. Los sntomas y signos suelen ser muy inespecficos e incluso ausentes, salvo por la cardiomegalia radiolgica y la presencia de derrame intenso en el ecocardiograma, aunque el 25% comienza con taponamiento pericrdico. Tratamiento. Consiste en el tratamiento de la causa especfica del mismo cuando exista. En el caso de derrame pericrdico crnico idioptico hay que realizar pericardiocentesis y en caso de que recidive pericardiectoma.

Introduccin
La pericarditis es una inflamacin del pericardio que puede ser debida a mltiples causas. Generalmente su curso es benigno y autolimitado, pero ocasionalmente puede evolucionar de forma crnica, lo cual incrementa su morbimortalidad1. Consideramos pericarditis crnica cuando la afectacin del pericardio es insidiosa y prolongada durante ms de 3 meses, e incluye dos sndromes muy diferentes en cuanto a su etiopatogenia, forma de presentacin clnica, historia natural y tratamiento, estos son el derrame pericrdico crnico y la pericarditis constrictiva.

PERICARDITIS CRNICA
Etiopatogenia. Entidad rara aunque muy incapacitante por la dificultad al llenado de los ventrculos por un pericardio poco distensible. La etiologa puede ser mltiple, siendo las causas especficas ms frecuentes la tuberculosis y los antecedentes de radioterapia y ciruga cardaca. Diagnstico diferencial. Hay que realizarlo fundamentalmente con la miocardiopata restrictiva, ya que las implicaciones teraputicas son muy importantes. Aunque ningn mtodo puede diferenciarlos por s mismo, la ecocardiografa doppler es la tcnica que ms ayuda. Evaluacin del paciente. En los datos clnicos y exploratorios predominan los signos de congestin venosa sistmica intensa crnica. La calcificacin del pericardio en la radiografa de trax est presente en el 50% de los casos, siendo la ecocardiografa doppler la prueba ms sensible y especfica. El estudio hemodinmico demuestra presiones de llenado en ambos ventrculos elevadas con morfologa caracterstica en dip plateau. Tratamiento. Consiste en una pericardiectoma total cuyo resultado es ms satisfactorio cuanto ms pronto se realice.

Derrame pericrdico crnico

Concepto
Sndrome que se caracteriza por la presencia de un derrame importante en el saco pericrdico que se mantiene estable a lo largo del tiempo (ms de 3 meses) y que puede ser de aos.

Etiopatogenia
Su origen es plurietiolgico, pudiendo ser debido a todos los grupos de agentes etiolgicos que afectan al pericardio. Segn los estudios ms importantes las causas especficas ms frecuentes encontradas han sido el hipotiroidismo, la postirradiacin, el fallo cardaco derecho y algunas infecciones como la toxoplasmosis2. Sin embargo, casi en el 70% de los casos en el despistaje etiolgico (tabla 1) no se encuentra ninguna causa2 estando ante el sndrome de derrame pericrdico crnico idioptico que es quizs la forma ms interesante y frecuente de este sndrome. Dada su baja incidencia (2% de las afecciones pericrdicas) su historia natural y manejo teraputico no ha sido bien conocido hasta hace poco. Los criterios diagnsticos de este sndrome incluyen: a) exhaustivo estudio etiolgico que descarte cualquier causa incluido el estudio del lquido pericrdico (tabla 1), b) derrame importante cuantificado ecocardiogrficamente (ms de 20 mm en saco pericrdico ante33

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (IX)

TABLA 1

Protocolo de despistaje etiolgico en pacientes con derrame pericrdico crnico

Evaluacin clnica: historia clnica completa, exploracin fsica, ECG, Rx de trax, ecocardiograma Anlisis de laboratorio: hematimetra con frmula y recuento, VSG, bioqumica (glucemia, urea, creatinina, electrolitos), estudio de hormonas tiroideas y factor reumatoide, Ac antiADN, Ac antinucleares y Ac antitoxoplasma. Test cutneo de tuberculina y deteccin de bacilo tuberculoso en esputo o aspirado gstrico. Estudio sistemtico de orina Anlisis del lquido pericrdico: glucosa, protenas totales, colesterol, LDH, ADA, estudios citolgicos, cultivos para bacterias aerbicas y anaerobias y anlisis de bacilos cido alcohol resistentes
ECG: electrocardiograma; Rx: radiografa; VSG: velocidad de sedimentacin globular; Ac: anticuerpos; LDH: lctico deshidrogenasa; ADA: adenosina deaminasa.

taponamiento pericrdico aparecen los signos ecocardiogrficos tpicos del mismo. El protocolo de estudio del derrame pericrdico crnico incluye sistemticamente un anlisis del lquido pericrdico, segn el protocolo estndar, similar al de la pericarditis aguda que se obtiene tras la pericardiocentesis (tabla 1). En el derrame pericrdico crnico idioptico el lquido es serofibrinoso en el 71% de los casos y serohemtico en el resto2, siendo normal todos los anlisis realizados incluidos cultivos y anlisis de clulas malignas.

Evolucin
En los pacientes con derrame pericrdico crnico en los que se encuentra una causa especfica, la evolucin est condicionada por la misma, siendo subsidiarios del tratamiento etiolgico especfico. Sin embargo, en aquellos pacientes con derrame pericrdico crnico idioptico es donde existan ms dudas acerca de su historia natural y evolucin. Los escasos estudios importantes al respecto muestran, sin embargo, una alta incidencia de desarrollo de taponamiento pericrdico durante la evolucin2,4 (29%) y adems esto ocurre de forma impredecible y en cualquier momento de la evolucin, con un rango medio de unos 4 aos tras el diagnstico2.

Fig. 1. Ecocardiograma 2D en proyeccin apical de 4 cmaras, en la que se observa un gran derrame pericrdico.

rior y posterior en distole) y debe permanecer estable en el tiempo (fig. 1) y c) el derrame debe tener una duracin comprobada de ms de 3 meses.

Tratamiento
En aquellos pacientes con derrame pericrdico crnico secundario a una causa especfica, el tratamiento depende de la causa etiolgica. En los pacientes con derrame pericrdico crnico idioptico y dada la alta incidencia de taponamiento pericrdico durante la evolucin, el tratamiento de eleccin es la pericardiocentesis, que se realizar de forma urgente en aquellos pacientes que comiencen clnicamente con taponamiento o electiva en el resto. Si tras la misma no disminuye de forma importante el derrame o recidiva en la evolucin, lo que puede ocurrir en algo ms de la mitad de los casos2, estara indicada la pericardiectoma. La ventana pericrdica o pleuropericrdica5 o la pericardiotoma percutnea con baln6 han sido propuestas para el tratamiento de este sndrome, pero su eficacia a largo plazo no est demostrada. El pronstico de los pacientes con derrame pericrdico crnico idioptico est condicionado por el desarrollo de taponamiento pericrdico, siendo bueno cuando el tratamiento incluye la prevencin del mismo.

Manifestaciones clnicas
Segn la serie reciente ms importante publicada de esta patologa2, casi la mitad de los pacientes estn asintomticos, siendo un hallazgo casual, y el resto suelen presentar dolores torcicos atpicos y/o disnea leve con los esfuerzos, siendo muy poco frecuentes los sntomas clsicos de pericarditis aguda. El 25% de los pacientes comenzaron con taponamiento pericrdico. La exploracin fsica suele ser anodina, salvo en aquellos pacientes con taponamiento que presentan los signos tpicos del mismo y solo espordicamente presentan roce pericrdico. Se ha asociado este cuadro clnico con el linfangioma facial congnito2,3.

Exploraciones complementarias
La mayora de los pacientes estn en ritmo sinusal, aunque no es rara la fibrilacin auricular (8%). Puede existir disminucin del voltaje del QRS y aplanamiento o inversin de ondas T. En la radiografia de trax suele existir cardiomegalia sin alteraciones en el parnquima pulmonar. En el ecocardiograma existe derrame pericrdico importante generalmente anterior y posterior, con normalidad en el tamao de las cavidades (fig. 1). En aquellos pacientes con
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Pericarditis constrictiva
Concepto
La pericarditis constrictiva es una entidad rara, pero muy incapacitante, que se produce como consecuencia de la inflamacin crnica del pericardio, lo que ocasiona una alteracin
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PERICARDITIS CRNICA

del llenado de los ventrculos debido al aprisionamiento de los mismos por un pericardio con distensibilidad altamente reducida.

Etiopatogenia
En esta patologa la rigidez anormal del pericardio limita o dificulta el llenado diastlico, ocasionando una elevacin de la presin diastlica ventricular y, en casos graves, una reduccin de los volmenes diastlicos de los ventrculos, existiendo una dificultad importante del retorno venoso. Hasta hace poco tiempo, el engrosamiento del pericardio se haba considerado un aspecto esencial para el diagnstico, sin embargo en amplias series quirrgicas la constriccin se produjo en ausencia de engrosamiento pericrdico en el 18% de los pacientes7. La etiologa en la mayora de los casos es desconocida y se atribuye a procesos vricos. Entre las causas especficas, aunque prcticamente cualquier proceso de los que afecta al pericardio la podra producir8, en los ltimos aos la tuberculosis, la radioterapia del mediastino y la ciruga cardaca previa son causas frecuentes de esta enfermedad9,10. El mejor conocimiento de esta enfermedad ha incrementado en los ltimos aos el espectro hemodinmico de la misma con otras formas de constriccin, adems de la clsica, y estas son11: 1. Pericarditis efusivo-constrictiva: existe constriccin por el pericardio visceral, adems de derrame pericrdico. Clnicamente en estos pacientes se presenta como un taponamiento pericrdico, persistiendo tras la pericardiocentesis los signos de constriccin clnicos y en la exploracin tras la pericardiocentesis, hacindose incluso ms manifiestos en el ecocardiograma. 2. Constriccin pericrdica transitoria: descrita por primera vez a principio de los aos ochenta se trata de pericarditis agudas efusivas en las que en la fase de resolucin de la misma, con prcticamente desaparicin del derrame, aparecen signos clnicos y ecocardiogrficos de constriccin que desaparecen espontneamente a las pocas semanas o meses (tiempo medio de 3). El conocimiento de esta entidad en fundamental, puesto que la pericardiocentesis no est indicada en estos casos11. 3. Pericarditis constrictiva oculta, donde los signos de constriccin pericrdica son inciertos, incluso en el estudio hemodinmico basal, pero que se ponen de manifiesto tras una infusin rpida de suero salino11.

En la exploracin fsica el dato ms importante es la elevacin de la presin venosa yugular, con un descenso Y pronunciado. Es caracterstico el signo de Kussmaul que consiste en un aumento de la presin venosa durante la inspiracin secundario a la incapacidad del lado derecho del corazn para aceptar el retorno venoso, aunque no es especfico de esta patologa, pudiendo aparecer en cualquier proceso patolgico que afecte al llenado del ventrculo derecho (cor pulmonale agudo, estenosis tricuspdea, infarto del ventrculo derecho, etc.). El pulso paradjico es infrecuente, a diferencia de lo que ocurre en el taponamiento. En la auscultacin cardaca es frecuente el Knock pericrdico (ruido protodiastlico tras el segundo ruido que se corresponde con el cese brusco del llenado ventricular). La hepatomegalia y las pulsaciones hepticas prominentes aparecen en el 70% de los pacientes y pueden aparecer otros signos secundarios a congestin heptica como son ascitis, ictericia, angiomas en araa y eritema palmar.

Electrocardiograma
Puede ser normal, aunque las anomalas en el electrocardiograma (ECG) ms frecuentes son el bajo voltaje del QRS y el aplanamiento e inversin difusos de la onda T. En casos graves la onda P puede ser ancha y mellada en D2, V5 y V6 y en casos de larga evolucin la fibrilacin auricular es muy frecuente (hasta un 50%). Pueden aparecer bloqueo auriculoventricular, defectos de conduccin intraventricular o con poca frecuencia patrn de pseudoinfarto.

Radiografa de torax
No suele haber cardiomegalia y puede aparecer redistribucin venosa pulmonar, aunque grados ms importantes de edema intersticioalveolar son infrecuentes. La calcificacin difusa del pericardio se encuentra en el 50% de los pacientes, visualizndose ms claramente en la proyeccin lateral que en la posteroanterior de la radiografa (fig. 2). El derrame pleural aparece muy frecuentemente (aproximadamente en un 80%).

Manifestaciones clnicas
Predominan los sntomas de congestin venosa sistmica intensa crnica (por elevacin de presin venosa sistmica y auricular derecha) asociada a bajo gasto cardaco con hepatoesplenomegalia, ascitis, edemas y prdida de masa muscular. La disnea, aunque presente, es menos frecuente que en otras formas de insuficiencia cardaca y es fundamentalmente de esfuerzo.
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Fig. 2. Radiografa posteroanterior y lateral de trax, en la que se visualiza la calcificacin pericrdica ms intensa en la proyeccin lateral.
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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (IX)

Ecocardiograma
Aunque no existe ningn signo ecocardiogrfico patognomnico de constriccin pericrdica hay numerosos signos ecocardiogrficos indicativos de esta patologa. En general puede observarse un pericardio engrosado y/o calcificado, aunque la ausencia de los mismos no descarta constriccin. Las aurculas suelen estar agrandadas con ventrculos de apariencia normal tanto en tamao como en funcin sistlica. En modo-M el signo ms caracterstico es la muesca protodiastlica precoz del tabique interventricular12 (fig. 3). Tambin suele aparecer el movimiento anterior exagerado del tabique interventricular durante la sstole auricular, debido a que la pared posterior del ventrculo izquierdo es incapaz de expandirse de forma adecuada, desplazndose hacia el ventrculo derecho que es una cmara de menor presin. Tambin puede aparecer un aplanamiento meso y telediastlico de la pared libre posterior del ventrculo izquierdo. Estos signos aparecen en la figura 3. Los hallazgos ms caractersticos en eco bidimensional son el movimiento anmalo del tabique interventricular que impresiona como rebote septal y la dilatacin de la vena cava inferior sin variaciones del tamao de la misma con la respiracin (en condiciones normales disminuye su tamao hasta en un 50% en inspiracin) como signo de presin aumentada en aurcula derecha. La ecocardiografa doppler en manos expertas puede tener una sensibilidad y especificidad de casi el 80% para el diagnstico de esta patologa, si bien la interpretacin de los registros doppler es compleja, especialmente en aquellos casos con fibrilacin auricular. Las datos ms caractersticos son un patrn de llenado restrictivo de ambos ventrculos con claro predominio de la onda E sobre la A y aumento de la pendiente de desaceleracin de la onda E. Existen variaciones de ms del 25% de la onda E de los flujos mitral y

tricuspdeo a lo largo del ciclo respiratorio (diagnstico diferencial con la miocardiopata restrictiva). En cuanto al patrn doppler en el anlisis del flujo venoso en la cava inferior o en las venas suprahepticas existe un predominio del componente diastlico con patrn caracterstico en W, siendo el hallazgo ms especfico la inversin del flujo diastlico que caractersticamente se produce desde el primer latido de la espiracin. Sin embargo, hasta en un tercio de los pacientes con pericarditis constrictiva los datos ecocardiogrficos pueden ser equvocos o no concluyentes13.

Tomografa axial computarizada y resonancia magntica

Ambas tcnicas han sido usadas desde la dcada de los 80 para evaluar el engrosamiento anormal del pericardio. En la mayora de los casos de pericarditis constrictiva en ambas tcnicas aparece un pericardio engrosado de 3 mm o ms14 (grosor normal aproximado de 1 mm), aunque en otros casos el engrosamiento aparece slo focalmente en algunas reas. Adems no hay que olvidar que un nmero no despreciable de casos de esta patologa no presentan engrosamiento pericrdico, por lo que la limitacin fundamental de ambas tcnicas son los falsos negativos. Por otro lado, la presencia de un pericardio engrosado no indica necesariamente que exista constriccin. Ambas tcnicas tienen similar valor para diagnosticar engrosamiento pericrdico15, por lo que en general se prefiere la tomografa axial computarizada (TAC), reservando la resonancia magntica nuclear (RMN) para aquellos pacientes con intolerancia a los contrastes.

Estudio hemodinmico
La presin auricular derecha est elevada (entre 10 y 20 mmHg), caracterizndose el registro de presin por la morfologa tpica en W (colapso y prominente con a veces colapsox tambin prominente) y por ausencia de variaciones respiratorias de la presin auricular derecha. Las presiones de llenado de ventrculo derecho estn tambin aumentadas con la morfologa caracterstica en dip plateau o raz cuadrada (fig. 3). La presin diastlica ventricular izquierda tiene la misma morfologa que la derecha, y ambas mesetas estn prcticamente al mismo nivel con diferencias no superiores a los 2 mmHg. Esta morfologa de las curvas de llenado ventricular indica un llenado muy rpido y transitorio del ventrculo, con una interrupcin brusca del mismo por la limitacin al llenado que causa un pericardio poco distensible. La presin sistlica ventricular derecha y de arteria pulmonar suelen estar moderadamente elevadas (en torno a 35-40 mmHg). Las presiones auricular derecha e izquierda suelen ser similares. En resumen, existe una igualacin de presiones de llenado en las 4 cmaras cardacas. El gasto cardaco est reducido y los ndices de funcin sistlica ventricular son normales prcticamente siempre, aunque a veces puede verse deteriorada por atrofia o fibrosis del miocardio.
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LV RV RV LV IVS Muesca profodiastlica

Fig. 3. Diagrama que ilustra el movimiento del tabique interventricular (ISV) en la pericarditis constrictiva en el ecocardiograma en modo M. Adems aparecen superpuestas las curvas de presin de ventrculo derecho e izquierdo con la morfologa caracterstica en dip plateau. PW: pared posterior de ventrculo izquierdo; LV: ventrculo izquierdo; RV: ventrculo derecho; P: onda P electrocardiogrfica.

Muesca sistlica auricular PW

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PERICARDITIS CRNICA

Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial hay que hacerlo con la dilatacin aguda del corazn, el tromboembolismo pulmonar intenso, el infarto de ventrculo derecho, las enfermedades obstructivas crnicas pulmonares y fundamentalmente con la miocardiopata restrictiva, ya que las implicaciones teraputicas son muy importantes, porque mientras la pericarditis constrictiva es potencialmente solucionable con tratamiento quirrgico, la miocardiopata restrictiva es tratable slo con medidas mdicas y frecuentemente con una respuesta no satisfactoria. Aunque en el pasado existan casos en los que slo una esternotoma exploratoria poda llegar a diferenciar las 2 entidades15, esto es extremadamente raro en la actualidad, existiendo muchas diferencias entre ambas entidades aunque ningn mtodo diagnstico puede diferenciarlas por s mismo. En la tabla 2 aparecen los datos diferenciales principales entre ambas enfermedades, tanto en los hallazgos exploratorios como en las distintas tcnicas diagnsticas. La mejor manera de distinguir ambas patologas es el anlisis de las variaciones respiratorias, estudiados con ecocardiografa doppler incluido el tisular16, pero la exploracin fsica, el ECG, la radiografa de trax, la TAC, la RMN, la hemodinmica y la biopsia endomiocrdica tambin pueden aportar datos importantes8

del 6%-12%. Las complicaciones mayores de la ciruga19 incluyen la insuficiencia cardaca aguda perioperatoria y la rotura de la pared del ventrculo. Una indicacin precoz de la pericardiectoma hace que la supervivencia de estos pacientes sea igual a la de la poblacin general10,20, sin embargo, si existan sntomas graves durante un tiempo prolongado antes de la ciruga, ni siquiera la pericardiectoma total suele conseguir una solucin completa de los sntomas.

Bibliografa

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Tratamiento
La pericardiectoma es el nico tratamiento para la constriccin permanente. Las indicaciones se basan en la sintomatologa, los hallazgos en el ecocardiograma, la TAC/RMN y el cateterismo cardaco9. Hay 2 tcnicas habituales y ambas intentan resecar al mximo el pericardio17,18: a) la toracotoma anterolateral y b) la esternotoma media. No se recomienda el uso inicial de by-pass cardiopulmonar. Si hay adherencias calcificadas entre el pericardio y el epicardio o una afeccin global del epicardio (corazn de porcelana), la ciruga conlleva un mayor riesgo de xito parcial o dao miocrdico grave. Una alternativa en estos casos es hacer un afeitado con lser excimer10. La pericardiectoma tiene una mortalidad10,18

8. 9. 10.

TABLA 2

Datos de mayor inters a favor del diagnstico de pericarditis constrictiva frente a miocardiopata restrictiva
Historia: antecedentes de pericarditis aguda, ciruga, radioterapia Exploracin: signo de Kussmaul, Knock diastlico ECG: ausencia de defectos de conduccin intraventricular Rx de trax: calcificacin pericrdica TAC/RMN: engrosamiento pericrdico Ecocardiograma: muesca protodiastlica septal Doppler: variaciones importantes de los flujos de llenado con la respiracin. Dependencia interventricular Cateterismo cardaco: equilibrio de presiones diastlica entre las 4 cmaras Biopsia: ausencia de amiloide u otras enfermedades infiltrativas
ECG: electrocardiograma; Rx: radiografa; TAC: tomografa axial computarizada; RMN: resonancia magntica nuclear.

11. 12. 13. 14. 15. 16. 17.

18. 19. 20.

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