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PÉNFIGO
CONCEPTO
Es una dermatosis que incluye distintas variantes clínicas, con distinta historia
clínica, manifestaciones y evolución, pero que comparten tanto la presencia de la
ampolla intraepidérmica como las características inmunopatológicas.
CLASIFICACIÓN
- Pénfigo foliáceo:
IMÁGENES
Corte histológico en el que se observan los queratinocitos separados por la
presencia de hendiduras y ampollas.
INMUNOPATOLOGÍA
- Anticuerpos:
Aparecen auto-anticuerpos Ig G dirigidos contra la superficie celular de
los queratinocitos, que provocan la rotura de los desmosomas. Esto se pondrá
de manifiesto con la biopsia a nivel de la lesión y tinción posterior con
inmunofluorescencia directa detectando anticuerpos Ig G a nivel intercelular y la
fracción C3 del complemento en la piel perilesional.
- Antígenos:
Con microscopía inmunoelectrónica vemos antígenos a nivel de los desmosomas.
Éstos serán distintos según el tipo de pénfigo:
ETIOPATOGENIA
Existe otra teoría que dice que los auto-anticuerpos intervienen en la adherencia de
las proteínas a las que afectan.
- Factores genéticos:
o HLA-DR4 en el pénfigo vulgar
o HLA-DR1 en el pénfigo endémico o fogo selvagem, aunque parece
que existen determinados factores ambientales que unidos a los
genéticos determinan la enfermedad, ya que aparece
predominantemente en el centro y sur de Brasil.
PÉNFIGO VULGAR
Es la forma más frecuente y más grave. Aparece con mayor frecuencia en individuos
de ascendencia judía y origen mediterráneo. Aparece con la misma frecuencia en
ambos sexos, siendo más frecuente en edades medias o superiores de la vida (50-
60 años).
Cursa con lesiones a nivel de las mucosas (sobre todo la mucosa oral) en el inicio y
también en piel.
El 50% de los enfermos debutan con lesiones en las mucosas (sobre todo en
cavidad oral), un 25% con lesiones cutáneas y el otro 25% con lesiones en mucosas
y piel a la vez.
Las lesiones pueden también aparecer también a nivel del cuero cabelludo, áreas de
presión, axilas, ingles…, apareciendo como exulceraciones sangrantes y crónicas.
El inicio generalmente es insidioso, gradual (meses incluso años) con las lesiones
exulceradas. Será muy difícil observar las ampollas en la consulta porque se rompen
con facilidad.
Imágenes:
- pénfigo vulgar en la boca con ampollas intraepidérmicas. No confundir con
aftas. Las ampollas aparecen en su mayoría rotas.
- Lesiones en encías de p-vulgar
- Lesiones costrosas en labios como consecuencia de la erosión previa y
diversas cicatrices a nivel de la mucosa oral.
Es una forma superficial de pénfigo. Aparece en pacientes más jóvenes (abarca más
rango de edad).
Variantes:
- Forma endémica, “fogo selvagem”:
Aparece a edades mucho más precoces (niños y adultos jóvenes). Parece existir en
las zonas de endemia (Brasil) algún factor medioambiental desencadenante.
- Forma eritematosa:
Es la forma localizada del pénfigo foliáceo. Aparece exclusivamente en cara anterior
del tórax y resto de áreas seborreicas. Cursa con lesiones eritemato-costrosas con
algunas variaciones o características especiales frente al resto:
o aparece depósito de Ig G y C3 a nivel intercelular y también a nivel de
la membrana basal.
o aparecen también títulos altos de anticuerpos antinucleares (ANA).
Esto nos hace pensar en esta forma eritematosa como una forma
intermedia (híbrida) entre pénfigo y lupus eritematoso.
Imágenes:
- pénfigo foliáceo de aspecto húmedo y untuoso con lesiones escamo-
costrosas con aspecto en láminas de hojaldre.
- Lesiones en región lumbar, resultado de la rotura de ampollas superficiales
en un caso de pénfigo foliáceo.
- Pénfigo foliáceo muy generalizado que constituye una eritrodermia
exfoliativa.
PRONÓSTICO
El pénfigo vulgar es la forma más grave; sin tratamiento podría llevar a la muerte al
paciente en 4-18 meses.
El pénfigo foliáceo tiene mejor pronóstico, menos grave, pudiendo incluso curar y
abandonar el tratamiento.
Con el uso de los corticoides es raro que un paciente con pénfigo vulgar pueda
morir.
Actualmente, la muerte de estos pacientes puede deberse a complicaciones
infecciosas (sepsis) o por los efectos adversos debidos al tratamiento con corticoides
orales, por inmunosupresión o por infecciones asociadas.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico está basado en tres parámetros:
1. Clínica:
- lesiones ampollosas (que casi nuca veremos) y erosiones/exulceraciones.
- Signo de Nikolsky positivo.
- Alteraciones mucosas y del estado general fundamentalmente en caso de
pénfigo vulgar.
2. Anatomía patológica:
- ampollas intraepidérmicas
3. Inmunopatología:
- Inmunofluorescencia directa: depósito de Ig G intercelular y C3
- Inmunofluorescencia indirecta: títulos de anticuerpos Ig G contra la
antisustancia intercelular.
TRATAMIENTO
- Corticoides sistémicos: las dosis iniciales serán de 1-2 mg/kg/día de
prednisona durante 2 ó 3 semanas hasta controlar los brotes (frenar la
actividad del cuadro) y no aparezcan nuevas lesiones. A partir de aquí, se
disminuirán las dosis paulatinamente hasta encontrar la dosis mínima
efectiva de mantenimiento que evita la aparición de nuevas lesiones, la
cual se mantiene meses, años o de por vida.
En ocasiones, en el pénfigo vulgar se tiene que mantener toda la vida; y en
el pénfigo foliáceo es más frecuente que se pueda abandonar.
PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
Es una forma de pénfigo con características clínicas, microscópicas e
inmunopatológicas muy específicas que le diferencian del resto de pénfigos.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
CLÍNICA
Su clínica es muy polimorfa. Cursa con lesiones eritematosas, edematosas,
vesiculosas y ampollosas.
Al principio parece más un cuadro de eritema polimorfo que un pénfigo. Aunque al
inicio también puede parecerse a la clínica de lupus eritematoso subagudo y liquen
plano.
DIAGNÓSTICO
- CRITERIOS MAYORES:
o Erupción mucocutánea polimorfa
o Neoplasia interna concurrente
o Patrón de inmunoprecipitación sérica típico
- CRITERIOS MENORES:
o IFI: + en epitelio de vejiga de rata
o IFD: + para patrón intercelular y membrana basal
o Acantolisis en al menos en un área afectada
TRATAMIENTO
Es complicado, ya que no suele responder a los corticoides orales, siendo necesaria
la administración de fármacos alternativos más agresivos, aunque no suele curarse
bien.
En la comisión de hace dos años: los corticoides no suelen ser suficientes para
controlar la enfermedad y generalmente la plasmaféresis se hace necesaria.
Nieves Quesada