ENFERMEDAD AUTOINMUNE

Son todas aquellas enfermedades en donde nuestro sistema inmunolgico funciona de manera anormal y ataca las clulas de nuestro propio cuerpo al confundirlas con agentes extraos o patolgicos produciendo su dao. Cuando esto pasa, nuestras defensas pueden atacar un solo tejido, uno o varios rganos, provocando de esta forma un dao sistmico. El cuerpo al detectar al microorganismo causante de la infeccin, produce substancias llamadas anticuerpos para tratar de eliminarlo, desafortunadamente por razones an desconocidas, dichos anticuerpos adems de atacar a los microorganismos infecciosos acaban tambin destruyendo a sus propias clulas, ste proceso se llama AUTOINMUNIDAD. Este grupo de enfermedades no tiene causa definida. Se habla de que posiblemente se trate de una predisposicin gentica, la reaccin a ciertos microorganismos o a los medicamentos. Los trastornos autoinmunes daan mucho la calidad de vida del paciente Las partes del cuerpo ms afectadas, suelen ser: Piel Msculos Articulaciones Sangre y sus componentes Glndulas

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Causas El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano. Esto lleva a que se presente inflamacin prolongada (crnica) que puede afectar la piel, las articulaciones, los riones, el cerebro y otros rganos y puede ser tan grave como para causar la muerte. Epidemiologa Es menos comn en los nios que en los adultos, se estima que 15 a 17% de los casos se presentan antes de los 16 aos, es tambin menos comn en nios de 10 aos y raro en nios menores de 5 aos. El LES ataca a todos los grupos tnicos, pero es ms frecuente y ms severo en afroamericanos, latinos, asiticos y europeoamericanos. El lupus es ms severo en los nios que en los adultos, donde la enfermedad renal afecta de 50 a 90% de nios, por lo cual la mortalidad es mayor, actualmente con tratamientos agresivos en pacientes con compromiso renal la sobrevida a 5 aos puede alcanzar hasta el 90% y en pacientes sin compromiso renal incluso al 100%. Incidencia La enfermedad es mucho ms comn en el sexo femenino con una tasa de 5 a 10: 1, se estima que la prevalencia de LES es de 5 a 10 por 100.000 nios pero aparece con mayor frecuencia en personas cuyas edades estn comprendidas entre los 10 y 50 aos. Sntomas Los sntomas varan de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES padecen hinchazn y dolor articular. Algunas desarrollan artritis. Las articulaciones frecuentemente afectadas son los dedos de las manos, las manos, las muecas y las rodillas. Otros sntomas comunes abarcan: Dolor torcico al respirar profundamente Fatiga Fiebre sin causa alguna Malestar general, inquietud, sensacin de indisposicin (malestar) Prdida del cabello (alopecia) lceras bucales (aftas) Sensibilidad a la luz solar Presente en un 60% de los pacientes: Erupcin cutnea (eritema malar) en forma de "alas de mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas. La erupcin empeora con la luz solar y tambin puede ser generalizada. Inflamacin de los ganglios linfticos Cambios de humor, depresin y psicosis

Otros sntomas dependen de qu parte del cuerpo est afectada: Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visin, cambios de personalidad. Tubo digestivo: dolor abdominal, nuseas y vmitos. Corazn: ritmos cardacos anormales (arritmias). Pulmn: expectoracin con sangre y dificultad para respirar. Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color cuando hace fro (fenmeno de Raynaud). Algunos pacientes slo tienen sntomas cutneos. Esto se denomina lupus eritematoso discoide este es profundo, compromete la dermis y no es simtrico, puede ocurrir en la cara, en el cuero cabelludo o en los miembros, dejando atrofia y cicatriz, es inusual en nios y no se asocia con manifestaciones sistmicas. Pruebas y exmenes Para hacer el diagnstico del lupus, debemos tener al menos 4 de 11 caractersticas tpicas de la enfermedad. Se llevar a cabo un examen fsico y se auscultar el pecho con un estetoscopio. Se puede escuchar un sonido llamado roce cardaco o roce pleural. Igualmente, se lleva a cabo un examen neurolgico. Los exmenes empleados para diagnosticar el LES pueden ser: Pruebas de anticuerpos, incluyendo pruebas analticas de anticuerpos antinucleares (AAN) Conteo sanguneo completo Radiografa de trax Biopsia renal Anlisis de orina Tratamiento No existe cura y el objetivo del tratamiento es el control de los sntomas. La enfermedad se puede tratar con: Antinflamatorios no esteroides (AINES) para tratar la artritis y la pleuresa. Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de piel. Un medicamento antipaldico (hidroxicloroquina) y dosis bajas de corticosteroides para los sntomas cutneos y artrticos. Se debe usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando se est expuesto al sol. Los sntomas graves o potencialmente mortales (tales como anemia hemoltica, compromiso cardaco o pulmonar extenso, nefropata o compromiso del (sistema nervioso central) a menudo requieren tratamiento por parte de mdicos especialistas.

El tratamiento para el lupus ms grave puede abarcar: Corticosteroides o medicamentos en altas dosis para disminuir la respuesta del sistema inmunitario. Frmacos citotxicos (que bloquean el crecimiento celular) si usted no mejora con corticosteroides o si los sntomas empeoran cuando los deja de tomar. Estos medicamentos tienen efectos secundarios serios. Pronstico El pronstico para una persona depende de la gravedad de la enfermedad. Las mujeres con LES que queden embarazadas a menudo podrn llevar a trmino un embarazo seguro y tener bebs normales, siempre y cuando no tengan cardiopata o nefropata grave y el LES se controle con un tratamiento apropiado. Sin embargo, la presencia de anticuerpos contra el LES puede incrementar el riesgo de un aborto. Posibles complicaciones Algunas personas con LES tienen depsitos anormales en las clulas de los riones, lo cual lleva a que se presente una afeccin llamada nefritis lpica. Los pacientes con esta afeccin finalmente pueden sufrir de insuficiencia renal y requerir dilisis o un trasplante de rin. El LES causa dao a muchas partes diferentes del cuerpo, entre ellas: Cogulos de sangre en las piernas (trombosis venosa profunda) o los pulmones (embolia pulmonar). Destruccin de los glbulos rojos (anemia hemoltica) o anemia por enfermedad crnica. Lquido alrededor del corazn (pericarditis), endocarditis o inflamacin del corazn (miocarditis). Lquido alrededor de los pulmones (derrame pleural) y dao al tejido pulmonar. Complicaciones del embarazo, incluyendo aborto espontneo. Accidente cerebrovascular. Plaquetas extremadamente bajas en la sangre (trombocitopenia). Inflamacin de los vasos sanguneos.

SNDROME ANTIFOSFOLIPDICO
Es una enfermedad que afecta el sistema inmunolgico y puede causar prdidas de embarazos precoces o tardos. En lneas generales se produce por la presencia de unos anticuerpos en la sangre que alteran los mecanismos de coagulacin. Se caracteriza por presentar anticuerpos antifosfolpidos en la sangre de la mujer portadora, es decir, anticuerpos que pueden destruir o alterar los fosfolpidos, que son sustancias esenciales para una correcta circulacin sangunea y necesaria para una coagulacin normal. Puede complicar el embarazo con hipertensin arterial o falta de crecimiento adecuado del beb.

Anticuerpos antifosfolipdicos: Son un conjunto de anticuerpos en la sangre materna. Los ms comunes son: Anticoagulante lpico Anticuerpo anticardiolipina Anticuerpo Anti-b2-glicoprotena I Anticuerpos antifosfolipdicos: Los AAF son un grupo de inmunoglobulinas que reaccionan con complejos formados por fosfolpidos aninicos de las membranas celulares y protenas plasmticas, que actan como cofactores. Estos cofactores son la b2glucoprotena (b2GPI) I, la protrombina, la protena C, la protena S y la anexina V entre otros. Existe un grupo de AAF que reaccionan solamente con los fosfolpidos y no necesitan de cofactores; son los que se presentan en el curso de diferentes infecciones y no estn asociados a fenmenos trombticos. Anticuerpos anticardiolipina: Los AAC se determinan por medio del mtodo de ELISA que permite la identificacin del isotipo y la cuantificacin de los ttulos. Para que la unin de los AAC a su antgeno se produzca, es necesario la presencia de un cofactor plasmtico: la b2GPI. En consecuencia, existen anticuerpos anticardiolipina dependientes de b2GPI, que estn asociados a procesos trombticos y anticuerpos anticardiolipina no dependientes de b2GPI, que se identifican principalmente en el curso de diferentes infecciones y no tienen relacin con las manifestaciones clnicas del sndrome. Anticoagulante Lpico: El AL debe su nombre al hecho que fue determinado inicialmente en pacientes con LES y que in vitro interfieren con las pruebas de coagulacin dependientes de fosfolpidos, provocando la prolongacin de las mismas. Paradjicamente, se comprob que los pacientes con AL tienen tendencia a presentar fenmenos trombticos y no hemorrgicos. La accin de estos anticuerpos es dependiente de cofactores plasmticos como la protrombina y la b2GPI. Anticuerpos anti-b2-glucoprotena I: Los anticuerpos anti-b2GPI son inmunoglobulinas que reconocen a esta protena en presencia de fosfolpidos aninicos o de una superficie oxidada como el plstico de las placas de ELISA sujetas a irradiacin. Diferentes estudios han relacionado la deteccin de anti--b2GPI de isotipos IgG e IgM con el riesgo de presentar eventos trombticos. Su deteccin puede ser de utilidad en aquellos pacientes que presentan manifestaciones clnicas de SAF, en los cuales las determinaciones de AAC y AL han sido varias veces negativas. Anticuerpos Antiprotrombina: Otro grupo de autoanticuerpos con actividad AL son los anticuerpos antiprotrombina que se encuentran en un tercio de los pacientes con SAF. Para su deteccin se utiliza el mtodo de ELISA con las placas previamente irradiadas, lo que aumenta su afinidad.

Su presencia ha sido asociada a manifestaciones trombticas en diferentes estudios. Debido a que los mecanismos protrombticos son multifactoriales y no estn de todo dilucidados, la investigacin sobre la utilidad clnica de estos autoanticuerpos se sigue desarrollando. El test de mayor sensibilidad es el de deteccin de anticuerpos anticardiolipina: Se produce como consecuencia de la presencia de estos anticuerpos antifosfolipdicos durante el embarazo, la mujer embarazada puede tener problemas circulatorios, as como puede afectarse la circulacin placentaria, comprometiendo de esta forma al beb. Tambin se originan alteraciones de coagulacin que se manifiestan por una disminucin de las plaquetas maternas (sustancias imprescindibles para la coagulacin sangunea) y trombosis (obstruccin de vasos sanguneos) sobre todo en la placenta. El sndrome antifosfolipdico no es una enfermedad contagiosa que se puede adquirir o transmitir ni tampoco es una enfermedad terminal. Problemas que causa La presencia de anticuerpos antifosfolipdicos en la circulacin sangunea materna se asocia con los siguientes problemas Trombosis arterial o venosa Interrupcin de embarazo Retardo en el crecimiento fetal intrauterino Partos prematuros Hipertensin arterial materna severa durante el embarazo (pre-eclampsia). Un tratamiento adecuado durante el embarazo disminuye las complicaciones materno-fetales. Mecanismo de complicaciones durante el embarazo Hay varios mecanismos para explicar las trombosis vasculares. La ms aceptada es que estos anticuerpos interfieren en el normal mecanismo de la coagulacin, estimulando el proceso de formacin de cogulos intravasculares. Durante el embarazo esta enfermedad afectara las arterias uterinas que irrigan la placenta y dara como resultado una disminucin en la llegada de nutrientes y oxgeno hacia el beb pudiendo desencadenar los problemas antes mencionados. Diagnstico Debe sospecharse la existencia de este problema y detectarse mediante una serie de test en sangre materna, cuando una mujer tiene antecedentes de: Una o ms prdidas de embarazo antes o despus de las 10 semanas sin causa aparente. Uno o ms partos prematuros alrededor de las 34 semanas como resultado de hipertensin severa o insuficiencia placentaria (retardo de crecimiento del beb). Aborto habitual o recurrente (tres o ms abortos espontneos consecutivos antes de las 10 semanas).

Los test detectan anticuerpos o miden funciones de coagulacin: Anticoagulante lpico: Se llama as porque en un principio se lo reconoca en pacientes con una enfermedad llamada Lupus Eritematoso Sistmico. Inmunoglobulina G y M para anticardiolipinas. KPTT y tiempo de Quick: Que miden la coagulacin. Nivel de plaquetas en sangre VDRL positivo (sin tener sfilis): Es una reaccin cruzada por la presencia de estos anticuerpos. Si se ha tenido antecedentes de los problemas antes mencionados durante el embarazo (abortos a repeticin o muerte fetal sin causa aparente, hipertensin arterial o crecimiento inadecuado del beb intratero) corresponde investigar la presencia de este tipo de anticuerpos para diagnosticar esta enfermedad. No debe solicitarse de rutina a todas las mujeres embarazadas o con deseos de embarazo, pues afortunadamente es un problema poco frecuente. Tratamiento Con el tratamiento adecuado el 75% de los casos evoluciona favorablemente. El mismo consiste en: Aspirina en bajas dosis 80 mg/da Anticoagulacin con Heparina Corticoides como la Prednisona En las pacientes en que el tratamiento no resulta eficaz se sugiere un tratamiento en base a gammaglobulina endovenosa aplicada mensualmente durante todo el embarazo, corticoides asociados a cido acetilsaliclico (aspirina), y como ltimo recurso plasmafersis.

ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA

La Esclerosis Sistmica Progresiva (ESP) es una de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo. Est caracterizada por el endurecimiento y la prdida de la elasticidad de la piel (escleroderma), insuficiencia vascular, manifestaciones musculoesquelticas y afeccin visceral particular a nivel del tubo digestivo, los riones, los pulmones y el corazn. Epidemiologia Su incidencia alcanza un pico mximo entre la quinta y la sexta dcadas de la vida. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres con una relacin hasta de l5:1. Su prevalencia es muy variable y es de hasta 14/100,000/ao. Etiologa La causa se desconoce; sin embargo, se han propuesto diversos factores: Gentico Ocupacional: vibracin, silicosis, resinas epxicas (manufacturas electrnicas), cloruro de polivinilo

 Qumicos: solventes orgnicos, hidrocarburos halogenados insaturados, aceite de colza desnaturalizado (para cocinar), empleo de adyuvante con fines cosmticos Medicamentos: bleomicina, cisplatino, pentazocina, carbidopa, 1,5 hidroxitriptofano Neoplasias: carcinoide, melanoma metastsico, carcinoma bronquioloalveolar Infecciones: enfermedad de Lyme, escleredema adultorum de Buschke Neurolgicos: p.ej.: lesin de la mdula espinal Metablicos: diabetes mellitus insulinodependiente Enfermedad crnica de injerto contra husped (trasplante de mdula sea) Clasificacin La esclerodermia se clasifica de la siguiente manera: 1.- Localizada: a) Morfea b) Linear 2.- Esclerosis sistmica: a) Escleroderma difusa (ESP) b) Sndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, disfuncin esofgica, esclerodactilia y telangiectasia). Patogenia Los tres fenmenos patognicos a los que se les ha dado mayor importancia son: a) Prdida de la integridad vascular. b) Prdida del mecanismo regulador que normalmente controla la respuesta al trauma. c) Respuesta autoinmune. Los elementos que participan en la patogenia de la esclerodermia son los fibroblastos, la matriz extracelular, el endotelio vascular, las clulas cebadas y el sistema inmune. Dentro de las sustancias que favorecen la proliferacin de los fibroblastos y la sntesis de colgena se han involucrado a diversas citocinas y factores de crecimiento. La patogenia de esta entidad puede sintetizarse de la siguiente manera: el fenmeno autoinmune puede causar dao vascular y ste a su vez reacciones proliferativas y reacciones fibrticas las cuales tienen por resultado el incremento en la sntesis y en el depsito de la colgenas tipos I y III. Histopatologa En las lesiones tempranas (preesclerodermatosas) los cambios son vasculares e inflamatorios, con agrupaciones no slo de fibroblastos, sino tambin de linfocitos, macrfagos, clulas musculares lisas y clulas mesenquimatosas indiferenciadas, todas ellas localizadas en la regin perivascular o entre los apndices drmicos, los nervios o las clulas grasas de la dermis y tejido celular subcutneo. La fibrosis en la piel y en otros rganos es la caracterstica histopatolgica ms consistente en la ESP. La epidermis se adelgaza, pero la dermis muestra un marcado incremento en la matriz extracelular. La enfermedad microvascular es generalizada.

En los vasos de mayor calibre puede apreciarse hiperplasia de la ntima, la cual puede estrechar e inclusive obliterar la luz de estas arterias. Manifestaciones clnicas El fenmeno de Raynaud se constituye como uno de los primeros signos de la ESP. La caracterstica clnica ms constante es la palidez sbita y reversible de alguna de las estructuras acrales: los dedos de la manos, "toda" la mano, los ortejos, la punta de la nariz, el pabelln auricular o la punta de la lengua, todo ello generalmente precipitado por la exposicin al fro o el estrs. Posteriormente, las reas involucradas pueden desarrollar cianosis y finalmente tornarse eritematosas; estos cambios "trifsicos" en la coloracin se observan en las dos terceras partes de los pacientes que sufren ESP. Como manifestaciones asociadas destacan las parestesias (adormecimiento u "hormigueo"), as como dolor de tipo ardoroso en las reas afectadas. El fenmeno de Raynaud es el resultado de un vasoespasmo paroxstico y tiende a ser simtrico. Los infartos tisulares en los pulplejos pueden producir cicatrices digitales puntiformes ("hundidas"). En el caso de que el Raynaud se acompae de cambios estructurales en los vasos sanguneos, entonces puede desarrollarse gangrena seca. A nivel cutneo son tres las fases que pueden reconocerse en la evolucin de la ESP: 1) Edematosa: El edema predomina en las manos, pero tambin puede ser observado en los antebrazos, la cara, las piernas y los pies; generalmente es bilateral y simtrico. La duracin de esta fase puede ser de semanas a meses. Posteriormente y de manera gradual ir apareciendo el engrosamiento y acartonamiento de la piel, la cual pierde su distensibilidad normal. 2) Indurativa: En esta fase el restiramiento de los tejidos lleva a la prdida de las arrugas y los pliegues normales de la piel y al desarrollo de una "facies inexpresiva"; los labios se adelgazan y la apertura oral se limita, tambin puede observarse hiperpigmentacin cutnea la cual generalmente respeta las mucosas; en algunas ocasiones este cambio puede alternar con reas de hipopigmentacin, lo cual genera una imagen en "sal y pimienta", sobre todo en las extremidades y en la cara anterior del trax. Tambin pueden aparecer telangiectasias ("araas vasculares"), principalmente en cara y manos. 3) Atrfica: Durante esta fase el adelgazamiento de la piel es notorio, sobre todo en los sitios donde sta recubre a las articulaciones. La piel se hace vulnerable al ms mnimo traumatismo. Manifestaciones msculoesquelticas: la rigidez articular y las poliartralgias son frecuentes en la etapa inicial de la ESP y a menudo representan la primera

manifestacin de la enfermedad afectando principalmente los dedos de las manos, las muecas, las rodillas y los tobillos. La afeccin muscular en la ESP puede manifestarse a travs de la atrofia muscular por desuso, o una miopata inflamatoria caracterizada por debilidad muscular y elevacin de las "enzimas de escape". Manifestaciones gastrointestinales: la ESP puede afectar prcticamente todo el tubo digestivo. La sintomatologa referida por los pacientes puede incluir: dolor retroesternal, plenitud posprandial, disfagia baja a los alimentos slidos, pirosis y ocasionalmente vmito. A nivel del intestino delgado: puede ocurrir sobrecrecimiento bacteriano cuyas manifestaciones incluyen dolor abdominal intermitente y diarrea. La afeccin pulmonar es una de las principales causas de morbimortalidad en la ESP. Al examen fsico: pueden resultar evidentes la taquipnea, los estertores de predominio en las reas infraescapulares e inclusive los signos de hipertensin pulmonar. Los problemas cardiovasculares: ocurren en proporcin variable y pueden hacerse evidentes a travs de las manifestaciones propias de la insuficiencia cardaca. La afeccin renal: tiene especial relevancia debido a que es una de las principales causas de muerte en la ESP y se manifiesta a travs de los datos condicionados por la hipertensin arterial sistmica, as como por proteinuria e inclusive retencin de azoados; ste ltimo es el marcador clnico de peor pronstico. En algunos enfermos la hipertensin arterial tiene un curso "maligno", este trmino hace alusin a su inicio sbito, con rpida progresin hacia la insuficiencia renal oligrica. Hallazgos radiolgicos Los hallazgos radiolgicos pueden incluir: osteopenia, acroosteolisis (p.ej.: falanges distales), calcinosis, disminucin del peristaltismo esofgico y dilatacin del tercio inferior de este rgano. En el trax: fibrosis intersticial pulmonar (nodular o lineal) en las dos terceras partes inferiores de los campos pulmonares; en casos avanzados puede observarse una imagen denominada "panal de abejas". Laboratorio Los anticuerpos antinucleares pueden ser informados como positivos hasta en el 90% de los casos de esclerodermia. A la inmunofluorescencia los patrones ms frecuentemente observados son el nucleolar y el moteado. Los anticuerpos anticentrmero son un marcador sensible y especfico del sndrome de CREST. El factor reumatoide se ha comunicado como positivo hasta en el 54% de los casos de ESP lo que viene a subrayar la baja especificidad de este examen. Conforme la enfermedad avanza puede observarse anemia, azoemia y modificaciones en la gasometra arterial. Criterios preliminares para su clasificacin Criterios mayores Escleroderma proximal: engrosamiento, tensin o induracin simtrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalngicas

o metatarsofalngicas. Estos cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (trax y abdomen). Usualmente es bilateral y simtrica. Criterios menores Esclerodactilia: los cambios cutneos, limitados a los dedos (manos y pies). Cicatrices digitales umbilicadas o prdida de la substancia del pulpejo del dedo. reas deprimidas en la punta de los dedos o prdida del tejido del pulpejo a consecuencia de isquemia. Fibrosis pulmonar bibasal: patrn reticular con densidades lineales o lineonodulares ms pronunciado en las porciones basales pulmonares en una radiografia estndar de trax; puede tomar un aspecto moteado difuso o de "pulmn en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribubles a una enfermedad pulmonar primaria. La clasificacin como esclerosis sistmica definida requiere la presencia del criterio mayor y de dos de los criterios menores. Tratamiento El tratamiento de la ESP debe incluir medidas generales entre las que cabe destacar la educacin del paciente y su familia, un programa apropiado de fisioterapia y rehabilitacin, evitar traumatismos repetidos y en el caso de que el fenmeno de Raynaud sea un dato destacable: evitar la exposicin al fro y mantenerse confortablemente abrigado con especial nfasis en las manos y los pies. Dentro de los medicamentos que se han ensayado en el tratamiento de esta entidad destacan: D-penicilamina: un frmaco que inhibe la formacin de uniones cruzadas en la molcula de colgena. Colchicina: la cual acta a nivel de los microtbulos, inhibiendo la liberacin de colgena; tambin aumenta la actividad de la colagenasa. El metotrexato: entre cuyos efectos est la disminucin en la secrecin de la interleucina-1, tambin ha sido evaluado en un nmero reducido de estudios clnicos. Los bloqueadores de los canales del calcio: afectan la funcin plaquetaria y la actividad de la pared vascular, disminuyendo la frecuencia y la intensidad del fenmeno de Raynaud. Ms recientemente uno de ellos en especial, el diltiazem, se ha propuesto como un auxiliar valioso en el manejo de la calcinosis. Los retinoides aromticos: inhiben la proliferacin de los fibroblastos y la sntesis de colgena. Ya existen algunos informes de su aplicacin tpica sobre aquellas lesiones ms refractarias al tratamiento convencional. Las molestias asociadas a la enfermedad por reflujo mejoran con el empleo de omeprazol, uno de los inhibidores de la bomba de protones de las clulas del estmago. Es probable que una de las consecuencias directas del enorme progreso en el conocimiento de la fisiopatogenia de la ESP sea la implementacin de terapias dirigidas con mayor precisin hacia el mecanismo de regulacin, sntesis o degradacin de la colgena que demuestre ser el responsable de este proceso fibrtico.

MIASTENIA GRAVE
Causas La miastenia grave es un tipo de trastorno autoinmunitario. Un trastorno autoinmunitario ocurre cuando el sistema inmunolgico ataca por error al tejido sano. En las personas con miastenia grave, el cuerpo produce anticuerpos que bloquean las clulas musculares para que no reciban mensajes (neurotransmisores) desde la neurona. Se desconoce la causa de la miastenia grave. En algunos casos, puede estar asociada con tumores del timo (un rgano del sistema inmunitario). La miastenia grave puede afectar a personas de cualquier edad y es ms comn en mujeres jvenes y hombres de edad avanzada. Sntomas La miastenia grave causa debilidad de los msculos voluntarios (esquelticos). La debilidad muscular puede llevar a una variedad de sntomas, como: Dificultad para respirar debido a la debilidad de los msculos de la pared torcica. Dificultad para deglutir o masticar, lo que causa arcadas, asfixia o babeo frecuentes. Dificultad para subir escaleras, levantar objetos o levantarse desde una posicin de sedestacin (sentado). Dificultad para hablar. Cabeza cada. Parlisis facial o debilidad de los msculos faciales. Fatiga. Ronquera o cambio de voz. Visin doble. Dificultad para mantener la mirada. Prpado cado. Pruebas y exmenes Se llevar a cabo un examen fsico, incluyendo una evaluacin detallada del sistema nervioso (neurolgica). Esto puede mostrar: Debilidad muscular: los msculos del ojo se afectan primero. Los reflejos y la sensibilidad (sensacin) son normales. Los exmenes que se pueden llevar a cabo abarcan: Anticuerpos frente a los receptores acetilcolnicos asociados con esta enfermedad Tomografa computarizada o resonancia magntica del trax para buscar un tumor Estudio de conduccin nerviosa EMG Tratamiento No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, el tratamiento le puede permitir tener perodos prolongados sin ningn tipo de sntomas (remisin).

Los cambios en el estilo de vida generalmente permiten continuar con las actividades diarias. Se puede recomendar lo siguiente: Programar perodos de descanso. Un parche para los ojos si la visin doble es molesta. Evitar el estrs y la exposicin al calor que pueden empeorar los sntomas. Los medicamentos que se pueden recetar abarcan: Neostigmina o piridostigmina: para mejorar la comunicacin entre los nervios y los msculos. La prednisona: u otros medicamentos (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil) para inhibir la respuesta inmunitaria. Algunos medicamentos pueden empeorar los sntomas. Hay situaciones de crisis, en donde la debilidad muscular involucra los msculos de la respiracin, que pueden ocurrir sin aviso con el uso excesivo o deficiente de medicamentos. A menudo, se utiliza un procedimiento llamado plasmafresis para ayudar a superar la crisis. En esta tcnica, se extrae el plasma que contiene anticuerpos y se reemplaza con plasma donado y libre de anticuerpos o con otros lquidos. La plasmafresis tambin puede ayudar a disminuir los sntomas. Las infusiones de inmunoglobulina intravenosa pueden ser tan efectivas como la plasmafresis. En esta tcnica, se administra una gran cantidad de anticuerpos tiles directamente dentro del torrente sanguneo. La ciruga para extirpar el timo (timectoma) puede dar como resultado una remisin permanente o menor necesidad de medicamentos, especialmente cuando hay un tumor presente. Grupos de apoyo El estrs causado por la enfermedad a menudo se puede aliviar unindose a grupos de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en comn. Pronstico No existe una cura, pero es posible una remisin a largo plazo. Las personas que slo presentan sntomas oculares (miastenia grave ocular) pueden desarrollar miastenia generalizada con el tiempo. El embarazo es posible para una mujer con miastenia grave, pero debe ser supervisado muy de cerca. El beb puede debilitarse temporalmente y requerir medicamentos durante algunas semanas despus del nacimiento, pero por lo general no desarrolla el trastorno. Posibles complicaciones La afeccin puede causar problemas respiratorios potencialmente mortales, lo cual se denomina una crisis miastnica. Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo ms alto de presentar otros trastornos autoinmunitarios como tirotoxicosis, artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistmico.

ARTRITIS REUMATOIDE
Es una enfermedad crnica que lleva a la inflamacin de las articulaciones y tejidos circundantes. Tambin puede afectar otros rganos. Causas La causa de la artritis reumatoidea (AR) se desconoce. Es una enfermedad autoinmunitaria, lo cual significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano. La artritis reumatoidea se puede presentar a cualquier edad, pero es ms comn en mujeres de mediana edad. Las mujeres resultan afectadas con mayor frecuencia que los hombres. La infeccin, los genes y las hormonas pueden estar vinculados a la enfermedad. Sntomas La artritis reumatoidea afecta generalmente las articulaciones en ambos lados del cuerpo por igual. Las muecas, las rodillas, los dedos de las manos y los tobillos son los que resultan comprometidos con mayor frecuencia. La enfermedad generalmente comienza de manera lenta, por lo general slo con dolor articular leve, rigidez y fatiga. Los sntomas articulares pueden abarcar: La rigidez matutina, que dura por ms de una hora, es comn. Las articulaciones pueden sentirse calientes, sensibles y rgidas cuando no se usan durante una hora. El dolor articular a menudo se siente en la misma articulacin en ambos lados del cuerpo. Con el tiempo, las articulaciones pueden perder su rango de movimiento y pueden volverse deformes. Otros sntomas abarcan: Dolor torcico al respirar (pleuresa). Resequedad en ojos y boca (sndrome de Sjogren). Ardor, prurito y secrecin del ojo. Ndulos bajo la piel (generalmente un signo de una enfermedad ms grave). Entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos y los pies. Pruebas y exmenes No hay un examen que pueda determinar con certeza si se tiene o no artritis reumatoidea. Dos pruebas de laboratorio que a menudo ayudan en el diagnstico son: Prueba del factor reumatoideo Prueba de anticuerpos antipptidos cclicos citrulinados (anticuerpos anti-PCC) Otros exmenes que se pueden hacer abarcan: Conteo sanguneo completo Protena C reactiva Tasa de sedimentacin eritroctica Ecografa o resonancia magntica (RM) de las articulaciones

 Radiografas de las articulaciones Anlisis del lquido sinovial Tratamiento La artritis reumatoidea generalmente requiere tratamiento de por vida que incluye medicamentos, fisioterapia, ejercicio, educacin y posiblemente ciruga. El tratamiento agresivo y oportuno para este tipo de artritis puede retardar la destruccin de la articulacin. Medicamentos Medicamentos antirreumticos modificadores de la enfermedad (DMARD): son los primeros frmacos que por lo general se ensayan en pacientes con artritis reumatoidea. Se prescriben adems del reposo, ejercicios de fortalecimiento y los frmacos antinflamatorios. El metotrexato (Rheumatrex) es el DMARD ms comnmente utilizado para la artritis reumatoidea. La leflunomida (Arava) y la sulfasalazina tambin se pueden utilizar. Estos frmacos pueden tener efectos secundarios serios. Medicamentos antinflamatorios: abarcan cido acetilsaliclico (aspirina) y antinflamatorios no esteroides (AINES), como ibuprofeno y naproxeno. Aunque los AINES funcionan bien, su uso prolongado puede causar problemas estomacales, como lceras y sangrado, y posibles problemas cardacos. El celecoxib (Celebrex) es otro antinflamatorio, pero viene con etiquetas de fuertes advertencias acerca de cardiopata y accidente cerebrovascular. Medicamentos antipaldicos: este grupo de medicamentos abarca hidroxicloroquina (Plaquenil) y sulfasalazina (Azulfidine), por lo general, usados en combinacin con metotrexato. Corticosteroides: reducen la hinchazn e inflamacin articular. Sin embargo, debido a los efectos secundarios a largo plazo, los corticosteroides se deben tomar slo por un corto tiempo y en dosis bajas cuando sea posible. Agentes biolgicos: Los frmacos biolgicos estn diseados para afectar partes del sistema inmunitario que juegan un papel en el proceso patolgico de la artritis reumatoidea, estos frmacos se pueden administrar cuando otros medicamentos no han funcionado. Estos frmacos se administran ya sea subcutneo o intravenoso. Existen diferentes tipos de frmacos biolgicos: Moduladores de glbulos blancos como: abatacept (Orencia) y rituximab (Rituxan). Inhibidores del factor de necrosis tumoral (FNT) como: Adalimumab (Humira), Etanercept (Enbrel), Infliximab (Remicade), golimumab (Simponi) y certolizumab (Cimzia). Inhibidores de la interleucina-6 (IL-6): tocilizumab (Actemra).

Los agentes biolgicos pueden ser muy tiles en el tratamiento de la artritis reumatoidea. Sin embargo, las personas que toman estos frmacos deben ser vigiladas muy de cerca debido a serios factores de riesgo: Infecciones a raz de bacterias, virus y hongos Leucemia o linfoma Psoriasis Ciruga Ocasionalmente, se necesita ciruga para corregir las articulaciones que sufrieron dao grave. La ciruga puede abarcar: Extirpacin del revestimiento articular (sinovectoma). Artroplastia total en casos extremos; puede incluir artroplastia total de rodilla, artroplastia de cadera, artroplastia del tobillo, artroplastia del hombro y otras. Fisioterapia Los ejercicios de rango o amplitud de movimiento y los programas indicados por un fisioterapeuta pueden retardar la prdida de la funcin articular y ayudar a mantener los msculos fuertes. Algunas veces, los terapeutas usan mquinas especiales para aplicar calor profundo o estimulacin elctrica para reducir el dolor y mejorar la movilidad articular. Las tcnicas de proteccin articular, los tratamientos con calor y fro y el uso de frulas o dispositivos ortopdicos para apoyar y alinear las articulaciones pueden ser muy tiles. Pronstico Las personas con factor reumatoideo, anticuerpos antipptidos cclicos citrulinados o ndulos subcutneos parecen presentar una forma ms grave de la enfermedad. Sin el tratamiento apropiado, se puede presentar dao articular permanente. Sin embargo, el tratamiento oportuno con muchos de los nuevos medicamentos ha disminuido el dao y el dolor articular. Posibles complicaciones La artritis reumatoidea puede afectar a casi cualquier parte del cuerpo. Las complicaciones pueden abarcar: Dao al tejido pulmonar (pulmn reumatoideo). Aumento del riesgo de arterioesclerosis. Lesin en la columna cuando los huesos del cuello resultan daados. Inflamacin de los vasos sanguneos (vasculitis reumatoidea), la cual puede llevar a que se presenten problemas en la piel, los nervios, el corazn y el cerebro. Hinchazn e inflamacin del revestimiento externo del corazn (pericarditis) y del msculo cardaco (miocarditis), lo cual puede llevar al desarrollo de insuficiencia cardaca congestiva. Los tratamientos para la artritis reumatoidea tambin pueden causar efectos secundarios graves.

Prevencin No existe una forma de prevencin conocida. El tratamiento oportuno y apropiado puede ayudar a prevenir un dao mayor a las articulaciones.

DIABETES MELLITUS TIPO 1 EN EL EMBARAZO

La diabetes tipo 1 es una variedad de presentacin de la Diabetes Mellitus que representa el 5 al 10% de todos los casos de diabetes en la poblacin general, se le ha llamado tambin Diabetes Juvenil. El trmino Insulino-dependiente, como tambin se le conoce a sta enfermedad, sta es secundaria a la destruccin de las clulas productoras de insulina en el pncreas llamadas clulas beta. Dicha destruccin a su vez es un proceso adquirido y se cree es secundario a la presencia de infecciones (principalmente virales) que atacan al pncreas, esto da como resultado la falta de produccin de insulina en el embarazo. La insulina como es conocido es una hormona que se encarga de la introduccin de la glucosa (azcar) en las clulas para que puedan utilizarla como energa para todos los procesos del metabolismo. Es fcil deducir que si falta dicha hormona no hay quin pueda introducir la glucosa a las clulas permaneciendo en la sangre cada vez en niveles ms elevados lo cual es el dato ms importante en una persona diabtica (hiperglucemia). A stos pacientes se les ha llamado insulino-dependientes, porque dependen de la insulina exgena (inyectada) para seguir viviendo. Presentacin Clnica: El diagnstico clnico, como en cualquier caso de diabetes se realiza en base a los sntomas caractersticos de la enfermedad asociados a niveles elevados de glucosa en sangre (hiperglucemia). Dichos sntomas son poliuria (exceso de orina), polidipsia (sed intensa), polifagia (mucha hambre) y prdida de peso. Dichos sntomas por lo regular son desencadenados por procesos infecciosos o estados de estrs severos que adems originan empeoramiento de la hiperglucemia.

Las cifras de glucosa para hacer diagnstico son: 1.- 2 determinaciones en ayuno de 126 mg en das diferentes con un intervalo de por lo menos 48 horas entre cada toma, an sin la presencia de sntomas. 2.- 1 cifra mayor de 200mg, sin importar la hora del da, con o sin sntoma. 3.- 2 o ms cifras elevadas en una Curva de Tolerancia Oral a la Glucosa (CTOG) efectuada con 75 g. Una complicacin aguda muy frecuente, es la cetoacidosis diabtica, que no es otra cosa ms que una alteracin severa del metabolismo con niveles de glucosa de entre 300 a 600 mg y que condiciona, por la ausencia de insulina, la acumulacin en la sangre de substancias cidas que se llaman cuerpos

cetnicos. Estas sustancias originan hiperacidez en la sangre que a su vez condicionan complicaciones pulmonares como la falta de aire y respiracin acelerada Los rganos ms frecuentemente afectados son: Los ojos: desarrolla la Retinopata Diabtica (que cuando es severa puede llegar hasta la ceguera) y las Cataratas. Los riones: se desarrolla la Nefropata Diabtica que puede evolucionar a Insuficiencia Renal. Las piernas: los daos en lo nervios condicionan la Neuropata Diabtica, la cual es responsable de dolor severo en las extremidades y el riesgo de Amputaciones por infecciones o gangrena. El Corazn: Infartos que se asocian a niveles altos de colesterol e hipertensin arterial, a esto se le llama Cardiopata Isqumica. El cerebro: En este rgano la diabetes es responsable del desarrollo de Infartos Cerebrales (Embolias) o Hemorragias. Repercusiones en el Embarazo. Las pacientes con esta enfermedad deben de tener evaluacin mdica preconcepcional y el embarazo idealmente debe ser planeado para evitar el riesgo de complicaciones del primer trimestre secundarias a la hiperglucemia, como son: Amenazas de Aborto, Aborto o malformaciones congnitas. Esto se logra manteniendo un buen control de la glucemia que significan niveles de ayuno menores de 105 mg en ayuno y menores de 120mg 2 horas despus de los alimentos (posprandial), as como niveles de Hemoglobina Glucosilada (HbA1c) inferiores a 7 %. El control metablico durante la gestacin es irregular con disminucin de los requerimientos de insulina y tendencia a la hipoglucemia en las primeras 12 semanas de gestacin, con picos de descontrol severos y moderados a las 16 y 28 semanas respectivamente, para nuevamente presentar tendencia a la hipoglucemia al final del embarazo. La Hipertensin arterial de intensidad variable, ya sea previa o la detectada durante la gestacin (Preeclampsia) est presente en el 60 % de los casos y la nefropata severa definida como una creatinina mayor a 1.5 mg/dl asociada a hipertensin arterial de difcil control confiere alto riesgo de prdida fetal, abortos u bitos (muerte fetal intrauterina) entre el segundo y el tercer trimestre. Entre el 50 al 60 % de los embarazos se suspenden por va cesrea antes de llegar al trmino por alguna de las complicaciones, lo que origina incremento en las tasas de prematurez en los bebs. Los riesgos de un mal control glucmico durante el embarazo confieren el riesgo de complicaciones al nacimiento de los bebs (neonatales) como son: La Fetopata Diabtica: que se manifiesta como: Macrosoma: 4 Kg. o ms de peso al nacimiento.

 Sndrome de Dificultad Respiratoria (SDR), que es la incapacidad para respirar por inmadurez de los pulmones del beb. Hipoglucemia (baja de azcar) en las primeras 24 horas de vida. Ictericia: que es la coloracin amarillo-verdosa de la piel por acumulacin de la bilis (hiperbilirrubinemia) debido a inmadurez del hgado. Policitemia: que es el exceso de los glbulos rojos en la sangre, por disminucin en los niveles de oxgeno, esto condiciona la coloracin roja de la piel del beb sobre todo en la cara. Hipocalcemia: disminucin de calcio en la sangre que se puede traducir en convulsiones. Otros riesgos potenciales son el Retraso en el Crecimiento Intrauterino y El bito tardo, que se presenta entre las 38 a 39 semanas (muerte Fetal intrauterina). Seguimiento En su primera visita se les hace una historia clnica extensa y se les solicitan exmenes de laboratorio para evaluar el control metablico previo, as como evaluaciones mdicas especializadas para detectar o descartar complicaciones crnicas. Posteriormente en cada consulta de seguimiento se anota la edad gestacional, y se evala el incremento de peso, la presin arterial, los niveles de glucemia tanto antes como 2hr despus del desayuno, el estado fetal etc. Dependiendo del trimestre en que se encuentre la paciente las citas son: en el primero cada 3-4 semanas, en el segundo cada 2 a 3 semanas y en el tercero semanalmente. Tratamiento El objetivo del tratamiento en el embarazo, es tener los niveles de glucemia en ayuno inferiores o iguales a 95 mg/dl y los posprandiales de 2 horas. inferiores o iguales a 120 mg /dl. Esto se logra mediante una alimentacin: adecuada, balanceada , suficiente, equilibrada e inocua ( leyes bsicas de la alimentacin ), de tal forma, que se permita que el bebe adquiera un peso y desarrollo adecuado, sin ocasionar descontrol en los niveles de glucosa en la madre. El tratamiento mdico es a base de insulina, el esquema ideal se debe tomar en cuenta: el peso y estatura del individuo (ndice de masa corporal), grado de descontrol metablico, presencia de hipoglucemias, horarios de alimentacin, apego a la dieta, actividades personales, rutinas de ejercicio etc. Administrar insulina NPH o Intermedia + insulina rpida (o lispro) 2 o 3 veces al da (antes de los alimentos), con la primera se logra mantener niveles de insulina ms o menos estables a lo largo del da, y con el segundo tipo de insulina evitamos los picos postprandiales de glucosa, que son los responsables de dao materno y de macrosoma en el beb

Los avances actuales en la forma de administrar la hormona incluyen el desarrollo de bombas de infusin de insulina las cuales estn permitiendo que dicha administracin se parezca cada vez ms a lo que sucede en forma normal en un individuo sano, sin embargo estos aparatos an son caros y no son muy accesibles a la poblacin.

BIBLIOGRAFIA: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000435.htm * Mdico Pediatra. Epidemiologo clnico. Hospital del Nio "Dr. Ovidio Aliaga". La Paz Bolivia. ** Pediatra-Inmunoalergologo. Hospital del Nio "Dr. Ovidio Aliaga". La Paz Bolivia. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000712.htm http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000305.htm