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TEMA:
EPIDEMIOLOGÍA DE LA ANEMIA DREPANOCÍTICA
Y CARACTERISTICAS CLÍNICAS DE LA
ENFERMEDAD DE LOS PACIENTES ATENDIDOS EN SALA DE
HEMATOLOGÍA DEL HOSPITAL INFANTIL MANUEL DE JESÚS
RIVERA LA MASCOTA 2000 – 2004.
AUTOR:
DR. MARTIN RIVAS LÓPEZ
RESIDENTE III AÑO PEDIATRÍA
TUTOR:
DR: CARLOS PACHECO E.
HEMATÓLOGO PEDIATRA
DEDICATORIA
Dedico éste trabajo a DIOS PADRE que con su infinito amor, me ha ayudado a vencer
todos los obstáculos en este largo camino para cumplir mi meta propuesta.
De esta entidad.
Esta materia.
A Introducción 1
B Antecedentes 2
C Objetivos 3
D Marco teórico 4
E Diseño metodológico 11
F Resultados 15
G Discusión 17
H Conclusiones 18
I Recomendaciones 19
J Bibliografía 20
K Anexos 21
INTRODUCCIÓN
En nuestro país dicha patología se ha observado con frecuencia en los pacientes que se
atienden en la especialidad de hematologia del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera La
Mascota, teniendo un ultimo registro entre el año de 1983-1992.
En España, se ha revisado de forma retrospectiva las historias clínicas de los pacientes que
han consultado en el servicio de urgencias del Hospital del Niño Jesús de Madrid, desde
Enero de 1997 hasta Diciembre de 2002, por problemas relacionados con la drepanocitosis.
Las edades comprendidas entre 6 y 15 años. La distribución por sexo es similar. Todos los
niños eran de raza negra y procedía de Guinea.
OBJETIVO GENERAL
Conocer la epidemiología y características clínicas de la anemia drepanocitica de los
pacientes atendidos en sala de Hematologia del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera
La Mascota, en los años de 2000-2004.
OBJETIVOS ESPECIFICOS
1. Conocer la edad y sexo de los pacientes con Anemia Drepanocítica.
Las crisis de dolor abdominal se inician súbitamente, pueden durar cuatro a cinco
días y en ocasiones mayor tiempo; se acompañan de signos de irritación peritoneal,
que constituyen otra de las manifestaciones de los fenómenos vasooclusivos y se
relacionan con pequeños infartos del mesenterio y de las vísceras abdominales. Es
frecuente la hepatomegalia y puede haber litiasis en pacientes con enfermedad
hemolítica crónica; pueden presentar ictericia grave o casos de hepatitis viral.
Mas del 30% de los pacientes experimentan la llamada crisis de secuestro esplénico,
que ocurre casi exclusivamente en lactantes y niños pequeños que tienen
esplenomegalia, donde el bazo se dilata y atrapa gran cantidad de glóbulos rojos
provocando grave anemia y colapso circulatorio, el niño se presenta afebril, pálido,
con afectación importante del estado general, con el abdomen globoso y doloroso. En
estos casos el paciente debe ser internado inmediatamente para un urgente y
adecuado manejo.
El síndrome toráxico agudo es una complicación que se caracteriza por dolor toráxico
de tipo pleural, fiebre, estertores en campos pulmonares y la demostración de
infiltrado radiográficos. A menudo es un hecho de resolución espontánea similar a las
crisis vasooclusivas, pero la lesión pulmonar puede ser muy extensa y poner en peligro
la vida de los pacientes.
Los fenómenos trombóticos de los vasos cerebrales pueden producir lesiones graves
del sistema nervioso central; coexistir con hemorragia subaracnoidea, y son de las
complicaciones de pronostico mas desfavorable. Las trombosis de los vasos cerebrales
afectan a los niños de 2 a 15 años con un promedio de edad de 6 a 7 años. A veces hay
hemiparesias, afasias, convulsiones, alteraciones de la conciencia y de la sensibilidad.
Estos fenómenos se producen en casi 8% de los niños y tienden a ser recurrentes.
Las crisis de hiper hemolisis es otro de los sucesos que complican la evolución de los
pacientes y consiste en la aceleración súbita de la hemólisis la cual se ha relacionado
con procesos infecciosos, siendo un germen común el Micoplasma pneumoniae.
Los niveles de hemoglobina en los sujetos homocigotos oscilan entre 6-10 gramos.
Niveles bajos de Hb son soportados bien y permiten una buena calidad de vida por lo
cual toda transfusión para corregir la anemia debe ser evitada, salvo en los casos que
ya están normados (ver esquema de Tratamiento) (3).
Las enfermedades infecciosas, sobre todo en el niño son muy frecuentes y deben ser
tratadas adecuadamente. Una rara complicación que se presenta solo en el niño es el
hiperesplenismo, esto es cuando el bazo que tiene la tarea de destruir los glóbulos
rojos viejos y dañados, atrapa además leucocitos, plaquetas y eritrocitos jóvenes, por
lo cual se produce una pancitopenia por lo que a veces es necesario realizar la
esplenectomia para tratar este problema.
El 30% de los pacientes con edad superior a los 10 años presentan cálculos en la
vesícula y pueden tener crisis dolorosas, disturbios digestivos e ictericia y a menudo es
necesario la intervención quirúrgica para eliminar los cálculos. Traumas aunque
ligeros, junto a la oclusión de los pequeños vasos pueden provocar ulceras maleolares
que son muy fastidiosas y requieren un tratamiento largo y constante. Un evento que
ataca a los varones es el constituido de fastidiosas y prolongadas erecciones
(priapismo) (1,2.3.4.).
COMPLICACIONES:
DATOS DE LABORATORIO:
Los niños con anemia de células falciformes (HbSS) suelen mostrar concentraciones
básales de hemoglobina entre 7 y 10 gr/dl. Este valor puede descender a
concentraciones que ponen en riesgo la vida en momentos de un secuestro o crisis
aplásica. La línea basal del recuento de reticulocitos esta elevada en grado notable.
La anemia es normocítica, macrocítica, y el frotis de sangre muestra típicamente a las
células falciformes características, así como a células blanco múltiples.
Las químicas del suero con frecuencia son anormales dependiendo de la gravedad de
la hemólisis y de la presencia de disfunción hepática o renal. Las radiografías del
cráneo y de la columna vertebral revelan adelgazamiento cortical, crecimiento de los
espacios medulares y aumento de las marca trabeculares.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
TRATAMIENTO:
Una vez hospitalizado, el paciente con anemia drepanocítica, el tratamiento debe ser
el siguiente:
- Controlar la fiebre y control del dolor con analgésicos de acuerdo a las normas
del dolor.
- Control de las infecciones con antibióticos de acuerdo al foco infeccioso.
- Las ulceras de las piernas, en especial las regiones maleolares, mejoran con la
corrección de la anemia con transfusión, curación y apósitos con sulfato de zinc o
lio colágenas.
El consejo genético y otros servicios de apoyo deben estar disponibles dentro del
propio centro. Un centro de cuidados diurnos para el tratamiento de las crisis
dolorosas pueden facilitar una alternativa mas aceptable que el acudir a los servicios
de urgencia o ingresar en el hospital. Los primeros cinco años de vida tienen mayor
riesgo de mortalidad para los pacientes con anemia de células falciformes y la
prevención o un tratamiento mas efectivo de las complicaciones comunes pueden
mejorar significativamente la supervivencia en los pacientes con enfermedad SS en
Estados Unidos es de aproximadamente 50 años. Esta longevidad puede continuar
mejorando con buenos cuidados médicos y sociales.
PRONOSTICO:
CRITERIOS DE INGRESO
Todo paciente referido por una unidad de salud o por medico pediatra o medico de
base del Hospital Infantil La Mascota. Si el paciente es enviado u ordenada su
hospitalización por un medico especialista del Departamento de Hemato-Oncología
debe ser ingresado directamente al servicio de hematología.
DISEÑO METODOLOGICO
UNIVERSO:
MUESTRA:
TIPO DE INVESTIGACIÓN:
Descriptivo
TIPO DE ESTUDIO:
CRITERIOS DE INCLUSIÓN:
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:
PROCESAMIENTO DE LA INFORMACIÓN
Una vez llenada la ficha recolectora de datos, se hizo una hoja de base de datos para
sacar los resultados obtenidos, luego se determino la frecuencia y el porcentaje de los
mismos, los cuales se presentaran en cuadros y representados en gráficos para su
correspondiente análisis y discusión.
VARIABLES:
*Edad al momento del diagnostico
*Sexo del niño (a)
*Fecha de diagnostico
*Lugar de Procedencia
*Referido
*Raza
*Crisis vasooclusivas
*Causas de Hospitalización
*Pacientes esplenectomizados
*Test de falciformación
*Electroforesis de hemoglobina
*Biometría hemática completa
*Transaminasas
*Extendido periférico
*Estado actual del paciente
*Complicaciones
Variable: Edad
Definición: Tiempo de vida del niño (a) estudiado, registrado desde el nacimiento
hasta el momento del estudio
Variable: Raza
Variable Procedencia:
Escala: Departamento
Variable: Crisis vasooclusiva
Variable: Esplenectomizados
Escala: Si – No
Transaminasas: Si – No
Test de falciformación : Si – No
Electroforesis de hemoglobina: Si – No
Variable: Complicaciones
Escala: Enumerar
Variable: Tratamiento
PLAN DE ANÁLISIS
*Edad / sexo
*Referido/procedencia
*Raza/Procedencia
*No crisis vaso oclusivas/ causas de hospitalización
*No de pacientes esplenectomizados
*Exámenes de laboratorio utilizados
*Estado actual del paciente vivo/fallecido
*Tipo de complicaciones/tratamiento utilizado
RESULTADOS
Dentro de los grupos etéreos tenemos 36 pacientes son mayores de 15 años, con el 30 %;
de 5-10 años con 34.1 %; 11-15 años con el 26.6%; y de 0-4 años con el 9.1 %.
Tenemos el 97.5% de los pacientes es de raza mestiza, con el 2.5% para raza negra.
El 42.5% de los pacientes fueron referidos de los departamentos, con el 57.5% que
proceden de Managua.
Los episodios de crisis vasooclusivas se presentan entre 1-4 episodios con el 46.6%, 5-10
episodios corresponden el 37.5% y mas de 10 episodios con el 15.8%.
Los pacientes de nuestro estudio se encuentran vivos, no hubo fallecidos entre los años
2000-2004, según reporte estadístico.
El 45.9% de los pacientes presentaron complicaciones siendo las tres primeras causas por
hepatitis (12.5%), colé litiasis (10%) y osteomielitis (8.3%), la necrosis aséptica con el
3.3%, artritis séptica, celulitis y hiperesplenismo con el 1.6% respectivamente; entre
otras complicaciones con menor frecuencia tenemos: secuestro esplénico, sangrado de
tubo digestivo, ulcera maleolar, etc.
Las crisis de dolor es el factor predominante como causa de hospitalización entre 1-4
episodios por paciente con el 46.6%, al igual que otros estudios sobre anemia
drepanocítica (14,15).
Es notorio las complicaciones en estos pacientes siendo las primeras causas por
hepatitis, colelitiasis y osteomielitis; las mismas se reportan en otros estudios. El
tratamiento establecido y normado por el Departamento de hematología
(administración de ácido fólico, hidratación, analgésicos, transfusiones) se cumple en
otras instituciones que tratan a este tipo de paciente con anemia drepanocítica (18,19)
lo que esta descrito en la literatura medica internacional, tomando en cuenta que su
principal causa de hospitalización es por crisis vasooclusivas.
CONCLUSIONES
Cumplir con las normas para el uso de transfusiones por el peligro de las posibles
complicaciones.
PROCEDENCIA: _____________________________________
Causa de hospitalización:
Complicaciones: ___________________________________________
Tratamiento utilizado:
AC. Fólico: si:___ no:____
Transfusiones: si:____ no:____
Hidratación: si:_____ no: _____
Analgésicos: si: ____ no: ____
Otros: _______________________________
CUADRO N° 1
Bluefields 2 1.67
Boaco 7 5.83
Carazo 1 0.83
Chinandega 11 9.17
Estelí 1 0.83
Granada 8 6.67
Juigalpa 3 2.5
León 7 5.83
Managua 69 57.50
Matagalpa 3 2.50
Ocotal 4 3.33
Rivas 2 1.67
Somoto 2 1.67
NO 69 57.5
SI 51 42.5
1a4 56 46.67
5 a 10 45 37.5
más de 10 19 15.83
Año del diagnóstico en pacientes con Anemia Drepanocítica sala de hematología del
Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera la mascota 2000 – 2004.
1980 1 0,83
1982 6 5,00
1983 8 6,67
1985 1 0,83
1986 3 2,50
1987 2 1,67
1989 5 4,17
1990 5 4,17
1991 5 4,17
1992 4 3,33
1993 3 2,50
1994 9 7,50
1995 9 7,50
1996 9 7,50
1997 1 0,83
1998 5 4,17
1999 17 14,17
2000 7 5,83
2001 6 5,00
2002 10 8,33
2003 2 1,67
2004 2 1,67
Total 120 100
SI 20 17
No 100 83
Pacientes que fuerón transferidos a otros centros con diagnósticos de anemia drepanocítica
Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
Hepatitis 15 12,50
Colelitíasis 12 10
Osteomielitis 10 8,33
Celulitis 2 1,67
Hiperesplenismo 2 1,67
Encefalopatía 1 0,83
Flebitis 1 0,83
STDA 3 2,50
Ninguna 65 54,17
Otros 19 15,8
CVO 72 60
Neumonía 21 17,5
Hepatitis 15 12,5
Colelitiasis 12 10
40
M asculino
Porcentaje
Femenino
35 Porcentaje
30
14.17
25
11.67 19.17
20
15
10 20
4.17 15
5 10.83
0
0 a 4 años 5 a 10 años 11 a 15 años > de 15 años
4 2 2 2 7
3 1
11
69
140
120
100 57.5
80
42.5
60
40 69
51
20
0
NO SI Porcentaje
Frecuencia
Fuente: Ficha de recolección de datos.
GRÁFICO N°4
250
Porcentaje
Frecuencia
200
100
150
100
46.67
37.5
120
50
56 15.83
45
19
0
1a4 5 a 10 más de 10 Total
17%
83%
si no
120 120
120 120
120
100
80
60 8
40
20
0
Frecuencia
Pacientes que fuerón transferidos a otros centros con diagnósticos de anemia drepanocítica
Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
2%
98%
15
65
12
10
2
2
2
1 4
1 3 1 1
1
19
120
120
120
120
120
120
100
72
80
60
40
21
15 12
20
0
Frecuencia