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GUIA DE BUENAS PRCTICAS CLINICAS.

TITULO:

ATRESIA DE LAS VAS BILIARES.

AUTORES: Dra. Miurkis Endis Miranda. Dr. Ramn Villamil Martnez. Dr. Pastor Thomas Olivares.

Especialistas de Primer Grado en Ciruga Peditrica.

INSTITUCIN: Hospital Peditrico Universitario William Soler

2 Concepto: Proceso obstructivo y progresivo de etiologa desconocida que afecta las vas biliares intra y/o extrahepticas y causa ictericia neonatal por obstruccin grave del flujo biliar. Palabras Claves: Atresia ctero - Colestasis

Epidemiologa: a) 1 de cada 10 000 15000 nacidos vivos. b) Predomina en el sexo femenino 4:1 (6:1 para otros autores). c) Mas frecuente en nios asiticos. d) No es hereditario (aunque se ha descrito en gemelares con idntico HLA). e) Se ha relacionado con haplotipos A9-B5, A28-B35 y antgenos HLA B12. f) Generalmente se presenta en neonatos a trmino y con peso normal. Etiologa: se han invocado y desechado varias teoras: 1. Falta de recanalizacin de los conductos biliares, hecho que ocurrira antes de las 6 semanas de gestacin. 2. Isquemia, por alteracin en la del coldoco (probado experimentalmente en animales pero no existe evidencia en humanos). 3. Posible causa gentica: fue invocada por su asociacin a otras anomalas como el sndrome de poliesplenia, (vena porta preduodenal, situs inverso, malrotacin intestinal, ausencia de vena cava inferior, desembocadura de las suprahepticas directamente en la aurcula derecha, pulmn derecho bilobulado, anomalas cardiovasculares). Pero desechada mas tarde pues se ha observado en pacientes gemelares con hermanos sanos. 4. Reflujo de secreciones pancreticas: se ha observado que su presencia se asocia a la formacin de quistes del coldoco y no a la atresia de vas biliares aunque existen autores que plantean que la hipoplasia de vas biliares, el quiste del coldoco y la atresia de vas biliares son partes de un mismo proceso pero en diferentes etapas. 5. Malformaciones de la placa ductal. 6. Enfermedad inflamatoria progresiva: Es la versin ms aceptada debido al carcter progresivo de la enfermedad, probablemente segn algunos autores producido por

3 virus (reovirus, citomegalovirus) aunque otros la discuten por su falta de presentacin en hermanos gemelos. Clasificacin: (Basada en el sitio predominante de la atresia) Atresia tipo I: Obliteracin del coldoco, con libre trnsito por los conductos proximales. Atresia tipo II: Obstruccin del conducto heptico, pero a nivel del hilio heptico hay dilatacin qustica de los conductos. IIa: Libre trnsito por los conductos cstico y coldoco. IIb: Obliteracin de ambas estructuras. Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos hepticos o hilio dilatado o con libre trnsito Diagnstico: -Antecedentes: Generalmente son tratados en su rea como un ctero fisiolgico prolongado. -Cuadro clnico: ctero prolongado: Aparece entre el cuarto y quinto da despus de nacido y persiste despus de pasado el periodo de ctero fisiolgico del recin nacido. Ocasionalmente aparece entre la segunda y tercera semana despus de nacido, pero nunca despus de la cuarta, por lo que se debe cuestionar el diagnostico de atresia de vas biliares cuando el ctero se presenta pasada la cuarta semana de vida. Luego se incrementa paulatinamente hasta que se torna verdnico por el aumento de la bilirrubina indirecta. Coluria: coloracin oscura de la orina por la excrecin de sales biliares. Acolia: Heces blancas por ausencia de bilis en las mismas. Es importante sealar que con frecuencia las heces se tien de un color amarillo claro que es resultado de la descamacin de las clulas epiteliales intestinales impregnadas en bilirrubina. Ascitis: Muy rara en nios menores de 10 semanas de edad. Otros sntomas o signos de insuficiencia heptica (edema, circulacin colateral) Mas tardamente en dependencia del curso de la enfermedad pueden aparecer sntomas y signos de hipertensin portal. -Examen Fsico (Datos positivos) Piel y mucosas: ictricas

4 Coluria Acolia Abdomen: Globuloso, blando, depresible, con discreta o moderada hepatoesplenomegalia, puede o no haber ascitis (muy infrecuente, sobre todo por debajo de las 10 semanas de edad). Complementarios: 0 1 2 3 4 5 6 Hematolgicos: -Hemograma: hemoglobina normal o disminuida. -Coagulograma: puede estar alterado, en dependencia del dao heptico que exista. -Transaminasas: pueden estar normales o aumentadas. -Bilirrubina total y fraccionada: aumentada a expensa de la bilirrubina indirecta. -Antgenos de superficie: para descartar hepatitis B y C -GGT: Elevada. -FA, ETC Bioqumicos: Parcial de orina: Ausencia de Urobilingeno.

Imagenolgicos: USG abdominal bidimensional y Doppler : o Identifica vescula biliar (vescula pequea, encogida, poca motilidad de la vescula). o Demuestra dilatacin del coldoco si existiera. o Evala anatoma ductal y parnquima heptico (aumento de la ecogenicidad heptica). o Signo del cordn triangular (cordn fibroso a nivel de la porta hepatis de marcada densidad ecognica). o Identifica el estado de la porta. (hipoplasia de la porta). o Dilatacin de vas biliares intra o extrahepticas si la obstruccin es de los conductos distales. Scintigrafia o gammagrafia hepatobiliar: Con istopo radioactivo, se observa el istopo en el hgado y el intestino, con exclusin total de la va biliar (98% de especificidad). Los radioistopos (IDA, DISIDA, PIPIDA) son utilizados para el diagnostico. Utilizando el tecnecio 99 rotulado con cido isopropileico

5 iminodiacetico (IDA) tras preestimulacion con fenobarbital durante 3-5 das (aumenta la absorcin, conjugacin y eliminacin de la bilis) ste radiofrmaco tiene una captacin heptica excelente y es excretado por las vas biliares. En la Atresia de Vas Biliares (AVB) hay captacin heptica del frmaco sin excrecin biliar, la presencia de istopos en el tracto gastrointestinal excluye el diagnostico de AVB. Otras patologas hepatocelulares, ejemplo: hepatitis neonatal mantiene captacin pobre en el hgado y excrecin intestinal normal. Endoscpicos:

Intubacin con aspirado duodenal: Usado con mucha frecuencia en varias partes del mundo, se aspira el contenido duodenal, en el cual se observa ausencia total de bilis. Pero esto puede dar falso positivos, sobre todo en pacientes con hepatitis severa. Colangiopancreatografia retrograda endoscpica. Laparoscpicos:

Laparoscopia con colangiografa: Permite inspeccionar la presencia o no de vescula y conductos biliares a lo cual se le aade la toma de biopsia de hgado. Otros: 1. Biopsia heptica: Percutnea. Laparoscpica. Transoperatoria. Resultados: a) Proliferacin de conductos y conductillos biliares. b) Fibrosis de los tractos portales. c) Colestasis. d) Tapones de bilis en los conductos dilatados. e) Necrosis focal de clulas hepticas. f) Alteraciones inflamatorias y transformacin celular. Diagnstico Diferencial:

6 La ictericia es un trastorno comn en el recin nacido, sobretodo en prematuros o en los que padecen trastornos como sepsis, obstruccin intestinal, o insuficiencia respiratoria. Existen muchas causas de ctero en el periodo neonatal que deben ser descartadas, entre las causas mdicas mas comunes se encuentran: Hepatitis. Enfermedades virales (TORCH) Sepsis bacteriana. Fibrosis qustica. Toxoplasmosis. Enfermedades hemolticas. Trastornos genticos (Alagille, Enfermedad de Niemann-Pick, carencia de alfa1 antitripsina, galactosemia) Hipotiroidismo. Hiperalimentacin parenteral. Pielonefritis. Inducida por drogas. Otras.

Entre las causas quirrgicas tenemos: -Atresia de vas biliares -Hipoplasia de vas biliares o Sndrome de Alagille: por lo general las heces no son aclicas sino hipo clicas o la acolia es intermitente. -Quiste del coldoco: no es muy frecuente la acolia aunque puede verse, en el 60% de los pacientes existe la clsica triada de ctero, dolor abdominal y tumor palpable. - Perforacin espontnea de las vas biliares: -Tapn de bilis impactado. -Sndrome de bilis espesa. -Estenosis de los conductos biliares. Tratamiento. Hoy en da se consideran solamente dos tipos de tratamiento para estos casos: Portoenterostoma de Kasai y trasplante heptico. A: Preoperatorio Inmediato en el paciente con atresia de vas biliares.

7 1. Consentimiento informado: Se debe poner en conocimiento de los padres o familiares responsables del caso, los riesgos y beneficios del procedimiento a realizar as como la existencia de otras alternativas de tratamiento en el caso de que existieran, esto debe llevarse a cabo el da en que se decide la intervencin quirrgica y repetir 24 horas antes de la misma haciendo nfasis en la urgencia de la enfermedad que antepone el valor de la vida al valor de la decisin. 2. Ayuno: por ser nios cuya edad se encuentra generalmente por debajo de los tres meses de edad se debe administrar leche de pecho hasta 4 horas antes de la intervencin o lquidos claros (jugos, agua con azcar, te) hasta 2 horas antes. De esta manera se asegura un buen vaciamiento gstrico sin exponerlo al riesgo de hipoglucemia. Se debe variar el esquema en caso de que exista obstruccin distal asociada. 3. Antibiticoterapia profilctica (EV): Cefazolina 40 mg/Kg./dosis, una dosis 30mts antes de la intervencin o durante la induccin anestsica. (la Cefuroxima y el Cefonicid son utilizados como alternativas). Otra posibilidad puede ser Amoxicilina + cido clavulnico 50mg/Kg./dosis. En los pacientes alrgicos a los etalactamicos se sugiere la Vancomicia. 4. Garantizar acceso venoso: dos venas perifricas o una profunda. 5. Cuidados de la piel: el nio debe recibir un bao con abundante agua y jabn el da de la operacin para disminuir la colonizacin de la piel y disminuir el riesgo de infeccin de la herida quirrgica. 6. Complementarios: Hemograma, coagulograma completo, grupo y factor (actualizados). 7. Administrar vitamina K: 0,3-1mg/Kg. 8. Otras indicaciones: en dependencia de si existe o no enfermedad acompaante y su naturaleza. 9. Descontaminacin intestinal: Se administra Kanamicina 50mg cada 8 horas por va oral el da antes de la intervencin (no se absorbe en el tubo digestivo). B: Tratamiento quirrgico: Desde el ao 1959 en que Kasai describi su tcnica de portoenteroanastomosis en Y de Roux, aumento considerablemente la supervivencia de los nios con atresia de vas biliares, los cuales moran en su mayora antes de los 2 aos de edad. Aunque desde ese ao hasta la fecha se han descrito varias modificaciones de la tcnica sigue siendo esta la mas adecuada y de mejor pronostico para el tratamiento de estos nios, por debajo de los 3

8 meses de edad, ya que es la que menos mortalidad presenta, se realiza en un solo tiempo quirrgico, no requiere de la realizacin de estomas que provocan gran perdida de lquidos y deshidratratacin, permite mejorar el estado del nio para que vaya en mejores condiciones al trasplante heptico si lo requiere, en el momento que lo requiera. A continuacin se har una breve descripcin de la tcnica quirrgica y al final a manera de comentario algunas de las variantes que aunque ya desechadas se hicieron en un momento determinado a esta tcnica. Kasai: una ves abierto el abdomen mediante una incisin de Kocher extensa, se procede a ligar el ligamento redondo, se libera el hgado de sus ligamentos, se identifican las estructuras del hilio heptico y el remanente vesicular fibroso si existe, se sigue hasta la va biliar principal atrsica (si existe) la cual se va disecando hasta que se eleve por encima de la bifurcacin de la porta en su entrada al hgado, se corta ras a este y se anastomosa un asa intestinal yeyunal que asciende a travs del mesocolon transverso, para que sirva de conducto de drenaje a la bilis, restableciendo el flujo alimentario mediante una anastomosis yeyuno yeyunal a unos 30-40 centmetros del borde yeyunal anastomosado al hgado. Se cierran las brechas mesentricas para evitar oclusin intestinal por atrapamiento de asas dentro de las mismas y se procede al cierre de la pared abdominal. Suruga: Enteroportoanastomosis con exteriorizacin. Suele utilizarse un asa yeyunal en Y de Roux con exteriorizacin del extremo biliar como una ostoma biliar, este procedimiento permite reunir la bilis en una bolsa externa para ostomas y reintroducirla al intestino mediante una sonda suave que se inserta en la ostoma ms distal. Sawaguchi: Enteroportoanastomosis con exteriorizacin. Mtodo alternativo para el drenaje de la bilis. Consiste en un segmento recto de intestino del hgado a la pared abdominal, que permite el drenaje de la bilis hacia el dispositivo de la ostoma (no existe asa para la reintroduccin de la bilis lo que trae problemas electrolticos graves) Lilly-Altman: Enteroortoanastomosis con exteriorizacin. Portoenterostoma heptica empleando el mtodo de enterostoma de Mickulic para la reconstruccin biliar abocando las asas intestinales a la pared abdominal izquierda. C: Cuidados en el postoperatorio inmediato: 1. Traslado del paciente a una sala de cuidados intensivos donde estar al menos entre 24-48horas en dependencia de su evolucin.

9 2. Reporte de grave durante las primeras 24 horas. 3. Mantener monitorizacin constante de los signos vitales 4. Mantener Levine abierto a frasco colector. 5. La va oral estar suspendida y se restablecer en dependencia de la evolucin del nio y el restablecimiento del transito intestinal aproximadamente a las 48 horas con lactancia materna exclusiva de ser posible. 6. Hidratacin adecuada a 2000 ml por metro cuadrado de superficie corporal o a 100 ml por Kg. por da aadiendo un adecuado aporte electroltico. 7. Llevar hoja de balance hidromineral 8. Antibiticoterapia: Se prefiere en todo el mundo el uso de Cefalosporinas de tercera generacin, en caso de que el nio fuese alrgicas a ella se usara una quinolona de segunda o tercera generacin ya que ambos grupos de medicamentos tienen excelente excrecin biliar y prevn la aparicin de colangtis y otras sepsis postoperatorias en este periodo. 9. Uso o administracin de analgsicos y antipirticos: Dipirona (mpulas de 600mg2cc) se administra a razn de 20-25mg/Kg./dosis si fiebre > 38 grados Celsius o dolor. 10. Vitamina K: de 0.3-1mg por Kg. de peso dos veces por semana o en dependencia del coagulograma. 11. Otros cuidados y observacin estricta. 12. Uso de esteroides: aunque la mayora de los autores en el mundo lo tienen protocolizado todava existen grupos de atencin que no lo utilizan como norma, se recomienda su uso en un esquema de 5 das a altas dosis: Primer da: Prednisona 50mg/Kg./da dividido en dos dosis al da. Segundo da: 40mg/Kg./da dividido en dos dosis Tercer da: 30mg/Kg./da dividido en dos dosis Cuarto da: 20mg/Kg./da dividido en dos dosis Quinto da: 10mg/Kg./da dividido en dos dosis. D: Postoperatorio mediato: 1. Traslado a sala. 2. Tomar signos vitales tres veces al da. 3. Restablecimiento paulatino de su va oral (cantidad normal de leche que tomaba antes de la operacin y restablecimiento de la lactancia artificial o mixta si exista antes de operarse) esto se llevara acabo entre el 4to y 5to da despus de operado.

10 4. Administracin de vitaminas A, C, D2,E y K 5. Retirar los puntos entre el 7mo y 10mo da. 6. Seguimiento del antibitico por va intramuscular a partir del 3er o 4to da despus de operado en dependencia de la evolucin del paciente y completar entre 7 y 10 das con el mismo, luego suspender y administrar antibitico por va oral a dosis profilctica para evitar la colangtis (sulfas, neomicina, amoxicillina con cido clavulnico). 7. Repetir coagulograma, bilirrubina y transaminasas al 6to da (esto es variable). 8. Mantener control estricto sobre las caractersticas de las heces fecales. 9. Uso de Ursochol. Medicamento que ayuda a la excrecin biliar. 10. Cuidados generales y prever complicaciones. 11. Alta despus del 10mo da Complicaciones: A: Precoces: - Colangtis -Dehiscencia de suturas. - Sangrados de cualquier tipo - Infeccin de la herida quirrgica. -Otras infecciones: peritonitis, sepsis generalizada. - Evisceracin B: Tardas: - Hernias incisionales - Colangtis. - Cirrosis heptica - Hipertensin portal Criterios de buen pronstico en los pacientes con atresia de vas biliares: Diagnstico y tratamiento precoz, por debajo de las 8 semanas de vida. Presencia de bilis durante el acto quirrgico luego de cortar la placa biliar. Disminucin o desaparicin de la acolia. Disminucin o ausencia de ctero despus de la operacin. Normalizacin de las cifras de bilirrubina y transaminasas. Poco dao heptico previo a la operacin.

11 Variedad con atresia de vas biliares distal y conductos proximales normales.

Criterios de mal pronstico en los pacientes con atresia de vas biliares: Diagnstico tardo, por encima de los tres meses de edad Ausencia de restos de conductos biliares durante el acto quirrgico (anatoma desfavorable). Ausencia de bilis durante el acto quirrgico. Persistencia de la acolia, coluria e ctero despus de la ciruga. Elevacin progresiva de las cifras de bilirrubina y transaminasas. Dao heptico previo a la operacin. Evolucin hacia la cirrosis heptica despus de la operacin.

Seguimiento en consulta de Ciruga: Primera consulta a la semana del alta Luego quincenal hasta el mes y medio de operado Mensual hasta los tres meses de operado Cada 2 meses hasta los 6 meses de operado Trimestral hasta el ao. Luego cada 4 o 6 meses en dependencia de la evolucin del paciente.

Criterios de trasplante heptico en un paciente con atresia de vas biliares: La atresia de vas biliares constituye el 50% de indicacin en los pacientes que requieren de trasplante heptico, su realizacin ha aumentado enormemente el porciento de supervivencia en estos nios sobre todo si se realiza despus del ao de edad, donde llega a alcanzar hasta un 95-98 % en centros con grandes experiencias. En la actualidad existen criterios especficos para la realizacin del trasplante: Diagnostico por encima de los cuatro meses de edad. (aunque existen autores que plantean que a pesar de un diagnstico tardo la realizacin de la portoenteroanastomosis pudiera ofrecerle al nio alguna oportunidad de drenaje, mejorara su estado nutricional y retardara la evolucin del dao heptico hasta que el nio alcance el ao de edad en que aumenta el porciento de supervivencia postrasplante)

12 No restablecimiento del flujo biliar o restablecimiento incompleto despus de la operacin. Hipoplasia de la porta. (acompaa a casi la totalidad de las atresias de vas biliares y aunque por si sola no determina una indicacin, hoy en da es un factor a tener en cuenta a la hora de discutir el paciente para indicar el trasplante.) Presencia de signos y sntomas de insuficiencia hepatocelular o hipertensin portal severa. Bibliografa. 1. Toshihiro M, Masaki N, et al: Postoperative Corticosteroid Therapy for Bile Drainage in
Biliary AtresiaA Nationwide Survey. J Pediatr Surg Vol 39, No 12 (December), 2004: pp 1803-1805.

2. Muraji T, Higashimoto Y: The improved outlook for biliary atresia with corticosteroid
therapy. J Pediatr Surg 32:1103-1107, 1997. 3. Muraji T, Satoh S, Obatake M, et al: Early postoperative enhancement of bile drainage by consolidated corticosteroid therapy in patients with biliary atresia. Jpn J Pediatr Surg 37:795-799, 2001

3. Meyers RL, Book LS, et al: High-dose, ursodeoxycholic acid, and chronic intravenous
antibiotics improve bile flow after Kasai procedure in infants with biliary atresia. J Pediatr Surg 38:406-411, 2003 5. Lpez Espinosa1 J.A, Iglesias Berengue1 J, et al: Atresia de vas biliares y sndrome de poliesplenia; evolucin y crecimiento postrasplante. Ciruga Peditrica 17:21-24.

6. Beath S, Pearmain G, Kelly D, McMaster P, Mayer A, Buckels J. Liver Transplantation in

Babies and Children With Extrahepatic Biliary Atresia. J Pediatr Surg 1993;28:10441047 7. E Donat Aliaga B Polo Miquel, et al: Atresia de vas biliares: estudio clnico retrospectivo.Anales de pediatria.2004:60: 323-329. 8. D'Agata ID, Balistreri WF. Evaluation of liver disease in the pediatric patient. Pediatr Rev 1999;20:376-90 9. Mc Kiernan PJ, Backer AJ, Kelly DA. The frecuency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet 2000;355:25-9. 10. Kim MJ, Park YN, Han SJ, Yoon CS, Yoo HS, Hwang EH, et al. Biliary atresia in neonates and infants: Triangular area of high signal intensity in the porta hepatis at T2-weighted MR cholangiography with US and histopathologic correlation. Radiology 2000;215:395-401. 11. Larach JR: Colangiografa laparoscpica: Tcnica, indicaciones, resultados. Rev. Chil. Cir., 1992;44:192-198. 12. Rebecka L.Linda S,et al: Percutaneous cholecysto-cholangiography in the diagnosis of

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obstructive jaundice in infants. Journal of Pediatric Surgery, Vol 39, No 1 (January), 2004: 16-18 13. Masaki N, Nobuyuki S, et al: Cholangitis as a Late Complication in Long-Term Survivors After Surgery for Biliary Atresia. Journal of Pediatric Surgery, Vol 39, No 12 (December), 2004: 1797-1799 14. Kenneth K.Y. Wong, Alex H, et al: Effective Antibiotic Regime for Postoperative Acute Cholangitis in Biliary AtresiaAn Evolving Scene Journal of Pediatric Surgery, Vol 39, No 12 (December), 2004: 1800-1802. 15. J. Murcia1, M. Lpez Santamara1 et al: Pronstico de los nios con atresia biliar tratados con xito con la operacin de Kasai Cir Pediatr 1995; 14: 66-68 16. M. Lpez Santamara, M. Gmez et al: La operacin de Kasai en la era del trasplante heptico. Tcnica curativa o slo paliativa? Cir Pediatr 2000; 13: 102-105