OSTEOCHONDROMA

Ada beberapa tipe neoplasma yang dapat timbul pada jaringan tulang. Neoplasma adalah pertumbuhan sel batu, abnormal dan progresif dimana sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Penggunaan istilah tumor sebagai pengganti neoplasma sebenarnya kurang tepat karena tumor hanya berarti benjolan. Insiden neoplasma tulang lebih jarang bila dibandingkan dengan neoplasma jaringan lunak. Neoplasma dapat dikatakan ganas apabila memiliki kemampuan untuk mengadakan sebaran ke tempat atau organ lain. Neoplasma tulang primer merupakan neoplasma yang berasal dari sel yang membentuk jaringan tulang sendiri, dikatakan sekunder apabila merupakan anak sebar dari organ lain. Pembagian keganasan tulang: Klasifikasi keganasan didasarkan 1. Luas penyebaran menurut TNM yaitu penyebaran setempat dan metastasis 2. Derajat keganasan secara histologik berdasar derajat deferensiasi sel, aktivitas mitosis 3. Kecepatan perkembangan gambaran klinik 4. Jaringan tulang berasal dari mesoderm yang dapat berdeferensiasi menjadi : Osteoblast, Osteoclast, Chondroblast, Fibroblast / kolagenoblast, Meiloblast Klasifikasi tumor didasarkan atas asal sel, sehingga dibagi menjadi kelompok : 1. Kelainan tulang reaktif Osteogenik : Osteoma osteoid, Osteoblastoma benigna Kolagenik : Defek kortikal subperiosteal 1. Hamartoma Osteogenik Kondrogenik Kolagenik : Osteoma, Osteokondroma : Endokondroma : Angioma, Kista tulang aneurisma.

1. Neoplasma tulang sejati a. Tumor yang membentuk tulang (Osteogenik) Jinak : - Osteoid Osteoma Ganas: - Osteosarkoma - Osteoblastoma - Parosteal Osteosarkoma - Osteoma b. Tumor yang membentuk tulang rawan (Kondrogenik) Jinak :- Kondroblastoma Ganas : - Kondrosarkoma - Kondromiksoid Fibroma - Enkondroma - Osteokondroma c. . Tumor jaringan ikat (Fibrogenik)

Jinak : - Non Ossifying Fibroma Ganas : - Fibrosarkoma d. . Tumor sumsum tulang (Myelogenik) Myeloma sel plasma, Tumor Ewing, Sarkoma sel reticulum, Penyakit Hodkin Osteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit). Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. 1.Definisi Osteokondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostoksis yang muncul dari metasfisis, penonjolan tulang ini ditutupi oleh cartilago hialin. Tonjolan ini menyebabkan suatu pembengkakan atau gumpalan dan mirip seperti kembang kol (cauliflower appeareance). Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit). Osteokondroma dapat tumbuh secara soliter maupun multipel. Osteokondroma yang multipel bersifat herediter (autosomal dominan) dan akan berhenti tumbuh dan mengalami proses penulangan setelah dewasa. Oleh karena itu eksositosis multipel ini tidak lagi disebut sebagai neoplasma. Osteokondroma yang soliter berbeda dengan multipel karena akan tumbuh terus walaupun penderita telah dewasa dan jenis ini dianggap sebagai neoplasma. Kebanyakan osteokondroma adalah soliter tetapi lesi multipel dapat berkembang pada individu dengan predisposisi genetik. Osteokondroma biasanya mengenai tulang panjang, dan tulang yang sering terkena adalah ujung distal femur (30%), ujung proksimal tibia(20%), dan humerus(2%). Osteokondroma juga dapat mengenai tulang tangan dan kaki (10%) serta tulang pipih seperti pelvis(5%) dan scapula(4%) walaupun jarang. Osteokondroma terdiri dari 2 tipe yaitu tipe bertangkai (pedunculated) dan tipe tidak bertangkai(sesile). Tulang panjang yang terkena biasanya tipe bertangkai sedangkan di pelvis tipe sesile. 2. Etiologi Tidak diketahui secara pasti 3. Patofisiologi Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang (osteosit) dan sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis. Pertumbuhan abnormal ini awalnya hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang dengan

korteks dan spongiosa yang masih utuh. Jika tumor semakin membesar makan akan tampak sebagai benjolan menyerupai bunga kol dengan komponen osteosit sebagai batangnya dan komponen kondrosit sebagai bunganya. Tumor akan tumbuh dari metafisis,tetapi adanya pertumbuhan tulang yang semakin memanjang maka makin lama tumor akan mengarah ke diafisis tulang. Pertumbuhan ini membawa ke bentuk klasik coat hanger variasi dari osteokondroma yang mengarah menjauhi sendi terdekat. 4. Gambaran klinis Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan secara kebetulan, namun terabanya benjolan yang tumbuh dengan sangat lama dan membesar. Bila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akan menimbulkan rasa sakit. Dapat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis pada tangkai tumor,terutama pada bagian tangkai tipis. Kadang bursa dapat tumbuh diatas tumor (bursa exotica) dan bila mengalami inflamasi pasien dapat mengeluh bengkak dan sakit. Apabila timbul rasa sakit tanpa adanya fraktur,bursitis, atau penekanan pada saraf dan tumor terus tumbuh setelah lempeng epifisis menutup maka harus dicurigai adanya keganasan. Osteokondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama pada a.poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor di daerah distal femur atau proximal tibia. Osteokondroma yang besar pada kolumna vertebralis dapat menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan gejala spondylolitesis. Pada herediter multipel exositosis keluhan dapat berupa massa yang multipel dan tidak nyeri dekat persendian. Umumnya bilateral dan simetris. 1. Gambaran Radiologis Tampak penonjolan tulang pada korteks dan spongiosa yang normal Dengan bertambahnya umur pasien,terlihat kalsifikasi tulang rawan yang semakin lama semakin banyak Penonjolan seperti bunga kol (cauliflower) dengan komponen kondrosit sebagai bunga dan komponen osteosit sebagai tangkai Pedunculated osteokondroma memiliki gambaran tangkai di bagian distal yang melebar dengan permukaan berbenjol-benjol(hook exositosis),memiliki ukuran berkisar 8-10cm. Sessile osteokondroma memiliki bangunan dasar yang luas dengan dasar bagian komponen korteks dari tulang yang ada dibawahnya. Kadang-kadang daerah ini tampak penonjolan-penonjolan dan bagisan luarnya berkontur tajam-tajam (secara radiologi ini memang sulit dibedakan dengan bentuk tumor parosteal osteosarkoma) 1. Pemeriksaan penunjang CT Scan MRI 1. Komplikasi

1. Penekanan pada saraf (lebih sering n.poplitea) 2. Penekanan pada pembuluh darah,menimbulkan pseudoaneurisma pada a.poplitea dan a.femoralis) 3. Penekanan tulang sekitar 4. Fraktur patologis 5. Inflamasi bursa pada daerah lesi 6. Perubahan keganasan

2. Diagnosa banding 1. Chondrosarkoma Adalah tumor ganas tulang dan tulang rawan. Paling banyak ditemukan pada tulang pelvis, femur, iga, humerus, dan scapula. Tetapi selain itu juga dapat ditemukan disemua tulang termasuk tulang-tulang kecil di tangan dan kaki Gambaran radiologis : lesi luas tampak tidak teratur dengan tepi tulang yang menghilan. Tumor berisi daerah kalsifikasi dengan gambaran seperti popcorn.

2. Osteosarkoma Merupakan tumor ganas primer pada tulang. Lokasi tumor terbanyak adalah di distal, femur, proksimal tibia, dan proksimal humerus. Tumor juga dapat menyerang tulang pipih seperti pelvis, tengkorak, dan mandibula. Gambaran radiologi : Gambaran detruksi tulang

Sunburst appearance Codman triangle

1. Terapi Non Surgical Apabila osteokondroma tidak ditemukan keluhan,lakukan observasi Surgical Indikasi : Timbul rasa sakit Ukuran bertambah besar dan abnormal Terdapat penekanan pada saraf dan pembuluh darah Fraktur patologis Gambaran radiologi sugestif yang ganas

Gambar Radiologis

Tampak osteokondroma 1/3 proksimal tulang humerus berbentuk kembang kol

Osteokondroma sessile pada os tibia 1/3 distal

Osteokondroma bertangkai di

Penonjolan bertangkai di metafisis tulang tibia proksimal dengan kalsifikasi

Osteokondroma multipel

Hereditary Multiple Exostoses (HME)

Pedunculated Osteochondrom a

Sessile Osteochondroma