Angiología e Hipertensión

SECCIN 4
ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

C. Miquel Abbad, J.M. Azcona Elizalde, A. Botey Puig, J.M. Estevan Solano, V. Fonollosa Pla, J. Jimnez Cosso, J. Jurado Grau, M.C. Lorente Navarro, M. Monreal Bosch, L. Revert Torrellas, E. Ros Die y M. Vilardell Tarrs
Salir
Retroceder
Continuar
Angiologa. Generalidades
J. Jurado Grau y C. Miquel Abbad
La angiologa (del griego angeios, vaso, y logos, discurso) tiene por objeto el estudio del sistema vascular perifrico. La misin fundamental del sistema vascular es cumplir la funcin circulatoria de suministro de oxgeno y aporte energtico a los tejidos, eliminar los productos de excrecin, distribuir los elementos secretados por las glndulas endocrinas y regular la temperatura corporal. Para ello dispone de un sistema impulsor formado por el corazn y las arterias, de un sistema recolector y de retorno integrado por el sistema venoso, y de una extensa red capilar, capaz de sufrir modificaciones constantemente en su nivel funcional para conseguir el intercambio en los diversos rganos y tejidos. Funcionalmente el sistema vascular se divide en cuatro sectores: 1. Sector de reserva de presin. Constituido por la aorta y los vasos de gran y mediano calibre, con una pared rica en fibras musculares, capaces de retener la energa transmitida por el latido cardaco y conseguir una mejor distribucin del flujo pulstil para que llegue de forma uniforme a los tejidos. 2. Sector de resistencia. Compuesto por las arterias de pequeo calibre, arteriolas y capilares arteriovenosos. La resistencia perifrica se halla regulada bsicamente por estos ltimos, capaces de modificar el porcentaje de su rica red que se halla en funcionamiento segn las necesidades de irrigacin del rgano o tejido en cada momento. Junto con el sector de presin contiene aproximadamente el 20% del volumen sanguneo. 3. Sector de intercambio. Compuesto por el lecho capilar, a travs del cual se produce el intercambio celular. Contiene el 5% del volumen sanguneo. 4. Sector de reserva de volumen. Formado por el sistema venoso, autntico sistema de capacitancia que almacena el 75% del volumen circulante. La regulacin del sistema vascular es ejercida por el control nervioso (simptico) sobre las arteriolas. Con todo, las pequeas arteriolas responden principalmente a los cambios bioqumicos locales, en especial al xido ntrico liberado en respuesta a la agresin endotelial causada por los cambios de flujo sanguneo. Otros factores, como las prostaciclinas, actan tambin sobre las arteriolas, aunque de forma ms retardada. Antecedentes personales. Cuando el paciente acude a consultar por una manifestacin concreta de su enfermedad, debe indagarse sobre posibles episodios pasados de la misma enfermedad (p. ej., una angina de pecho en un paciente que consulta por claudicacin perifrica) o de otras enfermedades e intervenciones quirrgicas y su evolucin postoperatoria (tromboflebitis, tromboembolia pulmonar). Factores de riesgo. Entre ellos se incluyen: tabaquismo, dieta rica en grasas, obesidad, dislipemia establecida, diabetes, hipertensin arterial, tipo de trabajo (exposicin al fro o al calor intenso, ortostatismo prolongado, microtraumatismos repetidos, intoxicaciones). Enfermedad actual. Debe averiguarse el momento y la forma de inicio de la sintomatologa y la evolucin hasta el momento de la consulta, su relacin con el reposo y el ejercicio, la forma de aliviar los sntomas por parte del paciente, la aparicin de frialdad, cianosis, dilataciones venosas, lceras, etc. El interrogatorio sobre el dolor merece especial atencin. El dolor de tipo isqumico suele aparecer con el ejercicio y desaparece al detener la marcha (claudicacin intermitente), o queda establecido de forma permanente (dolor en reposo) en fases isqumicas avanzadas, lo que impide al paciente permanecer en cama en posicin horizontal. El dolor de etiologa venosa, por su parte, con congestin de la red venosa superficial y pesadez, aparece en ortostatismo, mejora al deambular y se alivia o desaparece por completo al elevar las extremidades. Inspeccin. La exploracin del paciente vascular debe ser completa y no limitarse jams a la zona donde el paciente refiere sus molestias. Hay que valorar el color de la piel (enrojecimiento, cianosis, palidez), el grado de hidratacin, la presencia de varicosidades, edema, placas cutneas rojizas (inflamatorias) u ocres (dermatitis de estasis), lesiones cutneas ulceradas o necrticas. Algunas pruebas funcionales que valoran los cambios de coloracin en relacin con las variaciones posturales (prueba de Ratschow) pueden ser tiles en el curso de una exploracin clnica, a pesar de que la proliferacin de exmenes complementarios no invasivos y de amplia difusin las han hecho caer en desuso. Palpacin. La palpacin de las arterias cartidas, axilar, humeral, radial, cubital, femoral, popltea y distales (pedia y tibial posterior) as como la palpacin abdominal en busca de posibles dilataciones aneurismticas permiten establecer la permeabilidad de los trayectos vasculares y descartar la existencia de dilataciones o frmitos en ellos. La temperatura cutnea debe determinarse con el dorso de la mano; se hallan zonas de frialdad por isquemia o de aumento de temperatura por flebitis superficiales, linfangitis, hipodermitis u otros procesos inflamatorios. La palpacin de la vena yugular, de los trayectos superficiales de las extremidades superiores y, en especial, de las inferiores permite apreciar el grado de turgencia de la red venosa e identificar trayectos trombosados, que aparecen indurados y calientes. Percusin. Es una maniobra de poca utilidad en la exploracin vascular, limitndose prcticamente a la exploracin de las dilataciones venosas superficiales (varices) en la denominada maniobra de Schwartz. Auscultacin. Debe iniciarse sobre el rea cardaca y continuar en los troncos suprarticos de localizacin laterocervical y supraclavicular, el abdomen y las regiones inguinales 631
Diagnstico
Diagnstico clnico
La valoracin del paciente vascular debe iniciarse con la anamnesis, en la que se valoran no slo las manifestaciones perifricas, sino tambin los sntomas sugestivos de alteraciones en otros rganos y sistemas: cerebral, cardaco, digestivo, urogenital. Para establecer un diagnstico correcto de las angiopatas debe seguirse de forma sistematizada la siguiente pauta de exploracin: Anamnesis. Se valorarn los siguientes datos: Antecedentes familiares de enfermedades cardiovasculares. Incluye cardiopata isqumica, insuficiencia vascular cerebral, especialmente en edades tempranas, hipertensin arterial, isquemia perifrica con historia de claudicacin intermitente o gangrena. Es asimismo importante establecer si hay familiares con factores metablicos de riesgo como diabetes, dislipemias e hiperuricemia. La presencia de varices y de edemas de etiologa linftica es frecuente en ms de un miembro del grupo familiar.
en busca de posibles soplos, indicativos de zonas estenticas o, en su caso, fstulas arteriovenosas.
Diagnstico instrumental
La exploracin clnica resulta insuficiente para una correcta valoracin del paciente con enfermedad vascular, siendo necesario complementarla con los mtodos instrumentales que pueden englobarse en dos grandes grupos: los mtodos no invasivos y los invasivos. Mtodos no invasivos. Son aquellos cuya aplicacin no requiere maniobra alguna (puncin, inyeccin de lquido o partculas ajenas al organismo) que pueda considerarse agresiva para el individuo. Velocimetra Doppler. Las variaciones entre la frecuencia emitida y la frecuencia reflejada, sufridas por un haz de ultrasonidos al chocar con un cuerpo en movimiento (sangre), permiten valorar la velocidad de desplazamiento del mvil (efecto Doppler), pudiendo obtenerse una seal acstica y un trazado sobre osciloscopio o registro grfico. La emisin de ultrasonidos por la sonda Doppler puede ser continua o pulsada segn se efecte de forma continuada o intermitente, respectivamente. El sistema permite analizar la morfologa de la curva de velocidad de flujo y medir asimismo, con ayuda de un esfigmomanmetro, la presin arterial de las extremidades superiores e inferiores. El soporte informtico de que se hallan dotados los aparatos ofrece la lectura automtica de las velocidades sistlica y diastlica y de otros parmetros. La emisin pulsada con sonda de baja frecuencia permite el examen transcraneal del polgono de Willis. Ecografa. El uso de un ecgrafo bidimensional en tiempo real permite la visualizacin dinmica sobre pantalla de la pared y la luz arteriales. Es el mtodo idneo para apreciar la existencia de calcificaciones y dilataciones de la pared arterial, as como el calibre de la luz. Sobre las venas permite observar las vlvulas y la presencia de venas comunicantes. Ecografa Doppler (eco-Doppler), dplex y trplex Doppler. La asociacin de las dos tcnicas citadas permite de forma simultnea la visualizacin del vaso y, mediante Doppler pulsado situado segn la voluntad del explorador sobre un punto determinado de la pantalla, la determinacin local de la velocidad del flujo sanguneo (dplex Doppler). En la actualidad, el grado de informatizacin del sistema permite, en algunos aparatos, la codificacin en color segn que el flujo discurra en un sentido u otro (color rojo o azul) o sea turbulento (mosaico de colores). Es el trplex Doppler (fig. 4.1). Por medio de este sistema es posible efectuar el examen del
sistema vascular, tanto arterial, con visualizacin de placas calcificadas, aceleracin y turbulencias de flujo en las estenosis, como venoso, con determinacin del grado de reflujo por insuficiencia valvular y competencia de las venas comunicantes, as como la existencia de obliteracin completa en ambos sistemas. Pletismografa. La pletismografa (de pletismos, volumen) permite obtener el registro de los cambios de volumen de un segmento de la extremidad. Para ello se han utilizado diversos sistemas. La cmara de aire, en forma de manguitos neumticos situados a distintos niveles de la extremidad, permite medir el ndice oscilomtrico (en cmHg o mmHg), que corresponde a la cifra de mximo desplazamiento de la aguja obtenido en el rastreo con presin descendente tras empezar por encima de la presin sistlica sistmica determinada previamente. Mediante los sistemas de impedancia y de anillo de mercurio, y empleando la tcnica pletismogrfica de oclusin venosa, es posible cuantificar el flujo sanguneo de un segmento de la extremidad, as como obtener un trazado de la capacidad, y el drenaje venoso del sector estudiado. La pletismografa fotoelctrica y el lser Doppler se utilizan para la valoracin funcional del sistema venoso y del territorio capilar. Este ltimo puede ser tambin estudiado por transiluminacin directa mediante capilaroscopia. La resonancia magntica (RM) permite obtener imgenes en tres planos distintos. Para ello se coloca al paciente que se va a estudiar dentro de un campo magntico de gran intensidad y se lo somete a la accin de ondas de radiofrecuencia que interaccionan sobre los ncleos de hidrgeno generando una respuesta distinta segn la composicin de cada tejido. La RM puede visualizar, segn la secuencia utilizada, los vasos sanguneos. De hecho, es el flujo que discurre en su interior el que aparece en forma de artefacto. En la RM convencional se intenta compensar dichos artefactos, mientras que en la angiorresonancia son intensificados con el fin de reconstituir su imagen y minimizar las seales estticas. De este modo se obtiene una imagen del flujo vascular sin necesidad de inyeccin de contraste. Si en un futuro se consigue perfeccionar la tcnica, simplificar el equipo necesario y abaratar los costes de exploracin, la RM puede convertirse en el mtodo no invasivo ms completo de valoracin del sistema vascular. Aunque actualmente no es una exploracin sistemtica, se utiliza en el diagnstico de determinados aneurismas, especialmente en la diseccin artica, y en malformaciones vasculares. Mtodos invasivos. Aunque la tomografa computarizada (TC) es mnimamente invasiva, debe ser incluida como tal puesto que requiere la inyeccin de contraste yodado para la buena visualizacin vascular, tanto arterial como venosa. Constituye en la actualidad un mtodo ineludible en la exploracin de los aneurismas torcicos y abdominales, pues permite determinar el dimetro externo, la luz real de las masas aneurismticas y el trombo intraluminal, as como los lmites entre arteria sana y zona dilatada. Los mtodos endoscpicos de diagnstico vascular se hallan poco difundidos en la prctica diaria. La ecografa intravascular permite obtener imgenes transversales del vaso, ofreciendo informacin sobre sus caractersticas en cuanto a la luz y la pared. La angioscopia, por su parte, permite el examen ptico directo de la luz vascular, siendo el complemento de otras tcnicas, como la endarterectoma intraluminal o la derivacin in situ de vena safena. Los radioistopos se utilizan poco en el diagnstico de las enfermedades arteriales y venosas, puesto que se hallan ampliamente superados por las tcnicas angiogrficas convencionales. Una excepcin puede constituirla la visualizacin de infecciones de prtesis arteriales con leucocitos marcados. En el sistema linftico, la linfogammagrafa con 99Tc permite la valoracin funcional de los vasos linfticos segn la velocidad de aclaramiento del coloide y la visualizacin de las estructuras ganglionares.
Fig. 4.1. Ecografa Doppler (vase lmina en color al final del volumen). Aprciese la existencia de flujo antergrado (arterial) (flecha horizontal), y retrgrado (venoso) (flecha vertical).
632
ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS
TABLA 4.1. Clasificacin general de las vasculopatas

Enfermedades de las arterias Funcionales Por vasoconstriccin Por vasodilatacin Por exposicin al fro Sndromes neurovasculares Orgnicas Oclusivas Degenerativas Arteriosclerosis Arteriopata diabtica Degeneracin qustica Inflamatorias Arteritis Ectasiantes Aneurismas Mecnicas Embolia arterial Sndrome del desfiladero toracoclavicular Sndrome del atrapamiento poplteo Enfermedades de las venas Insuficiencia del sistema venoso Superficial Varices Profundo Obliteracin del sistema venoso Superficial Flebitis Varicoflebitis Profundo Trombosis venosa profunda (tromboflebitis) Enfermedades de los vasos linfticos Linfedema Primario Secundario Linfangitis Traumatismos vasculares Malformaciones y fstulas arteriovenosas congnitas
estudiado. Durante aos ha constituido el mtodo primordial de estudio de las afecciones vasculares. Actualmente, gracias a la modernizacin de las tcnicas y a la difusin de los exmenes incruentos no es un mtodo de primera eleccin, sino que se utiliza cuando es necesaria una valoracin detallada ante un posible planteamiento quirrgico o cuando las otras tcnicas no han aportado datos determinantes. Segn el sector estudiado se denomina arteriografa, flebografa, o linfografa, y segn la tcnica utilizada, angiografa convencional o digital intravenosa de sustraccin (DIVAS). Esta ltima asocia la tcnica radiolgica de sustraccin de imgenes, con el tratamiento computarizado de la imagen, que permite sustraer hueso y partes blandas y ofrecer imgenes de la red vascular. La arteriografa puede efectuarse por puncin arterial directa en los vasos de trayecto superficial para visualizar el territorio subyacente o por cateterismo intrarterial, mediante puncin arterial a distancia (tcnica de Seldinger). La arteriografa de sustraccin puede efectuarse tambin por va intrarterial, de la forma ya descrita, o por va venosa mediante la introduccin de un catter a travs de una vena perifrica del miembro superior hasta la vena cava e inyeccin de un bolo de contraste, tras lo cual se espera el paso indirecto al rbol arterial para la obtencin de las imgenes. Tiene la ventaja de que puede efectuarse en forma ambulatoria y entraa menor agresividad, aun cuando las imgenes son de menor calidad que las obtenidas por va intrarterial.
Clasificacin general de las vasculopatas

Se presenta en la tabla 4.1.
Bibliografa especial
BERNSTEIN EF, LEOPOLD GR. Current techniques in the diagnosis and evaluation of abdominal aortic aneurysms. En: NICOLAIDES AN, YAO J (eds). Investigation of vascular disorders. Nueva York, Churchill Livingstone, 1981; 1-14. EDELMEN RR, MATTLE HP, ATKINSON DJ, HOOGEWOUD HM. MR Angiography. AJR 1990; 154: 937-946. JURADO J. La exploracin hemodinmica en angiologa y ciruga vascular. Barcelona, Uriach, 1988. VERHAEGHE R. Noninvasive pressure measurements in arterial disease. En: VERSTRAETE M (ed). Instrumentation and techniques in clinical medicine, vol. 2. Methods in angiology. La Haya, Martinus Nijhoff, 1980; 173-191.
El examen angiogrfico, mediante la obtencin de imgenes radiogrficas del sistema vascular por inyeccin de lquido de contraste en su luz, permite la visualizacin directa de las alteraciones existentes (oclusiones, estenosis, dilataciones, circulacin colateral), as como la morfologa del vaso
Enfermedades de las arterias

J.M. Azcona Elizalde, M.CI. Lorente Navarro, J. Jurado Grau, C. Miquel Abbad, M. Vilardell Tarrs, V. Fonollosa Pla y E. Ros Die
pequeas y las arteriolas. La sintomatologa clnica se manifiesta preferentemente en las manos y/o los pies, por lo que se conocen tambin con el nombre de acrosndromes. Segn la Unin Internacional de Angiologa, los acrosndromes se clasifican en dos grandes grupos: distrficos y distnicos. En los acrosndromes distrficos existen cambios de apariencia estructural, sobre todo si hay complicaciones como infeccin o lcera, mientras que en los acrosndromes distnicos o funcionales no se observan lesiones orgnicas, y su alteracin es de tipo vasomotor, que puede ser a su vez permanente o paroxstica. 633
Arteriopatas funcionales*
Se denominan arteriopatas funcionales a las situaciones en las que existen sntomas y signos de trastorno de la circulacin arterial perifrica, pero no se halla lesin orgnica alguna. Las arteriopatas funcionales suelen afectar las arterias
*J.M. Azcona Elizalde y M.C. Lorente Navarro
TABLA 4.2. Clasificacin de las arteriopatas funcionales

Arteriopatas por vasoconstriccin Fenmeno de Raynaud Enfermedad de Raynaud Sndrome de Raynaud Acrocianosis Livedo reticularis. Livedo racemosa Arteriopatas por vasodilatacin Eritermalgia o eritromelalgia Lesiones producidas por el fro Perniosis aguda, sabaones Perniosis crnica Pie de trinchera Pie de inmersin Congelaciones y sus secuelas Sndromes neurovasculares Algodistrofia Sndrome del desfiladero torcico Enfermedades del SNA
SNA: sistema nervioso autnomo.
forma espontnea sino al aplicar calor o al pasar a una temperatura ambiente superior. Tras esta fase hay una hiperemia reactiva, que suele manifestarse en forma de coloracin roja de los dedos acompaada de sensacin de calor y, en otras ocasiones, por recuperacin de la coloracin normal sin pasar por la fase de rubicundez.
Enfermedad de Raynaud
Concepto. Se denomina enfermedad de Raynaud a la situacin en la que existe fenmeno de Raynaud sin enfermedad asociada que lo produzca. Etiologa. Se presenta preferentemente en las mujeres, entre la primera y la tercera dcadas de la vida. Por lo general existe el antecedente de frialdad en manos y pies en la infancia. La herencia parece desempear un papel en su produccin, y el fro es un factor importante como desencadenante del fenmeno, al igual que las situaciones emocionales. En general se presenta en mujeres emocionalmente sensibles y, a veces, asociada a episodios de migraa. Cuadro clnico. Corresponde a la presentacin del fenmeno de Raynaud, manifestado de forma paroxstica, a veces sin factores desencadenantes. Es caracterstica la presentacin bilateral, de preferencia en las extremidades superiores, aunque en ocasiones tambin afecta los dedos de los pies. Con cierta frecuencia los pacientes refieren una discreta frialdad y un ligero grado de hiperhidrosis entre las crisis.
Fue Maurice RAYNAUD (1834-1881) el primero en sealar que los cambios en el color de la piel de las extremidades eran indicativos de trastornos en la circulacin, los cuales podan aparecer por enfermedades orgnicas de los vasos sanguneos, del sistema nervioso o de la piel, as como manifestarse en ausencia de una enfermedad arterial de tipo oclusivo. En la tabla 4.2 se presenta la clasificacin de las arteriopatas funcionales. En este captulo nos ocupamos de las arteriopatas por vasoconstriccin y vasodilatacin. Las lesiones producidas por el fro se describen brevemente en las Enfermedades por agentes fsicos. El sndrome del desfiladero toracoclavicular se estudia en otro captulo de esta seccin.
Sndrome de Raynaud
Concepto. Se denomina sndrome de Raynaud a la situacin en la que el fenmeno de Raynaud se asocia a una enfermedad, que acta como factor causal o desencadenante; es decir, el fenmeno de Raynaud es secundario. Etiologa. Diversas circunstancias pueden causar o desencadenar un fenmeno de Raynaud: a) microtraumatismos repetidos (actividad profesional o deportiva); b) enfermedad arterial oclusiva, como arteriosclerosis obliterante, tromboangitis, embolia, trombosis; c) enfermedades del colgeno, principalmente esclerodermia; d) intoxicaciones por metales (arsnico, talio, plomo), medicamentos (ergotamina, bloqueadores beta, simpaticomimticos nasales, bleomicina), tabaco, LSD; e) alteraciones sanguneas como crioglobulinas, crioaglutininas, aumento de la viscosidad (policitemia, trombocitemia, leucemia); f) sndromes compresivos por costilla cervical, sndrome de los escalenos, compresin costoclavicular, sndrome del tnel carpiano; g) enfermedades del sistema nervioso como poliomielitis, neuritis perifrica, siringomielia, hemipleja, monopleja, espina bfida, tumores o prominencia de los discos intervertebrales, y h) otras causas, como mixedema o hipertensin pulmonar primaria. Cuadro clnico. El fenmeno de Raynaud puede presentarse de forma unilateral, sin una relacin tan directa con el fro o con situaciones emocionales. Diagnstico. El diagnstico del fenmeno de Raynaud es fcil de establecer por la anamnesis. La dificultad radica en saber si se trata de una enfermedad de Raynaud (origen idioptico) o de un sndrome de Raynaud (secundario). Para diferenciarlos pueden ser de ayuda una cuidadosa valoracin de los datos clnicos ya expuestos y un anlisis detallado de las posibles causas. La exploracin clnica, incluyendo la palpacin de los pulsos, y las maniobras de exploracin complementaria sirven para el diagnstico de arteriopatas estenoticoclusivas o compresivas en la entrada del trax. A veces es necesario realizar estudios radiogrficos orientados a descubrir una costilla cervical o un sndrome costoclavicular, as como proceder a las determinaciones analticas completas que permitan confirmar o descartar las causas expuestas.
Arteriopatas funcionales por vasoconstriccin

Fenmeno, enfermedad y sndrome de Raynaud
Fenmeno de Raynaud
Concepto. Se designa fenmeno de Raynaud a la situacin en la que existen cambios intermitentes de coloracin cutnea distal, como palidez y/o cianosis, seguidas de coloracin roja. Las tres fases tpicas del proceso son: de palidez o de sncope local, de cianosis o de asfixia local, y de rubor o de hiperemia reactiva. El fenmeno de Raynaud se considera tan frecuente como la hipertensin arterial o la diabetes mellitus, y las influencias climatolgicas parecen importantes. En la Saboya francesa, el 16,8% de la poblacin general est afectada, mientras que en Carolina del Sur, zona de clima suave, su prevalencia es del 5% y en Espaa del 3,7%. Fisiopatologa. La palidez es consecuencia del espasmo de las arteriolas y, posiblemente, tambin de las vnulas. El estudio capilaroscpico realizado en esta fase permite observar que la sangre no entra en los capilares. En la fase de cianosis existe un estancamiento en la circulacin capilar. Los capilares estn anormalmente dilatados. Tambin se ha descrito dilatacin venular e incluso un flujo retrgrado de las vnulas a los capilares. En la fase de hiperemia vuelve a observarse la entrada de sangre en los capilares, con recuperacin de la normalidad. En ocasiones, en la fase inicial del episodio no se observa palidez sino cianosis o palidez moteada. Cuadro clnico. Las crisis se inician en la punta de los dedos. La fase de palidez, de varios minutos de duracin, se manifiesta en forma de parestesias, acorchamiento, sensacin de pinchazos y fro. Se inicia luego la fase de cianosis, de duracin variable, y que generalmente no desaparece de 634
Evolucin. Suele afirmarse que la enfermedad de Raynaud es benigna. Sin embargo, su curso vara mucho de unos pacientes a otros. En ocasiones se observa una mejora en relacin con el primer embarazo o parto, pero en la mayora de los casos la enfermedad se mantiene estacionaria. En algunos pacientes, a lo largo del curso evolutivo, las crisis se presentan cada vez con mayor frecuencia, incluso sin una desaparicin absoluta de la palidez en el pulpejo de los dedos. En tales casos son frecuentes los trastornos trficos en forma de atrofia cutnea, deformaciones de las uas y aparicin de infecciones con necrosis o lceras periungueales o subungueales. El estudio evolutivo es particularmente importante en aquellos casos de sndrome de Raynaud cuya causa no se manifiesta al principio sino al cabo de un tiempo de evolucin del proceso. Actualmente, el estudio capilaroscpico posibilita el diagnstico precoz de alteraciones microcirculatorias asociadas a las enfermedades del colgeno, sin otra traduccin clnica, que la presencia de un fenmeno de Raynaud (vase Esclerodermia en Reumatologa y Enfermedades sistmicas). Tratamiento. Si el fenmeno de Raynaud es un sntoma de una enfermedad subyacente, sta debe ser tratada (p. ej., costilla cervical, intoxicacin por ergotamina, etc.). El consumo de tabaco ejerce en todos los casos un efecto nocivo sobre la circulacin sangunea por lo que debe ser suprimido. Los trabajos con mquinas vibratorias o prcticas deportivas que impliquen microtraumatismos repetidos deben evitarse. El fro siempre acta de forma nociva, por lo que los pacientes con esta afeccin deben llevar siempre ropas de abrigo y evitar el contacto con fuentes de fro o los ambientes con baja temperatura, debiendo en ocasiones cambiar la residencia habitual a zonas templadas o clidas. Como tratamiento farmacolgico se utilizan las sustancias vasoactivas tipo buflomedil (a dosis de 300-600 mg/da), pentoxifilina (800-1.200 mg/da), los bloqueadores de los canales del calcio y otras. El bloqueo simptico y la estimulacin elctrica de la mdula espinal pueden estar indicados cuando la respuesta al tratamiento farmacolgico es escasa o nula y en los pacientes cuya evolucin clnica no sea en forma de regresin o estabilizacin, sino de empeoramiento por crisis ms frecuentes e intensas y con aparicin de trastornos trficos. La simpatectoma cervical ocupa en la actualidad un lugar muy secundario, debido a los resultados insatisfactorios a largo plazo.
grado en los dedos de los pies. El fro no acta como desencadenante sino como factor agravante de la sintomatologa, que es permanente, si bien menos acentuada en pocas de calor. Normalmente no existe dolor, aunque en invierno y con temperaturas muy fras puede presentarse hinchazn, con zonas sensibles y dolorosas. Existe siempre hiperhidrosis en las zonas palmares, en ocasiones muy intensa y agravada por situaciones emocionales; por lo general aumenta durante la poca de calor. La enfermedad es desagradable y ocasiona problemas estticos, mxime cuando existe intensa hiperhidrosis. sta puede llegar al extremo de configurar una verdadera gota sudoral que dificulta la vida diaria y representa una situacin de estrs que agrava el proceso. Diagnstico. El diagnstico es fundamentalmente clnico. A veces se confunde con la enfermedad de Raynaud, pero la diferenciacin no plantea grandes dificultades. La cianosis de las arteriopatas oclusivas se reconoce fcilmente mediante el examen de los pulsos arteriales. Evolucin. El trastorno suele persistir durante toda la vida, aunque a veces mejora con los embarazos o los partos. A medida que avanza la edad, los cambios de color pueden ser menos acentuados. Pronstico. El pronstico es benigno, dado que no se complica con trastornos trficos, lcera o gangrena, aunque puede ser causa de alteraciones psquicas que requieran tratamiento. Tratamiento. Es imprescindible evitar los ambientes fros, as como el contacto con lquidos u objetos fros. Durante el otoo y el invierno pueden administrarse sustancias vasoactivas, como buflomedil (300-600 mg/da), pentoxifilina (8001.200 mg/da) u otras. Tambin se han utilizado los inhibidores del calcio, los antagonistas de la serotonina y las prostaglandinas. La prctica de una simpatectoma quirrgica no est indicada.
Livedo reticularis. Livedo racemosa

Concepto. Es un acrosndrome caracterizado por una coloracin moteada rojo-azulada en forma de fina retcula de la piel de las extremidades. Se ha descrito con los trminos de livedo racemosa, livedo annularis y asfixia reticularis. En la actualidad existe el criterio de separar estos trminos en dos grupos: a) livedo racemosa, en la que hay alteraciones morfolgicas en la vascularizacin de la piel, por lo que tambin se conoce como vasculitis racemosa y b) livedo reticularis, que sera un trastorno exclusivamente funcional sin sustrato morfolgico. Etiologa. Entre los factores etiolgicos ms importantes se consideran la hipertensin arterial y la inestabilidad emocional. Se han referido casos asociados a intoxicacin por arsnico y plomo, a embolizacin de las arterias drmicas por cristales de colesterol a partir de ateromas localizados en la aorta abdominal y en el curso de tratamiento con amantadina para la enfermedad de Parkinson. La livedo reticularis tambin se ha relacionado con presencia de crioglobulinas, lupus eritematoso sistmico (LES) y anticuerpos anticardiolipina, propios del sndrome primario de antifosfolpidos. Fisiopatologa. Los cambios fisiopatolgicos consisten en un estrechamiento funcional u orgnico de las arteriolas, con dilatacin de los capilares y de las vnulas. La obstruccin espstica o funcional de las arteriolas, afecta slo a las arborizaciones capilares perifricas, lo que conduce a la decoloracin de la piel, con atona de los capilares y disminucin de la velocidad del flujo. Anatoma patolgica. Los estudios anatomopatolgicos han revelado la existencia de proliferacin de la ntima en 635
Acrocianosis
Concepto. El trmino acrocianosis fue introducido por CROCQ en 1896 para designar una situacin clnica caracterizada por frialdad y cianosis persistentes de las partes distales de las extremidades, en ausencia de dolor. Etiologa. Los factores etiolgicos de la acrocianosis son desconocidos. En ocasiones se han descrito casos asociados a una disfuncin endocrina. Tambin se ha observado en pacientes con esquizofrenia o deficiencia mental, pero no se ha demostrado que estos procesos sean factores etiolgicos. Fisiopatologa. Los mecanismos que producen los cambios vasculares se desconocen. Se comprueban una disminucin en el calibre de las arteriolas y una reduccin de la velocidad sangunea, as como dilatacin de los capilares y vnulas, pero se ignora la causa de estas alteraciones. Cuadro clnico. Se trata de un sndrome vascular permanente, que afecta de modo preferente a las mujeres. Aunque a veces aparece en la infancia, habitualmente se inicia en la pubertad, por lo general antes de los 20 aos, con manifestaciones bilaterales simtricas, caracterizadas por la presencia de extremidades violceas y fras. La afeccin predomina en las extremidades superiores, en dedos y manos, y en menor
arteriolas aisladas y en las pequeas arterias. En algunos casos se ha hallado obstruccin completa no slo de las arteriolas sino tambin de las vnulas. Por ltimo, se han referido hipertrofias de la capa muscular. Cuadro clnico. Suele manifestarse, entre los 20 y los 30 aos de edad, por la existencia de una coloracin moteada persistente, reticular, azulada o rojo-azulada de la piel de las piernas y, a veces, de la parte inferior del tronco. Las extremidades superiores se afectan en menor grado. Se acenta durante el invierno y tras la exposicin al fro, pero no desaparece en las pocas de calor. Algunos pacientes refieren frialdad, entumecimiento y parestesias de los pies y de las piernas, pero estos signos no son habituales. En ciertos casos aparecen lceras en la piel de las piernas o de los pies en las pocas de fro. Diagnstico diferencial. Se puede plantear con la acrocianosis, la tromboangitis obliterante, la periarteritis nudosa y la esclerodermia. Los resultados que ofrecen el detector ultrasnico de la velocidad de flujo (Doppler) y la capilaroscopia son normales. La biopsia realizada en una zona sana pondr de manifiesto la existencia o no de los cambios estructurales mencionados. Evolucin. La livedo reticularis presenta una evolucin favorable al cambiar las condiciones fsicas que la propician (fro). En la livedo racemosa la evolucin suele ser progresiva, con tendencia a la ulceracin y posible aparicin de fenmenos trombticos cerebrales y crisis de angina. Pronstico. Es favorable en la livedo reticularis, pero en la livedo racemosa el pronstico depende de la existencia, o no, de complicaciones vasculares cerebrales o coronarias. Tratamiento. Es imprescindible la proteccin del fro as como combatir los factores etiolgicos en caso de que stos existan. El empleo de sustancias vasoactivas es til en las pocas de fro. El tratamiento mediante simpatectoma quirrgica no ha proporcionado resultados satisfactorios a largo plazo. La respuesta a los bloqueos simpticos de tipo farmacolgico parece aportar algunos resultados. En caso de ulceracin, se debe realizar la cura antisptica de las lesiones e instaurar reposo de las extremidades con elevacin de stas.
por metales pesados (mercurio, arsnico) y, recientemente, en pacientes tratados con nicardipina, nifedipino y bromocriptina, as como durante el embarazo. Se han observado casos familiares, pero no se conoce la herencia. Fisiopatologa. La vasodilatacin parece implicada en la gnesis de este trastorno, aunque se ignora su mecanismo ntimo. Se considera que, por razones desconocidas, existe en estos pacientes una especial sensibilidad al calor. Cuadro clnico. La eritromelalgia afecta preferentemente a las mujeres, en las que aparece sobre todo en la edad media de la vida. Las formas idiopticas suelen manifestarse en la infancia o en personas jvenes y tienen tendencia a presentar localizacin bilateral, mientras que en las secundarias domina la localizacin unilateral y el comienzo suele ser despus de los 40 aos. La enfermedad evoluciona en crisis, desencadenadas por cambios de temperatura, que afectan las manos o los pies, aunque a veces estn limitadas a un solo segmento de un dedo. Se trata de un dolor brusco y urente, con aumento de temperatura en la zona dolorosa, que muestra una coloracin roja a veces muy intensa; sta aumenta al dejar la extremidad en declive y disminuye al elevarla. En un intento de aliviar el dolor, el paciente busca el contacto con objetos fros. Diagnstico. La anamnesis suele ser suficiente para establecer el diagnstico. La exploracin permite detectar la coloracin roja o rojo-ciantica, con calor y cierto grado de edema. Es posible reproducir las crisis mediante la aplicacin de calor o la colocacin de un manguito de compresin neumtica en la raz de la extremidad, que se insufla hasta superar los valores de la presin sistlica. Diagnstico diferencial. Los procesos con los cuales se ha confundido con mayor frecuencia la eritromelalgia son la algodistrofia, la tromboangitis obliterante y las lesiones arteriosclerticas de las extremidades inferiores en estadios crticos de isquemia. El diagnstico diferencial puede plantearse tambin con neuropatas perifricas, metatarsalgia, enfermedades articulares degenerativas, neuroma plantar y fascitis plantar. Una respuesta favorable al tratamiento con cido acetilsaliclico debe hacer sospechar la existencia de un sndrome mieloproliferativo. Pronstico. Es favorable, aunque pueden presentarse trastornos emocionales, que requieran tratamiento. Excepcionalmente se han descrito casos de suicidio. Tratamiento. En general no es satisfactorio. Cuando se trata de una eritromelalgia secundaria, el tratamiento de la enfermedad desencadenante es el primer paso que se ha de seguir. En algunos casos, en los que su origen es una trombocitemia, se ha observado una respuesta satisfactoria al tratamiento con cido acetilsaliclico. Los casos idiopticos son rebeldes a la terapia. Los antiinflamatorios no esteroideos, y los bloqueadores beta han sido a veces eficaces, y tambin se ha propugnado el tratamiento con inhibidores de la serotonina. En situaciones extremas se ha utilizado la perfusin epidural continua de bupivacana. La simpatectoma quirrgica ha proporcionado resultados contradictorios. Profilaxis. Es aconsejable fijar la residencia en lugares de ambiente fro y evitar el contacto con sustancias calientes y fuentes de calor.
Arteriopatas funcionales por vasodilatacin

Eritermalgia o eritromelalgia
Concepto. La eritromelalgia o eritermalgia es un acrosndrome vascular de tipo distnico y paroxstico, caracterizado por la trada de coloracin roja, calor y dolor, de aparicin en forma de crisis, que no deja secuelas. El primer caso fue descrito por GRAVES en 1834, siendo MITCHELL (1878) el que sugiri el trmino de eritromelalgia. SMITH y ALLEN, en 1938, acuaron el trmino eritermalgia para subrayar el aumento de temperatura en las zonas rojas y dolorosas de la extremidad afecta. Ambos trminos se han utilizado indiscriminadamente, aunque es este ltimo el que mejor expresa el dato clnico del calor. Etiologa. Se admiten, en principio, dos formas, idioptica y secundaria. La forma idioptica se presenta en personas sanas que no presentan signos de enfermedad en el sistema nervioso o vascular. La forma secundaria aparece en casos de policitemia y estados de hiperviscosidad sangunea. Se ha observado tambin en pacientes con insuficiencia venosa, diabetes, hipertiroidismo, hipertensin arterial, anemia perniciosa, astrocitoma, LES y artritis reumatoide. En 1988 se refiri un brote epidmico asociado a faringitis y aislamiento de poxvirus. Se han descrito casos secundarios a intoxicaciones 636
BABB RR, ALARCN-SEGOVIA D, FAIRBAIM JF. Erythermalgia. Review of 51 cases. Circulation 1964; 29: 136-141. CLEOPHAS TJM, NIEMEYER MG. Raynauds syndrome, an enigma after 130 years. Angiology 1993; 44: 196-209. COFFMAN JD. The enigma of primary Raynauds disease. Circulation 1989; 80: 1.089-1.090.
DANGELO R, COHEN IT, BRANDON BW. Continuous epidural infusion of bupivacaine and fentanyl for erythromelalgia in an adolescent. Anesth Analg 1992; 74: 142-144. DRENTH JPH. Clinical characteristics and pathophysiology of erythromelalgia and erythermalgia. Am J Med 1992; 93: 111-114. KURZROCK R, COHEN PhR. Erythromelalgia: Review of clinical characteristics and pathophysiology. Am J Med 1991; 91:416-422. MARICQ HR, CARPENTIER PH, WEINRICH MC, KEIL JE, FRANCO A, DROUET P et al. Geographic variation in the prevalence of Raynauds phenomenon: Charleston, SC, USA, vs Tarentaise, Savoie, France. J Reumatol 1993; 20:70-76. MICHIELS JJ. Erythromelalgia versus erythermalgia. Lancet 1990; ii: 183184. RIERA G, VILARDELL M, VAQU J, FONOLLOSA V, BERMEJO B. Prevalence of Raynauds phenomenon in a healthy Spanish population. J Reumatol 1993; 20: 66-68. ZHENG ZM, ZHANG JH, HU JM, LIU SF, ZHU WF. Poxviruses isolated from epidemic erythromelalgia in China. Lancet 1988; i: 296.
plurifocal. Sin embargo, estudiaremos como variedades clnicas dotadas de entidad propia las manifestaciones producidas por las distintas localizaciones de la enfermedad.
Arteriosclerosis cerebral
Aunque forman parte de los trastornos vasculares, las diversas manifestaciones clnicas de la arteriosclerosis cerebral se estudian detalladamente en la seccin de Neurologa. El sndrome de oclusin de los troncos suprarticos, descrito por primera vez por MARTORELL en 1944, es el mximo exponente de la arteriosclerosis obliterante en dicha localizacin. La obliteracin puede llegar a afectar ambas cartidas, vertebrales y subclavias. Diagnstico. En el diagnstico reviste especial importancia por su inocuidad y rapidez la exploracin ultrasonogrfica de los troncos suprarticos mediante Doppler de emisin continua y, en particular la eco-Doppler en sus versiones de dplex o trplex Doppler. Asimismo, la aplicacin de Doppler pulsado permite la valoracin transcraneal del flujo arterial del polgono de Willis. El examen angiogrfico, cuya indicacin debe ponderarse basndose en su agresividad en este territorio, resulta imprescindible si se requiere una valoracin exhaustiva o se plantea la posibilidad de ciruga. La angiografa de sustraccin digital es el mtodo de eleccin. Actualmente se utiliza la va intrarterial para la inyeccin de contraste, puesto que la va intravenosa se asocia a errores diagnsticos debido a su baja definicin. Tratamiento. Aparte del tratamiento mdico, deben considerarse las tcnicas quirrgicas de repermeabilizacin arterial (endarterectoma, reseccin e injerto o derivacin), cuya indicacin se establecer de forma consensuada entre el cirujano vascular y el neurlogo tras efectuar la valoracin angiogrfica y el examen por tomografa computarizada (TC) del parnquima cerebral.
Arteriopatas orgnicas oclusivas

Las arteriopatas orgnicas, y entre ellas la arteriosclerosis, constituyen la causa ms frecuente de vasculopata y, en sus distintas manifestaciones, la primera causa de muerte de los pases industrializados. Pueden definirse como las vasculopatas del sistema arterial en las que las manifestaciones patolgicas son resultado de enfermedades propias de dicho sistema. Se dividen en oclusivas u obliterantes y ectasiantes segn su evolucin anatmica conduzca a una reduccin de la luz arterial o a una dilatacin de la arteria, aunque pueden coexistir ambos hechos.
Arteriosclerosis*
Aunque las causas de obliteracin de las arterias son muy variadas (degenerativas, inflamatorias, mecnicas), la consecuencia, con sus distintas peculiaridades de presentacin clnica, siempre es la misma: la isquemia y la posible necrosis de los tejidos irrigados por ellas. El trmino arteriosclerosis significa literalmente endurecimiento arterial. Para LOBSTEIN, quien acu esta palabra, se trata de un proceso involutivo generalizado, en relacin con la edad, en el que se pierden las fibras elsticas y se engruesan e induran las capas ntima y media, pese a lo cual, la arteria carece de resistencia y es capaz de desarrollar un aneurisma. Existen tres variantes morfolgicas: Aterosclerosis. MARCHAND la defini como una enfermedad de las arterias de mediano y gran calibre, caracterizada por lesiones circunscritas de pared, denominadas placas de ateroma. stas se hallan formadas por lpidos, detritos celulares y calcio, recubiertos por una capa fibrosa (colgeno, elastina, fibras musculares lisas, macrfagos y linfocitos) y tapizados por clulas endoteliales. Arteriolosclerosis. Se caracteriza por hiperplasia concntrica de las fibras musculares y fibrosis de la tnica media con reduplicacin de la elstica interna y reduccin de la luz vascular (forma hiperplsica) o por el depsito de material hialino en la media (forma hialina). Afecta sobre todo las arterias y arteriolas viscerales y se halla estrechamente vinculada a la etiologa de la hipertensin arterial y a los procesos vasculticos y autoinmunes. Arteriosclerosis calcificada de Mnckeberg. Se caracteriza por la fibrosis y calcificacin de la tnica media de las grandes arterias de los miembros, sin causar reduccin de la luz vascular ni isquemia. Habitualmente coexiste ms de una forma de la enfermedad y resulta difcil diferenciar el grado de incidencia de una u otra. La arteriosclerosis es una enfermedad con afectacin
*J. Jurado Grau y C. Miquel Abbad
Arteriosclerosis coronaria
Habitualmente asociada a la afectacin de otros territorios, su estudio y tratamiento se describen en la seccin de Cardiologa.
Arteriosclerosis renal
Las lesiones difusas se describen en la seccin de Nefrologa. Cuando las placas de ateroma se localizan en el inicio de las arterias renales o en sus ramas principales originan una reduccin de la luz vascular. La consiguiente disminucin de perfusin del parnquima renal activa el sistema renina-angiotensina y causa la denominada hipertensin arterial de origen vasculorrenal. El diagnstico de la lesin puede establecerse mediante eco-Doppler y, si se plantea su resolucin quirrgica, es necesaria la arteriografa por cateterismo selectivo mediante angiografa convencional o de sustraccin digital. El tratamiento de la estenosis puede efectuarse mediante tcnicas intraluminales, como la endarterectoma por catter o la angioplastia por baln. La colocacin de endoprtesis, tambin por cateterismo, puede resultar necesaria en lesiones muy esclerosas. La baja agresividad de estas tcnicas, que se efectan bajo anestesia local por cateterismo femoral, las convierten actualmente en el mtodo de eleccin en un elevado nmero de casos. El tratamiento quirrgico, mediante endarterectoma o, ms comnmente, derivacin de vena safena o material protsico, constituye otra opcin capaz de resolver la estenosis de arteria renal.
Arteriosclerosis de los troncos digestivos

Se estudia con detalle en la seccin de Gastroenterologa (vase Enfermedades vasculares del intestino). 637
Arteriosclerosis de la extremidad superior

Es menos frecuente que la localizada en las extremidades inferiores. Las lesiones obliterantes afectan especialmente las arterias del sector ms proximal de la extremidad, es decir, subclavia y axilar, mientras que la afectacin ms distal suele estar originada por otro tipo de afecciones, como la embolia arterial, las arteritis, los traumatismos, etc. Cuadro clnico. La instauracin lenta y progresiva de la lesin obliterante suele asociarse a una buena tolerancia clnica, con suplencia merced a circulacin colateral. El paciente presenta claudicacin del antebrazo y de la mano, en especial al efectuar esfuerzos con la extremidad elevada, situacin en la que puede producirse un cambio de coloracin con palidez cutnea. Especial atencin merece el denominado sndrome del robo de la subclavia, que aparece en las obliteraciones de dicha arteria en su porcin prevertebral. Cuando se realiza un esfuerzo con la extremidad afecta, la subclavia ocluida aspira el flujo sanguneo de la arteria vertebral de este mismo lado, invirtiendo su sentido y originando un robo de la irrigacin cerebral. Se produce as un cuadro caracterstico de insuficiencia vascular del territorio vertebrobasilar. Diagnstico. La historia clnica suele revelar manifestaciones de la enfermedad arteriosclerosa en otras localizaciones, que, unidas a la valoracin de la clnica ya indicada, deben orientar hacia una afeccin isqumica de la extremidad. La exploracin fsica permite apreciar en ocasiones cambios de coloracin y temperatura cutnea. La palpacin de los pulsos muestra disminucin o abolicin de las arterias humeral, radial y cubital. La auscultacin, especialmente de la fosa supraclavicular, permite auscultar soplos en determinados casos. El diagnstico instrumental se efecta mediante Doppler de emisin continua y pletismografa, que permiten apreciar disminucin del aporte y presencia de flujo transmitido por circulacin colateral. Tambin es posible efectuar pruebas de hiperemia reactiva para valorar el sndrome del robo de la subclavia. La eco-Doppler, por su parte, muestra las imgenes del vaso ocluido con ausencia de flujo en su interior. La arteriografa de la extremidad, convencional o digital por cateterismo arterial o digital por va intravenosa, es finalmente el examen determinante para una valoracin definitiva. Tratamiento. En el apartado correspondiente a la arteriosclerosis de las extremidades inferiores se analizan detalladamente las opciones teraputicas, tanto mdicas como quirrgicas, que tienen plena aplicacin aqu. Debido a la buena tolerancia de la isquemia de la extremidad superior, el tratamiento conservador debe ser la opcin inicial siempre que el cuadro clnico lo permita.
permeables, por lo que es frecuente una trombosis secundaria hasta el nacimiento de una colateral de calibre suficiente para drenar el aporte proximal. Sin embargo, por tratarse de una enfermedad sistmica, dichas colaterales tambin suelen estar afectadas y, por consiguiente, la nutricin del territorio situado por debajo de la oclusin resulta gravemente comprometida. La trombosis aguda tiene su origen en el desarrollo continuado de las lesiones ateromatosas de la pared, con disminucin progresiva de la luz arterial y del flujo que discurre por ella hasta establecerse la obliteracin completa. Tambin los aneurismas pueden evolucionar hacia la oclusin y dar un cuadro de trombosis aguda. Cuadro clnico. Las manifestaciones clnicas son de aparicin brusca y aparatosa y suelen iniciarse con un dolor intenssimo de la zona no irrigada, que presenta palidez y frialdad y puede evolucionar hacia la aparicin de placas cianticas secundarias a la presencia de sangre mal oxigenada. La isquemia nerviosa puede producir trastornos de sensibilidad, con aparicin de zonas de anestesia y trastornos de motilidad. Diagnstico. En la exploracin fsica se hallan abolidos los pulsos distales a la oclusin, con cada de presiones por Doppler o abolicin de la seal y desaparicin de las curvas de trazado pletismogrfico. La arteriografa permite visualizar el nivel y las caractersticas de la oclusin y la existencia de lesiones previas propias de la arteriosclerosis y ofrece, asimismo, informacin acerca de la preexistencia de circulacin colateral. Tratamiento. La actitud teraputica vara segn la localizacin de la oclusin; deben valorarse las condiciones del lecho proximal y distal antes de decidir la conducta que se ha de seguir. Es fundamental, en primer lugar, prevenir la trombosis secundaria. Para ello debe iniciarse la heparinizacin sistmica de la forma ms precoz posible mediante un bolo de 50 mg de heparina sdica por va intravenosa o, en su defecto, 7.500 UI de heparina clcica por va subcutnea. As se consigue cobertura suficiente sin alterar de forma notable la coagulacin, de modo que pueda actuarse quirrgicamente sin dificultad. La indicacin de la ciruga est determinada por el estado del rbol arterial y la localizacin de la lesin. Carece de sentido efectuar una desobstruccin simple sin actuar sobre la lesin original, puesto que la retrombosis sera inmediata. La oclusin de troncos de pequeo calibre tiene, por otra parte, pocas posibilidades de resolucin quirrgica. La fibrinlisis locorregional puede ser, si el estado y edad del paciente lo permiten, la primera indicacin de tratamiento, dejando para un segundo tiempo la correccin de la lesin causal. Aunque la existencia de una trombosis aguda requiere, en la mayora de los casos, una actuacin inmediata, el paciente arterioscleroso, con circulacin colateral ya formada, tolera mejor los cuadros de isquemia aguda que el paciente con arteria sana. Si el paciente es recibido tardamente, deben valorarse las posibilidades de salvar la extremidad. Pueden existir reas de infarto muscular o gangrena establecida que sean totalmente irrecuperables. La presencia de placas cianticas o ampollas cutneas, junto con edema regional, son caractersticas de la gangrena hmeda, capaz de afectar gravemente el estado general del enfermo, con intoxicacin progresiva y muerte por insuficiencia renal. Si las lesiones, por el contrario, sufren un proceso de momificacin (gangrena seca), es aconsejable esperar la evolucin del proceso antes de decidir la amputacin de la extremidad, puesto que as se puede llevar a cabo una amputacin ms reducida. No debe olvidarse, sin embargo, que hay que anteponer la vida del paciente a la conservacin de un miembro.
Arteriosclerosis aortoilaca y de extremidades inferiores

La arteriosclerosis constituye la causa ms frecuente de arteriopata obstructiva crnica de las extremidades inferiores. Segn sus caractersticas evolutivas se distinguen una forma aguda y otra crnica.
Sndrome de isquemia aguda

Se conoce con el nombre de isquemia aguda el cuadro resultante del cese sbito del aporte sanguneo en un sector determinado del organismo. Las causas de dicho sndrome son la embolia y los traumatismos arteriales, que se estudian en los correspondientes captulos, y la trombosis arterial aguda. Slo esta ltima entra en el contexto de la enfermedad arteriosclerosa, si bien pueden producirse embolias o traumatismos sobre arterias enfermas, lo que complica an ms su tratamiento y ensombrece su pronstico. Se entiende por trombosis arterial aguda la obliteracin sbita de la luz arterial por la formacin de un trombo in situ. El flujo arterial se mantiene slo a travs de las colaterales 638
Sndrome de isquemia crnica

Se designa con el nombre de isquemia crnica al cuadro resultante del desarrollo paulatino de lesiones obliterantes
TABLA 4.3. Estadios clnicos de la isquemia de las extremidades*

VI. Lesiones asintomticas III. Claudicacin intermitente Tras ms de 150 m de marcha Tras menos de 150 m de marcha III. Dolor en reposo IV. Lesiones de necrosis y gangrena
*Segn LERICHE y FONTAINE.
del rbol arterial, como resultado de la progresin de la enfermedad causal; la etiologa ms frecuente es la arteriosclerosis. Su lenta instauracin, junto a la frecuente afectacin plurisectorial, origina un cuadro clnico radicalmente distinto al descrito en la isquemia aguda. El desarrollo progresivo de las placas de ateroma conduce a la reduccin de la luz arterial o puede llegar a su total obliteracin, con las consiguientes manifestaciones clnicas. Cuadro clnico. La isquemia crnica de las extremidades inferiores se manifiesta en forma de dolor en la marcha que obliga al paciente a detenerse. Es la denominada claudicacin intermitente. En efecto, al aumentar el trabajo muscular, se incrementa la demanda nutritiva, especialmente en las masas musculares de la pantorrilla, que el rbol arterial con lesiones estenosantes o trombosis segmentarias es incapaz de aportar. En fases ms avanzadas este dolor se presenta de forma continuada y aparecen, en ltima instancia, lesiones cutneas en forma de gangrena por necrosis isqumica de los tejidos subyacentes. El grado de evolucin se establece de acuerdo con la clasificacin de LERICHE y FONTAINE en cuatro fases o estadios (tabla 4.3). Segn la localizacin topogrfica de las lesiones pueden diferenciarse diversos cuadros clnicos (fig. 4.2). Sndrome de obliteracin aortoilaca o de Leriche. Las lesiones afectan el sector artico terminal y la bifurcacin ilaca e hipogstrica, con repermeabilizacin de la luz vascular al nivel femoral. El paciente presenta una clnica de claudicacin alta, en los glteos y la raz de los muslos. Puede observarse impotencia para la ereccin en el varn, si la afectacin hipogstrica es intensa. La obliteracin se extiende con facilidad en sentido proximal hasta el nacimiento de las arterias renales, a las que suele respetar, a diferencia de lo que ocu-
rre en la mesentrica inferior. El territorio irrigado por sta recibe sangre desde la mesentrica superior a travs del arco de Riolano, por lo que habitualmente no se originan problemas isqumicos en dicha localizacin. Sndrome de obliteracin femoropopltea. La obliteracin del sector femoropoplteo afecta principalmente la arteria femoral superficial, hallndose en general permeables la femoral profunda y la popltea, aunque es frecuente que se asocien lesiones parciales en ambas. Suelen producirse estenosis u oclusiones segmentarias de la femoral superficial, en el conducto de Hunter, habitualmente de forma bilateral. Este sector suele ser el ms afectado por la oclusin crnica de las extremidades inferiores. La manifestacin clnica consiste en claudicacin intermitente en la masa muscular de la pantorrilla (claudicacin sural). Sndrome de obliteracin distal. La obliteracin de los troncos situados por debajo de la rodilla, distales a la tercera porcin de la arteria popltea, suele presentarse en el paciente arterioscleroso asociado a la afectacin de los sectores ya descritos. Clnicamente se manifiesta en forma de dolor en el pie o la pantorrilla y en fases avanzadas es posible hallar zonas limitadas de infarto muscular o de gangrena. Tal es el caso de las necrosis limitadas a algunos dedos o al compartimiento externo de la pierna (compartimiento tibial anterior), con integridad del resto. Diagnstico. La exploracin se inicia con la palpacin de los pulsos femoral (ingle), poplteo (hueco del mismo nombre), tibial posterior (retromaleolar interno) y pedio (dorso del pie). En la figura 4.3 se aprecia la localizacin de estos puntos, al igual que los de la regin cervical y de la extremidad superior. Debe valorarse su intensidad con respecto a la extremidad contralateral. La presencia de frmito, los cambios de coloracin de la piel en decbito y ortostatismo (prueba postural de Ratschow, fig. 4.4) y la temperatura del pie orientarn sobre la existencia de isquemia de la extremidad. La exploracin ms utilizada para el diagnstico instrumental es la toma de presiones mediante la tcnica Doppler en las arterias tibial y pedia. Normalmente, su relacin con la presin humeral es igual o superior a la unidad. Si no es as, debe completarse con la determinacin de la presin arterial popltea y femoral. La aplicacin de un mtodo pletismogrfico, como el registro del volumen de pulso o la oscilometra por manguito neumtico situado sucesivamente en el tobillo,
Localizacin Oclusin artica
Sntomas Claudicacin lumbar de muslo y cadera Claudicacin gltea de muslo y cadera Frmito y soplo femoral Disminucin de los pulsos y de la oscilometra Impotencia sexual
Oclusin ilaca
Estenosis ilaca
Oclusin hipogstrica bilateral Oclusin de las femorales comn y profunda
Claudicacin y atrofia de los msculos del muslo
Oclusin de la femoral superficial y de la popltea Oclusin tibial y peroneal
Claudicacin sural Claudicacin sural y pedia Dolor de reposo Trastornos trficos
Fig. 4.2.
Sintomatologa clnica de la arteriosclerosis perifrica segn el nivel de oclusin arterial.
639
4 5
Fig. 4.3. Puntos de exploracin por palpacin de los pulsos perifricos. 1: cartida; 2: humeral; 3: radial; 4: cubital; 5: femoral; 6: popltea; 7: tibial posterior; 8: pedia.
Prueba postural de Ratschow
Flexin Extensin 2 min
PALIDEZ de las plantas y de los dedos de los pies? Simetra? Claudicacin?
ENROJECIMIENTO DE LOS PIES y los dedos durante menos de 5 seg como es normal? Igual en los dos lados? Ms en un lado que en otro? COMIENZO DE LA REPLECIN VENOSA En el dorso del pie en menos de 20 seg como es normal? Igual en los dos lados? Enrojecimiento posterior?
la pantorrilla y las regiones inferior y superior del muslo, puede orientar de forma rpida y simple sobre el nivel y la intensidad de la lesin. La prctica de una prueba de esfuerzo de la extremidad por ergometra o hiperemia reactiva permitir poner de manifiesto estenosis subclnicas en las que la exploracin basal es normal. La exploracin mediante eco-Doppler se utiliza en este caso para la valoracin de un segmento arterial determinado o para descartar la existencia de una dilatacin aneurismtica. La arteriografa sigue siendo el mtodo ptimo para la visualizacin del rbol arterial, y es necesaria cuando se plantea una indicacin quirrgica con el fin de seleccionar la tcnica adecuada (fig. 4.5). La angiografa de sustraccin digital por va venosa es vlida para la obtencin de imgenes del sector aortoilaco y femoropoplteo, pero debe recurrirse a la va arterial en sus distintas variedades tcnicas si se plantea alguna duda o se desea visualizar el sector distal. Tratamiento. Consiste en el control de los factores de riesgo y en el tratamiento farmacolgico o quirrgico de las complicaciones. Las indicaciones de tratamiento se establecen en funcin del estadio clnico de la afeccin (tabla 4.4). 1. Control de los factores de riesgo. Parece ampliamente demostrado que el control de los factores de riesgo es til aunque ya existan lesiones arteriosclerticas, pues es posible detener su progresin y, en algunas circunstancias, incluso asistir a una cierta regresin.
Fig. 4.4.
Esquema de la prueba postural de Ratschow.
640
Fig. 4.5. Arteriografa convencional con visualizacin de lesiones obliterantes del sector aortoilaco.
TABLA 4.4. Indicaciones teraputicas en la isquemia de las extremidades

Estadios I y IIa* Tratamiento conservador Supresin de tabaco Control de la diabetes y la dislipemia Control de la hipertensin arterial Ejercicio fsico activo Tratamiento farmacolgico Estadios III y IV Tratamiento quirrgico Tcnica intravascular Ciruga arterial Ciruga hiperemiante Amputaciones
obliteracin de la luz vascular y la mejora de la perfusin distal. Segn sus caractersticas de accin, se consideran diversos grupos: Frmacos hemorreolgicos. La pentoxifilina, derivada de las xantinas, aumenta la perfusin perifrica probablemente por mecanismo hemorreolgico. Reduce la viscosidad sangunea y aumenta su fluidez porque facilita la deformabilidad de la membrana eritrocitaria y ejerce cierta actividad antiagregante plaquetaria. Se utiliza a la dosis de 800 mg/da, fraccionados en 2 tomas por va oral, o a razn de 900 mg/da en perfusin intravenosa continua en casos de isquemia avanzada. Puede producir molestias gastrointestinales en pacientes sensibles, lo que obliga a reducir las dosis. El buflomedil tiene tambin un efecto hemorreolgico sobre el msculo liso y antiagregante plaquetario. Se administra en dosis de 300-600 mg/da por va oral repartidos en 2 tomas o por va intravenosa o intramuscular en dosis de 100 mg/24 h. Vasodilatadores. Con la administracin de este tipo de frmacos se pretende la mxima dilatacin del rbol arterial todava permeable, aunque este efecto no siempre se produce, debido a la dificultad de llegada del medicamento a la zona isqumica y a la rigidez de la pared arterial. Integran este grupo los bloqueadores alfa, los antagonistas del calcio y la prostaciclina, esta ltima con potente accin vasodilatadora adems de antiagregante plaquetario. Antiagregantes plaquetarios. Se hallan indicados tanto de forma preventiva para evitar las recidivas trombticas como tras la ciruga arterial directa (vase Tratamiento antitrombtico en Trombosis, seccin de Hematologa). Anticoagulantes y fibrinolticos. Los frmacos anticoagulantes se utilizan en el tratamiento de las reagudizaciones de la isquemia crnica de los miembros, con el fin de evitar la aparicin de trombosis secundarias, como profilaxis de enfermedad tromboemblica concomitante o como tratamiento a largo plazo ante la imposibilidad de efectuar una correccin quirrgica. El tratamiento fibrinoltico se halla indicado en trombosis arteriales recientes, preferentemente de pocas horas de evolucin, y en pacientes jvenes, pero en los que las posibilidades de ciruga se hallen agotadas. Asimismo, est indicado en oclusiones de prtesis arteriales o en determinadas obliteraciones extensas, para permitir revascularizar el rbol arterial y, en un segundo tiempo, valorar la lesin causal y proceder a su correccin. Se utiliza para ello una va de perfusin locorregional por cateterismo selectivo. Para la descripcin y dosificacin de anticoagulantes y fibrinolticos, vase Trombosis, en la seccin de Hematologa. 3. Tratamiento quirrgico. Ciruga intravascular. En un estadio intermedio entre la teraputica farmacolgica y la ciruga propiamente dicha se hallan las tcnicas de ciruga intravascular, mal denominadas de radiologa intervencionista, que consiguen la dilatacin de la lesin estenosante o la repermeabilizacin de los segmentos ocluidos. Aunque no siempre aportan una resolucin definitiva del problema, su baja agresividad las convierte en procedimientos fcilmente repetitivos. Existen varios tipos de tcnicas: 1. Angioplastia transluminal percutnea. La introduccin en la luz vascular por puncin arterial percutnea de un catter con un baln dilatador en su extremo, permite, bajo control radiolgico, situarlo en los segmentos estenosados o con oclusiones segmentarias. Una vez ubicado en la situacin correcta, se hincha el baln a una presin conocida (manmetro) durante un perodo de tiempo determinado, siguiendo la tcnica de Grntzig. Se consigue as la fragmentacin de la placa, que queda comprimida contra la pared de la arteria, logrndose la repermeabilizacin de la luz (fig. 4.6). Esta tcnica no se halla exenta de complicaciones (retrombosis, hemorragia) y, asimismo, con cierta facilidad las lesiones reaparecen en la misma localizacin que se hallaban previamente. Su escasa agresividad la convierte, sin embargo, en una tcnica ampliamente difundida en los servicios de ciruga vascular y de radiologa. 641
*Segn el estudio general del paciente, en el estadio IIb el tratamiento puede ser conservador y/o quirrgico.
Factores de riesgo que no es posible modificar. Incluyen la edad, el sexo, la raza y los factores hereditarios. Factores de riesgo que es posible controlar. Comprenden la hipertensin arterial, la diabetes, la obesidad y las dislipemias, cuyo control se consigue estableciendo la dieta adecuada y el tratamiento farmacolgico especfico (vase Hiperlipoproteinemias en la seccin de Metabolismo). Factores de riesgo que es posible eliminar. Entre ellos cabe citar el tabaco, cuya supresin es fundamental. En el proceso de deshabituacin pueden ser tiles los chicles y comprimidos de nicotina y la terapia de grupo. Asimismo, deben modificarse radicalmente los hbitos de vida en cuanto a sedentarismo, dieta y estrs, a pesar de las dificultades que para ello encuentra en su entorno habitual el individuo de los pases industrializados. 2. Tratamiento farmacolgico. Se dirige a las complicaciones de la enfermedad arteriosclertica, especialmente la
Fig. 4.6. A. Lesiones estenosantes de la arteria femoral superficial. B. Correccin mediante angioplastia transluminal percutnea.
La angioplastia por lser basa su efecto en el distinto coeficiente de absorcin de la luz lser que presentan los diferentes materiales que originan la oclusin (trombo antiguo, placa calcificada). Se utilizan diversos sistemas transmitidos a travs de una fibra ptica hasta el extremo del catter. Esta tcnica se halla en constante evolucin, pero su lugar exacto todava no est bien definido y se acompaa de una incidencia de complicaciones (en particular, perforacin de la pared) relativamente elevada. 2. Endarterectoma transluminal. La endarterectoma mecnica por catter puede efectuarse por va percutnea, consiguiendo la eliminacin de estenosis o la repermeabilizacin de segmentos cortos de la luz vascular, con una mejor homogeneizacin de la capa ntima. En vasos de mediano y gran calibre se requiere el complemento de la angioplastia por baln. Existe el riesgo de perforacin y de trombosis. 3. Endoprtesis. La necesidad de mantener permeables de forma definitiva los segmentos vasculares tratados por va percutnea intraluminal ha conducido al diseo de diversos tipos de prtesis internas con estructura de malla, capaces de ejercer presin constante sobre las paredes internas de los vasos y mantenerlas permeables. Su colocacin se efecta por cateterismo a distancia bajo control radiolgico. Pueden utilizarse prtesis autoexpandibles hasta un dimetro prefijado o prtesis montadas sobre catter con baln, mediante el cual son expandidas a dimetros variables. La principal complicacin de las endoprtesis, con independencia de las propias del cateterismo, la constituye la trombosis precoz o tarda por la propia accin trombognica del material utilizado o por el desarrollo de una capa neontima, con posterior obliteracin de la luz. Las tcnicas endoluminales se hallan en constante expansin y constituyen un futuro esperanzador para el tratamiento de las complicaciones de la enfermedad arteriosclertica. En todas ellas es recomendable efectuar una profilaxis con dosis bajas de heparina (5.000-7.500 UI de heparina clcica cada 12 h) antes de la intervencin, durante sta y en el postoperatorio inmediato, para pasar a las 24 h a tratamiento antiagregante. Ciruga arterial directa. Se denomina abierta a la ciruga que requiere el abordaje directo del rbol arterial para la reparacin a cielo abierto de sus lesiones. 1. Endarterectoma. Consiste en efectuar, tras el abordaje y la abertura de la arteria, la diseccin y liberacin de la placa de ateroma entre las capas de la pared arterial para extirparla y restablecer el dimetro y la permeabilidad de la luz. Aunque en teora constituira el mtodo idneo de reparacin quirrgica de las estenosis u obliteraciones, no siempre es posible efectuar esta tcnica debido al calibre de los 642
vasos y al estado de la pared arterial. Asimismo, la generalizacin de las lesiones hacen difcil o inviable su aplicacin de forma satisfactoria. 2. Embolectoma y trombectoma. Son tcnicas destinadas a conseguir la extraccin de un cogulo fresco y restablecer el flujo arterial. La denominacin vara segn se trate de extraer un trombo que se haya formado in situ (trombosis arterial aguda) o provenga de una fuente embolgena a distancia (placa de ateroma, aneurisma, trombos intracardacos). La tcnica, muy simple, consiste en la extraccin del material trombtico mediante un catter con baln (catter de Fogarty) que atraviesa la zona ocluida con el baln deshinchado y es retirado tras insuflarlo arrastrando el material oclusivo. 3. Injertos y derivaciones. Cuando no es posible restablecer el flujo mediante maniobras de desobstruccin directa, se procede a resecar y sustituir la zona estenosada u obliterada mediante un injerto, bien de material autgeno (vena safena invertida o in situ), bien de material sinttico. En muchas ocasiones, sin embargo, se efecta una derivacin del flujo desde la zona proximal hasta la distal a la oclusin, sin resecar la zona afectada. Las garantas de permeabilidad de este tipo de ciruga son tanto ms elevadas cuanto mayor sea el calibre del vaso (sector artico e iliofemoral); tambin es mejor la permeabilidad a largo plazo con material autgeno que heterlogo, por lo que ste prcticamente no se utiliza en pequeos vasos y como tcnica de recurso. Ciruga hiperemiante. Con esta ciruga se pretende conseguir una reaccin hipermica de las zonas isqumicas a travs del bloqueo simptico mediante reseccin de los ganglios torcicos para las extremidades superiores o lumbares para las inferiores. La efectividad de esta tcnica es discutible; est indicada en algunos casos de angiopata distal de pequeos vasos. Amputaciones. Cuando la isquemia ha provocado ya una situacin de gangrena, es necesaria la eliminacin de la zona afecta. Las amputaciones deben ser amplias, a un nivel distante de la zona gangrenada, con el fin de conseguir una cicatrizacin correcta. Simultneamente pueden practicarse tcnicas de ciruga arterial directa o ciruga hiperemiante con el fin de lograr una correcta vascularizacin del mun de amputacin. Los niveles ms habituales de amputacin son los dedos (transfalngica), el pie (transmetatarsiana, lneas de Chopart, Lisfranc y Syme) o la pierna (infracondlea y supracondlea).
ASTON NO, THOMAS ML, BURNAND KG. The distribution of atherosclerosis in the lower limbs. Eur J Vasc Surg 1992; 6(1): 73-77. COOPER JC, WELSH CL. The rol of percutaneous transluminal angioplasty in the treatment of critical ischaemia. Eur J Vasc Surg 1991; 5(3): 261-264. DUPREZ D, CLEMENT DL. Medical treatment of peripheral vascular disease: Good or bad? Eur Heart J 1992; 13(2): 149-151. GROUPE EUROPEEN DETUDE DE LISCHEMIE CRITIQUE PERIPHRIQUE. Second Document de Consensus Europeen sur lIschemie Critique Periphrique. Abril 1991. J Mal Vasc 1992; 17(supl C): 137-171. HERTZER NR. The natural history of peripheral vascular disease. Implications for its management. Circulation 1991; 83(supl 2): 112-119. LAVANIER GL, SACKS D, ROBINSON ML. Acute limb ischaemia. Emerg Med Clin North Am 1992; 10(01): 103-119.
Otras enfermedades degenerativas

Arteriopata diabtica
Generalidades. La afectacin vascular es una de las complicaciones ms frecuentes del paciente diabtico. Dicha afectacin se halla limitada al sistema arterial, en el que se produce una alteracin de los vasos de mediano y gran calibre (macroangiopata) y de pequeo calibre (microangiopata).
Aunque las lesiones que aparecen en el diabtico no son exclusivas de esta enfermedad, pues son fundamentalmente de tipo arteriosclertico, ocurren con mayor frecuencia, se desarrollan a una edad ms temprana y progresan de forma ms rpida que en los restantes individuos, reuniendo unas caractersticas especiales que justifican su consideracin aparte. Anatoma patolgica. En los grandes vasos se hallan lesiones de aterosclerosis que afectan las capas ntima y media, con depsitos lipdicos, fibrosis y calcificacin parietal y formacin de placa de ateroma capaz de necrosarse y ulcerarse. La esclerosis de Mnckeberg por calcificacin de la capa media es muy comn en el diabtico. En las arteriolas se desarrollan depsitos hialinos en la ntima y la media que favorecen la obliteracin. En los capilares se produce un engrosamiento de la membrana basal. Fisiopatologa. Los mecanismos fisiopatolgicos de la enfermedad vascular no difieren especialmente entre el paciente arterioscleroso y el diabtico. Sin embargo, la carencia de insulina produce un incremento de los niveles sanguneos de lipoprotenas, sean de origen endgeno o exgeno, y, por consiguiente, una mayor exposicin del sistema vascular a ellas. Por otra parte, la carencia de insulina disminuye la utilizacin de la glucosa por las vas dependientes de aqulla y aumenta su utilizacin por las vas que no requieren insulina. Ello explica el aumento de la membrana basal de los capilares, formada por glucoprotenas sintetizadas sin la ayuda de insulina. Cuadro clnico. La arteriopata diabtica se manifiesta de forma distinta a la arteriopata arteriosclertica o de otro origen. Los sntomas pueden oscilar desde unas molestias vagas, en forma de parestesias o malestar de la extremidad, hasta una claudicacin intermitente discreta o importante o la presencia de dolor en reposo. Las ulceraciones cutneas y lesiones de gangrena (fig. 4.7) no siempre se acompaan de dolor. En la fase de claudicacin intermitente, el dolor se manifiesta de forma similar al descrito en el paciente arterioscleroso, variando segn la afectacin sea aortoilaca, femoropopltea o distal. Son frecuentes la afectacin del territorio distal y la asociacin del trastorno puramente isqumico con la neuropata perifrica. El dolor y las molestias nocturnas al elevar las extremidades difieren de la clnica del paciente arterioscleroso. As, en el diabtico suele ser predominante la sensacin parestsica, que se alivia al levantarse de la cama e iniciar la deambulacin. La neuropata asociada provoca en ocasiones insensibilidad de amplias regiones, especialmente del pie, que puede conducir a la aparicin de lesiones necrticas, la mayora de origen mecnico o traumtico, sin que el paciente sea consciente de ellas. Los rasgos especiales de la arteriopata diabtica, con afectacin troncular de vasos de mediano y gran calibre y obliteracin distal que llega hasta el territorio capilar, le confieren caractersticas de circulacin terminal, ya que la mayora de los circuitos colaterales se hallan obliterados. Este importante grado de isquemia favorece, sobre todo en el pie, las infecciones por hongos y bacterias. La aparicin de zonas flemonosas o abscedadas puede abarcar amplios territorios, a menudo de forma indolora, y evolucionar fcilmente hacia la gangrena. Todas estas lesiones predominan en los puntos de roce o decbito del calzado. Especialmente frecuente es la aparicin de lceras trpidas, con bordes muy endurecidos y rodeados de callosidades en la base de los dedos del pie, en la articulacin metatarsofalngica, generalmente indoloras: es el mal perforante plantar (fig. 4.8). A travs de l se produce la progresin de la infeccin, que afecta tejido subcutneo, partes blandas y tendones y puede extenderse en direccin proximal siguiendo la vaina de los tendones y abarcar amplias regiones. La osteomielitis es otro de los problemas habituales en el pie del paciente diabtico, que en muchas ocasiones se ini-
Fig. 4.7.
Lesiones de gangrena en el paciente diabtico.
Fig. 4.8.
Mal perforante plantar del diabtico.
cia a partir de la lesin de mal perforante plantar. Pueden cicatrizar y recidivar repetidamente, puesto que las condiciones favorecedoras persisten. En el pie del diabtico es muy comn la afectacin de las uas. El crecimiento exagerado, su ensanchamiento o curvadura, la atrofia y fragilidad con cada o fisuracin y la tendencia a las infecciones micticas son caractersticas frecuentes en estos pacientes. Las deformidades de los dedos, con dedo en martillo, varizacin, y hallux valgus son tambin habituales y favorecen las ulceraciones e infecciones en los puntos de roce y en las comisuras interdigitales. El conjunto de todas las alteraciones referidas configuran una manifestacin sindrmica muy peculiar que se conoce como pie diabtico. Diagnstico. La exploracin fsica pone de manifiesto en muchas ocasiones las alteraciones descritas. Es mandatorio efectuar un examen global del paciente. La palpacin muestra en numerosas ocasiones la existencia de pulsos arteriales conservados, a diferencia de lo que ocurre en el paciente arterioscleroso. Ello se debe, por una parte, al predominio de las lesiones microcirculatorias y, por otra, a la existencia de lesiones calcificadas que confieren gran rigidez a la pared arterial y permiten una correcta transmisin del pulso a pesar de la existencia de lesiones estenosantes difusas. La palpacin permite tambin valorar la temperatura cutnea, y 643
es conveniente completar la exploracin con una valoracin de la sensibilidad del paciente tanto al tacto como al dolor. La auscultacin sobre los trayectos vasculares puede revelar la existencia de estenosis filiformes por la presencia de soplos como en los restantes pacientes isqumicos. La radiologa simple del diabtico puede aportar datos semiolgicos de inters. Son frecuentes las imgenes de calcificaciones en las paredes arteriales; tambin pueden observarse zonas de descalcificacin sea, presencia de focos de ostelisis o de osteomielitis y, en las articulaciones del pie, la destruccin articular con aparicin de la denominada articulacin de Charcot. La exploracin instrumental puede efectuarse, al igual que en el paciente arterioscleroso, por mtodos incruentos o por mtodos invasivos. Sin embargo, la existencia de lesiones arteriales calcificadas no permite su correcta compresin mediante el oscilmetro o el esfigmomanmetro, impidiendo efectuar una determinacin de presiones e ndices tobillo/brazo o tomar el ndice oscilomtrico. Los mtodos pletismogrficos no suelen ser tiles en este tipo de pacientes, en los que pueden utilizarse el Doppler continuo o la ecografa Doppler, en la forma expuesta previamente para la valoracin de las lesiones estenosantes. El examen angiogrfico, mediante arteriografa convencional o de sustraccin digital, muestra un proceso de tipo ateromatoso calcificado, con imgenes de estenosis irregulares difusas, con especial afectacin de los sectores femoropoplteo y distal. La indicacin de las restantes tcnicas de exploracin no difiere de lo expuesto para el estudio de la enfermedad arteriosclertica. Tratamiento. Tratamiento conservador. Debido a las especiales caractersticas y al pronstico de la enfermedad, el tratamiento conservador de la isquemia perifrica en el diabtico reviste gran importancia. A las medidas dietticas propias de la enfermedad de base deben aadirse cuidados higinicos muy estrictos. La hidratacin correcta de la piel con el fin de evitar la sequedad y las grietas que favorezcan las infecciones, el uso de zapatos cmodos y la adecuacin progresiva al calzado cuando ste es nuevo y el cuidado de las uas evitarn la aparicin de las infecciones locales que confieren un pronstico sombro a la arteriopata diabtica. Por otra parte, debe recordarse la frecuente prdida de sensibilidad que sufren estos pacientes, por lo que es necesario un examen visual diario a cargo del propio enfermo o de otra persona, con el fin de poder apreciar la posible existencia de lesiones asintomticas. Con frecuencia, los pacientes perciben la lesin cuando sta se halla muy evolucionada por la supuracin existente o por el mal olor que desprende. Debe revisarse asimismo el calzado, ya que puede existir algn cuerpo extrao (piedra, fragmento de madera, juguete de pequeo tamao) que se encuentre de forma casual en su interior sin conocimiento de su usuario. Hay que comprobar, asimismo, con el dorso de la mano la temperatura del agua antes de proceder a baarse para evitar quemaduras imperceptibles por el grado de neuropata existente. Por el mismo motivo, en caso de sensacin de frialdad en los pies, se evitar calentarlos de forma directa con aplicacin de botellas de agua caliente o esterillas elctricas, y se abrigarn mediante mantas o calcetines de lana. La aparicin de rozaduras, rasguos o heridas entraa un alto riesgo de infeccin, por lo que deben efectuarse de forma inmediata un bao con agua y jabn y la desinfeccin de la zona. Por el mismo motivo, el paciente no debe caminar descalzo y ha de ser muy meticuloso en la manipulacin de uas y callosidades; nunca debe utilizar callicidas y ha de evitar los instrumentos cortantes, dejando, si es posible, en manos de un profesional el cuidado peridico de sus faneras. Tratamiento farmacolgico. Los trastornos del metabolismo hidrocarbonado y lipdico se tratarn segn las pautas expuestas en la seccin de Diabetes. La utilizacin de frma644
cos antiagregantes plaquetarios, agentes hemorreolgicos y otros medicamentos descritos para el tratamiento de la arteriosclerosis perifrica tiene plena aplicacin en la arteriopata diabtica. Adems de la antibioticoterapia de amplio espectro, que incluya algn frmaco activo contra grmenes anaerobios (p. ej., clindamicina), se realizar la asepsia tpica mediante aplicacin de soluciones de povidona yodada. Si las lesiones se hallan en fase de granulacin pueden utilizarse pomadas enzimticas (desoxirribonucleasa) y, en la fase de epitelizacin, tules grasos (extracto de centella asitica). No deben emplearse apsitos oclusivos, que pueden favorecer el crecimiento de grmenes anaerobios. Tratamiento quirrgico. Las tcnicas de ciruga intravascular y de ciruga arterial directa descritas previamente pueden utilizarse con el fin de aumentar el aporte sanguneo de los tejidos isqumicos y, de esta forma, favorecer su cicatrizacin y permitir, llegado el caso, efectuar una amputacin ms econmica. La ciruga hiperemiante (simpatectoma) se ha mostrado de escaso valor. Con frecuencia hay que recurrir a desbridamientos repetidos. Mediante la eliminacin de las zonas esfaceladas y el drenaje de abscesos es posible obtener una cicatrizacin por segunda intencin. La frecuente infeccin por grmenes anaerobios en estos tejidos mal perfundidos justifica la prctica de desbridamientos amplios y precoces. Las amputaciones son inevitables cuando las lesiones de gangrena se hallan establecidas o la infeccin es incontrolable. Si el estado de perfusin no es suficiente, se opta por la amputacin abierta o semicerrada. Si la situacin clnica lo permite, es preferible esperar hasta conseguir una buena delimitacin de la zona gangrenada antes de proceder a su eliminacin.
Calcinosis de la capa media

Es una lesin de las arterias de mediano y gran calibre. Las alteraciones patolgicas afectan exclusivamente la capa media, con degeneracin del tejido elstico y sustitucin por tejido fibroso, con hemorragias focales y depsitos de calcio. Su etiologa es desconocida; puede presentarse a diferentes edades y se asocia a la arteriosclerosis y a la arteriopata diabtica. Clnicamente suele ser silente, ya que no cursa con lesiones estenosantes; su hallazgo se produce al llevar a cabo exploraciones radiolgicas efectuadas con otras finalidades. En general no requiere tratamiento ni profilaxis. El tratamiento quirrgico se halla indicado si aparecen trastornos funcionales, especialmente en su forma de afectacin visceral.
Degeneracin qustica de la capa media

Descrita por ERDHEIM en 1929, se produce por acumulacin focal de material mucoide junto a cambios degenerativos de la capa muscular y de las fibras elsticas. Aunque su etiologa es desconocida, es especialmente frecuente en el sndrome de Marfan. Se supone que se produce por alteraciones en la sntesis o el mantenimiento de la matriz extracelular. Es responsable de numerosos casos de disecciones articas.
Degeneracin qustica adventicia

La formacin de quistes mucoides en la capa adventicia conduce a la obliteracin de la luz arterial. Aunque su etiologa no se halla bien definida, se atribuye a la incorporacin de clulas secretoras de material mixoide a la capa adventicia. Afecta principalmente a varones jvenes y su localizacin ms frecuente es la arteria popltea. El tratamiento, quirrgico, consiste en reseccin e injerto arterial.
Displasia fibromuscular
De etiologa desconocida, suele afectar a mujeres jvenes y localizarse en arterias viscerales (renales, mesentricas), en las que produce fibrosis de la capa media, responsable de la
aparicin de hipertensin arterial o sndromes isqumicos viscerales (angina abdominal). El tratamiento de eleccin es la angioplastia por baln.
BARNETT AH. Pathogenesis of diabetic microangiopathy: An overview. Am J Med 1991 24; 90(6A): 67-73. MILLS JL, BECKETT WC, TAYLOR SM. The diabetic foot: Consequences of delayed treatment and referral. South Med J 1991; 84(8): 970-974. RUDERMAN NB, WILLIAMSON JR, BROWNLEE M. Glucose and diabetic vascular disease. FASEB J 1992; 6(11): 2.905-2.914.
Anatoma patolgica. Es una panarteritis granulomatosa que en su fase inicial (activa) se caracteriza por la presencia de un infiltrado linfoplasmocitario y alguna clula gigante multinucleada, indistinguible morfolgicamente de la arteritis de clulas gigantes. En la etapa de cicatrizacin (estadios finales) se observa fibrosis progresiva de la ntima, de la media y de la adventicia, prcticamente sin infiltrado inflamatorio. Los vasa vasorum aparecen destruidos y la luz vascular se estrecha, con trombosis aadida en su interior o sin ella. Cuadro clnico. La arteritis de Takayasu es una enfermedad rara, descrita con mayor frecuencia en los pases orientales, aunque tiene una distribucin universal. El 80% de los casos comunicados corresponden al sexo femenino y la edad media de comienzo se sita hacia los 30 aos. Ms de la mitad de los pacientes desarrollan una primera etapa de la enfermedad caracterizada por manifestaciones sistmicas que preceden en meses, o incluso aos, al cuadro clnico propiamente vascular (tabla 4.5). El cuadro clnico tpico corresponde a los tipos I y III y es expresin de una coartacin invertida de la aorta: ausencia o disminucin de pulsos en las regiones superiores del cuerpo, presin arterial apenas detectable en los brazos, en contraste con el aumento de presin en las extremidades inferiores, soplos sobre las arterias afectadas y manifestaciones de isquemia en distintas zonas. Entre las alteraciones analticas, que se observan sobre todo en la fase sistmica de la enfermedad y con carcter inespecfico, destacan: velocidad de sedimentacin globular (VSG) acelerada, leucocitosis moderada, anemia y aumento de IgG, IgM, protena C reactiva y antiestreptolisina O. Diagnstico. La enfermedad ha de sospecharse cuando una mujer menor de 40 aos carece de algunos pulsos perifricos, tiene cifras de presin arterial desiguales en las extremidades y/o presenta soplos arteriales. La aparicin de un sncope, ictus, insuficiencia coronaria o la deteccin de hipertensin arterial grave en una mujer joven tambin son manifestaciones que obligan a descartar la arteritis de Takayasu. La angiografa, no obstante, es la exploracin que confirma el diagnstico cuando se observan las siguientes alteraciones: luz vascular irregular, estenosis de la aorta y de los segmentos proximales de sus ramas principales, dilataciones postestenticas, aneurismas saculares y/o oclusin completa de los vasos. En la aorta torcica puede apreciarse la tpica estenosis en cola de ratn. La subclavia es la arteria que se afecta con mayor frecuencia. Evolucin y pronstico. El curso de la enfermedad es imprevisible y vara desde formas que permanecen estables du-
Enfermedades inflamatorias de las arterias*

En la actualidad, las enfermedades inflamatorias de las arterias se agrupan bajo la denominacin de vasculitis o angitis, y se definen, genricamente, como las enfermedades inflamatorias de los vasos sanguneos que ocasionan una lesin en su pared y estenosis u oclusin de su luz, debido a la presencia de una trombosis y/o a la proliferacin de la ntima. La etiologa de la mayora de los tipos de vasculitis se desconoce. Pueden ser primarias, y constituirse en entidad nosolgica, o formar parte de las manifestaciones de otra enfermedad (colagenopatas, neoplasias, infecciones). Todos los vasos pueden afectarse, tanto de manera local como generalizada. El pronstico y el tratamiento varan segn el tipo de vasculitis. Dado el desconocimiento de la etiologa y de la patogenia de las vasculitis, no se dispone, por el momento, de una clasificacin definitiva de estas entidades. El tamao del vaso afectado (pequeo, medio o grande) es uno de los parmetros de diferenciacin que ha mostrado tener mayor utilidad prctica al intentar clasificarlas. En este captulo se describen las vasculitis, en este caso y en la mayora de sus variedades denominadas arteritis, que afectan los grandes vasos del tronco y cuello (aorta y sus ramas) y de las extremidades (tromboangitis de Buerger).
Arteritis de la aorta y de los grandes vasos

Arteritis de Takayasu
Concepto. La arteritis de Takayasu es una arteriopata inflamatoria crnica que afecta los grandes vasos, en particular la aorta y sus ramas y la arteria pulmonar, provocando su oclusin. Por esta especial predileccin topogrfica, y dada la naturaleza obstructiva de las lesiones vasculares, tambin se la conoce con las denominaciones de sndrome del arco artico o enfermedad sin pulso. No obstante, segn la distribucin anatmica de las lesiones, se pueden distinguir cuatro tipos: tipo I, en el arco artico y sus ramas, tipo II en la aorta toracoabdominal, tipo III en el arco artico y la aorta toracoabdominal, y tipo IV, en las arterias pulmonares. Etiologa. Tanto la etiologa como la patogenia se desconocen. Algunos autores han sugerido una relacin temporal con una infeccin estreptoccica previa, y en otros estudios se ha observado una mayor frecuencia de la prueba de la tuberculina positiva; por otro lado, la presencia de inmunocomplejos circulantes y anticuerpos dirigidos contra ciertos componentes de la pared arterial ha contribuido a postular una hiptesis patognica de carcter inmunolgico. Sin embargo, ninguna de estas observaciones se ha comprobado de manera uniforme y el papel patognico preciso que desempea cada una de ellas an no se ha establecido. Estudios inmunogenticos en la poblacin japonesa han demostrado una asociacin entre la enfermedad y el haplotipo BW52, mientras que en EE.UU., la relacin se ha obtenido con DR4 y MB3.
*M. Vilardell Tarrs y V. Fonollosa Pla
TABLA 4.5. Caractersticas clnicas de la arteritis de Takayasu

Manifestaciones sistmicas Fiebre Astenia, anorexia y prdida de peso Artralgias Sudacin nocturna Manifestaciones vasculares (meses o aos despus de las sistmicas) Ausencia o disminucin de pulsos Soplos arteriales Claudicacin de las extremidades Hipertensin arterial sistmica (secundaria a la afectacin de la arteria renal) Insuficiencia cardaca (secundaria a la hipertensin arterial, insuficiencia artica) Insuficiencia artica Angina de pecho e infarto de miocardio Hipertensin arterial pulmonar Vrtigo Sncope Ictus Sntomas oftalmolgicos (diplopa, visin borrosa, amaurosis unilateral transitoria)
645
rante aos hasta formas fulminantes. No obstante, habitualmente se asiste a una lenta progresin de la enfermedad, con alguna remisin espontnea. La presencia de complicaciones, como retinopata, hipertensin arterial, insuficiencia artica y aneurisma, ensombrecen el pronstico. La supervivencia a los 7 aos es del 97% en los pacientes que no presentan complicaciones, mientras que se reduce al 59% cuando aparece alguna de las manifestaciones citadas. Las causas ms comunes de muerte son la insuficiencia cardaca y los accidentes cerebrovasculares. Tratamiento. Los glucocorticoides, a la dosis de 40-60 mg/da (prednisona), son eficaces en cuanto a la sintomatologa sistmica. Sin embargo, en la fase propiamente vascular su eficacia es ms dudosa, aunque en algunos casos se ha comprobado la reaparicin de pulso al cabo de unos meses de instaurada la terapia corticoide. La supervivencia no se modifica con este tratamiento. La ciclofosfamida, en dosis de 2 mg/kg/da, se ha utilizado como segunda opcin teraputica, con resultados favorables. La endarterectoma, las derivaciones en las arterias obstruidas, la reseccin de coartaciones localizadas y la angioplastia para las estenosis arteriales son algunas de las medidas quirrgicas que pueden adoptarse.
de hallarse una anemia normoctica normocrmica, as como un aumento de la 2-globulina, del fibringeno, de IgG y de los componentes del sistema del complemento C3 y C4. El diagnstico debe confirmarse mediante la prctica de una biopsia de la arteria temporal y su posterior estudio histolgico. Cuando los grandes vasos se hallan afectados, la angiografa puede ayudar a sugerir el origen artertico de las lesiones y diferenciarlo del aterosclertico ante el hallazgo de estenosis afilada y lisa con segmentos de vaso normales, ausencia de placas ateromatosas y distribucin anatmica caracterstica (arterias subclavias, axilares y braquiales). Tratamiento. Los glucocorticoides, a la dosis de 1 mg/kg/da (prednisona), son la terapia de eleccin. La mejora de los sntomas tras su administracin es, en casi todos los pacientes, espectacular y se evita, sobre todo, la posible y grave afeccin oftalmolgica. Transcurrido un mes, en el que habitualmente el cuadro clnico se ha resuelto y la VSG se ha normalizado, puede empezar a disminuirse progresivamente la dosis de prednisona hasta alcanzar una dosis de mantenimiento entre 5 y 15 mg/da. sta se mantendr durante 1 o 2 aos, segn la respuesta que presente el enfermo ante la eventual retirada de la medicacin. Tambin se han comunicado resultados satisfactorios con azatioprina, ciclofosfamida y dapsona, si bien se requieren estudios controlados para confirmar su utilidad.
Arteritis de clulas gigantes

La arteritis de clulas gigantes, o arteritis de Horton, es una arteriopata granulomatosa de etiologa desconocida que afecta las arterias de mediano calibre. Tiene especial predileccin por las arterias craneales y, en particular, por la temporal (arteritis de la temporal). La aorta y sus ramas principales slo se afectan en el 15% de los casos. Cuadro clnico. De forma caracterstica la enfermedad afecta a individuos mayores de 50 aos y suele presentarse con sntomas generales (anorexia, astenia, prdida de peso, fiebre) junto a manifestaciones locales causadas por la alteracin arterial de predominio craneal: cefalea intensa, dolor a la palpacin, induracin y/o disminucin del pulso de la arteria afectada (casi siempre la temporal), y claudicacin mandibular, unilateral o bilateral. La complicacin ms grave es la ceguera, a menudo irreversible, por afeccin de la arteria oftlmica; la prdida de visin, completa o parcial, se registra en el 6-20% de los enfermos, pero aproximadamente la mitad presenta sintomatologa oftalmolgica (visin borrosa, diplopa, amaurosis fugaz). En el 40% de los casos, la enfermedad se acompaa de polimialgia reumtica. Slo en raras ocasiones se afectan las grandes arterias de las extremidades (10%), en cuyo caso la sintomatologa es de carcter isqumico, similar a la de la arteritis de Takayasu: disminucin de los pulsos, soplos arteriales, claudicacin de la extremidad, fenmeno de Raynaud y parestesias. Con frecuencia la evolucin de las lesiones es lenta y, por tanto, permite que el desarrollo de una circulacin colateral suficiente atene los efectos de la isquemia. La afectacin del arco artico y de las principales ramas de la aorta puede provocar accidentes vasculares cerebrales transitorios, angina de pecho y abdominal y efectos de robo en los grandes vasos. Alguna de estas manifestaciones puede ser la forma de presentacin de la enfermedad, si bien lo habitual es que formen parte del cuadro clnico ms tpico. Se han comunicado casos, adems, de aneurismas articos, insuficiencia artica y diseccin de la aorta. La afectacin de la arteria renal, al contrario que en la arteritis de Takayasu, es excepcional. Diagnstico. La cefalea de aparicin reciente, asociada a la sintomatologa general y el trastorno local de la arteria temporal, en un individuo mayor de 50 aos, son los rasgos clnicos que sugieren el diagnstico. Entre los datos de laboratorio destaca, de manera singular, la deteccin de una VSG muy acelerada, cuya variacin servir ms tarde como parmetro orientador de la respuesta teraputica. Tambin pue646
Aortitis sifiltica
Con la instauracin de un tratamiento antibitico eficaz para la sfilis, las complicaciones cardiovasculares de esta enfermedad, como la dilatacin aneurismtica y la insuficiencia artica o la obstruccin coronaria, presentes en la etapa terciaria de la enfermedad, prcticamente no se observan en la actualidad. Anatoma patolgica. La lesin histolgica fundamental es una endarteritis obliterante de los vasa vasorum como consecuencia de la invasin de la adventicia por parte de las espiroquetas. A travs de los linfticos de los vasa vasorum, las espiroquetas penetran y destruyen el tejido muscular y elstico de la capa media artica, principalmente en su porcin ascendente y en algunos segmentos del cayado. Se produce una aortitis, cuyo resultado final es la sustitucin del tejido necrosado por calcificacin y fibrosis que, en definitiva y segn la zona de la aorta afectada, favorece la aparicin de las manifestaciones cardiovasculares sealadas. En un tercio de los casos, no obstante, la aortitis no tiene expresin sintomtica y se la clasifica como aortitis no complicada. La afectacin del arco artico y de la aorta descendente es poco frecuente. Cuadro clnico. Slo el 10% de los pacientes no tratados presentan, despus de un perodo de latencia que oscila entre 10 y 25 aos desde la infeccin inicial, manifestaciones clnicas vasculares. stas se hallan circunscritas, casi siempre, a la raz de la aorta ascendente, en forma de aneurisma y/o insuficiencia articas, con compromiso del ostium coronario o sin l. En la prctica, sin embargo, la enfermedad cardiovascular lutica suele sospecharse por la observacin casual, en una radiografa de trax, de una calcificacin lineal de la aorta ascendente, hallazgo que es infrecuente como expresin de aterosclerosis. El aneurisma puede ser sacular o fusiforme y, a pesar de tener un tamao considerable, no ocasionar sntomas. Si la dilatacin comprime estructuras vecinas provoca disnea, estridor o disfagia, segn el rgano afectado; tambin se ha comunicado la presencia de erosiones seas, concretamente de las costillas y del esternn; asimismo, es posible la rotura del aneurisma. La insuficiencia artica, con aneurisma o sin l, puede producir manifestaciones clnicas y, a la auscultacin, originar un ruido caracterstico del cierre de las valvas articas en redoble de tambor. Los enfermos pueden experimentar crisis de angina cuando se afectan las coronarias. El 10-30% de los pacientes con sfi-
lis cardiovascular presentan adems otras manifestaciones de la fase terciaria, concretamente las debidas a la afectacin del sistema nervioso. Diagnstico. El antecedente de infeccin lutica, junto a una prueba serolgica positiva para la sfilis (VDRL, FTAABS) y la observacin de un aneurisma de la aorta ascendente, con la tpica calcificacin lineal o sin ella, son datos suficientes para sugerir el diagnstico de sfilis cardiovascular. El estudio angiogrfico ayuda a delimitar las dimensiones del aneurisma, la gravedad de la insuficiencia artica y las alteraciones coronarias. Tratamiento. Consiste en la administracin de penicilina G benzatina, 2.400.000 UI por va intramuscular, una vez a la semana, durante 3 semanas (total, 7.200.000 UI). La indicacin quirrgica en el tratamiento de los aneurismas, de la insuficiencia artica y de la estenosis coronaria sigue los mismos criterios utilizados para las otras causas responsables de estas entidades.
llan comprometidos dos miembros o ms. La claudicacin y el dolor en reposo de las pantorrillas o los pies, las disestesias, el aumento de la sensibilidad al fro y la rubeosis y la cianosis distales son las manifestaciones iniciales ms habituales, aunque no es raro que el paciente consulte por primera vez debido a ulceraciones digitales. No obstante, en la mayora de los casos, entre la aparicin de los primeros signos y sntomas y el desarrollo de las graves complicaciones isqumicas, como la gangrena, los trastornos trficos ungueales o las lceras, suelen transcurrir desde algunos meses hasta 1 o 2 aos. El cuadro clnico se completa, casi en el 50% de los casos, con la presencia durante el curso de la enfermedad de una tromboflebitis superficial migratoria, localizada en los pies, las piernas y los antebrazos, que puede preceder a la claudicacin. El fenmeno de Raynaud es asimismo otra caracterstica de la enfermedad, presente en el 10% de los pacientes. Los pulsos perifricos, como el radial, el cubital o el tibial no se palpan o son muy dbiles, mientras que los proximales se hallan preservados. Diagnstico. La presencia de claudicacin o lesiones isqumicas distales en las extremidades inferiores o superiores junto a tromboflebitis migratoria y fenmeno de Raynaud en un varn fumador menor de 40 aos sugiere el diagnstico. ste debe confirmarse con el examen histolgico de uno de los vasos afectos. No obstante, como paso previo a la realizacin de la biopsia vascular, la observacin de unas imgenes angiogrficas caractersticas pueden abundar en la sospecha clnica inicial. El estudio angiogrfico revela, en casi todos los casos, una oclusin infrapopltea bilateral. Las imgenes radiolgicas muestran la presencia de oclusiones arteriales en los vasos distales de los miembros con circulacin colateral (en raz de rbol y/o en sacacorchos), irregularidades de la luz y estenosis segmentaria que puede ser lisa o irregular. De forma caracterstica, al menos una de las arterias principales de la extremidad no presenta lesiones oclusivas. En las fases iniciales las imgenes de oclusin, que pueden observarse en los vasos de las manos o de los pies, son inespecficas, pero, a medida que evoluciona la enfermedad, se afectan arterias ms proximales y se detectan las lesiones estenticas. En la fase final las alteraciones vuelven a carecer de especificidad, puesto que son similares a las ocasionadas por la aterosclerosis. Evolucin. Si despus de establecer el diagnstico el enfermo abandona el hbito de fumar, raras veces se desarrollan nuevas lesiones vasculares; por el contrario, si contina fumando, la enfermedad progresa en un perodo de tiempo relativamente corto, aparecen las consecuencias de la isquemia y, por tanto, el pronstico empeora. Volver a fumar, aunque sea en escasa cuanta (4-8 cigarrillos) y durante pocos das, despus de haber abandonado el tabaco, ocasiona una exacerbacin de la enfermedad. En el 5-15% de los pacientes es necesaria la amputacin de algn dedo. Raras veces la tromboangitis obliterante es causa de muerte, slo se la ha podido responsabilizar en los casos de afeccin mesentrica y por complicaciones de los injertos arteriales. Tratamiento. La nica medida teraputica que se ha demostrado eficaz es la abstencin tabquica. No existe tratamiento especfico, aunque se han obtenido buenos resultados con la administracin de prostaciclina. Los antibiticos, los analgsicos y el desbridamiento se utilizan como terapia sintomtica. Ante el fracaso de estas medidas, estara indicada la amputacin. El tipo y la extensin de las alteraciones observadas en la angiografa son los parmetros que se han de tener en cuenta para indicar la prctica de derivaciones arteriales en algn gran vaso de la extremidad afectada.
Aortitis de las enfermedades reumatolgicas

Algunas enfermedades, casi todas de naturaleza reumatolgica, como la espondilitis anquilosante, el sndrome de Reiter, la artritis reumatoide, la artritis psorisica, la policondritis recidivante, el sndrome de Behet y la colitis ulcerosa (con manifestaciones articulares acompaantes), pueden afectar durante su curso la aorta ascendente. La lesin anatomopatolgica es una aortitis, ms acusada en la raz artica, con alteracin del tejido elstico, infiltrado inflamatorio, endarteritis obliterante de los vasa vasorum y fibrosis subendotelial. La expresin clnica de estas lesiones consiste en insuficiencia artica, aneurisma y/o trastornos del sistema cardaco de conduccin. Su presencia es, sin embargo, poco frecuente y slo se han descrito algunos casos de insuficiencia cardaca secundaria a la valvulopata artica.
Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger)

Concepto. La tromboangitis obliterante es una enfermedad vascular inflamatoria, segmentaria y oclusiva, que afecta las arterias de mediano y pequeo calibre y las venas de los miembros inferiores y superiores y, raras veces, las viscerales y cerebrales. No se conoce la causa de esta enfermedad, que afecta predominantemente a varones menores de 40 aos con un hbito tabquico acusado. Su distribucin es universal, si bien se observa una mayor prevalencia entre orientales e individuos del este europeo. Hay una significativa presencia de los antgenos HLA-B5 y A9. Anatoma patolgica. Se distinguen tres tipos de lesin, segn la fase en que se encuentre la enfermedad: aguda, subaguda y crnica. Se afectan tanto las arterias como las venas y las alteraciones no necesariamente se hallan en el mismo estadio. La lesin aguda se caracteriza por la presencia, especialmente en las venas pero tambin en las arterias, y con carcter casi patognomnico, de una infiltracin por leucocitos polimorfonucleares de todas las capas de la pared vascular, asociada a trombos oclusivos con microabscesos rodeados por clulas epitelioides y alguna clula gigante; la elstica interna permanece intacta. La fase subaguda coincide con la etapa de organizacin del trombo, persistiendo una acusada reaccin inflamatoria mononuclear que, por otro lado, raras veces se observa en la organizacin de la trombosis habitual. En el estadio final, o fase crnica, en la que resulta ms difcil distinguir los rasgos caractersticos de la enfermedad, el trombo se recanaliza y se aprecia una fibrosis perivascular. Cuadro clnico. La enfermedad se manifiesta en forma de claudicacin o isquemia de las piernas y, en ocasiones, de las manos. Progresa en direccin centrpeta desde las porciones distales de la extremidad afecta y casi siempre se ha-
HALL S, BUCHBINDER R. Takayasus arteritis. Rheum Dis Clin North Am 1990; 16: 411-420.
647
LABRESH KA, LALLY EV, SHARMA SC, HO G. Two-dimensional echocardiographic detection of preclinical aortic root abnormalities in rheumatoid variant diseases. Am J Med 1985; 78: 908-912. NICHOLAS L, BEERMAN H. Late syphilis: A rewiew of some of the recent literature. Am J Med Sci 1967; 254: 549-557. PERRUQUET JL, DAVIS DE, HARRINGTON TM. Aortic arch arteritis in the elderly. An important manifestation of giant cell arteritis. Arch Intern Med 1986; 146: 289-291. VILARDELL M, SELVA A. Tromboangitis obliterante o enfermedad de Buerger. Med Clin (Barc) 1993; 101: 338-339.
Arteriopatas orgnicas ectasiantes*

Generalidades. El trmino aneurisma, que significa dilatacin, se aplica habitualmente para definir las dilataciones arteriales segmentarias. Las dilataciones del sistema venoso y linftico se definen con el trmino ectasia. Segn su morfologa, los aneurismas se dividen en fusiformes y saculares. En el primer caso, el crecimiento es alargado y afecta de manera uniforme toda la luz, mientras que en el segundo es excntrico, creciendo slo hacia un lado. Aunque pueden afectar cualquier vaso del organismo, la localizacin ms frecuente es en la aorta abdominal (80% de los casos) y, especialmente, por debajo de las arterias renales, a la que siguen las localizaciones torcicas, poplteas, femorales y otras. Debido a las peculiaridades que presenta cada uno de estos aneurismas, se considerarn por separado. Etiologa. Segn su etiologa los aneurismas pueden ser congnitos (enfermedad de Marfan) o adquiridos. Estos ltimos, a su vez, pueden ser arteriosclerosos, la etiologa ms frecuente, o infecciosos e inflamatorios, entre los cuales se incluyen: a) los sifilticos, actualmente raros, que se localizan en el 90% de los casos en la aorta torcica; b) los bacterianos, causados por diversos grmenes (Salmonella, Escherichia coli, estafilococo), procedentes de focos spticos del tubo digestivo, prtesis valvulares cardacas y otros, que suelen afectar la aorta abdominal, y c) los inflamatorios, siendo la inflamacin inespecfica de la aorta (aortitis de clulas gigantes, espondilitis anquilosantes) muy poco frecuente. Anatoma patolgica. El grosor y la resistencia de la pared artica dependen de su composicin en fibras elsticas, fibra muscular lisa, colgeno y mucopolisacridos. La disminucin de fibras elsticas y msculo liso asociada al envejecimiento y los depsitos lipdicos con reas de necrosis de la ntima son los cambios anatomopatolgicos propios del aneurisma en la aterosclerosis, contrariamente al aneurisma sifiltico, que se inicia con la necrosis e infiltracin por linfocitos y clulas plasmticas de las capas media y adventicia. La existencia de turbulencias del flujo sanguneo dentro del saco aneurismtico genera habitualmente la formacin de trombos intraluminales.
La formacin de trombos en la cavidad aneurismtica puede provocar embolias distales, con clnica de isquemia aguda, aunque sta es una complicacin poco frecuente. La rotura hacia el saco pericrdico provoca un taponamiento agudo por hemopericardio. La rotura en la cavidad pleural, con hemotrax masivo, o en el espacio retroperitoneal origina un cuadro de shock hipovolmico agudo de desenlace generalmente fatal. Los aneurismas de gran tamao pueden provocar sntomas derivados de la compresin de las vas respiratorias altas, como estridor, disnea o hemoptisis, si llega a producirse erosin de la trquea. De forma anloga, la compresin y erosin del esfago, estrechamente relacionado con la aorta torcica descendente, pueden causar disfagia y hematemesis. La evolucin espontnea de los aneurismas es hacia la rotura, que se produce en un perodo de tiempo muy variable y se manifiesta con el cuadro clnico descrito. Diagnstico. Los hallazgos de la exploracin fsica en los aneurismas de aorta torcica son muy escasos. La presencia de una masa pulstil en la pared torcica, descrita en la literatura, no es frecuente en la actualidad. Los aneurismas del cayado pueden causar un aumento de pulsaciones en el hueco suprasternal. Sobre la dilatacin aneurismtica pueden auscultarse soplos, aunque no son, en absoluto, patognomnicos y pueden confundirse con soplos valvulares. Por lo general, los aneurismas asintomticos se descubren en la radiografa simple de trax. Los aneurismas de pequeo tamao se manifiestan como un ensanchamiento del botn artico, mientras que los grandes dan una imagen densa, en continuidad o superpuesta al contorno artico, que en algunas ocasiones se halla calcificada (fig. 4.9). La radiografa de perfil permite valorar mejor dicho contorno as como la aorta torcica descendente y apreciar el grado de dilatacin existente. El mtodo instrumental ms simple y que permite valorar correctamente las dimensiones y caractersticas de la aorta torcica es la ecografa transesofgica. Con ella es posible determinar el tamao de la arteria, los lmites de la dilatacin aneurismtica y la presencia de trombos en su interior (trombosis mural). La combinacin de este mtodo con el Doppler pulsado (dplex Doppler) o en color (trplex Doppler) ofrece una informacin completa tanto sobre el saco en s como sobre los posibles hematomas extraluminales por fisuracin de aqul. El almacenamiento en cinta de vdeo de la imagen obtenida en tiempo real permite evaluar nuevamente el caso a travs de imgenes dinmicas tantas veces como sea necesario. La TC es, sin duda, el mtodo ms completo de valoracin de los aneurismas, pues permite observar de forma completa todo el territorio arterial que se desee y determinar con exactitud el inicio y final del saco aneurismtico, su tamao, la presencia de un trombo mural en su interior, las imgenes de posible fisuracin o extravasacin y la relacin del aneuris-
Aneurisma de la aorta torcica

Cuadro clnico. Las manifestaciones clnicas de los aneurismas torcicos son, al igual que en las restantes localizaciones, muy variables y se relacionan con su tamao y situacin. Aunque el dolor es un sntoma frecuente en los aneurismas torcicos, no es raro que permanezcan asintomticos durante aos. Segn su localizacin, el dolor puede manifestarse en forma de precordialgia, adoptando incluso caractersticas anginosas con dolor transfixiante o referido al epigastrio.
*C. Miquel Abbad
Fig. 4.9. Contornos aneurismticos calcificados en la radiografa simple de trax (flechas).
648
ma con las estructuras adyacentes. La administracin de contraste yodado complementa dicha informacin al delimitar la luz vascular permeable. La resonancia magntica (RM) y la angiorresonancia pueden resultar de gran utilidad cuando las imgenes obtenidas por TC no son definitivas. Con la RM se obtienen cortes frontales, axiales y sagitales a distintas profundidades. La arteriografa, ya sea convencional o bien de sustraccin digital, es una exploracin necesaria cuando se desea obtener la mxima informacin antes de la ciruga, y presenta la ventaja de que puede efectuarse por va intravenosa y visualizar el saco aneurismtico, sin el riesgo de diseccin o perforacin asociado al cateterismo arterial. Diagnstico diferencial. ste debe realizarse con tumoraciones del mediastino ntimamente relacionadas con la aorta y con imgenes radiolgicas similares. Por tanto, es mandatorio efectuar el diagnstico diferencial en este tipo de situaciones y, ante el grave riesgo de hemorragia que entraa una biopsia o una mediastinoscopia, es preferible efectuar en primer trmino las exploraciones sobre el aparato vascular. Pronstico. El pronstico de los aneurismas es, a largo plazo, infausto debido a su evolucin hacia la rotura. Por esta razn suele, en general, estar siempre indicado el tratamiento quirrgico. Sin embargo, ste puede demorarse en el caso de aneurismas de pequeo tamao (< 5 cm) o de crecimiento lento (< 0,2 cm/ao). Tratamiento. El tratamiento de los aneurismas articos es quirrgico, y la tcnica utilizada vara segn afecte la aorta ascendente, el cayado artico, la aorta descendente o la porcin toracoabdominal. Con independencia de las variantes tcnicas requeridas en cada caso, el tratamiento consiste en la reseccin del saco y su sustitucin por prtesis sinttica, generalmente de Dacron. La correccin por exclusin del saco mediante endoprtesis colocadas por cateterismo, actualmente en fase experimental, abre un futuro esperanzador para el tratamiento de algunos aneurismas. En los casos de aneurisma roto, antes de someter al paciente a ciruga debe intentarse, siempre que sea posible, su estabilizacin hemodinmica con reposicin de la volemia mediante concentrado de hemates, plasma fresco y perfusin de lquidos.
mos diagnsticos y teraputicos), constituyen otros posibles mecanismos etiolgicos. Localizacin. Las disecciones articas suelen producirse en las zonas en que se hallan con menor frecuencia los aneurismas arteriosclerticos. As, las primeras asientan bsicamente en el cayado artico y la aorta ascendente, mientras que los segundos se localizan en las porciones descendente, toracoabdominal y abdominal. Segn su localizacin se clasifican en: tipo I (aorta torcica e incluso abdominal), tipo II (aorta ascendente) y tipo III de DeBakey. En este ltimo caso el origen se halla en la aorta descendente y puede limitarse a ella o extenderse a la abdominal y afectar el cayado artico de manera retrgrada. Cuadro clnico. La clnica de la diseccin artica es muy variable, tanto en la forma de manifestarse como en su evolucin en el tiempo. El sntoma ms frecuente es el dolor, que oscila entre una gran intensidad y una discreta molestia. Puede revestir la forma de dolor anginoso, precordial irradiado a la base del cuello o localizado slo en la parte anterior o posterior del trax. Su extensin hacia la parte baja de la espalda, as como la exacerbacin tras un perodo silente, deben alertar sobre la extensin de la zona disecada. Otras manifestaciones clnicas se relacionan con la afectacin de las ramas articas colaterales. As, pueden producirse infarto de miocardio, accidente vascular cerebral, isquemia de extremidades superiores, parapleja, infarto intestinal, insuficiencia renal e isquemia de extremidades inferiores. Tambin es posible el inicio con un cuadro sincopal agudo e insuficiencia cardaca congestiva por fallo valvular. Diagnstico. En la exploracin fsica debe buscarse la existencia de hipertensin arterial y posibles estigmas de la enfermedad de Marfan. La asimetra de los pulsos entre las extremidades superiores e inferiores y la variacin a lo largo del tiempo de la intensidad de stos deben analizarse con detenimiento para evitar diagnsticos errneos. En la diseccin de la aorta ascendente puede auscultarse un soplo sistlico o aparecer un roce pericrdico. La radiografa de trax muestra en ocasiones un ensanchamiento mediastnico, cuya presencia puede despertar la sospecha diagnstica, sobre todo si se dispone de radiografas ms antiguas. La ecografa transesofgica y la TC con contraste y sin l aportarn informacin suficiente para confirmarla. En el caso de la diseccin artica, la RM puede suministrar, asimismo, imgenes de gran inters para valorar la extensin y los lmites de la zona disecada. Por ltimo, en los casos de duda diagnstica y en los pacientes candidatos a ciruga debe practicarse una angiografa. Evolucin. A diferencia de lo que sucede en los aneurismas propiamente dichos, la diseccin artica puede tener una evolucin favorable espontnea. En efecto, es posible que se produzca la obliteracin por trombosis de la falsa luz o que un nuevo orificio consiga la reentrada del flujo en la luz autntica, detenindose el proceso de diseccin. En otras ocasiones, sin embargo, la diseccin se extiende en sentido proximal o distal y provoca la muerte del paciente por afectacin de alguna colateral de carcter vital (mesentrica superior, arterias renales) o por rotura total de la pared. Tratamiento. A diferencia del aneurisma torcico verdadero, la diseccin artica admite, en algunos casos, una alternativa al tratamiento quirrgico: el tratamiento hipotensor. El tratamiento conservador puede efectuarse en pacientes sin signos de progresin de la diseccin y hemodinmicamente estables. Deben permanecer bajo estricto control en la unidad de cuidados intensivos, recibir perfusin continua de nitroprusiato sdico o solinitrina y ser valorados peridicamente mediante radiografa de trax y TC o RM. 649
Aneurisma disecante
El trmino aneurisma disecante de la aorta fue utilizado por primera vez por LAENNEC en 1826 y se ha mantenido hasta la actualidad. De hecho, en la mayora de los casos, esta denominacin no es correcta, puesto que la dilatacin de la aorta por lo general es nula o mnima, por lo que debera hablarse simplemente de diseccin artica. La diseccin artica consiste en el paso del flujo sanguneo desde la luz arterial al interior de su pared a travs de un desgarro de la capa ntima. Dicho desgarro suele progresar en sentido distal, aunque tambin puede hacerlo en direccin proximal. Etiologa. Alrededor del 90% de las disecciones articas se producen en varones hipertensos mayores de 40 aos. En estos casos, la etiologa principal es de tipo mecnico. La capa ntima, menos distensible que el resto de la pared artica, se rompe bajo el efecto continuado del flujo sanguneo en situacin de hipertensin arterial, siendo mayor el desgaste en la zona del arco artico, donde la arteria se halla fijada por los vasos que de ella se originan. En pacientes jvenes las disecciones articas suelen relacionarse con deficiencias congnitas de la pared (necrosis qustica de la capa media). Los traumatismos abiertos (herida por arma blanca o de fuego) y cerrados (contusin esternal por accidente de trfico) as como yatrgenos (cateteris-
El tratamiento quirrgico es necesario cuando existen signos clnicos y hallazgos exploratorios de progresin de la diseccin, en algunos casos es suficiente la obliteracin del orificio de entrada, mientras que en otros son necesarias la reseccin y la interposicin de prtesis.
Aneurisma de la aorta abdominal

La mayora de los aneurismas de la aorta abdominal son arteriosclerticos y tienen una localizacin infrarrenal. A menudo se asocian a aneurismas ilacos. Cuadro clnico. Estos aneurismas pueden ser asintomticos, expansivos o rotos. En el primer caso no dan sintomatologa alguna y se descubren casualmente en el curso de exploraciones de la cavidad abdominal o por la presentacin asociada de isquemia coronaria o perifrica. Los aneurismas expansivos producen algunos de los sntomas propios del aneurisma roto, a pesar de conservar su integridad, siendo la rotura en ocasiones inminente. Las manifestaciones clnicas pueden variar desde una lumbalgia con irradiacin escrotal, que recuerda al dolor del clico nefrtico, hasta la existencia de algias abdominales inespecficas. El aneurisma roto constituye una situacin de extrema gravedad, con frecuencia mortal. Por lo general, la rotura se produce en el espacio retroperitoneal izquierdo. Provoca dolor abdominal y lumbar intenssimo, que puede irradiar a la parte posterior del trax y a la regin escrotal. Segn la superficie rota y el grado de contencin ejercida por las estructuras adyacentes, puede producirse un shock hipovolmico irreversible, con muerte sbita por paro cardaco, o un shock hipovolmico moderado, con prdida de conciencia y ausencia de pulso, pero mantenindose dentro de lmites hemodinmicos recuperables. La situacin de aneurisma fisurado, con pequea prdida hemtica autolimitada por trombosis, se manifiesta por una clnica aparatosa, para permanecer despus escasamente sintomtico. Diagnstico. La exploracin fsica permite, en individuos delgados, palpar una masa abdominal pulstil, que puede pasar inadvertida en los pacientes obesos o en estado de shock. La ausencia de pulsos femorales y distales resulta escasamente orientativa por la frecuente existencia de lesiones obliterantes asociadas. La radiografa simple de abdomen muestra a veces los contornos aneurismticos calcificados y el borramiento de la silueta del msculo psoas ilaco cuando existe sangre extravasada. La ecografa bidimensional y la ecografa Doppler permiten apreciar la existencia del saco aneurismtico y sus caractersticas (dimensiones, trombo intramural, sangre extravasada). La TC es la exploracin de mayor inters, pues permite valorar el origen y tamao del saco aneurismtico, su dimetro total, la luz real, la presencia de trombos y la relacin del aneurisma con la salida de los troncos viscerales. La administracin de un bolo de contraste intravenoso permite apreciar el calibre de su luz, la existencia de doble luz o de extravasacin hemtica y el estado del tejido perianeurismtico (fig. 4.10). La arteriografa convencional o de sustraccin digital permite apreciar slo la luz permeable, pero no el tamao real. Sin embargo, la informacin que ofrece sobre el estado y la permeabilidad del lecho arterial distal es de suma importancia para la ciruga (fig. 4.11). Evolucin. La evolucin espontnea del aneurisma es hacia la rotura, que puede ocurrir en el retroperitoneo o la cavidad abdominal, erosionar y fistulizar la vena cava inferior, generando una fstula de alto gasto que puede conducir a insuficiencia cardaca, o fistulizar en cualquier tramo del tubo digestivo, sobre todo el duodeno, dando un cuadro de hemo650
Fig.. 4.10. Examen mediante TC con contraste de aneurisma de aorta abdominal. Obsrvese la presencia de un gran trombo intramural en relacin con el reducido calibre de la luz permeable.
Fig. 4.11. Examen arteriogrfico en el aneurisma de aorta abdominal (flechas).
rragia digestiva con hematemesis y melenas que suele ser mortal. Si el paciente sobrevive, la sepsis por contacto con el contenido intestinal puede originar un aneurisma bacteriano. La trombosis completa y la embolia distal son poco frecuentes en esta localizacin. Tratamiento. El tratamiento es quirrgico, mediante reseccin e interposicin de prtesis. En algunos aneurismas de pequeo tamao (< 5 cm) y crecimiento lento (< 0,2 cm/ao), puede efectuarse un seguimiento (ecografa, TC) antes de indicar la ciruga. La ligadura simple del saco para generar trombosis secundaria puede estar justificada en pacientes ancianos, requirindose la repermeabilizacin distal por otra va. Las endoprtesis por cateterismo se hallan todava en fase experimental.
Aneurismas viscerales
Pueden presentarse aneurismas en cualquiera de las ramas viscerales de la aorta: tronco celaco, arterias heptica y esplnica, mesentricas superior e inferior y renales. De etiologa variable y manifestaciones clnicas imprecisas o nulas, el diagnstico por medio de las tcnicas ya citadas, especialmente la ecografa y la TC, ha permitido un aumento en su deteccin en los ltimos aos. El tratamiento, quirrgico, por exclusin del saco o reseccin e injerto protsico, vara segn su etiologa y localizacin.
Aneurismas ilacos y perifricos

Los aneurismas ilacos suelen asociarse a los articos, mientras que su presentacin aislada es muy poco frecuente. De etiologa habitualmente arteriosclertica, sus manifestaciones y diagnstico son similares a los de la aorta abdominal, y su tratamiento, quirrgico. Los aneurismas perifricos se presentan, en la extremidad inferior, principalmente en las arterias poplteas. Su etiologa suele ser arteriosclertica; afectan a pacientes de edad avanzada y con frecuencia son bilaterales. A diferencia de los aneurismas de los grandes vasos, la trombosis del saco, al igual que la embolia distal, se presenta a menudo con isquemia perifrica grave, que puede llevar a la prdida de la extremidad. El diagnstico clnico se establece por la palpacin de una masa pulstil, pero este dato puede variar si se trombosa el saco. La ecografa y la ecografa Doppler confirman la sospecha. La TC y la angiografa pueden complementar la exploracin. El diagnstico diferencial debe establecerse con los tumores benignos de la regin (lipomas, fibromas) y quistes de Baker. El tratamiento, quirrgico, est indicado de acuerdo con las circunstancias de cada caso, consiste en la exclusin simple por ligadura, la ligadura con derivacin o la reseccin y sustitucin protsica (vena safena). Los aneurismas de la extremidad superior, poco frecuentes, suelen ser de etiologa traumtica y en general se detectan fcilmente por su posicin superficial. El diagnstico se confirma con los mtodos conocidos y su tratamiento es quirrgico. Los aneurismas carotdeos extracraneales son poco frecuentes y se presentan como dilataciones pulstiles. Debe establecerse el diagnstico diferencial con los quemodectomas (tumores del cuerpo carotdeo), las adenopatas regionales, y los kinkings o sinuosidades de la arteria cartida, muy frecuentes en esta zona. La ecografa Doppler permite valorar perfectamente estos aneurismas; la exploracin puede completarse con TC, RM y angiografa. El tratamiento es quirrgico y su objetivo principal es evitar las complicaciones emblicas.
DARLING RC, MESSINA CR. Autopsy study of unoperated abdominal aortic aneurysms. The case for early resection. Cardiovascular Surg 1976 (supl 2): 56-161. OLSEN PS, SCROEDER T, AGERSKOV K, RODER O, SORENSEN S, PERKO M et al. Surgery for abdominal aortic aneurysms: A survey of 656 patients. J Cardiovasc Surg (Torino) 1991; 32(5): 636-642. SHAPIRA OM, PASIK S, WASSERMANN JR, BARZILAI N, MASHIAH A. Ultrasound screening for abdominal aortic aneurysms in patients with atherosclerotic peripheral vascular disease. J Cardiovasc Surg (Torino) 1990; 31(2): 170-172.
Enfermedades mecnicas de las arterias*

Embolia arterial aguda
Concepto. Es la obstruccin brusca de una arteria producida por la impactacin de un mbolo que, en ese punto, tiene mayor calibre que el vaso al que ocluye. Etiologa. El mbolo puede tener un origen y una consistencia variables. En la mayora de los casos procede del corazn, aunque tambin puede hacerlo de un aneurisma proximal, placas de ateroma, porciones de tumores, etc. Como consecuencia inmediata de la embolia arterial aguda se instaura un sndrome de isquemia arterial aguda en el territorio distal y dependiente de la arteria ocluida. Este sndrome representa la urgencia vascular ms frecuente y, en ms de la mitad de los casos, est producido por una embolia arterial. Con mucha frecuencia, las embolias arteriales estn relacionadas con cardiopatas, especialmente con los trastornos del ritmo (fibrilacin auricular) o el infarto de miocardio. La edad de presentacin es muy variable, y si bien puede detectarse desde los 40 aos, son mucho ms frecuentes en pacientes mayores de 70 aos. El sexo femenino predomina claramente sobre el masculino, puesto que el 60-70% afecta a las mujeres. Con cierta frecuencia, la liberacin de mbolos es mltiple y, como consecuencia, aparecen varios cuadros clnicos dependientes de las distintas localizaciones de los mbolos. La localizacin en miembros inferiores es ms comn que en los superiores. El territorio femoropoplteo es el ms afectado. En la figura 4.12 se indican las localizaciones ms frecuentes. Cuando un mbolo obstruye una arteria, se produce un espasmo en el lecho distal a la zona de oclusin, que suele mantenerse durante 8 h. Inicialmente es consecuencia de un reflejo axonal y ms tarde se mantiene gracias a la liberacin local de sustancias vasoconstrictoras de procedencia plaquetaria. Esta accin plaquetaria, a su vez, es consecuencia de la puesta en marcha del segundo fenmeno fisiopatolgico de la oclusin arterial, la coagulacin del tramo distal. Cuadro clnico. Clsicamente se conoce como el cuadro de las cinco p: dolor (pain), palidez (pallor), ausencia de pulso (pulse less), parestesias y parlisis, a lo que habra que aadir frialdad. El comienzo es brusco y se caracteriza por un dolor muy agudo, al que suele acompaar intensa palidez del miembro o de una parte de ste. En forma progresiva, la zona se vuelve subjetiva y objetivamente muy fra. El pulso suele haber desaparecido en esta etapa y se inician parestesias que, poco a poco, dan paso a autnticas parlisis. Por ltimo, aparecen lesiones en la piel. El desarrollo de todo este cuadro ocurre
*E. Ros Die
Aneurismas micticos
Se definen como micticos los aneurismas infectados. Poco frecuentes, revisten extrema gravedad. Su origen lo constituyen focos spticos de diversa etiologa (tubo digestivo, vlvulas cardacas); los grmenes ms habituales son salmonela, estreptococo y estafilococo. La clnica es la propia del paciente con aneurisma, a la que se suele sumar fiebre de origen desconocido con episodios de septicemia. En su diagnstico aportan datos de inters la TC, con imgenes muy caractersticas en el tejido perianeurismtico, y las tcnicas radioisotpicas con leucocitos marcados. El tratamiento incluye varios objetivos: neutralizar el cuadro sptico, erradicar el foco de sepsis, extirpar el aneurisma, drenar convenientemente la regin y restituir el flujo sanguneo mediante la colocacin de una prtesis sin atravesar la zona infectada (va extranatmica).
Seudoaneurismas
Reciben este nombre las cavidades tisulares repletas de sangre y comunicadas con una luz vascular, formadas a partir de la extravasacin sangunea por lesin de un vaso o fallo de sutura en ste tras un procedimiento quirrgico. La clnica de presentacin, precedida por el hecho causal, es similar a la de cualquier dilatacin aneurismtica, aunque su evolucin suele ser ms rpida. El diagnstico no difiere del ya expuesto y el tratamiento es quirrgico.
651
Axilosubclavia 4 %
nasa (CPK), la lctico-deshidrogenasa (LDH) y la transaminasa glutmico-oxalactica (ASAT) son las enzimas alteradas con mayor frecuencia. Los msculos esquelticos toleran algo ms de 8 h de isquemia, mientras que los nervios perifricos son ms sensibles. Con todo, si la isquemia no sobrepasa las 8 h, no sufren secuelas definitivas. La piel tolera perodos isqumicos ligeramente superiores a 24 h. Una vez superados estos tiempos, sobrevienen necrosis tisulares. Tratamiento. El tratamiento curativo consiste en la embolectoma segn la tcnica clsica estandarizada en 1963, fecha en la que FOGARTY ide el catter con baln que lleva su nombre. Algunas circunstancias pueden retrasar la realizacin del tratamiento quirrgico; por ejemplo, un acceso quirrgico difcil o una situacin cardaca crtica que requiera una estabilizacin previa. En estos casos debe instaurarse tratamiento mdico, cuyos objetivos son atenuar el dolor, evitar la progresin de la trombosis y mejorar la revascularizacin distal. Para ello se administran analgsicos y, sobre todo, heparina sdica intravenosa, si es posible de forma continua con bomba de perfusin o, en su defecto, en bolo cada 4 h en dosis de 1 mg/kg de peso. Algunos autores recomiendan el empleo de vasodilatadores, pero su utilidad es dudosa, al igual que la de los antiagregantes. El miembro debe permanecer en reposo y en ligero declive, abrigado pero evitando la aplicacin de calor local, que es muy peligroso por las potenciales quemaduras que genera. Cuando la indicacin quirrgica es dudosa y, sobre todo, en casos de embolizaciones mltiples o muy distales, se puede proceder a la fibrinlisis. Los resultados con la tcnica quirrgica son buenos, con repermeabilizaciones en el 90% de los casos. La mortalidad, que suele ser elevada, se relaciona ms con la situacin general y, sobre todo, con el estado cardiolgico del paciente. En los peores casos no suele superar el 6%.
Humeral 6 % Bifurcacin artica 15 % Ilaca 17 %
Femoropopltea 58 %
Distales 2 %
Extremidad superior: 10-11 % Extremidad inferior: 75 % Cartida: 11 % Vsceral renal: 4%
Fig. 4.12. nes.
Frecuencia de la embolia arterial en distintas localizacio-
Sndrome del desfiladero toracoclavicular

en unas 10-12 h, pero puede variar segn la localizacin y el estado previo. Diagnstico. La anamnesis debe ser cuidadosa y en la exploracin ha de compararse el miembro afecto con el contralateral. Debe prestarse atencin al color de la piel, al grado de retorno venoso y a la posible existencia de contracturas y lesiones trficas. Se comprobarn la temperatura cutnea, el tono de los distintos grupos musculares y la persistencia y las caractersticas del pulso en los puntos clsicos de exploracin. Mediante la auscultacin se determina la posible existencia de soplos, tanto cardacos como perifricos. La existencia de parestesias, paresias o parlisis franca refleja diversos grados de isquemia. Con todos estos datos suele efectuarse el diagnstico, incluso topogrfico, en el 80-90% de los casos. Mediante las tcnicas diagnsticas no invasivas se completa el diagnstico. Tambin estn indicadas en los casos dudosos. En este sentido, habitualmente se utilizan la velocimetra Doppler, la pletismografa arterial y, en determinados casos, incluso la eco-Doppler, sobre todo en territorios accesibles como la regin inguinal. Sin embargo, la prueba diagnstica definitiva es la arteriografa, que permite detectar la zona de detencin del paso de contraste, dando la tpica imagen en goma de borrar o en menisco. No obstante, no es una prueba imprescindible y su realizacin nunca justifica retrasos en el tratamiento, excepto en casos de serias dudas diagnsticas o de localizacin. Otras pruebas, como la TC o la RM, slo se emplean para efectuar diagnsticos complementarios o diferenciales, como en aneurismas poplteos. Pronstico. Para el pronstico y la evolucin postoperatoria resulta de inters el grado de alteracin enzimtica generado por la isquemia de las clulas musculares. La creatinfosfoci652 Concepto. Se rene bajo esta denominacin a un variado grupo de afecciones que poseen como denominador comn la compresin de los elementos vasculonerviosos cervicobraquiales a su paso por la encrucijada formada por los msculos escalenos, el espacio costoclavicular y la insercin del pectoral menor, regin que recibe genricamente, el nombre de desfiladero toracoclavicular o salida torcica superior. Etiologa. Las compresiones en esta regin son provocadas a veces por causas seas (costillas cervicales, megapfisis transversas, anomalas vertebrales, callos de fracturas, seudoartrosis, primera costilla anmala, etc.) y, otras, por estructuras blandas (hipertrofias de escalenos, del msculo subclavio, rafes aponeurticos interescalnicos, anomalas del tendn del pectoral menor, etc.). Adems, hay que recordar dos posibles causas adicionales, como la cifoscoliosis cervicotorcica en nios y los tumores, cuyo ejemplo ms representativo es el denominado tumor del surco pulmonar superior o tumor de Pancoast, en adultos. Cuadro clnico. Es muy variable. Aparece con mayor frecuencia en mujeres, sobre todo delgadas, y la edad habitual es hacia los 40-50 aos. Los sntomas suelen ser neurolgicos o vasculares y, en este ltimo caso, arteriales o venosos, pero en numerosas ocasiones aparece una sintomatologa mixta. La compresin neurolgica puede ser alta, en forma de dolor localizado en el cuello, la cabeza y el rea suprascapular. Con frecuencia se afecta el nervio radial. Cuando la compresin neurolgica es baja, se afecta el plexo braquial al nivel del tercer tronco primario y del tronco secundario anterointerno, en cuyo caso cursa con dolor en el cuello y el hombro y hay compromiso del nervio cubital, lo que puede provocar dolor en su trayecto desde la axila hasta los dedos. El dolor es, sin duda, el sntoma neurolgico ms frecuente. Puede aparecer de
ENFERMEDADES DE LAS VENAS
forma continua o intermitente, espontneamente o con determinadas posturas y movimientos. No es raro que se inicie por la noche, en la cama o en situaciones de relajacin muscular despus de efectuar ejercicios fsicos con el miembro del lado afecto. Tambin son frecuentes las parestesias, sobre todo en la mano y con mayor frecuencia, en el territorio cubital (C7-D1). En la mayora de los casos que presentan sntomas arteriales, stos se manifiestan como entumecimiento y palidez de la mano que se acenta al abducir el miembro sobre la horizontal. A veces se desarrolla hipersensibilidad al fro e, incluso, fenmeno de Raynaud. En casos extremos la clnica arterial consiste en isquemia parcelar de la mano que puede ser completa. Las manifestaciones venosas pueden ser leves o intensas en forma de tromboflebitis con edemas de la mano y antebrazo y visualizacin de la red venosa superficial, as como cambios en el color y la temperatura cutneos. Paralelamente aparece dificultad para los movimientos de los dedos, con grados variables de rigidez y sensacin subjetiva de aumento del grosor articular. Diagnstico. Se basa en una serie de maniobras que pretenden evidenciar los signos caractersticos de esta afeccin. Todas ellas comparten un denominador comn: estrechar las zonas de paso de los elementos neurovasculares por el desfiladero toracoclavicular. Antes de realizar cualquiera de ellas, se palpa el pulso radial y se ausculta la zona supraclavicular para percibir los posibles soplos. La maniobra de Adson consiste en colocar al paciente sentado, bien erguido, con el cuello recto y las manos en las rodillas. Desde esta posicin, se indica al paciente que realice una inspiracin profunda y retenga el aire, a la vez que gira la cabeza hacia el lado afecto. La maniobra costoclavicular se efecta en una posicin similar a la anterior, llevando los hombros hacia abajo y atrs. La maniobra de hiperabduccin se lleva a cabo con el individuo sentado, con los hombros hacia atrs. Se le indica que eleve los brazos 90, al tiempo que realiza una rotacin externa de los miembros superiores. Por ltimo, la maniobra de Allen consiste en colocar ambas manos sobre la cabeza y llevar los codos hacia atrs, evitando elevar los hombros. Estas maniobras son positivas cuando durante su realizacin desaparece el pulso distal, se produce un descenso de la presin arterial de, al menos, 15 mmHg o aparecen soplos antes inexistentes.
Es preciso realizar radiografas de la columna cervical, el hombro y el tercio superior del trax para detectar cualquiera de las causas seas descritas. Slo en casos extremos son necesarias la arteriografa o la flebografa. La medicin de la velocidad de conduccin nerviosa puede ser de utilidad cuando se sospeche una afectacin neurolgica. Tratamiento. Con excepcin de los raros cuadros de clnica aguda, ya sea de isquemia arterial ya de trombosis venosa, siempre est indicado el tratamiento mdico conservador durante 3-6 meses. ste se basa en la fisioterapia, cuyo objetivo es mejorar la situacin muscular y funcional de la cintura escapular. Puede resultar til asociar antiinflamatorios y miorrelajantes, as como calor local y onda corta. El tratamiento quirrgico consiste en eliminar la causa cuando sta es de origen seo o cuando la etiologa reside en las partes blandas pero ha fracasado el tratamiento mdico. La reseccin de la costilla cervical anmala o la escalenotoma son las tcnicas ms empleadas.
FOGARTY TJ, CRANLEY JJ, KRAUSE RJ, STRASSER ES, HEFNER GD. A method for extraction of arterial emboli and thrombi. Surg Gynecol Obstet 1963; 116: 241-244. LORD JW, ROSATI LM. Thoracic outlet syndromes. Clinical symposia CIBA V. 23 R. Roberts Eds 1972; 2: 1-32. MILLS JL, PORTER JM, LAKLAND AFB. Datos bsicos en relacin con la indicacin clnica en las isquemias agudas de las extremidades. An Cir Vasc 1991; 5: 96-98. ROB CG, STANDEVEN A. Arterial occlusion complicating thoracic outlet compression syndrome. Br Med J 1958; 2: 709-712. ROOS DB. The place for scalenectomy and 1st-rib resection in thoracic outlet syndrome. Surgery 1982; 92: 1.077-1.085. SMITH GJ, HOLCROFT JW, BLAISDELL W. Acute arterial insufficiency. En: WILSON SE, VEITH FJ, HOBSON RW, WILLIANS RA (eds). Vascular surgery: Principles and practice. Nueva York, McGraw-Hill, 1987; 325331. TEJERINA BE, CARBONELL CC, MARTNEZ LJ, ORTEGA SJ, RUIZ CJ. Embolias arteriales en miembros superiores e inferiores: revisin clnica. Angiologa 1992; 6: 221-224. VARA LR, ROS DIE E, SUREZ PJ, QUESADA MA, CONTRERAS MG, VARA TR. Sndrome del desfiladero torcico. Cir Esp 1976; 30:439-450.
Enfermedades de las venas

J.M. Estevan Solano, E. Ros Die, C. Miquel Abbad y M. Monreal Bosch
Generalidades*
Desde el punto de vista epidemiolgico, las flebopatas son muy frecuentes, pues afectan amplios sectores de la poblacin y aumentan con la edad. Ello tiene importantes repercusiones socioeconmicas. Varices. La falta de homogeneidad conceptual explica que las cifras de prevalencia (nmero de casos existentes en una poblacin) sean muy dispersas segn los autores (varan entre el 10 y el 65% en todas sus formas clnicas posibles). Se
*J.M. Estevan Solano
acepta que el 15-20% de la poblacin padece varices tronculares clnicamente significativas, en clara relacin con la edad, ya que se detectan en menos del 15% de los individuos menores de 25 aos y en ms del 50% de la poblacin mayor de 60 aos. La historia familiar de varices multiplica por dos la probabilidad de padecerla, con un discreto predominio en las mujeres (1:2,5). En su gnesis son importantes, adems, factores ambientales, climticos y, sobre todo, alimentarios (dietas que favorezcan el estreimiento) y de hbitos sociales (profesin, ropa, calzado, tabaco). Su aparicin en el embarazo (factores hormonales y compresivos) se comprueba en ms del 50% de las mujeres, aumentando la probabilidad en las multparas. En su evolucin, el sndrome varicoso ocasiona insuficiencia venosa en el 30-40% de los pacientes, 653
episodios flebticos en el 6-8%, lesiones trficas en el 2-4% y varicorragias en el 1%. Enfermedad tromboemblica. Trombosis venosa. Su incidencia (casos nuevos por ao) se estima entre el 0,5 y el 1,6 por 1.000 habitantes, correspondiendo ms del 50% al mbito hospitalario. Estos porcentajes subestiman la incidencia real, ya que ms del 50% de los casos no dan manifestaciones clnicas. En estudios autpsicos se ha encontrado una prevalencia de hasta el 70%, con un claro predominio de los sectores poplteos y femorales (ms del 85%). La prevalencia global estimada en la poblacin adulta es del 6-8%, considerando que en Espaa se producen anualmente ms de 50.000 casos nuevos. Como factores de riesgo predisponentes son conocidos la edad, las flebopatas previas y los procesos neoplsicos. A ellos hay que aadir el embarazo, el puerperio y la toma de anticonceptivos, sobre todo en fumadoras mayores de 35 aos. Como factores de riesgo desencadenantes destacan el reposo prolongado (estasis), los traumatismos accidentales o quirrgicos (lesin parietal) y los estados de hipercoagulabilidad. Su incidencia en los pacientes hospitalizados vara en funcin de su edad y la entidad nosolgica de base. Se presenta en el 20% de los pacientes ingresados por infarto de miocardio, en el 30-35% de los accidentes vasculares cerebrales y en ms del 50% de los que padecen insuficiencia cardaca congestiva. Estos porcentajes se refieren a pacientes no sometidos a profilaxis antitrombtica, que reduce de forma muy significativa la incidencia. Embolia pulmonar. Su incidencia global se cifra en 0,2-0,4 por 1.000 habitantes y causa cada ao ms de 100.000 muertes en EE.UU. y en los pases de la CEE, con una incidencia de 0,1-0,3 por cada 1.000 fallecimientos. Afecta al 2-3% de los pacientes hospitalizados, variando el 0,2-0,8% de los operados en servicios de ciruga general hasta el 7-9% en algunas intervenciones traumatolgicas (cadera). Es la causante del 10-15% de las muertes en un hospital general, con una preva-
lencia del 15-20% de todas las autopsias, sin haberse objetivado variaciones en los ltimos 30 aos (LINDBLAD). Actualmente se considera la primera causa de muerte en el embarazo, con una incidencia de un 0,8-1 y una mortalidad de 0,030,04, ligeramente superior en el puerperio. En el 90% de los casos el origen de la embolia pulmonar lo constituyen las trombosis de los sectores venosos infrarrenales, fundamentalmente poplteos y femorales. lceras venosas. Nueve de cada diez lceras en las extremidades son de origen venoso y, de stas, la tercera parte se pueden considerar varicosas, y las restantes, por insuficiencia venosa posflebtica. Afectan al 0,5-1% de la poblacin adulta, con una prevalencia estimada en Espaa superior a los 200.000 casos y un ligero predominio en las mujeres sobre los varones (1,5:1). Insuficiencia venosa posflebtica. Tres de cada cuatro trombosis venosas originan sndromes de insuficiencia venosa crnica, y en el 25% de los casos tienen importante repercusin clnica. Su prevalencia, variable segn los autores y pases, se estima en el 5-10% de la poblacin (2,8% en EE.UU., 9% en Espaa y 15-20% en Suiza), en clara relacin con la edad, de forma que es detectable en el 6,5% de la poblacin menor de 55 aos y en el 22% de los individuos mayores de 55 aos. Repercusiones socioeconmicas. Algunos datos ponen en evidencia la gran importancia socioeconmica de las flebopatas. Son responsables de la ocupacin del 1-2% de las camas hospitalarias y de ms de 500.000 ingresos anuales en EE.UU. (1991). Su coste representa el 1-2% del total del gasto sanitario en pases europeos (Alemania, Inglaterra, Suiza, Francia) (WIDMER). Slo en el tratamiento de los procesos ulcerosos de origen venoso el sistema sanitario del Reino Unido gasta ms de 300 millones de libras esterlinas anuales (WILSON, 1989) y en Espaa se ha valorado en 1.500.000 pesetas el coste de un sndrome posflebtico. De forma aproximada, el coste global derivado de la atencin a las flebopatas
11-18 mmHg
56 mmHg
85 mmHg
70 mmHg 85-95 mmHg 46 mmHg
Fig. 4.13. Modificaciones de la presin venosa segn la posicin del cuerpo y la deambulacin.
Inicio
Tras 12 pasos
654
supera en Espaa los 30.000 millones de pesetas anuales, que representan el 1,5% del presupuesto total de la sanidad pblica (Asturias, 1992).
Insuficiencia venosa superficial. Varices*

Generalidades. La presencia de dilatacin, alargamiento y tortuosidad del sistema venoso se designa con el nombre de varices. Sin embargo, al utilizar este trmino se sobreentiende la afectacin del sistema venoso superficial de las extremidades inferiores. Las varices se clasifican en primarias o esenciales y secundarias, las cuales a su vez, pueden ser: a) posflebticas; b) postembarazo; c) por displasias venosas, y d) por fstulas arteriovenosas. En el apartado de epidemiologa se ha referido su gran prevalencia y se han mencionado algunos factores etiopatognicos. Con frecuencia se trata de una gnesis multifactorial en la que intervienen, por un lado, una debilidad de la pared venosa (factores genticos y displsicos) y, por otro, causas que conducen a un aumento de la presin venosa (ortostatismo, retencin hidrosalina de origen hormonal, comunicacin entre los sistemas arterial y venoso, sndrome posflebtico, etc.); todo ello conduce a la dilatacin venosa progresiva y a la insuficiencia del aparato valvular. Cuadro clnico. Las manifestaciones clnicas son muy variables de un individuo a otro y segn el grado de insuficiencia alcanzado. El aspecto de las dilataciones vara segn se trate de pequeas varicosidades o telangiectasias subcutneas denominadas varculas, de pequeo calibre y tonalidad muy azulada, o de grandes dilataciones. stas suelen ofrecer una distribucin caracterstica. As, la insuficiencia del cayado de la safena interna afecta, a partir de la regin inguinal, la cara interna del muslo, la rodilla y la cara anterointerna de la pierna hasta la regin maleolar y el dorso del pie (fig. 4.14). En la insuficiencia del cayado de la safena externa las dilataciones aparecen en la cara posterior de la pierna, desde el hueco poplteo hasta la regin maleolar externa. La insuficiencia de las venas perforantes o comunicantes determina la aparicin de dilataciones localizadas en los distintos sectores donde se hallan, especialmente en el tercio inferointerno de la pierna. Las dilataciones venosas de la cara posteroexterna del muslo y de los plexos vulvares son caractersticas del estado de gestacin (varices de embarazo). Por lo general, la evolucin clnica de las varices es secuencial y pueden distinguirse cuatro estadios evolutivos. En el primer estadio aparecen dilataciones superficiales de poca intensidad, con escasa sintomatologa y repercusin fundamentalmente esttica. En el segundo estadio aumenta la presin hidrosttica debido a la dilatacin del sistema superficial. Aparecen cansancio y pesadez de las piernas en relacin con el ortostatismo prolongado (que mejora con la deambulacin o la elevacin de extremidades), as como dolor de localizacin variable pero especialmente en la regin maleolar y las masas musculares de la pantorrilla. Puede variar desde una sensacin de distensin hasta un dolor urente intenso. Los calambres son tambin frecuentes, predominan por la noche y se localizan en la zona gemelar. Aparece prurito sobre todo en la regin maleolar y en el dorso del pie, as como en las reas prximas a las grandes dilataciones venosas. El edema, de localizacin distal, se inicia en la regin maleolar y se extiende afectando finalmente toda la pierna. Constituye el sntoma de mayor significacin patolgica, ya que representa el fracaso de los mecanismos de regulacin del drenaje venoso. Inicialmente cede con el reposo en posicin de Trendelenburg, pero con el tiempo se vuelve rebelde al tratamiento postural. En el tercer estadio, la persistencia de alteraciones en el retorno conduce a un desequilibrio permanente en el intercambio de lquidos entre los espacios intravascular y extravascular, con pigmenta*C. Miquel Abbad
Fisiopatologa*
Dos hechos fundamentales desempean un papel decisivo en la estructura del sistema venoso. Por un lado, su situacin antigravitatoria permanente en la mayor parte de su territorio y, por otro, la ausencia de un sistema impulsor especfico del retorno. Como consecuencia, el sistema venoso se organiza y funciona de forma muy diferente al sistema arterial. Es un sistema de baja presin en el que, a diferencia de lo que sucede en el lecho arterial, la presin existente no est en relacin con los valores hemodinmicos, sino que depende del volumen de sangre contenido y de la distensibilidad de las paredes venosas. Tienen gran importancia la posicin del individuo y la situacin del punto en el que se mide la presin, ya que el componente hidrosttico es ms importante que el del flujo. Las presiones venosas cambian intensamente con la posicin del individuo. As, en el tobillo (fig. 4.13), la presin venosa en decbito es de 11-18 mmHg, en sedestacin de 56 mmHg y en ortostatismo de 85 mmHg. Durante la marcha el pie que no se apoya tiene una menor presin venosa, la cual, adems, va disminuyendo tras un cierto tiempo de deambulacin. Esto se debe a la accin de la denominada esponja venosa del pie, que es capaz de movilizar gran cantidad de sangre iniciando la funcin de retorno venoso. A ello hay que aadir el efecto de la contraccin muscular que, al comprimir las venas de la vecindad, acta como autntico corazn perifrico. El sistema venoso posee una serie de vlvulas, como consecuencia de la situacin antigravitatoria de la mayor parte de su recorrido, situadas sobre todo en los miembros y, con preferencia, en los inferiores. En condiciones normales se encuentran permanentemente abiertas, puesto que su misin es, exclusivamente, canalizar la corriente sangunea en sentido centrpeto. Existe una importante distensibilidad en el sistema venoso, que llega a ser 200 veces superior a la del lecho arterial. Este hecho, unido al mayor nmero de venas que de arterias existentes, confiere al sistema venoso una capacidad considerablemente mayor que la arterial. La sangre del sistema venoso posee mayor viscosidad que la del sistema arterial. Al no ser la sangre un lquido newtoniano, sus caractersticas fsicas son cambiantes, lo cual se traduce, en el lecho venoso, en un aumento de la viscosidad. Al discurrir la sangre por el sistema venoso lo hace, pues, a baja presin, con una viscosidad elevada, con turbulencias por la interposicin de las vlvulas venosas y con tendencia a sufrir ectasias por la distensibilidad de las paredes. En definitiva, existe una predisposicin a la aparicin de trombosis, que es el otro gran fenmeno fisiopatolgico del sistema venoso.
BAKER S, STACEY C, JOPP A. Epidemiology of chronic venous ulcers. Br J Surg 1991; 78: 864-867. LINDBLAD B, STERNBY N, BERQUIST D. Incidence of venous thromboembolism verified by necropsy over 30 years. Br Med J 1991; 302: 709-711. LUDBROOK JC. Aspects of venous function in the lower limbs. Springfield, Charles C Thomas, 1966. NORDSTRON M, LINDBLAD B, BERQUIST D. A prospective study of the incidence of deep venous thrombosis within a defined urban population. J Intern Med 1992; 232: 155-160. RAMELET AA, MONTI M. Manual de Flebologa. Barcelona, Masson, 1992; 29-40. RAUFT J, HEIDRICH H. Frequency of malignant thrombosis of the lower extremities. Int Angiol 1991; 10: 66.
*E. Ros Die.
655
Fig. 4.15. Representacin esquemtica de la maniobra de Schwartz en la exploracin clnica de la insuficiencia venosa superficial.
Fig. 4.14. Dilataciones varicosas y lcera flebosttica maleolar en un paciente con insuficiencia de la vena safena interna.
cin cutnea, por depsitos de hemosiderina, en general en el tercio inferior interno de la pierna (dermatitis de estasis). En esta fase es frecuente el prurito intenso, con episodios de eccematizacin y la aparicin de induracin y atrofia cutneas. En el cuarto estadio aparece la consecuencia final de las alteraciones mencionadas: la lcera cutnea, de localizacin generalmente maleolar interna. La morfologa de la lcera varicosa es variable; puede ser puntiforme, en el interior de un territorio de dermatitis de estasis, o bien tratarse de una lcera amplia, superficial o con extensin en profundidad, que puede llegar incluso a la exteriorizacin tendinosa. La sobreinfeccin de estas lceras es frecuente y la mala calidad del tejido circundante, as como la manipulacin inadecuada, provocan su extensin y la aparicin de importantes eccematizaciones. Complicaciones. La rotura de la pared venosa, ms frecuente en las pequeas varicosidades superficiales, se denomina varicorragia. Aunque con una actuacin correcta esta complicacin carece de importancia, se han descrito hemorragias importantes e incluso complicaciones mortales por hipovolemia aguda. La tromboflebitis de una dilatacin varicosa recibe el nombre de varicoflebitis y constituye una complicacin frecuente de las grandes varices. La trombosis de un trayecto no dilatado se denomina flebitis superficial. Los trastornos trficos de la piel y las ulceraciones son las complicaciones ms frecuentes de las varices mal tratadas de larga evolucin y los responsables principales de la gran repercusin sociolaboral de esta enfermedad. 656
Diagnstico. El diagnstico de las varices es, fundamentalmente, clnico y se basa en la exploracin fsica, que incluye las clsicas maniobras de inspeccin, percusin y palpacin. El paciente debe hallarse con las extremidades inferiores completamente desnudas y situarse en posicin ortosttica. La inspeccin revelar as la existencia de dilataciones venosas, su disposicin y la dependencia de los grandes troncos venosos, as como la existencia de varculas. El color y el aspecto de la piel y la presencia de zonas pigmentadas, reacciones inflamatorias, ulceraciones o nevos cutneos son otros elementos que se han de investigar. A la palpacin se pone de manifiesto la tensin que soporta la red venosa en ortostatismo, que puede compararse despus con el paciente en decbito. En las venas comunicantes dicha tensin se halla muy aumentada, aprecindose a su alrededor un contorno duro correspondiente al ojal aponeurtico que las rodea. Por palpacin se aprecian tambin el grado de induracin cutnea de los tejidos escleroatrficos, la retraccin en trinchera de la piel y la existencia de ndulos inflamatorios cutneos o de varices trombosadas. Tambin es posible apreciar frmitos locales cuando existe una fstula arteriovenosa subyacente. La percusin permite apreciar las caractersticas de las dilataciones venosas y el grado de insuficiencia existente por medio de maniobras clsicas: La maniobra de Schwartz se efecta con el paciente en posicin ortosttica. El explorador coloca los dedos de una mano sobre una zona proximal del trayecto venoso y, simultneamente, percute sobre las dilataciones perifricas situadas en un rea ms distal. La percepcin de una oleada sangunea permite apreciar el calibre de la vena y su grado de insuficiencia (fig. 4.15). En la maniobra de Trendelenburg, el paciente se coloca en decbito supino y eleva totalmente la extremidad hasta conseguir el vaciado sanguneo de las dilataciones venosas. Se comprime el cayado de la safena interna o externa, segn sea la regin explorada, y se coloca al paciente en ortostatismo. Es posible apreciar la ausencia de relleno en la insuficiencia simple de cayado o el relleno progresivo del territorio venoso de distal a proximal en el caso de insuficiencia de las comunicantes. En la maniobra de Bernstein y la prueba de Perthes se utiliza un torniquete que se coloca en la raz del muslo para investigar la insuficiencia troncular pura o de comunicantes
perforantes, segn se rellene el territorio venoso al pasar el paciente de decbito a ortostatismo o mediante la deambulacin. La exploracin instrumental tiene escasa utilidad en el diagnstico de las varices. Del amplio abanico de posibilidades, la ultrasonografa Doppler y el dplex-Doppler, entre los mtodos no invasivos, y la flebografa, entre los invasivos, son los nicos empleados con cierta frecuencia. La aplicacin de una sonda de Doppler continuo sobre los cayados de las venas safenas permite percibir la existencia de reflujo por insuficiencia valvular, tras colocar al paciente en ortostatismo o efectuar la maniobra de Valsalva. La colocacin de torniquetes permite, asimismo, valorar el reflujo venoso a travs de las venas comunicantes. La eco-Doppler permite la visualizacin ecogrfica de la pared venosa y sus vlvulas al tiempo que, por efecto Doppler, se detecta el flujo en su interior. Su utilidad en este campo se halla muy limitada. El mtodo se emplea slo para localizar las comunicantes perforantes antes de efectuar determinadas tcnicas quirrgicas. El examen flebogrfico no se lleva a cabo de modo sistemtico en la valoracin del paciente varicoso. La valoracin prequirrgica no constituye tampoco una indicacin necesaria. Slo debe efectuarse la flebografa ascendente para la localizacin de los puntos de drenaje en determinadas recidivas, as como en algunas varices esenciales, y, especialmente, cuando se sospecha la existencia de varices posflebticas. La tcnica utilizada debe permitir la visualizacin simultnea o secuencial de los sistemas venosos superficial y profundo, as como de sus comunicantes. Pronstico. El pronstico de las varices es benigno en cuanto a mortalidad. Aunque su existencia incrementa el riesgo de enfermedad tromboemblica en los pacientes con predisposicin a padecerla, en la prctica este hecho es muy poco frecuente. Sin embargo, las varices no tratadas presentan un mal pronstico en cuanto a sus complicaciones, especialmente las referentes a las alteraciones cutneas. stas son responsables de un notable absentismo laboral pues limitan la actividad habitual del paciente. Tratamiento. Tratamiento conservador. Incluye medidas generales y teraputica farmacolgica. 1. Medidas generales. Su finalidad es mantener activo el drenaje venoso y evitar los factores que impliquen una sobrecarga para la extremidad. El primer objetivo se consigue por medio de ejercicio fsico y deporte controlado. La natacin resulta especialmente til. Puede efectuarse tambin gimnasia antiestasis. La marcha suave, en tierra o en el agua, es otro ejercicio que favorece el retorno venoso. La utilizacin de contencin elstica (media o calcetn, vendajes) de forma permanente, la prctica de masajes manuales, hidromasajes y presoterapia, la elevacin de las extremidades, en especial durante el reposo nocturno, y evitar ambientes excesivamente clidos son otros factores que contribuyen a evitar el desarrollo de la enfermedad. El exceso de sobrecarga ponderal debe ser rigurosamente controlado, y las personas con trastornos de apoyos de los pies u otras alteraciones de tipo ortopdico deben proceder a su correccin. 2. Tratamiento farmacolgico. El tratamiento farmacolgico mediante preparados que aumentan el tono de la pared venosa y disminuyen el trasudado al espacio extravascular e incrementan su reabsorcin en el intersticio puede efectuarse por va sistmica o tpica. Ciertas sustancias provenientes de algunas plantas como el Ruscus aculeatus, que aumentan la presin venosa y disminuyen las resistencias vasculares perifricas, el castao de Indias, con efecto vasoconstrictor venoso, y la rutina, que aumenta la resistencia de la pared y disminuye la permeabilidad capilar, junto con los bioflavonoides (diosmina, hidrosmina), la aminaftona (con propiedades antihemorrgicas y de proteccin capilar) y el Melilotus officinalis (con importante efecto linfotropo) constituyen
la base del tratamiento farmacolgico. Tpicamente se utilizan compuestos de bufenina y aescina, heparina y aescina y dietilamina y aescina, ciertos derivados de Melilotus officinalis y Ruscus aculeatus, as como sal sdica de heparina, troxerutina e hidrosmina. Escleroterapia. Este tratamiento puede considerarse en las pequeas varices y varculas de las extremidades. La esclerosis qumica mediante la inyeccin intravaricosa de un producto esclerosante (p. ej., polidocanol al 0,5-3%) irrita el endotelio y genera la formacin de un trombo. De forma secundaria se produce una intensa reaccin inflamatoria. Posteriormente el trombo se consolida y se reabsorbe, desapareciendo la varcula o variz tratada. La esclerosis no se halla exenta de complicaciones, pues pueden aparecer pigmentacin cutnea, flebitis de venas tributarias o de drenaje, abscesos spticos o escaras necrticas. Tratamiento quirrgico. La tcnica quirrgica convencional se basa en la desconexin del sistema venoso superficial del profundo en cualquiera de las tres localizaciones siguientes: a) cayado de la safena interna; b) cayado de la safena externa, o c) comunicantes perforantes, segn el origen de la insuficiencia, as como reseccin de los paquetes varicosos y de las venas safenas insuficientes. Es la tcnica ms resolutiva cuando existen varices muy desarrolladas, pero requiere la hospitalizacin del paciente y un perodo de reposo postoperatorio prolongado. La cura hemodinmica de la insuficiencia venosa en rgimen ambulatorio (tcnica CHIVA), descrita por FRANCESCHI en 1988, pretende el restablecimiento de la funcin de drenaje por actuacin limitada en los puntos donde se inici la insuficiencia, sin reseccin de los paquetes varicosos dilatados. Tiene la ventaja de que puede efectuarse de forma ambulatoria bajo anestesia local. No se conoce su efectividad a largo plazo. La flebectoma ambulatoria consiste en la extirpacin selectiva de dilataciones aisladas mediante microincisiones cutneas bajo anestesia local. Tratamiento de las complicaciones. La varicoflebitis se trata mediante reposo y elevacin de la extremidad correspondiente, antiinflamatorios por va tpica y general (p. ej., diclofenaco sdico 100 mg/12 h por va intramuscular), aplicacin de agua de Burow (acetato de aluminio al 5%) en forma de fomentos tpicos, que se mantienen 20 min 3 veces al da, y posterior aplicacin local de heparinoides, heparina tpica o crema de betametasona al 0,1%. La varicorragia debe tratarse mediante compresin local sobre el punto sangrante y posterior aplicacin de vendaje compresivo. Segn sus caractersticas, puede requerirse esclerosis o ciruga para evitar la recidiva de la hemorragia. En las secuelas posflebticas est indicado el mismo tratamiento que en la insuficiencia venosa crnica, tanto en lo que se refiere a las medidas de tipo fsico como al tratamiento farmacolgico. La fase aguda de la enfermedad y su profilaxis se tratan ampliamente en el apartado sobre tromboflebitis. Las lceras venosas deben tratarse mediante reposo, con las extremidades elevadas. En estos pacientes el reposo constituye por s mismo un factor de extrema importancia para la curacin de la lcera. Se debe proceder a una cuidadosa limpieza del lecho ulceroso y de los tejidos circundantes e instaurar antibioticoterapia de amplio espectro. Si existen zonas necrticas o esfaceladas, est indicada su reseccin quirrgica. Tambin puede efectuarse desbridamiento qumico mediante pomadas enzimticas (desoxirribonucleasa). En caso de eccematizacin de los tejidos periulcerosos pueden aplicarse cremas de glucocorticoides o efectuar proteccin mediante pasta lassar (xido de cinc). Los apsitos hmedos favorecen en general la cicatrizacin. Sobre la cura debe aplicarse un vendaje compresivo. En fases de granulacin pueden emplearse apsitos oclusivos, siempre que exista la certeza de que la lcera est exenta de infeccin. La aplicacin de tul graso y toques de povidona favorecen la epitelizacin definitiva. 657
BERTA V, RUSSO R, PELLEGRINO R. Etiopathogense et thrapie des ulcres des membres inferieurs. Phlebologie 1985; 38: 359-362. GOLDMAN MP, BENNETT RG. Treatment of telangiectasias: A review. J Am Acad Dermatol 1987; 17: 167-182. MADAR G, WIDMER LK, ZEMP E, MAGGS M. Varicose veins and chronic venous insufficiency, disorder or disease? A critical epidemiological review. Vasa, 1986; 15: 126-134. MULLER R. Traitement des varices par la phlbectomie ambulatoire. Bull Soc Fr Phleb 1966; 19: 277-279. QUINTANA F, CABOT X, PUIG A. Cura CHIVA de las varices en las extremidades inferiores. Angiologia 1993; 2: 64-67.
En la prctica, a menudo coexisten dos o ms de las situaciones mencionadas. No obstante, persiste siempre un porcentaje de pacientes (alrededor de una quinta parte) en quienes no se halla ninguno de los factores de riesgo indicados. En estos casos se aconseja la bsqueda de enfermedades subyacentes, como anomalas congnitas o compresin extrnseca del sistema venoso, una neoplasia oculta (de forma que la trombosis venosa sea la primera y nica manifestacin), dficit de inhibidores de la coagulacin (antitrombina III, protena C, protena S) o de la fibrinlisis (inhibidor del activador del plasmingeno), presencia de anticuerpos anticardiolipina, y otras enfermedades poco frecuentes como homocistinuria o sndrome de Behet. Fisiopatologa. Ya en el siglo pasado VIRCHOW defini los factores que hacen posible que la sangre dentro de una vena pierda su estado natural lquido para convertirse en un trombo. Estos tres factores, conocidos como la trada de Virchow, son la estasis, la lesin endotelial y la presencia de sustancias con actividad procoagulante. Es poco probable que uno solo de ellos sea suficiente para originar una trombosis. Pero cuando se asocian dos de ellos se dan las circunstancias favorables para el desarrollo de una TVP. As, por ejemplo, en los pacientes recin operados coincide la estasis de la sangre en las venas de las piernas, por la inmovilizacin en cama, con la entrada en el torrente circulatorio de gran cantidad de sustancias extraas, procedentes de la reabsorcin de tejidos necrosados en el acto quirrgico, con capacidad para activar los factores de coagulacin. En las intervenciones realizadas en las extremidades inferiores, adems, con frecuencia se lesiona la pared de los vasos. Los pacientes con dficit congnito de antitrombina III, protena C o protena S suelen desarrollar una TVP coincidiendo con un embarazo, una operacin o el reposo en cama por alguna otra enfermedad. Una vez formado un trombo en el sistema venoso profundo de las extremidades (que generalmente asienta en las vlvulas de las venas de la pantorrilla), puede sufrir los embates de los mecanismos fisiolgicos de la fibrinlisis y desaparecer. Otras veces no es as, y se extiende tanto proximal como distalmente por la extremidad, llegando a ocluir por completo el flujo venoso. En este momento el trombo es especialmente friable, por lo que se puede fragmentar con facilidad. Los fragmentos seguirn hacia la vena cava, luego al corazn derecho y, desde all, a la arteria pulmonar. A medida que sta se va ramificando, se reduce progresivamente su calibre, hasta que llega un momento en que el fragmento de trombo (el mbolo) se enclava, no puede proseguir su camino y ocluye por completo una arteriola pulmonar. Esta oclusin origina trastornos no slo por la falta de perfusin de dicha arteriola, sino tambin porque el mbolo est formado por gran cantidad de plaquetas y hemates que, en el momento de impactarse en el pulmn, liberan diversos mediadores con actividad vasoconstrictora y broncoconstrictora. Esto explica la desproporcin que muchas veces se observa en clnica entre embolias pequeas con un gran componente de insuficiencia respiratoria y mbolos de gran tamao que pueden ser asintomticos. En cualquier caso, la vena trombosada raras veces recupera su normal funcionalismo una vez superada la fase aguda. Cuando no persiste ocluida y fibrosada ya de por vida, queda por lo menos una desestructuracin de su sistema valvular, que origina a largo plazo (meses y aos despus) un aumento progresivo de la presin hidrosttica y otras alteraciones en la microcirculacin, que ocasionan insuficiencia venosa profunda, tambin denominada sndrome postrombtico o posflebtico. Cuadro clnico. La sintomatologa propia de la TVP se resuma clsicamente en la trada de dolor, tumefaccin e impotencia funcional en la extremidad afecta. En la exploracin fsica, la observacin de tumefaccin, aumento de la temperatura local, rubefaccin y circulacin colateral evidente configuraban el cortejo de hallazgos semiolgicos. En la actualidad, sabemos que esta descripcin se corresponde con
Trombosis venosa profunda*

Concepto. La trombosis venosa profunda (TVP) de las extremidades inferiores es una enfermedad frecuente. Hasta hace pocos aos, por factores diversos, se la ha considerado una enfermedad de escasa gravedad. En consecuencia no se ha atribuido suficiente importancia a la necesidad de confirmar el diagnstico y aplicar un tratamiento adecuado. Sin embargo, es el origen de la gran mayora de los casos de embolia pulmonar. De hecho, hoy en da se considera que la TVP y la embolia pulmonar son dos aspectos de una misma enfermedad: la enfermedad tromboemblica venosa. La TVP de las extremidades superiores es, en cambio, una entidad menos frecuente, si bien la utilizacin cada vez ms generalizada de catteres venosos centrales ha aumentado su incidencia. En ambos casos se produce una trombosis en el interior de las venas del sistema profundo de la extremidad. La evolucin espontnea puede ser hacia la autodisolucin (por los mecanismos de fibrinlisis fisiolgica), la extensin, ya sea proximal o distal, y/o hacia la fragmentacin del trombo. En este caso, el fragmento desprendido (el mbolo) seguir su cauce hasta alojarse finalmente en la circulacin arterial pulmonar. Esto es lo que se conoce como embolia pulmonar. De todos modos, con independencia de que se produzca o no la embolia, la trombosis provoca siempre desestructuracin y prdida de funcin del aparato valvular de las venas. En consecuencia, muchos de los pacientes desarrollan, aos despus, signos de insuficiencia venosa profunda. Si se tiene en cuenta que la embolia pulmonar es la causa directa de muerte de casi el 10% de los pacientes que fallecen en un hospital y que la insuficiencia venosa profunda es una enfermedad crnica que puede llegar a imposibilitar que el paciente lleve una vida activa, es fcil concluir que la TVP es, a la vez, una enfermedad grave y frecuente. Etiologa. Entre las diversas situaciones clnicas que predisponen al desarrollo de esta afeccin, las ms importantes son: a) las intervenciones quirrgicas; b) la inmovilizacin prolongada; c) las neoplasias; d) otras enfermedades como el infarto agudo de miocardio y los accidentes vasculares cerebrales o la insuficiencia cardaca congestiva; e) el antecedente de enfermedad tromboemblica previa o las varices, y f) el embarazo, el puerperio y la ingesta de estrgenos. El riesgo de trombosis en cada una de estas situaciones aumenta proporcionalmente a la edad del paciente. Entre las intervenciones quirrgicas, las de mayor riesgo trombognico son las que afectan las extremidades inferiores y la ciruga oncolgica. Por inmovilizacin se entiende tanto el reposo en cama como la inmovilizacin obligada en pacientes que han padecido un traumatismo reciente.
*M. Monreal Bosch
658
TABLA 4.6. Enfermedades subyacentes ms frecuentes en pacientes con trombosis venosa profunda en extremidades inferiores
Enfermedad subyacente Ciruga Inmovilizacin Cncer Venas varicosas Historia previa de trombosis Accidente vascular cerebral Ingesta de estrgenos Infarto de miocardio Otras causas Idioptica Frecuencia aproximada* (%) 35 25 20 18 15 4 4 3 10 18
*La suma de los porcentajes es superior a 100% porque en muchos pacientes coexiste ms de un factor de riesgo.
la realidad slo en un nmero limitado de pacientes. Se calcula que aproximadamente la mitad de los individuos afectos de TVP no presentan ninguno de los sntomas ni signos citados. En estos casos, la trombosis pasa inadvertida y no se diagnostica. En algunos pacientes, el primero y nico sntoma es un episodio de embolia pulmonar. Por esta razn, el diagnstico debe empezar con la sospecha de la enfermedad siempre que exista un factor de riesgo. El menor sntoma clnico (dolor, tumefaccin) en un paciente postoperado o encamado por alguna otra enfermedad de las que predisponen a la trombosis venosa (tabla 4.6), debe obligar a la prctica de exploraciones diagnsticas que permitan confirmar o descartar el proceso. Slo el diagnstico precoz y preciso (con la consiguiente administracin de tratamiento adecuado) puede evitar la aparicin de las dos complicaciones ya citadas de la TVP: una embolia pulmonar o, a ms largo plazo, una insuficiencia venosa crnica en la extremidad afecta. Por otra parte, tambin alrededor de la mitad de los pacientes con sntomas y signos clnicos sugestivos de TVP no padecen realmente la enfermedad. La lista de diagnsticos alternativos es extensa e incluye sobre todo factores mecnicos, como una tendinitis, la rotura de un quiste poplteo o una linfangitis. Todo ello obliga a acudir siempre a mtodos diagnsticos objetivos y fiables. La instauracin del tratamiento anticoagulante entraa un riesgo no despreciable de complicaciones hemorrgicas. Por consiguiente, su indicacin no debe fundamentarse en la presencia de unos sntomas clnicos ms o menos sugestivos, ya que se ha demostrado sobradamente su escaso valor. Diagnstico. La eleccin de la tcnica diagnstica ms adecuada depende de las disponibilidades del centro sanitario, pero tambin de las peculiaridades propias de cada una de dichas tcnicas. Hasta hace pocos aos, la nica manera de establecer el diagnstico era mediante la flebografa. El desarrollo en los ltimos aos de diversas tcnicas incruentas, muchas de ellas con una gran fiabilidad diagnstica, ha generado un gran debate sobre cul debe ser el procedimiento diagnstico y hasta qu punto dichas pruebas incruentas han desplazado las indicaciones de la flebografa. sta es una prueba moderadamente agresiva, dolorosa para el paciente, y en la que se administra una solucin de contraste yodado. Sus ventajas sobre otras tcnicas estriban en que permite visualizar el trombo venoso, su localizacin, el grado de proximidad a la vena cava, el grado de antigedad de la trombosis y la presencia o no de un trombo flotante. Algunos autores han asociado este hallazgo con una mayor frecuencia de embolia pulmonar. Entre las pruebas no invasivas destacan la pletismografa de impedancia venosa, la tcnica Doppler, la gammagrafa con fibringeno marcado, la ecografa en tiempo real y el eco-Doppler. En las dos primeras se mide, por mtodos indirectos, el grado de obstruccin del retorno venoso. Por tanto, son especialmente fiables cuando la trombosis se localiza en
una vena de gran calibre. Son tcnicas tiles para detectar las trombosis proximales, las que asientan en el sector femoroilaco. En cambio, su sensibilidad disminuye mucho cuando la trombosis se localiza en las venas de la pantorrilla. Su especificidad es grande, pero las situaciones que dificultan el retorno venoso (compresin extrnseca proximal, insuficiencia venosa, etc.) pueden originar resultados positivos falsos. La gammagrafa con fibringeno marcado detecta la incorporacin del fibringeno al trombo que est en proceso de extensin. Es, por lo tanto, una prueba dinmica, que detecta la trombosis que se est formando en el momento de la exploracin y no la que se ha estabilizado. Al contrario que las tcnicas anteriores, es especialmente sensible para detectar la trombosis de las venas de la pantorrilla. Esta prueba se utiliza sobre todo para la deteccin de trombosis venosa en ensayos clnicos y tiene menos aplicabilidad en la prctica clnica. La ecografa en tiempo real es una prueba de introduccin ms reciente. Utiliza material habitual en todos los centros sanitarios, y permite visualizar directamente el trombo. Es, por tanto, una prueba muy especfica, pero su principal limitacin reside en su incapacidad para detectar las venas tibiales y peroneas. Esta limitacin parece haberse superado al aplicar conjuntamente la ecografa convencional con el sistema Doppler. Si bien an es temprano para extraer conclusiones definitivas, algunos autores consideran que esta tcnica posee un valor diagnstico similar, si no superior, al de las flebografas convencionales. Como ya se ha comentado, la actitud diagnstica ante un paciente con TVP no debe limitarse slo a la confirmacin de su presencia. Hay que considerarla siempre como la complicacin de una enfermedad. Por lo tanto, en los pacientes sin un factor de riesgo conocido se debe descartar la presencia de una neoplasia oculta (sobre todo neoplasias abdominales) o bien alguno de los dficit congnitos de coagulacin descritos anteriormente. No slo es aconsejable el diagnstico etiolgico de la TVP: dado que la trombosis venosa es el origen principal de embolias pulmonares y que stas cursan a menudo (igual que la propia TVP) sin sintomatologa clnica alguna, la actitud diagnstica debera abarcar tambin esa posibilidad. Diversos autores han demostrado que un porcentaje importante (25-50%) de los pacientes con TVP y sin sntomas respiratorios sugestivos de embolia presentan realmente una embolia pulmonar. El hecho de que en estos casos la embolia pulmonar curse de forma silente no debe ser un obstculo para determinar su presencia. Hoy, la mayora de los centros sanitarios disponen de mtodos no invasivos, cmodos y absolutamente fiables para el diagnstico de la embolia pulmonar. Tratamiento. El tratamiento de la TVP es un tema en constante revisin, no slo por la introduccin de nuevos frmacos con una accin pretendidamente ms eficaz, sino por la modificacin de las pautas seguidas desde muchos aos. Los pacientes con TVP en una extremidad deben ser ingresados en un centro sanitario puesto que, como ya se ha comentado, el tratamiento anticoagulante entraa un riesgo hemorrgico, sobre todo en los primeros 10 das de tratamiento. La teraputica anticoagulante sigue siendo el tratamiento mdico de eleccin en la mayora de los pacientes y se inicia con la administracin de heparina. El objetivo de dicho tratamiento es reducir al mnimo el riesgo de embolia pulmonar, justo hasta el lmite de aparicin de complicaciones hemorrgicas. La frecuencia de hemorragias en estos pacientes oscila alrededor del 5%. Si bien este porcentaje puede considerarse pequeo, hay que tener en cuenta que una hemorragia en un paciente anticoagulado resulta difcil de controlar y que en ocasiones puede poner en peligro la vida. Adems, debe prescribirse reposo absoluto en cama, con la extremidad afecta elevada hasta que desaparezca la tumefaccin. Existen tres vas de administracin de la heparina: en perfusin intravenosa continua, en inyeccin intravenosa cada 659
2-4 h y en administracin subcutnea cada 12 h. Cualquiera que sea la va de administracin utilizada, la dosis de heparina se debe adecuar en funcin de la modificacin que produzca sobre el tiempo de tromboplastina parcial activada y/o en funcin de la concentracin de heparina en plasma. Si bien durante muchos aos se ha considerado que la va intravenosa era ms segura que la subcutnea, estudios recientes demuestran que no es as, y hoy en da la mayora de los expertos aconsejan la administracin de heparina por va subcutnea. Con este tratamiento se reduce al mnimo la probabilidad de embolia pulmonar y la sintomatologa cede gradualmente en unos das. Cuando desaparece la tumefaccin de la extremidad afecta, se permite la bipedestacin. A partir de ese momento el paciente puede iniciar progresivamente la deambulacin, pero siempre con una compresin elstica en la pierna, con el fin de intentar disminuir la progresin hacia la insuficiencia venosa crnica. El tratamiento con heparina durante la fase aguda entraa el riesgo de aparicin de hemorragias, as como tambin otros efectos adversos. Alrededor del 5-10% de los pacientes presentan una complicacin hemorrgica. Las localizaciones ms frecuentes son el tracto digestivo y las vas urinarias, aunque no son infrecuentes los hematomas retroperitoneales, en la pared abdominal o en otras localizaciones. En la mayora de los casos, la hemorragia cede al suspender la administracin de heparina. En raras ocasiones es necesario acudir al sulfato de protamina, que acta a modo de antdoto de la heparina. Otros efectos adversos conocidos de la heparina son la trombocitopenia (que aparece en menos del 5% de los casos) y el aumento de las transaminasas (que se hallan 2-3 veces por encima del lmite superior, hasta en un tercio de los pacientes). Menos frecuentes son la necrosis cutnea, la hiperpotasemia, la eosinofilia y otras alteraciones. La heparina es una mezcla heterognea de cadenas de polisacridos sulfatados, con un peso molecular que oscila entre 5.000 y 35.000 (media, 12.000-15.000). Pues bien, a partir de estudios experimentales se observ que las fracciones de menor peso molecular de la heparina mantenan el efecto antitrombtico, pero posean menor actividad hemorrgica. As, hoy se dispone de fracciones de heparina de bajo peso molecular ya comercializadas, que en general han demostrado gozar de ciertas ventajas con respecto a la heparina convencional. Concretamente, en el tratamiento de la trombosis venosa las heparinas de bajo peso molecular han demostrado una eficacia y una seguridad ligeramente superiores a las de la heparina convencional, con la ventaja aadida de que se administran por va subcutnea, sin necesidad de ajustar las dosis en funcin de las pruebas de coagulacin. Los pacientes con alguna contraindicacin al tratamiento anticoagulante plantean un problema teraputico que requiere individualizar las decisiones. La ciruga reciente, la coexistencia de lesiones potencialmente sangrantes (lcera gastroduodenal, colitis ulcerosa, etc.) o la alteracin previa de las pruebas de coagulacin, ya sea por insuficiencia heptica, renal o por otras causas, obliga a replantearse el tratamiento. En algunos casos se puede optar por reducir la dosis de heparina, pero cuando el peligro de embolia pulmonar es importante, est indicada la interrupcin de la vena cava, ya sea mediante la aplicacin de un clip que comprima la cava o, mejor, con la insercin de un filtro por va transyugular. Tambin estn indicados estos mtodos de interrupcin de la cava inferior en los casos en que fracasa el tratamiento mdico, ya sea por la aparicin de una embolia pulmonar, a pesar del tratamiento correctamente establecido, o bien por la aparicin de complicaciones hemorrgicas que obliguen a suspender el tratamiento anticoagulante. Actualmente se est investigando la utilidad de dispositivos extrables de interrupcin de la cava (para extraerlos una vez superada la fase aguda), pero an no existe suficiente experiencia. Antes del alta hospitalaria debe sustituirse la heparina por acenocumarol oral. Este paso se realiza de forma gradual, puesto que el efecto de los dicumarnicos no comienza hasta 660
transcurridas por lo menos 36 h de su administracin. La dosis de acenocumarol se adecua segn el tiempo de protrombina, y el tratamiento se prolonga hasta completar un mnimo de 3 meses. Mientras dure este tratamiento los pacientes deben acudir a controles peridicos y evitar un nmero importante de frmacos, por la posibilidad de interacciones de muchos de ellos con los dicumarnicos. En caso de hemorragias durante este perodo, adems de suspender el frmaco, hay que administrar plasma fresco (que aporta los factores deficitarios). Si la hemorragia no es intensa, puede ser suficiente la administracin de vitamina K. En los pacientes con contraindicaciones al tratamiento mediante anticoagulantes orales (edad avanzada, alto riesgo hemorrgico, imposibilidad de acudir a los controles peridicos, incapacidad para comprender el riesgo de no seguir correctamente el tratamiento, etc.), se aconseja mantener el tratamiento con heparina subcutnea. Una alternativa al tratamiento anticoagulante (heparina o heparinas de bajo peso molecular) lo constituye el tratamiento tromboltico. A diferencia de los anticoagulantes, que estabilizan el trombo y evitan su propagacin, los trombolticos actan directamente sobre la fibrina formada en el trombo, lisndola. De esta manera, muchas veces se consigue una reperfusin parcial o completa de la vena afecta, especialmente si el trombo es de reciente formacin. Esta mayor eficacia se consigue al precio de un mayor riesgo hemorrgico: la frecuencia de complicaciones hemorrgicas en los pacientes sometidos a tratamiento tromboltico es 3 veces superior a la que se observa en pacientes anticoagulados. Por ello, dicho tratamiento se reserva para los pacientes con un riesgo hemorrgico mnimo (individuos jvenes, sin lesiones potencialmente sangrantes). Los frmacos con actividad tromboltica que se utilizan actualmente son la estreptocinasa, la urocinasa y el activador tisular del plasmingeno. Si bien la indicacin de estos frmacos en otras enfermedades (p. ej., infarto agudo de miocardio) est claramente demostrada, an no se conocen bien las ventajas de este tipo de tratamiento con respecto a los anticoagulantes en el tratamiento de la TVP. Algunos estudios sugieren que la aparicin posterior de insuficiencia venosa (el denominado sndrome postrombtico o posflebtico) es menor en los pacientes que durante la fase aguda de la TVP fueron tratados con trombolticos que en los tratados con heparina. Sin embargo, este hecho no est an plenamente demostrado. Profilaxis. La frecuencia de TVP despus de una intervencin quirrgica vara en funcin de diversos factores, entre ellos la edad, las enfermedades asociadas y el tipo de intervencin. En ausencia de profilaxis, la frecuencia de TVP despus de una intervencin de la cadera es de alrededor del 50% de los pacientes, siendo la frecuencia de embolia pulmonar en estos casos de aproximadamente el 20%. Como ya se ha indicado, en la mayora de los casos estos episodios no se diagnostican debido a que cursan con mnima sintomatologa. En ciruga general, urolgica y torcica la frecuencia oscila alrededor del 15-25%. En el infarto agudo de miocardio, la enfermedad vascular cerebral, la insuficiencia cardaca congestiva, la neumona y otras enfermedades mdicas que requieren inmovilizacin, la frecuencia de trombosis es slo ligeramente inferior. El mtodo ms conocido e importante de profilaxis, desde luego, es la movilizacin precoz de las extremidades despus de la operacin, puesto que la inmovilizacin es un factor asociado que ejerce enorme influencia en la gnesis de la trombosis venosa. Otros mtodos mecnicos de profilaxis son las medias elsticas, los dispositivos de estimulacin elctrica intermitente de la pantorrilla y la compresin neumtica intermitente. Todos ellos favorecen el flujo venoso en direccin hacia el corazn, evitando la estasis y, por lo tanto, la tendencia de la sangre a trombosarse. Entre los mtodos farmacolgicos el ms conocido es la profilaxis con dosis bajas (y fijas) de heparina cada 8 o 12 h,
por va subcutnea. Se trata de una modalidad de profilaxis cmoda, exenta de efectos adversos importantes, que no requiere controles hematolgicos, econmica y eficaz. La heparina a pequeas dosis reduce a una tercera parte la frecuencia de TVP posquirrgica. Por su parte, la frecuencia de embolia pulmonar clnicamente evidente se reduce a la mitad (de alrededor del 3% pasa al 1,7%). Pero la frecuencia de embolia pulmonar mortal se reduce a la tercera parte (del 0,9 al 0,3% de los pacientes operados). Las heparinas de bajo peso molecular, de reciente comercializacin, han supuesto tambin un avance en la profilaxis de la TVP. Consiguen una eficacia similar o ligeramente superior (en algunos tipos de intervencin) a la obtenida con la heparina convencional, con la misma baja frecuencia de complicaciones hemorrgicas. No obstante, su principal ventaja reside en que, debido a su distinta biodisponibilidad, basta con una sola inyeccin subcutnea al da.
COLLINS R, SGRIMGEOUR A, YUSUF S, PHIL D, PETO R. Reduction in fatal pulmonary embolism and venous thrombosis by perioperative administration of subcutaneous heparin. N Engl J Med 1988; 318: 1.162-1.173. HOMMES DW, BURA A, MAZZOLAI L, BULLER HR, TEN CATE JW. Subcutaneous heparin compared with continuous intravenous heparin administration in the initial treatment of deep vein thrombosis. A meta-analysis. Ann Intern Med 1992; 116: 279-284. HULL RD, RASKOB GE, PINEO GF, GREEN D, TROWBRIDGE AA, ELLIOTT CG, LERNER RG, HALL J et al. Subcutaneous low-molecular-weight heparin compared with continuous intravenous heparin in the treatment of proximal-vein thrombosis. N Engl J Med 1992; 326: 975982. HYERS TM, HULL RD, WEG JG. Antithrombotic therapy for venous thromboembolic disease. Chest 1992; 102 (supl) 408S-425S. MONREAL M, LAFOZ E, CASALS A, INARAJA L, MONTSERRAT E, CALLEJAS JM, MARTORELL A. Occult cancer in patients with deep venous thrombosis. A systematic approach. Cancer 1991; 67: 541-545. MONREAL R. RUIZ J, OLAZBAL A, ARIAS A, ROCA J. Deep venous thrombosis and the risk of pulmonary embolism. A systematic study. Chest 1992; 102: 677-681. NURMOHAMED MT, ROSENDAAL FR, BULLER HR, DEKKER E, HOMMES DW, VANDENBROUCKE JP, BRIET E. Low-molecular weight heparin versus standard heparin in general and orthopaedic surgery: a metaanalysis. Lancet 1992; 340: 152-156. ROGERS LQ, LUTCHER CL. Streptokinase therapy for deep vein thrombosis: A comprehensive review of the english literature. Am J Med 1990; 88: 389-395.
grans, situados preferentemente en las venas de las extremidades, traduce con frecuencia la existencia de procesos neoplsicos. Las lesiones anatomopatolgicas son mesoflebticas y periflebticas, con escasa endoflebitis. Por esta razn, rara vez origina tromboembolias, constituyendo un proceso benigno excepto cuando afecta venas viscerales o del sistema profundo o cuando es una manifestacin de una enfermedad subyacente grave. Su tratamiento se efecta con antiinflamatorios (p. ej., diclofenaco sdico 100 mg/cada 12 h) durante 3-6 das y aplicacin de heparina o heparinoides tpicos. Reciben el nombre de poliflebitis recurrentes (superficiales y profundas) las que recidivan tras intervalos libres muy prolongados, entre 3 y 8 aos. Suelen afectar a varones y en general son de tipo idioptico. La sintomatologa est determinada por la suma de procesos tromboflebticos monosintomticos separados por aos. Al contrario de lo que ocurre en la tromboflebitis migrans, la embolia pulmonar es frecuente. La etiologa es desconocida (idioptica) y no se detectan alteraciones hematolgicas. El tratamiento anticoagulante no difiere de las pautas indicadas para la trombosis venosa profunda.
Sndromes de las venas cavas

Sndrome de la vena cava superior
Con este nombre se designa el cuadro clnico causado por la oclusin de la vena cava superior. Etiologa. El sndrome de la vena cava superior es raro. Entre sus causas se incluyen: a) tumores bronquiales y pulmonares; b) metstasis; c) adenopatas mediastnicas; d) fibrosis mediastnica; e) aneurisma de aorta torcica; f) tromboflebitis (algunas secundarias a implantacin de catteres tipo Swan-Ganz); g) pericarditis constrictiva; h) enfermedad de Behet; i) traumatismos externos, y j) formas idiopticas. Cuadro clnico. Se aprecia edema de intensidad variable en prpados, cuello, parte superior del trax y extremidades superiores (edema en esclavina), ms acusado despus del reposo nocturno y que cede durante el da con el ortostatismo. La circulacin de suplencia se establece por la vena intercostal superior derecha, el plexo perirraqudeo y las venas cigos y mamaria interna. Las venas subcutneas de trax, cabeza y cuello se hallan turgentes. La piel aparece ciantica y pueden presentarse signos de congestin cerebral (cefaleas, vrtigos). Exploracin. Se efecta mediante ecografa Doppler, TC y flebocavografa. En algunos casos la RM puede resultar de utilidad. Tratamiento. Si es posible, debe dirigirse a la causa de la obstruccin. En casos seleccionados se emplea la ciruga (descompresin, trombectoma, plastia lateral, derivacin) o la colocacin de prtesis autoexpandibles por va intraluminal. Si no son posibles estos tratamientos, se efecta terapia paliativa (radioterapia, glucocorticoides). En los casos idiopticos se utiliza tratamiento anticoagulante o fibrinoltico segn las pautas expuestas para la tromboflebitis de las extremidades.
Tromboflebitis migrans y poliflebitis idioptica recurrente*

Con el nombre de tromboflebitis migrans se designan las flebitis que tienden a afectar de forma sucesiva diversos segmentos del sistema venoso superficial o profundo. Los sntomas que las caracterizan son: a) afectacin de segmentos cortos de venas pequeas o medianas; b) incidencia repetitiva, con intervalos de semanas o pocos meses, de las flebitis, que cada vez afectan troncos venosos diferentes, y c) tendencia a remitir en das o semanas. Segn su etiologa existen formas primarias o idiopticas y formas secundarias (neoplasias, traumatismos, leucemia, policitemia, etc.). Los intervalos ms o menos breves entre los brotes recuerdan el cuadro clnico de los procesos autoinmunes. En las formas idiopticas debe investigarse si la flebitis migrans refleja el inicio de una tromboangitis tipo Buerger, a la que en ocasiones precede en aos, por lo que siempre debe efectuarse la exploracin del sistema arterial. La multiplicidad sucesiva de los focos de tromboflebitis mi*C. Miquel Abbad
Sndrome de la vena cava inferior

Este nombre designa el cuadro clnico derivado de la obstruccin de la vena cava inferior. 661
Etiologa. Las causas ms frecuentes son: a) tromboflebitis ascendente; b) compresin por procesos intraperitoneales; c) aneurisma de la aorta, y d) trombo intravenoso del carcinoma renal. Cuadro clnico. Est en relacin con el nivel y el grado de obstruccin y con la circulacin colateral establecida. Las manifestaciones ms frecuentes son las siguientes: a) edema de las extremidades inferiores; b) edema de escroto o vulva, y c) dilatacin de las venas subcutneas abdominales. La afectacin de una vena renal puede ocasionar proteinuria. La obliteracin de las dos venas renales puede llegar a ser incompatible con la vida. La afectacin alta, con obstruccin del drenaje supraheptico conduce a la aparicin del sndrome de Budd-Chiari. Exploracin. La flebografa (iliocavografa) aporta datos suficientes para el diagnstico. La TC y la ecografa pueden contribuir al diagnstico, especialmente el etiolgico. Tratamiento. El tratamiento mdico se efecta mediante anticoagulantes o fibrinolticos con las mismas pautas que en
las trombosis venosas de las extremidades. En algunos casos puede estar indicada, de forma precoz, la trombectoma quirrgica. En los casos de obliteracin por compresin extrnseca debe actuarse simultneamente sobre la causa de la oclusin.
CHENG TO. Nonsurgical treatment of membranous obstruction of the inferior vena cava by percutaneous balloon angioplasty. Am J Cardiol 1993; 72: 1.457. GAUDEN SJ. Superior vena cava syndrome induced by bronchogenic carcinoma: Is this an oncological emergency? Australas Radiol 1993; 37: 363-366. HADDAD JL, ROFSKY NM, WEINREB JC, GALLOWAY AC. SYC syndrome as a late complication of ascending aortic aneurysm repair: MR diagnosis. J Comput Assist Tomogr 1993; 17: 982-985. KISHI K, SONOMURA T, MITSUZANE K, NISHIDA N, YANG RJ. Self expanable metallic stent therapy for superior vena cava syndrome: clinical observations. Radiology 1993; 189: 531-535. ROZMAN C, JURADO GRAU J. Trombosis de la vena cava superior aparecida tras traumatismo torcico cerrado. Med Clin 1962; 39: 374379.
Enfermedades de los vasos linfticos

J.A. Jimnez Cosso
TABLA 4.7. Clasificacin de las enfermedades de los vasos linfticos
Alteraciones del retorno Linfedema Primario (idioptico) Secundario Trastornos del reflujo quiloso Quilotrax Quilopericardio Ascitis quilosa Quiluria Quilometrorrea Infecciones Linfangitis Erisipela Malformaciones y tumores Hipoplasia y displasia Linfangioma Simple Cavernoso Qustico (higroma) Linfangiosarcoma (sndrome de Stewart-Treve)
Diversas enfermedades pueden afectar a los vasos linfticos. La divisin en diversas categoras es un tanto artificial, pues existe una estrecha relacin entre varios grupos (tabla 4.7). Las ms importantes por su frecuencia son las alteraciones del retorno linftico, ya sean de localizacin perifrica (linfedema) o bien de los linfticos intestinales (retorno quiloso). Si bien las infecciones (linfangitis) pueden desarrollarse sobre una extremidad previamente sana, es mucho ms frecuente que constituyan una complicacin del linfedema. Las malformaciones de tipo hipoplsico constituyen la base del linfedema congnito. Algn tipo de tumor, como el linfagiosarcoma, asienta en general sobre un linfedema de larga evolucin. En este captulo se estudiar el linfedema que constituye, sin la menor duda, la afeccin ms importante de los vasos linfticos.
Linfedema
Concepto. Con este nombre se designa la hinchazn causada por una acumulacin en el tejido intersticial de lquido procedente de los vasos linfticos. Habitualmente se debe a dificultades en el retorno de la circulacin linftica. Epidemiologa. Los estudios epidemiolgicos sobre el linfedema son escasos y de dudosa fiabilidad. ZADDO, en Australia del Sur (1982), estima que la morbilidad ocasionada por los linfedemas congnitos es de 38 por milln de habitantes por ao, y la de linfedemas secundarios, de 1.258 por milln de habitantes por ao. Procede recordar que el 3% de la poblacin mundial (90 millones de individuos) se encuentra infestada por filaria. Aproximadamente la mitad de ellos presentan manifestaciones clnicas en forma de elefantiasis o hidrocele. Si se descarta la etiologa filarisica, la prevalencia de linfedema es claramente inferior respecto a las afecciones venosas. Clasificacin. Se han propuesto numerosas clasificaciones. El Club de Linfologa de la Sociedad Espaola de Angiologa 662
y Ciruga Vascular ha elaborado una propuesta que clasifica los linfedemas atendiendo a los criterios etiolgicos, clnicos y topogrficos. La clasificacin etiolgica de dicha propuesta se recoge en la tabla 4.8. Entre los linfedemas idiopticos o primarios se reconoce una forma hereditaria (enfermedad de Milroy, tambin denominada de Nonne-Milroy-Meige) que se debe a un defecto de desarrollo en forma de hipoplasia de los vasos linfticos. Los linfedemas idiopticos de tipo no hereditario se presentan ms tarde que las formas hereditarias, que suelen ser congnitas. En la prctica clnica son ms frecuentes los linfedemas secundarios, cuyas causas se reflejan en la tabla 4.8. Anatoma patolgica. El lquido del linfedema es rico en protenas y contiene fibroblastos, con lo cual tiende a producirse fibrosis de la dermis y del tejido celular subcutneo. Ello causa, a su vez, la obliteracin progresiva de los linfticos drmicos y, secundariamente, ms acumulacin de l-
ENFERMEDADES DE LOS VASOS LINFTICOS
TABLA 4.8. Clasificacin etiolgica de los linfedemas*

Idioptico Hereditario (enfermedad de Milroy): temprano No hereditario: tardo Secundario Traumtico Inflamatorio Posteraputico Neoplsico Flebolinfedema Infecciosoparasitario
*Segn el Club de Linfologa de la Sociedad Espaola de Angiologa y Ciruga Vascular, 1987.
quido del linfedema. Estos fenmenos, junto a frecuentes complicaciones infecciosoinflamatorias (linfangitis), son responsables del progresivo empeoramiento del linfedema cuando se ha establecido de modo crnico. Diagnstico. Ante la presencia de un linfedema ha de establecerse, en primer trmino, el diagnstico diferencial con los edemas de causas sistmicas (cardaco, heptico, renal, endocrino, hipoproteinmico). Los edemas de origen sistmico suelen afectar ambas extremidades inferiores e incluso pueden ser de ndole generalizada (anasarca). El diagnstico es relativamente sencillo, mediante la utilizacin de exploraciones complementarias destinadas a investigar las diversas causas sistmicas. Entre los edemas de origen vascular hay que distinguir los debidos a alteraciones arteriales, venosas, linfticas o mixtas. En los estadios ms avanzados, la isquemia arterial puede acompaarse de edema, la mayora de las veces unilateral, con localizacin en pie, acompaado de frialdad y cianosis. En los edemas de origen venoso, el cuadro clnico se caracteriza por el desarrollo, generalmente brusco, de hinchazn de la extremidad, en pacientes con antecedentes de intervenciones recientes, inmovilizaciones o traumatismos. En la mayora de los casos el edema es unilateral, con excepcin de las trombosis venosas profundas del sector iliocavo. La clnica del edema linftico es ms solapada, con comienzo lento y progresivo. En los idiopticos hay que diferenciar los que se manifiestan a edades tempranas o incluso desde el nacimiento (enfermedad de Milroy) de los no hereditarios, que suelen presentarse en la pubertad. Los linfedemas idiopticos afectan por lo comn las extremidades inferiores y rara vez son bilaterales. En los linfedemas secundarios hay que investigar la causa desencadenante. En Espaa no se producen linfedemas infecciosoparasitarios, pero en otras latitudes (frica, China, Sudamrica) constituyen un problema frecuente. Ciertas intervenciones, como mastectomas, linfadenectomas, traumatismos o neoplasias, son circunstancias que pueden conducir al desarrollo de linfedema secundario. Merecen especial mencin los linfedemas posmastectoma, sobre todo si sta ha sido radical, con posterior tratamiento radioterpico. Es fcil comprender que, en estas circunstancias, el traumatismo quirrgico y la propia radioterapia interrumpan y destruyan las vas normales de drenaje linftico de la extremidad correspondiente. Con relativa frecuencia existe un perodo de latencia entre la intervencin y la aparicin del cuadro. A la sintomatologa propia del linfedema, con sensacin de tirantez e hinchazn de dedos, antebrazo y brazo, hay que aadir la derivada de posibles compresiones del plexo braquial, la consecutiva a retracciones de la cicatriz axilar o a presencia de metstasis. Exploraciones complementarias. Permiten estudiar con mayor detalle el sistema linftico. Entre los mtodos radiolgicos se incluyen los siguientes: Linfografa directa. Sigue siendo el mtodo de eleccin en el estudio de algunas afecciones del sistema linftico, aun-
que su aplicacin en el diagnstico del linfedema es cada vez menor, ya que no est exenta de riesgo y puede agravar el edema. Brinda una muy buena definicin anatmica de los vasos linfticos y de las estructuras ganglionares. La informacin funcional que proporciona es menor que la obtenida con la linfografa radioisotpica. Linfografa radioisotpica. Se utilizan coloides marcados con 99Tc, que permite una valoracin funcional del flujo linftico, al revelar la dinmica de aclaramiento del radiocoloide. La definicin morfolgica de las estructuras linfticas es pobre, pero su utilidad en el estudio de los linfedemas es muy grande, ya que presenta escasas complicaciones, en comparacin con la linfografa convencional, y brinda una importante informacin funcional sobre el flujo linftico. Se han desarrollado tambin otras tcnicas, destinadas ms a la investigacin que a la prctica clnica, que permiten estudiar las microestructuras linfticas: Linfografa indirecta con iotasul. Descrita por PARTSCH, utiliza como colorante linfotrpico una sustancia radiopaca, no inica e hidrosoluble, el iotasul, que se administra en escasas cantidades por va subepidrmica. Videomicroscopia fluorescenica. La administracin de sustancias fluorescentes, como la fluorescena sdica, permite la visualizacin de la microcirculacin sangunea y el seguimiento del colorante en su pasaje transcapilar mediante tcnicas de videomicroscopia, que tambin permiten valorar el comportamiento de la sustancia en el intersticio. Microlinfografa fluorescenica. Esta tcnica, descrita por BOLLINGER, se emplea para confirmar el diagnstico del linfedema segn sea el patrn de los linfticos iniciales. Utiliza una tcnica de videomicroscopia in vivo que proporciona informacin morfolgica y funcional de los linfticos iniciales. Se trata de una tcnica atraumtica, ya que utiliza la aplicacin subepidrmica de muy pequeas cantidades de dextrano marcado con colorantes fluorescentes como el isotiocianato de fluorescena (FITC). Videodensitometra y estudio de la fluorescencia pericapilar. Asociada a la microlinfografa fluorescenica se utiliza para medir la permeabilidad de los linfticos iniciales. La intensidad de la fluorescencia pericapilar, que puede medirse con el videodensitmetro, traduce el pasaje del colorante fluorescente (FITC-dextrano) a travs del endotelio de los linfticos iniciales y puede representarse en un grfico en un sistema de coordenadas. Complicaciones. Se pueden clasificar en cuatro grupos: Infecciosas. Una de las complicaciones ms precoces suele ser el desarrollo de procesos infecciosos o inflamatorios en forma de linfangitis o erisipela. La puerta de entrada suele ser una micosis digital o pequeos traumatismos (rascado). El cuadro clnico de linfangitis tiene una instauracin rpida y se manifiesta en forma de pequeos cordones rojizos que afectan los colectores linfticos de la extremidad, son dolorosos y presentan signos locales de inflamacin asociados a fiebre. La anatoma patolgica muestra una reaccin inflamatoria con infiltracin por polimorfonucleares y trombosis de la luz de los linfticos cutneos, hecho que explica el empeoramiento del drenaje de la extremidad y el agravamiento del linfedema. La erisipela se diferencia de la linfangitis por la aparicin de placas cutneas de color rojo, dolorosas, con calor local y frecuente presencia de adenitis. El cuadro se inicia bruscamente en forma de malestar general, escalofros y fiebre superior a 40 C. El germen involucrado con mayor frecuencia es el estreptococo betahemoltico. Trficas de piel y faneras. Como ya se seal, a lo largo del curso evolutivo del linfedema se desarrolla una fibrosis drmica responsable del empeoramiento progresivo del cuadro. Es frecuente tambin un engrosamiento epidrmico en forma de hiperqueratosis. El reflujo drmico hacia la epidermis puede llegar a erosionar la superficie cutnea y ocasionar la formacin de fstulas linfticas. La efusin continuada de linfa (linforragia) a travs de pequeas vesculas cutneas cons663
tituye una puerta de entrada de infeccin y linfangitis, que contribuyen de esta manera a agravar el cuadro clnico. La efusin de linfa a travs de las vesculas linfticas puede determinar la prdida de grandes cantidades de protenas. La aparicin de ulceraciones indica una larga evolucin del proceso y, por lo general, un tratamiento incorrecto. Las lceras linfticas suelen desarrollarse en el fondo de un pliegue cutneo perpendicular al eje del miembro, siendo ms frecuentes en los casos de elefantiasis de largos aos de evolucin con episodios repetidos de sobreinfeccin cutnea y linfangitis. El estudio anatomopatolgico suele mostrar la presencia de edema drmico y dilatacin de los linfticos cutneos y subcutneos, que se asocia a un grado variable de fibrosis de la dermis y del tejido celular subcutneo. El reflujo drmico de la linfa en los miembros inferiores hacia la matriz de las uas puede conducir a una desorganizacin de stas, con repercusin en su crecimiento, formacin, tamao y espesor, siendo frecuente la presencia de las denominadas uas en medialuna o el sndrome de las uas amarillas. Neoplsicas. El desarrollo de un linfangiosarcoma asociado a un linfedema crnico recibe el nombre de sndrome de Stewart-Treve y fue descrito originariamente como una complicacin del linfedema posmastectoma, aunque puede asociarse a cualquier tipo de linfedema de larga evolucin. El linfangiosarcoma asociado a linfedema posmastectoma es una complicacin muy rara y se desarrolla, por trmino medio, a los 10 aos de la intervencin quirrgica. Clnicamente, en sus estadios iniciales el tumor aparece como pequeas mculas o ndulos de color rojo oscuro o azulado que rpidamente aumentan de tamao y pueden ulcerarse dando un aspecto necrtico a la piel y al tejido celular subcutneo. La anatoma patolgica revela la proliferacin de finos canales vasculares, que estn anastomosados entre s y revestidos por clulas endoteliales atpicas. En algunas luces vasculares es posible observar hemates, y existen ms datos, inmunohistoqumicos y ultraestructurales, en favor de una diferenciacin vascular sangunea que de una diferenciacin linftica, por lo que algunos autores denominan a este tumor angiosarcoma. El diagnstico temprano de la lesin y su rpido tratamiento, que incluye la amputacin del miembro, constituyen la nica posibilidad de lograr cierta supervivencia, ya que, de lo contrario, este tumor tiene una evolucin rpidamente mortal. Psicolgicas. La repercusin psicosocial del linfedema rara vez se toma en consideracin. El paciente es obligado a menudo a modificar su estilo de vida o incluso su profesin. Hay que recordar que se trata de una enfermedad crnica que requiere una adaptacin psicolgica y psicosocial del
paciente a su nueva situacin, hecho que puede desencadenar o agravar cuadros depresivos preexistentes. Tratamiento. Debe ser en primer trmino de tipo conservador. Slo ante el fracaso total de ste cabe considerar el tratamiento quirrgico del tipo de las derivaciones en forma de anastomosis linfovenosas. Una informacin detallada y un soporte psicolgico adecuado constituyen un elemento importante en el tratamiento de estos enfermos, que con frecuencia han realizado un largo recorrido por los ms diversos consultorios profesionales, incluyendo los de la llamada medicina alternativa. Es indispensable la colaboracin de fisioterapeutas especialmente formados en el tratamiento del linfedema, quienes coadyuvan en el programa teraputico general mediante el masaje manual de drenaje linftico. ste debe tener una duracin mnima de 4-6 semanas y slo puede realizarse en ausencia de complicaciones infecciosas o neoplsicas. Las medidas fisioterpicas mecnicas (mediante aparatos de presoterapia que pretenden disminuir el volumen de la extremidad) y la aplicacin de medias y vendas elsticas pueden contribuir a la eficacia del tratamiento. Desde el punto de vista farmacolgico, lo ms importante es un tratamiento precoz de la erisipela o linfagitis mediante penicilina G sdica. Tambin es til la administracin de penicilina retardada (penicilina benzatina, 1.200.000 UI por mes) durante largos perodos, con el fin de prevenir los brotes infecciosos que tanta influencia tienen en el empeoramiento progresivo del linfedema. Algunas benzopironas y derivados de plantas (Ruscus aculeatus, Hesperidina) poseeran una accin linfagoga y seran eficaces en la terapia del linfedema. Por ltimo, revisten una importancia extrema las medidas higinicas, con el objeto de evitar la fuente de entrada de la infeccin cutnea.
BOLLINGER A. Fluorescence microlymphography. Circulation 1981; 64: 195-199. CHEN KT, BAUER V, FLAM MS. Angiosarcoma in postsurgical lymphedema. An unusual ocurrence in a man. Am J Dermatopathol 1991; 13: 488-492. INSUA EM. Metodologa diagnstica no invasiva en el edema de las extremidades inferiores: deteccin precoz del linfedema. Angiologa 1989; 41: 143-149. JIMNEZ COSSIO JA. Complications of lymphedema. Phlebolymphology 1993; 1: 11-15. PARTCH H. Differential diagnosis of lymphedema after indirect lymphography with Iotasul. Lymphology 1983; 16: 12-19. PRICOLO R. Lymphangiosarcoma with postmastectomy edema of the arm. Minerva Chir 1991; 46: 67-69.
Traumatismos vasculares
J.M. Estevan Solano
Los traumatismos vasculares representan el 2-3% de todos los traumatismos en tiempos de guerra. En la prctica civil, su incidencia se cifra en 30-40 casos nuevos al ao por 100.000 habitantes. Etiologa. Traumatismos abiertos. Pertenecen a este grupo ms del 90% de los traumatismos sucedidos en tiempos de guerra, ocasionados fundamentalmente por proyectiles de gran poder de penetracin y destruccin. En la prctica civil, las causas ms frecuentes son los accidentes (laborales, trfico), habitualmente asociados a lesiones seas. El segundo lugar lo ocupan las agresiones por armas de fuego (escopeta, 664 revlver) o por instrumentos punzantes (fig. 4.16), accidentes con objetos cortantes y las autoagresiones (intentos de suicidio). En Espaa son peculiares las lesiones de los ejes femorales por asta de toro. En los ltimos aos son cada vez ms frecuentes las lesiones vasculares en los drogadictos, particularmente graves por el factor contaminante aadido y la vasotoxicidad del producto inoculado. En la actualidad, un tercio de los casos son de origen yatrgeno, como consecuencia de diversos mtodos diagnsticos (cateterismos cardacos, angiografas) y teraputicos (medicacin intravascular, dilataciones arteriales percutneas, ciruga laparoscpica), de empleo habitual en los hospitales modernos.
TRAUMATISMOS VASCULARES
TABLA 4.9. Porcentaje de amputaciones como consecuencia de traumatismos vasculares en funcin del sector y del tipo de tratamiento
Sector Subclavia Axilar Humeral Ilaca Femoral comn Femoral superficial Popltea Ligadura (%)* 25-30 40-45 25-30 45-55 80-90 50-60 70-80 Reparacin (%)** 2-4 6-10 1-3 0-3 0-5 5-10 15-25
*Informacin de la Segunda Guerra Mundial. **Recopilacin bibliogrfica actualizada.
terial) o incompleta. En ltimo lugar se puede encontrar edema en el miembro afecto, debido a la interrupcin venolinftica y a la propia contusin de las partes blandas adyacentes. Diagnstico. La anamnesis (tipo de traumatismo, tiempo de evolucin) y la exploracin fsica son fundamentales, si bien no siempre resulta sencillo el diagnstico de una lesin vascular, que en una quinta parte de los casos se descubre tardamente y en el 5-10% pasa inadvertida, con consecuencias negativas en su evolucin. A la exploracin manual (temperatura, color, sensibilidad, motilidad, pulso, dolor, edema, expansin) y estetoscpica (soplos) se aade la instrumental, que ayuda a objetivar la presencia o ausencia de pulso arterial (Doppler) y las caractersticas morfolgicas de una presunta lesin vascular (angiografa). La arteriografa se realiza de forma preferente en los traumatismos cerrados, cuando existe sospecha clnica de una lesin vascular. No debe llevarse a cabo cuando su prctica ocasione una demora que ponga en peligro la vida del paciente ni tampoco cuando la evidencia de la lesin vascular la haga innecesaria. Pronstico. Pronstico vital. La mortalidad global de los traumatismos vasculares es del 2-3%, con grandes variaciones segn el sector afecto, ya que es prcticamente nula en los vasos perifricos de las extremidades y supera el 50% cuando se trata de la aorta, la vena cava o ramas viscerales abdominales. Pronstico local. La viabilidad de un miembro con una lesin vascular, en particular arterial, depende del sector afecto, del tiempo de evolucin y de la existencia y gravedad de lesiones asociadas, sobre todo nerviosas. Desde la generalizacin de las tcnicas reparadoras de los vasos, el porcentaje de amputaciones de miembros ha disminuido de forma espectacular (tabla 4.9). Complicaciones. A corto plazo (postoperatorio inmediato), las posibles complicaciones locales son la trombosis del vaso operado, la hemorragia secundaria y la infeccin sobreaadida, de especial gravedad en presencia de suturas vasculares. El estado general puede verse gravemente afectado por el denominado sndrome de revascularizacin, con afectacin renal (tubulopata mioglobinrica), pulmonar (microembolias) y metablica (hiperpotasemia, acidosis). A ms largo plazo, pueden quedar secuelas como seudoaneurismas, fstulas arteriovenosas, insuficiencia arterial (isquemia crnica), trastornos neuromusculares (paresias, retracciones musculares), dficit de crecimiento e insuficiencia venosa. Tratamiento. La actuacin inmediata consiste en el control de la hemorragia, ya sea por compresin directa o bien por aplicacin de un torniquete. Otros objetivos inmediatos son mantener expeditas las vas respiratorias, inmovilizar la extremidad y perfundir soluciones o sangre para mantener la volemia. Por ltimo, se proceder a la reparacin quirrgica de la lesin segn tcnicas cuyo estudio excede los lmites de este texto. Cuando la reparacin no es posible, debe recurrirse a la amputacin del miembro afecto. 665
Fig. 4.16. Traumatismo accidental con objeto punzante (guadaa) sobre la arteria popltea, que origin un seudoaneurisma (flechas). Arteriografa de comprobacin.
Traumatismos cerrados. Pueden estar producidos por contusin directa del vaso sobre un plano duro o por un mecanismo indirecto de torsin, elongacin o estiramiento y desaceleracin. Con frecuencia se asocian a traumatismos seos y de forma especial se detectan en las luxaciones de rodilla (vasos poplteos) y codo (sector humerobraquial). Entre los yatrgenos destacan los provocados por la radioterapia, que produce en los vasos fenmenos de fibrosis de la ntima y trombosis. Formas especiales de lesiones arteriales cerradas son los microtraumatismos repetidos de pequeas arterias, propios de algunas profesiones (sndrome hipotenar en mecnicos y labradores, sndrome vasospstico del martillo neumtico y mquinas vibratorias en mineros, picapedreros o serradores), e incluso en relacin con la prctica de algunas disciplinas deportivas (fibrosis de la ntima del sector ilaco en ciclistas o lesiones de las arterias digitales que sufren algunos practicantes de la pelota vasca). Cuadro clnico. Las manifestaciones clnicas pueden dividirse en dos grupos sindrmicos: las derivadas de las prdidas hemticas (shock hipovolmico) y las causadas por la interrupcin vascular. Por la exploracin se puede descubrir una hemorragia en el lugar del traumatismo (roja y pulstil si es arterial, oscura y difusa si es venosa) o un hematoma, que puede ser estable o expansivo, pulstil y acompaarse de frmito o soplo (sistlico si hay estenosis arterial, continuo si hay comunicacin arteriovenosa). Tambin cabe hallar signos de isquemia, que puede ser completa (vase Embolia ar-
BUNT T, MALONE J, MOODY M, DAVIDSON J, KAUPMAN R. Frequency of vascular injury with blunt trauma induced extremity injury. Am J Surg 1990; 160: 227-229. ESTEVAN JM, GARCA DE LA TORRE A, PACHO AJ, VALLE A, DEZ O, GARCA PUMARINO JL et al. Traumatismos arteriales yatrognicos. Anlisis de 54 casos. Angiologa 1982; 34: 63-77.
PADBERG F, RUBELOWSKY J, HOBSON IIR. Infrapopliteal arterial injury. Prompt revascularization affords optimal limb salvage. J Vasc Surg 1992; 16: 877-886. RUSELL W, SAILORS D, WHITTLE T, BURAS R. Limb salvage versus traumatic amputation. A decision based on a seven part predictive index. Ann Surg 1991; 213: 473-481.
Fstulas arteriovenosas y malformaciones vasculares congnitas

J. Jurado Grau
Concepto. Las malformaciones vasculares congnitas constituyen un captulo nosolgico muy difcil de sistematizar por su imbricacin con los tumores de origen vascular y las fstulas arteriovenosas. Los lmites entre las tres categoras, malformaciones vasculares, fstulas arteriovenosas y tumores de origen vascular, son con frecuencia imprecisos o confusos. As, es sabido que en algunas malformaciones vasculares congnitas pero en modo alguno en todas se establece una comunicacin anmala entre las circulaciones arterial y venosa. Tambin se conoce que no todas las fstulas arteriovenosas son de origen congnito, sino que pueden ser adquiridas. Por otro lado, hay diversos tipos de angiomas que se manifiestan al nacer y hay otros que se incluyen tanto entre las malformaciones como entre los tumores. Con el fin de sistematizar este captulo nosolgico, en las tablas 4.10 y 4.11 se presentan las clasificaciones simplificadas de malformaciones vasculares perifricas (excluidas las de grandes vasos) y de los tumores de origen vascular, respectivamente. El objetivo de este captulo es un breve estudio de las malformaciones congnitas con comunicacin arteriovenosa. Embriologa y clasificacin. En el desarrollo del sistema vascular perifrico se reconocen clsicamente tres estadios: a) estadio de red capilar indiferenciada; b) aparicin de tubos de mayor tamao con formacin de islas, coalescencia y tendencia a la fusin (fase retiforme), y c) estadio de madurez. Si el desarrollo se detiene en el estadio de la red capilar indiferenciada, se producir un hemangioma con comunicacin arteriovenosa (cuyo prototipo es el hemangioma cavernoso). En cambio, la detencin del desarrollo en la fase retiforme ocasiona una comunicacin directa entre los canales arterial y venoso (fstulas arteriovenosas congnitas). Estas ltimas se podrn subdividir en macrofstulas y microfstulas. Esta clasificacin es esquemtica, pues en algunas malformaciones arteriovenosas de grandes dimensiones se encuentran componentes que corresponden a todas las fases de desarrollo. No obstante, tiene la ventaja de ser ms racional que numerosas subdivisiones de tipo descriptivo. Cuadro clnico. Depende del tipo, la extensin y la localizacin de la lesin. Las manifestaciones cutneas pueden estar limitadas a pequeos nevos angiomatosos o ser tan extensas como una transformacin hemangiomatosa difusa de la piel que cubre amplias zonas del tronco o de una extremidad. Si bien muchos pequeos hemangiomas de la infancia regresan espontneamente, las malformaciones de mayor tamao suelen persistir y pueden sangrar o infectarse. En el caso de amplias comunicaciones fistulosas, hay una sobrecarga de la circulacin de retorno, con lo cual aumenta la circulacin venosa en el rea afecta. Ello puede conducir a descompensacin de las vlvulas, insuficiencia venosa y formacin de 666
TABLA 4.10. Malformaciones vasculares perifricas

Aplasias e hipoplasias Arteriales Venosas Troncos venosos Vlvulas Linfticas (enfermedad de Milroy) Displasias vasculares sin comunicacin arteriovenosa Nevus flammeus Otros angiomas Displasias vasculares con comunicacin arteriovenosa Hemangioma cavernoso Fstula arteriovenosa congnita
TABLA 4.11. Tumores de origen vascular

Benignos Hemangioma Linfangioma Tumor glmico Hemangiopericitoma infantil Malignos Angiosarcoma Linfangiosarcoma Hemangiopericitoma maligno Sarcoma de Kaposi
varices. En el caso de fstulas arteriovenosas que afectan los dedos, pueden producirse lceras en la superficie afecta, que suelen causar intenso dolor. Si una malformacin arteriovenosa grande afecta una extremidad entera durante perodos precoces de la vida, antes de que se produzca el cierre de las epfisis, aumenta el crecimiento de los huesos largos y aparece una hipertrofia de la extremidad correspondiente. No se conoce con exactitud el mecanismo de estas alteraciones. La trada consistente en aumento del crecimiento seo, con la consiguiente hipertrofia del miembro, venas varicosas y hemangiomas cutneos se denomina sndrome de Klippel-Trenaunay. Se conocen otros sndromes parecidos, siendo el ms afn la hipertrofia hemangiectsica de los miembros, tambin denominada angiosteohipertrofia o sndrome de Parkes-Weber. Con el nombre de sndrome de Maffucci se designa la discondroplasia con hemangioma. La discondroplasia se manifiesta por un trastorno de osificacin con crecimiento continuado del hueso, alteraciones encondromatosas responsables de mltiples fracturas durante el perodo de crecimiento seo y degeneracin sarcomatosa en el 50% de los pacientes. Aunque bastante distintos, suelen citarse en este contexto el sndrome de Sturge-Weber (angiomatosis encefalotrigeminal) y el sndrome de Von Hippel-Lindau
HIPERTENSIN ARTERIAL
(angiomas retinianos, hemangioblastoma cerebeloso e hipernefroma) (vase Facomatosis, en Enfermedades del sistema nervioso). Por ltimo, debe mencionarse aqu el sndrome de Kassabach-Merrit en el que un hemangioma cavernoso gigante se acompaa de coagulopata de consumo. En casos muy raros, las malformaciones arteriovenosas pueden causar una comunicacin tan extensa que se manifiesten en forma de asistolia por aumento de gasto cardaco (high-output heart failure). Diagnstico. La mayora de las malformaciones arteriovenosas congnitas se diagnostican por inspeccin, que revela las alteraciones expuestas. La palpacin sobre los trayectos fistulosos puede descubrir un aumento de temperatura o frmito, si la comunicacin tiene cierto tamao. La auscultacin revela, en tal caso, un soplo de tipo continuo. En el examen instrumental se halla un aumento de pulsatilidad en la oscilometra y de la velocidad del flujo sanguneo en el examen mediante Doppler. La eco-Doppler aporta informacin especfica en las fstulas de gran tamao; asimismo, es de sumo inters el estudio con eco-Doppler color, en el que se visualizan la comunicacin y el reflujo y turbulencias existentes en ella. La angiografa es la tcnica que ms informacin aporta en el estudio de las malformaciones vasculares. La arteriografa puede mostrar un incremento generalizado de la vascularizacin de una extremidad o un sector, en el caso de tratarse de fstulas arteriovenosas mltiples, mientras que en el caso de fstula nica puede apreciarse el paso rpido de contraste entre los sistemas arterial y venoso. La tomografa computarizada y, especialmente, la resonancia magntica contribuyen a valorar y delimitar las regiones con malformaciones, estableciendo su relacin con las estructuras adyacentes, en especial su disposicin anatmica con respecto a las partes blandas. Tratamiento. Las malformaciones arteriovenosas de pequeo tamao suelen ser benignas y regresar espontneamente. Si ello no ocurre, y la lesin se complica en forma de hemorragia, lcera o infeccin, la teraputica de eleccin es la exresis, siempre que sea posible. Las lesiones muy grandes y profundas y con mltiples fstulas son ms difciles de tratar. Puede efectuarse la emboli-
zacin por cateterismo selectivo de los troncos aferentes, si es posible su individualizacin. Esta tcnica presenta las ventajas de su escasa agresividad y la facilidad con que puede repetirse. Tambin se emplea la ligadura arterial, aunque en fstulas mltiples su efecto es temporal. La irradiacin de territorios fistulosos ya no se utiliza, pues es poco eficaz y tiene importantes efectos secundarios. Las ligaduras venosas aisladas pueden resultar tiles para descargar la hipertensin venosa y conseguir la mejora o curacin de las lceras. La amputacin de un miembro es, en ocasiones, la nica solucin para controlar el dolor y las complicaciones (lceras, hemorragia) de malformaciones extensas. Recientemente se ha referido que el interfern alfa podra ser eficaz en algunas hemangiomatosis profundas y graves (WHITE et al, 1989; ORCHARD et al, 1989), pero, desafortunadamente, estos resultados no han sido obtenidos por todos los autores (TEILLAC-HAMEL et al, 1993).
ABDOOL-CARRIM AT, CUSCHIERI RJ, VOHRA R, POLLOCK JG, REID WH, MCKELLAR NJ et al. Management of congenital arteriovenous malformations. J R Coll Surg Edinb 1990; 35: 39-41. DEAN RH. Congenital arteriovenous malformation. En: DEAN RH, ONEILL JA (eds). Vascular disorders of childhood. Filadelfia, Lea and Febiger, 1983. KASSABACH HH, MERRIT KK. Capillary hemangioma with extensive purpura. Am J Dis Child 1940; 59: 1.063-1.070. MULLIKEN JB, GLOWACKI J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-420. ORCHARD PJ, SMITH CM, WOODS WG, DAY DL, DEHNER LP, SHAPIRO R. Treatment of haemangioendotheliomas with alpha interferon. Lancet 1989; ii: 565-567. SMITH MB, HARDIN WD Jr, MONYHAN PC. Differentiation and treatment of hemangiomas and arteriovenous malformations. J La State Med Soc 1989; 141: 41-43. TEILLAC-HAMEL D, DE PROST Y, BODEMER C, ANDRY P, ENJOLRAS O, SEBAG G et al. Serious childhood angiomas: Unsuccessful alpha-2b interferon treatment. A report of four cases. Br J Dermatol 1993; 129: 473476. WHITE CW, SONDHEIMER H, CROUCH EC, WILSON H, FAN L. Treatment of pulmonary hemangiomatosis with recombinant interferon alfa-2a. N Engl J Med 1989; 1.197-1.200.
Hipertensin arterial
A. Botey Puig y L. Revert Torrellas
Concepto. La hipertensin arterial, que acadmicamente podra definirse como una elevacin crnica de la presin arterial sistlica y/o diastlica, constituye con toda probabilidad la enfermedad crnica ms frecuente de las muchas que azotan a la Humanidad. La presin arterial per se no es ms que una cifra que adquiere importancia por cuanto a mayor nivel tensional, tanto sistlico como diastlico, ms elevadas son la morbilidad y la mortalidad de los individuos. Esto es as en todas las poblaciones estudiadas, en todos los grupos de edad y en ambos sexos. No obstante, todos los estudios epidemiolgicos sobre la presin arterial de una poblacin han demostrado una distribucin superponible a la distribucin normal, en la cual resulta difcil saber qu niveles tensionales son normales y cules elevados, por lo que la distincin entre normotensin e hipertensin es puramente arbitraria. Dentro de esta arbitrariedad es posible definir la hipertensin como un aumento desproporcionado de las cifras tensionales en relacin con la edad, ya que aumentan con ella. Los niveles absolutos de presin arterial varan no slo con la edad, sino tambin con el sexo, la raza y muchos otros factores. As, aumenta con el ejercicio fsico y psquico, el fro, la digestin y la carga emocional. Adems, se debe tener en cuenta que la presin arterial no es cuantitativamente fija, sino que vara mucho durante el da tanto en normotensos como en hipertensos. La principal importancia clnica de la hipertensin no es que sea una enfermedad en el sentido habitual de la palabra, sino que indica un futuro riesgo de enfermedad vascular, el cual es, en principio, controlable con el descenso de aqulla. El diagnstico de hipertensin se establece tras tres determinaciones separadas, como mnimo, por una semana (a no ser que el paciente presente una presin sistlica 210 mmHg y/o una presin diastlica 120 mmHg), con un promedio de presin arterial diastlica igual o superior a 90 mmHg y/o una presin sistlica igual o superior a 140 mmHg, para un adulto a partir de los 18 aos. La hiper667
tensin se clasifica en estadio 1 (ligera) cuando la presin sistlica es de 140-159 mmHg y/o la diastlica de 90-99 mmHg; estadio 2 (moderada) cuando la presin sistlica es de 160-179 mmHg y/o la diastlica de 100-109 mmHg; estadio 3 (grave) cuando la sistlica es de 180-209 mmHg y/o la diastlica de 110-119 mmHg, y estadio 4 (muy grave) cuando la sistlica es igual o superior a 210 mmHg y/o la diastlica igual o superior a 120 mmHg. Si la presin sistlica y diastlica caen en distintas categoras, el individuo debe clasificarse como perteneciente a la mayor de ellas. Todos los estadios, tanto para la sistlica como para la diastlica, se asocian a un mayor riesgo cardiovascular y renal. Adems, el mdico debe especificar la presencia o la ausencia de repercusin orgnica de la hipertensin (en corazn, cerebro o rin) y de factores de riesgo vascular asociados, ya que revisten importancia para el tratamiento. Medida de la presin arterial. Las causas de error en la medida de la presin arterial con el esfigmomanmetro son mltiples. Intervienen la capacidad auditiva, el entrenamiento y la atencin del observador. Otro error frecuente es la tendencia a determinar la presin arterial con cifras terminadas en 0 o en 5. Esta subjetividad puede evitarse con los mtodos de registro automtico usados generalmente en hospitales o en investigacin. Otra de las grandes causas de error es la excesiva rapidez al desinsuflar el manguito, mientras el observador no se halla cerca de la columna de mercurio con la vista a nivel del menisco. El deshinchado rpido del manguito produce considerables diferencias entre la presin en l y lo que indica la columna, debido a la inercia del mercurio. El esfigmomanmetro de mercurio es el ms exacto, duradero, econmico y recomendable para el uso general y es preferible a los aneroides y semiautomticos. Los aneroides deben cotejarse con uno de mercurio cada 6 meses, comparacin que debe hacerse a todos los niveles de presin. La anchura normal del brazal para adultos es de 13-15 cm (largo 30-35 cm), aunque en nios y obesos se requieren brazales de diferentes tamaos. Se recomiendan las anchuras siguientes: menos de 1 ao: 2,5 cm; de 1 a 4 aos: 5,6 cm; de 4 a 8 aos: 8-9 cm; adultos muy obesos: 16-18 cm. Estas medidas son slo aproximadas. Lo importante es que la bolsa interior de goma sea lo bastante ancha para cubrir dos tercios de la longitud del brazo y suficientemente larga para abarcar al menos el 80% de su circunferencia. El manguito debe abarcar 1,5-2 veces la anchura del brazo. Si hay que elegir entre un brazal demasiado estrecho y otro demasiado ancho, debe preferirse el segundo. Un manguito demasiado corto y/o estrecho medir presiones falsamente elevadas, y uno demasiado ancho y/o largo, falsamente bajas. En cuanto al paciente, debe evitar el ejercicio, comer, ingerir cafena y fumar durante, por lo menos, los 30 min previos a la medicin de la presin arterial. La habitacin debe ser confortable y silenciosa y el paciente debe descansar por lo menos 5 min antes de la toma de la presin arterial. En los individuos normales no hay diferencias significativas entre la presin arterial en decbito supino, en sedestacin o en ortostatismo. No ocurre lo mismo en los pacientes hipertensos y, sobre todo, si se les ha prescrito tratamiento. Es importante que, en cualquiera de las posiciones antes citadas, el brazo est siempre a la altura del corazn. Adems, debe estar apoyado y relajado, ya que la contraccin isomtrica puede aumentar la presin diastlica el 10%. Este aumento es mayor en los hipertensos y en los tratados con bloqueadores de los receptores betadrenrgicos. Normalmente se obtienen mayores cifras tensionales en el lado derecho y, si la diferencia entre ambos brazos es igual o superior a 10 mmHg, la medicin debe realizarse en el que presente las cifras ms elevadas. La parte media de la bolsa interior debe coincidir con la arteria humeral. El manguito debe insuflarse hasta unos 30 mmHg por encima de la presin sistlica obtenida por palpacin. As se evitan errores debidos a zonas mudas durante el deshinchado. Luego se desinsufla paulatinamente a una velocidad 668
uniforme de 2 mmHg por segundo (o 2 mmHg por latido cardaco). El punto en el cual el odo distingue el primer sonido arterial se considera que corresponde a la presin arterial sistlica (fase 1 de Korotkoff). Los ruidos se hacen luego ms suaves (fase 2) e incluso pueden ser inaudibles. Cuando reaparecen o vuelven a ser audibles como en la primera fase, se trata de la fase 3. Las fases 2 y 3 no tienen importancia clnica conocida. El punto en el que desaparecen por completo los ruidos se considera que corresponde a la presin arterial diastlica (fase 5 de Korotkoff). Slo en los nios y en algunas embarazadas se utiliza la fase 4 (cambio de tono) de Korotkoff como indicacin de la diastlica, ya que el sonido arterial puede persistir hasta que la presin del brazal haya bajado a cero. Cada medicin de la presin arterial debera efectuarse dos veces en un perodo no inferior a 3 min, considerando como vlido el valor promedio. Si el paciente est arrtmico se requieren varias determinaciones. Es muy importante determinar tambin la frecuencia cardaca, sobre todo en los estados hiperdinmicos y en caso de tratamiento con ciertos frmacos, por ejemplo, vasodilatadores, inhibidores adrenrgicos, bloqueadores de los receptores betadrenrgicos y algunos antagonistas del calcio. Durante la primera visita el paciente est sometido a mayor estrs, por lo que es frecuente hallar presiones arteriales ms bajas en la segunda y la tercera visitas. Al comienzo de la consulta la presin arterial est ms elevada que al final. Las mediciones realizadas por un ATS o personal entrenado reducen los valores falsamente elevados causados por la presencia del mdico. Es conveniente efectuar mediciones de la presin arterial fuera de la visita mdica (en el domicilio o durante el trabajo) por el propio paciente, un familiar o un amigo, ya que ayudan en la evaluacin de la hipertensin y en la comprobacin de la eficacia del tratamiento. Los aparatos semiautomticos deben calibrarse inicialmente y una vez al ao, y el usuario ser debidamente entrenado. Los aparatos automticos porttiles de medicin no invasiva pueden ayudar en el diagnstico de la hipertensin de bata blanca (presiones arteriales siempre elevadas en la visita mdica pero repetidamente normales fuera de ella), en la evaluacin de la resistencia al tratamiento, en la valoracin de los cambios tensionales durante el perodo nocturno, en la hipertensin ortosttica, en el diagnstico de crisis hipertensivas y en los sntomas de hipotensin debidos a medicacin o disfuncin autnoma. No obstante, no son necesarios ni imprescindibles para el diagnstico y tratamiento de la gran mayora de los pacientes hipertensos. Las lesiones hipertensivas en corazn, rin, cerebro y grandes arterias se correlacionan mejor con mediciones correctas fuera de la visita mdica (incluyendo los registros de presin arterial ambulatoria) que con las efectuadas durante la visita. Epidemiologa. Varios factores afectan la presin arterial de los individuos de una poblacin y su estudio puede proporcionar informacin sobre la patogenia y las medidas preventivas de la hipertensin. Debido a que la hipertensin ms frecuente es la esencial, los estudios epidemiolgicos se basan sobre todo en sta. Prevalencia. Considerando en conjunto los mltiples estudios epidemiolgicos, alrededor de la quinta parte de los adultos presentan cifras tensionales consideradas por definicin como hipertensin, aunque un hipottico descenso de las cifras consideradas como normales hara ascender mucho la prevalencia de la hipertensin, con todas las consecuencias economicosanitarias que ello entraara. Existen slo escasos datos sobre la prevalencia de hipertensin secundaria en diferentes comunidades y en distintos grupos de edad, aunque se cifra en el 6-8% del total de la poblacin general hipertensa segn las estadsticas y alcanza el 15-35% de los hipertensos en centros especializados. Edad y sexo. Todas las estadsticas concuerdan en que la presin arterial, tanto sistlica como diastlica, aumenta con la edad en ambos sexos, excepto en ciertas poblaciones primitivas. Las presiones arteriales sistlica y diastlica medias
son mayores en varones jvenes que en mujeres, pero a partir de los 50 aos stas tienden a presentar presiones arteriales superiores. La presin arterial ya aumenta con la edad en la infancia, por igual en ambos sexos hasta los 6 aos; luego se eleva en los nios hasta los niveles del adulto, mientras que desciende ligeramente en las nias durante la pubertad. La presin arterial sistlica aumenta en mayor medida, conforme avanza la edad, que la diastlica, por lo que se incrementa la presin del pulso (presin diferencial). El ligero descenso tensional observado en la vejez puede ser fruto del aumento de la mortalidad de los hipertensos. La asociacin entre el aumento de la presin arterial y la edad puede deberse a la elevacin tensional de algunos individuos de la poblacin. Los escasos estudios longitudinales muestran que los aumentos tensionales con la edad son ms pronunciados en individuos con mayor presin arterial inicial a cualquier edad. Raza. La elevacin tensional de la edad es mayor en la raza negra que en la blanca, por lo que la prevalencia de hipertensin entre la poblacin negra es ms elevada. Ello ocurre en ambos sexos y en todos los grupos de edad. Determina un aumento de la mortalidad por accidente vascular cerebral y coronariopata isqumica en la raza negra. La hipertensin maligna es particularmente frecuente en ella. Herencia. La presin arterial de los familiares de primer grado se correlaciona de forma significativa; la prevalencia de hipertensin es superior entre los familiares de hipertensos, fenmeno denominado agrupacin familiar de la hipertensin. Esta agrupacin familiar se ha observado con los hijos naturales, pero no con los adoptados. En gemelos homocigotos existe una mayor correlacin entre la presin arterial sistlica y diastlica que en gemelos dicigotos. La herencia depende de varios genes, cuya expresin resulta modificada por factores ambientales. Factores ambientales. Se ha sugerido mltiples veces que el estrs es un factor importante de la hipertensin. Tambin se han implicado el tamao de la familia, el hacinamiento, la ocupacin, factores dietticos, etc. Algunos estudios sobre poblaciones rurales han demostrado niveles tensionales altos o incluso superiores a los de poblaciones urbanas genticamente similares. La exposicin durante mucho tiempo a ambientes psicosociales adversos puede ser importante y originar hipertensin permanente, con independencia del rea rural o urbana. Los estudios en poblaciones emigrantes apoyan esta hiptesis, aunque los cambios no son slo socioeconmicos, sino tambin dietticos, psicofsicos, etc. La prevalencia de hipertensos es mayor cuanto ms bajo es el nivel socioeconmico y educativo. Los factores de personalidad son importantes y entre ellos se han citado la tendencia a la ansiedad y la depresin, los conflictos de autoridad, el perfeccionismo, la tensin contenida, la suspicacia y la agresividad. Factores dietticos. La mayora de los estudios epidemiolgicos sealan la relacin existente entre sobrepeso y presin arterial, tanto sistlica como diastlica. Esta relacin es ms intensa en individuos jvenes y adultos de mediana edad, y ms en mujeres que en varones, pero se observa tambin en nios y en todas las culturas. En otro estudio se observ que una prdida de peso de 9,5 kg (sin restriccin sdica) determinaba una cada tensional de 26/20 mmHg en pacientes con hipertensin ligera. La presin arterial ms elevada en obesos no se explica slo por la medicin errnea debido a la desproporcin entre el manguito y el grosor del brazo, que, por supuesto, ocurre. La obesidad cursa, adems, con un aumento del riesgo de complicacin cardiovascular incluso en ausencia de hipertensin. Alrededor del 25% de los hipertensos menores de 60 aos presentan resistencia a la insulina, intolerancia a la glucosa, hiperinsulinemia, hipertrigliceridemia y descenso del colesterol ligado a las lipoprotenas de elevada densidad, lo que se conoce como sndrome X. En cuanto a la ingesta de cloruro sdico, los datos epidemiolgicos demuestran que tal relacin es muy dudosa. Si bien se ha observado una alta prevalencia de hipertensin
en reas con abundante ingesta de sal y una baja prevalencia en civilizaciones primitivas (esquimales de Alaska) con una ingesta de sal muy escasa (menos de 4 g/da), la mayora de los estudios han sido incapaces de demostrar tal relacin entre presin arterial y consumo de sal medido por cuestionario y por excrecin urinaria de sal, con las reservas que tales mtodos implican. Se ha invocado tambin que la proporcin en la dieta entre sodio y potasio, sodio y calcio y sodio y magnesio puede tener cierta importancia y que una ingesta elevada de protenas es capaz de atenuar los hipotticos efectos adversos de la ingesta elevada de sodio. Algunas observaciones otorgan ms importancia al ion cloro que al sodio. Es posible que la ingesta de cloruro sdico acte en individuos genticamente predispuestos y, en todo caso, tendra cierta importancia en individuos de edad avanzada. Lo que s puede asegurarse es que la reduccin de su ingesta facilita, en gran medida, el control de la hipertensin. Hay algunas pruebas de que los individuos que ingieren aguas duras (ricas en calcio) tienen la presin arterial ms baja y sufren menos complicaciones vasculares que los que las ingieren blandas. En algunos trabajos se ha observado que los hipertensos esenciales tienen una excrecin urinaria de calcio aumentada, un defecto en la absorcin intestinal de dicho ion y unos niveles aumentados de hormona paratiroidea. Se ha observado un ligero efecto hipotensor con una sobrecarga oral de calcio. An debe demostrarse si el consumo habitual de caf determina mayores niveles tensionales, si bien la administracin aguda de cafena produce aumentos de la presin arterial. Tambin se requieren ms estudios que corroboren la asociacin de la hipertensin con la ingesta elevada de alcohol, aunque se ha demostrado una relacin inversa entre enfermedad coronaria y consumo de alcohol. Etiologa. La causa de la elevacin de la presin arterial se desconoce en la mayora de los casos, y la prevalencia de la hipertensin de etiologa conocida (hipertensin secundaria) vara de unos centros a otros, aunque puede cifrarse en el 1-15% de todos los hipertensos y alrededor del 6% entre los varones de mediana edad. La hipertensin de causa desconocida se denomina primaria, esencial o idioptica, y a ella corresponde la gran mayora de los pacientes hipertensos. En la tabla 4.12 se citan las causas ms frecuentes de hipertensin. Cuando existe una alteracin especfica de un rgano responsable de la hipertensin se dice que la hipertensin es secundaria, pero si la alteracin es funcional o generalizada todava se define como esencial. Regulacin fisiolgica de la presin arterial y fisiopatologa de la hipertensin. Las dos fuerzas fisiolgicas que determinan la presin arterial son el gasto cardaco y la resistencia vascular al flujo de sangre (resistencias perifricas). La cantidad de sangre que impulsa el corazn (gasto cardaco) depende del volumen sistlico del ventrculo izquierdo y de la frecuencia cardaca. Por tanto, sobre el gasto cardaco influirn el retorno venoso, la estimulacin simptica, la estimulacin vagal y la fuerza del miocardio. La resistencia vascular al flujo de la sangre depende, sobre todo, del dimetro interior del vaso, y son precisamente las pequeas arterias y arteriolas (dimetro inferior a 1 mm) las que ofrecen mayor resistencia. Si las arteriolas estn completamente dilatadas, son los grandes vasos los principales determinantes de esta resistencia. La vasoconstriccin perifrica depende del tono basal (actividad intrnseca del msculo liso vascular), de los metabolitos locales (cido lctico, potasio, CO2, etc.) que modifican el flujo sanguneo segn las necesidades metablicas, de los sistemas hormonales locales propios de la pared vascular (prostaglandinas, sistema calicrena-bradicinina, sistema renina-angiotensina, histamina, serotonina, xido ntrico, endotelina), de las hormonas sistmicas circulantes (sistema renina-angiotensina, catecolaminas, etc.) y del sistema nervioso autnomo, tanto el adrenrgico (vasoconstrictor y vasodilatador) como el colinrgico. 669
TABLA 4.12. Clasificacin de la hipertensin arterial

Hipertensin sistlica con aumento de la presin del pulso Gasto cardaco aumentado Fstula arteriovenosa Insuficiencia de vlvula artica Tirotoxicosis Enfermedad de Paget Circulacin hipercintica Distensibilidad disminuida de la aorta (arteriosclerosis) Hipertensin sistlica y diastlica Hipertensin esencial (80-95% de todos los casos) Hipertensin secundaria Renal Enfermedades parenquimatosas Glomerulonefritis aguda y crnica Nefritis crnica: pielointersticial, hereditaria, irradiacin, etc. Poliquistosis renal Conectivopatas y vasculitis con afeccin renal Tumores secretantes de renina (hemangiopericitoma, Wilms) Unilaterales: atrofia renal segmentaria, hidronefrosis Vasculorrenal Retencin primaria de sodio (sndromes de LIDDLE, y de GORDON) Endocrina Hiperfuncin corticosuprarrenal Sndrome de Cushing Hiperaldosteronismo primario Hiperplasia suprarrenal congnita Feocromocitoma y tumores afines Acromegalia Hipotiroidismo Hiperparatiroidismo Hemangioendotelioma Exgena Anticonceptivos orales (estrgenos) Glucocorticoides Mineralocorticoides: regaliz, pomadas, carbenoxolona Simpaticomimticos Inhibidores de la monoaminoxidasa: alimentos con tiramina Antidepresivos tricclicos Ciclosporina Coartacin de aorta, aortitis Hipertensin inducida por el embarazo Neurgena Psicgena Aumento brusco de la presin intracraneal Acidosis respiratoria Encefalitis Tumor cerebral Isquemia cerebral (vertebrobasilar) Saturnismo Disautonoma familiar (sndrome de RILEY-DAY) Porfiria aguda Seccin de la mdula espinal Sndrome de Guillain-Barr Otros Policitemia, aumento del volumen intravascular Quemados Sndrome carcinoide Intoxicacin por plomo Abuso de alcohol Hipercalcemia
La presin arterial sistmica se mantiene a un nivel que permite el buen funcionamiento del cerebro, una correcta presin de perfusin renal y una perfusin suficiente de las arterias coronarias. Entre los mltiples sistemas de control, cuatro son los que desempean un papel fundamental en el mantenimiento de la presin arterial entre estos lmites: los barorreceptores arteriales, el metabolismo hidrosalino, el sistema renina-angiotensina y la autorregulacin vascular. Todos estos mecanismos participan en la regulacin de la presin arterial, tanto en la normotensin como en la hipertensin. Adems, debe tenerse en cuenta que no trabajan solos, y si uno de ellos est activado, con produccin o no de cambios en la presin arterial, motiva importantes repercu670
siones en los otros sistemas. Con frecuencia se hallan varias anormalidades en una misma forma de hipertensin. La hipertensin ms comn (hipertensin esencial) es la que presenta una patogenia ms complicada. Es multifactorial y, probablemente, en ella interviene, de manera primaria o secundaria, el rin. Barorreceptores arteriales. Los receptores sensibles a la distensin estn situados en el corazn, las grandes arterias y las arteriolas aferentes del rin. Estas ltimas sirven sobre todo para el control de la secrecin de renina. Los otros barorreceptores proporcionan informacin a los centros vasomotores medulares, los cuales mantienen la respuesta cardiovascular a los cambios circulatorios. Adems, los barorreceptores intervienen en la regulacin del volumen plasmtico y del lquido extracelular por medio de la vasopresina u hormona antidiurtica (ADH), la renina, la aldosterona y, quiz, la hipottica hormona natriurtica. Existen tres tipos de barorreceptores: los de alta presin, que estn localizados en el seno carotdeo y el cayado artico; los de baja presin, situados en la arteria pulmonar y en ambas aurculas, y los del ventrculo izquierdo, expuestos intermitentemente a tensiones altas y bajas. Todos ellos responden a la distensin de la pared vascular aumentando la frecuencia de descarga. El arco aferente lo forman fibras del IX par craneal y algunos nervios simpticos espinales. Los impulsos son procesados en el tronco enceflico alrededor de los ncleos del tracto solitario, en conexin con el sistema corticohipotalmico. Las fibras eferentes estn constituidas por nervios adrenrgicos simpticos, que se dirigen hacia el corazn y los vasos sanguneos, y por fibras vagales colinrgicas. Un aumento sbito de la presin arterial ocasiona una descarga barorrefleja, con un enlentecimiento cardaco mediado por el vago y una vasodilatacin por disminucin del tono simptico. El resultado es una normalizacin de la presin arterial. Los barorreceptores, que actan como moduladores cuando la presin arterial sube o baja de ciertos lmites, pueden modificar estos ltimos ante una hipotensin o una hipertensin sostenidas. Esto es lo que ocurre en los pacientes hipertensos, cuya descarga barorreceptora no difiere de la de los normotensos. Algunos autores han sugerido una descarga aferente inapropiada como explicacin de la hipertensin esencial, aunque pueden estar tambin implicados los centros corticohipotalmicos. Ante una hipertensin sostenida, los barorreflejos se hallan reajustados y muestran una menor sensibilidad a los estmulos. Esta menor sensibilidad permite que la presin arterial se eleve ms ante el estrs o el ejercicio. La actividad barorreceptora disminuye con la edad. Este efecto es independiente de la presin arterial y se atribuye a la esclerosis de la pared vascular. ste puede ser un factor importante en la patogenia de la hipotensin postural propia de los ancianos. En algunos pacientes con denervacin del seno carotdeo se ha observado hipertensin manifiesta. Las vas eferentes, tanto vagales como simpticas, estn controladas por los centros vasomotores medulares, cuya actividad se halla a su vez supeditada a las vas aferentes y al sistema corticohipotalmico. Las lesiones en el SNC pueden ocasionar hipertensin. Entre las formas clnicas de hipertensin neurgena destacan las siguientes: encefalitis y poliomielitis bulbar con afeccin de los reflejos vasomotores, tumores del IV ventrculo y del cerebelo asociados a hipertensin paroxstica con concentraciones elevadas de catecolaminas plasmticas que requieren el diagnstico diferencial con el feocromocitoma; la elevacin brusca de la presin intracraneal puede producir hipertensin y bradicardia refleja; la isquemia aguda del tronco enceflico producida por disminucin del flujo sanguneo e hipoxia causa elevaciones de la presin arterial con taquicardia, y las lesiones medulares por encima de DVI pueden provocar una respuesta excesiva frente a un estmulo (p. ej., distensin de la vejiga urinaria), con hipertensin que puede ser paroxstica. La polineuritis infecciosa, la porfiria aguda intermitente, la tetania, el sndrome de Guillain-Barr
y la disautonoma familiar pueden acompaarse de hipertensin por una actividad excesiva. En la fisiopatologa de la hipertensin esencial tambin se ha implicado el sistema nervioso adrenrgico. Se supone que en sus estadios iniciales existira una hiperactividad autnoma y que los aumentos intermitentes de la presin arterial ocasionaran los siguientes cambios: a) incrementos del gasto cardaco por aumento de la contractilidad miocrdica, de la frecuencia cardaca y fenmenos de redistribucin del volumen sanguneo hacia el territorio cardiopulmonar, y b) modificaciones estructurales de la pared arteriolar que podran en parte perpetuar la hipertensin al aumentar las resistencias vasculares, tanto renales como sistmicas. El sistema nervioso autnomo tambin puede influir en la presin arterial a travs de su intervencin en el metabolismo hidrosalino. La actividad simptica interviene en la secrecin de renina (receptores betadrenrgicos del rin) y, como consecuencia, de la aldosterona. Adems, se estimula la secrecin de ADH como resultado de la actividad de los barorreceptores de la aurcula izquierda, y un aumento de la actividad simptica sobre el rin provoca retencin de agua y sodio en los tbulos renales. Metabolismo hidrosalino. La retencin de sodio ante una ingesta elevada de sal provoca inicialmente una hipertensin con un volumen extracelular elevado, un gasto cardaco alto y unas resistencias perifricas normales. La hipertensin esencial se asocia casi siempre a un gasto cardaco normal y unas resistencias perifricas elevadas. El paso de un patrn hemodinmico a otro se ha atribuido a: a) vasoconstriccin refleja (autorregulacin); b) liberacin del inhibidor Na+K+ ATPasa (ouabain-like o digoxin-like), y c) cambios estructurales en la pared de las arterias y las arteriolas. En un individuo normal, las pequeas elevaciones de la presin arterial producen aumentos de la excrecin renal de sodio y agua que tienden a normalizar aqulla. Este fenmeno de natriuresis de presin, ilustrado en la figura 4.17, constituye un poderoso mecanismo de retroalimentacin. El aumento en la presin de perfusin es transmitido a los capilares peritubulares, con lo que se eleva la presin hidrosttica en stos y, por tanto, se reduce la reabsorcin proximal de sodio. En el paciente con hipertensin esencial hay un reajuste y cierto aplanamiento de la curva de natriuresis de presin, por lo que son necesarios mayores niveles tensionales para obtener dicha respuesta natriurtica lo que equivale a decir que hay una cierta retencin de sodio. La relacin presin-natriuresis se restablece a otro nivel y a costa de un persistente aumento de la presin arterial. Las causas que provocan el desplazamiento de la curva de natriuresis de presin hacia la derecha (fig. 4.17) son desconocidas; se han invocado factores genticos, hormonales, el sistema nervioso adrenrgico y otros. Entre las formas clnicas de hipertensin por retencin hidrosalina destaca la enfermedad renal parenquimatosa crnica bilateral, que puede cursar con hipertensin dependiente del volumen, si bien otros factores, como la hipersecrecin de renina, podran desempear algn papel y con frecuencia ambos mecanismos coexisten en un mismo paciente. En la insuficiencia renal crnica por nefropata tubulointersticial (pielonefritis crnica), la retencin hidrosalina es menos acusada y ms tarda, por lo que la hipertensin es menos frecuente. En las glomerulopatas crnicas se retiene ms sodio y, a la vez, adquiere ms importancia el sistema renina, por lo que la hipertensin es ms frecuente y temprana. En los hipermineralcorticismos primarios el ion sodio es el principal responsable de la hipertensin. Asimismo, la retencin de sodio interviene en la hipertensin por estenosis de la arteria renal bilateral o en la de un rin nico. En este caso, la secrecin de renina por isquemia renal queda inhibida por la retencin de sodio debida a la disminucin de la presin de perfusin renal. Estudios epidemiolgicos entre distintas comunidades muestran una clara relacin entre la ingesta de sodio y la incidencia de hipertensin arterial. Sin embargo, tal relacin
Excrecin renal de sodio y agua (x Normal)
No rm al
Ingesta elevada 4
Hi pe
rt e
3 2 Ingesta normal 1 0 50 100 150 Presin arterial media (mmHg) 200 A C B
Fig. 4.17. Curva de natriuresis de presin para riones de individuos normotensos (A) y pacientes con hipertensin esencial (CBD). (GUYTON AC et al. Am J Med 1972; 52: 584.)
no existe entre individuos de una misma comunidad. En comunidades primitivas con muy baja ingesta de sodio, la presin arterial no aumenta con la edad, a diferencia de lo que ocurre en comunidades ms civilizadas. Bajo el diagnstico de hipertensin esencial se agrupa una poblacin heterognea de hipertensos, en la que la sal ejerce influencia aproximadamente en slo el 60% de los individuos. No obstante, el ion sodio no slo interviene aumentando la presin arterial por mediacin de la retencin hidrosalina, sino que tambin por s mismo potencia la respuesta presora de cualquier estmulo (hormonal, nervioso). La mayor sensibilidad presora parece mediada por un aumento en el nmero de receptores vasculares. Diversos trabajos han sealado un aumento del sodio intracelular, el cual, al dificultar su intercambio con el calcio, provoca un aumento del calcio intracelular y, en consecuencia, un aumento de la contractilidad de la fibra muscular lisa arteriolar. El contenido intracelular de sodio est controlado mediante bombas y receptores. Se han descrito anomalas en el transporte de sodio en clulas sanguneas de hipertensos esenciales, postulndose que podran representar un trastorno generalizado de membrana, en particular en el msculo liso vascular. El hallazgo de algunos de estos trastornos de membrana en familiares normotensos de hipertensos esenciales apoya la teora de que son hereditarios. No obstante, la existencia de una gran diversidad de sistemas de transporte con aumentos y descensos de actividad y el hecho de que stos sean inconstantes favorecen la teora de que se trata de procesos secundarios. Otros autores abogan por la existencia de un factor extrnseco inhibidor de la bomba Na+K+ATPasa (hormona natriurtica) como explicacin de un aumento del contenido intracelular de sodio. Se ha encontrado un descenso de la actividad de la enzima Na+K+ATPasa en leucocitos de hipertensos esenciales y en algunos de sus familiares de primer grado normotensos. Cabe sealar el hallazgo de que el suero de pacientes con hipertensin esencial inhibe la bomba de sodio de los leucocitos de individuos normotensos. El origen de este factor natriurtico se desconoce, pero se dispone de alguna prueba de que se producira en el hipotlamo, cerca del III ventrculo, ante una expansin de volumen. Esta hiptesis sostiene que los riones de algunos hipertensos esenciales seran incapaces de excretar apropiadamente el sodio. Una ingesta elevada de ste ocasionara unas concentraciones circulantes elevadas del inhibidor Na+K+ATPasa, el cual bloqueara la reabsorcin renal de sodio, compensando el trastorno primario, y a nivel perifrico (vasos sanguneos) determinara un aumento del contenido intracelular de dicho ion. Este factor natriurtico y 671
ns
in
Contraccin
Fosforilacin de la miosina
Activacin MLCK
Ca++ + Calmodulina
Aumento Ca++ intracelular
Ca++
Receptor
Receptor
Fig. 4.18. Contraccin de la fibra muscular lisa. MLCK: cinasa de la cadena ligera miosnica.
vasoconstrictor no tiene relacin alguna con los pptidos natriurticos auriculares que tambin se liberan ante una expansin de volumen (distensin auricular). Estos pptidos con actividad natriurtica y vasodilatadora se hallan aumentados en la hipertensin esencial y constituyen una respuesta compensadora a los incrementos de la presin arterial. Finalmente, el mecanismo que condiciona la sensibilidad a la sal en algunos hipertensos puede ser un defecto del rin que impedira la excrecin apropiada del sodio. Estudios en nios normotensos de padres hipertensos muestran una vasoconstriccin renal exagerada en respuesta al estrs mental y a cambios posturales (sistema nervioso simptico, angiotensina II, etc.). La ingesta de sodio modula normalmente las respuestas suprarrenal y vascular renal a la angiotensina II. Con la restriccin de sodio se facilita la respuesta suprarrenal y se dificulta la respuesta vascular renal. Lo opuesto ocurre con la sobrecarga sdica. En este subgrupo de hipertensos (sensibles a la sal), estos mecanismos estaran alterados. Un dficit en el aumento del flujo plasmtico renal ante una ingesta elevada de sodio causara hipertensin en estos hipertensos no moduladores. Un aumento del 5% del sodio intracelular produce un incremento de la tensin del msculo liso arteriolar del 50%, a travs del aumento del calcio libre intracelular, esencial para
toda contraccin de la fibra muscular lisa y responsable tambin de la hiperreactividad vascular de la hipertensin esencial. El calcio penetra en las clulas a travs de canales que operan por potenciales de membrana, canales dependientes de receptores hormonales, y movimientos pasivos. Una vez aumentado el calcio libre citoslico, se estimula la ulterior liberacin de calcio procedente del propio sarcolema y del retculo sarcoplsmico. Este calcio intracelular, unido a la calmodulina, activa la cinasa de la cadena ligera miosnica, la cual, mediante fosforilacin, hace interaccionar la actina con la miosina y origina la contraccin muscular (fig. 4.18). Durante la relajacin se produce una recaptacin del calcio por los reservorios intracelulares y una salida al espacio extracelular por una bomba de calcio (Ca++ATPasa) y un intercambio sodio-calcio. En la hipertensin esencial se han descrito un aumento del calcio libre citoslico y un descenso de la actividad de la bomba Ca++ATPasa. Sistema renina-angiotensina. La renina es una enzima proteoltica, de 40.000 daltons de peso molecular, sintetizada, almacenada y secretada por las clulas de la arteriola aferente prximas al polo vascular del glomrulo renal (clulas epitelioides). La renina no tiene un efecto fisiolgico directo, sino que acta slo sobre su sustrato, que es una 2-glucoprotena circulante producida por el hgado, para generar el decapptido angiotensina I. Sometida a la accin de la enzima de conversin (hidrlisis), la angiotensina I forma el octapptido angiotensina II. La enzima de conversin de la angiotensina se localiza sobre todo en el pulmn (superficie endotelial), aunque en menor cantidad tambin en el plasma, el rin y el endotelio vascular. Es idntica a la enzima que destruye las bradicininas (cininasa II). As, la enzima de conversin de la angiotensina puede aumentar indirectamente la presin arterial por formacin de angiotensina II e inactivacin de las bradicininas (vasodilatadoras). La angiotensina II es la principal hormona efectora del sistema. La renina tiene una vida media en plasma de 10-15 min y es aclarada por el hgado, mientras que la de la angiotensina II es de slo 1-2 min y es aclarada por destruccin enzimtica y por captacin tisular. Una serie de aminopeptidasas convierten la angiotensina II en pptidos con menor nmero de aminocios, biolgicamente inactivos. Slo el heptapptido des-Asp-angiotensina II (angiotensina III) desempea cierto papel, aunque discutible, sobre la secrecin de aldosterona por parte de la corteza suprarrenal, con mucha menos accin vasoconstrictora que la angiotensina II. La angiotensina III puede formarse directamente a partir de la angiotensina I (fig. 4.19). Los mecanismos de control de la liberacin de renina son principalmente tres: 1. Los barorreceptores, que se localizaran en las clulas yuxtaglomerulares de la arteriola aferente. Una disminucin de la presin de perfusin renal estimulara los barorreceptores intrarrenales, con el consiguiente aumento en la liberacin de renina. 2. Los quimiorreceptores, situados en la mcula densa, que son sensibles a los cambios de composicin del lquido intraluminal en ella. Se discute todava si es la concentracin o la cantidad de sodio presente en la mcula densa el estmulo de los quimiorreceptores. Estudios recientes demues-
Aminopeptidasa Nonapptido Renina Sustrato renina (2-glucoprotena) Angiotensina I (decapptido) Angiotensina II (octapptido)
Cininasa II
Angiotensina III (heptapptido) Aminopeptidasa
Fragmentos inactivos Aminopeptidasa
Enzima de conversin (cininasa II)
Fig. 4.19. Sistema renina-angiotensina.
672
Angiotensina II
Vasoconstriccin
Zona glomerular suprarrenal
Rin
SNC
Aldosterona Retencin hidrosalina Excrecin de sodio y agua
Simptico
Sed ACTH ADH
Hipertensin
Hipertensin
Fig. 4.20. Acciones de la angiotensina II.
tran que es el ion cloro, y no el sodio, el factor estimulador de la mcula densa. 3. Los receptores betadrenrgicos intrarrenales intervendran en la respuesta al ortostatismo, al ejercicio fsico, etc. Las catecolaminas circulantes tambin estimulan estos receptores beta. Existe una serie de factores humorales, como los pptidos de bajo peso molecular (vasopresina, angiotensina II, pptidos natriurticos auriculares, endotelina), que disminuyen la liberacin de renina. La propia angiotensina II constituye un mecanismo de inhibicin de la secrecin de renina. La PGI2 y la PGE2 estimulan la liberacin de renina y actan como mediadores de tal liberacin. Adems, muchos de los estmulos que aumentan la liberacin de renina aumentan tambin las prostaglandinas. La indometacina, un inhibidor de la sntesis de prostaglandinas, provoca tambin una disminucin de la actividad renina plasmtica. Otras sustancias que descienden la actividad de la renina plasmtica son: somatostatina, mineralcorticoides, fenobarbital y ciertos hipotensores (reserpina, metildopa, clonidina). Otras, en cambio, la incrementan: glucagn, estrgenos, glucocorticoides, ACTH, hormona paratiroidea, anestsicos, clorpromazina, cafena, teofilina y muchos frmacos hipotensores (diurticos, inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina, vasodilatadores, bloqueadores alfadrenrgicos, espironolactona, etc.). Tambin influyen las concentraciones plasmticas de varios electrlitos. La administracin de potasio y la hiperpotasemia inhiben la secrecin de renina y bloquean, adems, la respuesta a la deplecin de sodio. Los efectos de la natremia sobre la liberacin de la renina son escasos. La actividad de la renina plasmtica desciende a medida que aumenta la edad. Las principales acciones del sistema renina se cumplen a travs de la angiotensina II generada. sta es un potente vasoconstrictor arteriolar que acta directamente sobre receptores especficos (AT1) de la musculatura lisa vascular. Una dieta hiposdica hace que disminuya el efecto presor de la angiotensina II. En cambio, en la glndula suprarrenal, la restriccin sdica y la sobrecarga de potasio provocan un aumento del nmero de receptores, con la estimulacin concomitante de la sntesis de aldosterona. Es precisamente esta modulacin de la respuesta suprarrenal y vascular a la angiotensina II la que se encuentra alterada en el 30-50% de los pacientes con hipertensin esencial. Las concentraciones de renina en la hipertensin esencial siguen una curva de distribucin continua, con un predominio de los valores bajos, a causa de una mayor proporcin de pacientes de edad avanzada en la poblacin hipertensa. La angiotensina II ejerce un papel primordial en la fisiologa renal. El efecto predominante sobre la arteriola eferente es esencial para la autorregulacin del filtrado glomerular. Adems, ejerce sobre este rgano un efecto diverso: a pequeas dosis produce retencin de sodio y agua, con descenso del flujo plasmtico renal; a grandes dosis, provoca un aumento de la excrecin renal de
sodio y agua. Es probable que esto se deba al efecto local (circulacin renal) de la angiotensina II, en contraposicin al efecto sistmico sobre la presin arterial. Por ltimo, la angiotensina II (pptido que no cruza la barrera hematoenceflica) puede actuar sobre el rea postrema (libre de dicha barrera), la cual est en ntima conexin con el hipotlamo, estimulando el centro de la sed y la secrecin de ACTH y vasopresina, y aumentando el tono adrenrgico perifrico (fig. 4.20). Adems, la angiotensina II puede estimular las catecolaminas suprarrenales y aumentar la sntesis de prostaglandinas. Tiene tambin un efecto venoconstrictor, por lo que aumenta el gasto cardaco. La importancia de la angiotensina II en el mantenimiento de la presin arterial est en relacin inversa al balance de sodio. La hipertensin producida tpicamente por concentraciones elevadas de angiotensina II es la debida a estenosis de la arteria renal. La lesin de la arteria renal puede ser unilateral o bilateral y la fisiopatologa distinta en cada caso, ya que el sistema renina interviene en ntima relacin con el balance de sodio. En la hipertensin vasculorrenal unilateral con indemnidad del rin contralateral existen varias fases consecutivas: 1. En una primera fase hay una elevacin de la presin arterial por aumento de la secrecin de renina debido a la isquemia renal y formacin de angiotensina II. Habr, por tanto, hiperaldosteronismo secundario. El rin isqumico, adems de secretar renina, como experimenta una disminucin de la presin de perfusin y del flujo plasmtico renal, retendr sodio. Este rin no est sometido a hipertensin. En cambio, el rin contralateral indemne, bajo el efecto de la hipertensin y el aumento de la presin de perfusin, presentar una excrecin urinaria aumentada de sodio y agua por la natriuresis de presin, lo que mantiene las concentraciones elevadas de renina. En esta fase, la correccin quirrgica de la estenosis o la administracin de inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina y los inhibidores competitivos de la angiotensina II (saralasina) normalizan la presin arterial. 2. En una segunda fase se mantienen los mismos niveles tensionales, pero con renina normal. Ello se debe a la afeccin vascular del rin contralateral causada por la propia hipertensin (rin no protegido), lo que motiva una resistencia vascular aumentada que impide la natriuresis de presin. La retencin de sodio inhibe la secrecin de renina del rin estentico. La hipertensin vasculorrenal en un rin nico y la estenosis bilateral se comportan de esta forma. En resumen, hay una fase aguda dependiente de la renina y una fase crnica dependiente de las lesiones vasculares contralaterales y de la retencin hidrosalina. El paso de una a otra, es decir, de ser curable quirrgicamente a no serlo, depende del tiempo de evolucin, la edad, el grado de estenosis, factores constitucionales, hereditarios y hemodinmicos y enfermedades concomitantes. 673
Adems de la hipertensin renovascular, el sistema renina es importante en el hemangiopericitoma (tumor de las clulas yuxtaglomerulares) y en la nefropata parenquimatosa crnica, tanto unilaterales como bilaterales. En esta ltima se halla en ntima relacin con la retencin de sodio. En la fase maligna de la hipertensin, las concentraciones de renina son habitualmente muy elevadas debido a la isquemia renal secundaria a las lesiones vasculares (necrosis fibrinoide) propias de esta hipertensin. Adems del sistema renina-angiotensina circulante, otros sistemas hormonales pueden contribuir de forma primaria o secundaria en la hipertensin arterial. Las concentraciones plasmticas de vasopresina son normales en la hipertensin esencial y, no obstante, en la hipertensin maligna se han hallado valores elevados de vasopresina. Tambin pueden contribuir en el control de las resistencias perifricas todos los sistemas hormonales propios de la pared vascular: las prostaglandinas (PGI2 y PGE2) y el sistema calicrena-cinina, que producen vasodilatacin, y la renina vascular, que genera in situ angiotensina II y, por tanto, vasoconstriccin. Parte de la accin de los inhibidores de la enzima de conversin podra ejercerse sobre este sistema. El endotelio vascular produce tambin otras sustancias vasodilatadoras (xido ntrico) y vasoconstrictoras (endotelina) potentes que pueden modificar el tono de la fibra muscular lisa adyacente y cuyo papel en la patogenia de la hipertensin est todava en discusin. Autorregulacin vascular. Si la presin de perfusin del lecho vascular aumenta, la resistencia vascular tambin lo hace (vasoconstriccin) a fin de mantener constante el flujo sanguneo, y viceversa. Es decir: cambios en la presin de perfusin no entraan el correspondiente cambio en la perfusin tisular (fig. 4.21). Este fenmeno se conoce con el nombre de autorregulacin del flujo sanguneo. La autorregulacin no es igual en todos los tejidos ni la respuesta es la misma cada vez que se modifica la presin de perfusin. Esta propiedad vascular no se ha podido demostrar en todos los tejidos, aunque es muy importante en la circulacin cerebral y en el rin. No obstante, mientras que el flujo cortical renal se mantiene constante ante importantes cambios en la presin, el flujo sanguneo medular est directamente relacionado con la presin de perfusin. Los metabolitos locales, as como el sistema hormonal (local y sistmico) y la actividad adrenrgica pueden modificar este fenmeno. Se ha atribuido a la autorregulacin corporal uno de los mecanismos hipotticos de patogenia de la hipertensin. As, en los estados hipertensivos en los que existen retencin hidrosalina y/o aumento del gasto cardaco, se producir hiperemia tisular con
un aumento del flujo superior a las necesidades metablicas, que determinar, como mecanismo protector, una vasoconstriccin por autorregulacin, con el consiguiente aumento de las resistencias perifricas. De esta forma, una hipertensin hipervolmica va seguida de un aumento de las resistencias perifricas. No ha de confundirse el proceso de autorregulacin con el aumento de las resistencias perifricas producido por la hipertrofia vascular, propia del estado hipertensivo. Hipertrofia vascular. La hipertrofia vascular puede ser una consecuencia de la hipertensin, la cual determina, por un lado, una reduccin del calibre interno del vaso con el consiguiente aumento de la resistencia vascular y, por otro, que este vaso hipertrofiado (hipertrofia e hiperplasia) se convierta en un sistema presor multiplicador de cualquier mecanismo vasoconstrictor (hiperreactividad vascular). Ambos hechos contribuyen al aumento de las resistencias perifricas. Sin embargo, la hipertrofia vascular no slo es una consecuencia de la hipertensin, sino que tambin puede deberse a un mecanismo trfico (efecto mitgeno) sobre el msculo liso arteriolar. Factores como la angiotensina II, la insulina, la hormona del crecimiento, las catecolaminas, los mineralcorticoides, la endotelina y factores de crecimiento derivados del endotelio, plaquetas y fibroblastos estimulan la proliferacin de la fibra muscular lisa vascular en cultivos in vitro. Ello parece deberse a una alcalinizacin intracelular por un aumento del intercambio Na+-H+, el cual estimula la proliferacin celular. Se ha hallado una concentracin intracelular de hidrogeniones disminuida, junto con un aumento del calcio libre intracelular en plaquetas de pacientes con hipertensin esencial. Estos factores no slo alteran el crecimiento celular sino tambin la composicin de la matriz extracelular. Esta redistribucin de material (remodeling) es la principal responsable de la reduccin de la luz vascular y no siempre revierte con el tratamiento de la hipertensin. Anatoma patolgica. Los vasos sufren el impacto de la hipertensin, que se traduce por: a) cambios adaptativos (funcionales y estructurales) a la elevada presin de perfusin y b) cambios patolgicos. Hipertrofia vascular. La hipertrofia vascular como consecuencia de la sobrecarga se debe al continuo estmulo y a la vasoconstriccin y se manifiesta por engrosamiento fibroso de la ntima, duplicacin de la lmina elstica interna e hipertrofia de la musculatura lisa. Los cambios estructurales aumentan los lmites de la autorregulacin (fig. 4.21). Entre estos lmites, el flujo plasmtico no vara a pesar de que se produzcan aumentos de la presin arterial; por tanto, en un hipertenso, el flujo cerebral, por ejemplo, permanece constante a niveles tensionales superiores a los lmites de autorregulacin de un normotenso. As, este aumento de los lmites de autorregulacin resulta protector. Si la presin arterial disminuye en forma brusca por debajo del lmite inferior de la autorregulacin, puede ocasionar sntomas de insuficiencia vascular cerebral. ste no es un argumento para no tratar al hipertenso, sino para efectuar un tratamiento gradual y dar tiempo a que remitan las lesiones vasculares y se normalicen los lmites de la autorregulacin. Degeneracin hialina (esclerosis y lipohialinosis). La degeneracin hialina se observa sobre todo en las arteriolas aferentes del rin (nefrosclerosis benigna), aunque tambin se produce en otros rganos. La lesin consiste en un engrosamiento irregular de la pared del vaso por depsitos de una sustancia eosinfila (hialina) que empieza en la regin subendotelial y se extiende hacia la media. La lesin se observa tambin en el 16,5% de los individuos normotensos de ms de 50 aos (nefrosclerosis). Es, asimismo, frecuente en la diabetes. Por tanto, la hipertensin, la edad y la diabetes actan de forma sinrgica en el desarrollo de la esclerosis vascular. La localizacin de la lesin explicara la reduccin de la renina observada en individuos de edad avanzada, igual que ocurre en algunos hipertensos y diabticos. La patogenia de esta lesin se atribuye al aumento de la permeabi-
Lmites de autorregulacin
Flujo sanguneo
Presin de perfusin
Fig. 4.21. Autorregulacin del flujo sanguneo.
674
lidad de la pared del vaso, con extravasacin, deposicin y degeneracin de protenas plasmticas (sustancia hialina), por el efecto de la hipertensin sobre la pared vascular. Necrosis fibrinoide. El hallazgo anatomopatolgico por excelencia de la hipertensin maligna es la necrosis fibrinoide (arteriolitis necrosante). La pared del vaso est rota y presenta necrosis e impregnacin por fibrina. Hay una reaccin celular variable. En los estudios experimentales, los vasos expuestos a aumentos bruscos e intensos de la presin de perfusin, que superan el lmite superior de la autorregulacin, muestran reas de dilatacin con otras de vasoconstriccin. Estas reas de dilatacin asientan donde el msculo liso es menos efectivo para mantener la vasoconstriccin. El endotelio de stos se rompe, con lo que se permite la exudacin de plasma hacia la media, con destruccin tisular. Por inmunofluorescencia se observan fibringeno, gammaglobulinas, albmina y complemento en la regin de necrosis fibrinoide. Estos cambios pueden ser reversibles si disminuye la presin arterial. Las lesiones descritas son ms abundantes en los vasos expuestos a un aumento rpido de la presin arterial que en los que se hallan relativamente protegidos por la hipertrofia, inducida por un aumento gradual de aqulla. Por tanto, la probabilidad de que una hipertensin entre en la fase maligna est inversamente relacionada con la duracin de la hipertensin y directamente con la elevacin de la presin arterial. Es poco frecuente que una hipertensin entre en la fase maligna despus de un largo perodo de hipertensin moderada. Otra lesin observada en la hipertensin maligna es la endarteritis fibrosa: la ntima aparece masivamente engrosada por anillos colgenos concntricos, hasta que la luz queda casi obliterada. Ambas lesiones pueden observarse en pacientes normotensos con esclerodermia y despus de la irradiacin. Ateroma. Las placas de ateroma consisten en un aumento de grosor de la ntima, con desintegracin de las fibras elsticas y depsito de lipoprotenas. La presencia lipdica diferencia la ateromatosis de la degeneracin hialina. Junto a ello hay una atrofia de la media. La principal secuela de la placa de ateroma es la trombosis. La hipertensin es uno de sus principales determinantes, junto con la edad, el hbito de fumar, la herencia y alteraciones lipdicas (hipercolesterolemia y lipoprotenas de baja densidad). Adems, las cuatro lesiones descritas cursan a menudo con calcificacin de la media en pacientes de edad avanzada, aunque no sea una complicacin propia de la hipertensin. En pacientes hipertensos se observa, en ocasiones, una diseccin artica. Cuadro clnico. Historia natural. En las primeras fases de la hipertensin esencial, algunos pacientes muestran un aumento del gasto cardaco, y otros, un aumento de las resistencias perifricas; no obstante, son ms los primeros que los segundos. No es raro observar una circulacin hipercintica, que se manifiesta por una frecuencia cardaca aumentada. Algunos de estos pacientes evolucionan hacia la hipertensin sostenida, pero otros no modifican sus cifras tensionales o incluso pueden quedar normotensos en aos sucesivos. Cuando la hipertensin, sea esencial o secundaria, est bien establecida, la mayora de los pacientes muestran un gasto cardaco normal, con resistencias perifricas aumentadas. Si la hipertensin contina sin ser tratada, en los estadios tardos las resistencias perifricas se hallan muy elevadas y el gasto cardaco incluso disminuido. Aunque hay excepciones, la mayora de los pacientes adultos no tratados tendrn un aumento tensional con el paso del tiempo. Una hipertensin no tratada cursa, por trmino medio, con un acortamiento de unos 10-20 aos de vida, por lo general en relacin con una progresin del proceso aterosclertico. La velocidad de esta progresin depender, en parte, de su gravedad. Incluso los pacientes con hipertensin no complicada, dejados a su evolucin natural sin tratamiento durante 7-10 aos, muestran un riesgo elevado de presentar compli-
Herencia-ambiente Edad (aos) 0-30 Prehipertensin
Gasto cardaco
20-40
Hipertensin inicial
Resistencias perifricas
30-50
Hipertensin sostenida
Aterosclerosis acelerada 1-5 %
40-60
Hipertensin complicada
Fase acelerada o maligna
CORAZN Hipertrofia Insuficiencia Infarto
AORTA Aneurisma Estenosis de aorta
RIN Nefrosclerosis Insuficiencia
CEREBRO Hemorragia Trombosis Embolia
Fig. 4.22. Historia natural de la hipertensin esencial no controlada (las edades son slo orientativas).
caciones. La probabilidad de que stas se desarrollen depende, en gran medida, de los factores de riesgo asociados. Cualquier tipo de hipertensin puede seguir un curso maligno (hipertensin acelerada o maligna). La probabilidad de que esto ocurra es de algo ms del 1%. En la figura 4.22 se resume la evolucin de una hipertensin no tratada; las primeras fases son propias de la hipertensin esencial, pero, una vez establecida, el curso de la hipertensin secundaria puede ser superponible. Manifestaciones. La mayora de los pacientes que sufren hipertensin no presentan manifestacin alguna y es una determinacin casual la que descubre la elevacin de la presin arterial. Esto significa que el mdico debe medir la presin arterial a todo paciente que asista, sea cual fuere el motivo de la consulta. Con qu periodicidad debe medirse la presin arterial? Siguiendo las recomendaciones del Joint National Committee de 1993, en adultos mayores de 18 aos con una presin arterial diastlica inferior a 85 mmHg ha de medirse cada 2 aos, entre 85 y 89 mmHg, al cabo de un ao; entre 90 y 99 mmHg, confirmarla a los 2 meses; entre 100 y 109 mmHg al mes; entre 110 y 119 mmHg a la semana, y con una presin diastlica igual o superior a 120 mmHg, estudiarla o enviar inmediatamente al paciente a un centro de referencia. Con mucha frecuencia, cuando se detecta la hipertensin sta ya presenta repercusiones orgnicas evidentes. Cuando los sntomas de la hipertensin son el motivo de la consulta, stos pueden ser debidos a: a) la propia elevacin de la presin arterial; b) la lesin vascular secundaria a la hipertensin en el SNC, el corazn y/o el rin, y c) los sntomas y signos propios de la etiologa de dicha hipertensin, en caso de que sta sea secundaria. Los sntomas ms comunes son cefalea, disnea, mareo y trastornos de la visin. Respecto a la cefalea, incluyendo la de los pacientes con hipertensin, la mayora de las veces no tiene relacin alguna con el nivel tensional. En ocasiones, el paciente refiere cefalea una vez que sabe que es hipertenso. La cefalea es propia de presiones arteriales diastlicas superiores a 110 mmHg; se localiza comnmente en la regin occipital, sobre todo en 675
individuos jvenes, y con frecuencia aparece al despertar por la maana (a veces la cefalea despierta al paciente) y desaparece, a menudo espontneamente, al cabo de unas horas. En ocasiones, los pacientes refieren cierta dificultad al respirar que puede ser secundaria a una coronariopata isqumica o a insuficiencia cardaca. La sensacin de mareo es frecuente en hipertensos no tratados, aunque tambin puede aparecer como resultado de descender la presin arterial, con compromiso de la circulacin cerebral. La visin borrosa puede estar causada por una retinopata hipertensiva grave. Otras manifestaciones frecuentes son epistaxis, acufenos, palpitaciones, fatiga muscular e impotencia. Pueden presentarse episodios bruscos de debilidad e incluso prdida de conciencia como consecuencia de una isquemia cerebral transitoria. Muy a menudo el paciente refiere nicturia, incluso con poca o nula afeccin del funcionalismo renal. Otras veces se refieren manifestaciones debidas a complicaciones directas de la hipertensin, como disnea, ortopnea, edema agudo de pulmn o insuficiencia cardaca congestiva, o a procesos como infarto de miocardio, angina de pecho o dolor propio de la diseccin de la aorta, descubrindose entonces hipertensin. En otras ocasiones la forma de presentacin es un accidente vascular cerebral por hemorragia subaracnoide o intracerebral, lo cual es un ndice de mal pronstico. El trmino encefalopata hipertensiva describe un dficit neurolgico transitorio (edema cerebral focal) en un paciente con hipertensin importante; en general, ocurre en los que presentan los criterios de la denominada hipertensin acelerada o maligna, pero stos no siempre estn presentes. Los pacientes tienen niveles tensionales muy elevados, con cefalalgia, signos neurolgicos focales y normalmente transitorios y fluctuantes (convulsiones, estupor, disfagia, hemiparesia, etc.). La encefalopata hipertensiva aparece cuando las cifras tensionales superan la capacidad de autorregulacin cerebral, lo cual puede ser facilitado por la coexistencia de anemia. En pacientes previamente normotensos estos lmites se superan a niveles inferiores que en los hipertensos, como ocurre en nios con glomerulonefritis aguda y en mujeres jvenes con toxemia del embarazo. En los individuos previamente hipertensos es ms difcil que se desarrolle una encefalopata hipertensiva. Su diagnstico es muy importante dada la mejora espectacular que presentan los pacientes cuando se disminuyen los niveles tensionales a los lmites de autorregulacin, pero su evolucin natural es hacia el coma profundo y la muerte. Resulta muy importante el diagnstico diferencial con el accidente vascular cerebral, cuyo tratamiento es radicalmente diferente. Si el dficit neurolgico dura varias horas y es ms intenso o extenso, el diagnstico de accidente vascular cerebral es muy probable. Tambin los fallos en la capacidad de concentracin o en la memoria o la presencia de escotomas son sntomas relacionados con alteraciones del SNC. En otras ocasiones los sntomas sern los propios de la etiologa responsable: poliuria, polidipsia y debilidad muscular debido a la hipopotasemia del hiperaldosteronismo primario; palpitaciones, sudacin, crisis de cefalea y adelgazamiento en el feocromocitoma; la historia previa de proteinuria o infecciones urinarias sugiere una nefropata crnica, la historia familiar, una poliquistosis renal, etc. Exploracin. El aspecto general puede orientar la etiologa al mostrar un hbito cushingoide, de hipotiroidismo o hipertiroidismo, acromeglico, etc. La presin arterial debe medirse en las extremidades superiores e inferiores para descartar la coartacin de la aorta, sobre todo en pacientes menores de 30 aos. Debe medirse tambin despus de 5-15 min de reposo clinosttico y en ortostatismo. Un aumento de la presin arterial diastlica al pasar de la posicin supina a la ortosttica es ms caracterstico de la hipertensin esencial. Un descenso, en ausencia de medicacin hipotensora, sugiere una hipertensin secundaria. La exploracin del cuello debe incluir el tamao del tiroides, la presencia de soplos y distensin yugular y la palpacin y la auscultacin de las arterias 676
cartidas, pues su oclusin o estenosis es signo de vasculopata hipertensiva y con cierta frecuencia se asocia a una estenosis de la arteria renal. En la exploracin del sistema circulatorio hay que practicar la auscultacin pulmonar y cardaca en busca de hipertrofia y/o fracaso miocrdico. Es importante saber dnde late la punta, determinar la frecuencia cardaca y la presencia de arritmias, soplos y galopes: el refuerzo y desdoblamiento del segundo ruido, un cuarto ruido (galope de la aurcula izquierda) o, an de peor pronstico, un tercer ruido cardaco (galope ventricular izquierdo). Hay que practicar una exploracin abdominal para investigar el tamao de los riones (poliquistosis) y buscar otras masas, soplos abdominales y/o lumbares (estenosis de la arteria renal) o una dilatacin de la aorta; una exploracin de los pulsos perifricos y del edema de las extremidades, y una exploracin neurolgica en busca de accidentes vasculares cerebrales. La aterosclerosis acusada puede inducir demencia. La hipertensin maligna se asocia a deterioros agudos e, incluso, a estados confusionales. La exploracin del fondo de ojo es de importancia capital para valorar la repercusin sistmica de la hipertensin. Sus hallazgos constituyen el mejor ndice del tiempo de evolucin de la enfermedad y de su pronstico. Los dictmenes deben describirse, ya que no basta citar los grados. El principal problema es que la edad y la hipertensin pueden manifestarse, de igual modo, en el fondo de ojo. As, la clasificacin original de WAGENER y KEITH confunde los cambios de la arteriosclerosis (degeneracin hialina de la pared vascular) con los propios de la hipertensin. En la tabla 4.13 se presenta dicha clasificacin actualizada. La retinopata de grado I se debe, bsicamente, a la degeneracin hialina de la pared arteriolar, que puede originar un aumento del reflejo a la luz. Sin conocer la edad del paciente es difcil de valorar. Puede ser normal despus de los 60 aos y propia de una retinopata hipertensiva en un paciente antes de los 35 aos. En el grado II existen espasmos arteriales focales, con un reflejo a la luz ms aumentado (hilo de cobre), y la columna sangunea no es visible como consecuencia del engrosamiento y la degeneracin hialina de la pared. Se observa depresin venosa en su cruce con una arteria reducida. En el grado III el calibre arterial es ya muy inferior al venoso (espasmo arterial generalizado), con espasmos focales, apariencia de hilo de plata en cuanto al reflejo luminoso, con desplazamiento venoso, cruces en ngulo recto y dilataciones venosas distales. Tpicamente, aparecen hemorragias y exudados. Las hemorragias pueden ser de dos tipos: en llama, que son superficiales y estn interpuestas entre las fibras nerviosas, y en forma de manchas y puntos, de situacin ms profunda que las fibras nerviosas. Las hemorragias son un signo de lesin vascular grave y reciente, que desaparecen por lo comn a las pocas semanas del control tensional efectivo. Los exudados son tambin de dos tipos: a) exudados duros debidos a extravasacin por lesin vascular entre las fibras nerviosas; pueden tener una distribucin radial alrededor de la mcula (estrella macular); el lquido se reabsorbe, los macrfagos aclaran el residuo proteico lipdico y queda un depsito hialino que algunas veces puede persistir, y b) exudados blandos o algodonosos, que son mayores que los anteriores y de lmites bien definidos; no son verdaderos exudados sino fibras nerviosas infartadas por oclusin vascular, que pueden tener una apariencia lacunar. Estas lesiones desaparecen a las pocas semanas del tratamiento adecuado. Sin ste, los exudados blandos tienen peor pronstico que los duros, aunque algo mejor que el del edema de papila. En el grado IV a las lesiones anteriores se aade papiledema. Cursa casi siempre con un aumento de la presin del LCR, secundario a la grave lesin vascular. A la distensin venosa le sigue un aumento de vascularizacin del disco ptico, que aparece de color rosado, con lmites borrosos. Posteriormente, el disco ptico propulsa y produce un desplazamiento anterior de los vasos. Alrededor de la papila hay hemorragias radiales y exudados algodonosos.
TABLA 4.13. Clasificacin de la retinopata hipertensiva y arteriosclertica

Hipertensin Grado Arteriolas Proporcin general Espasmo Hemorragia del calibre A/V focal 3/4 1/2 1/3 2:3 Exudado Edema papilar Reflejo arteriolar a la luz Lnea amarilla fina, columna sangunea visible Lnea amarilla ensanchada, columna sangunea visible Lnea amarilla ancha (hilo de cobre), columna sangunea no visible Lnea blanca ancha (hilo de plata), columna sangunea no visible Depresin venosa dbil Depresin venosa intensa Arteriosclerosis Cruces arteriovenosos (A/V)
Normal I II
III
1/4
1:3
Desviacin en ngulo recto con punta afilada y desaparicin de la vena debajo de la arteriola Dilatacin distal de la vena Igual que el grado III
IV
Finas cuerdas fibrosas
Falta de flujo distal
Cuerdas fibrosas, columna sangunea no visible
El ECG es un indicador relativamente sensible de la repercusin cardaca de la hipertensin, aunque es mejor practicar un ecocardiograma. Las alteraciones que indican hipertrofia ventricular izquierda son: a) cambios en el voltaje; la suma de la onda S, ms profunda en V1-V3, y la onda R, ms alta en V5-V6, mayor de 35 mm; b) segmento ST: una desviacin en el segmento ST en direccin opuesta al complejo QRS; c) eje QRS: desviacin del eje hacia la izquierda de 30o o ms, y d) activacin QRS: igual o superior a 0,09 seg. Pruebas de laboratorio. En el estudio de un paciente hipertenso se deben cumplir tres objetivos: a) valorar la repercusin sistmica de su hipertensin en diferentes rganos (cerebro, corazn, rin); b) examinar los factores de riesgo cardiovascular asociados, y c) investigar la existencia de formas potencialmente curables (hipertensin secundaria) en los pacientes en los que sta sea ms probable. Los estudios bsicos (tabla 4.14) deben comprender: funcionalismo renal (BUN y/o creatinina en plasma), proteinuria y sedimento, as como un ionograma en plasma. La cifra de potasemia orienta sobre la existencia de un hipermineralcorticismo y constituye un punto de partida para un posterior tratamiento diurtico. Una glucemia y una uricemia elevadas indican la existencia de enfermedades asociadas que aumentan el riesgo cardiovascular y son tambin un punto de referencia para un ulterior tratamiento antihipertensivo. Puede hallarse hiperglucemia en el hiperaldosteronismo primario, el sndrome de Cushing y el feocromocitoma. La cifra de colesterol y triglicridos sirve para identificar factores de riesgo en el desarrollo de arteriosclerosis. Un hematcrito bajo orienta hacia una insuficiencia renal o, en caso de poliglobulia, hacia un feocromocitoma. Los estudios especiales para el diagnstico de las hipertensiones secundarias se describirn en los correspondientes apartados. No obstante, se ha de sospechar su existencia en los siguientes casos: a) hipertensin que se inicia antes de los 30 aos (en particular mujeres) y despus de los 50 (sobre todo varones); b) niveles de presin arterial diastlica superiores a 120 mmHg; c) lesin orgnica importante: fondo de ojo (retinopata hipertensiva grados III-IV), creatinina en plasma superior a 1,5 mg/dL e inferior a 3 mg/dL, cardiomegalia, proteinuria, etc., en una hipertensin de descubrimiento reciente; d) datos orientativos de hipertensin secundaria, como hipopotasemia, soplo abdominal o lumbar, gran ateromatosis en extremidades inferiores, historia familiar de nefropata, asociacin de cefalalgias, palpitaciones y sudacin, etc., y e) presin arterial diastlica superior a 100 mmHg con dosis adecuadas de tres frmacos antihipertensivos complementarios. Una historia de cefalalgias, palpitaciones, estrs
TABLA 4.14. Estudios ante un paciente hipertenso

Estudios bsicos Hemograma BUN y/o creatinina Glucemia Colesterol (LDL, HDL), triglicridos Potasemia, calcemia Uricemia Proteinuria y sedimento (microalbuminuria) ECG y/o ecocardiografa Exploracin del fondo de ojo Estudios especiales para el diagnstico de las hipertensiones secundarias Vasculorrenal: renograma isotpico*, DIVAS, aortografa, actividad renina plasmtica perifrica* y en sangre de ambas venas renales Feocromocitoma: catecolaminas y metanefrinas en orina, catecolaminas en plasma, aortografa, TC, gammagrafa con 131I-MIBG, ecografa Aldosteronismo primario: actividad renina y aldosterona en plasma, gammagrafa con 131I-colesterol, venografa, TC
DIVAS: angiografa digital intravenosa de sustraccin; MIBG: metayodobencilguanidina. *Antes y despus de la administracin de 25-50 mg de captopril.
de ansiedad, sudacin brusca y prdida de peso obliga a determinaciones de catecolaminas, y el hallazgo de masas abdominales palpables, a la prctica de una ecografa abdominal para descartar una poliquistosis. Con cifras de creatinina o BUN elevadas, proteinuria positiva y/o microhematuria debe sospecharse una nefropata. Complicaciones de la hipertensin. Los cambios vasculares, tanto hemodinmicos como estructurales, adquieren especial importancia en el rin, el corazn y el SNC. Complicaciones renales. El rin puede ser la causa de la hipertensin arterial pero tambin sufrir sus consecuencias. 1. Flujo sanguneo renal y filtracin glomerular. Los cambios vasculares propios de la hipertensin benigna (hiperplasia y nefrosclerosis hialina) condicionan un aumento de la resistencia vascular renal (y en otros tejidos), con disminucin del flujo plasmtico renal. Debido a la autorregulacin renal, el filtrado glomerular no se afecta tanto como el flujo plasmtico renal. El rin suele estar algo disminuido de tamao. En el paciente joven y con hipertensin de no muy larga duracin, la insuficiencia renal es rara. Sin embargo, en el 15-23% de los pacientes que requieren dilisis en EE.UU., sta es necesaria debido a nefroangiosclerosis. Con un buen control de la presin arterial se preserva la funcin renal 677
en la mayora de los pacientes, pero en el 15% de los que presentan hipertensin esencial leve o moderada y cifras de creatinina en plasma normal, la funcin renal puede deteriorarse a pesar de mantener una presin arterial distlica inferior o igual a 90 mmHg. Por el contrario, en la hipertensin maligna acelerada la gravedad de las lesiones renales y la intensidad de la hipertensin causan insuficiencia renal. La proteinuria puede ser intensa, aunque pocas veces supera los 5 g/da, y el sedimento urinario muestra microhematuria y/o macrohematuria, con cilindros hialinos y granulares. Por lo comn, los riones no estn disminuidos de tamao. 2. Natriuresis de presin y diuresis. Un incremento de la presin en la arteria renal causa un aumento inmediato de la excrecin de agua y sodio. Este aumento de presin se traduce en un incremento del flujo y, por tanto, de la presin hidrosttica en los capilares peritubulares (posglomerulares), con lo que disminuye la reabsorcin proximal de sodio y agua. In vivo, esto slo se manifiesta si se desborda la autorregulacin, pues, en caso contrario, un aumento de la presin sistmica no altera el flujo ni la presin hidrosttica peritubular. Por esta razn, en la hipertensin esencial no se excretan ms sodio y agua que en condiciones normales. Se produce un desplazamiento de la curva de natriuresis de presin hacia la derecha (fig. 4.17). En los casos de exacerbaciones bruscas de la presin arterial se observa poliuria y natriuresis exagerada, como ocurre en la fase maligna de una hipertensin. 3. Secrecin de renina. La elevacin de la presin arterial renal determina una disminucin de la secrecin de renina. Sin embargo, otros factores tambin pueden influir en ella. La deplecin hidrosalina inducida por la natriuresis de presin estimulara la secrecin de renina, y los cambios estructurales del aparato yuxtaglomerular pueden afectar los barorreceptores intrarrenales. El papel que desempean estos factores es muy difcil de discernir en una situacin determinada. stos y otros factores pueden influir en la liberacin de renina, por lo que en la hipertensin esencial la renina estar elevada, normal o baja, sin que ello signifique necesariamente un factor etiolgico. 4. Hiperuricemia. Una minora de pacientes con hipertensin esencial tienen hiperuricemia no debida a tratamiento diurtico. Al parecer, es secundaria a una disminucin de la excrecin renal de cido rico y puede ser un signo temprano de nefroangiosclerosis. Complicaciones cardacas. El corazn, sometido a una sobrecarga de trabajo por el aumento de la presin arterial, se hipertrofia. En la hipertensin, el trabajo del corazn es superior debido a que el gasto cardaco se mantiene a pesar del aumento de las resistencias perifricas y de la presin arterial sistmica. En ausencia de fracaso ventricular, la frecuencia cardaca y el volumen de eyeccin son iguales a los observados en individuos normotensos. En el mantenimiento del gasto cardaco interviene el aumento del tono simptico. Adems, ante un aumento del volumen diastlico, el corazn se dilata y la fuerza de contraccin ventricular aumenta (curva de Frank-Starling). Las secuelas cardacas de la hipertensin son: 1. Hipertrofia del ventrculo izquierdo. 2. Fracaso del ventrculo izquierdo. Se debe al aumento de las resistencias perifricas hasta el punto de que no puede mantener el gasto cardaco, a pesar del aumento de la contraccin ventricular como consecuencia de la elongacin de las fibras musculares. A menudo se aaden fenmenos isqumicos del miocardio que contribuyen al fallo ventricular. 3. Insuficiencia cardaca congestiva. Puede ocurrir sin evidencia previa o concomitante de insuficiencia ventricular izquierda. La dilatacin del ventrculo derecho se acompaa de una presin venosa elevada sin edema pulmonar. 4. Infarto de miocardio. Ocurre a menudo como consecuencia de un ateroma de los vasos coronarios. La angina de pecho es frecuente en el paciente hipertenso, debido a la coexistencia de una ateromatosis acelerada y unos requerimientos de oxgeno aumentados como consecuencia de una 678
masa miocrdica hipertrofiada. La mayora de las muertes debidas a la hipertensin son, en la actualidad, por infarto de miocardio o insuficiencia cardaca congestiva. Complicaciones del SNC. Son las siguientes: 1. Encefalopata hipertensiva. Se produce como consecuencia de una elevacin de la presin arterial por encima del lmite superior de autorregulacin, el cual puede situarse en una presin arterial media de 150-200 mmHg en un paciente con hipertensin de larga evolucin, y en niveles inferiores en los normotensos previos. Este fracaso de la autorregulacin produce en ciertas reas vasodilatacin, aumento de la permeabilidad capilar y edema. El incremento del flujo sanguneo cerebral en algunas reas coexiste con fenmenos de isquemia localizada, microinfarto y/o hemorragias petequiales en otras. Aunque, por definicin, los signos y sntomas son transitorios si se desciende rpidamente la presin arterial a niveles de autorregulacin, la falta de tratamiento puede conducir a la hemorragia cerebral. Por lo general, aunque no siempre, coexiste una retinopata hipertensiva de grados III o IV. 2. Infarto cerebral. La reduccin de la presin arterial por debajo del lmite inferior de la autorregulacin cerebral, que en el hipertenso puede estar en 60 mmHg o ms de presin arterial media, es capaz de provocar una disminucin del flujo sanguneo cerebral e isquemia o infarto consiguiente. Esto puede ocurrir como consecuencia de un tratamiento hipotensor o diurtico demasiado intenso. La autorregulacin del flujo cerebral puede perderse despus de un accidente vascular cerebral, un traumatismo craneal, un tumor o una acidosis, con lo que el peligro aumenta en tales situaciones. 3. Aneurismas de Charcot-Bouchard. Se localizan sobre todo en las pequeas arterias perforantes de los ncleos basales, el tlamo y la cpsula interna (el lugar ms comn de hemorragia cerebral). Las dilataciones aneurismticas se deben a una degeneracin hialina de la pared y hay, adems, un defecto en la media del cuello del aneurisma. Estas lesiones no guardan relacin alguna con las placas de ateroma y constituyen la base anatomopatolgica de la hemorragia cerebral. Su presencia y frecuencia estn directamente relacionadas con la presin arterial. Ello puede evidenciarse tambin en normotensos a medida que aumenta la edad. Por tanto, igual que en la degeneracin hialina, la edad y la presin arterial actan de manera significativa como factores determinantes de los aneurismas de Charcot-Bouchard. 4. Infartos lacunares. Son pequeas cavidades (inferiores a 4 mm de dimetro) que se encuentran en los ganglios basales, la protuberancia y la rama posterior de la cpsula interna; su presencia es rara en la corteza cerebral y la mdula. Se hallan en el 10% de las autopsias. Estn causados por oclusiones trombticas de arterias de pequeo tamao y habitualmente se asocian a hipertensin. La sintomatologa clnica es la de una isquemia vascular cerebral, que puede ser transitoria, pero en ocasiones el estado lacunar se encuentra en hipertensos con parlisis seudobulbar y demencia. 5. Otras lesiones. Otros aneurismas se forman en vasos extracerebrales en los que se comprueba la ausencia de desarrollo de la media. Constituyen el origen de la hemorragia subaracnoide y se hallan con una frecuencia elevada en la poliquistosis renal, la coartacin artica y la hipertensin. La trombosis cerebral ocurre como consecuencia de las placas de ateroma de los vasos cerebrales. Del mismo modo, la embolizacin cerebral se debe a trombos murales de una placa de ateroma o a mbolos de colesterol de una placa ulcerada originados en vasos extracraneales. Las alteraciones vasculares hipertensivas (incluida la necrosis fibrinoide) se han demostrado tambin en otros rganos como mesenterio, pncreas, bazo, glndulas suprarrenales, piel y vasos musculares de las extremidades. No obstante, sus consecuencias son menos importantes que las originadas por isquemia debida a placas de ateroma. Factores de riesgo vascular. Pronstico. Entre los factores que modifican el curso de la hipertensin (tabla 4.15) desta-
TABLA 4.15. Factores que indican un peor pronstico de la hipertensin arterial (factores de riesgo vascular)
Nivel de presin arterial Tabaquismo Hipercolesterolemia (LDL/HDL) Hipertrofia ventricular izquierda u otra repercusin orgnica de la hipertensin arterial Diabetes Sobrepeso y/u obesidad central Historia familiar de hipertensin arterial y complicaciones Edad, raza y sexo Gota e hiperuricemia Sedentarismo y personalidad tipo A
nes vasculares de los territorios cardaco, cerebral, renal y del SNC.
Formas clnicas de la hipertensin arterial

La hipertensin arterial se acompaa con frecuencia de los trminos benigna o maligna. La diferenciacin conceptual entre ambas formas es en ocasiones difcil, tanto ms por cuanto una hipertensin, tanto esencial como secundaria, puede pasar de la fase benigna a la fase acelerada o maligna. La diferenciacin es importante en funcin de la gravedad en cuanto a riesgo y a la necesidad de tratamiento inmediato.
ca el nivel de sta. A medida que las cifras tensionales son ms elevadas se observa un aumento de la mortalidad. El pronstico de la hipertensin es tanto peor cuantos ms factores de riesgo asociados existan. Cuanto ms joven sea el paciente en el momento de detectarse la hipertensin, mayor ser la reduccin de la esperanza de vida, si no se instaura tratamiento. Los individuos de raza negra en ambientes urbanos tienen no slo una mayor prevalencia de hipertensin que los de raza blanca, sino tambin una mortalidad 4 veces superior. A todas las edades y en ambas razas, las mujeres tienen una mayor y mejor esperanza de vida que los varones. La arteriosclerosis se acelera en presencia de hipertensin. Hay una serie de factores de riesgo independientes asociados al desarrollo de arteriosclerosis; entre ellos destacan las alteraciones lipdicas, el hbito de fumar y la intolerancia a la glucosa, que pueden modificar el pronstico de la hipertensin en relacin con la edad, el sexo y la raza. Estos factores cambian la evolucin de la hipertensin por su efecto sinrgico sobre la coronariopata isqumica. Las lipoprotenas de baja o muy baja densidad son ms importantes que la cifra total de colesterol o triglicridos. Por el contrario, el aumento de las lipoprotenas de elevada densidad ejerce cierto efecto protector sobre la coronariopata isqumica. No existe la menor duda sobre la correlacin positiva existente entre la obesidad y la presin arterial. El aumento de peso se asocia a una mayor incidencia de hipertensin en individuos previamente normotensos, y viceversa. Sin embargo, no existen datos concluyentes sobre si la obesidad desempea un efecto adverso en la mortalidad del hipertenso. La existencia de repercusin y/o complicaciones de la hipertensin en el corazn, el fondo de ojo, el rin y el SNC, ya sean actuales o previas, o en los antecedentes familiares, indica tambin un pronstico adverso. La coexistencia de otras enfermedades, por otra parte asociadas con frecuencia a hipertensin, puede agravar el riesgo. Las dos principales son la gota y la diabetes. La hipertensin es ms frecuente en los pacientes con gota y puede ser reflejo de la nefropata rica. La hiperuricemia se encuentra en el 25-50% de los hipertensos no tratados y ello puede ser un signo temprano y secundario de nefrosclerosis. La hiperuricemia puede agravarse por el tratamiento diurtico de estos pacientes. La diabetes se acompaa a menudo de hipertensin, aunque tambin puede asociarse a hipotensin ortosttica. Esta mayor incidencia aumenta con la edad y con la duracin de la diabetes, tanto en nios como en adultos, y es mayor en las mujeres, sobre todo de ms de 60 aos. La hipertensin que se asocia a la diabetes puede ser de tres tipos: a) esencial, que suele cursar con diabetes de origen tardo; b) de predominio sistlico secundaria a la arteriosclerosis, y c) diabtica, que es una forma de hipertensin renal que acompaa al sndrome clnico de la nefropata diabtica y se observa con mayor frecuencia en las diabetes de origen juvenil. La hipertensin secundaria a estenosis ateromatosa de la arteria renal probablemente es ms corriente en pacientes con diabetes que en la poblacin general. Con frecuencia coexisten hipertensin, arteriosclerosis avanzada, hiperuricemia y diabetes en un mismo paciente. Estos factores pueden influir y tener un efecto sinrgico en las alteracio-
Hipertensin maligna o acelerada

Se define como maligna (fase maligna) o acelerada a la hipertensin arterial rpidamente progresiva, caracterizada, desde el punto de vista anatomopatolgico, por una arteritis necrosante con degeneracin fibrinoide y, clnicamente, por la existencia de presin arterial muy elevada, hemorragias, exudados retinianos y, a menudo, pero sin que sea necesario, edema de papila. Puede aparecer en cualquier forma de hipertensin, incluso ser la forma de presentacin de una glomerulopata como la nefropata IgA. Ocurre en el 1% de los pacientes con hipertensin esencial. Es ms frecuente en varones que en mujeres y ms en los de raza negra que en caucasianos. Los dos factores de mayor importancia para determinar el inicio de la fase maligna son, probablemente, el nivel absoluto de presin arterial y su rapidez de evolucin. Aunque pueden intervenir factores hormonales, la fase maligna es, con seguridad, una consecuencia no especfica de unos niveles tensionales muy elevados. Las lesiones vasculares (necrosis fibrinoide) pueden aparecer sin activacin del sistema renina-angiotensina. La presin arterial diastlica se sita con frecuencia entre 130 y 170 mmHg, aunque en nios las cifras pueden ser inferiores. Si estos aumentos tensionales son suficientemente paulatinos para producir hipertrofia y sustitucin del tejido muscular por el fibroso, la pared vascular puede soportar niveles tensionales elevados sin que aparezca la fase maligna. Hasta cierto punto, las lesiones crnicas de la hipertensin son protectoras. Ello explica el hecho de que la hipertensin maligna sea infrecuente en pacientes de edad avanzada. La clnica se caracteriza por un aumento relativamente brusco de la presin arterial, con encefalopata hipertensiva o sin ella. A menudo se acompaa de visin borrosa, cefaleas, confusin, somnolencia, nuseas, vmitos, prdida de peso, malestar general, insuficiencia cardaca, hematuria e insuficiencia renal. En el laboratorio se encuentra una anemia hemoltica microangioptica, con fragmentacin de los hemates y signos de coagulacin intravascular (productos de degradacin del fibringeno, trombocitopenia, etc.). La afeccin renal es importante y se puede presentar en forma de insuficiencia renal aguda. Con frecuencia, adems de macrohematuria y/o microhematuria, se detectan cilindruria y proteinuria, que pueden llegar a cifras propias del sndrome nefrtico. Los elevados niveles tensionales originan poliuria, polidipsia, hiponatremia (natriuresis de presin) e hipopotasemia (hipertensin hiponatrmica hipopotasmica). Las lesiones vasculares renales originan a menudo hiperreninemia, que exacerba ms la hipertensin (crculo vicioso), e hiperaldosteronismo secundario, con hipopotasemia y alcalosis metablica. Con mucha frecuencia se hallan concentraciones elevadas de urea y creatinina. Dejada a su evolucin natural, los pacientes mueren con frecuencia por insuficiencia renal. Si sta es avanzada, aparecen acidosis metablica e hiperpotasemia. El fondo de ojo muestra una retinopata hipertensiva del grado III o IV. La correlacin entre las alteraciones del fondo de ojo y la necrosis fibrinoide de las arteriolas es buena, pero no perfecta. El LCR es hipertenso pero claro, aunque el accidente vascular cerebral es tambin frecuente. 679
La necrosis fribrinoide afecta tambin las arterias abdominales, y rara vez provoca infarto mesentrico y pancreatitis. Antes de disponer de potentes hipotensores, el pronstico de la hipertensin maligna era grave. El promedio de supervivencia era inferior a un ao, y casi todos los pacientes moran antes de los 2 aos. En ocasiones, obligaba a la nefrectoma bilateral. Constituye una verdadera urgencia mdica, pero con un tratamiento inmediato y eficaz, aunque la presin arterial diastlica alcanzada no sea inferior a 90 mmHg, es posible lograr la remisin de todo el cuadro, tanto clnico como biolgico. En un principio, la insuficiencia renal empeora, pero la funcin renal puede mejorar despus de varios meses de tratamiento. Si la insuficiencia renal es grave, el funcionalismo renal puede deteriorarse a pesar de un buen control tensional.
repercusin sistmica. El cuadro parece deberse a un dficit de la sulfoconjugacin de las catecolaminas (adrenalina y noradrenalina), con concentraciones aumentadas de stas que ocasionan hiperrespuesta. Otros trabajos sugieren una liberacin exagerada de dopamina, con aumento de la sulfoconjugacin de sta durante los paroxismos. El tratamiento se basa en la utilizacin de bloqueadores beta o de clonidina o alfametildopa que disminuyen, en gran medida, la frecuencia o la gravedad de los paroxismos.
Hipertensin ortosttica
Se caracteriza por una presin arterial diastlica normal en decbito, que, despus de 5-60 min de ortostatismo, se eleva a ms de 90 mmHg. Se acompaa de excesiva taquicardia ortosttica, poca tolerancia al tratamiento diurtico y, en ocasiones, coloracin rojiza en las extremidades inferiores durante el ortostatismo. Su incidencia es de alrededor del 10% de los hipertensos. La patogenia parece radicar en una excesiva vasoconstriccin arteriolar por una inadecuada venoconstriccin, con acumulacin de sangre en las extremidades inferiores, descenso del retorno venoso y, por tanto, del gasto cardaco, y excesiva estimulacin simptica (receptores de baja presin).
Hipertensin benigna
Los pacientes con presin arterial elevada que no estn en fase acelerada son diagnosticados a menudo como afectos de hipertensin benigna. El trmino benigna es inapropiado, ya que una elevacin de la presin arterial siempre entraa riesgos. La exploracin de fondo de ojo muestra una retinopata de grados I y II. Las diferencias entre la hipertensin maligna y la benigna son cualitativas y cuantitativas, y el paso de una a otra es, en ocasiones, difcil de precisar. Para efectuar un verdadero diagnstico diferencial entre ambas formas y entre la maligna y otras enfermedades con hipertensin e insuficiencia renal se requiere a veces la prctica de biopsia renal.
Subgrupos de renina
Las concentraciones de renina en la hipertensin esencial pueden ser bajas, normales o elevadas. Aproximadamente el 20% de los pacientes tienen una actividad de renina plasmtica suprimida y que no se estimula, como en los individuos normales, por los cambios posicionales, la dieta hiposdica o tras la administracin de diurticos. Esto ocurre con mayor frecuencia entre la raza negra. Aunque estos pacientes no estn hipopotasmicos, el hallazgo de una expansin del volumen extracelular en algunos de ellos, junto con una buena respuesta a dosis elevadas de espironolactona, ha implicado la existencia de una excesiva produccin de un mineralcorticoide no identificado en la fisiopatologa del cuadro. Recientemente se ha descrito en estos pacientes una sensibilidad aumentada a la perfusin de angiotensina II. Sin embargo, la frecuencia de estas anormalidades no es mayor que en los pacientes con renina normal. Dado que las concentraciones de la renina plasmtica en individuos con hipertensin esencial se distribuyen en una curva unimodal semejante a la distribucin normal, es probable que los pacientes con hipertensin y renina baja no sean un subgrupo de hipertensos esenciales, sino que formen parte de uno de los extremos de aquella distribucin dentro de los pacientes con hipertensin esencial. En el otro extremo se hallan los pacientes (15%) con hipertensin esencial y una actividad de renina plasmtica superior a los lmites normales. No obstante, mltiples trabajos han demostrado que la saralasina (un antagonista competitivo de la angiotensina II) desciende la presin arterial en menos de la mitad de tales pacientes. Se ha sugerido que esta actividad elevada de la renina plasmtica no sera la causa de hipertensin sino la consecuencia de una actividad adrenrgica aumentada en estos pacientes.
Tipos etiolgicos de la hipertensin arterial

Hipertensin esencial
El diagnstico de la hipertensin esencial se establece bsicamente por exclusin y slo cuando se han descartado todas las causas secundarias se puede llegar a aceptar tal diagnstico. Quizs, el nico dato positivo es la historia familiar, aunque con frecuencia ni siquiera sta puede objetivarse. La epidemiologa, los mecanismos fisiopatolgicos, la anatoma patolgica y la historia natural, as como los factores de riesgo y las manifestaciones clnicas, ya se han descrito. Todos los estudios generales acerca de la enfermedad hipertensiva se basan en pacientes afectos de hipertensin esencial debido a su gran predominio sobre las formas secundarias. Se han realizado varios intentos de clasificacin de la hipertensin esencial en subgrupos con pretensiones etiolgicas y diferenciacin clnica.
Hipertensin limtrofe
La OMS define esta hipertensin como aquella que cursa con cifras de 140-159 y/o 90-94 mmHg de presin arterial sistlica y diastlica, respectivamente. En la actualidad este grupo no tiene mayor inters, ya que est demostrada la necesidad de tratamiento para reducir la morbilidad y la mortalidad.
Hipertensin hiperadrenrgica
Este tipo de hipertensin esencial ha recibido mltiples sinnimos (seudofeocromocitoma, sndrome hipertensivo dienceflico, epilepsia autnoma, estado circulatorio hiperdinmico betadrenrgico, hipertensin hipercintica, etc.), para describir un cuadro clnico caracterizado por una hipertensin paroxstica sobre unos niveles de normotensin o de hipertensin ligera, acompaado de cefaleas a veces pulstiles, sudacin, diarrea, sofocaciones (sin palidez), taquicardia en ocasiones con arritmia, ansiedad, palpitaciones y poliuria posparoxismo, que dificultan su diferenciacin con un feocromocitoma. A diferencia de ste, hay una buena tolerancia a los bloqueadores betadrenrgicos. Suele aparecer en jvenes que presentan una hipertensin con poca o nula 680
Hipertensiones secundarias
Hipertensin renal
Es la causa ms frecuente de hipertensin secundaria. Puede deberse a una nefropata parenquimatosa o a una enfermedad de los vasos renales. Como mecanismos fisiopatolgicos se han involucrado el sistema renina-angiotensina, una dificultad de excrecin de agua y sodio, o ambos. Enfermedades parenquimatosas. Todas las nefropatas crnicas se acompaan de una incidencia elevada de hipertensin en algn momento de su evolucin. La glomerulonefritis crnica por inmunocomplejos, la pielonefritis crnica debida a infecciones, las nefritis intersticiales crnicas, las nefropatas hereditarias y por irradiacin, entre otras, son
causa de hipertensin. Una hipertensin descubierta entre los 30 y los 50 aos de edad puede ser la primera manifestacin de una poliquistosis renal y muchos de los pacientes presentan hipertensin con funcionalismo renal normal. Por el contrario, los quistes renales rara vez causan hipertensin. La esclerodermia, la periarteritis nudosa y el lupus eritematoso se asocian a menudo a hipertensin. Las nefropatas crnicas que con mayor frecuencia se acompaan de hipertensin son, por orden decreciente: nefroangiosclerosis, glomerulopatas y nefropatas tubulointersticiales. Del mismo modo, la hipertensin ms difcil de controlar y con concentraciones ms elevadas de renina ocurre en la nefroangiosclerosis, seguida de las glomerulonefritis y del 1% de las nefropatas intersticiales, cuya hipertensin se controla ms fcilmente con diurticos. La gran mayora de los pacientes que llegan normotensos a estadios terminales de insuficiencia renal estn afectos de nefropatas tubulointersticiales. Por el contrario, la pielonefritis es una causa importante de hipertensin e insuficiencia renal en el nio. La uropata obstructiva y los clculos renales slo de forma excepcional originan hipertensin. sta puede acelerar el curso de la nefropata hacia la insuficiencia renal terminal y su tratamiento mejora la funcin renal, aunque esta mejora, por lo comn, slo dura algunos meses. En la glomerulonefritis aguda la hipertensin puede requerir un tratamiento de urgencia. Los tumores renales (nefroblastoma) pueden ser responsables de hipertensin, y en particular el hemangiopericitoma o reninismo primario (tumor secretante de renina) que, en razn de sus caractersticas clnicas y diagnsticas, se describe en el prximo apartado. Hipertensin vasculorrenal. El estrechamiento de una arteria renal principal o de una de sus ramas en el 50% o ms de su luz es responsable del 3-5% de las hipertensiones, segn los centros. Es la forma ms comn de hipertensin susceptible de curacin quirrgica. Las dos causas principales son: a) estenosis ateromatosa, ms frecuente en varones, que afecta predominantemente el tercio proximal de la arteria, y su incidencia aumenta con la edad y en presencia de hipertensin previa, diabetes y tabaquismo, y b) displasia fibromuscular, que comprende un grupo heterogneo de lesiones (engrosamientos fibrosos o fibromusculares) que afectan la ntima, la media o la regin adventicia de la arteria. Predomina en las mujeres, sobre todo menores de 30 aos; tiene mayor extensin y con frecuencia es bilateral. A menudo se asocia a ptosis renal. Si la fibroplasia afecta la ntima o la regin subadventicia, la lesin progresa; la fibroplasia medial, en cambio, a menudo es estable. La displasia fibromuscular puede afectar tambin otros territorios vasculares (tronco celaco, cartidas, etc.), aunque raras veces produce sntomas en ellos. Otras causas menos frecuentes son: aortitis de Takayasu, neurofibromatosis, esclerodermia, poliarteritis nudosa, anomalas congnitas, compresin extrnseca, radiacin, trombosis (postraumatismo), embolia, etc. Clnicamente es, la mayora de las veces, indistinguible de la hipertensin esencial. Debe sospecharse ante una hipertensin grave en un paciente menor de 30 aos, ante un aumento tensional brusco despus de los 50 aos o ante una hipertensin rebelde al tratamiento. En ocasiones, un dolor sbito en la regin lumbar o el flanco, con hematuria o no, puede indicar trombosis o embolia de la arteria renal. Otras veces la presencia de un soplo periumbilical es de ayuda, aunque ste puede desaparecer si la hipertensin se controla con el tratamiento. El laboratorio puede revelar una hipopotasemia con alcalosis metablica, propia de un hiperaldosteronismo secundario al estmulo del sistema renina por la isquemia renal. La existencia de aumento de la urea y la creatinina en plasma puede deberse a que la estenosis es bilateral, o bien a que el rin contralateral sufre las consecuencias de la hipertensin sistmica. No obstante, la coexistencia de hipertensin e insuficiencia renal debe hacer pensar, en primer lugar, en la etiologa parenquimatosa. En los pacientes con sospecha clnica y una hipertensin de estadio 1-3, las pruebas ms indicadas en la actualidad,
como mtodos no invasivos y fciles de practicar ambulatoriamente, son la determinacin de la actividad renina plasmtica y el renograma isotpico antes y despus de la administracin de captopril. Si la hipertensin es muy intensa y/o el fondo de ojo es grado III o IV, est indicado practicar directamente una angiografa siempre que la administracin de contraste no est contraindicada. Aunque la hipersecrecin de renina es un hecho primordial en la patogenia de la hipertensin vasculorrenal, la simple determinacin de la actividad renina plasmtica en sangre perifrica puede ser normal en el 50% de los pacientes con una forma curable de esta enfermedad. No obstante, debido a que el aparato yuxtaglomerular est hipertrofiado, la respuesta a un estmulo ser exagerada. En esto se basa la prueba del captopril. El paciente debe estar sin tratamiento y en dieta normosdica al menos unas 2 semanas antes. En el momento de la prueba, despus de 30 min sentado, se extrae una muestra de sangre para la medida de la actividad renina basal, se administran 50 mg por va oral de captopril y se extraen una segunda y una tercera muestras de sangre a los 60 y 120 min. La estimulacin es positiva si: a) la actividad renina es 12 ng/mL/h; b) hay un aumento absoluto 10 ng/mL/h, o c) un incremento 150% o 400% si la actividad renina basal es inferior a 3 ng/mL/h. El renograma isotpico antes y despus de 50 mg orales de captopril, alcanza un 80% de sensibilidad y un 100% de especificidad. Si como radiofrmaco se usa el 99 Tc-DTAP (cido dietilentriamina pentoactico), el cual se excreta por filtracin glomerular, una estenosis unilateral se manifestar por un descenso en la amplitud de la curva en el lado afecto. Si, por el contrario, se usa 131I-hipurato, que se elimina por secrecin tubular (por lo que constituye una medida del flujo plasmtico renal), se observar un alargamiento del tiempo de trnsito en el lado afecto adems de una disminucin de la amplitud de la curva. Con el captopril, si existe estenosis, se produce una exageracin de estas alteraciones. El hipurato presenta una sensibilidad y una especificidad algo mayores que el DTAP. Adems, el renograma isotpico sirve para valorar la progresin de una estenosis y para controlar la eficacia del restablecimiento del flujo arterial. El nico modo de establecer un criterio morfolgico es mediante la angiografa de sustraccin digital y la aortografa. La primera, cuando es efectuada por va intravenosa, es menos invasiva que la aortografa, pero requiere mayor cantidad de contraste y ofrece menos definicin que cuando se utiliza la va intrarterial. La aortografa es preferible a la arteriografa selectiva y permite visualizar los vasos intraparenquimatosos y la circulacin colateral. No obstante, un hallazgo positivo no asegura que la estenosis sea la causa de la hipertensin, ni el grado de estenosis, ni la presencia de dilatacin postestentica o circulacin colateral tiene un valor de discriminacin de suficiente importancia para predecir el resultado de la ciruga. Para predecir la curabilidad de la hipertensin se ha sugerido demostrar que la renina es liberada por el rin con estenosis de la arteria y no por el rin contralateral. Los criterios de funcionalidad unilateral son: a) actividad de renina perifrica elevada (y/o ms estimulable que lo normal); b) cociente entre la actividad renina de la vena del rin estentico y la vena del rin contralateral igual o superior a 1,5; ello indica que el rin isqumico (flujo sanguneo disminuido) es el responsable de la secrecin de renina, y c) cociente entre la actividad renina de la vena del rin contralateral y la cava por debajo de las venas renales igual o inferior a 1,2, lo cual indica que el rin contralateral no est isqumico (flujo sanguneo normal) y, por tanto, no secreta renina; la renina de este rin contralateral est inhibida por la retroalimentacin de la angiotensina II proveniente del rin isqumico. La renina de la vena cava por debajo de las venas renales es igual a la de la sangre arterial y a la perifrica. Al realizar la extraccin de las muestras de sangre en ambos riones el paciente no debe tomar frmacos que desciendan la secrecin de renina (bloqueadores betadrenrgicos, reserpina, alfametildopa, clonidina, etc.) ni 681
tampoco inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina desde 2 semanas antes, debe hallarse en ortostatismo de 45o, con estimulacin durante 3 das mediante un diurtico tiazdico y/o la administracin de captopril (12,5-25 mg) unos 30 min antes. La extraccin debe efectuarse en ambos riones a la vez y lentamente para evitar aspirar sangre de la cava. Algunos autores admiten como criterios de hipertensin dependiente de renina la buena respuesta hipotensora a la administracin de inhibidores de la enzima de conversin (captopril), aunque el nmero de falsos positivos y negativos es elevado. Estos criterios no pueden aplicarse en pacientes con estenosis bilateral de las arterias renales o con estenosis en un rin nico, ya que la retencin de sodio y la expansin del volumen extracelular inhibirn la secrecin de renina. De todas formas, la decisin definitiva sobre el tratamiento quirrgico debe basarse en la combinacin de los datos angiogrficos y hormonales. El tratamiento de la hipertensin vasculorrenal se basa en restablecer el flujo sanguneo mediante una intervencin quirrgica o dilatacin transluminal percutnea. En general, cuando la estenosis se debe a displasia fibromuscular, curan alrededor del 90% de los pacientes, quiz como reflejo de la mayor juventud y menor tiempo de evolucin de la hipertensin. Por el contrario, en la estenosis ateromatosa el fracaso es superior al 25%. La dilatacin transluminal percutnea da buenos resultados en la displasia fibromuscular, aunque en ocasiones su longitud imposibilita la dilatacin y es necesario el tratamiento quirrgico para restablecer el flujo sanguneo. En la estenosis ateromatosa los resultados no son tan buenos. El objetivo de la dilatacin es reducir el gradiente de presin preestenosis y postestenosis a menos de 20 mmHg. La complicacin ms grave es la rotura de la arteria, que requiere ciruga inmediata. Es necesario un tratamiento antiagregante plaquetario durante algunos meses. Desde el punto de vista de la hipertensin, los resultados a largo plazo del tratamiento mdico son similares a los del tratamiento quirrgico, por lo que la eleccin de uno u otro depende de si la lesin progresa o no, de la funcin renal, del cumplimiento del paciente, etc. Cada vez es ms frecuente la indicacin de restablecer el flujo de una estenosis, no para controlar la hipertensin, sino para mejorar la funcin renal. Los frmacos ms aconsejables en la hipertensin vasculorrenal son los inhibidores de la enzima de conversin y los bloqueadores betadrenrgicos. Todas las nefropatas unilaterales pueden ser causa de hipertensin, con mecanismos fisiopatolgicos y valoracin diagnstica similares: pielonefritis crnica unilateral, hipoplasia renal congnita o adquirida, etc. El tratamiento consistira en nefrectoma. Tumores secretantes de renina (reninismo primario). Diagnosticado por primera vez en 1967, se comunicaron ms de una docena de hemangiopericitomas o tumor de clulas yuxtaglomerulares secretoras de renina. Se han descrito, adems, hipertensin y concentraciones elevadas de renina, que cedieron tras la exresis quirrgica, en tumores de Wilms en nios, en un carcinoma renal de clulas claras y en un caso de carcinoma secretante de renina. Los grandes tumores intrarrenales pueden causar hipertensin y concentraciones elevadas de renina por compresin de arterias renales. El hemangiopericitoma se caracteriza por: a) hipertensin alta en pacientes relativamente jvenes; b) concentraciones muy elevadas de renina en sangre perifrica; c) hiperaldosteronismo secundario con alcalosis metablica e hipopotasemia; d) ninguna alteracin en la urografa intravenosa minutada ni en el renograma; e) ausencia de estenosis de las arterias renales en la aortografa; f) la determinacin de actividad renina en ambas venas renales no siempre da un cociente positivo, excepto que se cateterice la vena correspondiente al segmento en donde se localiza el tumor; g) el tumor debe reconocerse en la fase capilar de la angiografa, pues es de pequeo tamao o bien por TC o RM, y h) cura tras la exresis del tumor o la nefrectoma. 682
Hipertensin endocrina
No se pretende describir cada una de ellas, sino slo hacer referencia a sus caractersticas diagnsticas ms importantes para situar al lector en su problemtica. Hiperfuncin corticosuprarrenal. La hipersecrecin tanto de glucocorticoides como de mineralcorticoides es causa de hipertensin. Sndrome de Cushing. Rara vez se efecta este diagnstico a travs del estudio de una hipertensin. Sin embargo, la incidencia de hipertensin llega al 80% de los pacientes con sndrome de Cushing espontneo y alrededor del 20% en pacientes con hipercorticismo yatrgeno. La hipertensin suele ser de cifras poco elevadas, pero puede producir nefroangiosclerosis, accidente vascular cerebral o infarto de miocardio. Posiblemente la hiperlipemia y la hiperglucemia acompaantes aumentan el riesgo vascular. La elevacin tensional se debe tanto al cortisol en s, que aumenta la sntesis heptica del sustrato de la renina (vasoconstriccin arteriolar), como a la actividad mineralcorticoide que aqul posee, con la consiguiente retencin hidrosalina (aumento del gasto cardaco). Este ltimo mecanismo es muy evidente cuando el hipercorticismo depende de la ACTH (hipofisaria o ectpica) y de un carcinoma de la corteza suprarrenal. En estos casos hay una produccin concomitante de mineralcorticoides (dihidrocorticosterona y corticosterona), por lo que es frecuente el hallazgo de hipopotasemia acusada. Hiperaldosteronismo primario. ste se debe a la secrecin excesiva de aldosterona causada por una hiperfuncin autnoma (al menos parcialmente) de la corteza suprarrenal y cuyo sustrato anatmico es un adenoma en el 65% de los casos. Los niveles de renina son muy bajos, y los de cortisol, normales. El cuadro debe distinguirse de los hiperaldosteronismos secundarios a un sistema renina estimulado (p. ej., hipertensin vasculorrenal). La incidencia es del 0,5% de todos los hipertensos. El pico de distribucin se sita entre la tercera y la quinta dcadas de la vida, con un ligero predominio en mujeres. La mayora de las veces es clnicamente indistinguible de una hipertensin esencial, aunque en ocasiones aparece debilidad muscular generalizada y, con menor frecuencia, calambres, tetania, hiperglucemia y poliuria por prdida de la capacidad de concentracin urinaria. Estos sntomas se deben a hipopotasemia (principal signo de sospecha diagnstica) y alcalosis metablica como consecuencia del efecto de la aldosterona en el tbulo colector. No obstante, la hipopotasemia puede faltar (hiperaldosteronismo normopotasmico) si el paciente est sometido a una dieta hiposdica. En ausencia de diurticos, la potasuria es superior a 30 mEq/24 h. Con frecuencia los hiperaldosteronismos primarios con hipopotasemia importante, exacerbada en ocasiones por el tratamiento diurtico, cursan con cifras de aldosterona prximas a la normalidad, por lo que las determinaciones deben hacerse con un potasio plasmtico superior a 3,5 mEq/L. La hipertensin puede ser importante y no es infrecuente encontrar repercusin sistmica, ya sea en el rin (insuficiencia renal) ya sea en el corazn (hipertrofia ventricular izquierda). Incluso se han descrito casos de hipertensin maligna, y slo muy rara vez con normotensin. En el diagnstico es imprescindible saber si es debido a un adenoma o a una hiperplasia bilateral (hiperaldosteronismo idioptico), ya que mientras el primero cura con la exresis del tumor, la segunda requiere tratamiento mdico (antialdosternicos). Los adenomas pocas veces son bilaterales y acostumbran ser de pequeo tamao (menos de 3 cm). En ocasiones se asocian a una hiperplasia difusa del resto de la glndula, lo cual puede incluso observarse en el lado contralateral. En la forma idioptica el diagnstico es ms problemtico por ser los signos y sntomas acompaantes menos evidentes, as como menos patolgicos los niveles hormonales. En raras ocasiones el sustrato anatmico es o una hiperplasia unilateral, o una hiperplasia bilateral sensible a los glucocorticoides de incidencia familiar (herencia autosmica dominante) y que
traduce una hipersensibilidad a la ACTH, o un carcinoma suprarrenal. La exploracin inicial ser la prctica de una TC o RM. El hallazgo de una tumoracin > 1 cm es suficiente para el diagnstico de adenoma y se proceder a la adrenalectoma unilateral. En caso contrario, se procede a determinar la aldosterona tras cuatro horas de ortostatismo (un incremento > 33% es diagnstico de hiperplasia), una gammagrafa con 131 I-colesterol (NP-59 o yodometilnorcolesterol) pre y posdexametasona, y/o determinacin de aldosterona en sangre de ambas venas suprarrenales para demostrar si la secrecin es unilateral o bilateral. Otros mineralcorticismos. Hay dos formas de hiperplasia suprarrenal congnita que cursan comnmente con hipertensin: la deficiencia de 11-betahidroxilasa y la de 17-alfahidroxilasa. El primero se acompaa de virilizacin y el segundo cursa con retardo de la maduracin sexual. La hipertensin se produce por exceso de sntesis de desoxicorticosterona. Tambin se observan hipopotasemia y concentraciones bajas de renina. La secrecin de aldosterona est disminuida. La ingestin de grandes cantidades de regaliz (cido glucorricnico) o carbenoxolona puede ser causa de hipertensin e hipopotasemia debido a la actividad mineralcorticoide que puede derivarse. Del mismo modo, el uso tpico de pomada de 9-alfafluorprednisolona como antiinflamatorio cutneo puede producir un cuadro similar. Existe una enfermedad familiar muy rara (sndrome de Liddle) caracterizada por exagerada retencin de sodio y expoliacin de potasio en el tbulo distal en ausencia de aldosterona, cuya secrecin est disminuida. Cursa con hipertensin, alcalosis hipopotasmica y concentraciones de renina bajas. Estos pacientes no responden a la espironolactona pero s al triamtereno. En el sndrome de Gordon hay una exagerada reabsorcin de sodio en el tbulo proximal (no es un hipermineralcorticismo), por lo que cursa con hipertensin e hiperpotasemia, pues habra poco intercambio distal. Los niveles de renina y aldosterona estn descendidos. Hiperfuncin de la mdula suprarrenal. Feocromocitomas. Son tumores derivados del tejido simptico que producen hipertensin por secrecin de catecolaminas. Muy poco frecuentes, son responsables de menos del 0,1% de todas las hipertensiones. El 80-90% de ellos se encuentran en la mdula suprarrenal, aunque pueden estar localizados a lo largo de cualquier cadena simptica (paragangliomas); por ejemplo, en la aorta torcica, la vejiga urinaria, etc. Tambin el neuroblastoma y el ganglioneuroma pueden secretar catecolaminas. El 10% de ellos son malignos; el 10%, extradrenales; el 10%, bilaterales o mltiples; el 10%, familiares, y el 10% se presenta en nios. Su mxima incidencia se sita entre la cuarta y la quinta dcadas de la vida. Las manifestaciones clnicas son tan diversas y numerosas que su diagnstico constituye un verdadero reto para el clnico. El hallazgo ms caracterstico es una hipertensin con paroxismos (50% de los casos). El 60% de los pacientes presentan uno o ms de estos episodios por semana; la mayora de ellos duran menos de una hora y pueden ser desencadenados por opresin abdominal, cambios posturales, ansiedad, dolor, ingestin de alimentos que contienen tiramina, frmacos (bloqueadores betadrenrgicos), intubacin, anestesia, etc. En la mitad de los casos la hipertensin es permanente, con oscilaciones indistinguibles de las de la hipertensin esencial. Es caracterstico un descenso considerable de la presin arterial durante el sueo. Los sntomas acompaantes ms frecuentes son cefalea, sudacin y palpitaciones. Siguen en frecuencia: hipotensin ortosttica, palidez, ansiedad, nerviosismo, nuseas y vmitos, prdida de peso, poliuria, disnea, acrocianosis e incluso fiebre. Con frecuencia los pacientes son etiquetados de psiconeurticos. En otras ocasiones se inicia con una crisis de angina, infarto de miocardio o insuficiencia cardaca. En el 6% de los casos existe una incidencia familiar simple o asociada a una neoplasia endocrina mltiple. El feocromocitoma se asocia a veces con co-
lelitiasis, diabetes, policitemia, hipertensin vasculorrenal, sndrome de Cushing o insuficiencia suprarrenal. El diagnstico requiere confirmacin bioqumica mediante la determinacin de las catecolaminas plasmticas y sus metabolitos urinarios (metanefrina, cido vanililmandlico, cido homovanlico), si es posible sin medicacin alguna. Las elevaciones de la noradrenalina plasmtica no debidas a un feocromocitoma (p. ej., ansiedad, sndromes hiperadrenrgicos) pueden diagnosticarse con la prueba de la clonidina, la cual desciende las catecolaminas del sistema nervioso adrenrgico y no altera las de un feocromocitoma. Raras veces ha de recurrirse a la determinacin de catecolaminas en plasma tras la estimulacin con glucagn. Esta prueba debe efectuarse con bloqueo alfadrenrgico, que no interfiere en los resultados bioqumicos y atena o anula la respuesta tensional. Para su localizacin son tiles los siguientes procedimientos: nefrotomografa, aortografa, tomografa computarizada, gammagrafa con 131I-metayodobencilguanidina (MIBG), ecografa y extraccin de muestras a distintos niveles de la cava. El tratamiento de eleccin es la exresis del tumor, con un cuidadoso control mdico antes de la ciruga y despus de sta. Para evitar las crisis hipertensivas se utilizan los bloqueadores alfadrenrgicos (fentolamina, fenoxibenzamina). En caso de predominar la sintomatologa beta puede utilizarse propranolol; ste nunca debe administrarse solo, sino 2 das despus por lo menos del bloqueo alfa, pues puede desencadenar una crisis hipertensiva. Puede observarse tambin una hipertensin paroxstica con aumentos de las catecolaminas plasmticas en pacientes tratados con inhibidores de la monoaminoxidasa (IMAO) que ingieren alimentos ricos en tiramina (ciertos quesos), en la supresin brusca del tratamiento con clonidina y en crisis hipoglucmicas.
Otras hipertensiones endocrinas

El 30-40% de los pacientes con acromegalia presenta presin arterial elevada. La hormona de crecimiento provoca retencin de sodio, el cual produce una inhibicin del sistema renina. En ocasiones se asocia a adenomas suprarrenales con concentraciones elevadas de aldosterona. En algunos casos la presin arterial se normaliza al tratar la acromegalia. El mixedema es otra causa de hipertensin, que puede desaparecer con tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea. En el hipotiroidismo, el filtrado glomerular est disminuido, con el consiguiente aumento de reabsorcin tubular de sodio y agua. El 20-50% de los pacientes con hiperparatiroidismo primario presentan hipertensin. Se ha sugerido que se debe al estmulo de la renina ejercido por la hipercalcemia. La hipertensin de la hipercalcemia aguda cursa con un aumento de las catecolaminas plasmticas. Recientemente se ha descrito el hemangioendotelioma como una rara causa de hipertensin. Es un tumor maligno constituido por una proliferacin intravascular de clulas atpicas endoteliales, descrito en cuero cabelludo, pulmn o arterias coronarias, y que segrega grandes cantidades de endotelina. Mencin especial merece la hipertensin causada por los anticonceptivos orales. Es, probablemente, la causa ms frecuente de hipertensin secundaria, aunque aparece slo en el 5% de las mujeres que toman anticonceptivos que contienen estrgenos durante ms de 5 aos. Esta incidencia aumenta con la duracin del tratamiento. Junto con las alteraciones de la coagulacin, la elevacin de los triglicridos y otras alteraciones en el metabolismo lipdico, la hipertensin puede ser un importante factor de riesgo, responsable de problemas cardiovasculares y accidentes vasculares cerebrales. En ocasiones evoluciona hacia la hipertensin maligna y la insuficiencia renal, con sndrome urmico-hemoltico. Esta hipertensin se atribuye a un aumento del sustrato de la renina como consecuencia del efecto de los estrgenos en el hgado. Con ello, aumenta la actividad de la renina plasmtica 683
y la aldosterona. Hay, por tanto, un componente de retencin de sodio y aumento de la concentracin de angiotensina II. En relacin con los anticonceptivos orales deben tenerse en cuenta las siguientes precauciones: a) no prescribirlos durante ms de 6 meses; b) la presencia de una dbil insuficiencia renal previa aumenta la incidencia de hipertensin; c) la mitad de las mujeres que desarrollan hipertensin tienen antecedentes familiares; d) la prevalencia es superior en mujeres mayores de 35 aos; e) la obesidad; f) una historia previa de preeclampsia predispone tambin a la hipertensin, y g) estn totalmente contraindicados en pacientes hipertensas. Si la hipertensin aparece, debe suprimirse el tratamiento. Los controles tensionales deben efectuarse cada 1-3 meses. Si a los 6 meses de suspender la medicacin la paciente no est normotensa, se aconseja su estudio y tratamiento. Algunos autores consideran que se trata de una hipertensin esencial puesta de manifiesto por los anticonceptivos. Los diurticos, y entre ellos las espironolactonas, constituyen el tratamiento de eleccin.
continuado que requiere el tratamiento efectivo de una enfermedad crnica como la hipertensin. ste debe contemplarse como un factor de riesgo vascular y tratarse junto con los dems factores de riesgo: obesidad, hiperglucemia, tabaco, hiperlipemias, etc. En principio, obtendr ms beneficio de un tratamiento eficaz un paciente joven que un paciente de ms de 60 aos. Cualquier tratamiento es correcto si se comprueba su eficacia continuada con mnimos efectos secundarios. El objetivo es alcanzar y mantener una presin sistlica por debajo de 140 mmHg y una diastlica inferior a 90 mmHg.
Medidas generales
Si bien estas medidas pueden solucionar algunos casos de pacientes con hipertensin leve, deben considerarse coadyuvantes del tratamiento farmacolgico. Entre ellas se incluyen las siguientes: 1. Evitar, en lo posible, el estrs emocional y ambiental; las tcnicas de relajacin no han demostrado su eficacia a largo plazo. 2. Restriccin moderada de la sal de la dieta (4-6 g/da). La restriccin estricta de sodio difcilmente ser mantenida largo tiempo por el paciente. Se logra mayor eficacia a largo plazo con una dieta de restriccin moderada y la administracin de un diurtico. Sin embargo, muchos pacientes, sobre todo jvenes, tienen una hipertensin que no es sensible a los niveles de ingesta sdica. La dieta hiposdica potencia la accin de todos los frmacos hipotensores. En caso de sobrepeso, se requiere adems una dieta hipocalrica. Muchos obesos obtendrn descensos tensionales significativos slo con reducir el peso. Del mismo modo, deben tratarse los trastornos del metabolismo lipdico. Reduciendo la ingesta de colesterol y de grasas saturadas pueden disminuirse las complicaciones arteriosclerticas. Adems, la ingesta alcohlica debe ser inferior a 30 g/da. 3. El ejercicio regular moderado, 3-5 veces por semana, est indicado dentro de los lmites del estado cardiovascular del paciente. La inactividad es un factor de riesgo cardiovascular. El ejercicio isotnico es mejor que el isomtrico, ya que ste puede inducir ascensos tensionales. 4. Reducir los dems factores de riesgo. Es importante que el paciente hipertenso se abstenga de fumar, ya que es un factor multiplicador del riesgo, puede desencadenar la fase maligna de la hipertensin y acelera la ateromatosis.
Hipertensin en la vejez
La prevalencia de hipertensin en individuos de edad igual o superior a 60 aos es de alrededor del 60%. Los pacientes de edad avanzada con frecuencia presentan una hipertensin sistlica aislada (definida como una presin sistlica igual o superior a 140 mmHg y una diastlica inferior a 90 mmHg) o gran predominio sistlico, debido a la prdida de la elasticidad de los vasos. Est bien establecido que la hipertensin sistlica constituye un factor de riesgo independiente para la coronariopata isqumica, el accidente vascular cerebral y la enfermedad cardiovascular, y que su tratamiento se asocia a un descenso del 27% de infartos de miocardio y del 36% de ictus. El inicio sbito de una hipertensin a estas edades sugiere la presencia de hipertensin vasculorrenal de origen arteriosclertico. En alguna ocasin la rigidez de la arteria humeral es tal que no puede ser comprimida por el manguito del esfigmomanmetro (seudohipertensin). Su sospecha se basa en el hallazgo de cifras tensionales muy altas en ausencia de repercusin sistmica. El tratamiento debe ser menos agresivo, con descensos ms paulatinos, y nunca ha de comprometer el flujo sanguneo de los rganos vitales. Por todo ello, en el tratamiento se deben tener en cuenta algunas consideraciones: a) a esta edad hay una disminucin de la sensibilidad de los barorreceptores, lo cual explica la facilidad con que se induce una hipotensin ortosttica mediante los diurticos; b) el aclaramiento heptico y renal de los frmacos est reducido; c) la colaboracin del paciente puede ser escasa, por lo que se deben evitar los intervalos cortos y el nmero excesivo de comprimidos; d) con frecuencia la hipertensin es resistente al tratamiento; e) el nmero o la intensidad de los efectos secundarios son superiores a los de un adulto joven, y f) considerar como meta una presin sistlica de 160 mmHg si est por encima de 180 mmHg o un descenso de 20 mmHg si la sistlica est entre 160 y 179 mmHg. Niveles inferiores a 160 mmHg slo requieren medidas no farmacolgicas. Deben evitarse los agonistas alfa centrales y el labetalol por la tendencia a provocar hipotensin ortosttica que presentan. Todos los frmacos han demostrado su eficacia para descender la presin arterial en pacientes de edad avanzada, aunque los estudios controlados en los que se comprob un descenso en la morbilidad y mortalidad cardiovascular fueron efectuados con diurticos y bloqueadores betadrenrgicos. En general, los descensos tensionales deben inducirse de forma lenta (semanas o meses), evitando al mximo los efectos indeseables de los frmacos utilizados.
Frmacos hipotensores
El conocimiento del mecanismo de accin de los efectos indeseables de los frmacos hipotensores es fundamental para elegir los hipotensores adecuados. En cambio, la eleccin entre un frmaco u otro dentro de un mismo grupo carece casi de importancia (tabla 4.16). Diurticos. Los diurticos producen deplecin de agua y, al inhibir su reabsorcin tubular renal, de electrlitos. Tradicionalmente, los diurticos tiazdicos son los ms utilizados en el tratamiento de la hipertensin. Su mximo efecto hipotensor se produce a partir de las 3 semanas. Al principio, hay una disminucin de la volemia, con descenso del gasto cardaco. A las pocas semanas, ste se normaliza, y el descenso de la presin arterial se debe a una disminucin de las resistencias perifricas, ocasionada por un descenso del contenido inico del msculo liso vascular. Los diurticos por va intravenosa apenas producen descensos tensionales en pacientes con buen funcionalismo renal. En la actualidad, existe cierta resistencia a su uso rutinario, a causa de sus efectos secundarios metablicos: hipopotasemia, hiperuricemia, intolerancia a la glucosa e hiperlipemia. Las dosis bajas de diurticos tienen un efecto hipotensor similar al producido por dosis ms elevadas y se asocian a menos efectos secundarios. Como promedio, la disminucin del potasio srico es de 0,6 mEq/L y rara vez alcanza concentraciones que requieran tratamiento (3,3 mEq/L o inferior) y, cuando ello ocurre, es a las pocas semanas del inicio de los diurticos. Debe tratarse cualquier
Teraputica de la hipertensin
El reto intelectual que representa el diagnstico etiolgico de la hipertensin arterial ofrece ms inters que el esfuerzo 684
TABLA 4.16. Frmacos y dosis en el tratamiento de la hipertensin arterial

Accin Diurticos Frmaco Amilorida Bendroflumetiazida Bumetanida Clortalidona Espironolactona Furosemida Hidroclorotiazida Indapamida Metolazona Piretanida Triamtereno Xipamida Atenolol Bisoprolol Betaxolol Carteolol Metoprolol Nadolol Oxprenolol Propranolol Timolol Labetalol Carredilol Benazepril Captopril Cilazapril Enalapril Fosinopril Lisinopril Perindopril Quinapril Ramipril Amlodipino Diltiazem Felodipino Lacidipino Nicardipino Nifedipino Nitrendipino Verapamilo Hidralazina Minoxidilo Prazosn Doxazosina Clonidina Metildopa Dosis (mg/da) 5-10 2,5-5 0,5-5* 12,5-50 25-100 20-320* 12,5-50 2,5-5 0,5-5* 3-12* 50-150 10-20 25-200** 5-20 5-40 2,5-20** 50-200 40-240** 30-240 30-240 20-40 200-2.400 25-100 10-40** 12,5-150** 2,5-5** 2,5-40** 10-40 5-40** 2-16** 5-80** 2,5-20** 2,5-10 60-360 5-20 2-4 60-120 30-120 5-40 80-480 50-300 2,5-80 1-20 1-16 0,1-1,2 250-3.000 Intervalo (h) 12-24 24 8-12 24 8-24 8-12 24 24 24 12-24 12-24 24 24 24 24 24 12-24 24 8-12 8-12*** 8-12 8-12 12-24 12-24 8-12 12-24 12-24 12-24 12-24 12-24 12-24 12-24 24 8*** 24 0-24 8 8*** 12-24 8*** 8-12 12 8-12 24 12 12 Va de administracin Oral Oral Oral y parenteral Oral Oral Oral y parenteral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral y parenteral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral Oral y parenteral Oral y parenteral Oral Oral Oral Oral Oral
Bloqueadores betadrenrgicos
Bloqueadores alfa y beta Inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina
Antagonistas del calcio
Vasodilatadores Bloqueadores alfadrenrgicos Agonistas alfa centrales
*Dosis altas en presencia de insuficiencia renal. **Reducir dosis en presencia de creatinina en plasma 2,5 mg/dL (221 mol/L). ***Existen formas retardadas.
pequeo descenso de la potasemia si el paciente recibe digital. Ante una hipopotasemia inducida por diurticos ha de descartarse la existencia de un hiperaldosteronismo primario. La hiperuricemia por disminucin del aclaramiento de cido rico es muy frecuente, no requiere tratamiento si no excede de 10 mg/dL, y pocas veces desencadena ataques agudos de gota. Otros efectos secundarios son fenmenos de hipersensibilidad, impotencia, hipercalcemia e hiperlipemia. No est claro que este ltimo efecto sea un factor de riesgo sobreaadido. Su efecto hipotensor se halla limitado por la ingesta de cloruro sdico y la estimulacin del sistema renina que provocan. Los diurticos potencian la accin de los dems frmacos hipotensores. Los nuevos diurticos, como xipamida, indapamida, metolazona y piretanida, minimizan estos efectos metablicos negativos. Los ms potentes, como la furosemida, el cido etacrnico y la bumetadina, que actan inhibiendo el cotransporte Na+-K+-
2Cl en la porcin ascendente del asa de Henle, son menos efectivos como hipotensores que las tiazidas y presentan ms efectos secundarios. Slo estn indicados ante la presencia de insuficiencia renal o cardaca o para contrarrestar la retencin de sodio de potentes vasodilatadores (diazxido, minoxidilo). La espironolactona acta bloqueando la accin de la aldosterona, por lo que est indicada en el hiperaldosteronismo, tanto primario como secundario. A diferencia de los anteriores, produce elevaciones del potasio srico, que adquieren importancia cuando existe insuficiencia renal o cuando se combinan con inhibidores de la enzima de conversin o con suplementos de potasio. Otros efectos secundarios son deterioro de la funcin renal, acidosis metablica, nuseas y ginecomastia. El triamtereno y la amilorida inhiben tambin la reabsorcin distal de sodio y conservan potasio sin requerir la presencia de aldosterona. Los diurticos que 685
retienen potasio se asocian con frecuencia a los otros para minimizar las prdidas de aqul; estn especialmente indicados en pacientes en los cuales un descenso de la potasemia entraa un riesgo elevado (p. ej., toma de digital). Bloqueadores de los receptores betadrenrgicos. Estos frmacos antagonizan competitivamente el efecto de las catecolaminas sobre los receptores betadrenrgicos. Los mecanismos de accin hipotensora de los bloqueadores beta son mltiples: 1. Sobre el corazn producen una disminucin del gasto cardaco, por reduccin de la frecuencia y de la contractilidad miocrdicas, y un descenso del consumo de oxgeno miocrdico. Estos efectos aparecen a las pocas horas, mientras que la presin arterial no desciende inmediatamente. El efecto hipotensor sostenido se obtiene despus de 2 o 3 das de descenso progresivo de las resistencias perifricas debido a: 2. Efecto sobre el rin, inhibiendo la secrecin de renina. 3. Efecto en las terminaciones nerviosas posganglionares (receptores beta presinpticos). En la presinapsis hay receptores alfa, inhibidores de la liberacin de noradrenalina por parte de las vesculas, y receptores beta, estimulantes de dicha liberacin. As, los bloqueadores beta inhiben la liberacin de catecolaminas en el espacio intersinptico. 4. Efecto sobre los receptores beta del SNC (hipotlamo y tronco cerebral), produciendo una disminucin de la actividad simptica eferente. Estas dos ltimas acciones revisten gran importancia. El descenso tensional se manifiesta de forma similar en posicin clinosttica y ortosttica y reduce mucho el aumento normal de la presin arterial durante el estrs y el ejercicio. Los bloqueadores beta estn contraindicados en los pacientes con insuficiencia cardaca, bradicardia, enfermedad respiratoria obstructiva y bloqueos auriculoventriculares. Ante una insuficiencia cardaca incipiente pueden administrarse si previamente se trata al paciente con digital y diurticos. Es peligroso su uso en presencia de concentraciones elevadas de catecolaminas circulantes (supresin brusca de clonidina, feocromocitoma) si antes no se administran bloqueadores alfa. Otros efectos secundarios son hipoglucemia en diabticos tratados con hipoglucemiantes (enmascaran los sntomas), fenmeno de Raynaud (pueden empeorar la claudicacin intermitente), nuseas, alucinaciones, insomnio, etc. Causan un aumento de los triglicridos y un descenso de las lipoprotenas de densidad elevada, cuyo significado patognico a largo plazo an no se ha demostrado. Los distintos bloqueadores beta se diferencian por sus propiedades farmacolgicas. Los cardioselectivos (frente a receptores 1: acebutolol, atenolol, bisoprolol, betaxolol, metoprolol), a diferencia de los no selectivos (propranolol, oxprenolol, celiprolol, timolol, nadolol), desencadenan con menos frecuencia crisis de broncospasmo, hipoglucemia y fenmeno de Raynaud con igual efecto hipotensor. El grado de selectividad se pierde a dosis elevadas. Los que tienen actividad simpaticomimtica intrnseca (acebutolol, carteolol, celiprolol, oxprenolol) provocan menos bradicardia y menos fenmeno de Raynaud. Los liposolubles (propranolol, oxprenolol y metoprolol) tienen una vida media ms corta, su metabolismo depende del flujo sanguneo heptico y penetran en el SNC. Los hidrosolubles (atenolol, bisoprolol, carteolol, celiprolol, nadolol) tienen una vida media ms larga y su eliminacin es renal. Como ventajas del tratamiento con bloqueadores beta cabe citar que no producen hipotensin postural ni tras el ejercicio y tienen un efecto cardioprotector en pacientes con un riesgo especial de coronariopata isqumica, a los que no se les debe suprimir bruscamente el bloqueador beta. Adems, disminuyen la recurrencia del infarto de miocardio y la mortalidad sbita postinfarto. Son especialmente tiles en hipertensiones resistentes, asociados a vasodilatadores y diurticos. El labetalol es un frmaco con actividad bloqueadora de los receptores alfa y beta. Es til en el tratamiento de la hi686
pertensin esencial y est especialmente indicado en la hipertensin inducida por el embarazo y en pacientes de raza negra. Puede producir hipotensin postural y est contraindicado ante el asma bronquial, insuficiencia cardaca y junto con frmacos IMAO. Administrado por va intravenosa resulta til en hipertensiones graves, y no producen taquicardia. De la misma familia tambin disponemos del carredilol. Inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (IECA). La enzima de conversin (cininasa II) convierte la angiotensina I en II y degrada las bradicininas. Por tanto, estos frmacos son muy efectivos ante concentraciones plasmticas de renina elevadas (hipertensin vasculorrenal, hipertensin maligna, etc.), pero tambin en la hipertensin esencial. Su accin est tambin mediada por un aumento de las bradicininas y prostaglandinas y por un efecto inhibidor sobre la renina vascular y sobre el sistema nervioso adrenrgico. Su eficacia se potencia ante circunstancias con un sistema renina estimulado (insuficiencia cardaca, diurticos, etc.). El captopril se absorbe con rapidez, aunque debe administrarse 1 h antes o 2 h despus de la ingesta de alimentos. Sus efectos secundarios ms graves (agranulocitosis, nefropata membranosa) no se observan con dosis inferiores a 150 mg/da. El enalapril y los ms recientes (tabla 4.16), excepto el lisinopril, son profrmacos y deben de desesterificarse en el hgado para ser activos. Su absorcin es independiente de la ingesta de alimentos. Todos los IECA tienen tendencia a producir tos, debido al efecto farmacolgico de inhibir el metabolismo de las bradicininas. Aunque suelen ser bien tolerados, como efectos secundarios cabe citar fatiga, dispepsia, exantema, leucopenia y edema angioneurtico. Ante una insuficiencia renal, al ser excretados por el rin, requieren una reduccin de la dosis (excepto el fosinopril) y, al disminuir la aldosterona, tienen tendencia a producir hiperpotasemia, sobre todo si se administran junto con diurticos ahorradores de potasio. Estn contraindicados en la estenosis bilateral de la arteria renal y en la estenosis de un rin nico por provocar insuficiencia renal, aunque sta suele ser reversible. En dosis pequeas son muy tiles en el tratamiento de la insuficiencia cardaca. Antagonistas del calcio. Se trata de un conjunto de frmacos caracterizados por descender el calcio intracelular al inhibir, sobre todo, sus canales lentos. Este efecto en la fibra muscular lisa arteriolar provoca vasodilatacin. Hay bsicamente dos tipos de antagonistas del calcio: 1. Tipo nifedipino (amlodipino, felodipino, nifedipino, nitrendipino), que descienden las resistencias perifricas sin afectar la conduccin auriculoventricular. No producen bradicardia ni descenso del gasto cardaco. Pueden asociarse a bloqueadores beta y, por tanto, sustituir a la hidralazina. Tienen cierto efecto natriurtico. 2. Tipo verapamilo (verapamilo y, en cierto modo, diltiazem) que adems de descender las resistencias perifricas producen bradicardia y descenso del gasto cardaco y enlentecen la conduccin auriculoventricular. Son frmacos alternativos a los bloqueadores beta. Favorecen la intoxicacin digitlica y no deben usarse con bloqueadores alfa postsinpticos, puesto que pueden incluso provocar intensa hipotensin. Entre los efectos secundarios del nifedipino cabe citar rubor y edema perifrico, y entre los del verapamilo destaca el estreimiento. A diferencia de los dems vasodilatadores, pueden usarse como frmaco nico. Estn especialmente indicados en la hipertensin del anciano (ya que su accin hipotensora aumenta con la edad) y en hipertensos con coronariopata isqumica o vasculopata perifrica. Vasodilatadores. La hidralazina, el minoxidilo y el diazxido actan directamente relajando la musculatura lisa arteriolar. Producen taquicardia refleja y aumento del gasto cardaco, lo que limita su uso en la coronariopata isqumica. Estimulan la liberacin de renina. Originan retencin hidro-
salina con formacin de edemas, que son poco importantes con la hidralazina, algo ms con el minoxidilo y todava ms con el diazxido. Por todo ello, no deben usarse solos sino asociados a diurticos y bloqueadores beta. Tienen la ventaja de no producir hipotensin postural. El nitroprusiato sdico (dador de xido ntrico) al aumentar la capacitancia venosa, no produce taquicardia refleja ni aumento del gasto cardaco. La hidralazina, por fijarse al msculo de la pared vascular, tiene una accin mucho ms prolongada que su vida media. Es una hidrazina y, como tal, se metaboliza por acetilacin heptica. En los acetiladores lentos no pueden administrarse ms de 200 mg/da sin peligro de desarrollar un sndrome parecido al lupus, con artralgias, dolores musculares, fiebre, erupcin cutnea e incluso nefropata. El factor antinuclear se positiviza. Los acetiladores rpidos toleran dosis de hasta 400 mg/da. La taquicardia refleja puede contrarrestarse con la administracin simultnea de bloqueadores beta. El minoxidilo es un potente vasodilatador que, como el diazxido, estimula la apertura de ciertos canales de potasio y est indicado en hipertensiones muy graves y difciles de controlar con otros frmacos. Sus principales efectos secundarios son el hirsutismo y la gran retencin hidrosalina, que requiere dosis elevadas de diurticos potentes. Debera tambin asociarse a bloqueadores beta para evitar la taquicardia y el aumento del gasto cardaco. El diazxido y el nitroprusiato sdico se utilizan por va intravenosa para tratamiento de urgencia. Bloqueadores de los receptores alfadrenrgicos. Los bloqueadores alfa ms conocidos son la fentolamina y la fenoxibenzamina, de utilidad en la hipertensin debida a exceso de catecolaminas circulantes. Hay dos tipos de receptores alfa: los presinpticos, que tienen una funcin inhibidora sobre la liberacin de catecolaminas por parte de las vesculas terminales, y los postsinpticos, con la funcin propia de los receptores alfa. Los dos bloqueadores alfa bloquean competitivamente ambos receptores. En la actualidad se dispone de la prazosina, que presenta accin bloqueadora alfa slo postsinptica y que es efectivo en el tratamiento de la hipertensin esencial. Su efecto deja libres los receptores alfa presinpticos para que puedan ejercer su funcin, disminuyendo, por tanto, la liberacin del neurotransmisor. La primera dosis puede producir hipotensin ortosttica, por lo que se recomienda que sea pequea y se ingiera por la noche. A diferencia de la fentolamina y de la fenoxibenzamina, no produce apenas taquicardia ni aumento del gasto cardaco. No deben variarse las dosis de prazosina ante una insuficiencia renal. No ejerce efecto alguno sobre la renina plasmtica ni sobre los lpidos sanguneos. La doxazosina es tambin un bloqueador competitivo y selectivo de los receptores alfa postsinpticos que, a diferencia del anterior, posee una accin muy prolongada. Frmacos de accin central. Los sedantes producen descensos tensionales moderados, pero la dosis requerida para ello muchas veces no es compatible con la vida normal activa. Frmacos como la metildopa y la clonidina actan sobre todo disminuyendo la cantidad de impulsos en los nervios simpticos perifricos (va eferente), como resultado de una accin directa estimulante de los receptores alfa del tronco cerebral. Para ser efectiva, la metildopa, a diferencia de la clonidina, debe metabolizarse y transformarse en metilnoradrenalina. La estimulacin de los receptores alfa cerebrales potencia los barorreflejos y, por ello, ambos frmacos enlentecen la frecuencia cardaca. No obstante, por esta misma estimulacin tienen un efecto sedante y de disminucin del flujo salival. Ambas descienden la renina. La alfametildopa ejerce su accin al cabo de 3-6 h de su administracin oral, debido en parte a su lenta absorcin y en parte a que ha de metabolizarse en el cerebro. Su principal efecto secundario es el sedante, con depresin y prdida de la capacidad de concentracin. Otros efectos secundarios
son fiebre, que puede aparecer a las pocas semanas, y prueba de Coombs positiva a los 6-12 meses en el 10-25% de los pacientes y que slo obliga a la suspensin del frmaco en unos pocos que desarrollan anemia hemoltica, hepatitis por hipersensibilidad e hipersensibilidad cutnea. Es frecuente una ligera diarrea. Los antidepresivos tricclicos, la anfetamina y la efedrina antagonizan la accin hipotensora de la metildopa. Est indicada en presencia de insuficiencia renal y en embarazadas. La clonidina tiene un efecto sedante y de sequedad de boca ms acusado que la metildopa. La suspensin brusca de la clonidina origina un aumento agudo de presin arterial con sudacin, palpitaciones y cefalea. Estos sntomas son similares a las crisis del feocromocitoma y se deben a concentraciones elevadas de catecolaminas circulantes. Su tratamiento consiste en la administracin intravenosa de bloqueadores alfa (fentolamina) o la reinstauracin de la clonidina. Tambin est indicado el nitroprusiato sdico. La guanfacina es similar a la clonidina, pero tiene menos efectos secundarios a dosis bajas. Bloqueadores adrenrgicos posganglionares. Este grupo de frmacos (alcaloides de la Rauwolfia, guanetidina, betanidina, etc.) est actualmente en desuso por sus efectos secundarios.
Urgencias hipertensivas
Existen dos tipos de urgencias hipertensivas: aquellas en las que la presin arterial ha de descenderse en menos de una hora (encefalopata hipertensiva, insuficiencia ventricular izquierda hipertensiva, etc.) y que requieren una monitorizacin continuada de la presin arterial, y aquellas en las que la hipertensin no constituye un riesgo inmediato (a pesar de la cifra muy elevada) y deben descenderse los niveles tensionales durante las primeras 24 h. Un descenso brusco de la presin arterial puede resultar peligroso; el objetivo inmediato debera ser alcanzar cifras de 160/100 mmHg. En la tabla 4.17 se indican los frmacos disponibles en la actualidad para el tratamiento de las urgencias hipertensivas. El nifedipino por va oral es til para las urgencias hipertensivas (crisis hipertensivas), ya que reduce en el 20% las cifras iniciales, carece de efectos secundarios importantes y no requiere monitorizacin del enfermo; la dosis es de 10-20 mg, que puede repetirse a los 30 min, con una duracin de 4-5 h o de hasta 8 h si se han utilizado 30 mg. Las cpsulas deben masticarse. Si el paciente est inconsciente puede administrarse por sonda nasogstrica. El captopril por va oral tambin es til, a dosis de 25 mg, que se repite segn necesidad. El descenso de la presin arterial es menos pronunciado y ms paulatino que con el nifedipino, aunque es ms rpido e intenso en la hipertensin maligna (concentraciones elevadas de renina) y tiene la ventaja adicional de desplazar la curva de autorregulacin cerebral hacia la izquierda. Tambin se ha empleado la clonidina por va oral, a dosis de 0,1-0,2 mg cada hora hasta alcanzar el efecto deseado. Por su efecto sedante est contraindicada en pacientes con afeccin del SNC. El diazxido, usado por va intravenosa a dosis de 50-150 mg en forma de inyeccin rpida (en 10 seg), disminuye la presin arterial casi de inmediato. Mediante la perfusin de 300 mg en 3-5 min o dos bolos de 150 mg, se minimiza la hipotensin brusca. Tambin puede administrarse a razn de 10-30 mg/min. A los pocos minutos puede repetirse una nueva dosis. Su accin puede durar hasta 12 h. En nios la dosis es de 1-3 mg/kg de peso corporal. Los efectos secundarios son: nuseas, vmitos, taquicardia, hiperglucemia, hipotensin, isquemia miocrdica o del SNC y retencin hidrosalina, por lo que siempre debe administrarse con diurticos. Los bloqueadores beta potencian mucho su accin. Su administracin cerca del parto interrumpe la dinmica uterina. Est contraindicado en los casos de aneurismas disecantes, isque687
TABLA 4.17. Tratamiento de las crisis hipertensivas

Frmaco Captopril Clonidina Diazxido Fentolamina** Hidralazina Labetalol Nifedipino Nitroglicerina Nitroprusiato sdico Verapamilo Dosis 6,5-50 mg 0,1-0,2 mg, repetir cada hora hasta un total de 0,8 mg 50-150 mg (bolos repetidos) o 15-30 mg/min 5-15 mg 10-20 mg 10-40 mg 2 mg/min o 20-80 mg (bolo)/10 min 200-400 mg/2-3 h 10-20 mg 5-100 g/min 0,25-10 (g/kg)/min 5-10 mg seguido de 3-25 mg/h Va de administracin Oral Oral i.v.* i.v. i.v. i.m. i.v. Oral Oral i.v. i.v. i.v. Inicio de accin 15-20 min 30-60 min 1-3 min 1-2 min 10-20 min 20-30 min 5-10 min 0,5-2 h 5-20 min 2-5 min Inmediato 1-5 min Duracin 4-6 h 6-8 h 2-12 h 10-15 min 4-12 h 3-6 h 3-5 h 2-5 min 2-5 min 30-60 min
*Aadir 40-60 mg (i.v.) de furosemida. **Slo ante niveles elevados de catecolaminas (feocromocitoma).
mia miocrdica (taquicardia y aumento del gasto cardaco) y hemorragia intracraneal. La nitroglicerina (tambin dador de xido ntrico), a dosis de 5-100 g/min, tiene un inicio de accin rpido y est especialmente indicada en pacientes con isquemia miocrdica y en la hipotensin controlada durante la anestesia. Entre los efectos secundarios destacan cefalea, taquicardia, vmitos y metahemoglobinemia en perfusiones prolongadas. El frmaco se fija en los tubos de venoclisis para presin venosa central. El nitroprusiato sdico se administra en perfusin continua en solucin glucosada al 5%, protegindola de la luz y preparada recientemente, a dosis de 0,5-10 g/kg/min (promedio 200 g/min), segn la respuesta. Al contrario de los otros vasodilatadores, no produce taquicardia. Es metabolizado por los hemates, proceso en el que se desprenden radicales cinicos que el hgado transforma en tiocianato, que es excretado por la orina. En presencia de insuficiencia renal o en perfusiones prolongadas puede aparecer intoxicacin por tiocianato: confusin mental, obnubilacin e hipotiroidismo. La intoxicacin cinica es menos frecuente pero muy grave. Aparece a dosis superiores a las recomendadas o en hepatopatas, en forma de hipotensin grave que no cede al suspender la perfusin y acidosis metablica que puede conducir a la muerte si no se diagnostica. Las concentraciones txicas de cianato en los hemates (superiores a 75 g/dL) deben tratarse rpidamente con hidroxicobalamina (a dosis de 1 mg/kg de peso por va intravenosa) y suspender la perfusin. El labetalol se ha usado con xito por va intravenosa. Es preferible la perfusin lenta (2 mg/min) en suero salino o glucosado isotnicos, aunque puede usarse en forma de inyeccin rpida. La sobredosis, manifestada por bradicardia, puede tratarse con atropina, y la hipotensin, con adrenalina. Las crisis de broncospasmo pueden combatirse con broncodilatadores selectivos. Una vez alcanzados los niveles tensionales deseados debe suspenderse la perfusin, pues su efecto dura unas 6 h. El verapamilo es otro antagonista del calcio que puede usarse por va intravenosa en urgencias hipertensivas. La dosis es de 5-10 mg, que puede seguirse de una perfusin de 3-25 mg/h. La accin se inicia a los 1-5 min, con una duracin de 30-60 min. Como efectos secundarios cabe citar bloqueo auriculoventricular, nuseas y vmitos. Puede usarse en la eclampsia y en la diseccin de aorta. La hidralacina est especialmente indicada en embarazadas. Sus contraindicaciones son las mismas que las del diazxido. La dosis es de 10 mg por va intravenosa o intramuscular cada 10-15 min hasta obtener el efecto deseado o hasta alcanzar una dosis total de 50 mg. Esta dosis puede repetirse cada 4-6 h, si es necesario. En las crisis hipertensivas del feocromocitoma est especialmente indicada la fentolamina. 688
Eleccin del frmaco

En la eleccin del tratamiento hipotensor para un paciente determinado deben tenerse en cuenta su simplicidad, la tolerancia, la eficacia y la prediccin individual, tanto de la respuesta como de los efectos secundarios. La asociacin de frmacos con distintos mecanismos de accin puede tener un efecto sinrgico o aditivo, lo que permite obtener un efecto hipotensor igual o superior con menos dosis de cada uno de ellos y, por tanto, con menos efectos secundarios. Se aconseja utilizar frmacos de accin prolongada, que permita administrarlos 1 o 2 veces al da. Como frmacos de primera eleccin pueden usarse los diurticos, los bloqueadores betadrenrgicos, los antagonistas de calcio y los IECA. Se aconseja empezar con un solo frmaco cuando la presin arterial diastlica es igual o inferior a 115 mmHg. En caso contrario, o si no se logra el efecto deseado, puede emplearse la combinacin de diurtico y bloqueadores beta, diurtico e IECA, bloqueadores beta y antagonistas del calcio tipo nifedipino, o nifedipino y un IECA. Como alternativa puede aumentarse la dosis del primero, o cambiar ste. El tratamiento debe individualizarse segn las caractersticas del paciente. Si ste es joven, el bloqueador beta es el frmaco de eleccin, aunque los IECA constituyen una alternativa vlida. En pacientes de edad avanzada est ms indicado el empleo de un antagonista del calcio. Los varones jvenes toleran poco la impotencia sexual provocada por los diurticos y bloqueadores alfadrenrgicos. Los pacientes cuya ocupacin requiera hablar no tolerarn tratamiento con clonidina, ya que produce sequedad de boca. Los trabajadores cuya labor se efecta en ambientes fros fcilmente mostrarn intolerancia a los bloqueadores beta. Tambin han de valorarse las enfermedades concomitantes. As, en pacientes con insuficiencia cardaca el tratamiento con IECA es el ms indicado junto a los diurticos. Si el paciente padece una coronariopata isqumica, los bloqueadores beta y los antagonistas del calcio sern los de eleccin. Ante una insuficiencia renal, el objetivo teraputico es alcanzar cifras inferiores a 130/85 mmHg. A partir de creatininas en plasma superiores o iguales a 2,5 mg/dL (221 mol/L) es obligatorio un diurtico tipo furosemida. En fases avanzadas, el descenso tensional puede empeorar la creatinina en plasma, pero a largo plazo retarda el estadio terminal. Si el paciente padece migraa, un bloqueador beta liposoluble es lo ms indicado. En presencia de dislipemias es mejor usar hipotensores que no alteren los lpidos, sin olvidar que los diurticos a largo plazo no alteran dicho metabolismo. Ante una hipertrofia ventricular izquierda, pueden emplearse todos los hipotensores, excepto los vasodilatadores directos. En los pacientes diabticos estn especialmente indicados los IECA. Si el paciente presenta una enfermedad vascular cerebral, los antagonistas del calcio pueden ser de gran utilidad. Tambin debe tenerse en cuenta la incompati-
bilidad farmacolgica. Si el paciente toma IMAO, no pueden asociarse la alfametildopa, los bloqueadores beta ni los bloqueadores adrenrgicos posganglionares. La falta de respuesta a dos frmacos obliga a asociar un tercero. Al tratamiento diurtico y bloqueador beta puede aadirse un vasodilatador o un antagonista del calcio tipo nifedipino. Rara vez han de utilizarse frmacos como el minoxidilo. Aproximadamente la mitad de los pacientes se controlan con un solo frmaco (monoterapia), alrededor del 30% requiere dos, y en el 20% restante son necesarios tres o ms.
DZAU VJ, GIBBONS GH. Endothelium and growth factors in vascular remodeling of hypertension. Hypertension 1991; 18 (supl III): 115-121. SLATER EE. Insulin resistance and hypertension. Hypertension 1991; 18 (supl I): 108-114. THE FIFTH REPORT OF THE JOINT NATIONAL COMMITTEE ON DETECTION, AND TREATMENT OF HIGH BLOOD PRESSURE (JNC V). Arch Intern Med 1993; 153: 154-183. VANHOUTTE PM. Is endothelin involved in the pathogenesis of hypertension? Hypertension 1993; 21: 747-751. YOKOKAWA K, TAHARA H, KOHNO M, MURAKAWA K, YASUNARI K, NAKAGAWA K et al. Hypertension associated with endothelin-secreting malignant hemangioendothelioma. Ann Intern Med 1991; 114: 213-215.
Actitud ante un enfermo hipertenso

El paciente hipertenso puede acudir al mdico por primera vez a causa de su hipertensin o habiendo recibido ya tratamiento hipotensor. Si el control tensional no es satisfactorio cuando acude a un nuevo mdico, es preferible suspender toda medicacin y empezar de nuevo, a menos que la importancia de la hipertensin lo contraindique. La decisin de iniciar tratamiento farmacolgico depender de la gravedad de las cifras tensionales, de la repercusin sistmica de la hipertensin y de la presencia de otros factores de riesgo asociados. La hipertensin grave o asociada a una enfermedad cardiovascular evidente, a insuficiencia renal o una retinopata hipertensiva requiere tratamiento desde la primera visita. Las urgencias hipertensivas y la hipertensin complicada (accidente vascular cerebral, aneurisma artico, etc.) requieren hospitalizacin inmediata. Los dems hipertensos deberan visitarse 2 o 3 veces, con intervalos de 1-4 semanas, durante el tiempo de estudio y exploraciones, antes de iniciar el tratamiento. Las cifras tensionales sern ms bajas en las sucesivas visitas. La falta de efectividad del tratamiento puede deberse a: a) dosis insuficiente; b) ingesta excesiva de cloruro sdico o ganancia de peso; c) uso concomitante de anticonceptivos, antiinflamatorios no esteroides, simpaticomimticos o glucocorticoides; d) existencia de una hipertensin secundaria no diagnosticada o desarrollo de una estenosis ateromatosa de la arteria renal, y e) escaso cumplimiento del paciente. Este ltimo factor es muy importante para obtener una eficacia continuada, como requiere el tratamiento de la hipertensin arterial. El paciente debe conocer sus cifras tensionales y saber que la hipertensin es un factor de riesgo vascular que condiciona una menor longevidad. Asimismo, se le debe explicar que la hipertensin casi nunca da sntomas, y que stos no slo no indican los niveles tensionales sino que muchas veces la sintomatologa aparece al iniciar el tratamiento. ste no cura la hipertensin sino que controla sus cifras. Una vez iniciado el tratamiento, muy rara vez puede suspenderse. Si se retiran los frmacos, la presin arterial asciende a los niveles previos en espacio de semanas o meses. No obstante, debe suspenderse ante un paciente ya muy senil, una enfermedad intercurrente importante o ciruga. Una vez lograda la normotensin continuada durante 6-12 meses puede, no obstante, intentarse una reduccin de las dosis (step down). Entre los factores que influyen en la falta de cumplimiento cabe citar: la actitud del mdico hacia el enfermo y su enfermedad, los efectos indeseables de la medicacin, el nmero de frmacos prescritos, la ignorancia sobre la hipertensin por parte del paciente, una condicin socioeconmica baja, la obesidad, diferentes mdicos en la visita ambulatoria, etc. La falta de colaboracin del paciente y el fracaso de su control peridico dependen en gran medida de la relacin mdico-paciente. La prdida de seguimiento del paciente es la causa ms importante de morbilidad y mortalidad de los hipertensos. El mdico de familia puede ser ms efectivo que un especialista hospitalario.
Bibliografa general
BELL PR, CRAWFORD W, RUCKLEY CW. Surgical management of vascular disease. Londres, WB Saunders, 1992. BERNSTEIN EF. Non invasive diagnostic techniques in vascular disease. San Luis, CV Mosby, 1978. CAIROLS MA. Temas actuales en angiologa y ciruga vascular. Barcelona. Espaxs, 1993. CASLEY-SMITH JR, JUDITH R. High protein oedemas and the benzopyrones. Sydney, JB Lippincott, 1986. CLUZAN R, DESPREZ-CURELY JP, PECKING A. Circulations dechange et de retour. Courbevoie, Boots Dacour, 1984. DEAN RH, ONEILL JA JR. Vascular disorders of Childhood. Filadelfia, Lea and Febiger, 1983. DOROGHAZI RM, SLATER EE. Aortic dissection. Nueva York, McGrawHill, 1983. ESTEVAN JM. Arteriopatas perifricas. Barcelona, Uriach, 1993. FLDI M, CASLEY-SMITH JR. Lymphangiology. Stuttgart, Schattauer, 1983. FOWKES FG. Epidemiology of peripheral vascular disease. Nueva York, Springer, 1991. HAIMOVICI H. Ciruga vascular, principios y tcnicas. Barcelona, Salvat, 1986. HEBERER G, RAU G, LHR HH. Enfermedades de la aorta y de las grandes arterias. Barcelona, Cientfico-Mdica, 1970. HIRSH J, WHEELER H. Venous thromboembolism in surgery. Am J Surg 1991; 161: 505-540. JAGENEAU AHM. Noninvasive methods on cardiovascular haemodynamics. Amsterdam, Elsevier Nord-Holland Medical P, 1981. JIMNEZ COSSO JA. Criterios actuales en patologa linftica. Madrid, Ediciones Doyma, 1984. JIMNEZ COSSO JA. Progresos en linfologa. Madrid, Jarpyo, 1987. JURADO J. Patologa venosa de las extremidades inferiores. Barcelona, Prous, 1992. KAPLAN NM. Clinical hypertension, 5 ed. Baltimore, Williams and Wilkins, 1990. KINMONTH JB. The lymphatics. Londres, Edward Arnold, 1972. LARAGH JH, BRENNER RM. Hypertension. Pathophysiology, diagnosis, and management. Nueva York, Raven Press, 1990. LEVIN ME, ONEAL LW. El pie diabtico. Barcelona, Elicien, 1977. LUDBROOK J. Aspects of venous function in the lower limbs. Springfield, Charles C Thomas, 1966. MERCIER CL, HUGUET JF. Les syndromes vasculaires de la traverse thoraco-claviculaire. Pars, Masson, 1976. MOORE WS, AHN SS. Endovascular surgery. Filadelfia, WB Saunders, 1989. OLIVIER C, MERLEN J. Prcis des maladies des vaisseaux. Pars, Masson, 1983. OLSZEWSKI L. Lymph stasis: pathophysiology, diagnosis, and treatment. Boca ratn (EE.UU.): CRC Press, 1991. RAMELET A, MONTI M. Manual de flebologa. Barcelona, Masson, 1992. RICH N, SPENCER FC. Vascular trauma. Nueva York, WB Saunders, 1978. SAMANIEGO E. Progresos en linfologa II. Madrid, Egraf, 1992. TORRES R, SAMANIEGO E. Insuficiencia venosa crnica de los miembros inferiores. Barcelona, Uriach, 1986. VLLMAR J. Ciruga reparadora de las arterias. Barcelona, Toray, 1977. WIDMER LK. Peripheral venous disorders. Prevalence and sociomedical importance. Observations in 4529 apparently healthy persons. Basle-study III. Sttutgart, Huber, 1978.
Volver al ndice
689

Angiología e Hipertensión

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Angiología e Hipertensión

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

SECCIN 4

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

en busca de posibles soplos, indicativos de zonas estenticas o, en su caso, fstulas arteriovenosas.

ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS

TABLA 4.1. Clasificacin general de las vasculopatas

Clasificacin general de las vasculopatas

Enfermedades de las arterias

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

TABLA 4.2. Clasificacin de las arteriopatas funcionales

Arteriopatas funcionales por vasoconstriccin

ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS

Livedo reticularis. Livedo racemosa

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

Arteriopatas funcionales por vasodilatacin

ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS

Arteriopatas orgnicas oclusivas

Arteriosclerosis de los troncos digestivos

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

Arteriosclerosis de la extremidad superior

Arteriosclerosis aortoilaca y de extremidades inferiores

Sndrome de isquemia aguda

Sndrome de isquemia crnica

ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS

TABLA 4.3. Estadios clnicos de la isquemia de las extremidades*

Localizacin Oclusin artica

Oclusin hipogstrica bilateral Oclusin de las femorales comn y profunda

Claudicacin y atrofia de los msculos del muslo

Oclusin de la femoral superficial y de la popltea Oclusin tibial y peroneal

Claudicacin sural Claudicacin sural y pedia Dolor de reposo Trastornos trficos

Sintomatologa clnica de la arteriosclerosis perifrica segn el nivel de oclusin arterial.

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

Prueba postural de Ratschow

Flexin Extensin 2 min

PALIDEZ de las plantas y de los dedos de los pies? Simetra? Claudicacin?

Esquema de la prueba postural de Ratschow.

ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS

TABLA 4.4. Indicaciones teraputicas en la isquemia de las extremidades

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

Otras enfermedades degenerativas

ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS

Lesiones de gangrena en el paciente diabtico.

Mal perforante plantar del diabtico.

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

Calcinosis de la capa media

Degeneracin qustica de la capa media

Degeneracin qustica adventicia

ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS

Enfermedades inflamatorias de las arterias*

Arteritis de la aorta y de los grandes vasos

TABLA 4.5. Caractersticas clnicas de la arteritis de Takayasu

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

Arteritis de clulas gigantes

ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS

Aortitis de las enfermedades reumatolgicas

Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger)

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

Arteriopatas orgnicas ectasiantes*

Aneurisma de la aorta torcica

Fig. 4.9. Contornos aneurismticos calcificados en la radiografa simple de trax (flechas).

ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS

ANGIOLOGA E HIPERTENSIN ARTERIAL

Aneurisma de la aorta abdominal