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Rev Md Uruguay 1991; 7: 13-I 9

Nefropata IgA
Dres. Laura Rodrguez-Juanic, Carlos Pizzarrosa, Francisco Lacordelle, Nelson Mazzuchi
Se revisa la nefropatla por IgA en sus diferentes aspectos. Se destaca su altaprevalencia entre el conjunto de las glomerulopatas, as como la dificultad en establecer diagnstico en muchos casos paucisintomticos por la no realizacin de biopsia renal con inmunofluorescencia Se expone la clasificacin histopatolgica de la OMS, que reconoce 5 variantes y los criterios diagnsticos exigidos en la inmunofluorescencia. Se analizan algunos aspectos del sistema inmunitario de la lgA y ciertas posibilidades patognicas planteadas en la nefropata por IgA. Se describen las distintas formas de inicio clko (sobretodo la hematuria macroscpica recidivante y las alteraciones asintomticas del sedimento urinario), as como la evolucin prolongada, en general, hasta la insuficiencia renal. Se discuten los factores pronsticos reconocidos, tanto clfnicos como histolgicos. Se presenta adems una serie nacional de 15 pacientes analizando su presentacin y evolucin clnica. Palabras clave: Glomerulonefritis
IgA

Dra. Laura Rodrguez-Juanic Prof. Agdo. del Centro de Nefrologa Dr. Carlos Piuarrosa Prof. Agdo. Depto. de Anatoma Patolgica Facultad de Medicina. Hospital de Clnicas Dr. Francisco Lacordelle Asistente del Centro de Nefrologa Dr. Nelson Manuchi Profesor del Centro de Nefrologa Facultad de Medicina. Hospital de Clnicas

Introduccin
El diagnstico de la nefropata IgA es inmunohistolgico y se caracteriza por la presencia de depsitos difusos de IgA en el mesangio. La histopatologa convencional muestra lesiones glomerulares variables, entre mnimas y severas. En los ltimos aos se ha destacado la importancia de esta glomerulopata porque se ha observado un aumento de su frecuencia y porque se ha comprobado que su evolucin no siempre es benigna y que puede ser causa de insuficiencia renal crnica. En la ltima dcada, tres simposios internacionales (Miln 1983, Bari 1987, Washington 1988) y varias revisiones clnicas la han considerado la glomerulonefritis ms frecuente (1,2). Fue descrita por Berger y Hinglais en 1968 (3), definida como una nefropataprimitiva. Posteriormente seobserv tambin en pacientes con la enfermedad de SchnleinHenoch (4,5), en pacientes con cirrosis alcohlicas (6) y asociada con otras enfermedades. Clarkson y col. (7), la consideran un sndrome y distinguen la nefropata IgA primaria y la secundaria. Entre las enfermedades que pueden determinar la nefropata IgA secundaria se refieren las enumeradas en el cuadro 1.
Correspondencia: Dra. Laura Rodrguez-Juanic Centro de Nefrologa. Hospital de Clnicas. Av. itaiia sm - Muntevideo-Uruguay

Se ha postulado que es una enfermedad sistmica por la presencia de depsitos de IgA extrarrenales, en los capilares del dermis, pulmn, hgado e intestino (8). Con este criterio, la clasificacin de la OMS la considera entre las glomerulopatas secundarias con el nombre de Enfermedad de Berger (9).

Epidemiologla
Existe dificultad para conocer la prevalencia y la incidencia de la nefropata IgA, porque su diagnstico requiere la realizacin de la puncin bipsica renal (PBR) y el estudio
con inmunofluorescencia (IF) es indispensable para

defi-

nirla. Se han referido importantes variaciones de frecuencia en distintas reas geogrficas. La prevalenciade la nefropatia IgA entre las glomerulopatas primarias vara entre 10% en Estados Unidos, 20% en Europa y mayor de 40% en Asia (10-12). En 256 biopsias realizadas en el Centro de Nefrologa, desde 1976 hasta 1989, la frecuencia de nefropata IgAfue 4.3%, pero en la revisin histolgica no se dispuso de inmunofluorescencia en gran parte del perodo analizado. Es posible que las diferencias observadas en distintos pases sean debidas a diferentes polticas de estudio de los pacientes con alteraciones asintomticas del sedimento urinario. En pases como Japn, Singapur y Australia, donde se realizan estudios preventivos del sedimento urinario en escuelas y PBR con estudio de IF en 13

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Dres. L. Rodrlauez-Juanic.

C. Pkzarrosa.

F. Lacordelle. N. Mauuchi

CUADRO
Nefropata

1.

IgA. Etiologas

ENFERMEDADES SISTEMICAS
PURPURA SCHONLEIN-HENOCH DERMATITIS HERPETIFORME ENFERMEDAD DE CROHN ENFERMEDAD ESPONDILITIS PSORIASIS CELIACA ANQUILOSANTE

NEOPLASIAS
GAMOPATIA MONOCLONAL IgA CARCINOMA SECRETANTE DE MUCINA CARCINOMAS PULMON PANCREAS LARiNGE

INFECCIOSAS
LEPRA TOXOPLASMOSIS

OTRAS
CIRROSIS ALCOHOLICA HEMOSIDEROSIS PULMONAR SHUNT PORTO-SISTEMICO

todos aquellos que presentan alteraciones, la nefropata IgA se encuentra en 45 a 54% del total de las glomerulonefritis (13). En un estudio realizado en Finlandia a 314.000 ivenes de 19 y 20 aos que ingresaron al

Servicio Militar Obligatorio entre los aos 1975 y 1982, se encontraron alteraciones del sedimento urinario en 171, y la PBR con estudio inmunohistolgico realizada a los 171 jvenes comprob que la nefropata IgAfue laglomerulopata ms frecuente, observndose en 53% de los casos (14). Un estudio necrpsico controlado en Singapur (15) y un estudio epidemiolgico en Francia (16) han coincidido en valorar que la nefropata IgA afecta entre 1% y 2%de la poblacin de dichos pases. La enfermedad ocurre a cualquier edad, pero predomina en la segunda y tercera dcada y es seis veces ms frecuente en el hombre que en la mujer.

Histopatologa
La lesin de la nefropata IgA se caracteriza por el depsito mesangial difuso de inmunoglobulinas, predominantemente IgA, con una morfopatologaglomerularvariable, frecuentemente focal y segmentaria.

1)Inmunofluorescencia
La IgA se deposita difusamente en ei mesangio de todos los glomrulos como masas confluentes o discretos grnulos que conforman un modelo arborescente. En 65% de los casos queda confinada al eje mesangial, pero el 35% restante se extiende al paramesangio y subendotelio a lo largo del asa capilar (Figura 1). El sitio de depsito tiene valor pronstico y el extenso compromiso de la pared capilar se asocia a un curso clnico ms severo. La extensin de los depsitos a la pared del asa capilar adyacente se correlaciona con la severidad de la proliferacin mesangial y la presencia de proliferacin extracapilar. Adems de depsitos de IgA, se encuentran frecuente

Figura 1. Nefropata IgA. Inmunofluorescencia que muestra gruesos depsitos de IgA que dibujan los tallos mesangiales de un ovillo glomerular (x 400).
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Nefropata

IgA

mente, en la IF, depsitos de IgG, IgM, C3, componentes de lava alternativadel complemento (properdina) y componentes terminales del complemento (Cs, Cg). En menor proporcin y ocasionalmente se observan componentes de la va principal del complemento (CI, y C4) y depsitos de cadenas livianas, sobre todo lambda. Como los depsitos de IgA pueden encontrarse en otras glomerulopatas, es conveniente definir criterios precisos para diagnosticar la nefropata IgA. De acuerdo con Jennette (17) para establecer el diagnstico el deposito de IgA mesangial debe ser intenso (por lo menos + 2, en escala de 0 a + 4) y dominante o codominante en relacin a los depsitos de otras inmunoglobulinas, y el depsito de Clq debe ser leve (menor de + 2 en la escala de 0 a + 4) 0 ausente.

3, teniendo en cuenta la intensidad de la necrosis tubular, atrofia, fibrosis e infiftracin linfocitaria intersticial. c) Lesiones vasculares: En las formas severas se observa arterioloesclerosis con hialinosis que se correlacionan con la esclerosis glomerular. La exacta relacin entre la esclerosis vascular y la glomeruloesclerosis es descono cida y se ha sugerido que ella puede ser mediada hemodinmicamente.

Ilo Microscopa electrnica


A nivel ultraestructural se han referido depsitos electrndensos, cambios en la estructura mesangial y anomalas de la pared capilar glomerular. a) Depsitos: La presencia de depsitos electrn-densos es constante. Se localizan entremezclados con la matriz mesangial y en algunos casos se extienden al subendotelio del asa capilar. b) Cambios mesangiales: El mesangio est en citoplasma y matriz. En el estado agudo y afeccin, las clulas mesangiales muestran citoplasma con numerosas mitocondrias y reticuloendoplasma. aumentado activo de la abundante prominente

Il) Microscopa ptica


a) Lesiones glomerulares: el sistema uniforme para la clasificacin de las enfermedades glomerulares propuesto por el Comit de la Organizacin Mundial de la Salud (9) ha sido aplicado en la clasificacin de las lesiones apreciadas por microscopa ptica en la nefropata IgA y se han reconocido cinco clases principales de lesiones glomerulares. Clase 1) Lesiones mnimas: apariencia copio ptico. normalal micros-

Clase II) Cambios menores: ensanchamiento del mesangio con aumento de lacelularidad hasta3 clulas por rea mesangial en la periieria del glomrulo. Clase III) Glomerulonefritisfocal y segmentaria; con compromiso de menos de 50% de los glomrulos con esclerosb localizada o segmentaria, proliferacin celular mesangial 0 excepcionalmente necrosis. Los glomrulos restantes muestran cambios menores y no hay alteraciones tubulointersticiales. Clase IV) Proliferacin celular mesangial difusa: Se observa hipercelularidad mesangial difusa moderada o marcada. Esta clase fue dividida en: IVa) Sin otras lesiones glomerulares sobreimpuestas.

En biopsias con esclerosis se pueden observar fibras colgenas en la matriz mesangial. La matriz ensanchada y serpiginosa parece invadir la clula mesangial y el asa capilar, conduciendo a la obsolescencia glomerular. Estos cambios mesangiales parecen estar precedidos por mesangiolisis probablemente causada por el depsito de inmunoprotefnas en la matriz. c) Anormalidades de la pared capilar glomerular perifrica: Se han documentado adelgazamiento de la pared capilar perifrica, duplicacin, laminacin, membranolisis, disrupcin de la lmina densa, dilatacin aneurismtica e irregular engrosamiento de la membrana basal glomerular. Existe ensanchamiento subendotelial con sustancia electrn-lcida mezclada con grnulos en las asas capilares perifricas del glomrulo.

Patogenia
La IgA se distribuye normalmente en las secreciones externas y en el suero y se encuentra en dos formas moleculares, la IgA monomrica (IgAm) y la IgA polimrica (IgAp). En el suero, predomina la IgAm (90%), mientras que la IgA de las secreciones externas del tracto respiratorio, gastrointestinal, genitourinario y de las glndulas lacrimales, salivales y mamarias es sobre todo IgAp. La polimerizacin ocurre por la unin de los monmeros de IgA por una pequea glicoprotena, la cadena J. Cuando la IgA atraviesa el epitelio mucoso hacia la luz externa se une a una glicoprotena de alto peso molecular, el componente secretorio, sintetizado en las clulas del epitelio glandular. La IgA humana se codifica en dos variantes genticas: Al y A2. La IgA srica est constituida sobre todo por monmeros de IgAl y en la IgA secretoria estn ambas subclases, aunque con predominio de lgA2 (60%). Desde la descripcin inicial de la nefropata IgA, se observ que la hematuria macroscpica era precedida por una infeccin

IVb) Cuando existen lesiones adicionales de adherencias floculocapsulares, esclerosis glomerular y proliferacin extracapilar (semilunas). Alteraciones tubulointersticiales moderadas y lesiones vasculares leves. Pronstico desfavorable. Clase V) GlomerulonefrKs esclerosante difusa: con compromiso de ms de 80% de los glomrulos, los que presentan diversos grados de esclerosis, exhibiendo ms de 45% de los mismos proliferacin extracapilar (semilunas). Afteraciones tubulointersticiales severas, con lesiones vasculares de moderadas a severas. Las clases I y ll constituyen alrededor de 20% de los casos, la clase III 40%, la clase IVa 30%, la IVb 8% y la clase V 2%. b) Lesiones fubulointersticiales: La severidad de las lesiones tubulointersticiales estn en relacin con la intensidad de ias aiieraciones glomerulares y se gradan de 1 a

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C. Pizzarrosa,

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de las mucosas respiratoria, digestiva o urinaria, y se le vincu! a un compromiso del sistema de la IgA secretoria. Los estudios inmunolgicos sugieren que la nefropata IgA es una enfermedad por depsitos de inmunocomplejos circulantes y que los antgenos responsables se originaran en las mucosasdigestivasy respiratorias. La inmunofluorescencia muestra de@sitos de IgA y C3 en el mesangio glomerular y la mayora de los estudios han detectado IgAl como forma predominante o exclusiva. La ---^^--:e p,cxic;lL,a -I- --+-Ir-lz LaP,,a v J fa T.rlm-.a~r( rla UI~I e[ lxy.ar,u UV 3frv.i.2, componente secretorio sugieren que la IgA mesangial sea de origen secretorio (18,19). La concentracin de IgA srica se encuentra aumentada en 40% a 50% de IOS pacientes (20,21) y se ha referido tambin aumento de la IgAp y correlacin entre este parmetro y la actividad de la enfermedad (22). En pacientes con nefropatia IgA se han detectado con frecuencia inmunocomplejos de clase IgA, sobre todo en las etapas tempranas de la enfermedad y se ha encontrado correlacin entre su presencia y la actividad de la enfermedad (1,23). Algunos estudios han mostrado el carcter polimrico de la IgA de los complejos (24) y otros la presencia de antgenos de alimentos contenidos en dichos complejos (25). Por otra parte en ratones se han producido depsitos de IgA y lesiones histolgicas por inmunizacin activa con Ag derivados del dextrn o a travs de la mucosa intestinal, dando ovoalbmina-ferritina semanalmente por intubacin gstrica o provocando injuria hepatoctica crnica (26-28). Varios estudios han identificado alteraciones en la inmunorregulacin y en la produccin y depuracin de IgA. Se ha comprobado aumento del nmero de linfocitos productores de IgA en sangre periferica (29) y que las amgdalas de pacientes con nefropata IgA y no la de otros pacientes con procesos inflamatorios tienen mayor proporcin de linfocitos productores de IgA (29). El cultivo de linfocitos perifricos de estos pacientes, espontneamente o luego de estimulacin in vitro, producen mayor cantidad de IgA que la normal y mayor porcentaje de IgAp. (1). Los trabajos de Lawrence y col (30) sugieren que adems existira un defecto en lafuncin retculofagocitariaque dificultara el clearance de la IgAp. Se ha observado tambin que la relacin OKT4/OKT8 est aumentada a expensas de una disminucin de OKT8. Se ha sugerido que el defecto de regulacin de la produccin de IgA por las clulas inmunocompetentes sea favorecida por factores genticos. Se han comunicado casos de nef!opa!ia por IgA en varios miembros de una familia y se han observado anomalas inmunolgicas similares en pacientes con nefropata por IgA y en parientes asintemticos. En pacientes sin enfermedad clnica se han encontrado: aumento del porcentaje de linfocitos en sangre perifrica portadores de IgA; presencia de inmunocomplejos con IgA circulantes; aumento de la IgAp y alteraciones de la relacin OKT4/OKT8 (18). Pero no ha sido posible identificar ningn alelo HLA o fenotipo en estos casos familiares como responsable de dichas alteraciones. La nefropata IgA sera por lo tanto una glomerulonefritis debida adepsitos de inmunocomplejos IgAp, originados probablemente en los linfocitos de los tejidos secretorios,

por estmulos exgenos no conocidos, probablemente microbianos, virales u alimentarios. La formacin de inmunocomplejos se producirla por una alteracin del sistema inmunolgico, posiblemente determinado genticamente.

Presentacin

cllnica

Las manifestaciones clnicas de la nefropata IgA pueden ser variadas (1,20,31,32) pero el sntoma ms caracterstico es la hematuria macroscpica (HM). La presentacin clnica con HM se caracteriza por su comienzo agudo coincidiendo o precedida uno o dos das por una infeccin respiratoria alta y, menos frecuentemente, con infecciones gastrointestinales 0 urinarias. La orina es roja oscura, sin cogulos y no se acompafia de c!icos. La duracin es variable, de pocas horas a varios das. Con frecuencia hay sntomas generales, fiebre, malestar general, poliartralgiasy mialgias. Las recurrencias en IaHMsonfrecuentes, sobre todo en los primeros aos del comienzo clnico de la enfermedad. En los perodos interhematricos, la proteinuria puede estar ausente, el sedimento puede normalizarse o pueden persistir protenuriay microhematuria. La frecuencia de esta forma de presentacin clnica vara en las distintas edades. Se observa en 80% a 90% de las nefropatas IgA del nio y en 30% a 40% las de los adultos, disminuyendo su frecuencia con la edad. Se han referido frecuencias de 65% entre los 15 y 25 aos; 55% entre los 35 y 55 arios y de 25% en los mayores de 45 aos (20,31,32). En los ltimos aos, el mejor reconocimiento de la nefropata IgA, los estudios de colectividades para pesquizar alteraciones renales y la difusin de la PBR con IF ha jerarquizado la presentacin clnica con proteinuria asintemtica, que en la experiencia de Clarkson (33) se encuentra en 30% a 35% de los casos y habitualmente se acompaa de hematuria microscpica. Un tercio de los pacientes tienen formas de presentacin variadas, entre las que se sealan: hipertensin arterial, 10%; insuficiencia renal crnica, 10%; sndrome nefrtico agudo, 2%; sndrome nefrtico, 3% e insuficiencia renal aguda, 2% (33). La hipertensin arterial es frecuente y varios autores han sealado que puede ser la forma de presentacin clnica de la enfermedad, y que muchos pacientes etiquetados como hipertensos esenciales son portadores de IgA con alteraciones urinarias asintomticas (32). La prevaiencia de la hipertensin al inicio de la enfermedad ha sido valorada entre 29% y 36% (31,32), y en 59% en la evolucin (31). Los niveles sricos de IgA estn aumentados en 50% de los casos (7,21), as como el porcentaje de IgA. Los componentes del complemento srico estn normales y frecuentemente se encuentran inmunocomplejos conteniendo IgA (20). La biopsia de piel muestra en los capilares del dermis depsitos de IgA, G y properdina en 20 a 50% de los casos (34). En nuestra experiencia controlamos 15 pacientes con nefropata IgA (Cuadro ll), 8 de sexo femenino y 7de sexo

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Nefropatia

IuA

CUADRO II.
Nefropata
15 pacientes. Edad promedio:

IgA. Presentacin
Mujeres: 22 ahos,

Clnica

8; Hombres: 7. entre 12 y 41 aos. Frecuencia relativa

episodios de hematuria macroscpica (33) y se ha sealado que estos episodios de insuficiencia renal aguda pueden ser reversibles sin necesidad de tratamientos especficos (37). De 13 pacientes que controlamos, entre 1 y 20 aos, promedio 81.5 meses, en los ll que presentaron HM, statuvo carcter recidivante, variando las recidivas entre 2 y 9 y con una duracin de los episodios de entre 3 y 10 das. En los intervalos interhematricos la proteinuria vari entre 0,2 y 2 g/da y un paciente normaliz el examen de orina a los 14 aos de evolucin. En un caso que se present con sndrome nefrtico persisti la alteracin del sedimentourinarioconproteinuriadealrededorde2g/da, siendo la funcin renal normal a los 10 aos de seguimiento. Un caso que se present con sndrome nefrtico evolucion con sndrome nefrtico persistente y a los 4 aos present hipertensin arterial e insuficiencia renal leve, creatinina 2.24 mgldl. Otra paciente que instal un sndrome nefrtico durante su segundo embarazo, a los 14 aos de comienzo de la enfermedad, evolucion a la insuficiencia renal crnica. Dos de los trece pacientes evolucionaron a la insuficiencia renal crnica terminal; los dos presentaban hipertensin arterial. En el rin trasplantado es frecuente la recurrencia, que se ha observado entre los 4 meses y los 4 aos y no se ha comunicado ninguna prdida de rin por nefropata IgA (38).

ANTECEDENTE INFECCIOSO HEMATURIA MACROSCOPICA SINDROME SINDROME NEFROTICO NEFRITICO

7 13 1 1

0.47 0.87 0.07 0.07

masculino, con edad promedio de 22 aos y un rango entre 12 y 41 aos. La presentacin clnica fue con HM en 13 (87%), precedida de dolor lumbar en 3, con antecedente infeccioso en 7y sndrome urinario bajo en 3. En un paciente la presentacin clnica fue con sndrome nefrtico y en otro con sndrome nefrtico. Evolucibn La evolucin de la forma clnica ms frecuente es la reiteracin de los episodios de HM. La funcin renal habitualmente no se compromete y las estadsticas indican que 80% de los pacientes tienen un excelente pronstico (33,35). La progresin de la insuficiencia renal es lenta en la mayor parte de los casos y se ha estimado que se completa luego de 10 a 20 aos de evolucin de la enfermedad (35,36). En el cuadro III se muestra la sobrevida de funcin renal estimada en varias series de adultos, segn datos reunidos por DAmico (1). Se ha referido deterioro brusco de la funcin renal coincidiendo con los

Factores pronsticos
Se ha sealado que los siguientes signos clnicos son indicadores de mal pronstico: el sexo masculino, la edad de comienzo mayor de 40 aos, la ausencia de historia de hematuria recurrente, el sndrome nefrtico persistente, la insuficiencia renal en el inicio y la hipertensin arterial (1, ll, 31, 33). Se ha enfatizado que la hipertensin arterial acelera marcadamente la progresin a la insuficiencia renal (39).

CUADRO
Sobrevida
AUTORES

III.
en pacientes adultos
SOBREVIDA 10 ANOS (%)

de funcin

renal estimada
NUMERO DE PACIENTES

20 AflOS

LEGRAIN ET AL. (1978) EGIDO ETAL. (1981) GUTIERREZ-MILLET .DROZANDNOEL(1983) NICHOLLS ET AL. (1984) ET AL. (1982)

75 80 40 260 244 58 365 75 151

85 80 91 65 87.5 78 85 80 91 66 72 84 75

WYATT ET AL. (1984) DAMICO (1985) BEUKHOF ET AL. (1986) WOO ET AL. (1986)

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Dres. L. RodrlguezJuanic,

C. Pizzerroea,

F. Lacordelle,

N. Yauuchl

En el estudio histolgico son signos de mal pronstico: la proliferacin mesangial difusa, la proliferacin extracapilar, la glomeruloesclerosis, la fibrosis intersticial y la atrofia tubular (35,39,40). En la inmunofluorescencia, los depsitos a nivel de las asas capilares parecen asociarse a insuficiencia renal en forma ms frecuente. En nuestros pacientes, relacionando los tipos histolgicos con la evolucin observamos que un paciente que tenis histologia clase V evolucion a la insuficiencia renal crnica y dos pacientes con clase IV presentaron hiperlensin arterial ., -:..,Jlr...^ -^1L*:-y JII,IIIIci tIFillttL, ..-- A!^__ !--..c:-:-ce:81 L,cIII.sIIIDIIbIeIL1a _^_^ I Itzvtsy. ,e,,a I^.._ el otro est en dilisis. En el pronstico hay que considerar las posibles etiologas y recordar que en pacientes mayores de 50 aos se debe investigar la presencia de neoplasmas, especialmente los adenocarcinomas de estmago, pulmn y pncreas.

de d8but clinique (surtout hmaturie macroscopique rcidive et altbrations pas sympt6matiques du sdiment urinaire), et de lvolution jusqu linsuffisance rnale. On analyse /es facteors pronostiques reconnus, cliniques et histologigues. 15 patients sont tudis et leur volution clinique analyse.

Summary
A survey is carried out of igA nephropathy in its different aspecrs. Stress is iaia on Rs high prevaience among rhe group of glomerulopathies as well as on the diffiulty in the determination of diagnosis in manypaucisymptomatic cases owing to the lack of renal biopsy with immunofluorescence. The WHO histopathologic classification is set out which involves 5 variants and the diagnostic criteria demanded by immunofluorescence. Also discussed are some aspects of the IgA immunitary system and certain pathogenic possibilities posed by IgA nephropathy. A description is set out of the different patterns of clinical onset (above all recurring macroscopic hematuria and the asymptomatic alterations of the urinary sediment), as well as prolonges course, in general, up to renal failure. Recognized prognostic factors, both clinical and histologic, are discussed, Likewise submitted is a national set of 15 patients, its presentation and clinical course being analyzed.

Tratamiento
Ningn tratamiento especfico ha demostrado ser efectivo en la nefropata IgA. La valoracin de los ensayos teraputicos es difcil por las caractersticasclnico-evolutivas de la enfermedad. La posibilidad de remisiones clnicas y la larga evolucin sin progresin a la insuficiencia renal extrema hacen que la interpretacin de los ensayos teraputicos con nmero reducido de pacientes y por perodos cortos, sea muy dificultosa. Las opciones teraputicas son materia de controversia y se han orientado a corregir las alteraciones de los mecanismos inmunolgicos que se supone son el origen de la enfermedad (41). En la prevencin de la entrada del antgeno, el tratamiento del foco infeccioso, sea con antibiticos o realizando tonsilectoma, no ha demostrado ser efectivo en experiencias con grupos testigos. En la manipulacin de la respuesta inmune con corticoides no se han obtenido resultados salvo en los casos que se presentan como sndrome nefrtico y que tienen en la histologa una lesin glomerular mnima; en los que se pueden obtener remisiones completas. Lafenitona reduce el nivel plasmtico de IgA pero no modifica el depsito de IgA en el glomrulo ni la evolucin de la enfermedad. La remocin de los complejos de IgA circulantes con plasmafresis no ha demostrado eficacia. En ausencia de un tratamiento patognico efectivo, las medidas teraputicas deben orientarse a controlar los factores de riesgo, y el control de la hipertensin arterial y la restriccin proteica en la dieta parecen ser las medidas ms efectivas para disminuir la progresin de la insuficiencia renal.

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Rsum6
Les diffrents aspects de la nphropathie par IgA sont tudis. Sa prvalence parmi lensemble des glomrulopathies est signale, ainsique la difficultb tablirparfois un diagnosticpar Iabsence de biopsie rnale avec immunofluorescence. On donne la classification histopathologi9ue de la OMS, 9ui reconnafi 5 variantes et les critres diagnostiques exigs en immunofluorescence. Certaines possibilits pathogniques la nphropathie par IgA et quelques aspects du systme immunitaire de la IgA sont ici exposs. On fait la description des diffrentes formes 18

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Fe de erratas
En el arlculo: Neumonia por pneumocystis carinii en pacientes con sndrome de inmunodeficiencia adquirida, del Vol. 6 NP 2, pgina 142, el ltimo autor debi ser el Dr. Hctor Navarrette y no Eduardo. En el artculo: Toxoplasmosis enceflica en pacientes con sndrome de inmunodeficiencia adquirida del volumen 6, NP en la pgina 192 donde dice: ...ccEl feto 3,

puede infectarse por va intraplacentaria...m cir: ...por va transplacentaria...

debi de-

En el mismo artculo, pgina 194 donde dice: . ..&eis completaron lesiones cutneas de tipo alrgico... de3 semanas de tratabi decir: a...seis completaron miento. De ellos, 2 tuvieron reacciones adversas: en uno ocurrieron lesiones cutneas de tipo alrgico,...

Vol.7NQ 1 -Abril 1991

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