ATRESIA REKTI Pengertian : Atresia Ani / Atresia Rekti adalah ketiadaan atau tertutupnya rectal secara congenital.

Tanda Gejala : Tanda dan gejala dari Atrsia Ani ini antara lain adalah : Mekonium tidak keluar dalam waktu 24 - 48 jam setelah lahir; Tinja keluar dari vagina atau uretra; Perut menggembung; Muntah; Tidak bisa buang air besar; Tidak adanya anus, dengan ada/tidak adanya fistula; Pada atresia ani letak rendah mengakibatkan distensi perut, muntah, gangguan cairan elektrolit dan asam basa.2 Etiologi : Kegagalan pada fase embrio yang penyebab belum diketahui Faktor Herediter Abnormal kromosom, mutasi gen dan teratogen Klasifikasi : Melbourne membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii kelainan disebut : Letak tinggi, rectum berakhir di atas M.Levator ani ( m.pubo coxigeus ) Letak intermediet, akhiran rectum terletak di M.Levator ani Letak rendah, akhiran rectum berakhir di bawah M.Levator ani Komplikasi : Tidak ada komplikasi Komplikasi minor Komplikasi mayor

Penatalaksanaan : Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan atresia ani menggunakan prosedur Abdomino Perineal Poli Through (APPT), tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries (1982) memperkenalkan metode operasi yang baru, yaitu PSARP (Postero Sagital Ano Recto Plasty). Yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rectum dan pemotongan fistel. Tekhnik dari PSARP ini mempunyai akurasi yang sangat tinggi dibandingkan dengan APPT yang mempunyai tingkat kegagalan yang tinggi.

ANUS IMPERFORATA Pengertian : anus imperforata disebut sebagai malformasi anorektal, adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, termasuk Agenesis ani, Agenesis rekti dan Atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan syndrom VACTRERL ( Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb). Tanda Gejala : Mekonium tidak keluar dalam waktu 24 - 48 jam setelah lahir; Tinja keluar dari vagina atau uretra; Perut menggembung; Muntah; Tidak bisa buang air besar; Tidak adanya anus, dengan ada/tidak adanya fistula; Pada atresia ani letak rendah mengakibatkan distensi perut, muntah, gangguan cairan elektrolit dan asam basa.2 Etiologi : Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu/3 bulan Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat sampai keenam usia kehamilan. Klasifikasi : Terdapat bermacam-macam klasifikasi anorektal menurut beberapa penulis Komplikasi : Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rectum dan ada tidaknya fistula.

Penatalaksanaan : harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. PSARP (Postero Sagital Ano Recto Plasty). Yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rectum dan pemotongan fistel. Tekhnik dari PSARP ini mempunyai akurasi yang sangat tinggi dibandingkan dengan APPT yang mempunyai tingkat kegagalan yang tinggi.

PENYAKIT HIRSCH SPRUNG Pengertian : Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel - sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Penyakit Hirschsprung merupakan gangguan perkembangan sistem saraf enterik dan ditandai dengan tidak ditemukannya sel ganglion pada colon bagian distal sehingga terjadi obstruksi fungsional. Tanda gejala : Gejala dan tanda dapat bermacam-macam berdasarkan keparahan dari kondisi. Kadang-kadang mereka muncul segera setelah bayi lahir. Pada saat yang lain mereka mungkin saja tidak tampak sampai bayi tumbuh menjadi remaja ataupun dewasa. Pada kelahiran baru, tanda dapat mencakup: Kegagalan dalam mengeluarkan mekonium dalam hari pertama atau kedua kelahiran Muntah, mencakup muntahan cairan hijau disebutbile cairan pencernaan yang diproduksi di empedu Konstipasi Perut kembung Diare dehidrasi Etiologi : Pada dasarnya, etiologi secara pasti tidak diketahui, kemungkinan adanya faktor familial/ genetik. Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Klasifikasi : HD diklasifikasikan berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya, yaitu: 1. HD klasik (75%), segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. 2. Long segment HD (20%) 3. Total colonic aganglionosis (3-12%) Beberapa lainnya terjadinya jarang, yaitu: 1. Total intestinal aganglionosis

2. Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus (Yoshida, 2004). Komplikasi : Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. Kebocoran anastomose Stenosis Enterokolitis Gangguan Fungsi Spingter Penatalaksanaan : Seperti kelainan kongenital lainnya, HD memerlukan diagnosis klinik secepat dan intervensi terapi secepat mungkin, untuk mendapatkan hasil terapi yang sebaik-baiknya (Belknap, 2006). Preoperatif Operatif Tergantung pada jenis segmen yang terkena. pada hirschprung ultra short dilakukan miektomi rektum, sedangkan pada bentuk short segmen, tipikal, dan long segmen dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan beberapa bulan kemudian baru dilakukan operasi definitif dengan metode Pull Though Soave, Duhamel maupun Swenson. Apabila keadaan memungkinkan, dapat dilakukan Pull Though satu tahap tanpa kolostomi terlebih dahulu. persiapan operasi meliputi : dekompresi kolon dengan

DAFTAR PUSTAKA

unner and Suddarth. (1996). Text book of Medical-Surgical Nursing. EGC. Jakarta. Doengoes Merillynn. (1999) (Rencana Asuhan Keperawatan). Nursing care plans. Guidelines for planing and documenting patient care. Alih bahasa : I Made Kariasa, Ni Made Sumarwati. EGC. Jakarta. Dorland. (1998). Kamus Saku Kedokteran Dorlana. Alih Bahasa: Dyah Nuswantari Ed. 25. Jakarta: EGC Prince A Sylvia. (1995). (patofisiologi). Clinical Concept. Alih bahasa : Peter Anugrah EGC. Jakarta. Long, Barbara. C. (1996). Perawatan Medikal Bedah. Terjemahan: Ikatan Alumni Pendidikan Keperawatan. USA: CV Mosby

ATRESIA ESOFAGUS

1. Pengertian Atresia berarti buntu, atresia esofagus adalah suatu keadaan tidak adanya lubang atau muara (buntu), pada esofagus (+). Pada sebagian besar kasus atresia esofagus ujung esofagus buntu, sedangkan pada -1/3 kasus lainnya esophagus bagian bawah berhubungan dengan trakea setinggi karina (disebut sebagai atresia esophagus dengan fistula). Kelainan lumen esophagus ini biasanya disertai dengan fistula trakeoesofagus. Atresia esofagaus sering disertai kelainan bawaan lain, seperti kelainan jantung, kelainan gastroin testinal (atresia duodeni atresiasani), kelainan tulang (hemivertebrata). 2. Tanda dan Gejala a. Biasanya disertai hidramnion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan frekuensi bayi lahir prematur, sebaiknya dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu diertai hidramnion hendaknya dilakukan kateterisasi esofagus. Bila kateter terhenti pada jarak 10 cm, maka di duga atresia esofagus. b. Bila pada bbl Timbul sesak yang disertai dengan air liur yang meleleh keluar, di curigai terdapat atresia esofagus. c. Segera setelah di beri minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi cairan kedalam jalan nafas. d. Pada fistula trakeosofagus, cairan lambung juga dapat masuk kedalam paru, oleh karena itu bayi sering sianosis. 3. Klasifikasi a. Kalasia Kalasia adalah kelainan yang terjadi pada bagian bawah esophagus(pada persambungan dengan lambung) yang tidak dapat menutup rapat sehingga bayi sering regurgitasi bila dibaringkan. b. Akalasia Akalasia merupakan kebalikan dari kalasia, pada akalasia bagian distal esophagus tidak dapat membuka dengan baik sehingga terjadi keadaan seperti stenosis atau atresia. Disebut pula sebagai spasme kardio- esofagus. Penyebab akalasia adalah adanya kartilago trakea yang tumbuh ektopik pada esofagus bagian bawah. Pada pemeriksaan mikroskopis ditemuka jaringa tulang rawan dalam lapisan otot esophagus. Pertolongannya adalah tindakan bedah sebelum dioperasi pemberian minum harus dengan sendok sedikit demi sedikit dengan bayi dalam posisi duduk. 4. Pengobatan a. Medik Pengobatan dilakukan dengan operasi. Pada penderita atresia anus ini dapat diberikan pengobatan sebagai beriikut : - Fistula yaitu dengan melakukan kolostomia sementara dan setelah 3 bulan dilakukan koreksi sekaligus - Eksisi membran anal Komplikasi-komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia esofagus

dan fistula atresia esophagus adalah sebagai berikut : 1. Dismotilitas esophagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dingin esophagus. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum. 2. Gastroesofagus refluk. Kira-kira 50 % bayi yang menjalani operasi ini kana mengalami gastroesofagus refluk pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau refluk ke esophagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medical) atau pembedahan. 3. Trakeo esogfagus fistula berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini. 4. Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esophagus yang diperbaiki. Keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air untuk tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus. 5. Kesulitan bernafas dan tersedak. Komplikasi ini berhubungan dengan proses menelan makanan, tertaannya makanan dan saspirasi makanan ke dalam trakea. 6. Batuk kronis. Batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia esophagus, hal ini disebabkan kelemahan dari trakea. 7. Meningkatnya infeksi saluran pernafasan. Pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontakk dengan orang yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen. b. Keperawatan Sebelum dilakukan operasi, bayi diletakkan setengah duduk untuk mencegah terjadinya regurgitasi cairan lambung ke dalam paru, cairan lambung harus sering diisap untuk mencvegah aspirasi. dibawah) atau knee chest position (sujud) bertujuan agar udara berkumpul di daerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.1 Penatalaksanaan Pada bayi harus diperiksa permasalahan lain, terutama pada genital, saluran kemih dan tulang belakang.3 Rekonstruksi bedah untuk pembuatan anus diperlukan. Dan jika rektum mengalami perlengketan dengan organ lain, maka organ tersebut harus dibebaskan dan diperbaiki. Kolostomi sementara mungkin diperlukan.3 Jika anus tidak berkembang baik, pembedahan akan dilakukan untuk membuat lubang, atau anus baru agar kotoran dapat keluar. Pengobatan dapat berbeda bergantung pada jenis anorektal anomali. Jika ujung usus berada pada letak tinggi, pengobatan umumnya dilakukan dalam tiga prosedur, pertama adalah pembuatan stoma pada usus yang dikenal dengan kolostomi. Bayi baru lahir dengan stoma akan membutuhkan kantung khusus untuk mengumpulkan feses. Prosedur kedua adalah anoplasti yaitu menarik turun rektum ke posisi anus dimana akan dibuat anus buatan. Jika terdapat fistula atau penghubung yang abnormal antara kandung kemih atau vagina, maka fistula ini harus ditutup.

Beberapa bulan kemudian setelah anus baru telah sembuh, maka dilakukan prosedur ketiga yaitu penutupan stoma.4 Jika ujung usus berada pada letak rendah di pelvis, pembuatan lubang anus dapat dilakukan dengan operasi tunggal. Rektum ditarik turun ke posisi anus dan lubang anus yang baru dibuat, dengan teknik minimal invasif yang dikenal dengan laparoskopi. Pada kasus ini, stoma tidak diperlukan. Jika anus baru berada pada posisi yang salah, maka anus tersebut akan ditutup dan dipindahkan ke posisi yang benar. 4 Segera setelah operasi, peristaltik bayi meningkat yang dapat mengakibatkan diaper rash yang berat. Sehingga salep pelindung kulit diperlukan. Bayi diperbolehkan pulang jika sudah dapat minum, peristaltik normal, tidak merasakan nyeri dan bebas demam. 4 Posterior Sagital Anorektal Plasty (PSARP) Insisi dibuat dari fistula yang nampak ke arah rektum. Sfingter rektal sebenarnya terdiri dari saraf dan otot yang dapat diidentifikasi dan fistula dipisahkan dari rektum. Pembuatan lubang anus dimana saraf dan otot rektum berada, bertujuan untuk memaksimalkan kemampuan bayi dalam mengontrol pergerakan usus. Kolostomi tidak ditutup selama prosedur operasi. Kotoran akan tetap keluar melalui kolostomi dan memberi waktu bagi lubang anus yang baru untuk sembuh. 6 Perawatan Pasca Operasi PSARP

Antibiotik intravena diberikan selama 3 hari, salep antibiotik diberikan selama 8 10 hari.1

2 minggu paska operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran ynag sesuai dengan umurnya. Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk.1 UMUR UKURAN 1 4 Bulan # 12 4 12 bulan # 13 8 12 bulan # 14 1 3 tahun # 15 3 12 tahun # 16 > 12 tahun # 17 FREKUENSI DILATASI

Tiap 1 hari 1x dalam 1 bulan Tiap 3 hari 1x dalam 1 bulan Tiap 1 minggu 2 x dalam 1 bulan Tiap 1 minggu 1x dalam 1 bulan Tiap 1 bulan 1x dalam 3 bulan Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah mengejakan serta tidak ada rasa nyeri dilakukan 2x selama 3 4 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara bertahap frekuensi diturunkan.1 Skoring Klotz VARIABEL

KONDISI
SKOR 1 Defekasi 1 2 kali sehari 2 hari sekali 3 5 kali sehari 3 hari sekali > 4 hari sekali 11223 2 Kembung

Tidak pernah Kadang-kadang Terus menerus 123 3 Konsistensi

Normal Lembek Encer 123 4 Perasaan ingin BAB Terasa Tidak terasa 13

5 Soiling

Tidak pernah Terjadi bersama flatus Terus menerus 123 6 Kemampuan menahan feses yang akan keluar > 1 menit < 1 menit Tidak bisa menahan 123 7 Komplikasi

Tidak ada Komplikasi minor Komplikasi mayor 123

Penilaian hasil skoring : Nilai scoring 7 21 7 = Sangat baik 8 10 = Baik 11 13 = Cukup > 14 = Kurang1 Prognosis Dengan pembedahan hasil selalu baik, akan tetapi bergantung pada penyebabnya. Beberapa bayi tidak akan dapat mengontrol pergerakan usus. 3 Komplikasi Komplikasi antara lain: inkontinensia usus, konstipasi dan hambatan intestinal. 3 Morbiditas biasanya datang dari dua penyebab:

Morbiditas akibat malformasi

Morbiditas akibat malformasi berhubungan dengan motilitas usus, persarafan anorekta