CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANOGENAS Las cardiopatas congnitas son malformaciones del corazn o de los grandes vasos, presente en el momento

del nacimiento. Aparece en 8 de cada 1000 nacidos vivos. Los nios nacidos con lesiones cardacas 3 de cada 1000 no presentan sntomas durante el primer ao de vida CLASIFICACIN: 1- Acianogenas: *Comunicacin interauricular *Comunicacin interventricular *Ductus persistente. ACIANOGENASCOMUNICACIN INTERAURICULAR: Representa el 10% de la cardiopata, es un defecto del tabique interauricular localizado en varios lugares: -Zona de la fosa oval -Zona del seno venoso -Zona baja del ostium primun -Zona postero inferior. COMUNICACIN INTERVENTRICULAR: Representa el 25% de las cardiopatias, resultando la ms frecuente. Se debe a un defecto del tabique interventricular y tiene varias Localizaciones: -Zona membranosa del tabique -Zona muscular del tabique. DUCTUS PERSISTENTE: No es una cardiopata pero se la coloca dentro de las mismas. COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA) Causas Durante la formacin del feto, hay una abertura entre las aurculas izquierda y derecha (cmaras superiores) del corazn. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo ms comn de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA est relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular. La causa de esta afeccin se desconoce y generalmente no es una enfermedad que se herede de los padres. Sntomas Muchos nios son asintomticos. Sin embargo, en algunos casos pueden darse los siguientes sntomas: fatiga, sudoracin, respiracin rpida, dificultad para respirar, crecimiento deficiente, cansancio con el ejercicio, palpitaciones e infecciones respiratorias frecuentes.

Diagnstico: El diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin fsica. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: Radiografa de trax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma. Pronstico Cuando se realiza un diagnstico temprano y una reparacin de la CIA, el resultado por lo general es excelente y se requiere un seguimiento mnimo. Si se diagnostica en una etapa posterior, se producen complicaciones despus de la intervencin o si la CIA no se repara, las perspectivas en general son malas. El tratamiento de primera eleccin es la ciruga. En los ltimos aos se han desarrollado dispositivos de cierre de la comunicacin interauricular a travs de catteres (en caso de orificios pequeos), esta tcnica permite su implante sin ciruga mediante puncin por la vena femoral.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV) Los pacientes con comunicacin interventricular tienen un orificio que comunica los dos ventrculos. Es la cardiopata congnita ms frecuente al nacer. Existen varios tipos de CIV, segn su localizacin dentro del tabiqueinterventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las ms frecuentes (situadas cerca de la vlvula tricspide); le siguen en frecuencia las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV ms raras son las CIV subpulmonares y las CIV tipo canal. Causas: Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de defectos cardacos puede constituir un factor de riesgo .Sntomas En general, los sntomas no van a depender de la localizacin del defecto sino del tamao del orifico de la CIV. Cuando la comunicacin es pequea, el paciente est asintomtico a lo largo de su vida (nicamente presentar un soplo cardaco muy llamativo cuando su mdico le explore). Cuando el defecto es grande se produce: insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoracin, bajo crecimiento y soplo cardaco. Si en este caso el paciente no es tratado adecuadamente, puede aparecer hipertensin pulmonar severa, disnea [dificultad para respirar] y cianosis (dedos y labios morados). Diagnstico El diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin fsica (el soplo cardaco de la CIV es muy caracterstico). Adems de una radiografa de trax y un electrocardiograma, que pueden ser normales, el diagnstico se confirma con el ecocardiograma, con el que se podr visualizar la localizacin, el nmero y el tamao de la CIV. Adems, se puede medir la presin pulmonar y estimar la intensidad del cortocircuito. El cateterismo cardaco solamente estara indicado en

pacientes con CIV grandes que vayan a ser intervenidos, para descartar la existencia de otras cardiopatas asociadas. Pronstico La CIV se puede cerrar de forma espontnea hasta en un 40 por ciento delos casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida). Tratamiento El tratamiento depende del tamao de la CIV. Estara indicado el cierre de la CIV cuando sta estuviera provocando sntomas, o en pacientes asintomticos si se viera en el ecocardiograma un cortocircuito grande o hipertensin pulmonar. La mayora de las CIV son pequeas, no provocan sntomas y no precisan tratamiento; adems, muchas tienden a cerrarse con el tiempo y tambin se hacen ms pequeas proporcionalmente al aumentar el tamao del corazn. En estos casos es conveniente una revisin peridica en Cardiologa para evitar complicaciones. En general, no precisarn en su vida adulta tratamiento reparador y podrn tener una vida totalmente normal. Si se trata de una CIV de gran tamao que ocasiona sntomas en el beb, adems del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento despus del sexto mes de vida). No es conveniente retrasar la ciruga despus de los dos aos de edad, por el peligro de desarrollar hipertensin pulmonar severa e intratable. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Se trata de un vaso que conecta la aorta a la arteria pulmonar ya fuera del corazn. El feto dentro de la madre necesita tener el ductus abierto para sobrevivir pues a su travs pasa la sangre hacia la placenta para su oxigenacin. Al nacer y funcionar los pulmones del nio ya no hace falta y se suele cerrar espontneamente en los primeros das de vida. Pero algunos ductus no se cierran y siguen permitiendo el paso de sangre oxigenada (roja) de la aorta (Ao) (tiene ms presin) a la arteria pulmonar (AP) (tiene menos presin) y a los pulmones (P) intilmente pues ya est oxigenada, mezclndose (color marrn) con la sangre no oxigenada que proviene del ventrculo derecho (VD). Este flujo de sangre extra sobrecarga al pulmn y al corazn (aurcula y ventrculo izquierdos) aumentando el trabajo de este ltimo y su deterioro. En clnica causa insuficiencia cardaca y con el tiempo hipertensin pulmonar. El cierre del ductus se puede lograr con medicacin en los recin nacidos, y en el resto de los nios a travs de un cateterismo teraputico implantando un aparato oclusor o bien mediante una sencilla intervencin quirrgica.

CANAL AURICULO VENTRICULAR

Como se mencion anteriormente la vlvula tricspide se inserta ms apical que la mitral, por lo cual existe un tabique auriculoventricular que separa el tracto de salida del ventrculo izquierdo de la parte inferior de la aurcula y la porcin superior del ventrculo derecho, este tabique membranoso adems separa la vlvula tricspide de la vlvula mitral. El tabique auriculoventricular junto con las vlvulas auriculoventriculares provienen embriolgicamente de los cojinetes endocrdicos y el canal auriculoventricular primitivo. La alteracin de esos cojinetes endocrdicos da origen al canal A.V. que se caracteriza por la presencia de defectos en las tres porciones anatmicas provenientes del tabique auriculoventricular, a saber: 1. Parte inferior del tabique interauricular correspondiente al ostium primum. 2. Vlvulas auriculoventriculares.

3. Porcin ms superior del tabique interventricular. El compromiso de los diferentes componentes es variable. La forma ms grave se conoce como canal AV completo; en esta forma no existe el tabique auriculoventricular, y por lo tanto existe una C.I.A. (tipo ostium primum), C.I.V. (tipo tracto de entrada) y una nica vlvula auriculoventricular

comn con cinco valvas. Existe adems una distorsin del tracto de salida del ventrculo izquierdo secundaria a la ausencia del tabique auriculoventricular que le confiere una configuracin alargada y estrecha conocida como "cuello de cisne" El compromiso ms leve slo incluye una hendidura o muesca en la valva anterior de la vlvula mitral. Entre estos dos extremos existe un amplio espectro de posibilidades intermedias o parciales incluyendo C.I.A. C.I.V aisladas. Adems, existe un desplazamiento posterior del sistema de conduccin que puede manifestarse con la aparicin de arritmias cardiacas. Esta malformacin se encuentra con frecuencia en pacientes con sndrome de Down, y puede asociarse a otras anormalidades cardiacas como conducto arterioso persistente, tetraloga de Fallot, C.I.V. muscular, C.I.A. ostium secundum y alteraciones del drenaje venoso sistmico y pulmonar. En los casos de canal A.V. completo existen tres alteraciones funcionales: cortocircuito auricular, cortocircuito ventricular y regurgitacin por insuficiencia de la vlvula auriculoventricular.Las manifestaciones clnicas aparecen tempranamente debido al volumen alto del flujo sanguneo derivado a las cavidades derechas, con posterior aparicin de hipertensin pulmonar. En pacientes con sndrome de Down se desarrolla ms rpidamente hipertensin pulmonar e insuficiencia cardiaca congestiva. Los pacientes afectados por esta enfermedad presentan neumonas a repeticin y retardo del crecimiento. En los casos parciales los sntomas predominantes corresponden a la malformacin anatmica ms importante. Sin tratamiento la mortalidad alcanza el 50% en los primeros 6 meses de vida y el 80% al segundo ao. La radiografa de trax presenta crecimiento global del corazn y aumento del flujo pulmonar. El ecocardiograma doppler color confirma el diagnstico de la enfermedad. El cateterismo no siempre es necesario, y se utiliza para aclarar el diagnstico en caso de dudas, definir lesiones asociadas y para estimar las presiones sistmica y pulmonar as como la reactividad del lecho pulmonar. La correccin quirrgica debe realizarse en los primeros seis meses de vida debido a la rpida progresin de la hipertensin pulmonar. El tratamiento quirrgico depende del compromiso de los tres componentes de la malformacin; en el canal A.V. completo se coloca un parche auricular y uno ventricular que puede ser continuo y separacin de las vlvulas auriculoventriculares dejndolas competentes. En los casos de C.I.A. o C.I.V. se cierra el defecto primario con un parche y si existe hendidura de la valva anterior de la mitral se corrige suturando los dos bordes de la valva. }}

Comunicacin interauricular (C.I.A.).

Se define as a cualquier defecto del tabique interauricular que permite un cortocircuito de sangre entre las dos aurculas. Estos defectos se agrupan en cuatro tipos:

1. C.I.A. tipo ostium secundum 2. C.I.A. tipo ostium primum 3. C.I.A. tipo seno venoso 4. C.I.A. tipo seno coronario

CIA tipo ostium secundum. Visto desde la aurcula derecha, el tabique interauricular presenta en su porcin central la fosa oval, que est formada por el septum secundum, grueso y muscular, dispuesto posterior, superior y anterior. Su borde libre se conoce como limbo. El septum primum es delgado y mvil, ocupa la parte inferior de la fosa, y se superpone al septum secundum por el lado izquierdo formando una apertura en forma de vlvula conocida como el formen oval que permite el paso de sangre slo desde la aurcula derecha a la izquierda durante la vida fetal. Despus del nacimiento la presin es mayor en la aurcula izquierda, y debido al mecanismo de vlvula unidireccional, el formen oval se ocluye sin permitir ningn cortocircuito.En este sitio se encuentran los defectos del ostium secundum que incluyen el formen oval persistente; defectos del septum primum (los ms frecuentes), que van desde mltiples fenestraciones hasta su ausencia total y defectos del septum secundum.

CIA tipo ostium primum. Esta anomala se localiza en la parte inferior del tabique interauricular y se origina por un defecto del tabique auriculoventricular. Es uno de los componentes del canal auriculoventricular que se expondr ms adelante.

CIA tipo seno venoso. Los defectos del seno venoso se ubican posteriores a la fosa oval y pueden ocurrir en cualquier posicin desde la unin entre la aurcula y la vena cava superior hasta la unin con la cava inferior. Son ms frecuentes en la unin cavoatrial superior y se asocian frecuentemente al drenaje venoso anmalo de las venas pulmonares derechas en la aurcula derecha.

CIA tipo seno coronario. El defecto del seno coronario comunica las dos aurculas por falta de separacin del seno coronario y la aurcula izquierda. Puede ser extenso y se conoce tambin como seno coronario "destechado". Esta malformacin se asocia frecuentemente a la presencia de una vena cava superior izquierda. En general, los sntomas de una C.I.A. aislada no se manifiestan durante la infancia, aunque un pequeo porcentaje de pacientes peditricos puede presentar retardo en el crecimiento e incluso insuficiencia cardiaca. El flujo aumentado en la aurcula derecha y su mayor distensibilidad, as como la sobrecarga ventricular derecha producen dilatacin de las cavidades derechas, y aumento en el flujo pulmonar, con congestin capilar que produce estasis de las secreciones pulmonares y mayor posibilidad de infecciones respiratorias. En la segunda y tercera dcadas de la vida puede aparecer disnea y de acuerdo al tamao del defecto insuficiencia cardiaca. Existe riesgo de endocarditis infecciosa y de embolismo paradjico (mbolos venosos sistmicos que alcanzan la circulacin arterial sistmica a travs de la C.I.A.). En las etapas ms avanzadas el paciente puede presentar hipertensin pulmonar severa, irreversible e inclusive desarrollar hipertensin pulmonar suprasistmica con inversin del corto circuito y cianosis. (fenmeno de Eisenmenger) ver adelante-. Al examen fsico se ausculta un soplo sistlico. La radiografa del trax puede mostrar dilatacin de las cavidades derechas e hiperflujo pulmonar. El examen diagnstico ms importante es el ecocardiograma bidimensional. El cateterismo se reserva para pacientes con hipertensin pulmonar o con otros defectos cardiacos asociados. Los defectos pequeos pueden cerrar espontneamente durante el primer ao de vida, pero por encima de esa edad probablemente necesiten tratamiento. En pacientes asintomticos se prefiere su correccin entre los 4 y 5 aos de edad, o si el flujo pulmonar es 1.5 veces el sistmico (QP/QS). La correccin quirrgica puede realizarse mediante el cierre primario del defecto o con la colocacin de un parche preferiblemente de pericardio autlogo. Los defectos pequeos o medianos pueden corregirse percutneamente con cateterismo mediante colocacin de un dispositivo oclusor.

Comunicacin interventricular (C.I.V.).

En sta malformacin existen uno o ms defectos del tabique interventricular que permiten un corto circuito entre las dos cmaras. Pueden ser malformaciones aisladas o asociarse a otras cardiopatas. Existe una relacin muy importante de estos defectos con la posicin del sistema de conduccin que debe tenerse en cuenta para su correccin quirrgica.

Anatmicamente se clasifican de acuerdo a su localizacin en: 1. C.I.V. tipo tracto de entrada. 2. C.I.V. tipo muscular. 3. C.I.V. tipo perimembranosa. 4. C.I.V. tipo tracto de salida.

C.I.V. tipo tracto de entrada. Conocidas tambin como subtricuspdeas o tipo canal. Estn ubicadas inmediatamente por debajo de la vlvula tricspide.

C.I.V. tipo muscular. Pueden ocurrir en cualquier parte del tabique muscular interventricular (anteriores, posteriores apicales y de la porcin media) y pueden ser nicas o mltiples. Debido a que el tabique muscular es ms trabeculado por el lado derecho, es ms difcil definir sus lmites desde la perspectiva derecha por lo que ocasionalmente se corrigen a travs del ventrculo izquierdo.

C.I.V. tipo perimembranosa. Tambin conocidas como cono ventriculares o membranosas, se localizan entre el tabique ventricular y el infundbulo. Son las ms frecuentes, y pueden extenderse hacia el tracto de entrada, el de salida o la porcin trabeculada del tabique interventricular; se comunican con la regin subartica del ventrculo izquierdo.

C.I.V. tipo tracto de salida. Conocidas tambin como infundibulares o subarteriales, se producen por un defecto del infundbulo. Su lmite superior son las valvas sigmoideas de la pulmonar y estn rodeadas por el msculo infundibular. Las manifestaciones clnicas dependen del flujo sanguneo a travs del defecto que a su vez depende del tamao del defecto y de las presiones pulmonar y sistmica. Los defectos grandes que tienen un dimetro igual o mayor a la aorta condicionan flujos no restrictivos; es decir con la misma presin del ventrculo izquierdo mientras que los defectos pequeos producen cortocircuitos restrictivos. En la medida en que las resistencias pulmonares del recin nacido disminuyen, la diferencia entre las presiones ventriculares aumenta y se produce

el cortocircuito de izquierda a derecha, que clnicamente se manifiesta como un soplo sistlico. Los defectos pequeos musculares o perimembranosos pueden cerrar espontneamente durante los primeros aos de vida y no requieren ms que manejo mdico y control ecocardiogrfico. Los defectos ms grandes producen aumento del flujo pulmonar; stos nios presentan neumonas a repeticin por la congestin capilar pulmonar, diaforesis durante la alimentacin y retraso del crecimiento. Si la presin pulmonar contina aumentando, finalmente alcanzar y superar la presin sistmica, y se produce hipertrofia del ventrculo derecho e inversin del flujo de derecha a izquierda a travs del defecto con aparicin de cianosis, cuadro clnico conocido como sndrome de Eisenmenger. En neonatos con comunicaciones muy grandes puede existir un rpido deterioro de la funcin cardaca con aparicin de insuficiencia cardiaca congestiva y edema pulmonar. Ocasionalmente en los defectos infundibulares subarticos, la valva no coronaria de la vlvula artica se prolapsa a travs del defecto durante la distole originando as una insuficiencia artica. Tambin puede ocurrir reaccin infundibular con hipertrofia lo que generar una obstruccin a la salida del ventrculo derecho ("fallotizacin" de la C.I.V.), que protege de la aparicin de la enfermedad vascular pulmonar y retarda la aparicin de hipertensin pulmonar. Como en las dems cardiopatas existe riesgo de endocarditis infecciosa. En las radiografas del trax inicialmente se encuentra cardiomegalia de cavidades izquierdas con prominencia del tronco de la arteria y las ramas pulmonares con aumento del flujo pulmonar. Una vez que aparece enfermedad vascular e hipertensin pulmonar el flujo disminuye especialmente en la periferia de los campos pulmonares. El ecocardiograma doppler color es el examen ms til para el diagnstico de la enfermedad y permite aclarar la localizacin y los gradientes de presin, as como la presencia de otras malformaciones asociadas. El cateterismo cardiaco est indicado en pacientes con hipertensin pulmonar y descompensacin hemodinmica, para estudiar el comportamiento de las presiones, las saturaciones y la reactividad del lecho pulmonar, as como descartar malformaciones asociadas y definir la conducta quirrgica. Los defectos pequeos sin repercusin hemodinmica requieren control ecocardiogrfico y seguimiento mdico, los defectos grandes deben ser corregidos quirrgicamente para lo que se prefiere la colocacin de un parche. En algunos pacientes est indicada la colocacin de una banda alrededor de la arteria pulmonar para disminuir la incidencia de hipertensin pulmonar mientras se corrige definitivamente la lesin, especialmente en casos de C.I.V. mltiples o en pacientes cuyo estado general inicial est severamente comprometido.

Conducto arterioso persistente.

El conducto arterioso permite el paso de sangre de la arteria pulmonar a la aorta durante la vida fetal y debe obliterarse al nacimiento. En caso de persistir permeable origina un corto circuito de sangre en sentido inverso al prenatal, es decir desde la aorta hacia la arteria pulmonar. Esta enfermedad puede encontrarse de manera aislada o asociada a otras malformaciones cardiacas complejas. El conducto arterioso se origina en el tronco pulmonar o en la rama izquierda y alcanza la aorta descendente inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. El nervio larngeo recurrente lo rodea por debajo luego de su origen a partir del nervio vago. Aunque esta es la configuracin anatmica ms constante, el conducto arterioso puede encontrarse al lado derecho e incluso ser bilateral, de acuerdo a la posicin y el nmero de arcos articos. La conformacin histolgica del conducto arterioso es diferente a la de las arterias pulmonar y aorta, e incluye una capa media pobre en fibras elsticas con proliferacin de fibras musculares dispuestas a manera de espiral. La capa ntima es ms gruesa y a nivel subintimal presenta "cojinetes" de un material eosinoflico conocido como la sustancia mucoide. El cierre post natal del conducto arterioso, est condicionado por el aumento de la presin parcial de oxgeno y la disminucin de las prostaglandinas vasodilatadoras PGE1, PGE2 y PGI2 producidas especialmente por la placenta. En una primera fase el cierre del conducto arterioso es fisiolgico y es dado por la contraccin sostenida del msculo liso. Esta contraccin ocurre en las primeras 24 a 48 horas postnatales. Progresivamente, al cabo de varias semanas, se genera el cierre anatmico dado por la fibrosis del conducto arterioso hasta que finalmente solo queda un remanente conocido como el ligamento arterioso. La sintomatologa que origina la persistencia del conducto arterioso depende del flujo sanguneo que lo atraviesa, y de las resistencias pulmonares. En el recin nacido a trmino, las resistencias pulmonares disminuyen lentamente y el conducto arterioso se manifiesta al cabo de varias semanas. En el recin nacido pretrmino, el descenso de las resistencias pulmonares es ms rpido debido al menor contenido de msculo en las arterias pulmonares y esto condiciona una sintomatologa ms temprana, generalmente durante los primeros das de vida. Clnicamente, el recin nacido presenta hiperdinamia cardiaca, pulsos saltones y hepatomegalia y se ausculta un soplo sistlico que se extiende a la distole. Los nios ms grandes pueden presentar disnea y neumonas asociadas al hiperflujo pulmonar. De acuerdo al mayor o menor flujo, aparece sobrecarga ventricular izquierda, aumento de las presiones en la arteria pulmonar y en el ventrculo derecho con insuficiencia cardiaca y edema pulmonar. El hallazgo clnico ms frecuente es la presencia de un soplo sisto-diastlico en maquinaria. En los adultos el conducto arterioso persistente puede calcificarse, y en cualquier edad la turbulencia que genera es factor desencadenante de endocarditis infecciosa.

Para confirmar el diagnstico se utiliza el ecocardiograma bidimensional doppler color que aporta datos de las medidas del conducto arterioso persistente y del comportamiento hemodinmico El cierre del conducto arterioso persistente en prematuros inicialmente se intenta administrando anti-inflamatorios no esteroideos como la indometacina o ibuprofeno. Si este manejo est contraindicado (hemorragia, falla renal, sepsis, enterocolitis), se trata quirrgicamente. Por encima de los tres meses de edad todo paciente diagnosticado debe ser tratado. Las opciones quirrgicas de manejo incluyen el cierre quirrgico con ligadura y la seccin y sutura de los cabos. Las opciones no quirrgicas incluyen el cierre por cateterismo y videoasistido por toracoscopia.