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ACTUALIZACIN

Patologa vascular medular isqumica, hemorrgica y malformaciones vasculares

M. Bernal Snchez-Arjona, P. Gonzlez Prez y J. R. Gonzlez-Marcos
Servicio de Neurologa y Neurofisiologa. Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla.

PUNTOS CLAVE La vascularizacin de la mdula espinal se apoya en tres ejes arteriales: la arteria espinal anterior y las dos arterias espinales posteriores. A estos tres ejes arteriales llegan las llamadas arterias radiculares, que en nmero y en localizacin son variables, y entre ellas destacamos la arteria radicular de Adamkiewicz como la ms importante. El infarto medular ms frecuente es el producido en el territorio de la arteria espinal anterior, el cual cursa con dolor seguido de debilidad, prdida de la sensibilidad termoalgsica y trastornos autonmicos de instauracin aguda, por debajo del nivel lesional y de manera bilateral. Etiologa. La etiologa es variada: hipoperfusin severa, aterosclerosis artica, enfermedades sistmicas, causas iatrognicas, etc. El diagnstico por resonancia magntica medular: hiperintensidad centromedular en secuencia T2 que afecta a varios niveles medulares, y a veces incluso a los cuerpos vertebrales. Tratamiento. No existe tratamiento especfico y el pronstico es malo. Otros sndromes isqumicos. Son el sndrome de la arteria espinal posterior, el infarto venoso y la isquemia medular transitoria. Sndromes hemorrgicos medulares. Incluyen hematomielia, hematomas subdurales y epidurales y hemorragia subaracnoidea. Suelen ocurrir de forma espontnea (coagulopatas), o bien ser secundarios a malformaciones arteriovenosas medulares. Se presentan como una mielopata aguda precedida de dolor intenso. El diagnstico se realiza mediante resonancia magntica medular y el tratamiento consiste en descompresin quirrgica y correccin de la causa subyacente. El pronstico depende del estado neurolgico previo a la ciruga. Malformaciones arteriovenosas. Son las fstulas arteriovenosas durales e intradurales y los cavernomas. Las primeras son las ms frecuentes y producen una mielopata subaguda progresiva por isquemia medular secundaria a hipertensin venosa. Las fstulas intradurales pueden provocar hemorragias intramedulares. Se diagnostican mediante RM medular, mielografa o angiografa, pero es la arteriografa medular la que permite identificar el tipo de malformacin y los vasos que la nutren. El tratamiento es la escisin quirrgica o bien la embolizacin endovascular, con buenos resultados en la mayora de los casos.

Introduccin
Este captulo tiene como objetivo explicar la patologa vascular de la mdula espinal de una forma didctica, y para ello consideramos necesario dividir dicha patologa en tres apartados bien diferenciados: a) infarto medular, b) sndromes hemorrgicos medulares (hematomas epidurales y subdurales, hemorragia subaracnoidea y la hematomielia) y c) malformaciones vasculares medulares (fstulas durales e intradurales y los cavernomas). Antes de adentrarnos de lleno en estas entidades es crucial entender a la anatoma de la mdula espinal, as que en primer lugar haremos un repaso anatmico que nos permitir comprender mejor la fisiopatologa y las manifestaciones clnicas de los sndromes antes mencionados.

Anatoma de la mdula espinal

Estructura externa de la mdula espinal1
La mdula espinal es un cilindro alargado de tejido nervioso que se extiende desde el lmite craneal del atlas hasta el borde inferior de la primera vrtebra lumbar. Por arriba se contina con el bulbo raqudeo, y por abajo se estrecha en forma de cono y se prolonga en un filamento pial (filum terminale) que llega hasta el coxis. Existe una disociacin en la longitud mdula/columna vertebral, as las apfisis espinosas cervicales marcan su segmento medular correspondiente (vrtebra C7-segmento medular C7), mientras que en la regin dorsal alta existen dos niveles de diferencia (vrtebra D4-segmento medular D6), y en la regin torcica inferior hasta tres (vrtebra D11-seg4674
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TABLA 1 mento medular L3). De cada segVas principales de la sustancia blanca medular mento medular nacen dos races nerviosas anteriores y dos posterioVas aferentes Vas eferentes: cordones anterolaterales res, a derecha e izquierda. La raz Haces corticoespinales que constituyen la va motora Cordones posteriores: fasciculus gracilis o de Goll y que sinapta con las neuronas del asta anterior fasciculus cuneatus o de Burdach por donde ascienden anterior (motora y eferente) y la los estmulos que se perciben como la sensibilidad tctil, posterior (sensitiva y aferente) de vibratoria y posicional (sensibilidad profunda) Otras vas descendentes desde los ncleos del tronco Cordn lateral: haces espinocerebelosos cada lado se unen para formar el cerebral o de la sustancia reticular son: el haz tectoespinal, Cordn anterolateral: haces espinotalmicos nervio radicular a nivel del agujero el haz reticuloespinal y el haz vestibuloespinal por donde transitan los estmulos de dolor y temperatura de conjuncin. La primera raz (estos haces se decusan, a nivel medular, dos niveles por encima de su entrada en la mdula) cervical sale por encima de la vrtebra C1, y la raz C8 sale por debajo de la vrtebra C7. A partir de aqu cada raz sale por debajo de la vrtebra homnima, aunque est muy alejada, como ocurre con las races lumbares y sacras, que tienen un largo recorrido intrarraqudeo debido a la disociacin en la longitud mdula/columna mencionada anteriormente, y que forman lo que se denomina cola de caballo. La mdula est rodeada por las leptomeninges, es decir, por la piamadre en contacto ntimo con la mdula y la aracnoides que contiene el lquido cefalorraqudeo (LCR), y ambas se continan con las leptomeninges cerebrales. La duramadre es la capa ms externa, se inserta en hueso alrededor del agujero occipital y no se contina con la duramadre cerebral. Entre la duramadre y las vrtebras existe un espacio epidural real (que no existe en el crneo, pues aqu es virFig. 1. Seccin transversal de la mdula espinal y vrtebra donde se aprecia la disposicin del principal aporte vascular de la mdula espinal. Obsrvetual) que contiene grasa y plexos venosos abundantes. se la disposicin de la arteria segmentaria saliendo de la aorta, rodeando al cuerpo vertebral, para posteriormente dar lugar a la arteria radicular espinal que se anastomosa con la arteria espinal anterior.

Estructura interna de la mdula espinal1

En cuanto a la estructura interna de la mdula espinal hay que sealar la presencia de una sustancia gris central en forma de H, con dos astas anteriores donde se sitan los cuerpos neuronales motores cuyos axones forman parte de la raz anterior, dos astas posteriores* al cual llegan las prolongaciones centrpetas de las neuronas sensitivas del ganglio raqudeo para hacer sinapsis con otros somas neuronales situados a este nivel, y la llamada columna intermedio-lateral, donde se encuentran localizadas las neuronas simpticas preganglionares desde D1 a L2, y las neuronas parasimpticas en los niveles sacros S2-S3-S4, cuyos axones tambin forman parte de la raz motora eferente anterior. Las principales vas ascendentes y descendentes de la mdula espinal transitan por la sustancia blanca, que se encuentra rodeando la sustancia gris dispuesta en cordones. Estas vas podemos resumirlas como se expone en la tabla 1.

Vascularizacin de la mdula espinal2

La vascularizacin de la mdula espinal se apoya en tres ejes arteriales que la recorren en toda su longitud: la arteria espi-

*El asta posterior est integrada por tres centros a los cuales llegan las prolongaciones centrpetas de las neuronas sensitivas del ganglio raqudeo: a) centro de influjos extereoceptivos en la cabeza del asta posterior, b) centro de influjos propioceptivos en el cuello del asta posterior y c) el centro de influjos interoceptivos en la base del asta. Los dos primeros centros integran la zona somatosensible y el tercero la zona viscerosensible.

nal anterior y las dos arterias espinales posteriores. La arteria espinal anterior se localiza a lo largo del surco medular anterior, constituye el principal aporte sanguneo de la mdula espinal, irriga los dos tercios anteriores de la mdula espinal y se origina, en su porcin medular ms alta, a partir de la unin de dos ramas que nacen de las arterias vertebrales antes de que stas se unan para formar la arteria basilar. La arteria espinal anterior no sobrepasa el cuarto o quinto segmento medular, y por debajo de este nivel recibe el aporte vascular a partir de las arterias radiculares de una manera bastante regular hasta los segmentos torcicos D3-D4. El nivel medular inferior depende de una sola arteria, llamada la arteria radicular magna de Adamkiewicz, que llega a la mdula penetrando a travs de una de las races nerviosas medulares izquierdas de los niveles D9-D12, y posteriormente se subdivide en una rama ascendente y otra descendente, convirtindose en el principal aporte vascular de la mdula inferior. sta es la principal arteria radicular medular. Cada arteria espinal posterior se origina de una rama de la arteria vertebral a nivel medular alto, y a nivel inferior tiene su origen en las arterias radiculares posteriores que se anastomosan con la misma a lo largo de la mdula. Estos tres ejes arteriales longitudinales (arteria espinal anterior y las dos arterias espinales posteriores) estn unidos a nivel de cada segmento medular por las arterias anulares perimedulares (fig. 1). Las arterias radiculares comentadas anteriormente, tanto la espinal anterior como la posterior, estn sujetas a una gran
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variabilidad interindividual, tanto en nmero como en localizacin. En el embrin existen multitud de arterias radiculares espinales que involucionan de manera variable en la fase de formacin, hasta quedar aquellas que encontramos en el adulto. Existe una regin medular con importancia clnica evidente, ya que se encuentra menos vascularizada que las dems; se sita a nivel D4-D8, y por tanto es la regin medular ms vulnerable a la isquemia, fundamentalmente en situaciones de hipoperfusin por compromiso hemodinmico (por ejemplo, un shock cardiognico). Por ltimo, desde la arteria espinal anterior nacen las arterias sulcocomisurales derechas e izquierdas, que penetran en la profundidad de la mdula a travs de la comisura anterior, y cada una de ellas irriga parte de la sustancia gris anterior y la sustancia blanca interna circundante (fig. 2). El drenaje venoso se compone de las venas espinal anterior y posterior, las cuales forman parte de una red venosa circular compleja que rodea a la mdula en toda su extensin y que drena a su vez a las venas radiculares, que son mucho ms numerosas que las arterias radiculares, y stas al plexo intravertebral (epidural) y paravertebral, y finalmente a la vena cigos y al sistema venoso plvico. La falta de vlvulas venosas hace que infecciones abdominales puedan extenderse a la mdula por va venosa.

Fig. 2. Seccin transversal de la mdula espinal en dos niveles donde se puede apreciar el territorio medular interno irrigado por las arterias sulcocomisurales.

Patologa vascular medular

Infarto medular
El infarto de la mdula espinal es mucho menos frecuente que el infarto cerebral; esto hace que los estudios sobre la historia natural de esta entidad y el pronstico de la misma estn menos definidos que en el ictus isqumico cerebral. Segn el territorio vascular afectado distinguimos los siguientes sndromes clnicos medulares: Sndrome de la arteria espinal anterior3,4 Es el infarto medular ms frecuente y afecta a los dos tercios anteriores de la mdula espinal, por ser ste el territorio irrigado por la arteria espinal anterior. Los cordones medulares posteriores se encuentran indemnes porque permanecen recibiendo el aporte vascular procedente de las arterias espinales posteriores. Desde el punto de vista clnico este sndrome se caracteriza por una instauracin brusca del dficit, el cual puede evolucionar en pocas horas (generalmente no ms de tres) hasta quedar estabilizado. La sintomatologa que presentan estos pacientes es fcil de explicar si recordamos las estructuras medulares ubicadas en los dos tercios anteriores de la mdula espinal. As encontraremos por debajo del nivel lesional, y de forma bilateral: 1. Tetrapleja/parapleja flcida, dependiendo del nivel lesional medular, por afectacin de los haces corticoespinales descendentes y de las astas anteriores (primera y segunda motoneuronas afectadas, respectivamente).
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2. Arreflexia por afectacin del arco reflejo medular donde se producen las sinapsis entre las fibras sensitivas y las motoneuronas del asta anterior. 3. Prdida de la sensibilidad termoalgsica por afectacin de los haces espinotalmicos. 4. Disfuncin autonmica variable dependiendo del nivel lesional (compromiso respiratorio si se afectan segmentos medulares cervicales C3-C5, hipotensin ortosttica si la lesin es superior a D4-D9, pues se afectara el nervio esplcnico que controla el centro vasomotor, leo paraltico, incontinencia de esfnteres, etc.). La instauracin de este cuadro va en ocasiones precedida por un dolor de espalda o radicular. Puede existir un sndrome piramidal (espasticidad, hiperreflexia, clonus y signo de Babinski) debido a que la afectacin del haz corticoespinal hace que ste no ejerza un control inhibitorio sobre las motoneuronas del asta anterior, resultando stas liberadas de ese control inhibitorio, lo que explica los hallazgos clnicos propios del sndrome piramidal. Los infartos en el territorio de una arteria espinal radicular son prcticamente indistinguibles del infarto en el territorio de la arteria espinal anterior. Sndrome de la arteria espinal posterior3-5. Es muy raro dada la extensa circulacin colateral del territorio. Los sntomas incluyen dolor inicial seguido de prdida de sensibilidad vibratoria y propioceptiva por debajo del nivel lesional. A veces, el rea de infarto puede extenderse a las vas corticoespinales y espinotalmicas, provocando un dficit variable motor y sensitivo, aunque no tan severo como en el infarto de la arteria espinal anterior. Sndrome de la arteria sulcocomisural2 Se caracteriza por una paresia homolateral a la lesin acompaada de prdida de la sensibilidad termoalgsica contralateral. Los cordones posteriores, al igual que en el sndrome de la arteria espinal anterior, permanecen indemnes. Este cuadro remeda un sndrome de Brown-Sequard incompleto (fig. 3). Infarto venoso4,6 Es raro y puede ser hemorrgico o isqumico. La instauracin de la sintomatologa suele ser subaguda y el cuadro cl-

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Fig. 3. Infarto medular. Resonancia magntica medular: sendas hiperintensidades en secuencia T2 localizadas en ambas astas anteriores a nivel cervical en un paciente que sufri un cuadro de instauracin brusca, consistente en una paresia de miembros superiores proximal. Esta distribucin lesional, en el territorio de las arterias sulcocomisurales, orienta a un origen emblico del infarto medular.

TABLA 2

Etiologa del infarto de mdula espinal

Causas no iatrognicas Arteriopata diabtica Aterosclerosis Infecciones (sfilis, tuberculosis, VIH, VVZ, coccidiomicosis, esquistosomiasis, cryptococosis, mucormicosis) Sarcoidosis Causas iatrognicas Ciruga de aorta (aneurismas, coartacin), implantacin de baln intraartico Gastrectoma, trasplante heptico, reseccin de tumores retroperitoneales Simpatectoma toracolumbar, embolizacin de arteria renal Pneumonectoma, toracoplastia

Etiologa Se desconoce la frecuencia de las distintas etiologas, puesto que los datos proceden de series personales y casos aislados, dada la baja incidencia de esta patologa. Las principales causas documentadas son: aterosclerosis, diabetes mellitus, infecciones como la sfilis4, vasculitis3, sndrome antifosfolpido, enfermedad vascular de la aorta2,9, secundarios a embolismos cardiognicos, estados de hipoperfusin2, estados de hipercoagulabilidad3, lesiones de la arteria vertebral como una diseccin vertebral10, tumores3, traumatismos como una luxacin atlantoaxial o la espondilosis cervical2. Los infartos medulares de origen iatrognico se producen fundamentalmente en la ciruga reparadora de aneurismas articos toracoabdominales o torcicos, con una incidencia del 5 al 21%11 (tabla 2).

Diagnstico El estudio de neuroimagen es Ciruga de escoliosis, fusin cervical anterior, ciruga o Vasculitis (lupus, arteritis de las clulas gigantes, fundamental para descartar otra embolizacin de fstula dural PAN, angetis granulomatosa) patologa medular no isqumica, Insercin de catter epidural, arteriografa coronaria o Espondilosis cervical, hernia discal cerebral como una mielopata compresiva Enfermedad vascular artica (aneurisma disecante, Drogas (neoarsphenamina, anestesia epidural o intratecal, trombosis, oclusin, enfermedad de Takayasu) o una masa intramedular. La recarmustina, cisplatino) Emblica (embolismos del ncleo pulposo, sonancia magntica (RM) constifibrocartilaginosos, ateromatosos, embolismo paradjico, endocarditis, mixoma auricular) tuye actualmente la prueba de Estados de hipoperfusin (parada cardiaca) eleccin para confirmar la presenLesiones de la arteria vertebral (diseccin) cia de una lesin isqumica meduTumores, histiocitosis maligna lar. Las secuencia T2 detecta la Drogas (herona, cocana) lesin isqumica al inicio de los Sndrome antifosfolpido, anemia de clulas falciformes, sntomas en el 93% de los pacieny otros estados de hipercoagulabilidad tes que han sufrido un infarto meEnfermedad de Moyamoya dular, y se caracteriza por un CADASIL aumento en la intensidad de seal VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; VVZ: virus varicela zster; PAN: panarteritis nodosa; CADASIL: arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata. en el territorio vascular afectado12,13. La RM con gadolinio identifica distintos estadios de la lesin isqumica: no realza en fase aguda y realza entre nico es variable, con dolor de espalda, abdomen o miembros la primera y cuarta semana, desapareciendo progresivainferiores y cierto dficit motor y sensitivo, aunque sin pamente la captacin. Este patrn ayuda a diferenciar el intrn bien definido. farto isqumico de otras lesiones como los tumores intradurales14,15. Un hallazgo caracterstico, aunque no siempre Accidente isqumico transitorio medular 7,8 presente, es una hiperintensidad en T2 en los cuerpos verSe manifiesta como una paraparesia o una tetraparesia intebrales, que tambin sufren isquemia al recibir aporte de dolora, espontnea o bien desencadenada por posturas delas arterias radiculares16,17. Sin embargo, estas anomalas no terminadas, transitoria y sin prdida de conciencia (drop attack de origen vascular). Suele ocurrir en pacientes con son especficas y aparecen en otras patologas como en las fracturas, metstasis e infecciones. compromiso grave del agujero foraminal intervertebral por A veces la RM en las primeras 24 horas puede ser noruna distensin cervical o lumbar, y como consecuencia se mal, por ello es importante repetirla en los das posteriores. produce un compromiso transitorio de la arteria radicular Adems la RM seriada mostrar una atrofia medular progreespinal que se encuentra a este nivel y que se dirige a la siva en las semanas y meses posteriores. mdula.
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ciruga artica, como son el uso de drenajes lumbares que mantengan presiones bajas de LCR durante la ciruga y con posterioridad a la misma, la prctica de una angiografa preoperatoria para identificar la arteria de Adamkiewicz, las tcnicas secuenciales de abrazadera, que realizan un bypass en la aorta torcica y la monitorizacin intraoperatoria mediante potenciales evocados11,20. Por ltimo, es importante el tratamiento y la prevencin de las posibles complicaciones mdicas e iniciar la rehabilitacin adecuada.

Fig. 4. Hematoma epidural medular. Resonacia magntica medular: A) Secuencia T2 sagital donde se visualiza una lesin hiperintensa que se extiende desde C6 a D4 situada en el margen posterior de la mdula espinal y que desplaza a sta ventralmente. B) Secuencia T1 transversal donde se aprecia mejor la compresin que produce la lesin sobre la mdula espinal, fundamentalmente en el margen posterior derecho de sta.

Sndromes hemorrgicos medulares

Si la RM no pudiese realizarse o estuviese contraindicada (como por ejemplo en un paciente con un marcapasos), la tomografa computarizada y la mielografa podran ayudar fundamentalmente a descartar patologa no isqumica. El estudio se completa con una serie de pruebas encaminadas a establecer la causa del infarto medular; entre ellas se incluye: bioqumica, hemograma, estudio de coagulacin, velocidad de sedimentacin globular, serologas, estudio de hipercoagulabilidad, estudio de autoinmunidad, deteccin de txicos, puncin lumbar, doppler y/o angio-RM de troncos supraarticos (en el caso de que se sospeche una diseccin vertebral, por ejemplo), etc. La realizacin de stas y otras pruebas est sujeta a la necesidad de las mismas. Pronstico y complicaciones El grado de recuperacin es variable, siendo rara la recuperacin completa. Entre las distintas revisiones destaca la de Cheshire et al, en la que de 199 pacientes el 22% falleci, un 24% no mejor, el 12% experiment leve mejora, el 23% mejor y el 19% sufri una franca recuperacin2. La edad avanzada y un dficit motor grave son factores de mal pronstico18. Las complicaciones son similares a las producidas por otras mielopatas: infecciones y sepsis urinarias, lceras de decbito, disautonoma, disfuncin de esfnteres, disfuncin sexual, dolor crnico, trombosis venosa profunda, disfuncin respiratoria, depresin, etc. El dolor crnico est presente en el 90% de los casos, siendo muy incapacitante19. Tratamiento No existe tratamiento especfico para el infarto isqumico medular. El tratamiento etiolgico es el principal (terapia esteroidea e inmunosupresora en un infarto medular secundario a una vasculitis, por ejemplo). Entre las medidas preventivas para evitar infartos medulares iatrognicos destacan las tcnicas neuroprotectoras en la
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Se distinguen la hemorragia intramedular o hematomielia, los hematomas epidurales y subdurales y la hemorragia subaracnoidea. Manifestaciones clnicas y etiologa Hemorragia intramedular. Puede ocurrir espontneamente o secundaria a una maniobra de Valsalva. Se origina en pacientes con ditesis hemorrgicas, o bien en el contexto de tumores como el ependimoma, o secundaria a malformaciones arteriovenosas y cavernomas. Tambin se ha descrito en mielopatas inflamatorias3,4. Se presenta como un dolor de espalda brusco e intenso, con irradiacin radicular o no, seguido de debilidad y alteracin de esfnteres por debajo de la lesin a medida que la sangre se acumula, desplaza y comprime los haces ascendentes y descendentes medulares, siendo respetados los ms lateralmente situados, que corresponden a los dermatomas sacros7. Hematomas epidural y subdural. Los primeros son 4 veces ms frecuentes que los segundos en la regin medular. Las formas no traumticas pueden ocurrir tras una puncin lumbar en pacientes que toman anticoagulantes, o bien tras una maniobra de Valsalva. En pacientes con una coagulopata pueden aparecer espontneamente. Otros factores de riesgo incluyen el alcoholismo, la hipertensin portal y el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El origen del sangrado en los hematomas epidurales es arterial, siendo rara la existencia de una malformacin arteriovenosa o hemangiomas vertebrales como fuente de sangrado7,21. Clnicamente se manifiesta como un dolor muy intenso en el cuello o espalda con distribucin radicular, seguido horas ms tarde de un grado variable de dficit motor y sensitivo, a menudo simtrico, y disfuncin esfinteriana4,21 (fig. 4). Hemorragia subaracnoidea medular. De origen no traumtico, suele ser secundaria a malformaciones arteriovenosas

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o coagulopatas. Otras causas ms raras son la ruptura, bien de un vaso bien de un aneurisma, y la endometriosis4,7. Se manifiesta con un dolor lancinante de espalda con irradiacin radicular, opisttonos, seguido de la instauracin del dficit motor. A veces hay signos menngeos7. Diagnstico Para el diagnstico es fundamental un estudio de la funcin heptica y de la coagulacin, para descartar coagulopatas. La RM medular identificar la localizacin de la hemorragia y extensin de la misma, as como aportar informacin de si existe alguna malformacin arteriovenosa asociada. Si la sospecha de esta ltima es alta, habra que realizar una angioRM medular. La confirmacin definitiva se realiza mediante una arteriografa22.

Fig. 5. Fstula dural medular. Angiografa medular: A) Se observa una fstula dural dependiente de la arteria radicular D4 derecha con drenaje venoso perimedular (flecha). B) Se observa la misma fstula ya embolizada, pues se aprecia la ausencia de drenaje venoso perimedular.

Tratamiento Los hematomas subdurales y epidurales deben ser descomprimidos quirrgicamente mediante laminectoma lo ms precozmente posible. Si existe una coagulopata subyacente ser corregida mediante plasma fresco y vitamina K; si la causa subyacente es una malformacin arteriovenosa se tratar mediante escisin quirrgica o embolizacin. Tambin es necesaria la prevencin de posibles complicaciones propias de la mielopata mediante las medidas oportunas (sondaje urinario, uso de laxantes, profilaxis antitrombtica, etc.) y el inicio de la rehabilitacin. Pronstico y complicaciones El pronstico depende del estado neurolgico previo a la ciruga. Las lesiones incompletas tendrn mejor recuperacin que los dficit completos. Son factores de mal pronstico un rpido establecimiento del dficit y el retraso de la laminectoma descompresiva21. Los hematomas lumbares tienen mejor pronstico que los cervicales o torcicos. Las complicaciones incluyen resangrado, complicaciones quirrgicas y las mismas complicaciones mdicas del infarto medular ya referidas.

res23. Ocurre en hombres mayores de 40 aos y se presenta como una mielopata progresiva, de inicio insidioso, siendo a veces de difcil diagnstico. La fstula se localiza en la dura de una raz nerviosa o en la dura adyacente a la mdula. Se origina de una arteria dural, rama de una arteria radicular (a veces puede estar suplida por mltiples arterias radiculares24) y va a drenar en una vena medular que desemboca de manera retrgrada en el plexo venoso coronal de la mdula espinal. El vaso venoso arterializado da lugar a un plexo venoso congestionado y edematoso con la consiguiente hipertensin venosa y perfusin deficitaria medular, que provocar una mielopata progresiva25,26. El tratamiento se basa en la interrupcin del drenaje venoso de la fstula a la medula espinal. Dada la presentacin clnica, a veces el diagnstico se retrasa incluso varios aos, siendo obligado el diagnstico diferencial con otras formas de mielopata progresiva subaguda como la esclerosis mltiple progresiva primaria, mielopatas txicas o metablicas, tumores medulares, enfermedades granulomatosas, infecciones, espondilosis cervical, siringomielia, abscesos y tumores extramedulares y hernias discales27 (fig. 5). Fstula arteriovenosa intradural Se localiza parcial o totalmente en la piamadre de la mdula espinal. Se distinguen varios tipos: a) tipo glomus, que forma un paquete de vasos redondeado en la regin anterior medular, que es la ms frecuente; b) el tipo juvenil, con forma alargada y suplida por varias arterias medulares, de flujo intenso con participacin vertebral y paraespinal y c) fistula arteriovenosa directa (arteria espinal anterior-vena espinal anterior) que se extiende bien en el parnquima medular, bien en la superficie y es la ms rara27,28. Estas malformaciones suelen tener un flujo muy rpido, siendo posible la presencia de un
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Malformaciones arteriovenosas
Son las fstulas arteriovenosas durales, las fstulas intradurales y los cavernomas. Las primeras son las ms frecuentes.

Manifestaciones clnicas
Fstula arteriovenosa dural Tambin llamada malformacin arteriovenosa tipo I, representa el 80% de las malformaciones arteriovenosas medula-

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soplo. Clnicamente se manifiestan mediante una hemorragia intramedular, aunque a veces dan lugar a un dficit isqumico transitorio por fenmeno de robo, o bien tienen un efecto masa debido a la formacin de varices venosas o aneurismas arteriales28,29. Cavernomas Son vasos capilares que forman una red sinusoidal y pueden causar hemorragias, efecto masa o neurotxico por la hemosiderina, manifestndose como una mielopata progresiva o una radiculopata en pacientes de mediana edad28. A menudo se asocian a malformaciones venosas criptognicas, que se diagnostican en la ciruga30. Han sido descritos tras radiacin medular previa31, o formando parte de una cavernomatosis mltiple, con angiomas cavernosos a otros niveles del sistema nervioso central30.

Pronstico y complicaciones
Las fstulas durales, si no se tratan, tienen un curso progresivo que desemboca en la incapacidad del paciente en un 2050% de los casos a los 6 meses del inicio de los sntomas. La historia natural de las fstulas intradurales no est tan clara, debido a que son ms raras y que, a veces, se presentan como una hemorragia aguda medular28. El pronstico de estas malformaciones despus del tratamiento quirrgico depende directamente del estado neurolgico previo. Por tanto, mientras antes se diagnostique e intervenga, mejor ser el pronstico. Si la escisin es completa el 80-90% de los pacientes obtienen buenos resultados. Las principales complicaciones quirrgicas son la inestabilidad tras la laminectoma y el pseudomeningocele25.

Diagnstico
La RM medular es la prueba obligada cuando se sospecha una malformacin medular. Las fstulas arteriovenosas intradurales aparecen como una seal de vaco de flujo hipointensa en T1. En cambio, las fstulas durales, mucho ms frecuentes, pueden pasar desapercibidas en la RM. A veces se observa una mdula edematosa en T1 y T2, o bien una hipointensidad perifrica en T232 La angioRM medular puede ser til como prueba de screening para las fstulas durales22, siendo ms sensible la mielografa. Sin embargo, es la arteriografa medular la que identifica mejor la fstula y los vasos que la nutren, permitiendo adems del diagnstico un posible tratamiento mediante embolizacin. Los cavernomas se visualizan en las secuencias T1, T2 y de eco-gradiente como un core central de seal heterognea rodeado por un anillo de hemosiderina, sobre la superficie pial dorsal o dorsolateral de la mdula espinal30. Debe hacerse tambin una RM craneal para descartar angiomas cavernosos mltiples. En la arteriografa no es visible este tipo de malformacin.

Bibliografa

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Tratamiento
El tratamiento es la escisin quirrgica de la fstula, interrumpiendo el flujo arterial al plexo venoso, o bien la embolizacin endovascular. Esta ltima, aunque con menos complicaciones, tiene un mayor ndice de recurrencias (entre un 30 y un 75% segn distintas series), sobre todo en el caso de fstulas que se nutran de mltiples vasos27,30,33. Hay autores que indican la embolizacin como primer tratamiento, que puede hacerse en la misma fase diagnstica de la arteriografa, y la ciruga en los casos de recurrencias o en aquellos donde la embolizacin no es suficiente33,34. Es difcil saber el riesgo de hemorragia recurrente en los cavernomas, de ah que la intervencin quirrgica no est tan clara. El resultado de la ciruga va a depender de la situacin del angioma y del estado neurolgico preoperatorio. Otros autores indican la ciruga en pacientes con sintomatologa recurrente30.
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