Sndrome do Anticorpo Antifosfolpide

Definio Trombofilia adquirida responsvel por trombose arterial e/ou venosa recorrentes, abortamentos de repetio e trombocitopenia, alteraes cardacas, neurolgicas e cutneas. Etiologia A sndrome do anticorpo antifosfolpide (SAF) tambm conhecida como sndrome de Hughes a trombofilia adquirida mais comum. A frequncia na populao em geral desconhecida. SAFs podem ser encontrados em 50% dos pacientes com lpus eritematoso sistmico (LES) e em percentual que varia de 1 a 5% da populao saudvel, tendendo a ocorrer mais frequentemente em indivduos idosos. A SAF pode contribuir para aumento na frequncia de acidentes vasculares cerebrais, especialmente em indivduos jovens, bem como na ocorrncia de infarto do miocrdio. Doena cardaca valvular pode ser mais agressiva, requerendo troca da vlvula. Embolia ou trombose pulmonar recorrente podem levar hipertenso pulmonar. A SAF catastrfica manifestao sria e comumente fatal (ndice de mortalidade de aproximadamente 50%), caracterizada por infartos em vrios rgos em perodo que pode variar de dias a semanas. Clnica Os eventos trombticos relacionados SAF esto presentes em quase toda a rvore vascular. As veias superficiais e profundas dos membros inferiores so os locais mais freqentes de trombose venosa. A trombose venosa profunda pode ser complicada por embolismo pulmonar em um tero dos casos. Outros locais acometidos por trombose podem ser as veias ilacas, renais, hepticas, retinianas, intracranianas e de membros superiores. O acidente vascular cerebral isqumico a forma mais comum de trombose arterial observada nos pacientes portadores de anticorpos antifosfolpides. Alm desses, outros locais podem ser acometidos como as artrias coronarianas, as cartidas, as retinianas, as subclvias ou as axilares (sndrome do arco artico), as braquiais, as mesentricas, as perifricas de extremidades. A trombose pode ser ocasionada pela presena de uma doena subjacente em pacientes com SAF, como, por exemplo, quadros de perda gestacional (trombose e infarto placentrio). As perdas fetais podem ocorrer em qualquer idade gestacional, porm so mais comuns no primeiro trimestre. A SAF pode ainda estar associada a outras complicaes obsttricas como eclmpsia e pr-eclmpsia, prematuridade e crescimento uterino retardado. Observa-se ainda alterao de funo renal (trombose de vasos intra-renais), de lceras cutneas (trombose de vasos da derme), de certas formas de doenas do sistema nervoso central (demncia por multiinfartos). Diagnstico Com um quadro clnico e laboratorial diversificado, o diagnstico da SAF, para o clnico, pode tornar-se difcil. Dessa forma, foram elaborados critrios diagnsticos clnicos e laboratoriais, suficientes para a realizao do diagnstico. Critrios clnicos

Trombose arterial. Trombose venosa. Abortamento de repetio.

Critrios laboratoriais

Anticoagulante lpico positivo. Anticardiolipina positiva.

Um critrio clnico e um laboratorial fazem o diagnstico de SAF, os anticoagulantes lpicos e anticardiolipina devem estar presentes pelo menos duas vezes em um perodo de 6 a 8 semanas. Outras manifestaes clnicas no fazem parte dos critrios diagnsticos, entre elas trombocitopenia, anemia hemoltica, livedo reticular, mielite transversa.

A SAF pode ainda ser classificada como primria quando ocorre isolada ou secundariamente, na presena de outra patologias como LES. A forma primria considerada a mais prevalente. Ambas as formas podem ocorrer em qualquer idade, a forma secundria mais comum em mulheres. Tratamento Muitas questes relativas ao tratamento permanecem controversas. O tratamento de escolha a anticoagulao. Varfarina e heparina de baixo peso molecular so utilizadas em associao com cido acetilsaliclico. No devemos administrar anticoagulantes em indivduos assintomticos com exames positivos. Durante a gestao, em pacientes com diagnstico confirmado, preciso utilizar heparina, pois existe potencial teratognico dos anticoagulantes orais. Nos pacientes que apresentam anticorpos antifosfolpides positivos, sem manifestao clnica, pode-se usar cido acetilsaliclico, porm seus resultados so controversos. Nos pacientes que apresentam tromboses venosas e arteriais com anticorpo antifosfolpide (aPL) positivo, recomenda-se anticoagulante oral por toda a vida.