Fadiga na esclerose lateral amiotrfica Captulo 1 - IntroduoEmbora o processo de desenvolvimento da esclerose lateral amiotrfica seja imprevisvel, a fadiga um resultado

o previsvel, proveniente da fraqueza muscular e espasticidade. Para o paciente com ELA, a fadiga pode variar de um cansao leve exausto extrema. Mas os sintomas podem ser minimizados se voc souber identificar os sinais de cansao, conhecer os fatores que agravam os sintomas e aprender a conservar energia. Dicas que podem melhorar em muito a sua qualidade de vida. Quais so os sinais de cansao decorrentes da doena? Movimentos do corpo mais lentos, respostas de fala mais lentas, respostas curtas, volume de voz mais baixo, tom montono da voz, dispnia, suspiros aumentados, anorexia, irritabilidade, ansiedade, cuidados reduzidos com as coisas que previamente eram importantes, deteriorao na aparncia e cuidados consigo, esquecimento aumentado, preferncia aumentada por estar s e desinteresse pela tomada de deciso para os planos dirios. Quais so os fatores que podem agravar a fadiga? Existem dois tipos de fatores: os fsicos e os emocionais. Quais seriam os fatores fsicos? Os fsicos vo desde a existncia de um ambiente domstico de difcil acesso, que possua escadas e longas distncias entre os quartos, at imobilidade, esforo excessivo, distrbios do sono, dor, perda de peso excessiva, desnutrio protica, debilidade respiratria, tempo muito quente ou muito frio, certos medicamentos (como tranqilizantes, sedativos, analgsicos, anti-histamnicos, relaxantes musculares), lcool ou tabagismo. E os fatores emocionais? Os fatores emocionais seriam estresse, ansiedade, desesperana, luto, a falta de disponibilidade de pessoas quando se necessita de ajuda, falta de recursos financeiros para satisfazer s necessidades ou para facilitar Quais so as medidas que devo tomar para manter o equilbrio?

Se voc tiver dificuldade de andar, solicite a avaliao de um fisioterapeuta para que indique uma bengala ou andador e aprenda a usar o equipamento adequadamente. No tenha vergonha de usar uma cadeira de rodas, se ela estiver indicada.

Trave sempre as rodas da cadeira de rodas, camas com rodas e cadeira higinica com rodas, quando se levantar ou sentar-se. Quando se levantar da cama, sente-se durante um momento, antes de levantar-se e fique em p durante um momento, antes de andar. Coloque barras de suporte resistentes prximas dos vasos sanitrios e chuveiros ou banheiras. No se apie nos suportes de toalha. Para sentar-se e levantar-se de uma cadeira higinica com segurana, use uma cadeira higinica elevada.

Quando tomar banho, sente-se em uma cadeira de banho com encosto e braos; use o chuveiro manual (chuveirinho) No suba em escadas, dessas de encostar na parede, bancos ou outras plataformas. Pea auxlio, se voc necessitar pegar objetos fora do alcance. Organize os itens dos armrios da cozinha, de modo que seja fcil peg-los. Descubra modos de tornar sua casa acessvel. Organize os mveis em cada cmodo, para permitir um padro de trfego seguro. Se voc tiver uma casa de dois andares, considere a possibilidade de viver no primeiro andar. Instale rampas no-escorregadias sobre os degraus.

A porta usada para entrar e sair de casa deve ter uma plataforma de 5'X 5' (ou superfcie acessvel) fora para manobras seguras. Conserte os corrimos instveis. Instale corrimos resistentes em todas as escadas e rampas.

Informe seu mdico, se voc se sentir excessivamente fraco depois de tomar o medicamento prescrito. Evite beber lcool. E quais so as medidas que devo tomar para evitar tropees?

Remova os obstculos dos locais em que andar, como tapetes soltos, brinquedos, mesinhas, fios de extenso e fios de telefone. Atualmente, existem vrios mtodos para tratar os problemas que as pessoas com esclerose lateral amiotrfica enfrentam. O tratamento eficaz auxilia a prevenir complicaes, prolongar a sobrevida e obter um bem-estar timo, e a aumentar a qualidade de vida. Alm disso, as estratgias de lidar eficazmente com os problemas auxiliam a adaptar-se s mudanas e perdas associadas com a doena, promovendo assim a satisfao de vida, a despeito da incapacidade.

Captulo 4: rteses

No incomum observar os primeiros sintomas de esclerose lateral amiotrfica nos braos ou pernas. Pode haver apenas uma pequena fraqueza ou estranheza no membro afetado inicialmente e a pessoa com esclerose lateral amiotrfica pode ser capaz de alterar os progressos da fraqueza para um nvel mais acentuado. Entretanto, a adaptao, o conforto e a independncia podem aumentar muito com o uso de produtos e/ou dispositivos ortopdicos apropriados.

Qual o primeiro passo para obter auxlio nesse ponto? fazer uma descrio clara e simples do problema para seu mdico: "No posso abotoar minha camisa... No posso segurar um lpis ou o garfo e a faca". "Meus ps arrastam, quando caminho", "Meu punho no segura mais minha mo na posio de extenso". Seu mdico pode encaminh-lo para uma consulta com um especialista em rteses, um fisioterapeuta, um terapeuta ocupacional, dois deles ou para todos os trs, porque pode haver um dispositivo ou um novo modo de fazer as coisas, para compensar os problemas que os pacientes com esclerose lateral amiotrfica enfrentam. Detectada a necessidade, qual o prximo passo? Um especialista em rteses desenha e produz aparelhos ou dispositivos para suporte, como o dispositivo de tornozelo-p ou talas de mos. Um fisioterapeuta pode recomendar exerccios, como exerccios de amplitude de movimento, para auxiliar o membro que est se tornando mais fraco, a continuar a ser funcional por mais tempo. O terapeuta ocupacional pode avaliar o modo como voc realiza as atividade dirias e sugerir modos de modificar sua casa e os modos de fazer as coisas para ter mais conforto e segurana, como o uso de utenslios especiais para comer, dispositivos para auxiliar a tarefa de vestir-se, dispositivos para auxiliar no banho, etc. E onde encontro esses equipamentos? Muitos dos itens que esses especialistas podem recomendar so disponveis localmente nas lojas de suprimentos mdicos e esses profissionais podem orient-lo a comprar ou alugar um dispositivo, depois de ter-se informado. O grande nmero de produtos (esto surgindo constantemente produtos novos no mercado) e os locais onde se pode encontr-los podem gerar confuso e isso pode ser caro, se forem feitas escolhas ruins ou inadequadas. D um exemplo em que isso pode ocorrer. Por exemplo, existem muitos tipos de cadeira de rodas para as diferentes necessidades: motorizada, reclinvel, etc. Existe at uma cadeira de rodas especial para uso na praia. Algumas pessoas usam vrios tipos. Tambm importante saber que uma boa cadeira de rodas deve permitir um bom ajuste. As pessoas que esto comprando cadeiras de rodas devem ser medidas, para verificar se a cadeira de rodas em particular serve. Nunca compre ou alugue uma cadeira de rodas sem experiment-la primeiro. verdade que os prprios pacientes acabam contribuindo na criao de equipamentos? Sim. Alguns dos melhores dispositivos so os criados pela engenhosidade de pessoas com esclerose lateral amiotrfica ou suas famlias (e divulgados para outros em encontros de grupos de apoio). Quais so os dispositivos mais comuns que as pessoas costumam usar nos estgios iniciais da esclerose lateral amiotrfica? Um segurador de botes, um apanhador; um segurador de chave; uma bengala; escova de dentes eltrica; uma mangueira de chuveiro com chuveirinho flexvel; apoios para as mos para chuveiro e banheira; bluses e pulveres; saias e calas com elstico na cintura; sapatos do tipo chinelo; e velcro para fechar praticamente qualquer coisa. E nos estgios mdios? Muitas pessoas com esclerose lateral amiotrfica usam um assento elevado no vaso sanitrio; cadeira de banho, urinol, andador com rodas e freios de mo; cadeira de rodas leve e dobrvel, para colocar no carro; colar cervical; talas de tornozelo-p; talas de mo; cadeira reclinvel com repouso para os ps; uma cadeira com um assento que pode ser elevado eletricamente e um suporte de transferncia. E quais so os equipamentos que se costuma usar nos estgios avanados? As pessoas com esclerose lateral amiotrfica habitualmente usam cama eltrica; uma cadeira de rodas com dorso elevado, apoio de cabea reclinvel, apoios de brao removveis, descansos para as pernas e bandeja de colo; comadre ao lado da cama; elevador hidrulico; bota de suporte para o p; suportes para os braos, mquinas de suco; e dispositivos de comunicao. Muitas pessoas no utilizam alguns desses dispositivos, mas a vida pode no ser to confortvel para seus cuidadores ou para os prprios pacientes. Os cuidados e o conforto dependem do empenho para pesquisar e encontrar os itens que so mais teis. EDEMA: Que tipos de exerccios podem ser feitos? Uma parte essencial do tratamento deitar-se e elevar suas pernas acima do nvel do corao a intervalos durante o dia. No preciso permanecer deitado durante perodos longos; bastam perodos de 15 minutos ou mesmo 5 minutos, mas preciso estar deitado com as pernas elevadas. Colocar os ps sobre um apoio para ps (suavemente e o mais alto possvel), sem estender os quadris, minimamente til, porque essa flexo tambm facilita o fluxo de sangue. E no esquea: deitar-se o mximo possvel e elevar os ps tanto quanto possvel melhor que nada. Que cuidados se deve ter ao sentar-se em cadeiras de rodas? Voc precisa ter certeza de que a distncia entre sua perna e o apoio para os ps suficiente, de modo que exista uma presso mnima sobre a parte posterior da regio inferior da coxa e joelho. Manter as pernas pendentes um caminho certo para ter problemas circulatrios. Tente elevar o apoio dos ps dois ou trs centmetros e assegure-se de que existe pouca ou nenhuma presso na parte posterior da coxa. Se voc colocar uma almofada na cadeira de rodas, depois da altura do apoio para ps ter sido ajustada, voc precisa ajustar novamente o apoio para ps para compensar a altura da almofada. Por exemplo, acrescente uma fileira de almofadas de espuma no apoio para ps sob os tornozelos, para tirar parte do peso que recai sobre as panturrilhas. O que mais se pode fazer para minimizar o inchao das pernas e ps? Existem vrias maneiras, algumas muito simples, que podem auxiliar neste processo: Mantenha os ps resfriados Sentar ao sol durante alguns minutos o suficiente para que os ps inchem rapidamente. Isso ocorre devido a dilatao dos vasos sangneos. Manter as pernas sombra faz diferena, mas geralmente mant-los resfriados importante.

Limite a ingesto de sal Esse item costumava estar no topo da lista de coisas a fazer para minimizar o inchao, mas a necessidade disso questionada hoje. Basta dizer para no ser excessivamente indulgente com os alimentos salgados. O que fazer ao perceber um cogulo na perna? Para reduzir o risco de cogulos sangneos, assegure-se de que voc est bem hidratado (uma razo para no usar diurticos). Se voc suspeitar de que voc pode ter um cogulo em uma perna, NO massageie a rea. Eleve-a e chame seu mdico. Captulo 6: Mudana de Posio Tomar banho ou levantar-se de uma cadeira so atos simples que se tornam extremamente difceis para pacientes com esclerose lateral amiotrfica. Isso acontece porque, com a evoluo da doena, os msculos das pernas e braos enfraquecem. Por isso, leia com ateno as medidas, tambm simples, que podem preservar a sua independncia e liberdade de movimentos. O que fazer para voc no ter tanta dificuldade na hora de se levantar de uma cadeira ou cama? No caso de uma cadeira, elevando a altura da superfcie em que voc est sentado, em 10 cm a 15 cm. Quanto sua cama, tambm pode ser elevada usando calos de madeira. Caso seja necessrio, existem grades que podem ser acrescentadas a um leito regular, o que facilitaria em muito esse movimento. E no caso de poltronas? O ideal seria que voc se utilizasse de uma poltrona automtica com controle remoto, o que lhe daria mais independncia e liberdade de movimentos. Caso a sua poltrona seja reclinvel, basta elev-la usando calos de madeira ou colocando uma plataforma sob a poltrona. Dica importante: d preferncia a poltronas com repouso para braos, de modo que seus braos possam auxili-lo a levantar-se. Que equipamentos podem ajudar o paciente no banheiro? A cadeira-suporte de altura ajustvel. Colocada sobre um vaso sanitrio regular, funciona bem, porque tem uma altura adequada e apoio para braos. Se o boxe do banheiro for suficientemente grande, a cadeira-suporte tambm pode ser usada como cadeira de banho. Outra dica imporante: existem alguns assentos elevados para banheiro que possuem repousos de brao e funcionam bem. Captulo 7: Orientaes para Vestir-se A medida que o paciente com esclerose lateral amiotrfica se enfraquece, vestir-se, com freqncia, torna-se uma tarefa difcil. Um terapeuta ocupacional pode recomendar equipamentos adaptativos, roupas adaptadas e tcnicas de vestir-se, para tornar o vestir-se uma tarefa bem sucedida. Um terapeuta ocupacional avaliar sua fora, para determinar que equipamento e tcnicas funcionaro melhor para voc. Algumas das coisas que podem ser recomendadas para voc, so: Use roupas abertas na frente de um tamanho maior que o necessrio. Use um basto de vestir com um gancho em uma extremidade, para puxar e tirar as roupas. Use botes maiores ou zperes com uma ala no cursor. Um zper que prende, move-se mais facilmente, se voc esfregar grafite de um lpis sobre os dentes do zper. Alm disso, podem ser costuradas alas na face interna da cintura de suas calas, para auxiliar a puxar as calas para cima. Substitua os botes, colchetes e botes de presso por Velcro. Substitua os cadaros ou cordes dos sapatos por elsticos ou compre tnis com fechos de Velcro. Use um abotoador, para acomodar o aperto limitado, se voc precisar usar botes. Use um calador de meia, para vestir a meia e eliminar a necessidade de inclinar-se, para alcanar seus ps. As meias com um pouco de Orlon (fibra acrlica) so mais fceis de colocar que as meias de algodo puro. Use um bengala longa para recolher a roupa do cho. Se um lado do corpo for mais fraco, sero necessrios menos esforos, para vestir esse lado primeiro. Por exemplo, coloque o brao mais fraco na manga de camisa primeiro e o brao mais forte em seguida. Sempre que possvel, sente-se, enquanto voc se veste, de modo que voc possa descansar com segurana, quando necessrio. Se h risco de cair, quando voc se levanta para colocar as calas, pode ser mais seguro sentar-se na beira da cama, para passar os ps pelas calas. Em seguida, deite-se de costas na cama e eleve o quadril da cama ou vire de um lado para outro, para terminar de vestir as calas. Captulo 1: Respirao e Tratamento Pulmonar medida que os msculos pulmonares comeam a enfraquecer, a insuficincia respiratria se torna uma preocupao para as pessoas com esclerose lateral amiotrfica. Mesmo que os pulmes possam funcionar normalmente, a progresso da esclerose lateral amiotrfica torna o processo de respirar mais difcil. Respirar uma atividade que envolve o diafragma (o principal msculo que separa o trax do abdmen e usado para a inalao) e os msculos entre as costelas. Os terapeutas respiratrios medem a fora dos msculos respiratrios das pessoas com esclerose lateral amiotrfica e fornecem informaes sobre as opes de tratamento respiratrio. Veja agora algumas sugestes para facilitar a respirao durante as atividades dirias: Comer

Sono

No se deite imediatamente depois de comer

Evite fazer grandes refeies que possam aumentar a presso abdominal e impedir que o diafragma se expanda completamente

Eleve sua cabea com almofadas (15 C a 30 C), para manter os rgos abdominais distantes do diafragma.

Dispositivos de assistncia respiratria Os seguintes dispositivos de assistncia respiratria podem ser prescritos, para auxiliar as pessoas com esclerose lateral amiotrfica a

respirar melhor. A deciso do mdico de usar esses dispositivos baseia-se nos sintomas dos pacientes e resultados de um teste respiratrio. O mdico monitora esses dispositivos com o paciente mensalmente. Assistncia ventilatria no-invasiva Repousa os msculos pulmonares, fornece conforto durante o sono e melhora o desempenho durante o dia. Isso pode ser obtido com uma mscara nasal ou cateteres nasais que so conectados a um ventilador mecnico. Mquina de suco Remover as secrees da boca e garganta, se os pacientes tiverem dificuldade de tossir ou deglutir essas secrees sozinhos. (The Cleveland Clinic Foundation ) Captulo 2: Dificuldades Respiratrias Nem todas as pessoas com Esclerose Lateral Amiotrfica tm dificuldades respiratrias. Mas quando elas ocorrem, geralmente o processo gradual, no se manifesta completamente de uma s vez. Tanto que muitas pessoas com ELA tiveram a doena, sem emergncias respiratrias. O importante saber como proceder frente a essa questo. O que Dispnia? Dispnia, conhecida tambm como falta de ar, pode ser um sinal de alarme precoce de dificuldades respiratrias. Como surge a dispnia? No incio, a dispnia s surge durante os esforos. Mas, posteriormente, pode ocorrer mesmo durante o repouso. Qual a sensao de dispnia? a de estar fora de forma ou ficando velho, mesmo se voc realizar atividades cada vez menos intensas ou at insignificantes. Por exemplo, quando a sua posio favorita de dormir j no for mais confortvel, deixando-o inclusive agitado. Para resolver esse problema, eleve a cabea e o trax com uma colcha dobrada sob o colcho (na parte correspondente cabeceira) ou use uma posio elevada em uma cama hospitalar para facilitar a respirao. Como podemos resolver o problema de dispnia? O mais importate fazer atividades dentro de seus limites. Pare suficientemente cedo e repouse, at que sua respirao retorne. Existe algum tipo de exerccio que fortalea os msculos respiratrios? No existe nenhum exerccio que possa trazer de volta os msculos que perderam sua inervao. Entretanto, voc pode proteger seus msculos da fadiga. Como se processa o movimento da respirao? Normalmente, a respirao um processo eficiente. O diafragma, o maior msculo do corpo, faz 70% a 80% do trabalho. O abdmen, os ombros, o pescoo e os msculos das costelas fazem uma tarefa menor, mas necessria. Pense no oxignio como se fosse a gasolina de seu carro. A respirao normal usa aproximadamente 2% do oxignio do corpo para realizar esse movimento constante durante toda a vida. A respirao laboriosa pode consumir at 50% do oxignio. Se voc estiver usando os msculos menores cada vez mais, voc se cansar mais facilmente. Existe alguma forma de se detectar precocemente esse problema? Sim. Olhe para uma pessoa que est respirando normalmente. Em seguida, olhe-se no espelho. Se voc notar alguma diferena, pea uma explicao para seu mdico ou enfermeira. Pode tratar-se da constituio corporal ou ser um sinal de um problema iminente. Os pacientes com ELA esto mais sujeitos s infeces respiratrias? Sim, as pessoas com ELA so mais suscetveis s infeces respiratrias que outras, porque tm maior dificuldade de combater uma infeco. Porm, a ELA no causa nenhuma leso nos pulmes ou corao. Nesse caso, como as infeces podem ocorrer? Sua tosse pode ser to intensa, que existe uma tendncia a que o alimento "v pelo caminho errado" ou que o muco se acumule. As infeces podem ocorrer simplesmente porque voc no respira de modo suficientemente profundo, para manter as reas delicadas dos pulmes abertas e o ar em movimento. A isso se d o nome de estase. A infeco resultante chamada de pneumonia hiposttica. O que pode ser feito para prevenir as infeces torcicas? importante evitar aglomeraes e familiares com resfriados ou gripes. As vacinas antigripais no outono so valiosas. A atividade e mudana freqente de posio auxiliam a manter os pulmes abertos - mesmo o virar-se na cama j ajuda. Podem ser usados dispositivos mecnicos de aerossol, sob prescrio mdica? Sim. Alm disso, a gua melhor que um dispositivo, se voc beber uma quantidade suficiente de gua para manter as secrees fluidas. Isso torna mais fcil "limpar a garganta". Algumas vezes, no se pode evitar um engasgo com a saliva ou muco. Se voc puder manter suas secrees fluidas com uma boa ingesto de lquido, voc pode no engasgar nunca. Se isso ocorrer, manter-se relaxado e tranqilo muito difcil, mas o melhor modo de restabelecer a respirao tranqila. Uma via area patente uma via area relaxada. E quanto aos dispositivos mecnicos? Na maioria das vezes, a ventilao mecnica utilizada com sucesso, evitando com isso as complicaes. Os mtodos de ventilao mecnica, para aliviar os sintomas, e prolongar a sobrevida, so escolhas de vida e incluem a ventilao nasal (no-invasiva) ou a ventilao por traqueostomia (invasiva). A quem deve se aplicar a ventilao nasal? As pessoas que podem conversar e engolir e que no tem excesso de secrees orais so os melhores candidatos para tentar a ventilao nasal, que pode ser aplicada facilmente com uma mscara nasal em casa e mais barata. A ventilao nasal tornou-se um mtodo excelente de aliviar as dificuldades respiratrias e prolongar a sobrevida no-invasivamente em indivduos selecionados. E quanto ventilao por traqueostomia? A ventilao por traqueostomia usada habitualmente para o suporte a longo prazo, particularmente quando existe um comprometimento bulbar. Com a implementao da assistncia eficaz, evitando-se ou revertendo as complicaes, os usurios de ventilao por traqueostomia podem viver muitos meses ou anos. A escolha do uso de ventilao mecnica deve partir de quem? Ao se pensar na utilizao de qualquer tratamento ou aparelho, deve-se sempre levar em considerao o desejo do prprio paciente. Para isso, as pessoas com esclerose lateral amiotrfica necessitam de informaes precisas e eficientes sobre o que est envolvido no uso da ventilao mecnica para decidirem a melhor escolha. Todos tm o direito de tomar suas decises sobre a assistncia mdica: a escolha de usar todos os tratamentos disponveis, escolher alguns deles ou decidir parar o tratamento. O que fazer no caso de contrair uma infeco torcica? Procure tratamento mdico precocemente, antes que a infeco se desenvolva e comprometa sua capacidade respiratria. Captulo 3: Tossir ou no tossir muito importante que as pessoas com ELA dediquem diariamente algum tempo tarefa de respirar profundamente e realizar exerccios de tosse, para manter os pulmes sem secrees incmodas.

Em que momento as pessoas com ELA devem realizar exerccios? Especialmente depois de comer. Isso porque as pessoas com ELA podem tossir durante muito tempo, por causa das partculas de alimentos ou saliva que costumam aderir garganta. Isso desconfortvel, mas o problema maior e mais srio a diminuio da energia e fora, o que deixa a pessoa cansada e vulnervel. O que causa este tipo de tosse? A causa deste tipo de tosse um mecanismo de deglutio inadequado e os msculos torcicos e abdominais debilitados que no conseguem produzir uma tosse suficientemente forte, para remover as partculas de alimentos ou saliva agressoras. Uma manobra simples, chamada de "tosse assistida" pode ser suficiente. Os familiares ou aqueles que assistem ao paciente com ELA podem aprender a executar esse procedimento ou at mesmo os prprios pacientes podem aprender a faz-lo, se tiverem uma fora adequada nos braos e mos. Quais os procedimentos que devem ser feitos para executar a tosse assistida? Primeiro, escolher a posio adequada. No caso, a melhor posio para a tosse assistida a posio sentada, com o tronco reto e um pouco inclinado para frente. Coloque uma pequena almofada ou uma toalha dobrada contra a regio superior do abdmen (aproximadamente cinco polegadas acima do umbigo). Depois do paciente fazer uma inspirao o mais profunda possvel, a pessoa que cuida do paciente, com a mo espalmada sobre a almofada - d um soco leve (para dentro e para cima) exatamente no momento da tosse. Esse soco intensifica muito a tosse e habitualmente suficiente para limpar as vias areas. Existe outro procedimento que auxilia a tosse assistida? Sim. A toalha tambm pode ser usada dobrada longitudinalmente e dobrada ao redor do meio do corpo, com o cuidador em p ao lado da pessoa com esclerose lateral amiotrfica e segurando as extremidades da toalha. No momento da tosse, a toalha tracionada firmemente. A toalha deve ser liberada imediatamente no fim da tosse. Isso d um apoio eficaz aos msculos torcicos enfraquecidos e aumenta a fora da tosse. Algumas vezes, necessrio um mtodo mais forte. Esse mtodo usa a palma da mo ou mesmo o punho. necessrio um soco para cima e sob a costela inferior direita imediatamente direita do esterno. O estmago fica esquerda e deve ser evitado.) Novamente, d um soco leve exatamente no momento da tosse e relaxe. Que cuidados se deve ter ao realizar a tosse assistida? Deve-se ter cautela para evitar pressionar diretamente sobre o estmago, especialmente se a pessoa com a esclerose lateral amiotrfica tiver comido recentemente. O estmago situa-se na regio superior da cavidade abdominal e a maior parte de sua estrutura semelhante a uma bolsa situa-se esquerda do esterno. Se a fora do soco for muito grande, essa manobra pode causar regurgitao dos alimentos para a garganta, com riscos srios de engasgo ou aspirao. O que se aconselha para evitar esse tipo de situao? Pratique, para treinar a quantidade de fora no soco. Uma pessoa com esclerose lateral amiotrfica pode orientar a pessoa que a assiste ou a prpria pessoa pode experimentar em si mesmo, para obter a fora correta. Uma outra habilidade necessria para o cuidador aprender a manobra de Heimlich. O que vem a ser a Manobra de Heimlich? A manobra de Heimlich difere da tosse assistida por se destinar a deslocar um pedao de alimento que est impedindo completamente a respirao. Se no for corrigido imediatamente, esse tipo de obstruo terminar em morte. Como devemos proceder para realizar a manobra de Heimlich? A manobra de Heimlich usa o punho muito resistentemente e diretamente sob o esterno e habitualmente a pessoa que a aplica fica em p e atrs. Bater no meio das costas com a mo espalmada exatamente no momento da tosse continua a ser o procedimento padronizado para qualquer tipo de engasgo. Entretanto, essencial que isso seja sincronizado com a tosse ou mais prejudicial que benfico. A tosse habitualmente nosso amigo e til. Entretanto, se no estiver cumprindo seu objetivo e estiver cansando o paciente apenas, tente a tosse assistida. Captulo 2: Tcnicas de melhora da comunicao verbal 1. Falar requer toda a ateno. No coma, nem beba, enquanto voc falar, para evitar aspirao ("alimentos que seguem o caminho errado"). 2. Assegure-se de contar com a ateno do ouvinte. Muitos ouvintes aprendem rapidamente a ler os lbios.

3. Mantenha a boca sem excesso de saliva. Uma mquina de suco eltrica ou drogas que secam a boca podem ser teis nesses casos. 4. 5. 6. Fale lentamente, com menos palavras em cada respirao, mas fale sentenas. Faa exerccios de relaxamento para evitar a rigidez dos msculos do pescoo. Poupe sua voz: seja o mais preciso possvel.

7. Evite drogas relaxantes musculares, como o diazepam (Valium), se a respirao for ou estiver curta, porque tais drogas podem deprimir a respirao. 8. 9. 10. 11. Caso seja necessrio modelar as palavras, use um dispositivo de voz artificial para gerar um som. Considere o uso de uma prtese, quando a voz estiver muito anasalada ou se entrar lquido no nariz. Substitua os sons que so difcies. Um fonoaudilogo pode ajudar. O controle da salivao excessiva na interferncia na fala pode ser realizado de forma clnica ou cirrgica.

Essas dicas so importantes para a melhora da comunicaco verbal, mas no se esquea de consultar sempre o seu mdico sobre essas possibilidades. Captulo 1: Controle do excesso de saliva O excesso de saliva pode ser um dos sintomas mais frustrantes para o paciente em tratamento de esclerose lateral amiotrfica. Por isso, muito importante que o prprio paciente e seus familiares se conscientizem de que esse sintoma pode ser controlado, sem que interfira na qualidade de tratamento da doena.

Os pacientes com ELA tendem a produzir mais saliva? O que acontece que os pacientes com problemas de deglutio aparentam produzir saliva em excesso. O fato que eles podem no estar aumentando a produo de saliva, mas a saliva permanece na boca por causa da incapacidade de ser engolida. O excesso de saliva pode pr em risco a vida do paciente com ELA? Sim, porque o excesso de saliva freqentemente causa engasgo, especialmente nas refeies, quando a secreo de saliva aumenta e a possibilidade de aspirao se torna maior. Como podemos controlar o excesso de saliva? Na fase inicial da doena, o excesso de salivao pode ser controlado simplesmente pela conscincia do problema e por um esforo consciente em deglutir a saliva ou remov-la com lenos de papel. O tipo de alimentao influencia nisso? O controle na ingesto de certos alimentos pode amenizar a produo de saliva. o caso de alimentos muito doces ou cidos que causam hipersecreo. De acordo com o caso, pode-se tambm aumentar ou reduzir os alimentos com uma concentrao elevada de gua ou lquido. O que fazer quando o excesso de saliva se transforma em obstculo? Uma medida til dispor em casa de uma mquina de suco porttil e operada por bateria. Outra possibilidade a de seu mdico prescrever medicamentos para controlar o excesso de saliva. Se um medicamento isolado no funcionar, ele pode prescrever uma combinao deles. Os efeitos colaterais mais comuns dessas drogas so sedao leve, tontura, dificuldade de urinar e taquicardia. Mas no se esquea: converse sempre com seu mdico sobre os medicamentos que podem ser teis para voc. Captulo 2: Dicas para facilitar a deglutio I. Posicionamento geral do corpo e maneiras de se alimentar 1. Posicionamento da cabea CORRETO INCORRETO

- Mantenha a cabea na posio normal ou um pouco inclinada para a frente. - Se voc tiver dificuldade de sustentar a cabea, converse com seu mdico, fisioterapeuta ou terapeuta ocupacional sobre estratgias ou dispositivos de suporte. - Podem ser colocadas almofadas, de modo que a cabea no caia para trs.

- Evite deixar sua cabea inclinar-se para trs, quando voc engolir. Essa ao expe suas vias areas aos alimentos.

2. Posicionamento do tronco 3. Maneiras de se alimentar

- Mantenha seu tronco ereto, sempre que possvel, - Evite comer ou beber, quando estiver especialmente quando beber lquidos. reclinado. - Uma mordida de cada vez. Apesar de lento, esse - Evite responder a perguntas, com a boca mtodo o mais seguro. cheia. preciso inspirar, antes de falar. Voc corre o risco de aspirar o alimento para os pulmes. - Comer e falar devem ser atividades separadas. O mesmo mecanismo no pode funcionar simultaneamente. - Se o ato de comer for muito difcil, concentre- se em cada mordida. Evite distraes. - Mesmo quando estiver difcil engolir, muito importante voc tornar a refeio o mais agradvel e relaxada possvel.

II. Estgio da boca (Trnsito oral) 1. Feche os lbios

FAA - Esteja ciente da posio de seus lbios. Um protetor labial pode aumentar sua automonitorizao. Mantenha seus lbios firmemente fechados, aps introduzir alimentos ou lquidos na boca. - Mantenha a mandbula na posio de boca fechada, sempre que possvel. Assim que introduzir um alimento na boca, feche os lbios e cerre os dentes firmemente, antes de comear a mastigar e engolir.

NO FAA - Evite manter seus lbios abertos continuamente. De outro modo, sua boca ficar extremamente seca e umedecer o alimento ser um problema. - Se a mandbula estiver fraca, no adquira o hbito de ignor-la e deix-la cair. - Tente determinar quanto sua mandbula fecha. Se isso for um problema, entre em contato com seu mdico ou terapeuta ocupacional e informe-se sobre suporte para

2. Posio da mandbula

mandbula ou outros dispositivos de suporte.

- Se for difcil abrir sua mandbula completamente e mastigar for um problema, evite alimentos duros ou que precisem ser muito mastigados. Converse com seu nutricionista sobre uma mudana na consistncia de sua dieta. 3. Baba / Saliva - Engula freqentemente. Se engolir a saliva for um problema, existem vrias opes que seu mdico pode discutir com voc (incluindo uma mquina de suco ou medicao), para determinar o que melhor para voc. - Controlar a dieta pode ser til. Leite ou derivados podem produzir um espessamento da saliva para algumas pessoas. Alimentos doces podem aumentar o fluxo de saliva, enquanto alimentos ctricos podem tornar a saliva um pouco mais lquida. - Mantenha seus lbios e dentes fechados. Sempre tenha um leno de papel mo. Enquanto estiver comendo, tome cuidado para evitar o escorrimento de lquidos. 4. Lngua - Coloque o alimento sobre o lado melhor da - Evite colocar alimentos sobre a ponta da lngua a uma certa distncia e mastigue desse lado. lngua, se for difcil movimentar a lngua. Nesse caso, coloque os alimentos no tero mdio a tero posterior da lngua. - Se o alimento grudar na placa superior de sua dentadura, converse com seu dentista, para determinar se h alguma coisa, para reduzir a - Voc pode precisar evitar alimentos ou probabilidade disso ocorrer. bebidas muito quentes ou muito frios. Seja criterioso. As temperaturas frescas ou mornas so melhores. - Se for difcil movimentar o alimento na boca, mude a consistncia da comida. Converse com seu nutricionista sobre uma dieta macia ou na forma de pur. - Se lquidos temperatura ambiente forem um problema, mude a temperatura para fresco ou morno. - Evite um posicionamento ruim. Quando voc no estiver comendo ou bebendo, mantenha sua cabea na posio normal. - Quando voc no estiver comendo ou bebendo, evite deixar a cabea pender.

- As bebidas carbonatadas (refrigerantes, cerveja, etc) podem ser ingeridas com freqncia. III. Estgio da Garganta (Trnsito Farngeo) FAA - Se voc tem nuseas ou engasga com facilidade, coloque o alimento em direo ao tero posterior de sua lngua com um movimento suave, lento e firme. Use seu prprio critrio. Voc pode colocar o alimento mais prximo do tero mdio da lngua, para evitar a nsia prematura. NO FAA

- Se tomar comprimidos com gua for um problema, experimente ingerir o comprimido com um pouco de pur de batata ou um pedao de pudim.

- Se voc engasga mais facilmente com lquidos fluidos, mude para lquidos mais viscosos. Ex.: Congele e coloque em um liqidificador, para obter uma bebida semelhante "raspadinha", ou acrescente gelatina ou flocos de batata para tornar

a bebida mais espessa (fale com seu nutricionista para obter informaes)

- Se for difcil engolir alimentos secos, mude a textura e a onsistncia dos alimentos. Corte em pedaos pequenos, acrescente caldo de carne, etc. Converse com seu nutricionista sobre as estratgias de modificao da dieta. Tossir um mecanismo protetor e pode auxiliar a evitar a aspirao. Pea informaes ao fonoaudilogo sobre a deglutio supragltica. Tipos de tratamentos AcunpunturaA acupuntura funciona na esclerose lateral amiotrfica ? No encontrei nenhum estudo de pesquisa que envolve a esclerose lateral amiotrfica e a acupuntura. Encontrei vrios relatos anedticos de pacientes com esclerose lateral amiotrfica que afirmam ter obtido um alvio dos sintomas pela acupuntura. Acredito que a acupuntura possa auxiliar a reduzir a dor em alguns casos, mas no acredito que possa curar a esclerose lateral amiotrfica. Se voc decidir experimentar este tratamento, por favor, procure um especialista mdico em Acupuntura qualificado. Remoo de Amlgama As amlgamas so usadas para obturar as cries dentrias. Em geral, elas contm vrios metais, incluindo o mercrio. A discusso das preocupaes com as amlgamas um tpico muito quente na medicina hoje. O mercrio uma substncia qumica txica que pode causar sintomas neurolgicos do tipo da esclerose lateral amiotrfica. A American Dental Association e o rgo FDA afirmam que as amlgamas so seguras e no liberam quantidades txicas de mercrio no corpo. Os pacientes com esclerose lateral amiotrfica devem solicitar a remoo das amlgamas e sua substituio por outro material ? Infelizmente, no existe nenhuma resposta fcil para essa pergunta. Li relatos anedticos de pacientes com esclerose lateral amiotrfica que afirmaram ter obtido uma melhora de seus sintomas aps a remoo das amlgamas. Entretanto, muitos outros pacientes com esclerose lateral amiotrfica relataram que a remoo das amlgamas no retardou a progresso da esclerose lateral amiotrfica. Um ponto importante que se deve ter em mente que a ao da remoo da amlgama pode liberar grandes quantidades de mercrio no corpo do paciente, se a remoo no for feita por um especialista aps procedimentos muito especficos. Lembre-se tambm de que, se um paciente com esclerose lateral amiotrfica apresentar sinais de toxicidade por mercrio, ela pode resultar da exposio ao mercrio de fontes ambientais e no necessariamente ao mercrio das amlgamas. Baterias midas (wet-cell battery) A bateria mida um dispositivo que produz uma corrente eltrica pequena que, os defensores afirmam, pode retardar ou fazer cessar a progresso da esclerose lateral amiotrfica. No existem estudos cientficos sobre a bateria mida e a eficcia do produto muito questionada. O autor David Atkinson chamou a ateno de muitas pessoas para a bateria mida, quando afirmou que ela auxiliou a estabilizar a progresso de sua esclerose lateral amiotrfica. David Atkinson escreveu uma monografia chamada "SUPPLEMENTARY THERAPEUTIC MEASURES IN AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS" que descreve como ele acredita que a bateria mida e outros tratamentos, como a mediao, pode ampliar as vidas dos pacientes com esclerose lateral amiotrfica. Quelao O tratamento com a quelao envolve uma srie de infuses intravenosas com uma substncia qumica chamada EDTA e vrias outras substncias. O tratamento por quelao usado no tratamento do envenenamento por metais pesados, como o chumbo e o mercrio. Como ocorre com muitas medicinas alternativas, a eficcia do tratamento de quelao muito discutida. O envenenamento por metais pesados pode causar sintomas neurolgicos semelhantes aos da esclerose lateral amiotrfica. Acredito que todo paciente com esclerose lateral amiotrfica deve, no mnimo, ser submetido a um exame de sangue para dosagem de chumbo e mercrio. A anlise dos cabelos tambm pode ser recomendada, porque a toxicidade dos metais pesados nem sempre aparece em um exame de sangue. O custo do tratamento de quelao aproximadamente $ 100 por tratamento e habitualmente a quelao no paga pelo seguro. Podem ser necessrios tratamentos mltiplos durante vrias semanas ou meses. O tratamento de quelao no est isento de risco ou efeitos colaterais. Magnetismo Os ms tm sido usados h dcadas, para tratar vrias doenas, incluindo a esclerose lateral amiotrfica. So vendidos muitos dispositivos com ms, incluindo palmilhas e colches. A teoria que o campo magntico excita os tecidos do corpo, o que produz a cura da doena ou alvio da dor. EXAME GENTICO EM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA INFORMAES BSICASEsclerose Lateral Amiotrfica (ELA) / Doena do Neurnio Motor (DNM) so termos gerais usados para descrever uma doena degenerativa, progressiva de um grupo particular de nervos na medula espinhal e encfalo denominados neurnios motores. A perda destas clulas resulta em fraqueza muscular e atrofia. A enfermidade inicia-se, em geral, ao redor dos 50 anos e uma vez que os sintomas aparecem, a expectativa de vida ao redor de 2-6 anos, embora ocasionalmente possa ser maior.A maioria dos pacientes com ELA / DNM representa casos espordicos, sem outros familiares com quadro semelhante. Cerca de 5 a 10% de todos os pacientes h uma base gentica bem definida, com outros membros

na famlia com quadro semelhante, sendo conhecida esta forma clnica como ELA familiar.Pessoas que adquirem um gene defeituoso do SOD1 tm uma alta chance, mas no certeza, de desenvolverem ELA / DNM mais tardiamente. Algumas pessoas com a mutao identificada podem nunca desenvolver a doena.A idade na qual os sintomas da ELA / DNM aparecem nas pessoas com gene SOD1 defeituoso varia grandemente. Eles podem iniciar na terceira dcada de vida, ou mais tardiamente na oitava dcada. A idade do incio da doena tambm pode variar consideravelmente dentro da mesma famlia.No basta ter o gene defeituoso para manifestao da ELA / DNM. Outros fatores, ambientais ou de estilo de vida, parecem ter grande importncia para o desenvolvimento da enfermidade. 2. O QUE EST ACONTECENDO AGORA?Pesquisadores esto realizando estudos para: 1. desenvolver teste laboratorial para identificar mutao no gene SOD1 para aqueles que desejam saber;

2. monitorar como casos espordicos ou familiares de ELA / DNM esto relacionados com a mutao do gene SOD1; 3. identificar mutaes em outros genes que podem causas ELA /DNM;

4. descobrir como uma mutao no gene SOD1 poderia acarretar quadro clnico de ELA /DNM em idade mais tardia; 5. descobrir meios para previnir e tratar a ELA /DNM.

3. O QUE A IDENTIFICAO DE MUTAES NO GENE SOD1 COMO CAUSA DE ELA / DNM SIGNIFICA PARA ALGUM COM ELA /DNM OU PARA OS SEUS FAMILIARES?Se a enfermidade causada por mutao no gene SOD1 e se tecnicamente possvel testar e identificar estas manifestaes:

possvel testar outros membros da famlia para determinar se eles tm uma mutao no gene SOD1; possvel testar uma criana, recm-nata, se ela adquiriu a mutao;

no possvel predizer a idade na qual os sintomas podem aparecer naqueles que tm a mutao e algum nunca desenvolvero sintomas da doena. Pesquisadores, no momento, tm entendido o mecanismo pelo quais mutaes do gene SOD1 causam ELA /DNM. Estas descobertas podem levar a tratamentos os quais podem previnir a instalao da doena em algum com presena de mutao no gene SOD1.Estas descobertas tm acelerado a identificao de outras possveis mutaes que podem causar ELA / DNM. 4. TESTANDO PARA IDENTIFICAR NO GENE SOD1: ASPECTOS IMPORTANTES4.1. Porque algum gostaria de saber se apresenta mutao no gene SOD1?

para planejamento de vida; para auxlio de decises em casamento ou constituio de famlia;

se a mutao no for identificada, pode ser importante para solicitao de emprego, seguro de vida; para fornecimento de informaes para os filhos; se a mutao for identificada, possvel o envolvimento em medidas teraputicas preventivas; impossvel viver com incerteza

4.2. Porque algum com histrico familiar de ELA / DNM no gostaria de saber se tem mutao no gene SOD1?

isto no mudaria os planos de casamento ou continuao de famlia, qualquer que seja o resultado; possvel viver com incerteza, sendo capaz de planejar a vida sem conhecimento do estado gentico;

se ocorrer uma identificao de uma mutao, isto pode limitar as oportunidades durante a vida, especialmente trabalho, seguro de vida e aspectos sociais; no fcil lidar com a informao que possuir uma mutao no gene SOD1 e que pode desenvolver ELA / ENM em idade futura; possvel, em idade futura, de acordo com o desenvolvimento das pesquisas, testar para identificar a presena da mutao SOD1; relacionamento com amigos ou com familiares pode mudar se a mutao no gene SOD1 foi identificada.

4.3. Crianas podem ser testadas?Em geral, crianas menores de 18 anos de idade no devem ser testadas. Para a realizao do teste, h necessidade de termo de consentimento livre e esclarecido. As pessoas necessitam de entender e aceitar o processo da realizao do teste e as implicaes do resultado. As crianas tm a cobertura de muitas regras e leis que devem ser respeitadas e observadas. Devese lembrar que este um teste que d uma indicao de futuro das pessoas e que pode causar tremendo efeito nos aspectos de vida. O

direito dos pais de terem uma informao sobre suas crianas no ultrapassa os direitos da criana de fazer a sua deciso pessoal a respeito de suas expectativas de vida, decidindo ser quer ou no ser testada. 4.4. O teste deve ser voluntrio?Ningum pode ser testado para identificao de mutao SOD1 sob forma de presso, ou de familiares, ou de amigos, ou de mdicos, ou sob forma jurdica.Deve-se respeitar a autonomia do indivduo, garantido por lei. 4.5. Como o teste realizado?O teste feito com amostra de sangue, cerca de 10 ml e pode envolver um custo considervel.Nenhum teste deveria ser realizado sem que o indivduo em questo possa ter um aconselhamento gentico por um profissional capacitado.4.6. Pode o DNA ser estocado?Aps a coleta de sangue, o DNA pode ser extrado por tcnicas especiais e estocado, sendo possvel a realizao de testes no futuro e ajudar outros membros da famlia.4.7. O resultado do teste pode ser mantido confidencialmente?O resultado nunca deve ser disponibilizado para outros indivduos, sem o consentimento formal da pessoa testada.4.8. Quem pode dar apoio para aqueles que foi testado positivo (com mutao)?Familiares, amigos ou outras pessoas testadas podem fornecer apoio, alm de profissionais da rea da sade, tais como mdicos (clnicos, geneticistas, neurologistas e psiquiatras), psiclogos, assistentes sociais, e associaes especficas de ELA /DNM.4.9. Pode algum doar sangue para realizao de pesquisa, mas sem receber o resultado?A realizao de pesquisas para identificao de mutaes genticas que pode relacionar-se com ELA / DNM muito importante.Pesquisadores na rea sempre esto dispostos para receberem amostra de sangue de familiares com ELA / DNM.Deve-se lembrar que, at o momento, somente cerca de 20% dos pacientes com forma familiar de ELA / DNM tm uma mutao identificada. A continuidade das pesquisas genticas tem muita importncia para o entendimento da doena e as suas implicaes.Se a pessoa que doou sangue e, mais tarde quer saber o resultado, ela deve contactar o laboratrio onde foi enviado o material e seguir os procedimentos listados anteriormente. SUMRIO:Sabendo que mutao no gene SOD1 pode causar ELA / DNM, pesquisas devem ser realizadas para: a. b. c. entender o mecanismo pelo qual o gene defeituoso causa a doena; desenvolvimento de mtodos de preveno e tratamento; identificar os genes os quais podem causa ELA /DNM, quando mutados.

Os testes, no momento, so mais importantes para pesquisa do que para decises pessoais. fundamental respeitar a autonomia daquele que tem um possvel interesse na realizao do teste de mutao do gene SOD1.