Molstia de Dupuytren

Dupuytrens disease
Rames Mattar Junior*

RESUMO
A doena de Dupuytren uma afeco das mais conhecidas dos cirurgies de mo. herdada como doena autossmica dominante e se caracteriza pelo aparecimento de ndulos ou cordes, de consistncia endurecida, na palma da mo, podendo provocar uma deformidade em exo das articulaes metacarpofalangianas e interfalangianas. mais freqente em homens jovens do que em mulheres, mas na velhice, a freqncia pode se igualar. O tratamento est indicado em pacientes sintomticos ou com contraturas que prejudiquem a funo. O tratamento mais utilizado a fasciectomia limitada das estruturas comprometidas e a recidiva comum. Descritores: Contratura de Dupuytren; Mo (anatomia)/patologia

ABSTRACT
Dupuytrens disease is one of the most frequent conditions seen by practicing hand surgeons. Inherited in an autosomal dominant pattern, the disease is characterized by a nodular thickening of the palmar fascia metacarpophalangeal and proximal interphalangeal joints. It is more frequent in young men than in women, but in old age its frequency may equal in men and women. Treatment is offered to symptomatic patients with painful nodular or disabling contracture. The most prevalent surgical procedure is limited fasciectomy of the involved abnormal structures and recurrence is common. Keywords: Dupuytrens Contracture; Hand/pathology

Figura 1. Baro Guillaume Dupuytren (1777-1835)

INTRODUO A molstia de Dupuytren foi descrita, em 1831, pelo Baro Guillaume Dupuytren, um clebre cirurgio francs (Figura 1). Ele encontrou como causa da molstia o espessamento e a retrao da fscia palmar, que produzia uma deformidade em exo dos dedos (Figura 2). Por essa razo a denominao contratura de Dupuytren est associada a essa molstia(1). A afeco devida metaplasia da fscia palmar. As manifestaes iniciais se relacionam, na maioria das vezes, ao aparecimento de ndulos ou cordes, de consistncia endurecida, na palma da mo(2-6). Os ndu-

Figura 2. Extenso contratura normal

los e cordes, geralmente indolores, podem progredir e aumentar de tamanho e com suas retraes, pode-se provocar uma deformidade em exo das articulaes

* Professor Associado da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo USP, So Paulo (SP), Brasil. Autor correspondente: Rames Mattar Junior Avenida Albert Einstein, 627 sala 1.212 Morumbi CEP 04066-000 So Paulo (SP), Brasil Tel.: 11 3747-3262 e-mail: rames@usp.br

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metacarpofalangianas (MCF) e interfalangianas proximais (IFP). Pode haver associao com a formao de cordes brosos na fscia plantar (molstia de Lederhose) e na fscia peniana (molstia de Peyronie). O cordo espessado pode permanecer inalterado por anos ou aumentar progressivamente. O quarto e quinto dedos so os mais comumente acometidos. Nos jovens, acomete mais homens que mulheres, variando de 7:1 a 15:1. Nos idosos, h um aumento da incidncia nas mulheres, chegando esta a se igualar com a dos homens. A etiologia ainda desconhecida. A hereditariedade comprovada pela alta incidncia na populao descendente do norte da Europa, sendo s vezes reconhecida como doena dos Vikings. A herana autossmica dominante, com penetrncia variada, existindo tambm associao importante com a epilepsia, diabetes e ingesto alcolica (radicais livres)(7-8). No entanto, no h evidncias que se trate de uma molstia ocupacional. O aspecto anatomopatolgico de uma leso agressiva, exibindo um grande nmero de clulas e mitoses. A clula bsica encontrada chamada de miobroblasto (semelhante ao broblasto encontrado normalmente na fscia palmar, mas com capacidade de retrao).

do tendo do msculo palmar longo. Possui bras longitudinais, denominadas bandas pr-tendinosas, que se dirigem aos dedos e polegar. Afastada da prega palmar distal, algumas bras das bandas pr-tendinosas vo para a pele. Prxima cabea dos metacarpos, as bandas pr-tendinosas dividem-se em dois feixes que passam ao redor da cabea do metacarpo (banda espiral). A banda espiral emite algumas bras para a cpsula da articulao MCF, terminando no espao interdigital (Figura 4).

AFECO A primeira alterao, geralmente, ocorre com o aparecimento de ndulos na palma da mo, progredindo para a formao cordes brosos, comumente, indolores, podendo ocorrer deformidades em exo das articulaes MCF e IFP(9-10). Tambm pode ocorrer associao com a formao de cordes brosos na fscia plantar (Lederhose) e na fscia peniana (Peyronie). O cordo espessado pode permanecer inalterado por anos ou aumentar progressivamente. O quarto e quinto dedos so os mais comumente acometidos (Figura 3).

Figura 4. Anatomia da fscia palmar

O ligamento transverso palmar supercial se localiza profundamente banda pr-tendinosa e proximalmente prega palmar distal. Normalmente, no est afetado na molstia de Dupuytren. O ligamento natatrio se localiza nos espaos interdigitais, enviando bras que vo para os dedos e freqentemente est afetado, contribuindo para diminuir o movimento de abduo entre os dedos e a contratura em exo da IFP. A aponeurose palmar tambm emite expanses para a fscia dos msculos intersseos, metacarpos e ligamento metacrpico transverso profundo, formando compartimentos por meio dos denominados septos de Legueu e Juvara. Nesses compartimentos passam os tendes exores, msculos lumbricais e feixes neurovasculares. Nos dedos, a fscia palmar continua como fscia digital lateral, que recebe bras do ligamento natatrio, banda espiral e ligamentos de Grayson e Cleland.

Figura 3. Deformidade caracterstica da contratura de Dupuytren com deformidade em exo do quarto e quinto dedos

Anatomia da fscia palmar A fscia palmar possui uma forma triangular, com pice (origem) no punho, prximo as bras terminais

Caractersticas da fscia palmar Forma triangular, com pice (origem) no punho, prximo as bras terminais do tendo do msculo palmar longo; Fibras longitudinais (bandas pr-tendinosas); Distalmente prega palmar distal algumas bras vo para a pele;

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Proximalmente cabea dos metacarpos, divide-se em dois feixes que passam ao redor da cabea do metacarpo (banda espiral); A banda espiral emite algumas bras para a cpsula da MCF, terminando no espao interdigital.

Feixes de bras transversas da fscia palmar Ligamento transverso palmar supercial: localiza-se profundamente banda pr-tendinosa e proximalmente prega palmar distal. Normalmente no est afetado na molstia de Dupuytren; Ligamento natatrio: ca entre os espaos interdigitais e envia bras que vo para os dedos. Comumente est afetado, contribuindo para diminuir o movimento de abduo entre os dedos e a contratura em exo da IFP. Anatomia da fscia palmar na regio distal A aponeurose palmar tambm emite expanses para a fscia dos msculos intersseos, metacarpos e ligamento metacrpico transverso profundo, denominados de septos de Legueu e Juvara e assim, formam-se compartimentos nos quais passam os tendes exores, msculos lumbricais e feixes neurovasculares; Nos dedos, h a fscia digital lateral, que recebe bras do ligamento natatrio, banda espiral e ligamentos de Grayson e Cleland. QUADRO CLNICO Alm dos ndulos e cordes, aparecem deformidades em exo das MCF e IFP proximais. A presena do cordo e das deformidades so caractersticas da molstia de Dupuytren. A exo da articulao MCF ocorre quase que exclusivamente pela formao do cordo prtendinoso. A exo da IFP ocorre pela formao do cordo central (continuao da banda pr-tendinosa), cordo espiral (formado pela banda pr-tendinosa e banda espiral) e cordo lateral (fscia digital lateral, ligamentos de Grayson e Cleland), conrme Figura 5 A, B, C e D. Alguns pacientes referem sentir dor, queimao, hiperestesia, prurido ou outras sensaes nas fases de atividade da doena(6). TRATAMENTO A indicao para tratamento cirrgico se baseia no grau de limitao de movimentos da articulao (limitao da extenso), normalmente utilizando-se a limitao maior que 20 a 30o para a articulao MCF e de 10 a
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Figura 5. Ndulos e cordes nas mos

20 para a IFP. Alguns autores indicam cirurgia para qualquer grau de limitao da extenso da IFP(11-18). Nos estgios iniciais, sem deformidade em exo dos dedos, pode ser indicada cirurgia quando os ndulos palmares forem grandes e dicultarem a utilizao da mo nas atividades dirias.

Tratamento cirrgico Existem inmeras tcnicas cirrgicas utilizadas no tratamento da contratrura de Dupuytren. Diversos tipos de incises podem ser utilizados, variando de longitudinais nos dedos e transversas na palma da mo e em zig-zag (descrita por Brunner). A fasciotomia percutnea utilizada para casos graves (retraes graves) ou quando h alguma contra-indicao de procedimento cirrgico demorado (fasciectomia parcial). Existem vrias possibilidades para fasciectomias: fasciectomia percutnea (utilizada em casos graves para correes progressivas, em etapas); fasciectomia limitada, regional ou parcial (mais utilizada); fasciectomia extensa ou total (raramente utilizada, grande morbidade); dermofasciectomia (resseco da pele junto com a fscia, utilizada em recidivas). Incises Existem muitas possibilidades de incises. O cirurgio dever escolher a de sua preferncia e discutir vantagens e desvantagens de cada tcnica com o paciente (Figura 6). A fasciotomia percutnea indicada para casos graves, como estgio de preparao para a fasciectomia parcial ou limitada(15). Permite uma correo parcial da deformidade em exo (retrao), mas est associada a alto ndice de recidiva (Figura 7).

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Figura 8. Fasciectomia regional Figura 6. Tipo de incises utilizadas para realizao da fasciectomia na molstia de Dupuytren

Figura 9. Fasciectomia parcial regional

A pele patolgica substituda por enxerto de pele total (Figura 10).

Figura 7. Fasciotomia percutnea

Figura 10. Dermofasciectomia

Fasciectomia regional ou limitada ou parcial A fasciectomia regional a cirurgia mais realizada para correo da deformidade e indicada nos casos de gravidade pequena ou moderada. Usualmente, realizam-se incises quebradas em mltiplos V, tipo Brunner. Todo cuidado deve ser tomado para preservar as estruturas do feixe vsculo nervoso e sistema de polias (Figuras 8 e 9). Fasciotomia palmar A dermofasciectomia est indicada nos casos de recidiva quando h grave comprometimento do tecido cutneo.

Na maioria das vezes, possvel realizar a sutura da pele e enxertos de pele podem ser utilizados nos casos de retrao mais grave. No mtodo da palma aberta (Mac Cash), aguardase uma cicatrizao secundria (cicatrizao por segunda inteno da ferida)(17-18). Manter a ferida cirrgica aberta para cicatrizao por segunda inteno promove bons resultados na palma da mo, pois no h risco de formao de hematomas, mas apresentam uma demora na cicatrizao. Em nossa experincia, preferimos realizar uma hemostasia bastante criteriosa e promover o fechamento da pele por sutura ou enxertos de pele

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convencional (Figura 11). Quando no possvel vencer a deformidade em exo aps resseco da fscia doente, pode ser necessria a liberao da placa volar retrada e capsulotomia. Quando houver comprometimento articular (casos graves) a artrodese da IFP pode estar indicada.

Complicaes As complicaes mais comuns so: formao de hematoma (com conseqente sofrimento da pele local) e recorrncia da leso; leso de nervo digital; necrose; infeco. REFERNCIAS
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Figura 11. Tcnica da palma aberta, com cicatrizao por segunda inteno

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Mtodos de tratamento da ferida operatria e revestimento cutneo Sutura; Enxerto de pele; Cicatrizao secundria. Mtodos de tratamento de deformidade em exo complexa Liberao da placa volar retrada; Artrodese da IFP (comprometimento articular). Ps-operatrio rteses, exerccios e tratamento da cicatriz (massagem, suco e elastmeros de silicone), de acordo com a Figura 12.

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Figura 12. Ps-operatrio: rteses para manuteno da correo das deformidades, exerccios e tratamento da cicatriz (massagem, suco e elastmeros de silicone)

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