Ikterus Obstruktif (obstructive jaundice)

Filed under: Bedah,med papers ningrum @ 6:04 pm PENDAHULUAN Munculnya jaundice pada pasien adalah sebuah kejadian yang dramatis secara visual. Jaundice selalu berhubungan dengan penyakit penting, meskipun hasil akhir jangka panjang bergantung pada penyebab yang mendasari jaundice. Jaundice adalah gambaran fisik sehubungan dengan gangguan metabolisme bilirubin. Kondisi ini biasanya disertai dengan gambaran fisik abnormal lainnya dan biasanya berhubungan dengan gejala-gejala spesifik. Kegunaan yang tepat pemeriksaan darah dan pencitraan, memberikan perbaikan lebih lanjut pada diagnosa banding. Umumnya, jaundice non-obstruktif tidak membutuhkan intervensi bedah, sementara jaundice obstruktif biasanya membutuhkan intervensi bedah atau prosedur intervensi lainnya untuk pengobatan. (1) Jaundice merupakan manifestasi yang sering pada gangguan traktus biliaris, dan evaluasi serta manajemen pasien jaundice merupakan permasalahan yang sering dihadapi oleh ahli bedah. Serum bilirubin normal berkisar antara 0,5 1,3 mg/dL; ketika levelnya meluas menjadi 2,0 mg/dL, pewarnaan jaringan bilirubin menjadi terlihat secara klinis sebagai jaundice. Sebagai tambahan, adanya bilirubin terkonjugasi pada urin merupakan satu dari perubahan awal yang terlihat pada tubuh pasien. (2) Bilirubin merupakan produk pemecahan hemoglobin normal yang dihasilkan dari sel darah merah tua oleh sistem retikuloendotelial. Bilirubin tak terkonjugasi yang tidak larut ditransportasikan ke hati terikat dengan albumin. Bilirubin ditransportasikan melewati membran sinusoid hepatosit kedalam sitoplasma. Enzim uridine diphosphateglucuronyl transferase mengkonjugasikan bilirubin tak-terkonjugasi yang tidak larut dengan asam glukoronat untuk membentuk bentuk terkonjugasi yang larut-air, bilirubin monoglucuronide dan bilirubin diglucuronide. Bilirubin terkonjugasi kemudian secara aktif disekresikan kedalam kanalikulus empedu. Pada ileum terminal dan kolon, bilirubin dirubah menjadi urobilinogen, 10-20% direabsorbsi kedalam sirkulasi portal. Urobilinogen ini diekskresikan kembali kedalam empedu atau diekskresikan oleh ginjal didalam urin. (2) DEFENISI Ikterus (jaundice) didefinisikan sebagai menguningnya warna kulit dan sklera akibat akumulasi pigmen bilirubin dalam darah dan jaringan. Kadar bilirubin harus mencapai 35-40 mmol/l sebelum ikterus menimbulkan manifestasi klinik. (3) Jaundice (berasal dari bahasa Perancis jaune artinya kuning) atau ikterus (bahasa Latin untuk jaundice) adalah pewarnaan kuning pada kulit, sklera, dan membran mukosa oleh deposit bilirubin (pigmen empedu kuning-oranye) pada jaringan tersebut. (4) ANATOMI SISTEM HEPATOBILIER Pengetahuan yang akurat akan anatomi hati dan traktus biliaris, dan hubungannya dengan pembuluh darah penting untuk kinerja pembedahan hepatobilier karena biasanya terdapat variasi anatomi yang luas. Deskripsi anatomi klasik pada traktus biliaris hanya muncul pada 58% populasi. (4)

Hepar, kandung empedu, dan percabangan bilier muncul dari tunas ventral (divertikulum hepatikum) dari bagian paling kaudal foregut diawal minggu keempat kehidupan. Bagian ini terbagi menjadi dua bagian sebagaimana bagian tersebut tumbuh diantara lapisan mesenterik ventral: bagian kranial lebih besar (pars hepatika) merupakan asal mula hati/hepar, dan bagian kaudal yang lebih kecil (pars sistika) meluas membentuk kandung empedu, tangkainya menjadi duktus sistikus. Hubungan awal antara divertikulum hepatikum dan penyempitan foregut, nantinya membentuk duktus biliaris. Sebagai akibat perubahan posisi duodenum, jalan masuk duktus biliaris berada disekitar aspek dorsal duodenum. (4) Sistem biliaris secara luas dibagi menjadi dua komponen, jalur intra-hepatik dan ekstrahepatik. Unit sekresi hati (hepatosit dan sel epitel bilier, termasuk kelenjar peribilier), kanalikuli empedu, duktulus empedu (kanal Hearing), dan duktus biliaris intrahepatik membentuk saluran intrahepatik dimana duktus biliaris ekstrahepatik (kanan dan kiri), duktus hepatikus komunis, duktus sistikus, kandung empedu, dan duktus biliaris komunis merupakan komponen ekstrahepatik percabangan biliaris. (4) Duktus sistikus dan hepatikus komunis bergabung membentuk duktus biliaris. Duktus biliaris komunis kira-kira panjangnya 8-10 cm dan diameter 0,4-0,8 cm. Duktus biliaris dapat dibagi menjadi tiga segmen anatomi: supraduodenal, retroduodenal, dan intrapankreatik. Duktus biliaris komunis kemudian memasuki dinding medial duodenum, mengalir secara tangensial melalui lapisan submukosa 1-2 cm, dan memotong papila mayor pada bagian kedua duodenum. Bagian distal duktus dikelilingi oleh otot polos yang membentuk sfingter Oddi. Duktus biliaris komunis dapat masuk ke duodenum secara langsung (25%) atau bergabung bersama duktus pankreatikus (75%) untuk membentuk kanal biasa, yang disebut ampula Vater. (4) Traktus biliaris dialiri vaskular kompleks pembuluh darah disebut pleksus vaskular peribilier. Pembuluh aferen pleksus ini berasal dari cabang arteri hepatika, dan pleksus ini mengalir kedalam sistem vena porta atau langsung kedalam sinusoid hepatikum. (4) METABOLISME NORMAL BILIRUBIN Bilirubin berasal dari hasil pemecahan hemoglobin oleh sel retikuloendotelial, cincin heme setelah dibebaskan dari besi dan globin diubah menjadi biliverdin yang berwarna hijau. Biliverdin berubah menjadi bilirubin yang berwarna kuning. Bilirubin ini dikombinasikan dengan albumin membentuk kompleks protein-pigmen dan ditransportasikan ke dalam sel hati. Bentuk bilirubin ini sebagai bilirubin yang belum dikonjugasi atau bilirubin indirek berdasar reaksi diazo dari Van den Berg, tidak larut dalam air dan tidak dikeluarkan melalui urin. Didalam sel inti hati albumin dipisahkan, bilirubin dikonjugasikan dengan asam glukoronik yang larut dalam air dan dikeluarkan ke saluran empedu. Pada reaksi diazo Van den Berg memberikan reaksi langsung sehingga disebut bilirubin direk. (5) Bilirubin indirek yang berlebihan akibat pemecahan sel darah merah yang terlalu banyak, kekurangmampuan sel hati untuk melakukan konjugasi akibat penyakit hati, terjadinya refluks bilirubin direk dari saluran empedu ke dalam darah karena adanya hambatan aliran empedu menyebabkan tingginya kadar bilirubin didalam darah. Keadaan ini disebut hiperbilirubinemia dengan manifestasi klinis berupa ikterus. (5) KLASIFIKASI

Gambar 3 berisi daftar skema bagi klasifikasi umum jaundice: pre-hepatik, hepatik dan posthepatik. Jaundice obstruktif selalu ditunjuk sebagai post-hepatik sejak defeknya terletak pada jalur metabolisme bilirubin melewati hepatosit. Bentuk lain jaundice ditunjuk sebagai jaundice non-obstruktif. Bentuk ini akibat defek hepatosit (jaundice hepatik) atau sebuah kondisi pre-hepatik. (1) DIAGNOSIS Langkah pertama pendekatan diagnosis pasien dengan ikterus ialah melalui anamnesis, pemeriksaan fisik yang teliti serta pemeriksaan faal hati. (5) Anamnesis ditujukan pada riwayat timbulnya ikterus, warna urin dan feses, rasa gatal, keluhan saluran cerna, nyeri perut, nafsu makan berkurang, pekerjaan, adanya kontak dengan pasien ikterus lain, alkoholisme, riwayat transfusi, obat-obatan, suntikan atau tindakan pembedahan. (5) Diagnosa banding jaundice sejalan dengan metabolisme bilirubin (Tabel 1). Penyakit yang menyebabkan jaundice dapat dibagi menjadi penyakit yang menyebabkan jaundice medis seperti peningkatan produksi, menurunnya transpor atau konjugasi hepatosit, atau kegagalan ekskresi bilirubin; dan ada penyakit yang menyebabkan jaundice surgical melalui kegagalan transpor bilirubin kedalam usus. Penyebab umum meningkatnya produksi bilirubin termasuk anemia hemolitik, penyebab dapatan hemolisis termasuk sepsis, luka bakar, dan reaksi transfusi. Ambilan dan konjugasi bilirubin dapat dipengaruhi oleh obat-obatan, sepsis dan akibat hepatitis virus. Kegagalan ekskresi bilirubin menyebabkan kolestasis intrahepatik dan hiperbilirubinemia terkonjugasi. Penyebab umum kegagalan ekskresi termasuk hepatitis viral atau alkoholik, sirosis, kolestasis induksi-obat. Obstruksi bilier ekstrahepatik dapat disebabkan oleh beragam gangguan termasuk koledokolitiasis, striktur bilier benigna, kanker periampular, kolangiokarsinoma, atau kolangitis sklerosing primer. (2) Ketika mendiagnosa jaundice, dokter harus mampu membedakan antara kerusakan pada ambilan bilirubin, konjugasi, atau ekskresi yang biasanya diatur secara medis dari obstruksi bilier ekstrahepatik, yang biasanya ditangani oleh ahli bedah, ahli radiologi intervensional, atau ahli endoskopi. Pada kebanyakan kasus, anamnesis menyeluruh, pemeriksaan fisik, tes laboratorium rutin dan pencitraan radiologis non-invasif membedakan obstruksi bilier ekstrahepatik dari penyebab jaundice lainnya. Kolelitiasis selalu berhubungan dengan nyeri kuadran atas kanan dan gangguan pencernaan. Jaundice dari batu duktus biliaris umum biasanya sementara dan berhubungan dengan nyeri dan demam (kolangitis). Serangan jaundice tak-nyeri bertingkat sehubungan dengan hilangnya berat badan diduga sebuah keganasan/malignansi. Jika jaundice terjadi setelah kolesistektomi, batu kandung empedu menetap atau cedera kandung empedu harus diperkirakan. (2) Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik meliputi perabaan hati, kandung empedu, limpa, mencari tanda-tanda stigmata sirosis hepatis, seperti spider naevi, eritema palmaris, bekas garukan di kulit karena pruritus, tanda-tanda asites. Anemi dan limpa yang membesar dapat dijumpai pada pasien dengan anemia hemolitik. Kandung empedu yang membesar menunjukkan adanya sumbatan pada saluran empedu bagian distal yang lebih sering disebabkan oleh tumor (dikenal hukum Courvoisier). (5)

Hukum Courvoisier Kandung empedu yang teraba pada ikterus tidak mungkin disebabkan oleh batu kandung empedu. Hal ini biasanya menunjukkan adanya striktur neoplastik tumor (tumor pankreas, ampula, duodenum, CBD), striktur pankreatitis kronis, atau limfadenopati portal. (3) Pemeriksaan Laboratorium Tes laboratorium harus dilakukan pada semua pasien jaundice termasuk serum bilirubin direk dan indirek, alkali fosfatase, transaminase, amilase, dan hitung sel darah lengkap. Hiperbilirubinemia (indirek) tak terkonjugasi terjadi ketika ada peningkatan produksi bilirubin atau menurunnya ambilan dan konjugasi hepatosit. Kegagalan pada ekskresi bilirubin (kolestasis intrahepatik) atau obstruksi bilier ekstrahepatik menyebabkan hiperbilirubinemia (direk) terkonjugasi mendominasi. Elevasi tertinggi pada bilirubin serum biasanya ditemukan pada pasien dengan obstruksi maligna, pada mereka yang levelnya meluas sampai 15 mg/dL yang diamati. Batu kandung empedu umumnya biasanya berhubungan dengan peningkatan lebih menengah pada bilirubin serum (4 8 mg/dL). Alkali fosfatase merupakan penanda yang lebih sensitif pada obstruksi bilier dan mungkin meningkat terlebih dahulu pada pasien dengan obstruksi bilier parsial. (2) Pemeriksaan faal hati dapat menentukan apakah ikterus yang timbul disebabkan oleh gangguan pada sel-sell hati atau disebabkan adanya hambatan pada saluran empedu. Bilirubin direk meningkat lebih tinggi dari bilirubin indirek lebih mungkin disebabkan oleh sumbatan saluran empedu dibanding bila bilirubin indirek yang jelas meningkat. Pada keadaan normal bilirubin tidak dijumpai di dalam urin. Bilirubin indirek tidak dapat diekskresikan melalui ginjal sedangkan bilirubin yang telah dikonjugasikan dapat keluar melalui urin. Karena itu adanya bilirubin lebih mungkin disebabkan akibat hambatan aliran empedu daripada kerusakan sel-sel hati. Pemeriksaan feses yang menunjukkan adanya perubahan warna feses menjadi akolis menunjukkan terhambatnya aliran empedu masuk ke dalam lumen usus (pigmen tidak dapat mencapai usus). (2) Pemeriksaan Penunjang USG Pemeriksaan pencitraan pada masa kini dengan sonografi sangat membantu dalam menegakkan diagnosis dan dianjurkan merupakan pemeriksaan penunjang pencitraan yang pertama dilakukan sebelum pemeriksaan pencitraan lainnya. Dengan sonografi dapat ditentukan kelainan parenkim hati, duktus yang melebar, adanya batu atau massa tumor. Ketepatan diagnosis pemeriksaan sonografi pada sistem hepatobilier untuk deteksi batu empedu, pembesaran kandung empedu, pelebaran saluran empedu dan massa tumor tinggi sekali. Tidak ditemukannya tanda-tanda pelebaran saluran empedu dapat diperkirakan penyebab ikterus bukan oleh sumbatan saluran empedu, sedangkan pelebaran saluran empedu memperkuat diagnosis ikterus obstruktif. (2) Keuntungan lain yang diperoleh pada penggunaan sonografi ialah sekaligus kita dapat menilai kelainan organ yang berdekatan dengan sistem hepatobilier antara lain pankreas dan ginjal. Aman dan tidak invasif merupakan keuntungan lain dari sonografi. (2) Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan foto polos abdomen kurang memberi manfaat karena sebagian besar batu empedu radiolusen. Kolesistografi tidak dapat digunakan pada pasien ikterus karena zat kontras tidak diekskresikan oleh sel hati yang sakit. (5) Pemeriksaan endoskopi yang banyak manfaat diagnostiknya saat ini adalah pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancre atography). Dengan bantuan endoskopi melalui muara papila Vater kontras dimasukkan kedalam saluran empedu dan saluran pankreas. Keuntungan lain pada pemeriksaan ini ialah sekaligus dapat menilai apakah ada kelainan pada muara papila Vater, tumor misalnya atau adanya penyempitan. Keterbatasan yang mungkin timbul pada pemeriksaan ini ialah bila muara papila tidak dapat dimasuki kanul. (5) Adanya sumbatan di saluran empedu bagian distal, gambaran saluran proksimalnya dapat divisualisasikan dengan pemeriksaan Percutaneus Transhepatic Cholangiography (PTC). Pemeriksaan ini dilakukan dengan penyuntikan kontras melalui jarum yang ditusukkan ke arah hilus hati dan sisi kanan pasien. Kontras disuntikkan bila ujung jarum sudah diyakini berada di dalam saluran empedu. Computed Tomography (CT) adalah pemeriksaan radiologi yang dapat memperlihatkan serial irisan-irisan hati. Adanya kelainan hati dapat diperlihatkan lokasinya dengan tepat. (5) Untuk diagnosis kelainan primer dari hati dan kepastian adanya keganasan dilakukan biopsi jarum untuk pemeriksaan histopatologi. Biopsi jarum tidak dianjurkan bila ada tanda-tanda obstruksi saluran empedu karena dapat menimbulkan penyulit kebocoran saluran empedu. (5) JAUNDICE OBSTRUKTIF Hambatan aliran empedu yang disebabkan oleh sumbatan mekanik menyebabkan terjadinya kolestasis yang disebut sebagai ikterus obstruktif saluran empedu, sebelum sumbatan melebar. Aktifitas enzim alkalifosfatase akan meningkat dan ini merupakan tanda adanya kolestasis. Infeksi bakteri dengan kolangitis dan kemudian pembentukan abses menyertai demam dan septisemia yang tidak jarang dijumpai sebagai penyulit ikterus obstruktif. (5) Patofisiologi jaundice obstruktif Empedu merupakan sekresi multi-fungsi dengan susunan fungsi, termasuk pencernaan dan penyerapan lipid di usus, eliminasi toksin lingkungan, karsinogen, obat-obatan, dan metabolitnya, dan menyediakan jalur primer ekskresi beragam komponen endogen dan produk metabolit, seperti kolesterol, bilirubin, dan berbagai hormon. (4) Pada obstruksi jaundice, efek patofisiologisnya mencerminkan ketiadaan komponen empedu (yang paling penting bilirubin, garam empedu, dan lipid) di usus halus, dan cadangannya, yang menyebabkan tumpahan pada sirkulasi sistemik. Feses biasanya menjadi pucat karena kurangnya bilirubin yang mencapai usus halus. Ketiadaan garam empedu dapat menyebabkan malabsorpsi, mengakibatkan steatorrhea dan defisiensi vitamin larut lemak (A, D, K); defisiensi vitamin K bisa mengurangi level protrombin. Pada kolestasis berkepanjangan, seiring malabsorpsi vitamin D dan Ca bisa menyebabkan osteoporosis atau osteomalasia. (4) Retensi bilirubin menyebabkan hiperbilirubinemia campuran. Beberapa bilirubin terkonjugasi mencapai urin dan menggelapkan warnanya. Level tinggi sirkulasi garam empedu berhubungan dengan, namun tidak menyebabkan, pruritus. Kolesterol dan retensi fosfolipid

menyebabkan hiperlipidemia karena malabsorpsi lemak (meskipun meningkatnya sintesis hati dan menurunnya esterifikasi kolesterol juga punya andil); level trigliserida sebagian besar tidak terpengaruh. (4) Penyakit hati kolestatik ditandai dengan akumulasi substansi hepatotoksik, disfungsi mitokondria dan gangguan pertahanan antioksidan hati. Penyimpanan asam empedu hidrofobik mengindikasikan penyebab utama hepatotoksisitas dengan perubahan sejumlah fungsi sel penting, seperti produksi energi mitokondria. Gangguan metabolisme mitokondria dan akumulasi asam empedu hidrofobik berhubungan dengan meningkatnya produksi oksigen jenis radikal bebas dan berkembangnya kerusakan oksidatif. (4) Etiologi jaundice obstruktif Sumbatan saluran empedu dapat terjadi karena kelainan pada dinding saluran misalnya adanya tumor atau penyempitan karena trauma (iatrogenik). Batu empedu dan cacing askaris sering dijumpai sebagai penyebab sumbatan di dalam lumen saluran. Pankreatitis, tumor kaput pankreas, tumor kandung empedu atau anak sebar tumor ganas di daerah ligamentum hepatoduodenale dapat menekan saluran empedu dari luar menimbulkan gangguan aliran empedu. (5) Beberapa keadaan yang jarang dijumpai sebagai penyebab sumbatan antara lain kista koledokus, abses amuba pada lokasi tertentu, divertikel duodenum dan striktur sfingter papila vater. (5) Ringkasnya etiologi disebabkan oleh: koledokolitiasis, kolangiokarsinoma, karsinoma ampulla, karsinoma pankreas, striktur bilier. (4) Gambaran klinis jaundice obstruktif Jaundice, urin pekat, feses pucat dan pruritus general merupakan ciri jaundice obstruktif. Riwayat demam, kolik bilier, dan jaundice intermiten mungkin diduga kolangitis/koledokolitiasis. Hilangnya berat badan, massa abdomen, nyeri yang menjalar ke punggung, jaundice yang semakin dalam, mungkin ditimbulkan karsinoma pankreas. Jaundice yang dalam (dengan rona kehijauan) yang intensitasnya berfluktuasi mungkin disebabkan karsinoma peri-ampula. Kandung empedu yang teraba membesar pada pasien jaundice juga diduga sebuah malignansi ekstrahepatik (hukum Couvoissier). (4) Pemeriksaan pada jaundice obstruktif 1. Hematologi (4) Meningkatnya level serum bilirubin dengan kelebihan fraksi bilirubin terkonjugasi. Serum gamma glutamyl transpeptidase (GGT) juga meningkat pada kolestasis. Umumnya, pada pasien dengan penyakit batu kandung empedu hiperbilirubinemia lebih rendah dibandingkan pasien dengan obstruksi maligna ekstra-hepatik. Serum bilirubin biasanya < 20 mg/dL. Alkali fosfatase meningkat 10 kali jumlah normal. Transaminase juga mendadak meningkat 10 kali nilai normal dan menurun dengan cepat begitu penyebab obstruksi dihilangkan.

Meningkatnya leukosit terjadi pada kolangitis. Pada karsinoma pankreas dan kanker obstruksi lainnya, bilirubin serum meningkat menjadi 35-40 mg/dL, alkali fosfatase meningkat 10 kali nilai normal, namun transamin tetap normal. Penanda tumor seperti CA 19-9, CEA dan CA-125 biasanya meningkat pada karsinoma pankreas, kolangiokarsinoma, dan karsinoma peri-ampula, namun penanda tersebut tidak spesifik dan mungkin saja meningkat pada penyakit jinak percabangan hepatobilier lainnya. 1. Pencitraan (4) Tujuan dibuat pencitraan adalah: (1) memastikan adanya obstruksi ekstrahepatik (yaitu membuktikan apakah jaundice akibat post-hepatik dibandingkan hepatik), (2) untuk menentukan level obstruksi, (3) untuk mengidentifikasi penyebab spesifik obstruksi, (4) memberikan informasi pelengkap sehubungan dengan diagnosa yang mendasarinya (misal, informasi staging pada kasus malignansi) USG : memperlihatkan ukuran duktus biliaris, mendefinisikan level obstruksi, mengidentifikasi penyebab dan memberikan informasi lain sehubuungan dengan penyakit (mis, metastase hepatik, kandung empedu, perubahan parenkimal hepatik). USG : identifikasi obstruksi duktus dengan akurasi 95%, memperlihatkan batu kandung empedu dan duktus biliaris yang berdilatasi, namun tidak dapat diandalkan untuk batu kecil atau striktur. Juga dapat memperlihatkan tumor, kista atau abses di pankreas, hepar dan struktur yang mengelilinginya. CT : memberi viasualisasi yang baik untuk hepar, kandung empedu, pankreas, ginjal dan retroperitoneum; membandingkan antara obstruksi intra- dan ekstrahepatik dengan akurasi 95%. CT dengan kontras digunakan untuk menilai malignansi bilier. ERCP dan PTC : menyediakan visualisasi langsung level obstruksi. Namun prosedur ini invasif dan bisa menyebabkan komplikasi seperti kolangitis, kebocoran bilier, pankreatitis dan perdarahan. EUS (endoscopic ultrasound) : memiliki beragam aplikasi, seperti staging malignansi gastrointestinal, evaluasi tumor submukosa dan berkembang menjadi modalitas penting dalam evaluasi sistem pankreatikobilier. EUS juga berguna untuk mendeteksi dan staging tumor ampula, deteksi mikrolitiasis, koledokolitiasis dan evaluasi striktur duktus biliaris benigna atau maligna. EUS juga bisa digunakan untuk aspirasi kista dan biopsi lesi padat. Magnetic Resonance Cholangio-Pancreatography (MRCP) merupakan teknik visualisasi terbaru, non-invasif pada bilier dan sistem duktus pankreas. Hal ini terutama berguna pada pasien dengan kontraindikasi untuk dilakukan ERCP. Visualisasi yang baik dari anatomi bilier memungkinkan tanpa sifat invasif dari ERCP. Tidak seperti ERCP, MRCP adalah murni diagnostik. Penatalaksanaan jaundice obstruktif Pada dasarnya penatalaksanaan pasien dengan ikterus obstruktif bertujuan untuk menghilangkan penyebab sumbatan atau mengalihkan aliran empedu. Tindakan tersebut dapat berupa tindakan pembedahan misalnya pengangkatan batu atau reseksi tumor. Upaya

untuk menghilangkan sumbatan dapat dengan tindakan endoskopi baik melalui papila Vater atau dengan laparoskopi. (5) Bila tindakan pembedahan tidak mungkin dilakukan untuk menghilangkan penyebab sumbatan, dilakukan tindakan drainase yang bertujuan agar empedu yang terhambat dapat dialirkan. Drainase dapat dilakukan keluar tubuh misalnya dengan pemasangan pipa nasobilier, pipa T pada duktus koledokus atau kolesistotomi. Drainase interna dapat dilakukan dengan membuat pintasan biliodigestif. Drainase interna ini dapat berupa kolesisto-jejunostomi, koledoko-duodenostomi, koledoko-jejunostomi atau hepatikojejunostomi. (5)

Teratoma sakrokoksigeus adalah neoplasma yang terdiri dari bermacam-macam jaringan yang berbeda dari ketiga lapisan sel germinal asing pada tempat anatomi dimana jaringan tersebut muncul yaitu sering terjadi dekat tulang ekor (coccyx), dimana konsentrasi terbesar sel primitive berada untuk periode waktu yang lama. Tumor ini diyakini berasal dari sel multipotensial embrio dari Hensen;s node yang terletak di dalam tulang ekor (coccyx). Teratoma sakrokoksigeus berkembang didalam retroperitoium, daerah sakrokoksigeus, atau melibatkan keduanya. Sebagian besar merupakan kasus primer. Epidemiologi Teratoma Sakrokoksigeus adalah tumor jarang. Insiden teratoma sakrokoksigeus 1 dari 35.000 sampai 40.000 kelahiran hidup dan paling sering ditemukan pada wanita dengan Rasio 3:1 sampai 4:1 pernah dilaporkan. Sakrokoksigeus adalah bagian yang sering terdapat teratoma pada neonatus (46-65%) Lokasi selanjutnya yang paling sering adalah : gonad (1035 %), mediastinal (10-12 %),retroperitoneal (3-5%), cervical (3-6%), Presakral (3-5 %), system saraf pusat (2-4 %). Tumor ini paling sering ditemuan pada bayi dan anak anak, tetapi dilaporkan telah ditemukan pada orang dewasa. Ada kecenderungan diantara populasi pediatrik mengarah ke transformasi maligna pada teratoma sakrokoksigeus dengan peningkatan umur. Tetapi pada pasien dewasa tumor benigna yang paling sering. Etiopatologi Teratoma terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrautrin, dapat menjadi sangat besar pada teratoma sakrokoksigeus seiring dengan perkembangan fetus. Teratoma sakrokoksigeus muncul dari primitif knot atau hensens node. Hensens node adalah suatu agregasi dari sel totipotensial yang merupakan pengatur utama pada perkembangan embrionik. Semula terletak di bagian posterior embrio yang bermigrasi secara caudal pada minggu pertama kehidupan didalam ekor embrio, akhirnya berhenti di anterior tulang ekor (coccyx). Alur migrasi dari sel germinal menunjukan lokasi dan patologi yang paling sering terdapat teratoma (sakrokoksigeus dan gonad). Sel-sel ini dapat meluas ke postero-inferior masuk daerah glutea dan /atau postero-superior masuk ke rongga abdominopelvik. Pemisahan sel totipotensial dari hansens node mungkin menyebabkan munculnya teratoma sakrokoksigeus. Sel pleuripotensial ini melarikan diri dari kontrol pengatur embrionik dan berdiferensiasi masuk dalam jaringan yang tidak biasa ditemukan pada daerah sakrokoksigeus. Tumor terjadi dekat dengan tulang ekor, dimana konsentrasi terbesar primitif sel berada untuk waktu yang lama selama masa perkembangan. Tumor ini diklasifikasikan berdasarkan Altman classification of Surgical Section of the American Academy of Pediatrics kedalam 4 tipe yaitu :

1. Tipe I - tumor terutama di bagian luar mengarah dari daerah sakrokoksigeus dan muncul dengan distorsi bokong 2. Tipe II tumor terutama diluar , tetapi ada bagian yang luas didalam pelvis. 3. Tipe III tumor terutama didalam pelvis dengan sedikit pada bagian luar, benjolan pada bokong. 4. Tipe IV tumor deluruhnya didalam tanpa ada dibagian luar atau bagian bokong Sebagian besar teratoma terdapat daerah baik yang padat dan kistik, walaupun teratoma padat secara lengkap terjadi. Cairan kista dapat sereus, mukoid, darah, dan lapisan kista sering terdiri dari epitel skuamous serta sebasea dan gigi. Terutama tumor kistik lebih mungkin benigna dan insiden malignansi meningkat pada sejumlah jaringan padat.9 Teratoma benigna biasanya berkapsul, dan adanya bagian yang nekrosis atau perdarahan memberi kesan adanya

kanker. Pemeriksaan mikroskopik pada teratoma biasanya menunjukkan variasi jaringan lebih dari satu lapisan germinal. Pentingnya memiliki keseragaman dalam klasifikasi histologi teratoma agar evaluasi prognosis yang sesuai dan kelangsungan hidup serta dapat membandingkan hasil dari laporan bertahap dari institut yang berbeda. Teratoma diklasifikasikan kedalam tiga kategori histopatologi :

1. Teratoma benigna : Terdapat deferensiasi baik, benigna, matur, hanya jaringan dewasa 2. Teratoma dengan imatur jaringan embrionik yang bukan maligna seutuhnya, dengan atau tanpa jaringan matur. 3. Teratoma maligna , dengan jaringan maligna seutuhnya, ditambah jaringan matur dan /atau embrionik. Gambaran klinik Secara klinis, Tumor paling sering muncul sebagai massa yang menonjol antara coccyx dan anus yang biasa ditutupi dengan kulit normal yang intak. Beberapa pasien, seluruh atau sebagian benjolan terletak pada permukaan retrorektal atau retroperitoneum. Pada bayi dan anak-anak, Tumor muncul sebagai massa pada daerah sakropelvis yang menekan kandung kemih dan rectum. Seringnya gejala obstruksi pada traktus urinarius yang disebabkan oleh kompresi ureter dan urethra terhadap pubis atau kompresi ureter terhadap pinggiran pelvis dan terjadi kesulitan defekasi sebagai tanda obstruksi yang mungkin tidak cukup dikenali. Sebagian kecil pasien dapat mengalami paralysis, nyeri, atau kelemahan pada kaki, terutama pada stadium lambat dari invasi maligna dari tumor. Pada teratoma sakrokoksigeus pada fetus, jika tumornya besar, dapat menyebabkan distosia, kesulitan melahirkan dan perdarahan atau laserasi tumor. Diagnosis Diagnosis teratoma sakrokoksigeus biasanya ditegakkan melalui pemeriksaan fisik. Tumor ini biasanya didiagnosa ketika ditemukan benjolan sacrum yang besar setelah kelahiran yang sulit atau obstruksi pada kelahiran. Anamnesis didapatkan adanya nyeri rectum, konstipasi, dan adanya sebuah benjolan. Teratoma sakrokoksigeus juga sering didiagnosa sebelum bayi lahir dengan pemeriksaan ultrasonografi fetal. Laporan bertahap diagnosis antenatal pada teratoma sakrokoksigeus menunjukkan bahwa sebagian besar fetus yang didiagnosa teratoma sakrokoksigeus kemungkinan meninggal sebelum kelahiran. Diagnosis prenatal penting karena tumor ini mungkin cukup besar untuk menyebabkan distosia dan ruptur dari tumor dengan perdarahan masif dapat terjadi selama kehamilan. Pada sebagian besar kasus, teratoma sakrokoksigeus sangat khas sehingga diagnosisnya sangat jelas. Kadang-kadang, bagaimanapun diagnosis tidak begitu jelas dan adanya lesi lain seperti kondroma, fibroma, duplikasi rektal, terutama mielomeningocele dan tumor neurogenic presakral, harus dikeluarkan. Apabila sulit membedakan teratoma sacrococygeal dengan lesi lain, studi diagnostic seperti Foto polos, Ultrasonografi, computer tomografi (CT) atau MRI. Foto thoraks membantu menyingkirkan penyakit metastase. Foto polos pada sacral dapat

menunjukkan adanya kalsifikasi dalam tumor. Ultrasonografi berguna untuk menentukan sifat lesi (padat atau kistik, adanya komponen intraabdominal dan keterlibatan hati). Baik CT Scan lateral dan magnetic resonance imaging ( MRI )akan menunjukkan perluasan intrapelvis dan intraspinal dari lesi sacral dengan rincian yang jelas. Beberapa teratoma mengandung elemen yolk salk, dimana mengeluarkan alfafetoprotein. Deteksi AFP dapat membantu memperjelas diagnosis dan sering digunakan sebagai marker untuk rekurensi atau efektifitas pengobatan, tapi metode yang jarang pada diagnosis awal. Pada satu tahap, AFP meningkat pada 31 dari 32 teratoma maligna. AFP juga ditemukan meningkat pada cairan amnion jika infan menderita teratoma. Diagnosis Banding Diagnosis banding teratoma sakrokoksigeus adalah meningocele dan berbagai tumor jaringan lunak. Penting untuk membedakan lipomeningocele dari teratoma. Secara klinis, lipomeningocele lebih tinggi di belakang dan terletak di atas kanal spinal. Roentgenoram menunjukkan adanya spina bifida. Disisi lain, Teratoma terletak dibawah belahan intergluteal dan meluas ke anterior sampai sacrum lebih masuk ke kanal. Presakral meningocele lebih lembut, dan lebih fluktuasi dari pada teratoma. CT scan akan memudahkan dalam membedakan meningocele presakral dari teratoma. Penanganan Teratoma sakrokoksigeus harus dieksisi lengkap. Lesi Tipe I dan II dapat dimulai pada daerah posterior melalui chevron insisi dan sagital. Lesi tipe III dan IV harus insisi tambahan transversal pada perut bagian bawah. Bagian penting pada prosedur termasuk pengangkatan lengkap pada tumor intak, ligasi arteri sakral tengah, dan eksisi tulang ekor ( coccyx ) bersama tumor. Jika tumor secara histologi benigna ( hanya jaringan matur) atau mengandung jaringan embrionik tanpa maligna seutuhnya, eksisi lengkap adekuat. Jika lesi benigna (97 %), tidak diindikasikan terapi lanjutan. Untuk Tumor yang agresif dan terdapat jaringan malignan seutuhnya, pembedahan eksisi sendiri tidak adekuat dan pasien harus mendapatkan kemoterapi dan atau radioterapi. Pasien dengan rekurensi kanker dan tidak dapat dieksisi diberikan terapi VAC (vinkristin, dactinomycin, cyclophosphamide) ditambah radiasi lokal. Pasien ini harus dievaluasi setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama dengan pemeriksaan rectal dan jumlah AFP. Pasien yang diperkirakan rekurensi harus dievalusi dengan pemeriksan radiologi yang sesuai, Ultrasonografi dan/ atau CT. Lesi ini paling baik direseksi dalam 24 jam pertama, sejak usus tidak dikoloni pada 24 jam pertama setelah kelahiran., mengurangi resiko infeksi pada daerah yang terkontaminasi feses selama reseksi. Perioperatif antibiotic diberikan segera sebelum pembedahan dan dilanjutkan 24-48 jam setelah operasi. Komplikasi komplikasi maternal pada kelahiran dapat termasuk seksio sesarea atau kelahiran pervaginam dengan mekanisme distosia. Komplikasi yang berpeluang terjadi dalam uterus termasuk polihidramnion dan perdarahan tumor yang menyebabkan anemia dan nonimun hidrops fetalis. Komplikasi akibat pengaruh benjolan pada teratoma sakrokoksigeus yang besar

termasuk pembesaran pinggul, obstruksi saluran cerna, obstruksi urinarius, hidronefrosis dan hidrop fetalis. Komplikasi berikutnya dari pengaruh benjolan atau pembedahan dapat termasuk neurogenik bladder, bentuk lain dari inkontinensia urin, inkontinensia fekal, dan masalah kronik lain yang menyebabkan kerusakan yang mengorbankan saraf dan otot dalam pelvis. Komplikasi akibat tidak diangkatnya coccyx dapat termasuk rekurensi dan metastase kanker. Prognosis Prognosis teratoma sakrokoksigeus dapat membaik dipengaruhi oleh deteksi prenatal, rencana penanganan intrapartum, dan cepat dilakukan pembedahan reseksi. Prognosis pada neonatus berdasarkan klasifikasi teratoma oleh the American Academy of Pediatrics Surgical Section dengan adanya perluasan tumor, sedangkan prognosis fetus didasarkan pada ukuran tumor, laju pertumbuhan tumor dan ada tidaknya plasentomegali dan hidrops fetalis. Walaupun sebagian besar tumor ini secara histologi benigna, tumor ini dihubungkan dengan mortalitas dan morbilitas karena pengaruh sekunder dari teratoma sakrokoksigeus seperti premature, distosia dan trauma kelahiran, perdarahan tumor dan kegagalan sekunder output yang tinggi. Adanya tumor yang berukuran besar baik ada atau tidak adanya kalsifikasi dalam tumor tidak begitu penting apakah lesi benigna atau maligna. Secara histologi tumor benigna, prognosisnya sangat baik setelah pembedahan eksisi yang adekuat. Prognosis buruk jika tumor mengandung jaringan maligna. Resiko maligna tergantung pada bagian dan luasanya tumor serta umur pada saat didiagnosis.