MANAJEMEN TUMOR RAHANG ODONTOGENIK DAN NON ODONTOGENIK

1. Perkenalan Neoplasia : Proliferasi abnormal yang berlebihan pada jaringan yang tidak dapat dikontrol dan tidak berkoordinasi dengan jaringan normal. Pertumbuhan jaringan tersebut tetap berlebihan walaupun setelah dilakukan pengangkatan stimulus yang menyebabkannya. Carcinoma : Tumor ganas berasal dari epithelial Sarcoma : Tumor ganas berasal dari connective tissue Premalignant lesion : Jaringan yang telah berubah secara morphologi dimana ada kemungkinan terjadinya cancer dibandingkan dengan keadaan normalnya. Premalignant condition : Status umum dimana ada peningkatan resiko cancer. Carcinoma in situ : Perubahan proliferasi abnormal epithelium melebihi cytological atypia yang berhubungan dengan dysplasia. Leucoplakia : Plak keputihan yang tidak dapat dikarakterisasikan secara klinis atau patologis dengan penyakit lain dan tidak berhubungan dengan penyebab fisik/kimia kecuali penggunaan tembakau. Erythroplakia : Lesi oral mucosa berwarna merah cerah dan tidak dapat dikarakterisasikan secara klinis atau patologis dengan kondisi lain. Naevus : Malformation mirip tumor dari perkembangan congenital kulit/membrane mukosa. Hyperkeratosis : Penebalan abnormal lapisan orthokeratin/parakeratin pada lokasi tertentu. Metaplasia : Perubahan reversible dari satu tipe sel epitel/sel mesenkim menjadi sel epitel/mesenkim tipe lain, biasanya pada respon terhadap stimuli abnormal. Dysplasia : Kehilangan uniformitas sel diikuti dengan kehilangan aktifitas seluler. Poikilokaryosis : Divisi nucleus dengan pembagian sitoplasma. Oral submucous fibrosis : Penyakit kronis yang menyerang rongga mulut/pharynx, ditandai dengan adanya formasi vesikel dan selalu berhubungan dengan reaksi inflamasi juxtaepithelial yang diikuti dengan perubahan fibroblastic lamina propria dengan atrophy epithelial. Menyebabkan trismus dan tidak mampu menelan. Grading : Evaluasi derajat histopathologic dimana tumor menyerupai jaringan asalnya dan menghasilkan produk normalnya. Staging : Mengukur parameter klinis tumor dan penyebaran metastatic tumor yang mengindikasikan prognosis pasien. Leukaemia : Penyakit yang ditandai dengan produksi berlebihan progresif sel darah putih Lymphoma : Neoplasma dengan beberapa derajat keganasan yang berasal dari sel jaringan lymphoid, lymphocytes, dan histiocytes pada tahap perkembangannya. Pleomorphism : Variasi bentuk dan ukuran sel Odontogenic tumour : Istilah yang meliputi neoplasma yang melibatkan jaringan pembentuk gigi Ameloblastoma : Tumor epithelial odontogenik unicentric, non functional, pertumbuhannya intermittent, jinak secara anatomis dan persisten secara klinis. Odontoma : Pertumbuhan sel epitel dan mesenkim yang berdifferensiasi sempurna menjadi bentuk ameloblast/odontoblast enamel dan dentin Hamartoma : Malformasi yang memperlihatkan berupa kumpulan massa jaringan pada lokasi tertentu dengan pertumbuhan yang telah berhenti Teratoma : Neoplasma yang terdiri dari sejumlah tipe jaringan yang berbeda yang tidak berasal dari area dimana tumor ditemukan. Granuloma : Terdiri dari kumpulan microscopic macrophages yang berubah menjadi sel menyerupai epitel yang dikelilingi mononuclear leucocytes,terutama lymphocytes dan terkadang sel plasma. Biopsy : Biopsy adalah pengangkatan jaringan dari organism hidup untuk tujuan pemeriksaan microscopic dan diagnosis. Metastatic calcification : Merupakan bentuk kalsifikasi patologis menandai deposisi abnormal garam calcium bersama dengan sejumlah kecil zat besi, magnesium, dan mineral lainnya pada jaringan normal dan memperlihatkan kelainan metabolism kalsium (hypercalcaemia) 2. Manajemen Keganasan dalam Rongga Mulut Keganasan pada rongga mulut dapat berasal dari berbagai macam jaringan seperti kelenjar liur, otot dan pembuluh darah, atau metastatis dari area lain. Perawatan pun beraneka ragam, mulai dari simple eksisi biopsy hingga reseksi rahang dengan pembedahan leher (pembuangan kelenjar limfa, dan struktur yang berdekatan pada leher). Untuk itu, diperlukan pemeriksaan yang akurat untuk dapat menentukan metode perawatan.

Staging meliputi tes radiograph, tes darah, bahkan eksplorasi bedah pada bagian tubuh lain untuk mengevaluasi kemungkinan adanya metastasis tumor. TNM classification by American Joint Committee on Cancer 1. Klasifikasi T T1. Tumor < 2 cm T2. Tumor 2-4 cm T3. Tumor > 4 cm T4. Tumor telah menginvasi jaringan sekitar 2. Klasifikasi N NX. Kelenjar limfa tidak dapat dideteksi N0. Tidak ada metastasis kelenjar limfa N1. Ipsilateral satu kelenjar kurang dari 3 cm N2a. Ipsilateral satu kelenjar 3-6 cm N2b. Multiple ipsilateral hingga 6 cm N2c. Bilateral/kontralateral hingga 6 cm N3. Metastasis kelenjar limfa > 6 cm 3. Klasifikasi M Mx. Tidak dideteksi adanya metastasis distant M1. Tidak ada metastasis distant M2. Adanya distant metastasis

Treatment Perawatan direncanakan setelah staging tumor selesai dilakukan. Keganasan pada rongga mulut dirawat dengan pembedahan, radiasi, chemotherapy, dan kombinasi. Secara umum, jika lesi dapat dieksisi tanpa membedah pasien lebih lanjut, tindakan eksisi merupakan pilihan perawatan. Jika dicurigai keganasan telah menyebar hingga kelenjar limfa, radiasi dapat dilakukan sebelum atau setelah pembedahan untuk menghilangkan foci malignant sel pada area yang berdekatan. Jika tumor dicurigai telah bermetastatis, atau tumor merupakan chemosensitive, chemotherapy dilakukan dengan/tanpa pembedahan dan radiasi. 3. Perawatan Radioterapi Sel tumor pada stage pertumbuhan aktif lebih peka terhadap radiasi ionizing daripada jaringan dewasa. Semakin sel tumor berkembang atau lebih berundifferentiated, efek radiasi akan semakin efektif. Radiasi mencegah sel bermultiplikasi dengan mengganggu susunan material nuclear. Sel host normal juga akan terkena efek radiasi dan harus dilindungi sebanyak mungkin selama perawatan. Metode principal : 1. X-ray therapy a. Superficial X-ray therapy 45-100 kV b. Kilovoltage X-ray therapy 300 kV 2. Electron therapy 3. Surface applicator (radium mould) 4. Interstitial implantation (radium atau sejenisnya) Secara umum radiasi diberikan eksternal dengan menggunakan generator X-ray yang besar. Pemberian tidak boleh melampaui batas toleransi radiasi normal dan area yang tidak terlibat sel tumor dilindungi menggunakan protective shield. Jaringan host pasien dilindungi dari radiasi menggunakan 2 mekanisme. Yaitu fractionation dan multiple ports. 1. Fractionation Yaitu membagi jumlah dosis radiasi menjadi beberapa bagian diberikan selama beberapa minggu, dimana akan memberikan waktu pada jaringan normal untuk pulih. Sel tumor tidak akan pulih dalam waktu pemberian dosis. 2. Multiple Ports Menggunakan multiple ports selama exposure radiasi. Seluruh beam difokuskan pada sel tumor dari sudut yang berbeda-beda. Teknik ini memberikan dosis penuh radiasi kepada tumor Terapi ini biasanya diberikan 5 kali seminggu dengan beberapa variasi skema pemberian.

 Dosis umum untuk kepala dan leher antara 60-72 radiation unit/grays (Gy) per hari. Dosis tersebut dapat difractionation, memberikan efek yang lebih efisien terhadap eliminasi tumor namun juga member efek samping yang cukup besar. Efek Radiasi 1. Pada kulit dan membrane mukosa (mucositis) Efek mukositis muncul pada minggu 1-2 terapi, efek puncaknya pada minggu 4-5 terapi. Mukositis hilang tidak lama setelah radiotherapy selesai dilakukan First-sign : mukosa berwarna putih dikarenakan hiperkeratinisasi dan intraepithelial oedema atau mukosa berwarna merah dikarenakan hyperaemia Formasi pseudomembrane menunjukkan ulserasi dengan exudates fibrinous dan oral debri serta komponen microbial. Late changes : endarteritis dan perubahan vascular dengan hypovascularity dan hyalinization of collagen Metallic dental restoration menghasilkan radiasi sekunder ketika sinar radiasi ditembakkan Oral defence compromised a. Meningkatnya permeabilitas dan kehilangan mucosal barrier, perubahan sekresi saliva, penurunan level antimicrobial pada saliva, dan kehilangan mucous protective serta diluting efek. b. Penurunan cleansing local irritant dan makanan c. Perubahan flora oral seperti Streptococcus mutans, lactobacilli, Candida, dan bacilli gram negative Management Diluting agent : larutan saline bicarbonate, kumur-kumur menggunakan air dan H2O2 Coating agent : aluminium chloride, aluminium hydroxide, magnesium hydroxide Lip lubrication : KY jelly, lanolin Topical Anasthetic : Dyclonine HCl, xylocaine HCl, benzocaine HCl, diphenhydramine HCl Analgesic agents : Benzydamine HCl Beta carotene : mengurangi rasa sakit mukositis selama kemoterapi dan radioterapi 2. Pada kelenjar saliva (xerostomia) Terjadi jika pajanan radiasi langsung menuju kelenjar liur (parotid dan submandibula) Dosis 3000 rad selama terapi memberikan efek xerostomia, dosis diatas 6000 rad selama pemberian 5 minggu, memberikan efek irreversible Pengurangan laju alir saliva didapat pada minggu pertama terapi dikarenakan atropi dan nekrosis sel acinar, perubahan vascular connective tissue, dan terganggunya fungsi saraf. Serous acini juga terinfeksi, menghasilkan saliva yang kental. Perubahan komposisi saliva dikarenakan penurunan sekresi IgA dan kapasitas buffer saliva serta keasaman. Hal ini mempengaruhi flora microbial dan remineralisasi gigi. Perawatan a. Stimulasi fungsi kelenjar saliva Menggunakan sialogogues untuk menstimulasi sekresi saliva Anetholtrithione dan pilocarpine untuk meningkatkan jumlah reseptor sel acinar Bethanechol dan bromhexine untuk menstimulasi system saraf parasimpatik membantu meningkatkan sekresi saliva b. Pendekatan radiobiologic untuk melindungi kelenjar saliva dari radiasi WR-2721 memberikan proteksi terhadap perubahan akut dan kronik Isoproterenol menginduksi sintesis DNA dan proliferasi kelenjar saliva Profilaksis pilocarpine untuk menstimulasi kelenjar saliva selama radioterapi c. Palliation of xerostomia Menggunakan pengganti saliva Minum air yang banyak dan diet makanan lunak sangat dianjurkan Carboxymethylcellulose 3. Pada indra pengecapan Dapat terjadi sebagai efek primer radiasi atau lanjutan dari xerostomia Dosis kurang dari 2000 rad mengurangi kinerja indra pengecapan

Dosis 3000 rad akan menghilangkan kinerja indra pengecapan, penyembuhan terjadi 60-120 hari setelah terapi selesai.

4. Pada gigi (karies) Umumnya dihubungkan dengan xerostomia, karies umumnya terjadi pada 1/3 insisal dan 1/3 gingival Etiology : xerostomia, potensial remineralisasi berkurang, turunnya kapasitas buffer saliva, meningkatnya keasaman saliva, perubahan flora bacteri pada saliva. Management : Pemeliharaan OH, menghilangkan xerostomia, penggunaan fluoride, penggunaan chlorhexidine topical. Selain karies juga dapat memberhentikan pertumbuhan gigi, terutama pada anak-anak. Jika hal ini terjadi, ekstraksi seluruh gigi yang terkena 7-10 hari setelah terapi dengan pemberian antibiotic. Hindari prosedur bedah jika dimungkinkan. 5. Pada Tulang Osteoradionekrosis / postradiation osteonecrosis mengenai tulang yang terkena radiasi, kemudian mengalami kegagalan penyembuhan dalam periode 3 bulan, tanpa adanya tumor lokal. Dapat kronis maupun progresif. a. Klasifikasi Stage I Ia Ib II IIa IIb III IIIa IIIb Stage-stage Postradiation Osteonecrosis Deskripsi Perawatan Dapat disembuhkan (resolved) Mencegah rekurensi Tidak ada fraktur patologis Mencegah rekurensi Past pathological fracture Mencegah rekurensi Kronik. Tidak progresif Perawatan luka lokal, Hyperbaric Oxygen Therapy (HBO) bila indikasi Tidak ada fraktur patologis Perawatan luka lokal, HBO bila indikasi Fraktur patologis Perawatan luka lokal, HBO bila indikasi Aktif, progresif Perawatan luka lokal Tidak ada fraktur patologis HBO dan bedah bila indikasi Fraktur patologis

b. Patologi 1) Radioterapi mengakibatkan endarteritis yang mempengaruhi vaskularitas. Hal ini menyebabkan hipovaskular, hiposelular, dan jaringan hypoxic, tidak dapat diperbaiki atau di-remodelling dengan efektif jika perubahan terjadi. 2) Trauma - karena denture - karena prosedur bedah 3) Idiopatik c. Tanda dan Gejala Ketidaknyamanan atau rasa nyeri pada lokasi Bad taste Parastesi dan anastesi Fistula ekstraoral dan intraoral Infeksi sekunder Fraktur patologis Paling banyak melibatkan mandibula (2-20 %) d. Pencegahan Gigi dengan prognosis buruk harus diekstraksi 7-14 hari sebelum terapi radiasi. e. Penatalaksanaan 1) Menghindari iritan mukosa 2) Diskontinu pemakaian dental appliance, jika berkontak dengan lesi 3) Memelihara status nutrisi 4) Minta pasien untuk berhenti merokok 5) Mengeliminasi konsumsi alcohol

6) Antibiotik topical (tetrasiklin) atau antiseptic kumur(chlorhexidine) dapat mengurangi potensial iritasi lokal flora microbial. 7) Terapi Hyperbaric Oxygen ( HBO ) Meningkatkan oksigenasi jaringan, angiogenesis, memicu fungsi osteoblas dan fibroblas. Merupakan terapi yang penting jika gejala nyeri dan progresi penyakit persisten. Dosis: 20-30 dives, O2 dan tekanan atmosfer 2-2.5 . 8) Sequestration Reseksi terbatas atau mandibulektomi. Jika reseksi bedah dilakukan, selanjutnya pasien pascabedah harus diberi 10 dives HBO. HBO profilaktik jika bedah dibutuhkan dan pada risiko ekstrim. 6. Candidiasis 7. Mastikasi dan Speech 8. Nutrisi 9. Disfungsi Mandibula Terjadi karena fibrosis otot Diskontinuitas mandibula Terapi: Fisioterapi Occlusal stabilization appliances Mandibular stretching exercises Trigger point injection Analgesik Muscle relaxant Tricyclic medication 10. Abnormalitas Dentofasial Pertumbuhan dan perkembangan terpengaruh terutama pada anak-anak. Terdapat agenesis gigi, akar, bentuk akar abnormal, atau kalsifikasi. Pertumbuhan rangka fasial juga terpengaruh, sehingga mengakibatkan mikrognati atau retrognati. Pertumbuhan maksila juga dapat berubah. Pasien mungkin menunjukkan gambaran pertumbuhan wajah yang asimetris. Trismus dapat terjadi karena fibrosis otot. 11. Nyeri Nyeri yang diakibatkan terapi radiasi: Mukositis Nekrosis jaringan lunak atau tulang Sindrom miofasial atau musculoskeletal Eksaserbasi penyakit dental dan periodontal Penatalaksanaan Nyeri penyakit dental dan periodontal : analgesic dan antibiotic Mukositis: Infeksi bakteri, jamur, dan virus agen antimicrobial Infeksi mukosa antifungal topical dan antiseptic Nyeri neurologic antidepressant (nyeri neuropatik) dan antikonvulsan (nyeri neuralgia) Nyeri kronis konseling, terapi relaksasi, hypnosis, stimulasi saraf transkutaneus Nyeri ringan-sedang analgesic non narkotik (acetaminophen, NSAID) Nyeri sedang non narkotik dan narkotik ringan (codeine) Nyeri parah/severe non narkotik dan narkotik poten (morfin)

Kemoterapi Bahan kimia yang mekanisme kerjanya dengan mempengaruhi/mengganggu pertumbuhan sel tumor digunakan sebagai treatment untuk berbagai tipe keganasan. Seperti halnya radiasi, bahan kimia tidak terlalu selektif, namun mempengaruhi sel-sel normal pada tingkat tertentu. Kebanyakan agen ini diberikan secara

intravena, namun sekarang ini juga bisa dangan injeksi intra-arteri. Karena agen didistribusikan secara sistemik, terkadang mempengaruhi beberapa sistem tubuh, dan yang paling besar pada sistem hematopoietic, yang diperkirakan terpengaruh karena cepatnya pergantian sel. Karena itu, pasien yang menjalani kemoterapi berada pada keseimbangan yang sulit antara efektivitas dalam pembasmian sel tumor dan anemia, neutopenia, dan trombositopenia. Infeksi dan perdarahan merupakan komplikasi paling umum dari kemoterapi. Untuk mengurangi toksisitas agen tunggal (single) yang diberikan dalam jumlah besar, agen ganda (multiple agent therapy) merupakan metode yang lebih dipilih. Banyak pasien diberikan 3-5 agen pada waktu bersamaan. Masing-masing agen bekerja bekerja pada poin berbeda dalam siklus hidup sel tumor, sehingga terjadi peningkatan efektivitas dengan toksisitas rendah pada host. Terapi intra-arterial diberikan untuk lesi-lesi T3 dan T4 karena kesulitan dalam melakukan dan menjaga kateterisasi, toksisitas jaringan lokal yang berlebihan, serta kesulitan dalam terapi ulangan. Agen obat diberikan melalui cabang dari arteri carotid eksternal, termasuk cabang temporal superficial dalam metode retrograde. Vincristine, bleomycin, dan methotrexate dengan kombinasi bervariasi telah digunakan, namun protokol terkini termasuk platinum compounds, paling banyak dikombinasikan dengan 5-fluorouracil (5-FU). Pada kasus sarcoma, regimen paling umum adalah kombinasi vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide, dan doxorubicin (adriamycin). Kemoterapi memiliki peran sebagai support therapy untuk radiasi dan atau surgical care. Kemoterapi paling efektif untuk lesi yang dibatasi begitu eratnya oleh jaringan lunak. Pendekatan Kemoterapi Agen kemoterapi digunakan dalam berbagai aturan terapi dan pendekatan yang berbeda, meliputi terapi kombinasi, kemoterapi induksi, concomitant chemotherapy, adjuvant chemotherapy, kemoterapi paliatif, dan chemoprevention. Pendekatan-pendekatan yang terutama difokuskan untuk head&neck oncology : 1) Chemoprevention Meliputi strategi-strategi untuk mencegah atau me-reverse karsinogenesis sebelum sebuah kanker invasif berkembang atau untuk mencegah second primary cancer pada pasien yang sebelumnya pernah menderita kanker. Cara paling efektif mencegah kanker aerodigestive tract adalah dengan penghentian merokok. Retinoids: biologi molekuler membuktikan retinoids mengatur ekspresi gen dan mengembangkan retinoids sintetik yang toksisitasnya lebih rendah, serta lebih efektif dalam pencegahan kanker. Penggunaan chemopreventive harus dibatasi untuk mengontrol clinical trials. Contoh pada leukoplakia, agar tidak berkembang menjadi karsinoma yang invasive, diberikan agen seperti retinoids, beta carotene, dan derivat vitamin E. Efek samping retinoids: toksisitas pada mukokutan (peeling dan cheilitis), alternatifnya digunakan Bowman-Birk inhibitor, turunan protein dari kedelai, tidak memiliki efek samping seperti retinoids. 2) Intralesional chemoterapy Injeksi intralesi vinblastine, vincristine, atau interferon- menunjukkan efektivitas dalam kontrol lokal epidemic Kaposi sarcoma dan dapat digunakan dalam kombinasi dengan kemoterapi sistemik atau radioterapi. Jika dibutuhkan, lesi di-reinjeksi dengan interval 3-6 minggu. Tidak ada lesi yang memerlukan lebih dari tiga injeksi untuk kontrol awal. Beberapa lesi kambuh kemudian, dan membutuhkan injeksi tambahan. 3) Topikal chemoterapy Lesi Actinic Keratotic efektif jika dirawat dengan aplikasi 5% fluorouracil cream. Fluorouracil cream diaplikasikan 2x sehari sampai area menunjukkan reaksi inflamatori dan ulserasi yang signifikan (biasanya 34 minggu). Aplikasi topikal efektif untuk kasus multiple superficial basal cell carcinoma yang selektif, namun tidak efektif untuk lesi invasive. Bagaimanapun eksisi bedah merupakan pilihan perawatan untuk kebanyakan kasus basal cell carcinoma. Dari perterson: 4) Kemoterapi paliatif : untuk pasien dengan penyakit yang tidak bisa disembuhkan, tumor yang volumenya berkurang secara temporer, dan untuk harapan akan peningkatan life survival. 5) Adjuvant Chemotherapy untuk pasien yang menjalani perawatan primary cancer site dengan bedah atau radiasi. Tujuannya mengeliminasi penyakit dan mestatasis yang jauh.

6) Neo-adjuvant/Induction Chemotherapy untuk perawatan definitif pada primary cancer site, mengurangi ukuran pada kanker yang kurang agresif. 7) Kombinasi kemoterapi-radioterapi radiosensitisasi tertentu, mencegah tertundanya perawatan primary cancer site. Kekurangan: efek samping dan toksisitas lebih besar Untuk kontrol toksisitas: kemoterapi pada awal dan akhir terapi radiasi. manfaat obat-obat

Tambahan: Peterson Peran kemoterapi pada kanker kepala & leher adalah untuk manajemen rekurensi, penyakit metastatik, dan keganasan. Kemoterapi untuk kanker secara konseptual sama dengan untuk infeksi, tetapi system imun secara umum tidak kompeten untuk membasmi kanker. Agen kemoterapi membunuh sel kanker yang konstan , namun masih menyisakan sel yang resisten. Sel yang resisten ini kemudian membelah, menambah masa tumor. Berbeda dengan sistem imun tubuh dengan penyakit infeksi, system imun pada penyakit kanker tidak adekuat untuk membantu destruksi sel yang bebal. Prinsip kemoterapi berkembang untuk mengatasi perkembangan sel resisten dengan multidrugs protocol. Paling efektif melawan sel-sel yang mengalami replikasi seperti pada tumor kecil dengan pertumbuhan yang cepat. Respon terhadap perawatan kemoterapi: Complete response : hilangnya seluruh tanda dan gejala penyakit Partial response: setidaknya terjadi reduksi ukuran lesi 50% Stable response: ukuran lesi berkurang < 50% Progression : penyakit meningkat 25% / muncul lesi baru.

Secara umum agen kemoterapi dibagi menjadi: 1) Cell cycle specific agen mempengaruhi sel target pada fase tertentu (Go,S,G1,mitosis) secara efektif. 2) Non cell cycle-specific Menurut prinsip kerja: 1) Antimetabolit mem-blok perkembangan metabolit-metabolit kritis untuk metastasis sel Contoh: Methotrexate dan 5-fluorouracil. 5-fluorouracil: analog pyrimidine terfluorodasi, menghambat sintesa thymidylate memblok pembentukan timidine untuk sintesa DNA. Merupakan radiosensitizer juga, efektif untuk Squamosa Cell Carsinoma. Methotrexate: analog asam folat memblok konversi dihydrofolate menjadi tetrahydrofolic acid yang merupakan precursor thymidylic acid dan purine, kemudian menginterupsi sintesa DNA, RNA dan protein. 2) Alkylating agents membentuk cross link pada DNA dan menghambat pembelahan sel. Contoh: Cisplatin dan Carboplafin

Kemoterapi tidak diindikasikan pada pascabedah kecuali jika terdapat kasus metastatik. Sekarang ini, kemoterapi kanker rongga mulut terbatas untuk penyakit unresectable yang dikombinasikan dengan terapi radiasi, penyakit metastatik, dan rekurensi. Terapi untuk penyakit yang resectable: bedah-terapi radiasi. Kemoterapi yang paling banyak untuk SCC metastatik/rekuren: kombinasi Cisplatin/Carboplafin dan 5fluorouracil.

4. Manajemen Bedah Umum untuk Tumor Kuretase Kuretase merupakan pengangkatan jaringan patologis (vigorous scraping). Kebanyakan kasus dilakukan pendekatan intraoral, biasanya pendekatan bukal, labial, atau palatal. Langkah pertama dalam setiap pendekatan bedah adalah flap mukoperiosteal. Flap harus didesain di mana dasar flap cukup lebar untuk memastikan blood supply tidak terganggu. Flap harus cukup lebar untuk mengekspos seluruh area bedah dan meluas sampai tulang yang utuh. Flap envelope paling umum digunakan, merupakan flap yang simpel. Insisi dibuat pada sulkus gingival (untuk pasien bergigi) dan pada alveolar crest (untuk pasien tak bergigi).

 Full thickness mucoperiosteal flap dibuka. Jika terlihat tulang menutupi lesi, gunakan rongeur, chisel atau bur untuk membuang tulang dan mengekspos lesi. Kuret digunakan untuk mengangkat lesi dari kavitas tulang. Struktur vital mungkin dikorbankan dalam kasus lesi agresif. Margin tulang normal juga harus dibuang dengan pengerokan/scraping untuk memastikan seluruh tumor dibuang (beberapa tumor meluas dengan infiltrasi melebihi gambaran klinis/radiografis dengan penghubung tulang). Sekali lesi dikuret, margin tulang yang tajam dihaluskan dengan round bur besar atau rongeur. Kavitas tulang diirigasi dengan saline. Perhatian diberikan agar tidak ada jaringan patologis tersisa untuk mencegah rekurensi. Defek tulang kecil dapat ditutup dengan primary closure. Defek tulang besar dapat sembuh dengan secondary intention. Luka ditutup dengan kasa/gauze yang dilapisi larutan benzoin atau antibiotic topikal (packing). Sebagian kecil kasa dibiarkan menjulur ke luar. Luka dijahit dengan benang resorbable/non resorbable. Kasa dibuang jika terbentuk jaringan granulasi. Pada kasus packing sinus maksila, ujung kasa dikeluarkan melalui nasal antrostomy. En-block Resection Pada prosedur ini, tumor dibuang bersama tepi tulang yang tak terlibat. Perawatan ini merupakan pilihan untuk lesi agresif dangan tingkat rekurensi tinggi. Pendekatan intraoral digunakan untuk lesi yang letaknya lebih anterior dari ramus mandibula, sedangkan pendekatan ekstraoral untuk lesi yang melibatkan ramus mandibula. Pendekatan Intraoral Jika bukaan mulut tidak mencukupi akses untuk membuang segmen tulang mandibula yang besar, atau mencapai tumor pada region posterior, digunakan midline lip-spliting incision. Midline dipilih karena ia menimbulkan injuri minimal terhadap musculature, pembuluh darah, dan saraf. Fungsi bibir yang dibelah pada midline tidak terganggu, dan pendekatan kosmetik memiliki prognosis excellent. Insisi membagi seluruh ketebalan bibir pada midline sejauh sulkus bukal yang lebih rendah, diteruskan sesuai kebutuhan melewati simpisis mandibula. Insisi dihubungkan dengan insisi intraoral untuk membentuk flap. Insisi vertikal dibuat di bukal atau lingual, 2 cmm anterior dan posterior terhadap area yang direseksi dan meluas sampai sulkus bukal dan lingual. Insisi vertikal ini dihubungkan dengan insisi horizontal pada sulkus, Flap mukoperiosteal dibuka, menunjukkan area yang akan direseksi dengan utuh. Sekali mandibula diekspos, segmen tulang dibuang dengan Gigli saw atau bur. Margin tulang normal juga ikut diangkat. Hemostasis dicapai, flap dijahit dengan benang silk/catgut. Pendekatan Ekstraoral untuk lesi yang melibatkan regio posterior dari mandibula dan ramus Insisi submandibula memberikan akses cukup untuk area bedah. Tergantung dari jumlah segmen mandibula yang akan dibuang, insisi midline lip-splitting mungkin dibutuhkan. Sekali bibir dibelah, insisi dibuat 1.5-2 cm di bawah batas inferior mandibula, meluas dari sudut depan, disambungkan dengan insisi bibir. Insisi submandibula didalamkan sampai level otot platysma. Pemotongan/diseksi dilakukan sampai batas inferior mandibula, periosteum diinsisi, dan mandibula terekspos. Segmen mandibula dibuang dengan bur atau saw, menyisakan tepi batas inferior utuh. Flap ditutup, dijahit dengan benang silk/catgut. Setelah insisi submandibula dan lip split ditutup (closed in layers), kemudian pressure dressing diaplikasikan. Segmental Resection Hemimandibulectomy atau Partial Mandibulectomy (Bhalajhi) Pada teknik ini, kontinuitas batas inferior mandibula tidak dipertahankan.

Setelah batas inferior mandibula telah terekspos. Otot masseter dan media pterygoid direfleksikan dari ramus bukal mandibula. Begitu juga otot temporalis, direfleksikan dari prosesus koronoid dan otot mylohyoid dari permukaan lingual mandibula. Langkah-langkahnya: a. Tulang dipotong di bagian anterior lesi dan meluas sampai batas inferior mandibula, dengan menggunakan Gigli saw atau bur. b. Setelah potongan dibuat, segmen tulang diputar ke lateral, inferior alveolar bundle yang memasuki lingula diidentifikasi dan diikat. c. Kondil dibebaskan dari otot lateral pterygoid dan mandibula didisartikulasi. d. Didapatkan hemostasis dan penutupan dilakukan dengan mengembalikan flap mucoperiosteal bukal dan lingual. e. Insisi bibir dan submandibula juga dikembalikan dan ditutup dalam lapisan-lapisan. f. Drain dapat dimasukkan untuk mencegah penguumpulan cairan di dalam dead space. g. Berikan pressure dressing. Defek mandibula: dalam kasus defek mandibula, rekonstruksi langsung dengan menggunakan alloplastic graft atau bone graft dapat dilakukan tergantung prognosis tumor yang dieksisi. Maxilectomy: dalam kasus tumor yang melibatkan maksila, partial atau total maxillectomy dilakukan tergantung pada perluasan keterlibatan tumor. Dalam kasus yang melibatkan sinus maksila, perawatan yang dipilih adalah hemimaxillectomy. Partial maxillectomy dilakukan melalui pendekatan intraoral, sedangkan hemimaxillectomy dilakukan dengan pendekatan ekstraoral yang dikenal dengan Weberfergusson approach untuk mendapatkan akses yang cukup ke dalam sinus dan area orbital. Teknik maxillectomy: a. Insisi dibuat untuk memisahkan bibir sepanjang philtrum ke atas dan sekitar alar base, berlanjut sepanjang permukaan lateral hidung ke atas ke medial canthus mata. Insisi juga dapat meluas ke bawah kelopak mata bawah ke regi lateral canthal. b. Insisi bibir dibuat dari kulit ke membran mukosa, berlanjut secara intraoral ke insisi sulkus bukal meluas ke posterior ke tuberositas. c. Insisi jaringan lunak dilanjutkan sampai tulang pada dinding lateral maxilla. d. Subperiosteal flap dielevasi meluas ke atas sampai infraorbital rim, melewati permukaan lateral maxilla dan zygoma. e. Saraf dan vena infraorbital diikat dan dipotong. f. Dengan menggunakan saw atau bur, potongan dibuat pada zygoma sepanjang area zygomaticomaxillary suture meluas ke dasar orbital. g. Potongan juga dibuat pada prosesus frontal maxilla meluas ke fossa nasal. h. Kedua potongan dihubungkan sepanjang dasar orbital. i. Insisif diekstraksi dan potongan ditujukan melewati soket ke dasar hidung. j. Potongan lalu diperluas ke palatum keras yang dibelah sepanjang dasar hidung. k. Plat pterygoid dipisahkan dengan menggunakan curved ostetome sehingga akan memisahkan maxilla. l. Potongan maxilla lali diangkat dan hemostasis didapatkan. m. Skin graft dapat digunakan untuk menutupi luka. n. Defek diberi tincture benzoin gauze dan dipertahankan dengan maxillary splint atau obturator. o. Insisi kulit lalu ditutup dalam lapisan-lapisan. Marginal atau Partial Resection (Peterson) Reseksi lesi dengan batas tulang yang cukup dilakukan bila: a. Lesi telah diketahui merupakan lesi agresif baik secara klinis dan histopatologis. b. Konsistensi lesi yang sedemikian rupa sehingga pengangkatan melalui prosedur enukleasi, kuretase, ata keduanya tidak mungkin dilakukan. Lesi odontogenik yang dirawat dengan teknik ini adalah ameloblastoma, odontogenik myxoma (fibromyxoma), calcifying epithelial odontogenic tumor (Pinborg), squamous qdontogenic tumor, dan ameloblastic odontoma. Prinsip dasarnya, reseksi spesimen mengikutsertakan lesi dan 1 cm tepi tulang disekitar batas radiografis lesi. Jika teknik tersebut dapat dilakukan dengan mempertahankan batas inferior mandibula tetap utuh, maka metode yang dipilih adalah marginal resection. Rekonstruksi lalu dibatasi untuk mengganti struktur tulang dan alveolus yang diangkat. Jika lesinya dekat dengan batas inferior mandibula maka spesimen tulang yang diambil akan menghilangkan kontinuitas mandibula (batas inferior mandibulanya hilang). Rekonstruksi teknik ini lebih sulit karena fragmen mandibula yang tersisa harus

dipertahankan dalam hubungan yang tetap antara satu sama lain untuk mempertahankan fungsi dan kesimetrisannya. Teknik marginal atau segmental resection: Flap full-thickness mucoperiosteal dibuat pada area tulang yang akan diangkat. Gunakan air-driven surgical saw atau bur untuk memotong tulang. c. Jika lesi telah menembus tulang kortikal dan jaringan lunak terdekat, maka ahli bedah harus ikut membuang selapis tipis jaringan lunak dan membuat diseksi supraperiosteal untuk menghilangkan tumornya. Rekonstruksi langsung mungkin akan sulit dilakukan karena jaringan lunak yang tersisa kurang cukup untuk menutupi bone graft yang akan dibuat.

a. b.

Tambahan: CRYOTHERAPY Adalah perawatan invasif minimal yang menggunakan dingin untuk membekukan dan menghancurkan kelainan jaringan, meliputi sel-sel kanker. Cairan nitrogen atau gas argon digunakan pada sel yang kelainan baik pada bagian dalam atau luar tubuh. Para ahli menggunakan bantuan USG, CT scan, atau MRI untuk membantu menentukan lokasi kelainan untuk cryotherapy ini. Percobaan pertama kali dilakukan disekitar dan di dalam rongga mulut untu perawatan kanker bibir atau rongga mulut. Dengan teknik ini, operasi yang membuang banyak tulang dapat dihindari dan efektif bagi pasien yang memiliki risiko buruk. Mekanisme penyembuhan setelah teknik cryotherapy juga hanya meninggalkan bekas luka kecil. Keuntungan cryotherapy adalah bahwa tulang, tulang rawan, dan pembuluh darah besar yang ikut terlibat pun tetap memiliki fungsi skeletalnya sampai sel-sel matinya digantikan. Teknik ini terutama cocok untuk lesi vaskular, angiomatous, dan lesi yang melibatkan tulang. Cryosurgery tidak menyebabkan rasa sakit karena terjadi destruksi langsung pada ujung saraf pada area yang akan dibedah. Secara histologis terlihat terbentuknya kristal-kristal es baik di dalam maupun di luar sel, dan kristal-kristal es itulah yang bertanggung jawab membunuh sel setelah destruksi jaringan akibat suhu rendah.

1. Definisi Cryotherapy (cryo= dingin) adalah teknik yang menggunakan cairan yang sangat dingin atau instrumen untuk memebekukan dan meghancurkan sel-sel abnormal yang harus diangkat. 2. Tujuan a. mengurangi metabolisme seluler b. meningkatkan pertahan seluler c. menurunkan derajat inflamasi d. mengurangi nyeri dan spasme e. menimbulkan vasokonstriksi f. saat menggunakan temperature yang ekstrim menghancurkan sel-sel dengan cara membekukan cytosol, menghancurkan berbagai lesi jinak (misalnya lesi prakanker) dan juga lesi ganas. 3. Pertimbangan a. tidak direkomendasikan untuk beberapa area di tubuh karena bahaya destruksi jaringan, misalnya pada kulit yang dibawahnya terdapat saraf, sudut mata, lipatan kulit di antara hidung dan bibir, kulit sekitar lubang hidung, dan batas bibir dengan wajah. b. melanoma ganas tidak boleh dicryotherapy, tetapi harus langsung diambil secara bedah, begitu juga dengan karsinoma sel basal/skuamosa yang muncul kembali di lokasi tumor yang telah dirawat. c. pada pasien diabetes atau penyakit sirkulasi, proses healing buruk dan risiko infeksi lebih tinggi dibandingkan dengan pasien lainnya. 4. Teknik, ada 3 pilihan : a. dokter mencelupkan suatu cotton swab atau aplikator lainnya ke dalam wadah berisi cryogen, misalnya cairan nitrogen, dan mengaplikasikannya secara langsung pada lesi untuk membekukannya. Pada

suhu -320 F (-196C), nitrogen cair merupakan cryogen yang terdingin. Aplikasi tambahan dapat dilakukan bergantung kepada ukuran lesi. b. suatu alat digunakan untuk menyemprotkan cairan nitrogen atau cryogen lain secara langsung pada lesi, dapat diaplikasikan dua kali. Pembekuan dapat berlangsung selama 5-20 detik, bergantung pada ukuran lesi. Terkadang dokter memasukkan suatu jarum kecil yang terhubung dengan thermometer ke dalam lesi untuk memastikan bahawa lesi sudah didinginkan hingga temperature rendah yang cukup untuk destruksi maksimum. c. cairan nitrogen atau cryogen lain disirkulasikan lewat probe, lalu probe berkontak langsung dengan lesi, waktu pembekuannya 2-3 kali lebih lama dibandingkan dengan teknik semprot. 5. Persiapan a. area yang akan diterapi harus bersih dan kering b. pasien harus diberitahu bahwa akan merasakan sakit pada saat freezing, oleh karenanya dapat menggunakan anestesi lokal. 6. Pasca Terapi a. timbul kemerahan, bengkak, dan lepuh di lokasi terapi. b. kain kassa diaplikasikan, dan pasien harus mencuci lokasi terapi 3-4 kali sehari selama 5-14 hari. c. kemudian krusta kering terbentuk dan akan lepas dengan sendirinya. d. luka di bagian kepala dan leher akan pulih dalam waktu 4-6 minggu. e. beberapa pasien akan merasakan sakit setelah perawatan, sehingga dapat diberikan acetaminophen (Tylenol), atau analgesik lain yang lebih kuat. 7. Hasil Normal a. bengkak, kemerahan, lepuh, dan rembesan cairan. b. waktu pemulihan bergantung kepada lokasi dan teknik yang digunakan. bila cryogen diaplikasikan secara langsung, penyembuhan dapat terjadi dalam 3 minggu. Lesi pada kepala dan leher yang diterapi dengan teknik semprot memerlukan waktu 4-6 minggu. 8. Efek Samping a. infeksi. b. perubahan pigmen (hipopigmentasi/hiperpigmentasi mukosa oral). c. kerusakan saraf, bila lesi dekat dengan saraf.
SCHLEROTHERAPY Malformasi vascular, bahkan juga beberapa kasus hemagioma umumnya tidak membutuhkan perawatan. Tindakan bedah dilakukan jika telah menyebabkan rasa tidak nyaman atau mengganggu aktivitas (misal: mastikasi), dan gangguan estetis (menyebabkan disfigurisasi, dsb). Namun, jika tindakan bedah merupakan kontraindikasi, sclerotheraphy merupakan perawatan komplemen yang baik sebelum tindakan bedah tambahan setelahnya jika masih dibutuhkan. Sclerotherapy mengurangi besar lesi dan merubah struktur lesi menjadi lebih fibrous, sehingga reseksi yang akan dilakukan dapat berkurang risiko perdarahannya. Sclerotherapy sebelum tindakan bedah juga mempunyai keuntungan estetis, ia juga merupakan teknik yang konservatif dan efektif terhadap perawatan lesi vascular jinak, ia tidak berisiko terjadinya perdarahan, bersifat non-invasif, dan tidak mahal. Sclerosing solution merupakan substansi yang menghasilkan iritasi pada jaringan terget dan atau thrombosis dari pembuluh darah dengan disertai adanya inflamasi lokal dan nekrosis jaringan. Inflamasi dan nekrosis jaringan ini menyebabkan terjadinya fibrosis dan kontraksi jaringan lokal. Terapi yang sukses menghasilkan kontak yang luas antara sclerosing agent dengan tepi endotel pembuluh sehingga ia sangat efektif pada ruang vascular yang kecil atau jika blood flow lambat. Sclerosing agents yang digunakan dapat berupa sodium p5% sodium morrhuate, sodium psylliate, quinine urethrone, 5% ethanolamine oleate (EO), 1% polidocanol, sodium tetradecil sulfate, and hypertonic saline. Selain itu, bahan simple seperti boiling water, saline hipertonis, glukosa hipertonis, sampai detergen, juga molekul hidrofob seperti talc. alcohol, bleomycin, OK-432, yang dikenal sebagai Picibanil, Ethibloc, jugal as 3% sodium tetradecyl sulfate juga secara luas digunakan untuk perawatan varicose veins.

Penggunaan EO merupakan metode yang aman dan efisien untuk lesi slow vascular di berbagai regio tubuh termasuk daerah cranial, esophangeal, dan intraoral. EO adalah suatu garam dari unsaturated fatty acid yang bekerja sebagai sclerosing agent saat diinjeksi secara intravena. EO menghasilkan iritasi, respon inflamasi, dan juga fibrosis pada endotel. Selain itu, ia juga menyebar ke dinding vaskular dan menghasilkan reaksi inflamasi ekstravaskular. Bagian oleic acidnya yang menyebabkan adanya reaksi inlamasi dan juga dapa mengaktifkan koagulasi karena adanya pelepasan suatu faktor jaringan dan aktivasi faktor Hangeman. Penekanan atau penahanan aksi pengaturan fibrin clot terjadi karena aksi dari ethanolamine sehingga dengan mekanisme ini, EP dapat mensubtitusi lesi vaskular menjadi jaringan fibrosa. Efek samping EO terbatas dan dapat dihindari. Bordas dkk. melaporkan adanya reaksi anafilaktik setelah tindakan pada esophangeal varix, dapat juga terjadi renal toksisitas berhubungan dengan adanya hemolisis intravaksular dan hemoglobinuria. Untuk menghindari kerusakan ginjal, haptoglobin dapat diberikan secara IV saat dan setelah injeksi. Matsumoto menyarankan penggunaan EO tidak lebih dari 1ml EO 5% untuk menghindari komplikasi. Beberapa peneliti lain menggunakan dosis dengan range 2,5%-5% dengan besar 0,2-5ml pada intraoral dan menunjukkan adanya komplikasi yang minimal atau tidak sama sekali. Ulserasi dan nekrosis local dapat terjadi oleh karena itu injeksi dilakukan secara dalam karena bila dikenakan di jaringan ikat, akan memicu reaksi inflamasi disana dan dapat terjadi parut yang mengganggu estetis. Tekanan berlebihan yang mengakibatkan kebocoran juga dapt mengakibatkan terjadinya ulser dan nekrosis lokal jaringan. Pencampuran dengan media kontras lipiodol juga dapat membantu visualisasi distribusi agent sehingga kita dapat mengetahui kapan agent telah adekuat diinjeksikan. Dengan banyaknya macam sclerosing agent, harus diperhatikan adanya kemungkinan alergi terhadap beberapa bahan. Komplikasi yang dapat terjadi yang paling umum adalah lepuh di mukosa atau kutan. Injeksi volume kecil dan berulang dengan perlahan membantu mengurangi keluhan. Lesi superficial lebih mudah mengalami komplikasi oleh karenanya dapat digunakan agent yg tidak terlalu kuat seperti sodium tetradecyl sulfate, juga dapat digunakan jika lesi dekat dengan saraf yang penting. Pelepasan spontan dari lesi yang sudah kering dengan massa nekrotik selanjutnya dapat terjadi. Kemungkinan lainnya lesi sudah berkurang risiko perdarahannya sehingga dapat dilakukan tindakan bedah sekunder.

TUMOR JINAK: ODONTOGENIK DAN NON ODONTOGENIK

1. Tumor Jinak Odontogenik a. Tumor dari Epitelium Odontogenik tanpa Ektomesenkim Odontogenik 1) Ameloblastoma Ameloblastoma adalah tumor yang unisentrik, pertumbuhannya intermitten, secara anatomis benign, dan secara klinis persisten.

non-fungsional,

Ameloblastoma dipercaya berasal dari: Epithelial rest of Malassez. Sisa sheath of Hertwig yang terkandung dalam ligamen periodontal gigi yang erupsi. Epitel kista odontogenik 17% berhubungan dengan gigi impaksi dan kista dentigerous. Gangguan perkembangan enamel organ akibat trauma atau gangguan kimia. Sel basal permukaan epitel diperkirakan akibat invaginasi sel basal epitel ke tulang rahang yang sedang berkembang. Epitel heterotopik epitel dari area tubuh lain (misalnya kelenjar pituitary) dapat bermigrasi ke rahang. Gambaran klinis: Umumnya terjadi pada usi 20-40 tahun. 80% terjadi pada mandibula dengan 75% pada regio molar dan ramus, dan 20% pada maksila. Sering dikaitkan dengan gigi M3 RB yang impaksi. Ameloblastoma biasanya awalnya berkembang dalam tulang kanselosa mandibula dan dapat bertahan sampai ukuran tertentu sebelum mengubah kontur luar tulang. Dapat mencapai ukuran yang sangat besar tanpa menginvasi atau mengulserasi jaringan lunak. Rasa sakit atau kerusakan sensoris saraf terjadi hanya jika ada infeksi. Trauma akibat ekstraksi, pengangkatan kista atau hal lainnya diperkirakan berhubungan dengan insiden ameloblastoma. Radiograf menunjukkan resorpsi gigi yang berhubungan. Klasifikasi klinis: Ameloblastoma unikistik Ameloblastoma konvensional atau multikistik atau solid. Ameloblastoma periferal (ekstraosseous). Ameloblastoma malignant. Ameloblastoma pituitary (craniopharyngioma, atau rathkes pouch tumour). Gambaran radiografis: Ameloblastoma konvensional atau solid Tampilan multilokuler pada beberapa ruang kista berbatas jelas dengan diameter bervariasi. Ketika radiolusensinya kecil, lesi digambarkan memiliki konfigurasi honeycomb atau soap buble. Ameloblastoma tumbuh di dalam rongga kanselosa, menyebabkan lekukan pada korteks dalam. Erosi yang terjadi dapat sangat parah hingga hanya tersisa korteks tipis pada perifer lesi. Lesi pada regio bergigi menyebabkan resorpsi akar dan pergeseran gigi. Gambaran histopatologis:

 Secara histologis sebagian besar ameloblastoma dibagi menjadi dua konfigurasi morfologi utama yaitu tipe folikular dan plexiform. Tipe folikular mengandung sarang odontogenik epitel (folikel) yang kecil sampai besar dengan bentuk dan ukuran pulau-pulau ameloblastoma yang bervariasi. Tipe plexiform mengandung untaian trabekula odontogenik epitel yang sempit sampai lebar. Gambaran histologi utama: Subtipe ameloblastoma 1) Tipe folikular (tipe paling umum). Pusat massa sel polihedral dikelilingi oleh lapisan sel kuboid atau kolumnar. 2) Tipe plexiform. Epitel tumor tersusun dalam massa irreguler. Setiap massa dibatasi oelh lapisan sel kolumnar. 3) Subtipe acanthomathus. Kompresi retikulum stelata menjadi massa squamoid dengan skuamosa metaplasia dan keratinisasi pusat pulau tumor. Biasanya terjadi pada tipe folikular. 4) Tipe sel basal. Tampilan sel basal pada lesi. Merupakan tipe yang paling jarang. 5) Tipe sel granular. Transformasi granular sel epitel. Sel-selnya besar dan mungkin kuboid, kolumnar, atau bulat. Sitoplasmanya terisi granula asidofilik. 6) Tipe desmoplastik. Mengandung helaian pulau-pulau ameloblastoma dalam stroma yang berkolagen.

Ameloblastoma unikistik (Bhalajhi plus Peterson) Adalah kavitas kista tunggal yang menunjukkan diferensiasi ameloblastoma pada lapisannya. Gambaran klinis dan radiografis: 1) Paling sering ditemukan pada pasien berusia 20 tahunan. 2) Lebih dari 90% ameloblastoma unikistik ditemukan pada posterior mandibula. 3) Lesi biasanya mengelilingi mahkota gigi M3 yang unerupsi dan mirip dengan kista dentigerous. 4) Gambaran radiografis berupa radiolusensi unilokuler yang menyerupai kista dentigerous. Histopatologis: Terdapat tiga variasi histopatologis amloblastoma unikistik, yaitu luminal, intraluminal, dan mural. 1) Tipe luminal mengandung lapisan dinding jaringan ikat fibrosa, secara total atau sebagiannya dilapisi eiptel ameloblastoma. 2) Tipe intraluminal mengandung satu atau lebih nodul ameloblastoma yang menonjol dari dinding kista ke dalam lumen kista. Nodul ini bisa kecil atau besar terisi lumen kista dan memperlihatkan pola plexiform yang menyerupai pola plexiform pada ameloblastoma konvensional. 3) Tipe mural mengandung dinding fibrosa yang diinfiltrasi oleh tipe folikular atau plexiform ameloblastoma. 4) Tingkat rekurensi rendah.

Perawatan untuk ameloblastoma tipe luminal atau intraluminal adalah enukleasi dan kuretase. Rekurensi unikistik ameloblastoma setelah enukleasi dan kuretase adalah 10-20%> Jumlah yang lebih kecil daripada rekurensi ameloblastoma solid atau multikistik. Reseksi dilakukan pada ameloblastoma unikistik yang rekuren, ameloblastoma tipe mural (karena lebih agresif daripada tipe intraluminal dan luminal), dan tumor yang berukuran sangat besar dengan ekspansi yang sangat luas.

Ameloblastoma periferal (ekstraosseous) Terjadi pada mukosa alveolar tanpa keterlibatan langsung tulang di bawahnya. Predileksi sedikit lebih sering pada mandibula daripada maksila. Umumnya terjadi pada usia 40-60 tahun.

 tulang. Ameloblastoma periferal (Bhalajhi) permukaan epitelium.

Berkembang lambat dan sedikit atau tidak menyebabkan erosi Ameloblastoma yang paling jarang terjadi. Berasal dari sisa dental lamina atau sel epitel basal pada Secara klinis berupa sessile tidak berulser atau pedunculated Umumnya lesi berukuran < 1.5 cm. Perawatan: paling baik dengan eksisi lokal.

gingival lesion.

a. Ameloblastoma Ganas 1) lesi ini sudah bermetastasis namun masih memiliki gambaran mikroskopis sama seperti ameloblastoma jinak. 2) sangat agresif dengan prognosis buruk. 3) sangat jarang dilaporkan dengan berbagai perawatan.

Karsinoma Ameloblastik 1) suatu metasatasis ameloblastoma yang mengalami transformasi keganasan dari komponen epitel menjadi suatu karsinoma terdiferensiasi baik yang dinamakan karsinoma ameloblastik. 2) ameloblastoma primer tulang rahang tetap tidak berubah. 3) menyebabkan pembengkakan rahang dan juga nyeri. 4) berkembang lebih cepat daripada ameloblastoma konvensional. 5) mandibula paling sering terlibat. 6) resorpsi akar, perforasi lempeng rahang bukal dan lingual. 7) gambaran radiografis area radiolusensi tidak berbatas jelas, dengan radiopaksitas fokal di dalamnya. b. Ameloblastoma Pituitari/Kraniofaringioma/Rathkes Pouch Tumour 1) neoplasma SSP yang tumbuh di dalam massa pseudoencapsulated pada area suprasel atau intrasel setelah merusak kelenjar pituitari. 2) tumor yang paling umum terjadi pada masa kanak-kanak atau remaja dengan rata-rata usia 3-23 tahun. 3) 25% dari seluruh tumor SSP. 4) berasal dari sisa-sisa sel duktus kraniofaringeal yang dibentuk oleh Rathkes pouch (ektoderm mulut). 5) histologi sama dengan ameloblastoma mulut tetapi juga mengandung massa terkalsifikasi ireguler, tulang atau kartilago metaplastik, ghost cells, dan struktur gigi. c. Manajemen Bedah 1) ameloblastoma umumnya berkembang pelan namun berinvasi lokal dan memiliki laju rekurensi yang tinggi sesudah perawatan. 2) lesi mandibula seringkali agresif dan kemudian memperforasi tulang kortikal. 3) tumor biasanya meluas di bawah batas radiografis tulang kanselosa namun tidak pada batas tulang kortikal. 4) kuretase ameloblastoma, yang dulu disarankan, kini tidak lagi disarankan karena tingginya laju rekurensi . Sel-sel tumor residual kemungkinan tertinggal pada batas tulang-tumor. 5) kuretase biasanya berhasil pada kasus ameloblastoma unikistik, karena lokasi tumor yang intraluminal. 6) ameloblastoma folikuler reseksi. 7) Intraosseus solid dan ameloblastoma multikistik eksisi mandibula; blok reseksi tanpa defek kontinuitas atau blok reseksi dengan defek kontinuitas. 8) saraf alveolar inferior perlu dikorbankan jika terletak di dalam lesi. 9) ameloblastoma periferal eksisi, karena biasanya tidak melibatkan tulang alveolar.

10) perawatan solid amelolastoma eksisi lebar, hingga 1.5 cm tulang klinis di sekitar batas. 11) ameloblastoma maksila umumnya berbahaya, karena tulangnya lebih tipis dibandingkan mandibula dan pertahanannya kurang eksisi radikal, maksilektomi. 12) risiko utama ameloblastoma mandibula adalah perluasan ke dalam jaringan lunak yang menyulitkan dalam penentuan batas tumor, dan struktur vital dapat terkena. Beberapa metode bedah untuk perawatan ameloblastoma, antara lain : 1) Kuretase a) merupakan pengambilan tumor dengan cara memutuskan/memisahkannya dengan jaringan normal sekitarnya. b) kurang diminati karena tingginya laju rekurensi. c) dapat digunakan untuk lesi kecil pada mandibula, untuk ameloblastoma unikistik. d) kuretase melibatkan pembukaan flap mukosa untuk akses masuk yang lebar ke dalam lesi baik melalui pembukaan yang sudah ada ataupun pembuatan suatu pembukaan dan mengangkat keluar seluruh lesi. 2) En-bloc Resection a) merupakan pengangkatan tumor dengan suatu rim tulang yang tidak terlibat namun menjaga kontinuitas rahang. b) teknik ini memerlukan osteotomi 1-2 mm dari batas tumor. c) metode yang paling banyak digunakan untuk perawatan ameloblastoma. d) pada kasus yang melibatkan jaringan lunak, diperlukan reseksi yang lebar pada batas jaringan lunak. e) keuntungannya : tidak merusak batas tumor selama reseksi, yang memungkinkan tumour seeding di lokasi bedah. 3) Osteotomi Periferal a) osteotomi periferal melibatkan eksisi seluruh tumor, namun span tulang dipertahankan untuk memelihara kontinuitas rahang. b) indikasinya untuk perawatan ameloblastoma, dengan tetap melindungi struktur vital dan fungsi rahang. c) teknik: pengeksposan dan kuretase seluruh tumor yang terlihat, kemudian satu instrumen digunakan untuk secara otomatis mengangkat margin tulang dari seluruh defek bedah, sehingga keuntungannya dapat memelihara struktur vital dan integritas tulang, namun kerugiannya adalah penyebaran tumor ke jaringan sekitar. 4) Reseksi Segmental a) reseksi segemental adalah pengambilan segmen mandibula atau maksila, meliputi hemimandibulektomi dan hemimaksilektomi. b) menggunakan autogenous bone graft (iliac atau rib graft); allogenic bone crib with patient marrow dapat digunakan dengan plat rekonstruksi; pada kasus tertentu dapat menggunakan suatu plat rekonstruksi sederhana untuk menjaga ruang reseksi. 5) Cautery a) cautery adalah pengeringan atau elektrokoagulasi lesi, termasuk sejumlah jaringan normal di sekelilingnya. b) tidak umum digunakan, namun lebih efektif dibandingkan dengan kuretase karena laju rekurensinya lebih sedikit. c) iskemia sekunder dan nekrosis yang terjadi selama penggunaan cautery dapat merusak selsel tumor yang invasif, yang tidak dicapai oleh instrumentasi langsung. d. 1) 2) 3) Prognosis ameloblastoma merupakan lesi invasif lokal, persisten, dan memiliki tingkat rekurensi yang tinggi lesi rekuren memerlukan reseksi segmental. saat didiagnosis, biasanya ameloblastoma sudah terlalu besar untuk eksisi marginal, sehingga reseksi dan penempatan corticocancelous iliac graft menjadi pilihan perawatan.

2)

Calcifying Epithelial Odontogenic Tumour (Pindborg Tumour)

merupakan neoplasma yang jarang ditemukan. a. Patogenesis tumor diperkirakan berasal dari elemen epitel dari organa email, bisa berasal dari stratum intermedium atau reduced enamel epithelium. b. Gambaran klinis 1) dapat terjadi di segala usia dengan distribusi seimbang laki dan perempuan. 2) umumnya terdapat di regio premolar-molar. 3) lebih sering pada mandibula, berupa pembengkakan yang ekspansif, asimtomatik, dan pertumbuhannya lambat. 4) umumnya terkait dengan gigi impaksi/tidak erupsi. c. Gambaran radiografis 1) memiliki gambaran radiografis yang beragam. 2) dapat muncul sebagai area radiolusen unilokular, menyerupai kista odontogenik. 3) sejalan dengan perkembangan lesi, gambaran radiografisnya menjadi multilikular atau honeycomb, sebagai hasil destruksi tulang dan deposisi kalsium. 4) gambaran khasnya adalah radiopasitas difus di dalam lesi, dapat menimbulkan gambaran driven-snow. d. Gambaran histologis 1) ditemukan gambaran trabekula yang berbeda dan lembaran sel-sel epitel squamoid dengan jembatan interseluler. 2) terdapat sel-sel binuklear dan atau trinuklear. 3) jaringan ikat tidak nampak jelas di antara pulau-pulau dan lembaran epitelium. kalsifikasi di dalam Liesingange rings dapat terjadi di area amyloid dan menimbulkan radiopasitas. e. Perawatan 1) reseksi marginal atau segmental merupakan pilihan perawatab, karena adanya rekurensi setelah enukleasi dan kuretase. 2) tumor dapat terjadi kembali bila perawatannya tidak adekuat.
3) Tumor Odontogenik Skuamosa

Squamous odontogenic tumour adalah neoplasma odontogenik jinak yang jarang ditemukan. a. Patogenesis berkembang dari sisa dental lamina atau sisa epitel Malassez. b. Gambaran klinis dan radiografis rata-rata ditemukan pada usia 38 tauhun dengan predileksi di tulang. radiolusen triangular pada lateral akar. c. Gambaran histopatologis gambarannya jelas dan terdiri dari pulau-pulau epitel skuamosa dengan beragam bentuk di dalam sroma jaringan ikat fibrosa yang mature. d. Prognosis dan perawaatan terapi: eksisi lokal konservatif. prognosis : squamous odontogenic tumours pada maksila lebih agresif dibandingkan lesi mandibula, dengan kecenderungan lebih besar untuk menginvasi struktur di dekatnya, dikarenakan sifat tulang maksila.
4) Tumor Odontogenik Adenomatoid

Adenomatoid odontogenic tumour adalah suatu lesi jinak yang dulu disebut dengan ameloblastoma adenoid; sifatnya berbeda dengan ameloblastoma dan tidak memiliki komponen glandular. Tumor ini diperkirakan berasal dari epitel dental lamina atau sisanya, dipertimbangkan sebagai suatu hamartoma. a. Gambaran klinis pembengkakannya asimtomatik dan berkembang lambat, biasanya pada maksila anterior.

terjadi pada usia 10-21 tahun,lebih sering pada wanita. lesi umumnya terdapat di anterior kaninus dan seringkali dikaitkan dengan gigi yang tidak erupsi/ompaksi.

b. Gambaran radiografis radiolusensi berbatas jelas dengan gambaran sklerosis pada marginnya, di aspek lateral akar gigi. c. Gambaran histopatologis gambaran khasnya adalah nodul-nodul sel epitel kuboid/spindle, terenkapsulasi baik. Ditemukan juga material terkalsifikasi , massa eosinofilik berukuran besar, PAS positif. d. Perawatan tumor terenkapsulasi dan ruang sum-sum sekitar lesi bebas dari tumor, sehingga lesi dapat diambil dengan kuretase sederhana atau enukleasi.

b. Tumor dari Epitelium Odontogenik dengan Ektomesenkim Odontogenik dengan atau tanpa Jaringan Keras Gigi 1) Ameloblastic Fibroma

fibroma ameloblastik adalah mixed odontogenic tumour yang jinang, dan secara histologis hampir sama dengan ameloblastoma. a. Patogenesis berasal dari epitel odontogen dan sel mesenkim organa email dan papila dental. b. Gambaran klinis lesi asimtomatis yang berkembang lambat, menyebabkan ekspansi rahang. biasanya ditemukan pada usai 20an tahun, laki-laki dan perempuan. kebanyakan muncul pada mandibula, terutama di regio posterior. c. Gambaran radiografis tampak sebagai radiolusensi multilokuler dengan margin sklerosis, diameternya 1-8 cm. d. Gambaran histopatologis tumor ini memiliki suatu kapsul fibrosa yang padat dan komponen jaringan ikat. Epitel terdiri dari sel-sel kuboid. produksi kolagen menyerupai pada papila dental imatur. e. perawatan eksisi konservatif. reseksinya melibatkan 0,5-1 cm tulang sehat, rekurensi bergantung kepada eksisinya.
2) Ameloblastic fibro-odontoma

Tumor jinak ini terdiri dari fibroma ameloblastik dikombinasikan dengan odontoma; neoplasma yang memiliki gambaran umum fibroma ameloblastik dan terdiri atas email dan dentin. Lesi ini sering terjadi dan bersifat tidak terlalu agresif. a. Patogenesis Fibro-odontoma ameloblastik berasal dari proliferasi abnormal epitel odontogen benih gigi permanen. Epitel yang berproliferasi, seperti pada jaringan gigi yang terkalsifikasi, juga terlihat. Selsel epitel berdiferensiasi menjadi ameloblas fungsional sebelum produksi matriks email. b. 1) 2) 3) 4) Gambaran klinis lesi berkembang lambat, dengan sedikit kecenderungan untuk menginfiltrasi tulang. pasien mengalami bengkak, sedikit nyeri, oklusi terganggu, dan erupsi gigi yang tertunda. terjadi pada pasien muda, rarta-rata usia 8 tahun. tidak ada sex predilection.

5)

di area molar-premolar rahang (maksila/mandibula).

c. Gambaran histopatologis lacks typical ameloblastoma ephitelium dan banyak stroma dari mesenkim yang mirip dengan papilla dental imatur. d. Gambaran radiografis tampak sebagai area radiolusensi berbatas jelas dengan jaringan odontomatus yang opak. e. Perawatan eksisi konservatif yang meliputi jaringan tulang yang sehat.
3) Ameloblastic Odontoma (Odontoameloblastoma)

Odontoma ameloblastik adalah neoplasma yang jarang, mengandung email, dentin, dan epitel odontogen menyerupai suatu ameloblastoma, baik struktur dan sifatnya; lebih agresif dibandingkan dengan fibro-odontoma ameloblastik. Gambaran klinis 1) dapat terjadi di segala usia, namun lebih sering muncul pada anak-anak; laki-laki dan perempuan. 2) mandibula lebih sering terkena. 3) predileksi pada regio pmolar-premolar. 4) pasien memiliki riwayat ekspansi rahang yang lambat, nyeri tumpul, dan gangguan oklusi. Gambaran radiografis area radiolusen unilokuler atau multilokuler berbatas jelas, mengandung sejumlah opasitas tebal (partikel kecil ataupun besar). Opasitas ini bisa menyerupai miniatur gigi. Lesi menyebabkan destruksi tulang dengan cara infiltrasi. Gambaran histologis tumor menunjukkan berbagai macam sel dan jaringan, antara lain ameloblas, email, dentin, jaringan mirip retikul stelata, papila dental, dan sementum. gambaran khasnya adalah adanya sel-sel mirip typical ameloblastoma. Perawatan manajemen bedahnya sama seperti pada ameloblastoma, karena kemiripan sifatnya infiltrasi progresif dan destruksi lokal jaringan sekitar.
4) Odontoma Odontoma adalah hamartomas atau malformasi dari jaringan gigi. Merupakan produk akhir dari anomali formasi gigi yang utuh maupun belum oleh epitel odontogenik dan ektomesenkim. Mulai terbentuk umumnya pada saat periode odontogenesis sampai sekitar umum 20 tahun. Terdiri dari seluruh jaringan gigi email, dentin, pulpa, dan sementum. Perkembangannya lambat dan simptomatik, umumnya terjadi di regio I dan C, juga M3. Biasanya tidak sengaja terdeteksi saat pemeriksaan radiograf untuk kasus gigi sulung persisten atau yang menghalangi erupsi gigi permanen. Odontoma terbagi menjadi dua tipe sacara radiografis dan histologis yaitu compound odontomas dan complex odontomas. Complex odontoma Terdiri dari massa terkalsifikasi iregular dari jaringan lunak dan keras, memperlihatkan susunan yang sembarang dari struktur terkalsifikasi gigi. Diferensiasi strukturalnya buruk, sedikit kesamaannya dengan bentuk gigi normal. Umumnya, berbentuk seperti massa jaringan gigi yang menyerupai kembang kol yang dikelilingi folikel fibrosa. Patogenesis

Complex odontoma berkembang dari dental lamina atau enamel organ yang ada di gigi normal. Trauma di daerah pembentukan gigi ini dapat memicu terjadinya odontoma tersebut. Gambaran klinis Membentuk massa keras yang simptomatik. Lebih jarang terjadi dibandingkan common odontoma. Paling sering terjadi di mandibula. Paling sering terlihat d regio antara M2 dan M3. Terjadi di dekade II dan II. Gambaran radiografis Terlihat sebagai gambaran massa radiopak yang iregular dikelilingi oleh area radiolusen tipis, terletak overlap dengan gigi malposisi yang tidak dapat erupsi. Gambaran histologis Penyusunan letak jaringan gigi, email, matriks email, dentin, pulpa, dan sementum tidak beraturan. Tetapi seringkali mempunyai pola radial. Jaringan ini seringali dikelilingi oleh kapsul jaringan ikat yang tipis. Perawatan Odontoma mempunyai potensi pertumbuhan yang terbatas dan secara biologis inert. Perawatan dengan enukleasi atau kuretasi jika odontoma berpotensi menghalangi erupsi gigi dan jika mungkin menjadi fokus infeksi. Complex odontoma yang besar harus dipotong terlebih dahulu sebelum diangkat untuk mempertahankan sebanyak mungkin tulang yang normal dan menghindari fraktur rahang. Compund Odontoma Terdiri dari struktur terkalsifikasi seperti bentuk gigi atau miniatur gigi. Patogenesis. Dapat diakibatkan karena terjadinya pembentukan yang berulang dari benih gigi atau multiple budding dari dental lamina yang menghasilkan banyak benih gigi. Berawal sebagai lesi lunak di tulang saat periode pembentukan gigi. Gambaran klinis Lesi non-infiltratif dengan perkembangan yang lambat. Umumnya ditemukan di RA terutama di regio anterior. Tidak ada predileksi berdasarkan jenis kelamin. Terjadi di dekade kedua dan ketiga individu. Kegagalan erupsi gigi permanen dapat terjadi karena intervensi dari compund odontoma. Gambaran radiografis Terlihat sebagai gambaran gigi malformasi, gigi, atau miniatur gigi dengan zona radiolusen tipis disekelilingnya. Gambaran histopatologis Lesi dapat diidentifikasi berbentuk seperti miniatur gigi yang terbentuk baik dan teratur strukturnya atau terdiri dari beberapa miniatur gigi tersebut. Dengan email, dentin, pulpa, dan sementum yang dikelilingi dengan jaringan ikat yang merepresentasikan folikel gigi. Perawatan Enukleasi adalah perawatan pilihan karena compund odontoma dapat terjadi perubahan sehingga menjadi kista dan juga dapat menyebabkan kerusakan tulang. Pendekatan bedah dengan teknik insisi mukosa intraoral dan pembuangan tulang diatasnya untuk mendapatkan akses ke lesi. Saat terkalsifikasi penuh, odontoma tidak mengalami rekurensi. Rekurensi umumnya terjadi saat pengangkatan tidak adekuat lesi pada tahap lunak. c. Tumor Jinak Mesodermal 1) Fibroma Odontogenik

Diklasifikan sebagai jinak, suatu tumor jaringan ikat yang jarang ditemukan yang terdiri dari sejumlah epitel odontogen yang inaktif. Terbukti merupakan tumor odontogenik karena hanya ditemukan di rahang dan terkadang ditemukan adanya epithelial rests. Lesi dapat ditemukan di dalam tulang (central odontogenic fibroma) atau di gingiva (peripheral odontogenic fibroma). Central Odontogenic Fibroma Patogenesis Berasal dari bagian mesenkim benih gigi folikel gigi, papilla, atau ligamen periodonsium. Gambaran klinis Distribusi umur yang luas dengan mean 23-37 tahun. Lebih sering terjadi pada perempuan. Predileksi di RA regio anterior sampai M1. Seringkali tumor berhubungan dengan akar gigi. Pembesaran rahang yang asimptomatik dan progresif. Umumnya tidak terdeteksi sampai bengkak terlihat jelas, atau oleh foto radiograf rutin. Dapat terjadi perubahan posis dan mobilitas (kegoyangan) gigi sekitarnya. Gambaran radiografis Terlihat gambaran radiolusen dengan batas jelas di tooth bearing area. Lesi yang kecil unilokular, sementara yang besar cenderung multilokular. Dapat menyebabkan resorpsi akar dan akar menjadi divergen. Umumnya berkaitan dengan unerupted or displaced teeth. Terkadang terlihat beberapa radiopasitas di lesi, sehingga lesi terlihat seprti ground-glass appearance. Gambaran histologis Terbagi menjadi simple type yang menyerupai folikel gigi, dan complex type yang berasal dari sisa epitel dan foci dari dentinoid atau material seperti sementum. Simple type terdiri dari jaringan fibrosa yang lembut dalam substansi dasar. Adanya epitel odontogenik kurang banyak ditemukan. Complex type terdiri dari jaringan ikat cellular fibrous dan fibroblast yang berbentuk spindle (kumparan) yang umumnya tersusun saling terjalin dan membentuk gelungan (whorl). Epitel odontogenik inaktif tersebar dalam stroma jaringan ikat Odontogenic fibroma lebih seluler dan mengandung lebih banyak kolagen dibanding odontogenic myxoma

Perawatan Enukleasi dan kuretase, lesi mudah dipisahkan dari tulang Resiko rekurensi kecil Peripheral Odontogenic Fibroma Gambaran klinis Terlihat sebagai massa sessile/pedunculated yang tetap dan berwarna pink pada attached gingiva Tempat predileksi: regio anterior P2 mandibula Terjadi pada dekade 1-8 hidup D lesi = 1-3 cm Gambaran radiografis sering terlihat adanya kalsifikasi Gambaran histopatologis lesi terdiri dari jaringan fibrosa kolagen dan seluler serta untaian epitel sisa. Kalsifikasi juga dapat terlihat DD fibrous epulis (secara histopatologis POF memiliki sisa epitel odontogenik) Perawatan eksisi 2) Odontogenic Myxoma Tumor odontogenik pada rahang dan fasial skeleton. Tumor ini berasal dari jaringan mesenkim, jinak, tidak berkapsul, pertumbuhannya lambat namun infiltratif

Patogenesis berasal dari jaringan mesenkim awal dental papil/benih gigi Gambaran klinis Biasa terjadi pada wanita dalam dekade 2-3 hidup Tempat predileksi: mandibula dan maxilla Lesi biasanya unilateral tapi bisa juga melewati midline Terlihat sebagai pembengkakan fusiform asimptomatik yang mebesar perlahan-lahan dengan perubahan mukosa di atasnya pada rahang Myxoma dimulai dari tengah lalu menyebar ke lateral melaui rongga sumsum tulang, menyebabkan ekspansi rahang Gambaran radiografis Radiolusensi unilokuler atau multilokuler dengan batas yang jelas atau terputus-putus Tampakan paling sering terlihat sebagai radiolusensi dengan batas scalloped dan tubecullations (seperti sarang lebah atau gelembung sabun) Gambaran histopatologis Sel-sel mesenkimnya berbentuk spindel atau angular (dengan protoplasma yang panjang dalam materi intraseluler mucoid yang encer). Batas tumor kurang jelas dan tulang perifer secara bertahap diinvasi dan diresorpsi Perawatan

Enukleasi dan kuretase lesi unilokuler d = 1-2 cm Gigi yang terlibat harus diekstraksi Pilihan perawatan: chemical cauterization Lesi besar wide exclusion atau reseksi enblok termasuk margin tulang yang masih sehat dilanjutkan dengan rekonstruksi Perawatan radikal dipertimbangkan untuk lesi rekuren 3) Cementoma Lesi rahang yang menghasilkan kalsifikasi menyerupai sementum, mengandung sementum seluler atau aseluler Benign Cementoblastoma Definisi 1. Neoplasma jaringan penghubung jinak yang membentuk massa saperti sementum berfusi dengan akar gigi 2. Neoplasma dengan ciri adanya formasi lembaran-lembaran jaringan seperti sementum, biasanya kurang termineralisasi pada perifer atau area pertumbuhan aktif Patogenesis Berasal dari jaringan penghubung PDL atau dental folikel Gambaran klinis Ekspansi rahang tanpa nyeri Pertumbuhannya lambat namun dapat bertumbuh hingga menjadi lesi yang sangat besar hingga meresorbsi tulang kortikal medial dan lateral Biasa terjadi pada usia 15-30 tahun Tempat predileksi: regio P dan M mandibula Sering ditemukan pada pemeriksaan radiologis rutin Gambaran radiografis Radiopasitas berbatas jelas. Batasnya berupa radiolusensi dan melekat pada akar gigi Pada titik pusat lesi terdapat tampakan bercak-bercak, perifer pole trabekulasi jaringan terkalsifikasi dapat terlihat Resorpsi akar sering terjadi

Gambaran histopatologis Pusat lesi mengandung jaringan seperti sementum dengan tampakan pategoid Pola trabekulasi yang dimulai dari tengah-tengah lesi memiliki sementoblas

Pada perifer, terdapat area luas jaringan tidak termineralisasi den kapsul fibrosa Perawatan: ekstraksi gigi yang terlibat dan enukleasi. Resiko rekurensi sangat kecil

2. Tumor Jinak Non Odontogenik a. Osteoma Meliputi tumor yang berasal dari jaringan tulang atau kartilago dan lesi fibro-osseous dengan kandungan tulang, jaringan fibrosa, kartilago, dan sementum Definisi Tumor odontogenik jinak yang terdiri dari tulang kompak, cancellous, dan matang. Tumor ini lebih banyak ditemukan pada mandibula. Karakteristiknya berupa proliferasi tulang kompak atau cancellous, biasanya berlokasi di endosteal atau periosteal Osteoma kompak pertumbuhan lambat, terdiri dari lamela-lamela tulang padat tersusun seperti kulit bawang dan memiliki pembuluh darah (tanpa sistem haversian) Osteoma cancellous tediri dari tulang trabecullae yang dikelilingi lamela korteks Terjadi pada dekade 2-5 hidup Gambaran klinis Terbagi 2: central (endosteal) dan perifer (periosteal) PO berkembang dari permukaan tulang/periosteum atau bisa juga dari tulang PO terdiri dari tulang kompak dan cancellous PO terjadi di maxilla (palatum durum dan sinus sinusitis, sakit kepala, dan gejala optalmik) serta mandibula (angulus) PO terlihat sebagai lesi yang pertumbuhannya lambat (dapat menyebabkan fasial asimetri) dan asimptomatik Endosteal osteoma berasal dari permukaan dalam korteks atau rongga sumsum Endosteal osteoma biasa ditemukan pada pemeriksaan radiograf karena kecil dan asimptomatik Endosteal osteoma, bila membesar, dapat menyebabkan ekspansi rahang. Gardners syndrome Merupakan penanda yangn penting pada keganasan internal Multiple peripheral osteoma pada rahang atau region sino-orbital kemungkinan Gardners syndrome Diwariskan sebagai suatu autosomal dominant trait Sindrom ini terdiri dari: a. Polip adenomatosa pada usus besar dengan potensi keganasan tinggi b. Multiple osteoma pada rahang, tengkorak atau long bones c. Multiple desmoids tumors d. Kista Epidermal dan trichilemmal pada kulit e. Compound odontomas f. Gigi permanen dan supernumerary yang impaksi Gambaran Radiografis Lesi endosteal massa radiopak berbatas jelas, dikelilingi tepi radiolusen Lesi periosteal massa sklerotik Gambaran Histopatologis Tersusun dari tulang kompak, lamellar, dewasa yang padat dengan jaringan sumsum yang jarang ATAU lamellar trabeculae of cancellous bone dengan jaringan sumsum yang banyak diantara trabekulanya Pada tipe kompak terlihat osteon dank anal haversian Perawatan Eksisi konservatif Lesi yang dalam non-progresif, asimptpmatik, kecil tidak perlu diangkat; dapat diobservasi secara periodic Osteoma yang menyebabkan masalah fungsi dan estetik dihilangkan secara bedah Osteoma Endosteal enukleasi (IO approach) Osteoma Periosteal asimetri dan pembengkakan wajah eksisi secara bedah Osteoma yang melekat ke permukaan lingual prosesus alveolaris mandibula, permukaan bukal dari alveolar portion mandibula dan prosesus koronid IO approach Osteoma pada inferior border, sudut dan permukaan luar ramus mandibula insisi EO

 Maxillary sinus osteoma Caldwell-Luc approach (saat osteoma terekspos, diangkat menggunakan bur dan osteotomes) b. Osteoid Osteoma Tumor osseous jinak yang jarang terjadi Terjadi pada mandibula 2x lebih sering daripada maxilla Usia < 30 tahun Pria dan wanita sama-sama terpengaruh Klinis: nyeri (memburuk saat malam), pembengkakan jaringan lunak local Ro: radiolusensi kecil, dikelilingi tulang sklerotik padat, lebih sering pada daerah kortikal, < 1cm Histology: nidus terdiri dari osteoid dan anyaman tulang, dimana panjang dan leber trabekula irregular dan dikelilingi osteoblast Perawatan: eksisi atau kuretase c. Cemento-ossifying Fibroma Neoplasma fibro-osseous jinak, muncul dari sel-sel dari jaringan periodontal yang tidak terdiferensiasi Terdiri dari tulang, cementum, dan jaringan fibrosa dengan bagian yang bervariasi Gambaran Klinis Pertumbuhan lambat, lesi ekspansif yang tidak sakit (yang menggantikan tulang normal saat membesar) Gejala yang pertama kali timbul : asimetri fasial Biasanya pada usia 20-40 tahun Lebih sering pada wanita 5:1 Biasanya pada mandibula region P / M Terbatas pada regio periapikal rahang

Gambaran Radiograf Radiolusen berbatas jelas (yang memisahkan antara lesi dan tulang normal di sekitarnya) Tahap radiolusen dapat berkembang menjadi tahap radiopak (karena matrix termineralisasi) Lesi yang telah berkembang (mature) sepenuhnya massa radiopak dikelilingi radiolusensi tipis

Gambaran histopatologi Kapsul berbatas jelas, terdiri dari stelata yang banyak atau fibroblast berbentuk spindle Serat kolagen tersusun dalam pola storiform atau lingkaran/ alur berputar (whorled) Kehadiran focal osteoblast sepanjang permukaan deposit tulang membedakan dari fibrous dysplasia Spicules of bone (dapat terlihat secara radiograf maupun mikroskopik) penting dalan diagnosis

Perawatan Enukleasi dengan Intraoral approach Lesi besar (yang mengubah rahang) reseksi local dan bone graft (bila perlu) Prognosis : baik

d. Fibrous Dysplasia Karakteristik : penggantian tulang normal, oleh proliferasi jaringan ikat fibrosa yang berlebihan intermixed dengan iregularitas tulang trabekula Terdapat perkembangan tulang yang terperangkap dalam woven bone stage dengan kegagalan untuk berkembang menjadi tulang lamellar Penyakit yang jinak tetapi terkadang destrukstif Pathogenesis - Etiologi pasti belum diketahui. Lichtenstein dan Jaffe mengidikasikan penyimpangan aktivitas pada tulang yang membentuk jaringan mesenkim. - Fibrous dysplasia pembesaran lambat dan tidak nyeri pada tulang yang terlibat

- Tampakan normal tulang berubah , menyebabkan ekspansi pada berbagai arah asimetri fasial atau fraktur patologis - Lesi ditemukan pada masa kecil (early childhood) tumbuh lambat stabil saat dewasa muda - 2 bentuk fibrous dysplasia: a. Monostotic fibrous dysplasia (lebih umum terjadi; 80% kasus) Melibatkan 1 tulang Karakteristik: focal, namun penggantian fibro-osseous dengan batas yang kurang jelas pada suatu area tulang Area yang paling sering terpengaruh : 1. Rahang (maksila), 2. Tulang frontal, 3. Tulang iga, 4. Femur, 5. Tulang panjang, dan 6. Tengkorak Gambaran Klinis Usia : 10-20 tahun ; pada pria maupun wanita Lesi tidak nyeri yang difus , pembengkakan bulat yang halus Biasanya unilateral Lesi tumbuh dan meluas asimetri fasial Area yang paling sering mengembang (expand): buccal cortical plate Pergeseran gigi geligi dapat menyebabkan maloklusi Dapat mengganggu erupsi normal Selama penyakit ini berkembang pada maksila, permukaan luar prosesus alveolaris menjadi sangat membesar Lesi maksila biasanya melibatkan tulang yang berdekatan seperti zygomatik, sphenoid, sinus maksilaris dan dasar orbit (mata). Sedangkan, pada mandibula, area yang paling sering terlibat adalah badan mandibula. Gambaran Radiografis Radiopasitas homogen dengan banyak trabeculae of woven bone yang memberikan tekstur seperti kulit jeruk atau ground-glass Lesi menyatu dengan tulang normal disekitarnya tanpa pembatas yang jelas Lesi juga dapat terlihat sebagai area radiolusensi dengan opasitas ireguler yang setengah-setengah (patchy) Gambaran Histopatologis Terdiri dari area jaringan fibrosa selular yang longgar yang terjalin dengan trabekula ireguler dan tulang yang baru terbentuk Osteoblast terpencar-pencar sepanjang substansi trabekula Tidak terlihat pembentukan tulang lamellar b. Polyostotic fibrous dysplasia Melibatkan beberapa tulang disertai abnormalitas endokrin dan kutaneous Lebih sering pada wanita (3:1) dan pada masa kanak-kanak. Melibatkan daerah kepala dan leher pada 50% kasus. Jika terlihat dengan pigmentasi kutaneous disebut Jaffe-Lichtenstein syndrome Lesi rahang mungkin merupakan tanda yang paling menyolok Pigmentasi kulit terdiri dari macula coklat 1 cm dengan bentuk ireguler. Memiliki risiko yang lebih besar untuk perubahan sarcomatous dan berkembang pada dewasa muda

Perawatan - Lesi kecil hanya butuh biopsy untuk konfirmasi dan dilakukan follow-up periodic - Radioterapi merupakan kontraindikasi, karena berpotensi mengalami transformasi keganasan dan berkembangnya postirradiation bone sarcoma - Lesi yang menyebabkan ketidakmampuan fungsional atau cosmetic deformity rekonturing tulang - Intervensi bedah dilakukan pada tahap perkembangan aktif dan selama periode stabilisasi dari proses penyakit

- Keseluruhan penyakit tidak dapat dihilangkan melalui bedah. Hal ini dilakukan hanya untuk meningkatkan penampilan pasien dan menyediakan fungsi pengunyahan yang lebih baik - Eksisi sempurna lesi tidak mungkin dilakukan karena diffuse nature of lesion dan batasnya yang tidak jelas - Pada beberapa kasus, penyakit ini cenderung stabil dan berhenti saat maturasi tulang tercapai. Pada dewasa, ada potensi berlanjutnya progress penyakit setelah dilakukan tindakan bedah, sehingga perawatan sebaiknya ditunda selama mungkin - Lesi yang melibatkan dinding anterior maksila dan zygoma Intraoral approach. - Perluasan lesi ke area maksila posterior atau nasal Ekstraoral approach dengan Weber-Ferguson facial flap - Lesi mandibula yang berbatasan dengan alveolar ridge atau inner aspek mandibula Intraoral approach, sedangakan Lesi pada posterior mandibula insisi submandibula - Perlu follow-up secara periodic karena ada kemungkinan transformasi keganasan spontan. e. Cherubism Adalah sebuah kondisi perkembangan rahang yang jarang yang umumnya diturunkan sebagai sebuah autosomal dominant trait dengan penetrasi yang tinggi tetapi tampakannya bervariasi. Tampakan klinis Mulanya muncul pada umur 6 bulan sampai 7 tahun Untuk kasus yang parah, manifestasi muncul sebelum usia 1 tahun, namun untuk bentuk mild tidak terlihat sampai usia 10-12 tahun. Sebagian besar kasus teridentifikasi antara umur 2-7 tahun. Pria lebih banyak terkena daripada wanita Lesi tidak sakit, ekspansi yang mempengaruhi area rahang perlahan Mandibula, khususnya rego sudut, seringkali terlibat Maksila jarang terinfeksi, meskipun keterlibatannya biasanya berhubungan dengan penyebaran penyakit mandibula Keterlibatan segmen anterior maksila menghasilkan deformitas yang paling terlihat Ekspansi anterior maksila menyebabkan peregangan kulit dan retraction of lower lid exposing the sclera. Akibatnya, mata pasien terlihat agak melotot. Inverted V shape pada palatum adalah karena ekspans maksila. Eksfoliasi premature gigi sulung dan tidak adanya displacement gigi permanen Limfadenopati regional terlihat sebagai akibat dari hyperplasia reaktif dan fibrosis Grading of Variable Clinical Presentation of Cherubism Grade 1 : keterlibatan bilateral ramus asenden mandibula Grade 2 : keterlibatan tuberositas maksila bilateral dengan ramus asenden mandibula Grade 3 : keterlibatan ekstensif region anterior dan posterior maksila dan mandibula Grade 4 : keterlibatan ekstensif region anterior dan posterior maksila dan mandibula dengan keterlibatan koronoid prosesus kondil. Tampakan Radiograf Menghasilkan radiolusensi rahang multilokular pada rahang yang terinfeksi Ekspansi dan menipisnya tulang kortikal Displaced or malformed teeth di dalam radiolusensi Tampakan Histopatologis Adanya jaringan fibrosa vascular dan seluler yang mengandung multinucleated giant cells Perawatan Intervensi bedah yang terdiri dari kuretasi atau debulking of lesion dengan rekontur sebagai perawatan pilihan. Observasi pasien sampai tahap postpubertal untuk menilai regresi lesi, dan kehadiran deformitas akhir yang masih bisa dirawat. Lesi ekstensif yang menggangu fungsi dapat dirawat secara bedah Pengulangan prosedur dapat diperlukan untuk memberikan hasil yang diharapkan Central Giant Cell Granuloma Dikatakan sebagai lesi non-neoplastik. Meskipun bentuknya granuloma reparative sel besar, namun sedikit bukti kalau lesi ini memunculkan respon reparative.

f.

Tampakan klinis dan radiografis Giant cell granuloma terjadi pada pasien usia 2 80 tahun, meskipun lebih dari 60% kasus terjadi pada usia di bawah 30 tahun. Mayoritas terjadi pada wanita, dan 70% pada mandibula di sebalah anterior. 1. Lesi non-agresif : gejala sedikit/tidak ada, pertumbuhan lambat, dan tidak menunjukkan perforasi kortikal atau resorpsi akar gigi yang terlibat dalam lesi. 2. Lesi agresif : sakit, pertumbuhan cepat, perforasi kortikal, dan resorbsi akar. Menunjukkan tendensi khusus untuk muncul kembali setelah perawatan, dibandingkan dengan tipe non-agresif Secara radiografis, central giant cell lesion terlihat sebagai defek radiolusensi yang unilokular atau multilokular denagn batas terlihat jelas. Tampakan Histopatologis Giant cell lesion menunjukkan berbagai jenis tampakan Biasanya hadirnya sedikit sampai banyak giant cell yang multinukleasi dan tersebar secara ireguler di belakang ovoid sampai ke cel mesenkim berbentuk spindle. Adanya bukti bahwa giant cell ini memunculkan osteoklas, meskipun yang lain mengira sel ini berbatasan lebih dkeat dengan makrofage. Perawatan dan Prognosis Central giant cell lesion of jaw biasanya dirawat denagn kuretase. Eksisi lesi agresif diperlukan. Pada pasien dengan tumor agresif, 3 alternatif bedah adalah : 1. Intralesional corticosteroid. 2. Exogenous calcitonin. 3. Interferon alfa - 2 untuk diinvestigasi. Kalau tidak muncul rekurensi, prognosis jangka panjang giant cell granuloma bagus dan metastasis tidak berkembang. g. Giant Cell Tumour Masih menjadi pertanyaan apakah GCT dapat terjadi pada rahang atau tidak (GCT biasanya terjadi pada tulang panjang tubular). Kebanyakan GCT pada rahang tidak dapat dibedakan secara mikrokskopis dari GCT pada tulang panjang. Lesi ini memiliki rekurensi yang tinggi setelah kuretase dan menunjukkan keganasan pada 10% kasus, dan dilaporkan menunjukkan metastasis Belum diketahui apakah lesi berasal dari lanjutan lesi tunggal akibat umur pasien, di mana lokasi lesi, atau faktor lain yang dapat mempengaruhi. h. Pagets Disease of Bone (Osteitis Deformans) Lesi ini meemiliki ciri deposisi dan resorpsi yang abnormal, yang menghasilkan distorsi dan pelemahan tulang yang terinfeksi. Penyebabnya belum diketahui, namun diduga faktor yang turut berkontribusi adalah genetik, endokrin dan sel-sel radang. 1) Gambaran Klinis Umumnya mempengaruhi usia lanjut dan jarang terjadi pada usia < 40 tahun. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita. Tulang yang sering terkena adalah lumbar vertebrae, pelvis (panggul), tengkorak dan femur. Tulang yang terkena akan menjadi tebal, membesar, dan melemah. Bila mengenai tengkorak, akan menyebabkan bertambah besarnya lingkar kepala. Lebih sering mengenai maksila daripada mandibula, yang akan menghasilkan pembesaran pada 1/3 tengah wajah. Pada maksila, juga ditemukan perubahan sekunder seperti obstruksi nasal, obliterasi sinus, deviasi septum, dll. Alveolar ridge tetap simetris, tetapi menunjukkan pembesaran yang signifikan. Jika terjadi pada pasien yang bergigi, menyebabkan spacing. Pada kasus yang ekstrim, perubahan menyebabkan keadaan fasial seperti singa (leontiasis ossea)

2)

Gambaran Radiografis Secara radiografis, tahap awal menunjukkan menurunnya radiodensitas tulang dan perubahan pola trabekula. Pada tengkorak, dapat muncul gambaran daerah besar yang dibatasi radiolusensi (osteoporosis circumscripta) Selama fase osteoblastik, daerah-daerah tulang sklerotik muncul, yang kemudian akan bersatu. Gambaran daerah-daerah tulang sklerotik tersebut sering disebut sebagai gambaran cotton wool

3)

Gambaran Histopatologik Menunjukkan gambaran yang jelas dari perubahan resorpsi dan formasi tulang yang tidak terkontrol. Pada tahap resorptif aktif, terdapat sejumlah besar osteoklas di sekeliling trabekula tulang dan menunjukkan aktivitas resorptif. Ciri khas gambaran mikroskopiknya adalah adanya adanya garis reversal basofilik pada tulang. Garis ini mengindikasikan pertemuan antara perubahan fase resorptif dan formatif pada tulang yang menghasilkan gambaran jigsaw puzzle atau mozaic pada tulang.

4) Diagnosis Pasien dengan penyakit ini menunjukkan peningkatan level fosfatase alkaline serum, kalsium darah, dan fosforus, bersamaan dengan peningkatan level hidroksiprolin urin. 5) Perawatan dan Prognosis Walaupun penyakit ini berjalan kronis dan progresnya lambat, kadang bisa menyebabkan kematian, walaupun jarang. Pasien dengan penyakit ini, namun keterlibatan strukturnya terbatas dan tidak ada simtom, tidak memerlukan perawatan. Penggunaan antagonis hormon paratiroid, seperti kalsitonin dan bifosfonat dapat mengurangi pergantian tulang dan meningkatkan abnormalitas biokimia. Tumor tulang ganas, yaitu osteosarkoma, sering menjadi komplikasi penyakit ini.

TUMOR GANAS: ODONTOGENIK DAN NON ODONTOGENIK

Tumor Ganas Odontogenik a. Karsinoma Intraalveolar 1) Gambaran Klinis Berasal dari ektoderm, merupakan penyakit yang tidak umum. Lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita, bisa terjadi pada usia berapa saja. Mandibula lebih sering terkena 2 kali daripada maksila. Adanya pembengkakkan pada rahang dengan nyeri dan kegoyangan pada gigi di daerah yang terlibat.

2) Patogenesis Karsinoma intraalveolar berkembang dari ameloblastoma ganas odontogenik atau non odontogenik berbatas epitel. 3) Gambaran Radiografis Tidak khas 4) Histologi Terdapat pola alveolar dengan sel perifer dari tumor menunjukkan gambaran palisade yang mirip dengan epitelium odontogenik. 5) Perawatan Reseksi bedah lebih dipilih daripada radioterapi. Sering terjadi metastasis tumor dan bila terjadi prognosisnya menjadi buruk. b. Sarkoma Odontogenik 1) Gambaran Klinis Berasal dari mesoderm, merupakan lesi ganas yang menyertai fibroma odontogenik, namun jarang terjadi. Merupakan lesi yang agresif dan destruktif yang memproduksi pertumbuhan yang fleshy dan bulky, kadang nyeri dapat terjadi. 2) Histologi Sel ganas memperlihatkan aktivitas mitotik dan meyerupai fibroblas yang belum matang. Tampak sebagai sel yang memanjang berisi ovoid nuclei dengan variasi pleomorfism. 3) Perawatan dan Prognosis Dirawat dengan bedah radikal dan reseksi dari rahang yang terkena. Prognosisnya buruk. 1) c. Fibrosarcoma Ameloblastic Gambaran Klinis Berasal dari ektoderm dan mesoderm, merupakan lesi ganas yang menyertai fibroma ameloblastik, namun sangat jarang terjadi. Kebanyakan terjadi pada orang dewasa, tanpa predileksi jenis kelamin. Lebih sering terjadi pada mandibula daripada maksila. Massa tumor tumbuh secara cepat dan menyebabkan destruksi tulang rahang dan kegoyangan gigi., namun umumnya tidak sakit. Dapat terlihat ulserasi dan pendarahan pada mukosa yang melapisi, namun sangat jarang terjadi. Gambaran Radiografis Terlihat sebagai radiolusensi multilokular yang besar Terlihat daerah destruksi tulang ekstensif dengan batas iregular dan tidak jelas dari ekspansi tulang kortikal. Gambaran Histologis Kebanyakan menunjukkan transformasi ganas dari fibroma ameloblastik jinak. Sel mesenkim ganas menunjukkan peningkatan sel dengan fibroblas yang janggal dan pleomorfik dengan inti hiperkromatik. Perawatan dan Prognosis Dirawat dengan reseksi radikal. Rekurensi dapat terjadi dan jika terjadi prognosisnya buruk. Tumor Ganas Non Odontogenik Osteosarkoma (Sarkoma Osteogenik) Merupakan keganasan dari sel mesenkimal yang memiliki kemampuan memproduksi osteoid atau tulang yang belum dewasa. Osteosarkoma merupakan neoplasma yang paling umum berada di dalam tulang, namun tidak umum terjadi pada rahang, 6-8% dari keseluruhan kasus osteosarkoma. 1) Gambaran Klinis

2)

3)

4)

Tumor rahang ini telah terlihat pada pasien berkisar dari anak-anak ke orang tua, namun lebih sering terjadi pada usia 30 dan 40-an. Frekuensi terlibatnya maksila dan mandibula seimbang. Tumor mandibula lebih sering terjadi pada posterior, serta lebih sering terjadi pada ramus horizontal dibanding ascending ramus. Pembengkakan dan nyeri merupakan simtom yang umum. Pada maksila, dapat terlihat kegoyangan gigi, paraestesia pada daerah yang disuplai oleh nervus mentalis, dan obstruksi nasal. Simtom yang berjalan dalam waktu yang lama menandakan osteosarkoma rahang tumbuh secara lambat. Dapat terjadi metastasis pada paru-paru

2) Gambaran Radiografis Gambarannya bervariasi dari sklerosis padat - campuran lesi sklerotik dan radiolusen smapai menjadi lesi radiolusen. Dapat terlihat gambaran sunburst/sunray yang disebabkan produksi osteofitik di atas permukaan lesi. Perubahan awal radiografis yang penting pada osteosarkoma adalah melebarnya ruang ligamen periodontal secara simetris. 3) Gambaran Histopatologis Cirinya adalah formasi langsung osteoid oleh sel mesenkim ganas. Sel tumor dapat bervariasi dari sel spindle-shaped atau berbentuk lingkaran sampai sel pleomorfis dengan inti yang janggal dan terdapat bentuk sitoplasmik. 4) Perawatan dan Prognosis Eksisi radikal merupakan perawatan pertama, yang dapat dikombinasi dengan radioterapi pre/postoperatif dan bantuan kemoterapi. Rekurensi tumor pada margin eksisi merupakan masalah besar. Ewings Sarcoma (endothelial myeloma) Merupakan neoplasma ganas yang tidak umum, yang terjadi sebagai lesi tulang destruktif primer yang lebih umum melibatkan pelvis dan ekstremitas bawah. Asal sel dapat berasal dari endotel sumsum atau dari sel yang tidak terdiferensiasi dari sistem retikuloendotelial. 1) Gambaran Klinis Penyakit neoplastik ini terjadi lebih sering pada anak-anak dan dewasa muda, jarang pada pasien tua. Trauma sering mengawali perkembangan tumor ini. Nyeri intermiten dan pembengkakkan tulang yang terlibat merupakan tanda dan gejala klinis awal. Umumnya menyerang tulang ekstrimtas, namun tengkorak, klavikula, rusuk, bahu, pelvis, maksila, dan mandibula dapat terlibat. Ketika ada keterlibatan rahang, terdapat neuralgia fasial dan paraesthesia bibir. Pembengkakkan rahang cepat dan massa intraoral dapat mengalami ulserasi. Dapat muncul demam dan naiknya level sel darah putih bila terjadi infeksi. 2) Gambaran Radiografis Lesi ini bersifat destruktif dan memproduksi radiolusensi difus ireguler pada tulang Ciri yang umum adalah formasi lapisan tulang subperiosteal baru, yang disebut gambaran onion skin. Dapat terlihat formasi osteophyte, dan beberapa kasus mirip dengan gambaran sunray dari osteosarkoma. 3) Gambaran Histologis Merupakan neoplasma seluler yang memiliki komposisi massa padat atau massa sel kecil lingkaran dengan inti lingkran besar atau ovoid. Dapat terlihat pembuluh vaskular kecil dna juga gambaran nekrosis 4) Perawatan dan Prognosis Dapat bermetastasis pada tulang atau organ lain, seperti paru-paru dan nodus limfe, dlaam beberapa minggu atau bulan. Memerlukan terapi yang terintegrasi dari bedah, kemoterapi multiagen dan radioterapi.

Multiple Myeloma

Multiple myeloma, swelling pada gingiva

Multiple myeloma atau plasma cell myeloma/plasmacytoma merupakan neoplasma tulang, berasal dari sel-sel sum-sum tulang. Sel-sel ini menyerupai sel plasma, yang umumnya merupakan bagian dari infiltrat inflamasi. Neoplasma ini diduga multicentric origin; lesi muncul pada beberapa area pada saat yang hampir bersamaan, namun tiap-tiap lesi berdiri sendiri-terpisah dengan lesi lainnya. Metastasis jarang terjadi Differential diagnosis: Plasmacytoma, non-Hodgkin lymphoma, Ewing sarcoma, leukemia, Langerhans cell histiocytosis.

Gambaran Klinis Umumnya terjadi pada orang dewasa, dan lebih sering pada pria. Umumnya rasa sakit merupakan gejala awal, namun dikarenakan terjadi penghancuran tulang, terjadi fraktur rahang. Terkadang terlihat swelling pada area tulang yang terkena. Perusakan pada haematopoetic bone marrow dapat mengakibatkan anemia dan fatigue; thrombositopenia disertai purpura dan epistaxis dan infeksi; serta demam yang berkaitan dengan leucopenia. Penyakit ginjal muncul akibat hypocalcaemia dan jumlah berlebih dari light chain protein di dalam darah. Manifestasi Oral Tanda dan gejala dari keterlibatan rahang adalah rasa sakit, swelling, ekspansi rahang, rasa baal, abnormal healing setelah ekstraksi, fraktur mandibula, dan kegoyangan gigi. Selain itu, dapat muncul extraosseous lesions yang menyerupai gingival enlargements atau epulis. Dapat terjadi perluasan ke lymph node, serta kulit dan viscera. Gambaran Radiografik Umumnya memperlihatkan beberapa sharply punched-out areas pada beberapa tulang active haematopoiesis seperti tulang belakang, tulang rusuk, tengkorak, rahang. lesi memiliki variasi ukuran, mulai dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter atau lebih, tergantung dari reaksi imun tubuh. Lesi destruktif difus dari tulang dapat terlihat Laboratory Features Banyak pasien memperlihatkan hyperglobulinaemia menghasilkan sebuah reversal of the serum albuminglobulin ratio, dan peningkatan serum protein menjadi level 8 hingga 16 persen. Selain itu, kehadiran Bence-Jones protein yang membekukan/mengentalkan saat urin memanas menjadi 40oC60oC, menghilang saat urin memanas dan muncul kembali saat urin mendingin. Ditemukan pula anemia. Histologic Features Umumnya lesi terdiri atas lembaran closely packed cells yang menyerupai sel plasma. Merupakan sel bulat atau oval dengan eccentrically placed nuclei memperlihatkan perjalanan kromatin dalam pola cartwheel atau checkerboard. Dua nuclei di dalam single cell membrane jarang terlihat. Sebuah perinuclear halo (lingkaran) dapat terlihat. Russel bodies merupakan hal yang umum. Perawatan dan Prognosis Kemoterapi merupakan perawatan pilihan untuk multiple myeloma, dengan menggunakan alkylating agents seperti melphalan atau cyclophosphamide, ditambah prednisone. Regimen lain yang sering digunakan antara lain vincristine, doxorubicin, dan dexamethasone.

Localized radiotherapy dapat diberikan untuk pailiation of painful bone lesions. Transplantasi bone marrow dilakukan pada pasien yang tidak merespon kemoterapi. Terkadang dilakukan kombinasi kemoterapi-radioterapi.

Tumor Ganas dari Jaringan Lunak Karsinoma Sel Skuamosa

A B (A) SCC pada mukosa bukal kiri (B) SCC pada palatum keras

Tumor yang terdiri dari irregular nests, columns, or strands sel epitelial malignan, menginfiltrasi subepitel. Sel tumor dapat menyerupai beberapa atau semua lapisan dari stratified squamous epithelium. Etiologi Tidak diketahui Umumnya pasien mengkonsumsi tembakau dan alkohol Dapat pula merupakan akibat iritasi dari denture yang tidak pas Akibat lingkungan seperti cat, produk plastik, serbuk kayu, asbestos, dan gas line furnes Dapat merupakan infeksi dari Epstein-Barr Virus (EBV) dan Human Papilloma Virus (HPV)

Differential Diagnosis
Benign Lesions Lichen planus Pyogenic granuloma Tuberculous ulcers Benign papilloma Keratoacanthoma Follicular lymphoid hyperplasia Necrotizing sialometaplasia Granular cell tumour Malignant Lesions Melanoma Lymphoma Sarcoma Minor salivary gland malignancies Metastatic tumour

Squamous cell carcinoma seringkali dikarakteristikan sebagai exophytic atau ulcerative, atau kombinasi keduanya. a. Exophytic Lesions Lebih jarang, pertumbuhan lambat dan tidak terlalu menginfiltrasi Dapat menginfiltrasi lebih dalam dan menjadi invasif pada kasus lanjut. b. Ulcerative Lesions Lebih umum Muncul sebagai ulser kemerahan atau keabu-abuan dengan pinggiran yang bertumpuk (heaped up edges) yang sangat mudah berdarah Menginfiltrasi dalam. Gambaran klinis a. Early lesions Asimtomatik White or red patches Pertumbuhan lesi exophytic kecil Small indolent ulcers b. Intermediate lesions Ulser persisten Induration Fiksasi ke jaringan di bawahnya Pembesaran lymph node c. Advanced lesions Haemorrage or necrosis of exophytic mass Destructive crater-like ulcer with raised or rolled edges

 Sakit, paraesthesia Kerusakan tulang, invasi, fraktur Kegoyangan gigi Gambaran Histologis a. Low-grade tumours Keratinisasi lebih meluas, mitosis jarang terjadi, dan little nuclear plemorphism Maintain orientation dari lapisan basal ke lapisan yang terkeratinisasi b. High-grade tumours Keratin sedikit, banyak mitosis, dan extreme nuclear pleomorphism c. Well differentiated Terdapat keratin pearls, masses of prickle cells di dalam jaringan ikat dikelilingi oleh sel basal dengan keratinisasi sentral Tidak ada basement membrane d. Moderately differentiated Keratin pearls jarang atau bahkan tidak ada Prickle cells more pleomorphic Atypic mitotic figures e. Poorly differentiated (anaplastic) Tidak ada keratin Ekstrem pleomorphic dan hyperchromatism Sel tidak dapat dikenali sebagai keratinocytes f. Stroma Respon inflamasi host menghasilkan limfosif dan sel plasma Reaksi host terhadap benda asing: menghancurkan keratin pearls Modes of Spread Infiltrasi lokal: menyebar sentrifugal pada jaringan lunak, namun berubah saat tulang encountered. Macam-macam cara penyebaran: - Melalui lapisan periosteal atau subperiosteal, khususnya pada aspek lingual alveolar mandibula - Melalui membran periodontal saat gigi masih ada - Penyebaran difus di dalam marrow cavity - Penyebaran penineural, terutama sepanjang nervus alveolar inferior, seringkali secara proksimal, searah dengan pterygoid fossa dan dasar tengkorak, menuju trigeminal ganglion - Juga menyebar melalui lymphatics dan aliran darah Histologic Variants of SCC a. Basaloid squamous cell carcinoma Karakteristik: basaloid cells that are aranged in rests or cords with pseudoglandular spaces and a mitotic rate. Prognosis buruk Metastasis berkembang jauh b. Verrucus carcinoma/Ackerman tumour (1948) Jenis low-grade Ditemukan pada manula (>60 tahun) yang mengunyah tembakau atau merokok Karakteristik: whitish, warty, bulky, cauliflower-like growth with a broad base Secara nyata, dideskripsikan sebagai pebbly, mammillated in appearance or piled up in rugal folds with deep cleft-like spaces between them Daerah predileksi: mukosa bukal Histological Features Epitel menebal, permukaan keratin prominen, downgrowth of club-shaped fingers dari epitel hiperplastik yang mendorong daripada menginfiltrasi ke dalam mengarah ke intact basement membrane Reaksi inflamasi prominen terjadi pada underlying connective tisue Differential Diagnosis Verrucuous hyperplasia, chronic hyperplastic candidiasis, pseudoepitheliomatous hyperplasia. Verrucous carcinoma: dikarakteristikan dengan perluasan lesi ke underlying connective tissue, dalam menuju perbatasan epitel normal. Prognosisnya bervariasi.

Perawatan: Bedah reseksi Karsinoma Sel Basal

Mempengaruhi kulit fasial Umumnya terjadi pada golongan usia lanjut Tumor yang pertumbuhannya lambat, menginfiltrasi secara lokal; pola penyebaran lateral, bukan menyebar ke dalam Tidak bermetastasis Gambaran histologis Sekelompok sel terdapat pada connective tisue stroma Peripheral palisading pada kelompok sel tersebut terdapat sel basofil yang menyerupai sel basal yang belum dewasa dari epidermis, dengan lapisan periferal dari sel kolumnar, terbungkus bersama dengan dikelilingi oleh basement membrane. Morpheic pattern kelompok kecil sel tumor jarang sekali terpisah-pisah Pada pinggiran, benang tipis dari sel tumor menginfiltrasi jaringan di sekitarnya Sclerosing: jika terdapat fibrosis Jika lesi infiltratif, terlihat pola morphemic dan sclerosing. Gambaran klinis Pada tahap awal, terlihat nodul yang seperti mutiara, hal ini juga merupakan diagnostic feature Pada lesi yang lebih besar, tampakan seperti mutiara tidak langsung terlihat, dan diagnostic feature-nya adalah telangiectatic vessels. Pearling akan lebih jelas terlihat dengan cara melebarkan kulit hingga terlihat pucat. Mutiara translusen tersebut akan jelas terlihat. Gorlin-Goltz syndrome dikarakteristikan dengan: Multiple basal cell carcinoma setelah masa puber, terutama pada daerah yang terekspos Multiple keratocyst pada rahang Pertumbuhan abnormal pada tengkorak wajah Anomali tulang rusuk Kalsifikasi falx cerebri Frontal and temporoparietal bossing.