RESUMO A Doena de Legg-Calv-Perthes uma necrose avascular da epfise ssea da cabea femoral, acometendo seu ncleo de ossificao.

. uma doena auto-limitada e idioptica, atingindo mais o sexo masculino do que o feminino, numa relao de 5:1, apresentando-se na faixa etria de 4 a 9 anos. A causa da necrose total ou parcial da epfise ssea da cabea femoral imatura permanece obscura. As possveis causas propostas incluem o desequilbrio endcrino, trauma, inflamao, nutrio inadequada e fatores genticos. A teoria mais popular a deficincia da irrigao arterial da epfise, com mltiplos episdios de reas isqumicas. INTRODUO A doena de Legg-Calv-Perthes uma necrose avascular da epfise femoral em crescimento, de caracterstica autolimitada e idioptica. De modo seqencial observa-se necrose, reabsoro ssea, deposio de osso novo e finalmente remodelao at a maturidade. Os estgios de reabsoro e deposio ocorrem simultaneamente alterando a resistncia mecnica do ncleo epifisirio tornando-o suscetvel deformidades. (Soni, Valenza e Schelle,2004). HISTRICO Em 1909, Waldenstrm descreveu pela primeira vez o fenmeno, porm atribuiu a causa tuberculose. Em 1910, de maneira independente, Arthur Legg nos Estados Unidos, Jacques Calv na Frana e George Perthes na Alemanha, reconheceram esta necrose como entidade nica e de etiologia desconhecida (Soni, Valenza e Schelle, 2004).

INCIDNCIA A incidncia exata da doena difcil de determinar, porque muitos casos no so diagnosticados (Tachdjian,1995). Sua incidncia de cinco meninos para uma menina. Existe uma predominncia em crianas de raa branca, e, em 20% dos casos, h relao familiar. Pode afetar os dois lados em 20% dos pacientes. Existe predisposio em crianas nascidas com baixo peso, e a idade ssea retardada em quase 90% dos casos. Tanto meninos como meninas tm uma tendncia para baixa estatura (Hebert, 2004). Segundo Weinstein e Buckwalter (2000) h um aumento na incidncia da Doena de Legg-Calv-Perthes em crianas nascidas depois de outros irmos, particularmente da terceira a sexta criana, e em grupos scio-econmicos mais desvalidos. Tambm h fatores raciais e tnicos intervenientes, sendo a doena mais comum em esquims, japoneses e europeus centrais, e incomum em australianos nativos, polinsios, ndios americanos e negros. Para Tachdjian (1995) o incio clnico da doena de Legg-Calv-Perthes ocorre em uma faixa etria muito estreita, cerca de 80% dos pacientes estando entre 4 e 9 anos de idade, com uma mdia de 6 anos e uma extenso que vai de cerca de 2 anos de idade at 13 anos. A idade do incio mais precoce nas mulheres. Em cerca de 10% dos casos o envolvimento bilateral.

ETIOLOGIA A doena de Legg-Calv-Perthes produzida por avascularizao da cabea femoral. A razo para esta diminuio do suprimento sangneo da cabea femoral, entretanto, ainda no foi determinada (Tachdjian,1995). Para Soni, Valenza e Schelle (2004) a verdadeira causa da Doena de Legg-Calv-Perthes permanece indefinida. Vrios fatores foram apresentados na literatura como provveis responsveis deste episdio, tais como: * Anormalidades de coagulao * Alterao do fluxo sangneo arterial (infartos sseos mltiplos)

* Obstruo da drenagem venosa da epfise e colo femoral * Trauma * Desenvolvimento: crianas pequenas para a idade cronolgica * Hiper-reatividade da criana * Influncias genticas * Fatores nutricionais J para Hebert (2004) de todas as teorias (at agora no confirmadas) sobre a causa da doena, parece que a maior comprovao que se tem quanto relao com a isquemia do ncleo de ossificao da cabea do fmur e o hormnio do crescimento, tendo em vista a baixa estatura das crianas com a enfermidade.

QUADRO CLNICO Para Hebert (2004) essa condio quase sempre se manifesta pela claudicao, s vezes com dor e limitao de movimentos do quadril. Freqentemente pode ocorrer apenas dor indefinida na coxa e joelho. A mobilidade do quadril est limitada e associada a uma contratura muscular antlgica. Existe atrofia da coxa e panturrilha e, mais tarde, at diminuio do comprimento do membro inferior afetado pelo achatamento da cabea, pela fuso da cartilagem de crescimento e pela falta de estmulo para o crescimento, provocado pelo repouso do membro inferior afetado. Segundo Soni, Valenza e Schelle (2004) as principais caractersticas clnicas so: * Sexo masculino quatro a cinco vezes mais freqente. * Bilateralidade de 10 a 12%, geralmente em fases distintas de evoluo. * Sintomas de dor inguinal ou face anterior da coxa, ocasionalmente apresenta dor referida no joelho. * Sinais de claudicao e limitao da abduo e rotao interna de quadril. A dor, quando presente, habitualmente est relacionada atividade, e aliviada pelo repouso. Em decorrncia de sua natureza branda, na maioria das vezes os pacientes no do ateno at semanas ou meses depois do incio clnico da molstia, podendo provocar um atraso no diagnstico (Weinstein e Buckwalter, 2000).

ESTGIOS A Doena de legg-calv-perthes progride por meio de quatro estgios definidos: (1) condensao; (2) fragmentao; (3) reossificao; e (4) remodelamento. Durante a fase inicial, uma poro da cabea femoral torna-se necrtica e o crescimento sseo cessa. O osso necrtico reabsorvido e fragmentado; nesse momento inicia-se a revascularizao da cabea femoral. Durante o segundo estgio, a cabea femoral freqentemente torna-se deformada e o acetbulo torna-se mais raso em resposta s deformidades da cabea femoral. Com a revascularizao, a cabea femoral comea a se ossificar novamente. Quando a cabea femoral cresce, ocorre o remodelamento da cabea femoral e acetbulo. O estgio da doena no momento do diagnstico, o sexo da criana e sua idade do incio da doena tero impacto no resultado final e na congruncia da articulao do quadril. (Tecklin, 2002). EXAMES COMPLEMENTARES RADIOGRAFIA

A maioria dos casos so suficientemente bem conduzidos com auxlio de boas radiografias em incidncias nteroposterior. Os sinais radiogrficos mais precoces so da Doena de Legg-Calv-Perthes so a diminuio da altura do ncleo epifisirio com conseqente aumento indireto do espao articular e a fratura subcondral, melhor vista na incidncia de Lauenstein. importante avaliar na evoluo radiogrfica a extenso do comprimento do ncleo epifisirio, presena de envolvimento metafisrio, bem como sinais de "cabea em risco". (Soni, Valenza e Schelle, 2004). Para Hebert (2004) no incio da doena, pode-se notar uma eroso pequena e limitada na periferia do ncleo ceflico ossificado, inclusive com pequena irregularidade. Entretanto, quando em uma fase ainda muito inicial, percebe-se apenas uma certa osteoporose em comparao com o outro quadril e afastamento da cabea do fmur em relao ao acetbulo. As imagens podem ser de difcil visualizao porque os achados so totalmente isolados. A imagem radiogrfica caracterstica porque o ncleo ceflico se fragmenta progressivamente. Primeiramente a epfise se danifica, se tornando, posteriormente, irregular e at fragmentada. A seguir, aparecem os geodos isqumicos. A metfise freqentemente est afetada pelo processo. Quando a fragmentao alcana seu grau mais avanado e chega ao aspecto mais clssico de coxa plana, a cabea do fmur est aplanada, achatada. Depois vem a fase de reparao, de reorganizao do ncleo sseo ceflico. Ele se recupera progressivamente em sua forma, com contorno e circunferncia, ainda que a altura continue diminuda. Dessa forma, sucedem-se destruio e reconstruo para alcanar um equilbrio articular satisfatrio e congruente que permita um futuro mecnico o mais adequado possvel.

RESSONNCIA NUCLEAR MAGNTICA Segundo Soni, Valenza e Schelle (2004) a Ressonncia nuclear magntica demonstra com clareza a necrose antes da radiografia e cintilografia, sendo considerado o principal meio para diagnstico precoce. Seu uso no deve ser abusivo, pois no apresenta vantagens significativas sobre o exame radiogrfico no seguimento da patologia.

CINTILOGRAFIA Identifica precocemente a reossificao do pilar lateral da epfise femoral. Sua indicao no deve ser rotineira, apresentando como desvantagem ser um mtodo invasivo. (Soni, Valenza e Schelle, 2004).

Fases das imagens radiolgicas 1-Cessao do crescimento da epfise femural 2-Fraturassubcondral 3-Reabsoro 4-Fragmentao e depois reossificao Classificao 1- Caterral: Grupo I - acometimento apenas da parte anterior da epfise Grupo II - integridade da poro lateral epfise Grupo III - acometimento da poro lateral epfise Grupo IV - envolvimento total 2- Salter Thompson Grupo I - integridade da poro lateral epfise femural, ou seja, menos da metade da epfise est comprometida. Grupo II - quando h envolvimento da poro lateral, ou seja, mas da metade do epfise est comprometida.

Diagnstico diferencial A clnica insuficiente para diferenciar e estabelecer um diagnstico. A Artrografia, cintilografia e a ressonncia so necessrios para descartar a existncia de uma sinovite transitria, artrite sptica e artrite reumatide.

TRATAMENTO Para Weinstein e Buckwalter (2000) os objetivos principais no tratamento da Doena de Legg-Calv-Perthes so impedir a deformidade, intervir no distrbio de crescimento e impedir a ocorrncia de artropatia degenerativa. A Doena de Legg-Calv-Perthes autolimitada, ou seja, apresenta resoluo espontnea com reossificao completa da epfise femoral no final do processo. De maneira geral, quanto mais esfrica e congruente estiver a epfise femoral em relao ao acetbulo, melhor o resultado final. Nas fases de necrose avascular e fragmentao, a cabea femoral est suscetvel defomidade sofrendo ao das foras musculares no quadril e tambm da carga atravs da marcha. A cabea femoral tende a subluxar expondo-a, ento, presso do vrtice acetabular, levando ao achatamento do ncleo epifisirio podendo chegar at a formao de "quadril em dobradia". O perodo em que a cabea plasticamente deformvel so as fases de necrose e fragmentao, neste perodo preconiza-se o prncipio da conteno da epfise femoral no acetbulo e preservao da mobilidade articular, para que a epfise reossifique esfericamente, pois o acetbulo serve de modelo. Na maioria dos casos a marcha age desfavoravelmente e, portanto, deve ser proibida, pelo menos at a reossificao do pilar lateral. O tratamento conservador o mtodo de escolha para a grande maioria dos casos de doena de Legg-Calv-Perthes. Baseia-se no repouso no leito com trao cutnea para alvio da dor, reduo da sinovite e ganho de abduo para melhor centralizao do quadril. Independentemente do mtodo utilizado, conservador ou cirrgico, os dois princpios fundamentais para o tratamento da doena so manter a epfise femoral centrada no acetbulo e preservar a mobilidade do quadril. (Soni, Valenza e Schelle, 2004). Para Hebert (2004) na fase inicial, o tratamento consiste em repouso, diminuio da dor e aumento da mobilidade, evitando contraturas e limitao dos movimentos e mantendo a cabea do fmur bem centrada no acetbulo. Convm evitar o apio do membro afetado no solo e qualquer tipo de impacto, devendo-se, no entanto, manter a mobilidade com fisioterapia, hidroterapia ou natao. A cirurgia est indicada sempre que houver risco de uma incongruncia articular no futuro e baseia-se na centralizao da cabea do fmur no acetbulo por meio de osteotomia do fmur.

REVISTA BRASILEIRA DE ORTOPEDIA: INTRODUO Desde a sua descoberta, em 1909, a molstia de LCP tem continuamente fascinado os ortopedistas, especialmente aqueles mais afeitos ao tratamento da criana. O fato de no conhecermos de maneira precisa a etiologia e a fisiopatologia da doena torna mais difcil, na prtica, prever o seu comportamento. Embora se possa estabelecer o prognstico conforme a extenso da necrose, muitas vezes a resposta ao tratamento se processa de maneira varivel e, sobretudo nas formas mais graves, mais difcil prever os resultados. Algumas crianas, cujo perfil revela serem hiperativas e apresentarem retarde na maturidade ssea, so mais propensas a desenvolver a doena. As meninas, nas quais a doena menos freqente, desenvolvem formas mais graves e com pior prognstico(1). ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA A etiologia exata da doena de LCP no conhecida, embora autores tenham mostrado que 70% dos pacientes

portadores dessa patologia apresentam anormalidades trombolticas, demonstradas pela presena de protenas anormais C e S e hipofibrinlise(2). Essas anormalidades, presentes na populao em geral na proporo de 1/15.000, esto associadas a fenmenos trombolticos. A ocorrncia desses fenmenos comprometeria a circulao da cabea femoral e a esse fato se atribuiria a etiologia da molstia de LCP. A possibilidade de identificarmos as crianas que apresentam tais alteraes poderia mapear aquelas potencialmente sob risco de desenvolver a molstia de LCP. Estudos mais recentes, no entanto, no confirmaram a associao entre LCP e doenas tromboemblicas(3). A sinovite a primeira reao clnica a ocorrer no quadril, provavelmente em resposta necrose da cabea femoral j, ento, instalada. Sinovites recorrentes ou de durao prolongada devem obrigatoriamente levantar a hiptese de LCP, em-bora na prtica se saiba que a sua incidncia aps sinovite transitria no passa de 1% a 3%. Keenan e Clegg demonstraram que crianas que apresentam sinovite transitria associada a retarde na idade ssea tm grande probabilidade de desenvolver a doena(4). Distrbio do suprimento sanguneo da epfise, de intensidade varivel e provavelmente em diferentes episdios isqumicos, a causa mais aceita(5). A maioria dos casos de LCP ocorre entre os trs e 10 anos de idade, predominantemente em meninos (4:1), e somente 10% so bilaterais. Ogden demonstrou que, entre trs e 10 anos de idade, o suprimento sanguneo mais importante da epfise feito pelos vasos retinaculares superiores e inferiores provenientes da artria circunflexa medial(6). Interferncia com esses vasos, seja por obstruo ou por tamponamento devido efuso, faz com que a epfise se torne necrtica, ocorrendo, como conseqncia, parada do seu crescimento normal. Por sua vez, a cartilagem articular, que nutrida pelo lquido sinovial, continua a proliferar. Isso resulta no seu espessamento e, como resultado, ocorre aumento do dimetro da cabea femoral. Uma vez restabelecida a circulao, o tecido de granulao vascular invade a epfise e substitui o tecido sseo necrtico. Inicialmente, ocorre reabsoro de parte do trabeculado sseo e, a seguir, tecido sseo novo de aposio produz espessamento das trabculas, o que se manifesta na radiografia pelo aumento da densidade da epfise. A cartilagem articular espessada, a qual apresenta grande plasticidade biolgica, sofre moldagem pela posio e pelo movimento da cabea femoral. Por sua vez, em decorrncia do colapso da epfise, que mais acentuado na poro anterior, ocorrer a deformao da cabea femoral. Aps isso instala-se o processo de reparao por meio da formao de tecido fibrocartilaginoso inicial, que sofrer posterior ossificao(7). A doena evolui em vrias fases, que mostram caractersticas radiogrficas diferentes. A fase inicial tem a durao de aproximadamente seis meses e radiologicamente varia desde a normalidade at alguma osteoporose. Ela seguida pelo aumento da opacidade radiolgica da epfise. Aps ocorre a fase de fragmentao, com durao aproximada de um ano. A densidade homognea invadida por reas translcidas, sugerindo que o processo de revascularizao est comeando. A fase de reparao dura ao redor de dois anos, durante a qual as reas translcidas gradualmente vo desaparecendo at que a densidade radiolgica normal se restabelea. DIAGNSTICO Na fase inicial, os sinais clnicos lembram a sinovite transitria, com claudicao predominando sobre a dor. Abduo e rotao interna so os primeiros movimentos a sofrer limitao. Aps um perodo inicial de irritao da articulao, a doena causa pouco desconforto, mesmo quando no tratada. Embora o diagnstico precoce no tenha grande importncia com relao ao tratamento, o uso da imagem nos permite diferenciar a doena de LCP de outras afeces que requerem tratamento mais imediato. A radiografia sempre foi o exame clssico para confirmar o diagnstico, embora falhe em mostrar a fase inicial da doena. A cintilografia, capaz de evidenciar precocemente a rea isqumica, parece ser til em duas circunstncias especiais: a primeira, nos casos de sinovite aguda, na qual os sintomas perduram por duas a trs semanas; a segunda, para demonstrar o grau de envolvimento da epfise e sua revascularizao(8). A ressonncia magntica tambm til para evidenciar precocemente a necrose e sua extenso; no entanto, resultados falso-negativos so freqentes(9). Alm disso, durante a evoluo, a ressonncia magntica til para

avaliar a esfericidade da cabea. A artrografia, por sua vez, tem sido, ao longo das ltimas dcadas, o exame mais utilizado no manuseio da doena de LCP. Alm de ser til para avaliar o grau de deformidade da cabea femoral, um exame importante para determinar de maneira dinmica, no pr-operatrio, a posio do quadril em que ocorre melhor congruncia articular quando a cabea estiver subluxada. Primeiro Sinal Radiolgico: tamanho menor do ncleo de ossificao da cabea femoral, e alargamento do espao articular. Segundo Sinal Radiolgico: Sinal de Caffey, linha de fratura subcondral na cabea femoral (incio clnico da doena) CLASSIFICAO As classificaes de Catterall e de Herring so as mais utilizadas(7,10). As classificaes de Salter e Thompson e a cintilogrfica so empregadas em menor escala(11,12). Em nosso meio, a classificao de Laredo tem sido usada mais recentemente(13). Catterall, em 1971, estabeleceu o conceito de cabea em risco e classificou a molstia de LCP em quatro grupos, conforme o grau de envolvimento da cabea(7). Para usar a classificao de Catterall so necessrias radiografias nas posies ntero-posterior e de Loewenstein. No grupo 1, somente a parte anterior da epfise est envolvida, no estando presentes colapso ou seqestro da rea necrtica e nem tampouco existe envolvimento da metfise. No grupo 2, uma rea maior que a parte anterior da epfise est comprometida, podendo haver colapso da epfise. Quando ocorre colapso, a poro no comprometida da epfise mantm a sua altura. Pode estar presente fratura subcondral na metade anterior da epfise. No grupo 3, somente o tero posterior da epfise no est comprometido, sendo visualizado na posio de Loewenstein; colapso da epfise est presente. Durante a fase inicial observa-se na radiografia AP fratura subcondral situada no domo da epfise, produzindo o aspecto de cabea dentro da cabea. Comprometimento da metfise geralmente est presente nesse grupo. No grupo 4, a totalidade da epfise est comprometida. O colapso acentuado, ocorrendo perda precoce da altura entre a placa de crescimento e o teto do acetbulo, indicando achatamento da cabea femoral. Leses metafisrias esto sempre presentes e difusas. Quanto ao prognstico, os grupos 1 e 2 tm boa evoluo, ao passo que nos grupos 3 e 4 ela reservada. O prognstico determinado pelo surgimento dos sinais de cabea em risco: subluxao lateral da cabea, calcificao lateral, horizontalizao da placa de crescimento, reao metafisria difusa e sinal de Gage, este ltimo observado na radiografia lateral sob forma de um V representando a ossificao da epfise. A classificao de Herring fundamenta-se na extenso do colapso precoce que ocorre na poro lateral da epfise, ou pilar lateral, observado na radiografia ntero-posterior. A doena deve atingir o estgio de fragmentao para que esta classificao possa ser utilizada. A doena dividida em grupos A, B e C. No grupo A, a totalidade da altura do pilar lateral est preservada. No grupo B, mais de 50% da altura do pilar lateral esto preservados e, No grupo C, menos de 50% da altura do pilar lateral esto mantidas. Com relao ao prognstico, no grupo A os resultados so uniformemente bons; no grupo B, os resultados so bons quando a doena tem incio abaixo dos nove anos de idade; e, no grupo C, a maioria evolui para cabea no esfrica. A classificao de Salter e Thompson considera o envolvimento da epfise como maior ou menor que 50%, adotando como parmetro a extenso da fratura subcondral(11). A vantagem dessa classificao que a fratura subcondral aparece precocemente e a desvantagem que est presente em so-mente 30% dos casos.

A classificao cintilogrfica visa determinar o prognstico da doena por meio de cintilografia seriada com tecncio 99 realizada a cada trs a quatro meses durante o primeiro ano de evoluo da doena. A classificao considera o padro evolutivo do tipo A quando a coluna lateral da epfise se refaz precocemente. J no padro evolutivo do tipo B, a coluna lateral no se refaz. Segundo autores, com a classificao cintilogrfica possvel detectar os sinais de cabea em risco em mdia trs meses antes de ser visibilizados na radiografia(12). Mais recentemente, a classificao artrogrfica de Laredo estabeleceu o prognstico por meio de parmetros artrogrficos(13). Compem a classificao cinco grupos. Os grupos 1 e 2 podem ser tratados conservadoramente, enquanto que os grupos 3 e 4 teriam indicao de tratamento cirrgico. No grupo 5 a doena est em estado adiantado e a deformidade, j estabelecida. TRATAMENTO Considerando-se a histria natural, est comprovado que 57% dos casos tm boa evoluo sem nenhuma forma de tra-tamento(7). Em torno de 20% dos resultados no so bons, independentemente de tratamento ou no. Cabe ento ao ortopedista identificar os restantes 20% que se beneficiaro com o tratamento. Historicamente, as formas de tratamento mais utilizadas envolvem a eliminao da carga, uso de vrias modalidades de rteses ou aparelhos gessados em abduo. A eliminao da carga por meio de repouso no leito ou aparelho no reduz efetivamente o estresse atravs da articulao(14). A no ser na fase de irritao inicial, a retirada do apoio, na prtica, no afeta o resultado final(15). Na comparao com casos no tratados, constatou-se no existir diferena nos resultados em pacientes tratados por meio da centralizao com ou sem apoio(16,17,18). Para que ocorra o crescimento normal e a forma da cabea seja preservada, a articulao do quadril deve manter o arco de movimento normal. A limitao da mobilidade provocada pela sinovite e pela irritao do quadril na fase inicial leva ao espasmo dos adutores, o que provoca a subluxao. Catterall mostrou que os resultados no so influenciados por mtodos de tratamento cujo objetivo principal no seja a centralizao da cabea femoral(7). A centralizao da cabea foi proposta, inicialmente, por Eyre-Brooke(19). Ela pode ser obtida por meios conservadores ou por procedimentos cirrgicos(17,18,20,21,22). Conservadoramente, a rtese mais utilizada durante dcadas foi o Atlanta brace, a qual visa manter o quadril em abduo(17). Trabalhos recentes mostraram que esse aparelho no oferece vantagens quando comparado com outros mtodos de tratamento ou sem tratamento(23,24). Esses estudos contra-indicam o uso do Atlanta brace em pacientes com envolvimento extenso da cabea femoral (Catterall III e IV). Antes de adotar qualquer um dos mtodos de centralizao, fundamental que a abduo e a rotao interna, as quais esto limitadas diante de um quadril subluxado, sejam recuperadas por meio da mobilizao do quadril. Isso pode ser conseguido de diferentes maneiras, seja pela trao percutnea e mobilizao por algumas semanas, seja ambulatorialmente pelo uso de gesso tipo broomstick(25). Nesse mtodo (fig. 1), o grau de abduo e rotao interna gradativamente aumentado at sua total recuperao, o que leva de duas a trs semanas. Uma vez recuperadas a abduo e a rotao interna, a radiografia deve mostrar a centralizao da cabea, a qual deve agora ser mantida. Quando a cabea femoral estiver deformada e mostrar a forma de hinge abduction ou quadril em dobradia, denominao dada ao sulco sobre a cabea que produzido pelo rebordo acetabular diante de uma cabea subluxada, mais difcil revertermos a subluxao. Uma vez obtida a reduo da subluxao, necessrio ento manter a cabea reduzida. Isso pode ser obtido por aparelho ou atravs da cirurgia. O uso de aparelho traz uma srie de inconvenientes, tanto para o paciente como para a famlia. Alm disso, difcil precisar a poca em que o aparelho pode ser retirado com segurana. Por outro lado, com a cirurgia esse problema no existe, j que a centralizao definitiva. Um aspecto importante no tratamento o perodo decorrido entre o incio da doena e a cirurgia. A centralizao deve ser realizada quando a cabea ainda estiver com a esfericidade preservada, demonstrada por artrografia ou ressonncia magntica. Lloyd-Roberts et al mostraram que a cirurgia realizada aps oito meses do incio da doena no aconselhvel, pois, aps esse perodo, a cabea geralmente j est deformada e a cirurgia no capaz de melhorar os resultados(18). Uma vez tenhamos optado pela cirurgia, esta pode ser realizada no fmur ou no acetbulo. A osteotomia varizante foi o primeiro procedimento cirrgico adotado com a finalidade de obter a centralizao da cabea

femoral(18,20,22,26). Ela alivia o estresse sobre a articulao, facilitando a remodelagem da cabea; no entanto, apresenta a desvantagem de provocar encurtamento. Quando realizada antes dos oito anos de idade, o varismo resultante da osteotomia sofre correo gradativa em um perodo aproximado de dois anos, o que no acontece acima dessa idade, resultando em encurtamento mais acentuado e definitivo. A angulao tima para a osteotomia deve ser de 100o a 110o, visto que nessa posio a reduo do estresse sobre a articulao a mais efetiva(27). A fixao da osteotomia com placa angulada tipo AO infantil o mtodo ideal, j que dispensa o uso de gesso (fig. 2). Quando a fixao no for estvel, mantm-se imobilizao por um perodo de oito semanas. Epifisiodese trocantrica um procedimento que pode ser associado osteotomia femoral, sendo recomendado at a ida-de de oito anos nos casos com leses metafisrias importantes que apresentem risco de hipercrescimento do grande trocanter, ou visando amenizar o enfraquecimento dos abdutores provocado pela varizao do fmur durante a osteotomia(28). A osteotomia do inominado de Salter est indicada, segundo o autor Roberto Salter, em crianas acima de seis anos de ida-de, quando no houver comprometimento da mobilidade e a forma da cabea femoral estiver preservada. Na prtica, ela pode aumentar a cobertura anterior do acetbulo em 25o e lateral em o(21). Portanto, no procedimento adequado para os casos que requeiram cobertura mais acentuada da cabea femoral. Estudo recente de 72 pacientes mostrou que no existe diferena nos resultados quando a osteotomia femoral comparada com a osteotomia do inominado de Salter(1). A crtica atribuda osteotomia de Salter de que ela produz rigidez do quadril pelo fato de aumentar a presso sobre a cabea femoral(29). No entanto, se a poro tendinosa do psoas for seccionada durante o ato cirrgico e o uso do gesso no psoperatrio for dispensado, essa complicao desprezvel. Quando existir extruso importante da cabea femoral, procedimento combinado, ou seja, osteotomia femoral e osteotomia de Salter, pode ser indicado e com bons resultados(30). A cirurgia tipo shelf tem sido recomendada para crianas acima de oito anos de idade, com o objetivo de aumentar a cobertura da cabea, sobretudo nos grupos 3 e 4 de Catterall e mostrando bons resultados(31). Kuwajima et al compararam esse procedimento com a osteotomia de Salter no tratamento da doena de LCP em 90 pacientes e constataram que a cobertura final a longo prazo no foi significativamente diferente entre os dois procedimentos(32). A osteotomia tripla tem sido mais recentemente considerada como procedimento efetivo para aumentar a cobertura da cabea femoral. O procedimento recomendado em casos com extruso importante da cabea e aps o fechamento da cartilagem trirradiada(33). O quadril em dobradia ou hinge abduction ocorre nos casos tardios em que a cabea aumentada permaneceu subluxada por longo tempo. Nessas situaes, a artrografia revelar acmulo de contraste medial e a extruso da parte lateral da cabea. Ao mesmo tempo, a artrografia mostra congruncia quando o quadril aduzido. Qualquer outro procedimento que no a osteotomia valgizante no eficaz em restabelecer a congruncia articular(34). A osteotomia de Chiari, como procedimento de salvamento, reservada para pacientes que apresentam dor. O aumento da rea de carga ir eliminar a dor por vrios anos(35). Nos casos de doena identificada tardiamente, com incio acima dos oito anos de idade, nos quais a mobilidade est limitada e a cabea no apresenta deformidade importante, a artrodistase com uso de fixador externo tem sido utilizada e com bons resultados. Ela minimiza o estresse entre as superfcies articulares e assim evita o colapso da cabea femoral; alm disso, tem efeito positivo na regenerao ssea e cartilaginosa do fmur e acetbulo(36). Sinais de cabea em risco(Caterral) Embora os sinais de cabea em risco tenham sido considerados importantes como um todo, estudos recentes mostram que a subluxao lateral o que tem mais valor prognstico(37). Clnicos: perda da mobilidade do quadril persistente e progressiva, aumento da contratura em abduo do quadril,

criana obesa. Radiolgicos: Sinal de Cage(rarefao da poro lateral da epfise e metfise; calcificao lateral da epfise, reao metafisria difusa, extruso lateral da cabea femoral, disturbio de crescimento da fise. Deformidade da cabea Quando o resultado for uma cabea achatada porm congruente com o acetbulo, existe o risco de ocorrer artrose pela sexta dcada de vida. Por outro lado, se a cabea est achatada e incongruente com o acetbulo, artrose precoce deve ser esperada(38). No quadril em dobradia, a cabea se apresenta achatada e incongruente, razo pela qual a deformidade tem mau prognstico. Idade do paciente Quanto mais baixa a idade do paciente melhor tem sido o prognstico de longo prazo. A idade de seis a oito anos parece ser o divisor das guas(38,39). Isso atribudo perda do potencial de remodelagem do acetbulo com o crescimento(35). Grupo Nos grupos 1 e 2, os resultados so geralmente bons: 93 a 100%, respectivamente. Nos grupos 3 e 4, os resultados satisfatrios variam de 40 a 60%, respectivamente(11). Coluna lateral Outro indicador de bom prognstico a integridade da coluna lateral observada na radiografia nteroposterior. Ela age como suporte para proteger a epfise, evitando assim o seu colapso. CONDUTA ATUAL DO AUTOR Pacientes na fase inicial da doena, sem limitao da abduo e rotao interna, sem sinais radiolgicos de subluxao e cujo grupo no foi determinado: observao, restrio da atividade fsica (corrida, saltos ou qualquer outro tipo de impacto). O apoio permitido e a cada trs meses realizada radiografia da bacia em AP e Loewenstein at a determinao do grupo. Se o quadril persistir com mobilidade normal e cabea congruente, seguese com a conduta estabelecida. Nos pacientes com limitao da abduo e rotao interna, quadril subluxado evidenciado pela radiografia, indicamos a centralizao do quadril. Inicialmente, realiza-se o processo de recuperao da abduo e rotao interna. So realizados exames, artrografia ou ressonncia magntica, para evidenciar se no h deformidade da cabea. A artrografia dinmica realizada em posio neutra, abduo e abduo e rotao interna para evidenciar a posio de melhor congruncia da cabea femoral. A recuperao da mobilidade feita por meio de aparelho gessado do tipo broomstick (fig. 1) com o paciente retornando ao ambulatrio a cada trs dias para aumentar o grau de abduo e rotao interna. Uma vez recuperadas totalmente a abduo e a rotao interna, efetua-se a centralizao por meio da cirurgia. Nas crianas abaixo de oito anos temos usado a osteotomia varizante e de rotao do fmur (fig. 2). Acima de oito anos preconizamos a acetabuloplastia tipo shelf, visando aumentar a cobertura da cabea femoral. Quando a subluxao importante, associamos a osteotomia femoral varizante e de rotao (fig. 3).

Nos pacientes acima de oito anos que estejam apresentando subluxao importante e deformidade da cabea do tipo hinge abduction ou dobradia, iniciamos o tratamento colocando o paciente em trao em abduo por duas semanas. Aps a trao, passamos para gesso tipo broomstick, aumentando gradativamente a abduo e a rotao interna a cada trs dias. To logo tenhamos conseguido a melhor centralizao possvel da cabea, submetemos o paciente cirurgia, que consiste em osteotomia femoral varizante e de rotao associada acetabuloplastia tipo shelf. Nos pacientes com dobradia em estgio mais avanado a osteotomia valgizante do fmur visando melhorar a congruncia articular tem sido a opo mais adequada.

CONSIDERAES FINAIS O tratamento da molstia de Legg-Calv-Perthes visa obter uma cabea femoral congruente e com a forma mais esfrica possvel. A histria natural mostrou que a maioria dos casos evolui satisfatoriamente sem tratamento. O papel do cirurgio identificar os casos (em torno de 20%) que se beneficiaro com o tratamento. O tratamento pela centralizao o mtodo atualmente mais aceito e utilizado pela maioria das escolas. A recuperao da mobilidade articular prvia fundamental para que se possa obter a centralizao da cabea femoral subluxada. Quando indicada, a cirurgia de centralizao deve ser realizada precocemente, to logo aparea a subluxao, antes que ocorra deformao da cabea femoral, o que ir comprometer os resultados.