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EDIO REVISADA
02/2004
Introduo
Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Talassemia. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.
O que Talassemia ?
A palavra Talassemia vem de tlassos, palavra grega que significa "mar", ento, literalmente, Talassemia significa anemia do mar". O termo ANEMIA MEDITERRNEA tambm usado para descrever Talassemia. ANEMIA DE COOLEY indica a forma severa de Talassemia em reconhecimento ao Dr. Thomas B. Cooley que fez a primeira descrio mdica da doena em 1925. Para explicar Talassemia, ser melhor definir primeiro alguns conceitos bsicos. HEREDITARIEDADE, GENS, HEMOGLOBINA E ANEMIA. Cada pessoa constituda de diferentes caractersticas. Algumas das quais como altura ou cor dos cabelos e olhos so mais fceis de se ver ou medir. Cada caracterstica HERDADA, o que significa que ela passa dos pais para a criana atravs de partculas hereditrias chamadas GENS. Uma das caractersticas herdadas do sangue uma protena do glbulo vermelho chamada HEMOGLOBINA. A hemoglobina d ao sangue a cor vermelha e importante para carregar oxignio. Todos possuem gens para hemoglobina, um vindo do pai e outro da me, como visto no esquema ao lado.
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Quando no h suficiente hemoglobina presente, diz-se que a pessoa tem ANEMIA. Isto pode ser devido a diversas causas. Muitos tipos de anemia so causados por deficincias de vitaminas ou ferro, enquanto outras so herdadas.
A Tal
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A Tal
A Tal
A Tal
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A Tal
A Tal
Trao Talassmico
Normais
Normais
Trao Talassmico
Tal
AA
Normal
A Tal
A Tal
Tal Tal
Talassemia Major
Trao Talassmico
Qual o tratamento ?
Vitaminas, tnicos, medicamentos e dietas no tm efeito benfico. Transfuses de sangue devem ser dadas a cada 2 a 4 semanas. Por meio de transfuses de sangue regulares, o paciente pode ter uma vida relativamente normal por vrios anos. Muitas das mudanas na aparncia da face e ossos podem ser prevenidos por transfuses sangneas que mantm os valores do sangue prximos do normal.
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Quais so as complicaes ?
Transfuses sangneas regulares, por um longo tempo, resultam em complicaes. Um grande acmulo de ferro ocorre em rgos vitais, podendo causar um colorao marrom na pele, diabetes, e mau funcionamento do fgado e corao. O bao pode se tornar muito grande, sendo, s vezes, necessrio retir-lo. Atualmente possvel remover grandes quantidades de ferro do organismo dos pacientes e prevenir danos ao corao e outros rgos, prolongando sua expectativa de vida. Este tratamento, geralmente, se inicia antes dos 5 anos de idade e emprega uma medicao chamada desferoxamina. Esta medicao, classificada como um agente quelante, elimina o ferro do organismo. A terapia com desferoxamina deve ser dada por injeo e administrada por um perodo de 8 -12 horas (geralmente durante a noite), ou seja, 5 - 7 vezes por semana, usando um aparelho chamado bomba infusora.
pessoas jovens tivessem esta informao antes de escolherem seus maridos e esposas. Deste modo, adolescentes e adultos jovens devem ser testados, preferencialmente.
Expediente
Direo Geral Clarisse Lobo Equipe Tcnica Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores de Doenas Hemolticas Hereditrias Humberto Aguiar de Oliveira Vera Marra Editorao/Ilustrao Marcos Monteiro
TOME NOTA:
www.abrasta.org.br www.falcemicos.com.br
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MENSAGEM DE AMOR
FALE SOBRE A
DOAO DE SANGUE!
Rua Frei Caneca, 8 - Centro - Rio de Janeiro - CEP: 20.211-030 - Tel.: 2332-8611 www.hemorio.rj.gov.br