MINISTRIO DA SADE Secretaria de Ateno Sade Departamento de Ateno Especializada

Manual de Eventos Agudos em Doena Falciforme

Srie A. Normas e Manuais Tcnicos

Braslia DF 2009

 2009 Ministrio da Sade. Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que no seja para venda ou qualquer fim comercial. A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra da rea tcnica. A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvs O contedo desta e de outras obras da Editora do Ministrio da Sade pode ser acessado na pgina: http://www.saude.gov.br/editora Srie A. Normas e Manuais Tcnicos Tiragem: 1. edio 2009 12.250 exemplares Elaborao, distribuio e informaes: MINISTRIO DA SADE Secretaria de Ateno Sade Departamento de Ateno Especializada Coordenao Geral de Sangue e Hemoderivados Esplanada dos Ministrios, Edifcio Sede, bloco G, sala 946 CEP: 70058-900 Braslia DF Tel.: (61) 3315-2428 E-mail: sangue@saude.gov.br Home page: http://www.saude.gov.br
EDITORA MS Documentao e Informao SIA, trecho 4, lotes 540/610 CEP: 71200-040, Braslia DF Tels.: (61) 3233-1774/2020 Fax: (61) 3233-9558 Home page: http://www.saude.gov.br/editora E-mail: editora.ms@saude.gov.br Equipe Editorial: Normalizao: Valria Gameleira da Mota Capa, projeto grfico: Convnio entre Ministrio da Sade e Fundao Universidade de Braslia

Impresso no Brasil / Printed in Brazil Ficha Catalogrfica

Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada. Manual de eventos agudos em doena falciforme / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade, Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Editora do Ministrio da Sade, 2009. 50 p. : il. (Srie A. Normas e Manuais Tcnicos) ISBN 978-85-334-1621-5 1. Doena falciforme. 2. Anemia falciforme. 3. Atendimento de urgncia e emergncia. I. Ttulo. II. Srie.
CDU 616.155.194

Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2009/0040 Ttulos para indexao: Em ingls: Handbook of acute events in sickle cell disease Em espanhol: Manual de ocurrencias graves en la enfermedad falciforme

LISTA DE ILUSTRAES

Figura 1 Crises de dor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20 Figura 2 Infeces: abordagem do paciente febril . . . . . . . . . .22 Figura 3 Sequestro esplnico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23 Figura 4 Sndrome torcica aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .25 Figura 5 Acidente vascular cerebral (AVC) . . . . . . . . . . . . . . . . . .27 Figura 6 Crise aplsica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28 Figura 7 Priapismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30 Figura 8 Colecistite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .31 Figura 9 Preparo transfusional para procedimentos cirrgicos e com contrastes endovenosos . . . . . . . . .34 Quadro 1 Analgsicos mais utilizados. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19 Quadro 2 Sinais de perigo na criana com doena falciforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Quadro 3 Indicaes de hemotransfuso na doena falciforme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .33

REVISO TCNICA
PAULO IVO CORTEZ DE ARAUJO Mdico Hematologista do Instituto de Pediatria e Puericultura Martago Gesteira (IPPMG) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Membro do grupo de Assessoramento Tcnico em Doena Falciforme e outras Hemoglobinopatias - Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS do Ministrio da Sade. Coordenador do Programa de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme da Secretaria de Sade e Defesa Civil do Rio de Janeiro. E-mail: picortez@gbl.com.br

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EQUIPE DO MINISTRIO DA SADE

JOICE ARAGO DE JESUS Mdica Pediatra. Responsvel pela Equipe da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme e Hemoglobinopatias. Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS, do Ministrio da Sade. Tel.: (61) 3315-2440/2428 E-mail: joice.jesus@saude.gov.br SILMA MARIA ALVES DE MELO Biloga. Equipe da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme e Outras Hemoglobinopatias. Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS, do Ministrio da Sade. Tel.: (61) 3315-2440/2428 E-mail: silma.melo@saude.gov.br

LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS

AVC acidente vascular cerebral CHM concentrado de hemcias Rx exame radiolgico Hb hemoglobina Htc hematcrito PCR protena C reativa TC tomografia computadorizada

APOIO DA EQUIPE
CARMEN SOLANGE MACIEL FRANCO Equipe da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme e Outras Hemoglobinopatias. Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS, do Ministrio da Sade. Tel.: (61) 3315-2440/2428 E-mail: carmen.franco@saude.gov.br

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APOIO EQUIPE
ANDRIA MARQUES RODRIGUES Coordenadora da Central de Projetos e do Setor de Divulgao e Comunicao Social do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG). E . -mail: andreia@nupad.medicina.ufmg.br MARIA PIEDADE FERNANDES RIBEIRO LEITE Bibliotecria. Coordenadora do Setor de Documentao do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG). E-mail: maria.piedade@nupad.medicina.ufmg.br PATRICIA MAGALHES VIANA Designer Grfico. Setor de Divulgao e Comunicao Social do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG). E-mail: patricia.viana@nupad.medicina.ufmg.br VINICIUS DE ANDRADE SILVEIRA UTSCH Assessor de Comunicao. Setor de Divulgao e Comunicao Social do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG). E-mail: vinicius@nupad.medicina.ufmg.br

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COLABORAO ESPECIAL
ANDRA CONCEIO BRITO Mdica. Hematologista Peditrica. Hospital das Clnicas da UFMG, Fundao Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. E-mail: andreaconbrito@yahoo.com.br

SUMRIO

Apresentao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
CECLIA IZIDORO Professora-Assistente do Departamento de Enfermagem Mdico-Cirrgica da Escola de Enfermagem Anna Nery/UFRJ. E-mail: ceciliaizidoro@uol.com.br ROSNGELA CARRUSCA ALVIM Mdica Hematologista. Professora da Faculdade da Sade e Ecologia Humana - FASEH. Grupo Tcnico do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG) E-mail: rosangelacarrusca@yahoo.com.br

Introduo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Dor: sintoma constante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Abordagem das Urgncias da Doena Falciforme . . . . . . . . . . . 17 Crises de dor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Infeces . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 Crise de sequestro esplnico agudo (SEA) . . . . . . . . . . . . . . 23 Sndrome torcica aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24 Acidente vascular cerebral. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 Crise aplsica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 Priapismo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28

CONSULTORES
ARI DE PINHO TAVARES Mdico. Professor do Departamento de Clnica Mdica da Faculdade de Medicina da UFMG. E-mail: atavares@task.com.br SILVIO DE ALMEIDA BASQUES Mdico Endocrinologista. Professor- Assistente do Departamento de Clnica Mdica da Faculdade de Medicina da UFMG. E-mail: sbasques@medicina.ufmg.br STELA BEATRIZ TORRES ARNOLD Professora. Coordenadora Acadmico Pedaggica da PUC Minas Virtual. E-mail: sarnold@virtual.pucminas.br

Colecistite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Transfuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Preparao para cirurgias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Gravidez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34 Consideraes finais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 Referncias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 Anexo Endereos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39 Equipe tcnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

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MILZA CINTRA Mdica. Superviso Tcnica do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG) do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG). E-mail: milza@nupad.medicina.ufmg.br MITIKO MURAO Mdica Hematologista. Fundao Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. Servio de Hematologia Peditrica do Hospital das Clnicas da UFMG. Coordenao Tcnica do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG). E-mail: assestec@hemominas.mg.gov.br ROSNGELA MARIA FIGUEIREDO Mdica Hematologista. Fundaco Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. Grupo Tcnico do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG). E-mail: rmf.fig@gmail.com ROSIMERE AFONSO MOTA Mdica Hematologista. Fundaco Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. Grupo Tcnico do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG). E-mail: rosimere.mota@uol.com.br VALRIA DE ABREU E SILVA Assistente Social. Fundao Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. Superviso Tcnica do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG). E-mail: valeria@nupad.medicina.ufmg.br

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JOS NELIO JANUARIO Mdico. Professor-Assistente do Departamento de Clnica Mdica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Diretor Geral do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG), Coordenao Tcnica do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG), Membro Titular do Grupo de Assessoramento Tcnico em Doena Faciforme e outras Hemoglobinopatias do Ministrio da Sade. E-mail: nelio@nupad.medicina.ufmg.br JNIA GUIMARES MOURO CIOFFI Mdica Hematologista. Diretora Tcnico-Cientfica da Fundao Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. E-mail: tec@hemominas.mg.gov.br MARCOS BORATO VIANA Mdico Hematologista. Professor Titular do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Assessor de Pesquisa do Centro de Educao e Apoio Social (CEAPS) do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG) e do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG). E-mail: marcos.borato@nupad.medicina.ufmg.br, vianamb@gmail.com MARIA CECILIA DE SOUZA RAJO Mdica. Coordenadora da Sade do Adulto e do Idoso da Secretaria Municipal de Sade de Belo Horizonte. E-mail: adulto@pbh.gov.br MARIA DE FTIMA OLIVEIRA Biloga. Coordenadora do Centro de Educao e Apoio Social (CEAPS) do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG). E-mail: maria.fatima@nupad.medicina.ufmg.br MARIA HELENA DA CUNHA FERRAZ Mdica Hematologista. Professora Bolsista da Faculdade de Medicina da UFMG. Pesquisadora do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG). E-mail: maria.helena@nupad.medicina.ufmg.br, mhcferraz@gmail.com

APRESENTAO

Aps oito anos do Programa Nacional de Triagem Neonatal para a Doena Falciforme, est patente seu significado transformador para o prognstico clnico das crianas diagnosticadas precocemente em nosso Pas. A despeito do acometimento sistmico da doena, em geral a abordagem clnica do doente falciforme no exige condutas ou procedimentos complexos e onerosos. At o quinto ano de vida perodo de mais ocorrncia de bitos e complicaes graves , os cuidados profilticos representam a essncia do tratamento. O tipo de manejo desses cuidados, seja no lar, na escola e principalmentenasunidadesdesade,vaideterminaromelhor ou pior prognstico diante da ocorrncia de um evento agudo. Dessa maneira, o manual ora elaborado destina-se a profissionais mdicos e de enfermagem e tem por fim incorporar, a esses cuidados profilticos, uma abordagem clnica atualizada, principalmente durante a admisso de doentes em unidades de urgncia. O objetivo a plena implantao dessas rotinas em todas as unidades de urgncia do Pas. O presente trabalho teve como base o Protocolo de Atendimento aos Eventos Agudos da Doena Falciforme produzido pela equipe tcnica do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias de Minas Gerais (CEHMOB-MG).

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EQUIPE TCNICA

MANUAL DE EVENTOS AGUDOS EM DOENA FALCIFORME

COLABORAO:
ANA PAULA PINHEIRO CHAGAS FERNANDES Mdica Pediatra. Professora da Faculdade de Cincias Mdicas de Minas Gerais. Mdica da Prefeitura Municipal de Belo Horizonte. Supervisora do Setor de Controle do Tratamento (SCT) do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG). E-mail: ana.chagas@nupad.medicina.ufmg.br, apc.fernandes@terra.com.br BERARDO NUNAN NETO Psiclogo. Setor de Controle do Tratamento (SCT ) do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG). E-mail: berardovinay@gmail.com CARLOS DALTON MACHADO Mdico Pediatra. Professor-Assistente do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Colaborador do Setor de Controle do Tratamento (SCT) do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG). E-mail: cdalton@terra.com.br, cdalton@superig.com.br CLIA MARIA SILVA Mdica Hematologista. Fundao Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. Mdica da Prefeitura Municipal de Belo Horizonte. E-mail: celia.cmaria@gmail.com

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continuao

INSTITUIO HEMORIO Centro de Hemoterapia e Hematologia do Rio de Janeiro diretoria@hemorio.rj.gov.br gabdg@hemorio.rj.gov.br HEMOES Centro de Hemoterapia e Hematologia do Esprito Santo hemoes@saude.es.gov.br HEMOMINAS Centro de Hemoterapia e Hematologia de Minas Gerais presid@hemominas.mg.gov.br sepre@hemominas.mg.gov.br Hemorrede de So Paulo hemorrede@saude.sp.gov.br

SUDESTE ENDEREO Rua Frei Caneca, 08 Centro CEP: 20211-030 Rio de Janeiro/RJ

INTRODUO
TELEFONE/FAX Fone: (21) 2299-9452 / 2299-9442 Fax: (21) 2224-7030 / 2252-3543

Doena falciforme: um compromisso nosso

Av. Marechal Campos,1.468 Marupe CEP: 29040-090 Vitria/ES Fone: (27) 3137-2466 / 3137-2458 Fax: (27) 3137-2463

Rua Gro Par, 882 Fone: (31) 3280-7492 / Santa Efignia 3280-7450 CEP: 30150-340 Belo Horizonte/MG Fax: 3284-9579 Rua Dr. Enas de Carvalho Aguiar,188 - 7 Andar Sala 711 Cerqueira Csar CEP: 05403-000 So Paulo/SP

A doena falciforme uma das alteraes genticas mais frequentes no Brasil e no mundo e constitui-se em um grupo de doenas genticas caracterizadas pela predominncia da hemoglobina (Hb) S nas hemcias: anemia falciforme (Hb SS), Hb SC, S-talassemias e outras mais raras, como as Hb SD e Hb SE. A produo da hemoglobina S decorre da troca de um aminocido na cadeia beta da globina, resultando em profundas alteraes nas propriedades fsico-qumicas da molcula da Hb quando desoxigenada. Essas alteraes culminam na mudana da forma da hemcia para a de foice, sendo este um dos principais mecanismos fisiopatolgicos da doena. A gravidade clnica varivel, mas um contingente significativo de pacientes tem as formas crnica e grave da doena, exacerbada pelas chamadas crises A morbidade e a mortalidade . so o resultado de infeces, anemia hemoltica e de microinfartos decorrentes de uma vaso-ocluso microvascular difusa. A hemlise crnica e manifesta-se por palidez, ictercia, elevaes dos nveis de bilirrubina indireta srica e urobilinognio urinrio e do nmero de reticulcitos. Resulta, frequentemente, na formao de clculos biliares. A chamada vaso-ocluso falciforme um processo complexo e de muitos passos, envolvendo clulas sanguneas, protenas plasmticas e componentes da parede vascular. As crises dolorosas representam a manifestao mais frequente desse processo, afetando particularmente - as extremidades, a coluna vertebral e o abdome. O mecanismo da dor abdominal no est completamente esclarecido, podendo ocorrer falcizao eritrocitria mesentrica e aco11

Fone: (11) 3066- 8303 / 3066-8287 Fax: (11) 3066-8125

INSTITUIO HEMEPAR Centro de Hemoterapia e Hematologia do Paran susanamercer@hotmail.com hemepar@pr.gov.br

SUL ENDEREO Travessa Joo Prosdcimo, 145 Alto da Quinze CEP: 80060-220 - Curitiba/PR

TELEFONE/FAX Fone: (41) 3281-4024 Fax: (41) 3264-7029 PABX: (41) 3281-4000

HEMOSC Av. Othon Gama Dea, 756 Praa Centro de Hemoterapia e Hematologia D. Pedro I Centro de Santa Catarina CEP: 88015-240 Florianpolis/SC hemosc@fns.hemosc.org.br HEMORGS Centro de Hemoterapia e Hematologia do Rio Grande do Sul gerson-basso@fepps.rs.gov.br hemorgs@fepps.rs.gov.br

Fone: (48) 3251-9741 / 3251-9700 Fax: (48) 3251-9742

Av. Bento Gonalves, n 3722 Partenon CEP: 90650-001 - Porto Alegre/RS

Fone/Fax: (51) 3336-6755

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metimento vertebral com compresso de razes nervosas. So tambm decorrentes da vaso-ocluso microvascular os episdios de priapismo, a sndrome torcica aguda e as lceras crnicas, em especial aquelas obser vadas nos membros inferiores. J os acidentes vasculares cerebrais ocorrem como consequncia de alteraes nos vasos do sistema nervoso central, estenoses desenvolvidas ao longo dos anos. Pacientes com doena falciforme so mais susceptveis s infeces bacterianas causadas principalmente pela disfuno esplnica secundria aos mltiplos infartos, com a ocorrncia de asplenia funcional ou de autoesplenectomia. A doena leva a disfunes orgnicas mltiplas, o que torna o paciente sujeito a complicaes cardacas, renais, oculares, pulmonares, neurolgicas, endocrinolgicas e nutricionais. Ateno deve ser dada s complicaes osteoarticulares, como as necroses asspticas, particularmente coxofemorais, que devem receber acompanhamento ortopdico. So frequentes as manifestaes psicolgicas adversas prprias de doenas crnicas, tais como baixa autoestima, agravada pela situao socioeconmica desprivilegiada da maioria dos pacientes, o que lhes acarreta frequentes dif iculdades, principalmente na escola e no trabalho. O prognstico tem melhorado devido ao diagnstico precoce e melhor compreenso da doena, desempenhando papel decisivo a antibioticoterapia profiltica com penicilina, nos cinco primeiros anos de vida, a imunizao rotineira e contra germes encapsulados, a excelncia da qualidade dos centros de hemoterapia e a sistematizao no uso de hemocomponentes e quelantes do ferro. A terapia com hidroxiureia para os casos mais graves e o rastreamento pelo doppler transcraniano para preveno primria do AVC so medidas que vm mudando a histria atual da doena falciforme. No entanto, a doena continua a apresentar altos ndices de mortalidade, pois as medidas teraputicas ainda so insuficientes. Alm disso, os investimentos pblicos precisam ser ampliados.
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continuao

HEMOPA Centro de Hemoterapia e Hematologia do Par hemopa@prodepa.gov.br HEMOACRE Centro de Hemoterapia e Hematologia do Acre HEMOAP Centro de Hemoterapia e Hematologia do Amap hemogab@speeds.com.br hemoap@speeds.com.br HEMERON Centro de Hematologia e Hemoterapia de Rondnia fhemeron@fhemeron.ro.gov.br HEMOTO Centro de Hemoterapia e Hematologia de Tocantins perla@saude.to.gov.br hemocentro@saude.to.gov.br

Trav. Padre Eutiquio, n. 2.109 Bairro Batista Campos CEP: 66033-000 Belm/PA

Fone/Fax: (91) 3242-6905 / 3225-2404 Fone: (68) 3226-4336 / 3228-1494 / 3248-1377 Fax: (68) 3228-1500 / 3228-1494

Av. Getlio Vargas, n. 2.787 Vila Ivonete CEP: 69914-500 Rio Branco/AC

Av. Raimundo lvares da Costa, s/n. Jesus de Nazar CEP: 68908-170 Macap/AP

Fone/Fax: (96) 3212-6289

Av. Circular II, s/n. Setor Industrial CEP: 78900-970 Porto Velho/RO

Fone: (69) 3216-5490 / 3216-5491 Fax: 3216-5485

301 Norte Conj. 02 Lote I CEP: 77.001-214 Palmas/TO

Fone: (63) 3218-3287 Fax: (63) 3218-3284

INSTITUIO Fundao Hemocentro de Braslia pr@fhb.df.gov.br HEMOG Centro de Hemoterapia e Hematologia de Gois hemocentro@saude.go.gov.br HEMOMAT Centro de Hemoterapia e Hematologia de Mato Grosso hemo@ses.mt.gov.br HEMOSUL Centro de Hemoterapia e Hematologia de Mato Grosso do Sul hemosul@net.ms.gov.br

CENTRO-OESTE ENDEREO SMHN Quadra 03 Conj. A bloco 3 Asa Norte CEP: 70710-100 - Braslia/DF Av. Anhanguera 5195 Setor Coimbra CEP: 74535-010 - Goinia/GO Rua 13 de junho n 1055 Centro CEP: 78005- 100 - Cuiab/MT

TELEFONE/FAX Fone: (61) 3327-4447 / 3327-4462 / 4464 Fax: (61) 3327-4442 Fone/Fax: (62) 3201-4585 PABX: (62) 3201-4570 4580 / 4590

Fone: (65) 3623 0044 / 3624 9031 / 3321 4578 Fone/Fax: (65) 3321 0351
Fone: (67) 3312-1502 / 3312-1501 PABX: (67) 3312-1500 Fax: (67) 3312-1533
continua

Av. Fernando Correia da Costa, n 1304 Centro CEP: 79004-310 - Campo Grande/ MS

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continuao

DOR: SINTOMA CONSTANTE

Rua 5 de Janeiro, s/n. Jordo CEP: 65040-450 - So Lus/MA Fone: (98) 3216-1137 / 3216-1139 / 3216-1100 Fax: (98) 3243-4157

HEMOMAR Centro de Hematologia e Hemoterapia do Maranho hemomar_ma@yahoo.com.br

Por: Ceclia Izidoro

HEMONORTE Centro de Hematologia e Hemoterapia do Rio Grande do Norte hemodirecaogeral@rn.gov.br

Av. Alexandrino de Alencar, 1.800 Fone: (84) 3232-6702 / Tirol 3232-6767 CEP: 59015-350 Natal/RN Fax: (84) 3232-6703

HEMOPI Centro de Hematologia e Hemoterapia do Piau

Rua 1 de Maio, 235 Centro CEP: 64001-430 Teresina/PI

Fone: (86) 3221- 8319 / 3221-8320 Fax: (86) 3221- 8320

A pessoa com doena falciforme e seus familiares, quando submetidos s intercorrncias de emergncia, encontramse em situaes vulnerveis e de riscos e, portanto, devem ser abordados de forma acolhedora e humanizada. A triagem mdica fundamental para uma boa avaliao das medidas iniciais que devem ser tomadas. Qualquer pessoa, em qualquer momento da vida, pode sentir dor, mas (pergunta-se) o que dor? De que maneira ela se manifesta? Que mecanismos se pode utilizar para amenizar ou impedir a dor? H diferentes formas de se sentir dor? A dor limita-se a ser interpretada como um sintoma predominantemente fsico? As respostas a essas e outras perguntas relativas dor passam a ter significado quando se constri o pensamento relativo ao que seja a dor em si, suas distintas formas de interpretao e seus possveis tratamentos. A dor tem importante funo no organismo, soando como um alarme de que alguma estrutura do corpo est sendo afetada por algo. um sinal de alerta. Como uma impresso digital, ela possui caractersticas singulares, manifestando-se de maneira diferenciada em cada pessoa. Isso independe de causa comum relacionada a uma determinada doena. Nas escolas e faculdades, aprende-se que o alvio da dor deve principalmente considerar a extenso da leso, a relevncia da doena de base e a capacidade do cliente em responder a uma proposta de tratamento oferecida pela equipe em direo ao seu alvio imediato. Essa estratgia de atuao pode ser adequada no atendimento inicial ao cliente com dor aguda, mas no obtm a mesma resposta diante da clientela com dor crnica. Nos clientes com dor crnica, comum a pessoa perder a ca13

HEMOPE Centro de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco presidencia@hemope.pe.gov.br

Av. Ruy Barbosa, 375 CEP: 52011-040 Recife/PE

Fone: (81) 3421-5430 / 3421-6063 Fax: (81) 3421-5571

HEMOCE Centro de Hematologia e Hemoterapia do Cear diretoria@hemoce.ce.gov.br hemoce@hemoce.ce.gov.br

Av. Jos Bastos, 3.390 Rodolfo Tefilo CEP: 60440-261 Fortaleza/CE

Fone: (85) 3101-2273 Fax: (85) 3101-2307

INSTITUIO

NORTE ENDEREO

TELEFONE/FAX

HEMOAM Centro de Hemoterapia e Av. Constantino Nery, 4.397 Hematologia do Amazonas Chapada hemoam@hemoam.org.br CEP: 69050-002 Manaus/AM presidenciahemoam@hemoam.org.br

Fone: (92) 3655-0100 Fax: (92) 3656-2066

HEMORAIMA Centro de Hemoterapia e Hematologia de Roraima hemoraima@yahoo.com.br

Av. Brigadeiro Eduardo Gomes, 3.418 CEP: 69304-650 Boa Vista/RR

Fone: (95) 2121-0859 / 2121-0861 / 2121-0860

continua

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pacidade de dimensionar, com preciso, a extenso de sua dor, uma vez que, adjacente dor em si, ocorre uma espcie de sndrome que implica perda da qualidade de vida resultante de ausncia de sono, prejuzo da convivncia social, diminuio ou cessao da atividade sexual, perda da autoestima, ausncia de projees de vida para o futuro, entre diversas outras razes. A dor total o conceito de dor que exige dos profissionais um olhar multidimensional, levando-se em conta aspectos emocionais, espirituais, fsicos e sociais. Aplicada a uma modalidade de atendimento, tal perspectiva pressupe que estejamos abertos a compreender o fenmeno doloroso para alm dos aspectos fsicos. Seria interessante observar que os estudos apontam que alguns desses aspectos da dor crnica podem estar exacerbados em determinados grupos sociais, mormente naqueles nos quais seus integrantes trazem consigo grandes perdas sociais. Se no, vejamos: quando o conhecimento produzido sobre dor crnica associado ao contexto social das pessoas com doena falciforme, percebe-se no pensamento subjacente concretude dos dados epidemiolgicos em si uma forma muito subliminar de projeo de um imaginrio social que ousamos apontar como uma dimenso racial. Tanto assim que, na doena falciforme, a associao da doena categoria raa ressalta a reflexo acerca das condies de vulnerabilidade social da populao negra, o que imprime doena uma caracterstica considerada relevante, sem, contudo, considerar-se o sofrimento que envolve perdas na vida de quem as sente. Outro aspecto a ser considerado o da formao dos profissionais da sade, para que se possa abordar a temtica da questo racial nos processos de dor, pois a ausncia dessa discusso no mbito das instituies de ensino dificultaria a compreenso dos principais aspectos que devem ser considerados no atendimento pessoa com doena falciforme que sente dor. Talvez isso possa contribuir para a compreenso e o entendi14

ANEXO - ENDEREOS

Fenafal - Federao Nacional das Associaes de Pessoas com Doena Falciforme Presidente: Altair Lira E-mail: fenafal.br@ig.com.br Rua Chile, n. 25, sala 608 - Ed. Prof. Eduardo de Moraes - Centro CEP: 40020-000 Salvador / Bahia

Hemocentros Centros de Referncia em Doena Falciforme nos Estados

NORDESTE INSTITUIO HEMOBA Centro de Hematologia e Hemoterapia da Bahia hemoba@hemoba.ba.gov.br HEMOAL Centro de Hematologia e Hemoterapia de Alagoas hemoal@saude.al.gov.br HEMOSE (Hemolacen) Centro de Hematologia e Hemoterapia de Sergipe hemo-se@hemolacen.se.gov.br HEMOBA Centro de Hematologia e Hemoterapia da Paraba hemocentrodaparaiba@yahoo.com.br hemo.pb@bol.com.br ENDEREO Av. Vasco da Gama, s/n. Rio Vermelho CEP: 40240-090 Salvador/BA Av. Jorge de Lima, n. 58 Trapiche da Barra CEP: 57010-300 Macei/AL TELEFONE/FAX Fone: (71) 3116-5603 Fax: (71) 3116-5604

Fone: (82) 3315-2102 Fone/Fax: (82) 3315-2106 Fax: (82) 3315- 2103

Fone: (79) 3259-3191 / Av. Trancredo Neves, s/n. Centro Adm. Gov. Augusto Franco 3259-3195 Fax: (79) 3259-3201 CEP: 49080-470 Aracaju/SE

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Fone: (83) 3218-5690 Fax: (83) 3218-7610 / 3218-7601 PABX: (83) 3218-7600
continua

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NATIONAL INSTITUTE OF HEALTH (NIH). The management of sickle cell disease. Bethesda, 2002. 188 p. SERJEANT, G. R. The painful crisis. In: ______. Sickle cell disease. 2nd ed. Oxford: University Press, 1992. p. 245-260. SICKLE CELL ADVISORY COMMITTEE (SCAC). Guidelines for the treatment of people with sickle cell disease. New York, 2002. SILVA, C. M. et al. Complicaes agudas da doena falciforme. In: PENNA, F. J. et al. Manual de urgncias em pediatria. Rio de Janeiro: Medsi, 2003. p. 412-421.

mento das dimenses envolvidas nos cuidados pessoa que sente dor, amenizando os possveis sentimentos de impotncia, vulnerabilidade e desesperana da clientela. Sobre os significados da dor, nos estudos, processos de aprendizagem e de assistncia direta clientela devem ser considerados como elementos que distinguem as diferentes formas de manifestaes, alm das representaes imaginrias e coletivas implicadas. Isso exige sensibilidade por parte do profissional de sade, o que vai alm do conhecimento tcnico especfico, na inteno de aliviar o sofrimento e melhorar a qualidade de vida da pessoa acometida pela dor. Para o seu controle eficaz, os profissionais precisam observar que grande parte de seus esforos concentra-se em entender a pessoa que sente dor, o que implica manter a observncia das diferenas socioculturais e econmicas, alm das emocionais/espirituais associadas ao gnero e raa, para que possam selecionar a melhor abordagem para o atendimento pessoa que sente dor.

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15

REFERNCIAS

ALVIM, R. C. et al. Inefficacy of piracetam in the prevention of painful crises in children and adolescents with sickle cell disease. Acta Haematol., [S.l.], v. 113, n. 4 p. 228-233, 2005. ALVIM, R. C.; VIANA, M. B.; BRITO, A. C. Dor na criana com doena falciforme. In: SILVA, Y. P.; SILVA, J. F. Abordagem da dor infantil. Rio de Janeiro: Medsi, 2009. No prelo. BRASIL. Ministrio da Sade. Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria. Manual de diagnstico e tratamento de doena falciforme. Braslia, DF, 2002. 142 p. DOVER, G. J.; PLATT, O. S. Sickle cell disease. In: NATHAN, D. J.; ORKIN, S. H. Nathan and Oski's hematology of infancy and childhood. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2003. p. 790841. FUNDAO HEMOMINAS. Protocolo para portadores de sndromes falciformes. Belo Horizonte, 1998. JANUARIO, J. N. Incidncia da doena falciforme em um milho de nascidos vivos em Minas Gerais (1998 - 2001). 2002. Dissertao (Mestrado em Cincias da Sade)Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, 2002. MINAS GERAIS. Secretaria de Estado. Ateno sade da criana. Belo Horizonte: SAS; DNAS, 2004. 224 p.

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ABORDAGEM DAS URGNCIAS DA DOENA FALCIFORME

Crises de dor
Os principais fatores desencadeantes da dor so o frio, os traumas, o esforo fsico, a desidratao, as infeces e a hipxia. A dor deve ser tratada, inicialmente, com analgsicos comuns (dipirona ou paracetamol), em doses habituais e fixas por via oral. Alm disso, deve ser iniciada hidratao oral, com gua e outros lquidos (1,5 a 2 vezes o valor das necessidades hdricas para a idade). importante o tratamento imediato e eficaz da dor, mesmo quando inicialmente for de leve intensidade, pois a prpria dor pode levar piora da crise. Se no houver melhora da dor aps essa abordagem inicial, o paciente deve ser internado para intensificao do tratamento. A dipirona venosa regular pode, ento, ser introduzida. No se observando resposta, associa-se codena a 2% por via oral ou um anti-inflamatrio no-esteroide, podendo-se optar por medicamentos que tenham em sua formulao a associao de paracetamol com codena. Essa analgesia deve ser mantida regular, de 6 em 6 horas ou at mesmo de 4 em 4 horas. No havendo melhora ou constatando-se intolerncia imediata (por exemplo, vmitos), deve-se manter o analgsico comum e substituir a codena por outro opioide, como morfina (preferencialmente venosa) ou metadona. A analgesia regular deve ser mantida por pelo menos 24 a 48 h aps a remisso completa da dor, podendo-se retornar para a via oral, aps amenizao do quadro. O opioide usado por at uma semana pode ser descontinuado de forma abrupta.
17

O uso por mais de 7 a 10 dias exige retirada gradual, para evitar sinais e sintomas de abstinncia, devendo-se proceder reduo de 50% da dose nos primeiros dois dias, 25% nos dois dias seguintes, e assim sucessivamente at que o opioide esteja com valor analgsico equivalente ao da morfina (0,6 mg/kg/dia para crianas ou 30 mg/dia para pacientes acima de 50 kg). Com esse cuidado, os efeitos adversos dos opioides so insignificantes. Deve-se evitar o uso de meperidina, por sua baixa potncia analgsica, pela frequncia de efeitos colaterais e pela importncia da dependncia qumica. importante a manuteno de hidratao venosa adequada com soro 4:1 (quatro partes de SGI 5% e uma parte de SF 0,9%), mantendo-se as necessidades bsicas, mas respeitando as condies cardiopulmonares do paciente. Recomenda-se o incio precoce de fisioterapia respiratria e motora. Fatores desencadeantes e mantenedores da dor, principalmente infeces, devem ser prontamente tratados. Dor ssea e edema localizado (com restrio de movimentos e febre) requerem avaliao ortopdica, alm de exame radiolgico, hemograma, hemocultura e dosagem de protena C reativa (PCR) para investigao de osteomielite, que dever ser tratada com antibioticoterapia especfica sistmica. A dor abdominal pode simular abdome agudo cirrgico. Deve ser tratada com analgesia e hidratao, como os outros episdios dolorosos. A observao contnua da evoluo do quadro, com propedutica adequada para abdome agudo, permite afastar outros diagnsticos. Embora o uso de protocolos para a abordagem da dor seja importante para a normatizao de condutas, fundamental que ela seja individualizada, com avaliaes frequentes e valorizao da queixa dos pacientes.

CONSIDERAES FINAIS

Estamos convencidos de que a doena falciforme uma questo de relevncia em sade pblica, devendo receber ateno significativa por parte daqueles que pensam, programam, investem, executam e avaliam as polticas de sade em nosso Pas. fundamental que o diagnstico precoce a partir da triagem neonatal universal se torne uma realidade nacional. Os pacientes e familiares necessitam receber informaes precisas e ser acompanhados por equipes multidisciplinares que contemplem a complexidade da doena. Os profissionais de sade das UBS e dos servios de urgncia devem ter o conhecimento necessrio sobre a doena. Os servios de urgncia devem estar prximos das suas residncias e apresentar resoluo adequada dos eventos agudos. O paciente deve ser abordado de maneira global para alm dessas complicaes, ou seja, ter garantida a sua integridade fsica e emocional. Devido ao seu potencial de gravidade, a doena falciforme exige, para o adequado acompanhamento dos pacientes, avaliaes especializadas (cardiolgicas, oftalmolgicas e outras), alm de investigaes laboratoriais e de imagens para a deteco precoce e melhor acompanhamento de complicaes (litase, miocardiopatia, nefropatia). Alguns pacientes com intercorrncias e complicaes tm, inevitavelmente, que ser referenciados aos grandes centros, para atendimentos especializados. No entanto, um grande contingente de pacientes pode ser atendido em servios de sade prximos de sua residncia, com possibilidade de resoluo satisfatria dos eventos.

18

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nosos. A hidratao venosa deve seguir os mesmos princpios j descritos anteriormente. A Figura 9 mostra a abordagem necessria aos pacientes, durante intervenes cirrgicas e procedimentos com contrastes endovenosos.
Procedimentos com anestesia geral ou com contraste Cuidados pr, per e ps-operatrios - Oxigenao adequada - Hidratao venosa: 1 a 1,5 vezes o aporte basal - Manuteno do equilbrio cido-bsico - Evitar hipotermia Durao < 2 horas Elevar a Hb para 10 g/dL: transfuso de CHM Durao > 2 horas ou uso de contraste Elevar Hb para 10 g/dL e reduzir Hb S para 30% a 40%: transfuso de CHM e exsanguineotransfuso parcial

Os principais analgsicos e o fluxograma para seu uso esto listados no Quadro 1e na Figura 1. Quadro 1 Analgsicos mais utilizados
Medicamento
Dipirona

Dose
Adulto: 500 mg/dose Lactente:10 mg/kg/dose ou 40 mg/kg/dia Pr-escolar: 15-20 mg/kg/dose ou 60 mg/kg/dia (mx1g) Escolar: 25 mg/kg/dose ou 100 mg/kg/dia (mx.2g)

Via
Oral, IM, IV

Intervalo
4 - 6 hs

Observaes
Pode ser associada a opioides

Paracetamol Diclofenaco de sdio cido acetilsaliclico Ibuprofeno

Adulto: 500-1000 mg/dose Criana: 10-15 mg/kg/dose Adulto: 50 mg/dose Criana: 1 mg/kg/dose Adulto: 500-1000 mg/dose Criana: 10-15 mg/kg/dose Adulto: 400 mg/dose Criana: 10 mg/kg/dose ou 30-60 mg/kg/dia Adulto: 500 mg/dose (inicial) a seguir 250 mg/dose Criana: 10-20 mg/kg/dose 20 mg/dia Adulto: 10-20 mg/dose Criana: 1,0-1,5 mg/kg/dose Adulto: 10-30 mg/dose Criana: 0,05-0,1 mg/kg/dose (mximo10 mg) 100-400 mg/dose

Oral Oral Oral Oral

4 hs 8 - 12 hs 4 - 6 hs 4 - 6 hs 6 - 8 hs 6 - 8 hs 12 hs

Pode ser associada a opioides

Pode ser associada a opioides

Figura 9 Preparo transfusional para procedimentos cirrgicos e com contrastes endovenosos.

Gravidez
A mulher grvida e com doena falciforme deve ser acompanhada regularmente pelo hematologista e encaminhada para um ambulatrio de pr-natal de alto risco. Crises dolorosas devem ser tratadas de maneira usual. Opioides podem ser usados em doses convencionais. As condies transfusionais so feitas de acordo com critrios hematolgicos e obsttricos. Os hematolgicos so Hb < 6,0 g/dL, queda de 30% da Hb basal ou sinais de descompensao cardaca. O par to deve ser conduzido como nas demais parturientes. A indicao de cesrea obedece critrios obsttricos. Durante o trabalho de parto, deve-se tentar diminuir a dor com analgsicos e com anestesia peridural, mantendo-se hidratao e oxigenao adequadas. A deambulao precoce no ps-parto deve ser estimulada, devido ao risco de fenmenos tromboemblicos e da sndrome tracica aguda.
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Naproxeno

Oral

Piroxicam Codena Morfina

Oral IM Oral Retal Oral IV SC Oral

24 hs 4 - 6 hs 3 - 4 hs

No recomendado para criana

Tramadol

3 - 4 hs

No recomendado para criana

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Crise de dor Tratamento domiciliar Melhora No melhora INTERNAO - Hidratao venosa - Analgsicos comuns (intervalos fixos) No melhora Associar codena ou anti-inflamatrios no-esteroides No melhora - Substituir codena por morfina - Manter analgsicos comuns Medidas de suporte: calor local, massagens, apoio psicolgico e outras

sangue total, com reposio concomitante de SF 0,9% associado transfuso de 300 mL de concentrado de hemcias. Na criana, deve-se observar o limite de retirada de 10% da volemia (aproximadamente 7mL/kg) por procedimento. Realiza- se a dosagem de Hb S (eletroforese quantitativa) ps-transfusional para avaliar a eficcia do procedimento. Quadro 3 Indicaes de hemotransfuso na doena falciforme
Queda da Hb de 2 g/dL ou mais do valor basal com repercusso hemodinmica Crise aplsica Sequestro esplnico Sndrome torcica aguda Hipxia crnica Cansao e dispneia com Hb abaixo do nvel basal Falncia cardaca

Preparao para cirurgias

Durante procedimentos cirrgicos, deve-se direcionar a ateno ao suporte clnico pr, per e ps-operatrio, para evitar hipxia, desidratao, acidose, hipotermia e hipertermia. Em procedimentos cirrgicos sob anestesia geral, com previso de menos de duas horas de durao, h apenas necessidade de se elevar a Hb para cerca de 10,0 g/dL, pela transfuso de hemcias. Em cirurgias com durao prevista para mais de duas horas ou quando a interveno envolve regies providas de pequeno fluxo sanguneo ou reas crticas (cirurgias vasculares, cardacas, ortopdicas, neurolgicas, oftalmolgicas e otorrinolaringolgicas), necessria a reduo da Hb S para 30 a 40%, alm da correo da hemoglobina. Deve-se, ento, proceder transfuso de concentrado de hemcias, sem ultrapassar o limite de 10,0 a 11,0 g/dL de hemoglobina. E para evitar hiperviscosidade sangunea, poder ser necessria a realizao de exsanguineotransfuso parcial. Os mesmos cuidados so necessrios em procedimentos que utilizem contrastes endove33

Figura 1 Crises de dor.

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Quadro 2 Sinais de perigo na criana com doena falciforme

Aumento sbito da palidez Piora da ictercia Distenso abdominal Aumento do bao ou do fgado Hematria Priapismo Dor sem resposta ao tratamento Tosse ou dificuldade respiratria Febre Alteraes neurolgicas (convulses, letargia, fraqueza muscular, mudana de comportamento) Impossibilidade de ingerir lquidos Vmitos Sinais de desidratao

Infeces
As infeces nesses pacientes so frequentes e, geralmente, graves. Constituem causa importante de mortalidade (principalmente em crianas) e, por isso, merecem ateno especial. Os patgenos mais frequentes so as bactrias encapsuladas, sendo o pneumococo responsvel por mais de 70% das infeces. Outros patgenos so: estafilococos, neissria, mycoplasma e Haemophilus influenzae. As salmonelas podem ser causa de infeco grave alcanando a corrente sangunea, por meio dos fenmenos de vaso-ocluso na microcirculao intestinal. Crianas com doena falciforme e idade inferior a 3 anos so particularmente propensas a desenvolver septicemias (com mortalidade em torno de 20%) e meningites. Deve-se colher a histria clnica do paciente, alm de realizar seu exame fsico detalhado, com ateno especial para a verificao de seu estado geral, a piora da palidez e a presena de possveis focos de infeco (nos ouvidos, na garganta e nos seios da face). Devem ser solicitados os seguintes exames: hemograma, hemocultura, exame radiolgico (Rx) do trax e exame de urina. importante estar atento para a queda nos nveis de Hb e o desvio para a esquerda no leucograma. Se necessrio, deve-se realizar Rx dos seios da face. Outros exames podem ser solicitados de acordo com a clnica do paciente. A internao est indicada para a antibioticoterapia, iniciando-se ampicilina venosa (de 100 a 200 mg/kg/dia em 4 doses). A identificao de algum foco (urinrio, osteoarticular, menngeo) demanda cobertura antimicrobiana especfica. O isolamento, em hemocultura, de germes no cobertos pelo antimicrobiano em uso indica a mudana no esquema de tratamento. A puno lombar deve ser feita em casos suspeitos de meningite, particularmente em crianas com menos de 1 ano de idade.

Transfuses
Pacientes com doena falciforme apresentam anemia crnica, que no , por si s, indicao de transfuso. As transfuses esto indicadas sob circunstncias especiais e em todas as situaes em que a anemia causa repercusses clnicas (Quadro 3). Alguns desses pacientes, particularmente os adultos, apresentam comprometimento cardaco e necessitam de transfuses mais frequentes. O volume de hemcias a ser transfundido de 10 mL/kg, at o limite mximo de 300 mL por transfuso. Deve-se dar preferncia a hemcias deleucotizadas (originadas a partir do uso de filtros para a remoo de leuccitos), com triagem negativa para Hb S e fenotipadas (para evitar a aloimunizao eritrocitria). Existem situaes nas quais a exsanguineotransfuso parcial prefervel, por possibilitar a reduo da Hb S e da hiperviscosidade. Dessa forma, acidente vascular cerebral, sndrome torcica aguda e priapismo intratveis so indicaes de exsanguineotransfuso parcial. No adulto, retiram-se 300 mL de
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Pacientes de qualquer idade com queda do estado geral e febre devem receber a mesma abordagem. Qualquer tipo de pneumonia exige hospitalizao para antibioticoterapia venosa, suportes clnico e ventilatrio. Os demais pacientes (no-graves) devem ser abordados com a mesma propedutica, porm o tratamento pode ser ambulatorial com reavalio em 48 horas. Caso esteja indicada a antibioticoterapia emprica (febre sem foco), pode-se utilizar ampicilina, sendo crianas 100-200 mg/kg/dia, adulto 500 mg de 6/6 h via oral ou amoxicilina criana 50 mg/kg/dia via oral e adulto 500 mg de 8/8 h via oral.
FEBRE ANAMNESE
- Idade, tipo de hemoglobinopatia - Situao vacinal, uso profiltico de penicilina - Sintomas associados (dor, queda do estado geral)

episdios de dor abdominal e ao aumento da ictercia, custa de bilirrubina direta, se houver obstruo de ductos extra-hepticos. No entanto, dores abdominais muitas vezes imputadas calculose podem ser devidas s crises vaso-oclusivas abdominais. Deve-se ficar atento para a possibilidade de ocorrncia de colecistite e colangite, que demandam antibioticoterapia venosa nas doses habituais. A ultrassonografia define o diagnstico. A colecistite tratada com ampicilina e gentamicina. A colangite, com cefotaxima. Colecistectomia deve ser programada aps a fase aguda. O fluxograma da Figura 8 mostra a abordagem da colecis-

EXAME FSICO
- Anemia (acentuao da palidez), ictercia - Visceromegalia - Reviso minuciosa dos sistemas - Estado hemodinmico EXAMES LABORATORIAIS - Hemograma / PCR / Hemocultura - Rx trax PA e perfil - Urina rotina e urocultura - Outros exames de acordo com a clnica: puno lombar e Rx da face

tite.
- Dor aguda no quadrante superior D do abdome - Nuseas / vmitos - Piora da ictercia - Febre INTERNAO - Hemograma - Bilirrubinas - Transaminases - Amilase US abdominal

Demais pacientes Tratamento ambulatorial Reavaliao em 48 horas Sem melhora Avaliar internao

Menores de 3 anos de idade; suspeita de meningite e/ou sinais de perigo (Quadro 2) INTERNAO Tratamento dos sintomas associados

Casos graves com ou sem localizao de foco infeccioso e/ou pneumonias Colecistite

Normal Investigar outras causas

Antibioticoterapia venosa

Tratamento de suporte

Iniciar antibiticos venosos

Figura 2 Infeces: abordagem do paciente febril.

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Figura 8 Colecistite.

31

sanguineotransfuso parcial, visando reduo da Hb S para nveis iguais ou inferiores a 30%. A Figura 7 indica a abordagem do priapismo.
Priapismo Tratamento domiciliar: - Analgesia - Hidratao oral - Banhos quentes - Exerccio fsico Persistncia dos sintomas INTERNAO - Intensificao da analgesia - Hidratao venosa Avaliao urolgica de urgncia Esvaziamento do corpo cavernoso + Injeo local de fenilefrina Ausncia de melhora Tratamento Cirrgico

Crise de sequestro esplnico agudo (SEA)

a segunda causa mais comum de morte em crianas menores de 5 anos de idade. A etiologia desconhecida; contudo, infeces virais parecem preceder maioria dos episdios. Na anemia falciforme, o SEA pode ocorrer nos primeiros meses de idade, sendo menos frequente aps os 6 anos. Pode acontecer, acima dessa faixa etria, em pacientes nos quais a esplenomegalia persistente (Hb SC e S-talassemias). Os sinais clnicos principais so: o aumento sbito do bao e a reduo intensa da Hb, podendo evoluir para choque hipovolmico. A hospitalizao deve ser imediata. A correo da hipovolemia com solues cristaloides pode ser feita, enquanto se aguarda a transfuso de hemcias. Normalmente, basta uma transfuso, pois a maior parte do sangue sequestrado retorna para a circulao medida que a esplenomegalia regride. A esplenectomia dever ser programada aps duas crises de sequestro esplnico ou aps um primeiro episdio grave. A Figura 3 resume o tratamento do SEA.

Reduo de Hb S

Htc < 25 %

Htc > 25 %

Transfuso de CHM

Exsanguineotransfuso parcial

- Aumento abrupto do tamanho do bao - Piora da palidez - Sinais de choque hipovolmico INTERNAO - Hemograma: queda de Hb e plaquetas - Reticulcitos: aumento (se disponvel) - Correo da volemia com cristaloides (at CHM disponvel) - Transfuso imediata de CHM

Figura 7 Priapismo.

Colecistite
Os pacientes com doena falciforme, como outros portadores de hemlise crnica, so propensos ao desenvolvimento de clculos biliares. Estes podem ser assintomticos ou levar a
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Figura 3 Sequestro esplnico.

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Sndrome torcica aguda

Pacientes com dor torcica, tosse, dispneia, hipoxemia, prostrao e alterao radiolgica recente do trax provavelmente tm sndrome torcica aguda (STA). Devem receber tratamento hospitalar por se tratar de uma complicao multifatorial, com alto potencial de gravidade. A STA constitui a principal causa de morte, em qualquer faixa etria, principalmente em adolescentes e adultos. Sua fisiopatologia compreende pneumonia, infartos, atelectasias e falcizao intrapulmonar. A propedutica infecciosa est indicada, com realizao de hemograma, dosagem de protena C reativa, hemocultura e puno pleural se houver derrame. O tratamento imediato objetiva a correo da hipoxemia, a elevao dos nveis da hemoglobina e a reduo da Hb S. A saturimetria, com oximetria de pulso, deve ser instituda. A oxigenioterapia est indicada para manter a saturao de O 2 > 90%. A gasometria arterial deve ser realizada para confirmao da hipoxemia. Inicia-se a antibioticoterapia venosa em doses habituais devido alta probabilidade de infeco bacteriana: ampicilina: criana: 100 a 200 mg/kg/dia em 4 doses; adulto: 500 mg em 4 doses. Ou cefuroxine: criana 75 a 150 mg/kg/dia (mx. 1 g/dia), EV de 8/8 horas; adulto: 1 a 1,5 g/dose (mx. 5 g/dia), EV de 8/8 horas. Ou ceftriaxone: criana: 75 mg/kg/dia (mx. 4 g/dia) EV de 12/12 horas; adulto: 1 a 2 g/dose (mx. 4 g/dia) EV de 12/12 horas. Se houver suspeita de Mycoplasma pneumoniae ou Chlamydia pneumoniae, acrescentar ao tratamento a eritromicina. Criana: 30 a 50 mg/kg/dia (mx. 2 g/dia), VO de 6/6 horas; adulto: 250 a 500 mg/dose (mx. 4 g/dia) VO de 6/6 horas ou claritromicina (15 mg/kg/dia EV de 12 em 12 horas). Em caso de queda do hematcrito (Htc), este deve ser corrigido para os nveis basais do paciente, com transfuso de concentrado de hemcias (CHM), 10 mL/kg, at o limite de 300 mL por transfuso. Em casos graves, realiza-se a exsanguineotransfuso
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sendo mais frequente aps os 10 anos de idade. Existem trs formas clnicas: Repetitivo: ereo dolorosa reversvel, com detumescncia ocorrendo em poucas horas. Ereo dolorosa prolongada, que no detumesce por mais de algumas horas. Tipicamente, pode permanecer por dias ou semanas. seguida por impotncia parcial ou completa. Persistente, frequentemente sem dor, com aumento do pnis ou endurao que persiste por semanas a anos. Esse padro normalmente se desenvolve aps ataque prolongado e est frequentemente associado impotncia parcial ou completa. O tratamento objetiva reverter as erees indesejveis, aliviar a dor e preservar a funo sexual. Priapiasmo repetitivo: o tratamento , frequentemente, domiciliar. So recomendados banhos mornos, hidratao oral (1,5 a 2 vezes as necessidades hdricas), esvaziamento da bexiga, analgsicos e exerccios fsicos. Caso no haja melhora em poucas horas, o paciente dever ser hospitalizado, para hidratao e analgesia venosas. Priapismo agudo prolongado: as possveis etiologias so infeces - particularmente da prstata, traumas, medicaes com efeitos no sistema nervoso central, abuso de lcool, uso de maconha ou aps atividade sexual. O quadro exige imediata interveno urolgica: aspirao cavernosa de sangue com injeo de fenilefrina e, em ltima instncia, o tratamento cirrgico visando drenagem sangunea por shunts ou por operaes abertas. Frequentemente necessria sondagem vesical. A analgesia potente com opioide est indicada. Concentrados de hemcias esto indicados se no houver melhora nas primeiras horas, podendo ser necessria a ex29

Crise aplsica
A principal causa de aplasia medular eritroctica na doena falciforme a infeco pelo parvovirus B19, que acomete principalmente crianas na faixa etria de 4 a 10 anos, devido ao seu tropismo pelas clulas precursoras eritropoiticas. O quadro inclui febre varivel, palidez e fraqueza, podendo evoluir para falncia cardaca em consequncia da acentuao da anemia. Observa-se reduo acentuada dos nveis de hemoglobina e da contagem de reticulcitos. Trata-se de um evento transitrio. O tratamento consiste na estabilizao hemodinmica pela transfuso de hemcias com monitorizao at a elevao dos reticulcitos.
- Aumento da palidez - Fraqueza, mal-estar - Febre (varivel) INTERNAO - Hemograma: reduo de 2 - 3 g/dL na Hb basal - Reticulcitos: diminudos (se disponvel)

parcial, tambm indicada caso os nveis de Hb e Htc estiverem acima de 10 g/dL e 25%, respectivamente, evitando-se a hiperviscosidade sangunea. O uso de broncodilatadores ?2 adrenrgicos inalatrios, em doses habituais por micronebulizao, de 6 em 6 horas, est indicado, assim como o acompanhamento fisioterpico com espirometria e exerccios respiratrios. Est contraindicada a hiper-hidratao (devido ao risco de congesto pulmonar). Analgsicos opioides devem ser usados com cautela (por causa do risco de depresso respiratria). Na Figura 4 est descrita a abordagem do paciente com STA.
- Dor torcica - Taquipneia - Dificuldade respiratria - Febre INTERNAO - Oximetria de pulso - Hemograma / PCR - Hemoculturas - Rx trax Em caso de diminuio de Hb ou hipxia - Analgesia: usar opioides com cautela - Hidratao (evitar hiper-hidratao); betaadrenrgico inalatrio - Antibioticoterapia: ampicilina, ceftriaxone ou cefuroxine - Oxigenoterapia e fisioterapia respiratria

Suporte hemodinmico: oxignio, hidratao

Transfuso de concentrado de hemcias

Tratamento de condies associadas

Concentrado de hemcias Em caso de persistncia dos sintomas Reduzir Hb S Htc < 25 % Concentrado de hemcias Htc > 25 %

Figura 6 Crise aplsica.

Priapismo
O priapismo a ereo persistente e dolorosa do pnis. Pode ocorrer na doena falciforme em todas as faixas etrias,
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Exsanguineotransfuso parcial

Figura 4 Sndrome torcica aguda

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Acidente vascular cerebral

O acidente vascular cerebral (AVC) uma das mais graves complicaes da doena falciforme. Quando isqumico, resulta de infarto em reas irrigadas pelas artrias cerebrais do polgono de Willis. O AVC hemorrgico, mais comum em adultos, responde por 5% dos casos e apresenta mais morbimortalidade. Ocorre em consequncia de ruptura de pequenos vasos, a partir de neoformaes vasculares ou de aneurismas. O AVC isqumico ocorre, principalmente, em pacientes com Hb SS, sendo raro naqueles com Hb SC e S-talassemias. As crianas a partir dos 3-4 anos de idade so mais afetadas, com incidncia de 11% at os 18 anos. O rastreamento para doena crebro-vascular pelo doppler transcraniano deve ser iniciado aos 2 anos de idade e repetido anualmente. Os casos com risco mdio e alto devem receber acompanhamento e tratamento adequados. Alteraes de conscincia, dficits neurolgicos focais, convulses, paresias, afasia, confuso mental e cefaleia de grande intensidade ou durao so sinais e sintomas sugestivos de acidente vascular cerebral. O tratamento do episdio agudo deve ser realizado em regime hospitalar. Os pacientes com sintomas sugestivos precisam ser submetidos avaliao neurolgica imediata. Dever ser feita uma tomografia computadorizada do crnio, sem contraste. Se a mesma no apresentar alteraes, ser repetida no perodo de dois a quatro dias, com contraste, aps preparo hematolgico. A ressonncia magntica est indicada, se disponvel. Se a segunda tomografia tambm no apresentar sinais de AVC, est indicada arteriografia, a ser realizada com os prvios cuidados necessrios aos procedimentos com contrastes, nesses pacientes.
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A exsanguineotransfuso parcial deve ser iniciada imediatamente aps estabilizao do paciente, para reduo do nvel de Hb S para menos de 30%. Os pacientes devem ser monitorizados, devido gravidade do quadro. O fluxograma da Figura 5 aborda o tratamento para o AVC.
- Dficit neurolgico focal - Convulses - Alteraes da conscincia INTERNAO Tratamento de suporte de vida Avaliao neurolgica - TC de crnio sem contraste para diagnstico - Ressonncia magntica (se disponvel) Eliminao de outros diagnsticos neurolgicos: meningites, intoxicao, abscesso cerebral etc. AVC

Normal
Reduo da Hb S para < 30 %: exsanguineotransfuso parcial Repetir TC em 2 - 4 dias Normal Arteriografia

Isqumico Reduo da Hb S para < 30 %: exsanguineotransfuso parcial

Hemorrgico

Avaliao e tratamento da causa

Figura 5 Acidente vascular cerebral (AVC).

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