16

Fiebre reumtica
E. Galve Basilio

INTRODUCCIN. La importancia de la fiebre reumtica en el mundo occidental (no as en los pases subdesarrollados) ha disminuido en gran manera a medida que disminua su incidencia, hasta el punto de que hoy da en nuestro medio ha pasado a ser un proceso raro e infrecuente. Tan slo se siguen tratando o diagnosticando pacientes, generalmente de edades avanzadas, con secuelas cardacas de la enfermedad que contrajeron hace aos, en su juventud. EPIDEMIOLOGA, ETIOLOGA Y PATOGENIA. La fiebre reumtica es una enfermedad de origen infeccioso, consecuencia de una infeccin previa, generalmente farngea, por el estreptococo -hemoltico del grupo A, cuya patogenia no est bien aclarada, aunque probablemente sea inmunolgica o txica. Tras un perodo de latencia de 2 o 3 semanas tras la infeccin estreptoccica se produce el brote agudo de la enfermedad. Uno de los motivos por los que la patogenia ntima es desconocida es la imposibilidad de crear un modelo experimental de la enfermedad en el animal. 940

Desde el punto de vista epidemiolgico la relacin del estreptococo con la enfermedad est bien establecida, habindose demostrado especialmente en comunidades con brotes de faringitis estreptoccica seguidos de episodios de fiebre reumtica. El aspecto ms importante de la epidemiologa del proceso es el notable declive de su incidencia en los ltimos 25 aos, durante los cuales ha dejado de ser una enfermedad muy frecuente para convertirse, actualmente, en un proceso raro. La disminucin de casos se ha dado sobre todo en los pases desarrollados, probablemente debido al empleo casi indiscriminado de antibiticos en el tratamiento de las faringoamigdalitis, aunque otros factores, como la mejora en las condiciones higinicas y ambientales (evitacin del hacinamiento), puedan haber contribuido. No obstante, el proceso persiste an en zonas del Tercer Mundo, en especial en los barrios marginales de los grandes aglomeraciones urbanas. En los ltimos aos se han detectado brotes de la enfermedad en zonas concretas que parecen deberse a cepas especialmente virulentas del estreptoco -hemoltico del grupo A.

Fiebre reumtica

Captulo 16

ANATOMA PATOLGICA. En el corazn la enfermedad provoca pancarditis, con lesiones en el pericardio, el miocardio, el endocardio y en otras estructuras, como el tejido especfico de conduccin. En esencia, se trata de un proceso inflamatorio agudo, exudativo y proliferativo. La lesin caracterstica (existe controversia sobre si es patognomnica) es un granuloma conocido como ndulo o cuerpo de Aschoff. La afectacin que suele tener mayores consecuencias en la del endocardio, donde el proceso inflamatorio comporta alteraciones tanto de las valvas como de las estructuras adyacentes (anillo, aparato subvalvular). Como consecuencia, se produce un proceso de cicatrizacin con fusin comisural, retracciones, acortamiento y/o fusin de cuerdas tendinosas y msculos papilares, dilatacin del anillo, y finalmente lesiones crnicas de estenosis y/o regurgitacin valvular. La vlvula mitral es la ms afectada (tres veces ms que la artica) y la estenosis mitral es la lesin residual ms frecuente, seguida de la afectacin artica (rara sin afectacin mitral) y en tercer lugar la tricuspdea (siempre asociada a la mitral), siendo excepcional la afectacin de la vlvula pulmonar. Aparte del corazn, como afectacin articular se aprecia sinovitis exudativa. En la mayora de las lesiones en la piel, el tejido celular subcutneo o el sistema nervioso central la microscopa es inespecfica. MANIFESTACIONES CLNICAS. Las manifestaciones clnicas de la fiebre reumtica se clasifican en dos grandes grupos: cardacas y extracardacas. Las cardacas son las ms importantes, por su gravedad, pronstico y secuelas. Debe remarcarse que no todos los casos de fiebre reumtica se acompaan de manifestaciones cardacas, de modo que un acceso de la enfermedad no implica, necesariamente, lesin cardaca residual significativa. Por otra parte, la carditis no siempre provoca manifestaciones clnicas, pudiendo pasar inadvertida si no cursa con artritis, fiebre u otras manifestaciones extracardacas. Durante las primeras semanas el nico hallazgo puede ser un soplo cardaco, que refleja la afectacin endocrdica. La clnica propia de la carditis es la insuficiencia cardaca, que de ser grave conduce a la muerte, que puede deberse a la afectacin miocrdica, a la valvular o a ambas. En ocasiones puede haber importante pericarditis acompaando a la insuficiencia cardaca o sin ella. En estos casos puede apreciarse dolor inspiratorio, roce pericrdico y derrame. Las manifestaciones extracardacas clsicas son: a) poliartritis, tpicamente de grandes articulaciones (rodillas, tobillos, codos, muecas) y migratoria (afecta a una articulacin durante varios das y luego cede y afecta a otra); b) fiebre, presente en casi todos los casos en el momento del brote, que puede alcanzar los 38-40 oC; c) ndulos subcutneos, redondos, consistentes, indoloros, de 0,5-2 cm de dimetro, ubicados sobre huesos o tendones; d) corea de Sydenham, conocida popularmente como baile de San Vito, que constituye una manifestacin neurolgica tpica, caracterizada por movimientos rpidos, desordenados, involuntarios, errticos y sin propsito, acompaados de debilidad muscular y labilidad emocional, de 2-4 meses de duracin, nunca coexiste con artritis, pero s con carditis, y e) eritema marginado, lesin cutnea tpica pero poco frecuente, de color rosa brillante, forma anular, indolora y no pruriginosa, que aparece en el tronco y las extremidades. DIAGNSTICO. El diagnstico de fiebre reumtica es fundamentalmente clnico, pero requiere la confirmacin

del laboratorio. Antao se consideraba que los cuerpos de Aschoff eran patognomnicos de la enfermedad, pero hoy en da es motivo de controversia. De hecho, no existe hallazgo alguno, clnico o de laboratorio, absolutamente especfico de fiebre reumtica. Estudios complementarios. Los datos de laboratorio son importantes para determinar la infeccin estreptoccica reciente. Por lo general, los cultivos farngeos son negativos por el lapso de tiempo transcurrido, por lo que tienen mucho ms valor las determinaciones de anticuerpos, siendo los antiestreptolisina O los que se emplean en clnica. Ttulos de hasta 200-300 U/ml son habituales en nios sanos, por lo que se requieren ttulos ms elevados o una curva de ascenso-descenso para poder diagnosticar el proceso. Otros datos de laboratorio como la leucocitosis, la aceleracin de la VSG, las concentraciones de protena C reactiva o la anemia, son inespecficos, pero se emplean como medida indirecta de la actividad de la enfermedad. Cuando la afectacin cardaca es importante en la radiologa torcica aparece cardiomegalia. El ECG puede ser normal o aparecer alargamiento del intervalo PR y/o trastornos de la repolarizacin (ondas T negativas) cuando la fiebre reumtica se acompaa de miocarditis. Criterios diagnsticos. Al tratarse de una enfermedad con una expresividad clnica muy variable y manifestaciones poco especficas, se hace muy necesario disponer de criterios diagnsticos uniformes. En 1944, Jones formul unos criterios que fueron aceptados por la American Heart Association en 1955 y posteriormente revisados (por ltima vez en 1992), a los que se conoce como criterios de Jones. Si existe el antecedente de infeccin por el estreptococo -hemoltico del grupo A, la presencia de dos criterios mayores o de uno mayor y dos menores indica alta probabilidad de fiebre reumtica en fase aguda (tabla 16-1). Es importante insistir en que otras enfermedades pueden dar manifestaciones parecidas, como la endocarditis infecciosa, la artritis reumatoide y diversas conectivopatas, por lo que el antecedente de infeccin estreptoccica es requisito indispensable en todos los casos.

Tabla 16-1 reumticaa

Criterios de Jones para el diagnstico de fiebre

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Criterios mayores Carditis Poliartritis Corea Eritema marginado Ndulos subcutneos Criterios menores Hallazgos clnicos Artralgia Fiebre Hallazgos de laboratorio o ECG VSG o protena C reactiva elevadas Alargamiento del intervalo PR Antecedente de infeccin por estreptococo -hemoltico Cultivo farngeo o positividad de las pruebas antignicas para el estreptococo Ttulos elevados o curva ascendente-descendente de anticuerpos estreptoccicos (antiestreptolisina O)
a Si existe el antecedente de infeccin por estreptococo -hemoltico del grupo A, la presencia de dos criterios mayores o de uno mayor y dos menores indica alta probabilidad de fiebre reumtica en fase aguda.

941

Parte VIII

Enfermedades del sistema cardiovascular

Esta enfermedad ha sido errneamente diagnosticada en multitud de ocasiones por no ceirse a los criterios de Jones. No hay que olvidar que slo el hecho de encontrar un ttulo elevado de anticuerpos antiestreptolisina junto con un criterio menor como artralgias no es suficiente para el diagnstico. De hecho, un cuadro clnico as slo es indicativo de que el nio ha presentado una infeccin estreptoccica reciente, lo que es muy frecuente en la infancia, siendo las artralgias (no as la artritis) un dato de escaso valor clnico y altamente inespecfico. PRONSTICO. El curso clnico de la enfermedad depende del tipo de manifestaciones. El brote agudo no suele durar ms de 3 meses, aunque puede prolongarse hasta 6 meses si existe carditis. El pronstico es muy bueno si no hay carditis (definida como ausencia de soplos) en el brote inicial. La presencia de lesiones valvulares residuales es proporcional al grado de carditis inicial. Las lesiones extracardacas no dejan secuelas (la fiebre reumtica lame las articulaciones y muerde el corazn). Las recurrencias (nuevos brotes) son frecuentes en ausencia de profilaxis, sobre todo si aparecen nuevas infecciones estreptoccicas farngeas, siendo ms sensibles los pacientes con lesiones cardacas residuales o con ttulos elevados de anticuerpos antiestreptolisina O. El pronstico a medio y largo plazo est marcado por la afectacin cardaca y, fundamentalmente, por las lesiones valvulares residuales, esto es, la cardiopata reumtica crnica o inactiva. El seguimiento de estos pacientes muestra, segn datos del estudio de Framingham, dos grupos diferenciados: aquellos con valvulopata moderada o grave, cuya longevidad se ve acortada por los problemas inherentes a su enfermedad valvular, y aquellos con valvulopata leve, que llegan a la senectud sin grandes problemas. TRATAMIENTO Y PREVENCIN SECUNDARIA. El reposo en cama sigue siendo la primera medida durante el brote agudo, mientras persiste la fiebre y las principales manifestaciones clnicas. El tratamiento indiscriminado con antiinflamatorios o corticoides puede enmascarar el

cuadro clnico e impedir el diagnstico, por lo que conviene diferirlo. Una vez establecido el diagnstico, se administra penicilina para erradicar el estreptococo (aunque el cultivo farngeo sea negativo) a dosis de 600.000 UI de penicilina procana durante 10 das por va intramuscular, o bien una sola inyeccin de penicilina benzatina de 1.200.000 UI. El tratamiento con antiinflamatorios no es curativo, sino simplemente sintomtico, pero proporciona un gran alivio y es recomendable. Se comienza, por lo general, con salicilatos en dosis elevadas (6-9 g/da), y si hay carditis se emplean corticoides (40-60 mg de prednisona o un frmaco equivalente en el caso de que se trate de un paciente adulto), aunque sin clara intencin de modificar la historia natural. El tratamiento debe continuar hasta que el brote remite, tras lo cual se reducen las dosis paulatinamente, para volver a aumentarlas en caso de rebrote. La corea no tiene otro tratamiento que los sedantes. La prevencin secundaria es crucial, siendo la mejor forma de mejorar el pronstico de esta enfermedad que tiende a las recurrencias. La pauta recomendada consiste en administrar una vez al mes penicilina G benzatina, 1.200.000 UI por va intramuscular, durante un perodo de al menos de 5 aos tras el ltimo brote en los casos sin carditis y probablemente hasta la edad adulta (21-25 aos) en los casos en que se aprecia carditis y secuelas. Bibliografa
DRISCOLL DJ. Rheumatic fever and Kawasaki disease. En: Giuliani ER, Gersh BJ, McGoon MD, Hayes DL, Schaff HV, eds. Mayo Clinic practice of cardiology. Saint Louis: CV Mosby, 1996. KAPLAN EL. Acute rheumatic fever. En: Schlant RC, Alexander RW, eds. Hursts. The heart. New York: McGraw-Hill, 1994. SPECIAL WRITING GROUP OF THE COMMITTEE ON RHEUMATIC FEVER, ENDOCARDITIS, AND KAWASAKI DISEASE OF THE COUNCIL ON CARDIOVASCULAR DISEASE IN THE YOUNG OF THE AMERICAN HEART ASSOCIATION. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever: Jones criteria, 1992 update. JAMA 1992; 268: 2069-2073. STOLLERMAN GH. Rheumatic fever. En: Kurt J, Isselbacher KJ et al. Harrisons principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, 1991.