Por Heloisa Sobreiro de Arajo Geralmente vivemos nossa vida da melhor forma possvel, buscando nossa realizao diariamente

no estudo, no trabalho, no lazer, etc. Normalmente no pensamos nos riscos implcitos do fato de simplesmente viver. Quando subitamente somos confrontados com uma ameaa real nossa vida e nossa felicidade, percebemos como efmera a nossa permanncia na Terra e como pequena a nossa capacidade de mudar esta realidade. No entanto, este texto no trata de uma aceitao conformista de nosso destino, mas de uma avaliao de at onde podemos ir para tentar mudar uma realidade difcil. O leo de Lorenzo uma estria verdadeira, de um menino, Lorenzo Odone, que aos oito anos comeou a demonstrar os sintomas de uma rara doena gentica e incurvel, a adrenoleucodistrofia (ADL). Quando seus pais foram informados deste terrvel diagnstico de seu filho nico, no se conformaram e iniciaram uma batalha cientfica para melhor entender o inimigo invisvel que lentamente destrua o crebro de Lorenzo, deixando-o cego, surdo, paraltico, incapaz de engolir e de se comunicar. Ao invs de simplesmente ficarem sentados aguardando os resultados dos estudos mdicos, eles decidiram estudar nos livros de medicina e nos poucos artigos cientficos da poca, tudo que pudesse ajudar na compreenso do mecanismo de ao desta doena e assim poder discutir com os mdicos a melhor forma de tratamento para amenizar os sintomas de Lorenzo. Os pais de Lorenzo se recusaram a aceitar passivamente este diagnstico e passaram a se dedicar ao estudo dos mecanismos bsicos celulares, em livros de cursos de medicina. Inicialmente buscavam aprender e entender como as clulas do nosso organismo funcionam, para isso, passavam dias e noites em bibliotecas, mergulhados em livros em uma poca em que computadores pessoais e Internet eram palavras completamente desconhecidas. Quando eles acreditavam que haviam encontrado alguma informao relevante, procuravam mdicos e professores dos cursos de medicina e discutiam com eles suas idias, sempre buscando encontrar uma forma de tratamento que minimizasse o sofrimento de Lorenzo. A quantidade de dificuldades que encontraram foi enorme, desde o preconceito de mdicos e professores por serem leigos em Bioqumica e Medicina, a impossibilidade de realizao de testes em humanos de tratamentos ainda no autorizados pelo FDA (Food and Drug Administration rgo que fiscaliza a sade nos Estados Unidos) e a dificuldade em achar parceiros qumicos com competncia para produzir a frmula dos leos que eles acreditavam que poderiam curar Lorenzo. A ADL se caracteriza pelo acmulo de cidos graxos saturados de cadeia longa (principalmente cidos com 24 e 26 carbonos) na maioria das clulas do organismo afetado, mas principalmente nas clulas do crebro, levando destruio da bainha de mielina, que protege determinados neurnios. Sem a mielina, estes neurnios perdem a capacidade de transmitir corretamente os estmulos nervosos que fazem o crebro funcionar normalmente e a surgem os sintomas neurolgicos da doena. O leo de Lorenzo uma mistura de dois cidos graxos insaturados, o cido olico (C18:1) e cido ercico (C20:1), cujo metabolismo se sobrepe ao dos saturados, evitando assim o seu acmulo. Para chegar a esta mistura, os pais de Lorenzo estudaram os resultados de muitas pesquisas na poca, inclusive feitas em animais. Eles sabiam, por exemplo, que o leo txico para ratos, levando-os morte, mas tiveram a coragem de ministrar em seu filho e mostrar ao mundo que o leo inofensivo aos humanos e que podia reverter e principalmente evitar os efeitos catastrficos da ADL. Enfrentaram e ainda enfrentam dificuldades com o FDA, que at hoje no autorizou o uso em humanos. Devido a essas dificuldades, o leo hoje produzido por uma companhia inglesa, e o Sr. Odone no recebe

nenhuma porcentagem das vendas do produto, apesar de ter sido o seu idealizador. O reconhecimento dos seus estudos pela comunidade cientfica e acadmica resultou no ttulo de Doutor honoris causa por sua imensa contribuio cincia e medicina. Hoje Lorenzo est com 28 anos e apesar das suas limitaes, consegue se comunicar pelo piscar de olhos e movimento dos dedos. Gosta de msica e ouvir estrias. As crianas diagnosticadas com ADL na mesma poca que Lorenzo e que no receberam o tratamento do leo no chegaram idade adulta. Lorenzo no se curou porque as leses no sistema nervoso central deixaram seqelas permanentes mas a doena estacionou. Porm o mais significativo dos fatos foi a preveno do desenvolvimento dos sintomas nos novos casos diagnosticados. Os pais de Lorenzo ainda fundaram o Projeto Mielina, uma fundao que tenta concentrar esforos nos estudos das doenas relacionadas mielina. Para saber mais, acesse www.myelin.org. O leo de Lorenzo uma estria real de coragem, determinao e dedicao.
Heloisa Sobreiro Selistre de Arajo professora Associada I do Departamento de Cincias Fisiolgicas da Universidade Federal de So Carlos.