ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE INTERVENTRICULAR INTEGRO En una cardiopata congnita ciantica con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia.

Puede tambin conceptualizarse como una cardiopata congnita crtica, ductus-dependiente, en la que se presenta atresia de la vlvula y/o infundbulo pulmonares asociada a septum interventricular ntegro y grados variables de hipoplasia ventricular derecha.

EPIDEMIOLOGIA Constituye solamente el 1% del total de las cardiopatas congnitas. Existe un ligero predominio del sexo masculino. CARACTERSTICAS ANATMICAS a. Vlvula pulmonar: Variable, abarca desde el aparato valvular con desarrollo aceptable pero atrsico por constitucin de diafragma a expensas de fusin valvar (80% de los casos) hasta la situacin extrema de hipodesarrollo significativo de la vlvula asociado a severa atresia o hipoplasia infundibular (20% de los pacientes). b. Vlvula tricspide: El anillo tricuspdeo frecuentemente es hipoplsico y correlaciona con el nivel de hipodesarrollo del VD. c. Ventrculo derecho: Dos tipos Tipo I. Ventrculo derecho hipoplsico con paredes gruesas y diminuta capacidad volumtrica, se asocia con orificio tricuspdeo hipoplsico (82% de los pacientes). Tipo II. Ventrculo derecho con tamao normal o dilatado (18% de los casos). d. Circulacin coronaria: Pueden presentar canales coronarios sinusoidales en el interior de la pared ventricular derecha y comunica directamente con la circulacin coronaria.

FISIOPATOLOGA La sangre desoxigenada llega a la aurcula derecha y trata de pasar al VD a travs de la vlvula tricspide, pero como de este no existe salida, no puede seguir otro camino que a travs de la CIA hasta la aurcula izquierda, donde se mezcla con la sangre oxigenada (roja) que viene del pulmn y se vuelve sangre de mezcla. Esta sangre de mezcla pasa al ventrculo izquierdo, sale por la aorta y en parte se dirige a perfundir todo el cuerpo, y en parte pasa por el ductus que comunica la arteria aorta con la arteria pulmonar y gracias a esta derivacin les llega algo de sangre a los pulmones.

CUADRO CLNICO Presencia de cianosis severa generalizada desde el nacimiento. Dificultad respiratoria. Segundo ruido cardiaco es nico y fuerte. No se suele escuchar soplos, pero puede existir un soplo sistlico o continuo producto del paso por el Conducto arterioso. En algunos pacientes son denotados signos clnicos de insuficiencia cardaca congestiva derecha (taquicardia, hepatomegalia, edemas en miembros inferiores).

APOYO DIAGNOSTICO a. Rx de trax: Disminucin de la trama vascular. b. EKG: Eje QRS entre 0 y 90, mientras ms cerca este del 0 evidencia mayor hipoplasia VD. c. Ecocardiografa: Realiza el diagnstico morfolgico de la patologa y de sus peculiaridades hemodinmicas. Su principal limitante radica en el estudio del rbol arterial coronario para la deteccin de vasos coronarios atrsicos u estenticos y en el estudio de la presencia de fstulas sinusoidales. En estos casos necesita el auxilio complementario del estudio hemodinmico. d. Angiocardiografa: complementa la ecocardiografa en la definicin de la naturaleza del sistema coronario y de la existencia de fstulas sinusoidales. TRATAMIENTO Infusin de prostaglandina E1 0,01-0,2 ug/kg/min, para evitar el cierre del conducto arterioso hasta la ciruga. El objetivo ideal de la intervencionismo invasivo sea percutneo por cateterismo teraputico o quirrgico, es conseguir aprovechar al mximo el ventrculo derecho, incluso aunque sea algo pequeo, para lograr una correccin biventricular, con las dos circulaciones, la pulmonar hacia el pulmn y la sistmica hacia todo el cuerpo separadas totalmente. Es lo ptimo, es la circulacin normal. Pero no siempre se consigue, en especial si el ventrculo derecho es realmente pequeo.