CRITERIOS DIAGNSTICOS

Tres pilares: CLNICA LABORATORIO IMGENES

Hallazgos en el SN
PROTEINURIA MASIVA HIPOALBUMINEMIA HIPOPROTEINEMIA OTROS

3-4 cruces tira reactiva

< 2,5-3g/dl

< 6 g/dl

HIPERLIPEMIA: hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia

Cociente P/C en miccin aislada >2

HIPERCOAGULABILIDAD

Eliminacin urinaria protenas >40mg/m2/h o > 50mg/kg/da

EDEMA : MATUTINO FACIAL VESPERTINO EN MI

Manifestaciones clnicas
Nios de 2 a 12 aos

Coincidiendo con proceso infeccioso inicio/recaidas

Decaimiento Edema palpebral piernas, palidez

Distensin y dolor abdominal, diarrea

Oliguria Aumento de peso

Exploraciones complementarias
Estudios analticos Estudios de imagen: Eco y RX

DIAGNSTICO: HISTORIA CLNICA

ANAMNESIS:
Antecedentes, signos y sntomas de enfermedades sistmicas. Antecedentes de enfermedades infecciosas. Ingesta de frmacos .

EXPLORACIN FSICA:
Signos de enfermedad sistmica. Situacin hemodinmica
(presin arterial, insuficiencia ingurgitacin yugular). cardaca,

Intensidad de edemas. Peso y Talla diuresis diarios

DIAGNSTICO: LABORATORIO
EMO

HEMOGRAMA COMPLETO

SEROLOGA

PROTEINURIA 24H

FUNCIONALISMO RENAL

PERFIL LIPDICO ELECTROLITOS

 EMO
Macroscpicamente
* orina espumosa: protenas * cierta turbidez * 3 o 4 cruces tira reactiva proteinuria Microscpicamente * Densidad urinaria aumentada * pH normal * Hematuria microscpica * Clulas epiteliales * Cilindros hialinos, granulosos, * Cuerpos ovales * Cilindros hemticos

 Proteinuria cuantitativa
Muestra aislada Orina de 12 o 24 horas Proteina /creatinina: 2 Protenas > de 40 mg/m2/h
Serologa C3-C4 normales

Albmina srica
Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

DIAGNSTICO: LABORATORIO
Hematologa Leucocitosis secundaria Anemia por dficit de eritropoyetina Hipercoagulabilidad. VSG aumentado IgG e IgA est disminuida e IgM y IgE aumentado.

Bioqumica: Hiponatremia Urea y creatinina srica: normal o incrementada Hiperlipidemia: Hipercolesterolemia: >200 mg/dL. VLDL y LDL precozmente elevados HDL normal. Calcio total plasmtico disminuido y el calcio ionizado normal.

IMAGENOLOGA Ecografa renal: aumento ecogenicidad Rx trax: edema pulmonar, insuficiencia cardaca congestiva, neumona, cardiomegalia, infiltrados difusos o parahiliares.

 Una vez hecho el diagnstico de SN interesa conocer los datos que permiten suponer que aquel SN obedece a una nefropata a cambios mnimos o si, por el contrario, se trate de otra entidad.

 Tiene implicaciones en los estudios complementarios a realizar, en el tratamiento a seguir y en el pronstico.

DIAGNSTICO SN A CAMBIOS MNIMOS

INDICACIN DE BIOPSIA RENAL

Edad de debut < 12 meses Mayores de 12 aos Hipocomplementemia IR ,Nefritis familiar Enfermedad renal previa Hematuria e hipertensin Resistencia a Corticoides. SN con signos de nefropata evolutiva como deterioro de filtrado glomerular o con signos clnico-analticos de ser secundario a una enfermedad sistmica o infecciosa. Cambios desfavorables evolutivos con paso de CS o CD a una CR. Tratamiento prolongado (> 18 meses) con anticalcineurnicos.

PEA A., MENDIZABAL S. Sndrome nefrtico en la edad peditrica. Asociacin Espaola de Pediatra. Protocolos actualizados 2008

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Colagenopatas Edema de tipo alrgico Vasculitis Amiloidosis Sndrome urmico hemoltico Nefropata por VIH Enteropata perdedora de protenas Insuficiencia heptica Insuficiencia cardaca congestiva Glomerulonefritis aguda o crnica Malnutricin proteica

ENCINAS MARIO. Sndrome Nefrtico en Pediatra. Asociacin de Mdicos Residentes del Instituto de Salud del Nio. Abr. 2002

TRATAMIENTO
Dirigida Proteinuria Sintomatologa complicaciones

TRATAMIENTO
Sintomtico:
Proteinuria Edema
Glomerulopatias primarias:

Especfico:

Esteroides e inmunosupresores

Estado de hipercoagulabilidad

Dislipidemia

Virus Hepatitis C

Interfern alfa y ribavirina

Exposicin frmacos

Retiro

Sergio O Hernndez-Ordez. Sndrome nefrtico, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn.Vol. III Nmero 3-2008: 90-96

Medidas Generales
Dieta hiposdica, normoproteica Caloras aportadas por grasas 30% Restriccin moderada de lquidos Vida normal Apoyo psicosocial Reposo relativo Suplementos Ca y vitamina D3

TRATAMIENTO INESPECFICO
Dieta Restriccin hdrica y sal, normoproteica e hipercalrica. Hipocalcemia: carbonato de calcio 50 -100 mg/Kg/d

Antibiticos Potencial o evidente. Peritonitis, sepsis y celulitis penicilina oral en ascitis severa

Diurticos Furosemida (1-5 mg/Kg/d) Hidroclorotiazida (2-5 mg/Kg/d) + espironolactona (1- 2 mg/Kg/d) o amiloride (0,3-0,5 mg/Kg/d). Manitol en el edema refractario

reposo relativo

Tensin arterial Usualmente normotenso. HTA refleja : hipervolemia o sugestivo de glomerulonefritis.

Infusiones de albmina Albmina humana 0,5 a 1 g/Kg o plasma 10 mL/Kg en 2 horas + furosemida a 3 mg/Kg/d.

ENCINAS MARIO. Sndrome Nefrtico en Pediatra. Asociacin de Mdicos Residentes del Instituto de Salud del Nio. Abr. 2002

 Actividad fsica: actividad normal o reposo Diurticos: reservados para situaciones de anasarca, hidrotrax, hidrocele a tensin, compromiso respiratorio por ascitis. El diurtico se debe asociar a la administracin de albumina

 Conceptos de evolucin clnica

REMISIN - Proteinuria < 4 mg/m2/hora - Indice P/C <0,2 -Tira reactiva (-) x 5 das consecutivos. REMISIN PARCIAL - Albuminemia normal (>3gr/l) + - Persistencia de proteinuria rango no nefrtico (4-40 mg/m2/h).

REMISIN TOTAL Desaparicin de la proteinuria y normalizacin de la albuminemia.

RESISTENCIA: Persistencia de proteinuria en rango nefrtico a pesar de tratamiento.

RECADA proteinuria en tira reactiva de +++ x 5 das consecutivos en cualquier momento evolutivo.

PEA A., MENDIZABAL S. Sndrome nefrtico en la edad peditrica. Asociacin Espaola de Pediatra. Protocolos actualizados 2008

 Clasificacin clnica
CORTICOSENSIBLES (CS)
Respuesta a la prednisona + remisin completa del sndrome clnico y bioqumico.

RESPUESTA AL TRATAMIENTO

RECADAS INFRECUENTES
- brote nico - < de 3 recadas en 6 meses tras la manifestacin inicial - < de 4 al ao en cualquier momento de la evolucin.

CORTICORRESISTENTES (CR)
Persiste el sndrome nefrtico clnico y/o bioqumico tras la corticoterapia.

CORTICODEPENDIENTES (CD):
- 2 recadas consecutivas al rebajar la prednisona - Durante las 2 dos semanas siguientes a la supresin.

PEA A., MENDIZABAL S. Sndrome nefrtico en la edad peditrica. Asociacin Espaola de Pediatra. Protocolos actualizados 2008

TRATAMIENTO INICIAL
MEDIDAS ESPECFICAS
PEA A., MENDIZABAL S. Sndrome nefrtico en la edad peditrica. Asociacin Espaola de Pediatra. Protocolos actualizados 2008

TRATAMIENTO DE LAS RECAIDAS

MEDIDAS ESPECFICAS
PEA A., MENDIZABAL S. Sndrome nefrtico en la edad peditrica. Asociacin Espaola de Pediatra. Protocolos actualizados 2008

TRATAMIENTO DEL SN CORTICODEPENDIENTE

1. Menor dosis posible de PRD en das alternos 0,5 1 mg/kg por 1 ao. Inmunosupresores (IS) mantiene una remisin prolongada 50%, con peores expectativas cuanto menor sea la edad del paciente.

2.

PEA A., MENDIZABAL S. Sndrome nefrtico en la edad peditrica. Asociacin Espaola de Pediatra. Protocolos actualizados 2008

CICLOFOSFAMIDA (CF)

MICOFENOLATO MOFETIL (MMF)

CICLOSPORINA (CYA)

Remisin con esteroides 2-3 mg/kg/d, VO, 8-12 semanas, sin superar los 170 - 180 mg/kg + 1 mg/kg en das alternos de Prednisona. Vigilar leucopenia Reducir o suprimir la dosis transitoriamente si el recuento de GB menores de 4.000/mm3 de 2.000 los neutrfilos.

600 mg/m2 BID Controles mensuales y trimestrales de la frmula sangunea y aparato digestivo Realizar niveles plasmticos (alrededor de 2,5 ug/ml)

5-6 mg/Kg/da (150-200 mg/m2) BID Mantener niveles plasmticos entre 50-150 ng/ml.
Limitacin por nefrotoxicidad

Control con biopsia renal si tratamiento ms de 18 meses Si la Creatinina >25%, disminuye la dosis o retirar. Hiperuricemia, hiperkaliemia e hipomagnesemia asintomticas

Clorambucil 0,1-0,22 mg/kg/d por 8 12 semanas (sin superar dosis acumulativa de 8 mg/Kg)

Mostaza Nitrogenada Pacientes poco cumplidores Remisin rpida o contraindicacin para los esteroides (diabticos)

Levamisol Pocos efectos secundarios Permite disminuir la dosis de esteroides 1,5-4,5 mg/kg en das alternos por un ao. Aumento de transaminasas Hemograma mensual o trimestral

0,1 mg/kg, IV 4 das consecutivos y puede repetirse otro ciclo un mes despus. Mala tolerancia digestiva.

PEA A., MENDIZABAL S. Sndrome nefrtico en la edad peditrica. Asociacin Espaola de Pediatra. Protocolos actualizados 2008

TRATAMIENTO SN CORTICORRESISTENTE
Biopsia renal Estudio de genes NPHS2 y WT1.

Mal pronstico, mayor GESF.

Casos inmanejables nefrectoma quirrgica, dilisis y trasplante renal, recidiva postrasplante renal 50%
PEA A., MENDIZABAL S. Sndrome nefrtico en la edad peditrica. Asociacin Espaola de Pediatra. Protocolos actualizados 2008

1. A y B

Metilprednisolona 30 mg/kg IV perfusin de 2-4, a intervalos crecientes: Si no hay una clara respuesta a las 4 semanas aadir CF a 2-3 mg/Kg/da durante 8 sem. manteniendo los pulsos semanales. Si tras 4-6 meses no hay remisin total o parcial se suspende el protocolo. CF 2- 3 mg/Kg /d durante 12 semanas con dosis bajas de PRD alterna (0,5mg/kg/48h)

2.

CyA a 5-7 mg/Kg/da, pudiendo aumentarse progresivamente y mantener niveles entre 100-250 ng/ml. mxima eficacia se observa a partir de 3-6 meses. TC a 0,15 mg/Kg/da c/12 h para mantener niveles de 5-10 g/l

3.

CyA, MMF o TC, se asocian a dosis bajas de PRD alterna de 0,5 mg/Kg/48h. tratamiento antiproteinrico con IECA y/o ARA II (Enalapril 0,2-0,6 mg/Kg/da; Losartan 0,7-2 mg/Kg/da).

COMPLICACIONES
Mortalidad del 1 a 2%. INFECCIONES BACTERIANAS SEVERAS 8% : Peritonitis primaria, infecciones pulmonares, cutneas, urinarias, meningoencefalitis y sepsis. TRASTORNOS TROMBOEMBOLICOS: hipercoagulabilidad, tromboembolismo . HIPOVOLEMIA DESNUTRICIN CRNICA INSUFICIENCIA RENAL AGUDA IDIOPATICA REVERSIBLE: anasarca, proteinuria masiva, y oliguria.

ENCINAS MARIO. Sndrome Nefrtico en Pediatra. Asociacin de Mdicos Residentes del Instituto de Salud del Nio. Abr. 2002

SNDROME NEFRTICO 1ER AO DE VIDA

Anomalas en genes codificadores de protenas especficas del podocito. Dao estructural y prdida de la barrera de filtracin NPHS1: nefrina Finlandes NPHS2: podocinaGESF WT1: EMG Snd. malformativos: Pierson, Galloway, Nail -Patella, Schimke, etc. Son formas resistentes a esteroides e inmunosupresores

DURN S. Sndromes nefrticos congnitos y hereditarios. Revista Cubana de Pediatra 2011.

TRATAMIENTO
Realizar medidas de sostn para conseguir un buen estado evolutivo.

Evitar enfermedad en el injerto.

En casos con MC o GESF sin sndrome malformativo asociado y estudio gentico negativo, podra intentarse tratamiento esteroideo/ inmunosupresor. Dieta hiperproteica e hipercalrica, valorar la necesidad de perfusiones de albmina, un tratamiento antiproteinrico con IECA y/o ARAII. Considerar la nefrectoma unilateral o binefrectoma con entrada en dilisis.

Tratado de Pediatra de Nelson, Sndrome nefrtico, cap. 527.