EPILEPSIA X CONVULSES

Conceitos

Convulso:

Eventoparoxsticodevidoadescargas hipersincrnicas,excessivaseanormaisgeradopor umgrupodeneurniosdoSNC.

Epilepsia:

Condioemqueexisterecorrnciadascrises convulsivas. Condioemqueocorrem2oumaisconvulses noprovocadas.

CRISE CONVULSIVA

Seizure (sacire, possudo") Disfuno cerebral sbita Sincronizao anormal do crebro Resposta isolada a insulto transitrio 110% populao mundial

Conceito Epilepsia

Convulsesrecorrentes Convulsodistrbiotransitrioda funocerebraldevidodescarga neuronalparoxsticaanormaldo crebro. Afetaaproximadamente0,5%dos americanos.

EPILEPSIA

Disrritmiaepisdicarecorrente

Disfunocerebralcrnica e progressiva

Patologia neuronal e neuroqumica

TIPOS

Diagnstico-terapia-prognstica

ClassificaoILAE (International League against Epilepsy)(1981)

apresentaoclnicadascrises+ achadoseletroencefalogrficos

CLASSIFICAO
I CRISES PARCIAIS a.CrisesParciaisSimples(sinaismotores,sensorial,autonmico, psquicos) b.CrisesParciaisComplexas c.CrisesParciaiscomgeneralizaosecundria II CRISES GENERALIZADAS PRIMRIAS a.Ausncia(pequeno mal) b.Tnico-clnicas(grande mal) c.Tnicas d.Atnicas e.Mioclnicas III CRISES NO CLASSIFICVEIS a.CrisesNeonatal b.EspasmosInfantis

Etiologia

OQUEFAZERNA CONVULSO? Epilepsia constitucionalou idioptica

Epilepsia sintomtica

GENES

Alteraesgenesque codificamcanaisinicos +70genesmutados

AnnuRevNeurosci.2003;26:599-625.The biology of epilepsy genes. Noebels JL.

CANAIS INICOS
Genetic mechanisms that underlie epilepsy Ortrud K. Steinlein Nature Reviews Neuroscience 5, 400-408 (May 2004) Receptorneuronalnicotinico-acetilcolina (nAChR) genes:CHRNA4,CHRNB2 ReceptorGABAA(genes:GABRG2,GABRA1) Canal de sdiovoltagem-dependente(SCN) genes:SCN1A,SCN2A, SCN1B Canal de potssio voltagem-dependente(KCNQ) genes:KCNQ2andKCNQ3) Canal de cloretovoltagem-dependente(CLC) gene:CLCN2

Epilepsia Sintomtica

Anormalidadescongnitasouleses perinatais; Distrbiosmetablicos; Trauma; Tumoresououtraslesesexpansivas; Doenasvasculares; Doenasdegenerativas; Doenasinfecciosas.

Convulso neonatal

Ocorrenosprimeiros28diasdevida, sendomaisfreqentementenos10 primeirosdiasdevida.

Convulso febril

Ocorreemcrianasentre6mesese 5anosdeidadeemassociaocom febre,massemevidnciade infecointracraniana.

Classificao
EPILEPSIAPARCIALSIMPLESEPARCIAL COMPLEXA

Convulses generalizadas

Crisesdeausncia(pequenomal) Ausnciasatpicas Convulsesmioclnicas Convulsestnico-clnicas(grande mal) Convulsestnicas,clnicas,ou atnicas.

CRISES GENERALIZADAS TNICO - CLNICA

FISSURA SYLVIANA

LOBO TEMPORAL

CRTEX MESIAL (FACE MEDIAL)

SISTEMA LMBICO
Frnix Hipocampo Amgdala Crtexolfatrio Girodocngulo

CRTEX MESIAL (FACE BASAL)

HIPOCAMP O

LOBO TEMPORAL CORONAL

LOBO TEMPORAL MESIAL

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Soasmaisfreqentesnoadulto. 60%dasepilepsiasfocais.

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Seqncia de eventos: 90%dospacientesreferemaura. Paradaefixaodoolhar. Automatismossimplesdotipooroalimentare alteraesmotorascontralaterais. Automatismoscomplexosougeneralizaes secundrias.

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras abdominais:
Sensaesabdominaisounaparteinferiordotrax. Epigstrio(82%)regioperiumbilical(5%)regioin feriordoabdmem(4%)quadrante superioresquerdo(3%)substernal(2%) quadranteinferiordireito(1%). Carterestticoem50%dospacientes. Em50%ascendepelalinhamdiaatotraxou faringe. Relacionadasaamigdalaehipocampo

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras experienciais:
Ocorremprocessosmentaiscomplexos(ilusese alucinaes). Djvu,djvecu. Jamaisvu,jamaisvecu. Djentendu,jamaisentendu. Pensamentosforados,ilusesoualucinaes visuais,ilusesdetempo,fenmenodeautoscopia,des personalizaoesensaodefugadarealidade. Sd.Capgras(ilusodeduplicao)

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras emocionais: Medo,acompanhadodealucinaes olfativas,sensaesepigstricas oualteraespsquicas. Sensaodextase

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras ceflicas e cefalia crtica: Sensaoceflicadechoqueeltri co,presso,parestesiaouvazio.

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras somatossensitivas: Correspondemacrisesdolobo temporal queseirradiamparaoloboparietal. Parestesias,disestesiasesensaes demovimento

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras auditivas:

Geralmentecontralateralazonaepilptica. Surdezparcialtransitria. Girotemporaltransversoesuperioradjacente zumbidos,sussurros,badalardesinos. EnvolvimentodeoutrasreasdoLT Sonsdevozes,msicasousonscompreensvel

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras vertiginosas:
Girotemporalsuperior Sensaodedeslocamentooumovimento.

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras olfativas:

Odoresdesagradveis. Associadoaoutrostipodeaura,principalment eosgustativos. Considerarprocessoexpansivo. Relacionadoaregioamigdalianaeuncus (crisesuncinadas). raro.

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras gustativas:

reasylvianaadjacenteaocrtexdansula. Desagradveis. Salivao,movimentosmastigatrios,expe rinciasgustativaseolfativas.

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras visuais:

Alucinaesvisuaiselementares,ilusese perdavisual. Alteraesconcntricasdocampovisual Visoemtnel. Difcilodiagnstico,porhaverclnica semelhantenolobooccipital.

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Auras sexuais: Sensaeserticasincomuns. Comousemsensaesgenitaisou sinaisdeexcitaosexual. Maisfreqentenosexofeminino. Raro

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Automatismos oroalimentares: Cuspir Vmito Tosseictal Automatismos motores unilaterais Roaronari

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Automatismos sexuais: Manipulaogenital. Automatismos mmicos: Expressesfaciais,atitudescorporais eoutras atitudescomplexas. Gestos,gritosousorrisos. Expressofacialdenusea

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Automatismos verbais: Descargasemcrtexentorrinal, amgdalaediencfalo. Falacrtica. Afasiaps-crtica

EpilepsiadoLoboTemporal(ELT)

Alteraes Posturais: Posturadistnicaunilateral. Flexodoantebraoeposturano naturaldamo. Posturatnicaunilateral. Imobilidadecrticaunilateral. Desviooculoceflico.

GIRO PARAHIPOCAMPAL
-Giro denteado (1) eCorno de ammon (2)=ARQUICRTEX (03camadas) -Subiculum(3)= PALEOCRTEX(4-6camadas) NEOCRTEX (6camadas)

-Giro Parahipocampal(4)=

FUNES
OLFAO EMOES LINGUAGEM MEMRIA (LTP) COMPORTAMENTO LOCALIZAO ESPACIAL

1. NEOCRTEX a. 6 cam. clulas b. Filogeneticamente mais recente c. maior parte do crtex em humanos 2. MESOCRTEX (Grande Lobo lmbico) a.4-5 cam. clulas b.Filogeneticamente intermedirio c.Giro Cngulo e Hipocampo Parahippocampal(superfcie Medial lobo temporal) 3. ARQUICRTEX a. 3 cam. clulas b. Filogeneticamente mais antigo c. partes do Hipocampo

ESCLEROSE HIPOCAMPAL

ESCLEROSE HIPOCAMPAL

ASTROCITOMA DE ALTO GRAU (GBM)

ASTROCITOMA BAIXO GRAU

Achados clnicos

Sinaisesintomas

Estudosporimagem

Laboratrioeoutrosestudos

CRISES DE AUSNCIA

Diagnstico diferencial
1. 2. 3. 1. 2. 3. 4.

DD das convulses parciais: Ataquesisqumicostransitrios Ataquesdefria Ataquesdepnico DD das convulses generalizadas: Sncope Arritmiascardacas Isquemiadotroncocerebral Pseudoconvulses

EstadodeMalEpilptico
Definio: crise suficientemente prolongada ou repetitiva para causarumacondiofixaeduradoura

1)Status convulsivo -20-30 min de crises convulsivas contnuas -Pelo menos trs convulses em uma hora -Crise convulsiva com mais de 5 min de durao 2)Status no-convulsivo -crises no-convulsivas, sem recuperao entre as crises

ESTADO DE MAL EPILTICO

EstadodeMalEpilptico
Umadoisminutos Mas quanto dura uma crise convulsiva? Intervalosde30min,segundo dadosepidemiolgicosmostram maiormortalidade

Masapartirdequando teremosumdano neuronal?

Outrosautoresadvogam 20minparadefiniode Statusepilepticus

Crisescomatividade tnico-clnicamaior que5mindevemser tratadascomSE.

EstadodeMalEpilptico
Falnciadosmecanismosque abortamaatividadeconvulsiva

Fisiopatologia
Excessodeexcitaoou reduodainibio

EstadodeMalEpilptico
Tratamento
Cessaoimediatada atividadeconvulsiva

Objetivo

Muitasvezessasdrogas nososuficientespara cessarascrises EncefalopatiadeWernicke (tiamina) Crisesinduzidaspela isoniazida(suplementaode B6)

Buscaras causas!!

EstadodeMalEpilptico
Benzodiazepnicos
Diazepan(Valium):pode interromperostatus rapidamente,masnodeve serusadoisoladamente Porque? Suaaorpidae fugaz,portanto exigeumadrogade aolongapara evitarrecorrncia

Grandeerronaprtica mdica

Tratarascrisesrepetidascom dosesrepetidas,semabordara causadesencadeanteesem adminstraodedrogasdelonga durao

FENOBARBITAL
Luminal, Gardenal , Fenocris Fischer, von Mering Bayer (1902)

Barbiturato Primeira linha p GM/CP Afinidadep/receptoresGABAA

(Potencializa o efeito GABArgico)

Biodisponibilidade: >95% Ligao proteca: 30-50% Metabolismo: Heptico Meia-vida: 50-120 hs Excreo: Renal, fecal Posologia 100-200 mg/d 1-3 mg/Kg/dia CI: Porfiria

FENITONA
Inibecanaisdesdio,potssioeclcioAltera concentraeslocaisdeGABA,noradrenalinae acetilcolina

Nistagmo,Hirsutismo,Hiperplasiagengiva,Ataxia Sedao,Anemia,Reacesalrgicasraras.

lcool/Anticonvulsionantes:alteramosnveisplasmticos Aumentaabsorooumetabolismodosanticoagulantesemetabolismodos corticosteroides,contraceptivosoraisenisoldipina,amiodorona,ocloranfenicol,o omeprazoleaticlopidinaaumentamosseusnveis,tuberculostaticosreduzemo seunvel.

VALPROATO

diminuiodacondutnciados canaisdesdiovoltagem-dependentes

CARBAMAZEPINA
Schindler(1960),Novartis Neuralgiadotrigmio bloqueadordoscanaisdesdiodas membranasdosneurnios

BENZODIAZEPNICO S
Ligam-seespecificamentesubunidadeBDZ,no stioespecficoparabzd,situadonocomplexo receptorGABAA

OcomplexoreceptorGABAAumcanalinibitrio, quequandoativado,reduzaatividadeneuronal

EstadodeMalEpilptico
Algortimo de tratamento do Hospital Albert Einstein Diagnstico do Status Fenitona15-20mg/Kg Velocidade50mg/min Reduzirsehipotenso ouarritmia Crisescontinuamaps fenitona

no Doseadicinonal defenitona sim

EstadodeMalEpilptico
Masentoqualadrogaideal? Podeserusada isoladamente(sem adiodefenitona), graasasuaprolongada aoanticonvulsivante

Shum probleminha!!!

NotemnoBrasil

EstadodeMalEpilptico
Ascrisesainda continuamapsadose adicionaldefenitona

IOTeemmenos De45mininiciar

Fenobarbital Ou Midazolan

EstadodeMalEpilptico
Status convulsivo refratrio Iniciaremmenosde60min, drogaanestsica,emdose ajustadaatcessaodacrise eobtenodeEEGemsurtosupresso OBS:seapsacessaodascrises opacientepermaneceremprofundo rebaixamentodonvelde conscincia,quenopodeser explicadoapenasporestadopscomicialoupelaaodedrogas

1Opo: Thiopental 2Opo: Propofol

EEGparaafastar statusnoconvulsivo

STATUS EPILEPTICUS

COMA BARBITRICO
TIOPENTAL10-120g/Kg/min PROPOFOL 3-5 mg/Kg/h (?) VENTILAO MECNICA

CIRURGIA
Ascrisescomfocodefinido Falnciadotratamentomedicamentoso Decrcimofuncional(cognio,motricidade)

R.R, 15 a, CCTCG, 10 crises/dia,evoluindo c dficit cognitivo

R.R,17a,alteraocomportamental(agressividade), 01crises/semana,dficitcognitivomoderado.

HEMISFERECTOMI A SD. RASMUSSEN

FIM

AMRIGS - 1998

1. 2. 3.

Mulherde35anoslevadaaosetordeemergnciapor convulsesgeneralizadas.Temhistriadeconvulses resistentesatratamento,jtendosevalidodevrios esquemasanticonvulsivantes.Atualmentevememuso decarbamazepina.Arespeitodessequadro,considereos itensabaixo: No-associaocommordeduradoslbiosoulngua; Ausnciadeestadoconfusionalps-ictal; Presenaderelaxamentoesfincteriano. Quaisdelessugeremtratar-sedeconvulses psicognicas? (A)ApenasI (B)ApenasII (C)ApenasIII (D)ApenasIeII (E)I,IIeIII

AMRIGS - 2000
1. 2.

3.

Emrelaoconvulsofebrilnainfncia,considere afirmaesabaixo. Temcarterbenignoeoriscoderecorrnciavaide25% a50%. Arecorrnciamaioremcrianascommenosde1ano deidade,quandohouverhistriafamiliaremparentes prximoseafebreforbaixaedecurtaduraopor ocasiodacrise. Deve-serealizarpunoliquricaporocasiodaprimeira criseemcrianascommenosde1anodeidade. Quaissocorretas? (A)ApenasI (B)ApenasII (C)ApenasIII (D)ApenasIeII (E)I,IIeIII

AMRIGS - 2001

Sobrecriseconvulsivafebrilsimples,assinalea assertivaincorreta. (A)Aconvulsogeralmentetnico-clnica,com menosde15minutosdedurao. (B)Usualmenteatingecrianascommenosde5 anosdeidade. (C)Nocostumahaverhistriafamiliarde convulso. (D)Habitualmenteocorrenoprimeirodiade enfermidadefebril (E)poucoprovvelquehajaseqelamotora permanente.

Respostas

1998D 2000E 2001C