SINDROME NEFROTICO

Presenta. Dra. Zeth Guadalupe Martnez Ocaa.

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SINDROME NEFROTICO
Consecuencia clnica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular,

Que se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia

Y
se acompaa de grados variables de

Edema, Lipiduria e Hiperlipidemia.

Consecuencia de enfermedad Glomerular renal. NEFROSIS Y NEFROSIS LIPOIDEA.
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PROTEINURIA DE RANGO NEFRTICO.

3.5 g/24 h/ 1,73 m2 en adultos 40 mg/ h / m2 en nios.

La clnica es independiente de las cifras Proteinuria nefrtica aquella capaz de producir

HIPOALBUMINEMIA
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SINDROME NEFROTICO
Proteinuria.
La trascendencia radica en que implica la presencia de una lesin glomerular.

Factor DE Mal Pronostico.

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Causas.

1.- Glomerulonefritis Primarias

o Nefropata de cambios mnimos o Glomerulonefritis esclerosante y focal o Glomerulonefritis mesangiocapliar o Otras lesiones Glomerulares primarias.

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Causas.
2.- Enfermedades Glomerulares Secundarias. Enfermedades sistmicas: lupus eritematoso sistmico Enf. Mixta del tejido conectivo Sndrome de Goodpasture vasculitis sistmicas Dermatitis herpetiforme Lipodistrofia parcia Sarcoidosis Dermatomiositis artritis reumatoide Purpura de Schonlein Henoch Crioglobulinemia mixta esencial Colitis ulcerosa Sndrome de Sjgren Glomerulonefritis inmunotactoide

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CAUSAS
3.- Enfermedades metablicas heredofamiliares Diabetes mellitus Enfermedad de Graves basedow Sndrome de Allport Sndrome de ua rotula Dficit de alfa- antitripsina Sndrome nefrtico congnito Sndrome nefrtico congnito Amiloidosis* Hipotiroidismo Enfermedad de fabry Cistinosis Enfermedad de clulas falciformes Sndrome nefrtico familiar.

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Causas.
4.- Enfermedades Infecciosas. Bacterianas ( GN Postestreptoccicas, endocarditis infecciosa, nefritis de shunt, sfilis, tuberculosis, pielonefritis crnica) Vricas ( VHB, VIH, CMV, VEB, Herpes zoster) Parasitarias: ( paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis). 5.- Neoplasias: Tumores slidos ( carcinoma y sarcoma ) Linfomas y leucemias.

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causas.
6.- Frmacos

mercurio Probenecid herona Rifampicina Interfern alfa Sales de Oro Captopril

Litio Warfarina Vacunas Penicilamina AINES Clorpropamida Contrastes iodados

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CAUSAS
7.- Miscelneas Preeclampsia Nefroangiosclerosis HTA renal Unilateral Obesidad mrbida Nefropata crnica de rechazo Necrosis papilar Nefropata por reflujo

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Proteinuria
Fenmeno fisiopatolgico. Aumento de la permeabilidad glomerular

Perdida de protenas en orina

1.-Trastorno electroqumico. Perdida de electronegatividad de la barrera de filtracin o 2.-Por alteracin de estructura de la membrana de filtracin que condiciona aumento del tamao de poros.

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Proteinuria
2.- Trastorno
electroqumico

1.- Alteracin Estructural

Trastorno de la membrana de filtracin .

Perdida de la electronegativida d

Aumento de los poros de membrana.

Los poros miden 70 y 100 nm de dimetro

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Figura 5

Alteracin estructural (mecnica) Colgena Tipo IV

Su ordenada disposicin de la fibrillas, de la matriz glicoprotena de la MBG Impide el paso a Protenas Con dimetro superior de 45 A

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TRASTORNO ELECTROQUMICO
Cargas aninicas Clulas endoteliales Clulas epiteliales Glicosaminoglicanos de la membrana basal ricos en HEPERAN SULFATO. Los defectos en la barrera surgen por cambios bioqumicos en la estructura glomerular de las clulas epiteliales viscerales y de la membrana basal glomerular, que condicionan un descenso muy marcado de los constituyentes aninicas

ejemplo

ALBUMINA
36 A.
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Carga Negativa

PRINCIPALES PROTENAS QUE SE PIERDEN.

Peso mol. 40 y 150 kD. Albmina, IgG, transferrina, ceruloplasmina y glicoprotena alfa 1-cida.

Mayor de 200 kD. HDL

De muy alto peso molecular. IgM, Alfa 1 Y Alfa 2 macroglbulinas, fibringeno, factor XIII, fibronectina y lipoprotenas de mayor tamao no se pierden aun con gran alteracin de MGB. Al igual que no se pierden las de muy poco peso Mol. En el SN. Se pierden protenas de mayor de 200 kD.

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FISIOPATOLOGIA
ESTRUCTURAL Electroqumico

DAO MORFOLOGICO

Perdida de inoes (-)

Aumento de cargas (-)

Amento de permeabilidad a protenas de bajo peso Mol.

PROTEINURIA NO SELECTIVA PROTEINURIA SELECTIVAS
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Fusin de podocitos de perdida de hendiduras de filtracin

Alteracin de la composicin de plasma en pacientes con SN PROTEINA ALBUMINA CONSECUENCIA CLINICA EDEMA, HIPERLIPIDEMIA, DESCENSO DEL ANIN INDETERMINADAO, BALANCE NIGTROGENADA NEGATIVO. Inmunodeficiencia, tendencia a infecciones Dficit de opsonizacin bacteriana Predisposicin a trombosis arteriales y venosas

IgG Factores de complemento Alteraciones de protenas del sistema hemosttico, fibringeno, antitrombina III Protena S , Protena C . Transferrina, Zinc Protena ligadora de vit. D

Anemia microctica, hipocrmica Disgeusia, impotencia, trastornos de la inmunidad celular Hipocalcemia, hiperparatiroidismo secundario.

Eritropoyetina Medicina parte 12, glomerulopatas. Nefrologa clnica Anemia. Harrison

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HIPOPROTEINEMIA

Proteinuria + Tasa catablica fraccional renal.

No hay cambios en
Presin oncotica Niveles de albuminemia

Hgado. Aumenta su sntesis para compensar. Hasta 300 %

Albuminuria.

El grado de hipoalbuminemia se correlaciona con la magnitud de la proteinuria, aunque no constante . La edad y el estado nutricional pueden modificar la tasa de sntesis heptica, lo que justifica que haya pacienes con proteinurias muy elevadas sin hipoalbuminemia.

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EDEMA.

EDEMA BLANDO, CON FOVEA , ZONAS DE DECLIVEY EN LGARES DONDE LA PRESION TISULAR ES PEQUEA.
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Teora clsica
HIPOALBUMINEMIA

Sndrome nefrtico

ALBUMINURIA

PRESION ONCOTICA PLASMAICA

EDEMA
RETENCION DE AGUA Y SODIO

TRASUDACIN DE AGUA AL ESPACIO INTERSTICIAL

HIPOVO LEMIA

ACTIVACIN DEL SISTEMA RENINA ANGIOTENSINA ALDOSTERONA

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TEORA DE EXPANSIN DE VOLUMEN

RETENCIN PRIMARIA DE H2O Y Na.

AUMENTO DE LA PRESION HIDROSTTICA CAPILAR

TRASUDACIN DE AGUA AL ESPACIO INTERSTICIAL

EDEMA

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HIPERLIPIDEMIAS
SINTESIS HEPTICA
ELIMINACION DE

LIPIDOS APOLIPOPROTENAS

QUILOMICRONES LIPOPROTENAS DE MUY BAJA DENSIDAD VLDL DE BAJA DENSIDAD LDL DE DENSIDAD INTERMEDIA IDL

HIPERCOLESTEROLEMIA
Mas constante
hipoalbuminemia

HIPERTRIGLICERIDEMIA

Lipiduria cilindros grasos

Aparece con albumina menor a 1-2 g / dl

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HIPER COLESTEROLEMIA
PRESIN ONCTICA PLASMTICA

FAVORECE.

SINTESIS HEPATICA DE

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Hipertrigliceridemia.

Correlacionada con la eliminacin renal de albumina

Catabolismo inadecuado de triglicridos

Descenso de la Actividad de la lipoprotein lipasa que retardara la hidrolisis de TGL a VLDL y quilomicrones y la perdida urinaria

Frenando el aclaramiento de VLDL y quilomicrone s

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HIPERLIPEMIA GLOMERULOS ESCLEROSADOS. MAYOR RIESGO DE ENFERMEDAD CORONARIA LESION RENAL FIBROSIS RENAL..

HIPERTENSION

HIPERCOAGULABILIAD

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HIPERTENSIN
78% Adultos con nefropata de cambios mnimos 89% con nefropata membranosa
Los factores predisponentes a la hipertensin pueden ser relacionados

con la perdida urinaria de sustancias antihipertensiva

con la retencin de sodio y agua existente en el sndrome nefrtico

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TROMBOEMBOLISMO
Trombosis de la vena renal. Complicacin mas grave Trombosis venosa profunda de miembros inferiores. 5% Tromboembolismo pulmonar

Mecanismos

Alteraciones de la cascada de la coagulacin y de fibrinlisis,

Alteracin de la funcin plaquetaria y endotelial, aumento de la viscosidad sangunea, estasis venoso y

la administracin de diurticos y esteroides.

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INSUFICIENCIA RENAL AGUDA.

hipovolemia Hipoalbuminemia Grave

Volumen plasmtico efectivo

Perfusin renal
Necrosis tubular aguda

Origen isqumico

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INSUFICIENCIA RENAL AGUDA.

Alteracin de los podocitos de las clulas epiteliales

Reduce el Coeficiente de Ultrafiltracin

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ALTERACIONES ENDOCRINAS
Vitamina D
Descenso de los niveles plasmticos de calcidiol,
Perdida urinaria de PROTEINA LIGADORA DE VITAMINA D.( VDBP)

Niveles de calcitriol normales o ligeramente reducidos.

Pacientes con HIPOCALCEMIA VERDADERA es raro

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METABOLISMO TIROIDEO.
Mas de 50% de los pacientes con SN Perdida de protena fijadoras de hormonas tiroideas y de T4. Disminucin de la conversin perifrica de T4 Y T3

Disminuye La concentracin de

Secundario a

Existe correlacin entre la concentracin de T4 y T3. con la concentracin plasmtica de Albumina.

T4 TIROXINA

T3 TRIYODOTIRONINA.

Es raro la aparicin de HIPOTIROIDISMO CLINCO

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ERITROPOYETINA
Por aumento de perdidas urinarias.

Disminucin de la sntesis
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INFECCIONES

Dficit de IgG, Disminucin de su sntesis, Aumento de las perdidas por filtracin y catabolismo renal. Opsonizacin inadecuada por disminucin del Factor B del complemento.

Trastornos de la inmunidad celular .

Favorecidos por el dficit de vitamina D, la malnutricin

carencias de transferrina y zinc,

esencial para el funcionamiento de los linfocitos
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Infecciones frecuentes

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EVALUACIN CLNICA Y DE LABORATORIO DEL SNDROME NEFRTICO.

ANAMNESIS
Antecedentes, signos y sntomas de enfermedades sistmicas, (lupus eritematoso sistmico, vasculitis, amiloidosis, diabetes ).
Antecedentes de enfermedades infecciosas ( infeccin farngea, por VHC o VIH ) Ingesta de frmacos (sales de oro, Captopril, Penicilamina, AINE) y exposicin a frmacos.

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Exploracin fsica
Signos de enfermedad sistmica
Situacin hemodinmica ( presin arterial, ortostatismo, frecuencia cardiaca, ingurgitacin yugular.)

Intensidad de edemas. Peso y diuresis diarios.

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PRUEBAS SISTEMTICAS DE LABORATORIO

Suero: creatinina, urea, iones, protenas totales, albmina, colesterol y triglicridos.
Velocidad de sedimentacin Orina: proteinuria de 24 horas, iones

Aclaramiento de creatinina

Sedimento urinario.

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Pruebas serolgicas especificas

fracciones C3 y C4 del complemento. Anticuerpos antinucleares Anca * AgHB*# Anticuerpos frente a estreptococos ( ASLO, Anti- ADNasa B, Anti- Hialuronidasa)* Serologa de sfilis Anticuerpos frente a VIH y VHC.
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Tcnicas de imagen

Ecografa Renal.

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TRATAMIENTO GENERAL SN
Objetivo disminuir la morbi-mortalidad de las complicaciones asociadas a este sndrome.

TRATAMIENTO EDEMA

EVITAR DERRAME PLEURAL Y

DERRAME PERICARDICO..

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MEDIDAS HIGIENICO DIETTICAS

Restriccin de la ingesta de sodio ( 2-4 g al da)

Restriccin de la ingesta de agua en caso de anasarca o hiponatremia

Medidas posturales (Decbito supino o sedestacin con piernas levantadas) en caso de edema grave.

Vendas elsticas de compresin fuerte en miembros inferiores hasta la raz del muslo. Solo en caso de edema grave y con la profilaxis antitrombotico adecuada.
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diurticos
Indicacin: Edema sintomtico. Limitacin de deambulacin Compromiso respiratorio.

Tiazidas

50 100 mg / da ) de hidroclorotiazida

500 1000 mg / da clorotiazida

5 20 mg / da de metolazona

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DIURTICOS
Del asa ( furosemi da, torasemid a), en dosis creciente s, teniendo en cuenta que: La dosis debe, al menos, duplica rse en presenc ia de hipoalbumi nemia importa nte.

En presenc ia de insufici encia renal la dosis debe increme ntarse.

Asociar tiazidas si la respues ta a los diurtic os del asa es insufici ente.

Vigilar niveles sricos de potasio, especialm ente si estn usando esteroides junto con los diurticos .

Vigilar aparici n de alcalosis metabli ca. Valorar la administ racin de acetazol amida.

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Hipoproteinemia.
MEDIDAS PARA DISMINUIR LA PROTEINURIA.

Dieta normohipo proteica

IECAS

Antagonistas de los receptores de angiotensina II

Vigilar la TA

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ANASARCA RESISTENTE INCAPACITANTE

Asociar 40 -120 mg de furosemida a 6.25 12,5 g de albmina concetrada pobre en sal. Cada 8 horas durante 2 -3 das. Inmersin a la baera. Hemofiltracion continua o ultrafiltracin mediante mquina de hemodialisis.
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