Dr. Marco Antonio Rodas E Medicina Interna-Cardiologa Post Grado MI. Hospital General San Juan de Dios.

Julio 2012

MIOCARDIOPATIA DILATADA

MIOCARDIOPATA. DEFINICIN.
Grupo heterogneo de enfermedades del miocrdio asociadas con disfuncin elctrica o mecnica, que usualmente (pero no invariablemente) exhibe hipertrofia o dilatacin ventricular inapropiada y son debidas a una variedad de causas que con frecuencia son genticas. La enfermedad est confinada al corazn o es parte de un desorden sistmico generalizado, con frecuencia lleva a la muerte cardiovascular o a incapacidad relacionada a fallo cardaco progresivo
Circulation. 2006:113:1807-1816

MIOCARDIOPATAS. CLASIFICACION 1995. WHO-INTERNATIONAL SOCIETY AND FEDERATION OF CARDIOLOGY

Cardiomiopata dilatada
Cardiomiopata hipertrfica Cardiomiopata restrictiva

Cardiomiopata arritmognica del VD

Cardiomiopatas no clasificadas

CARDIOMIOPATIAS PRIMARIAS. AHA. CIRCULATION

GENETICAS
HIPERTROFICA DAVD Miocardiopata No Compactada Depsito glucgeno Defectos Conduccin Miopatas Mitocondriales Canalopatas
Brugada SQT largo/corto TV polimrfica Cat MS asiticos

MIXTAS

ADQUIRIDAS
Inflamatoria (miocarditis) Stress: Tako/Tsubo Periparto Inducida por taquicardia Nios de madres insulino dependientes

CMD Restrictiva No Hipertrofica No Dilatada

CARDIOMIOPATAS SECUNDARIAS AHA. CIRCULATION 2006

INFILTRATIVAS Amiloidosis Enf. Gaucher Enf. Hurler Enf. Hunter DEPOSITO Hemocromatosis Enfermedad de Fabry Enfermedad Depsito Glucgeno Enfermedad de Niemann Pick

TOXICAS

ENDOMIOCARDICAS

Drogas Metales Pesados Agentes Qumicos

Fibrosis endomiocrdica Sndrome Hipereosinoflico (Loeffler)

CARDIOMIOPATAS SECUNDARIAS AHA. CIRCULATION 2006

GRANULOMATOSAS Sarcoidosis ENDOCRINAS Diabetes Mellitus Hipo/hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Feocromocitoma Acromegalia

CARDIOFACIAL Sx. Noonan Lentiginosis

NEUROMUSCULARES /NEUROLOGICAS Ataxia Friedreich Distrofia Muscular Duchenne Distrofia Miotnica Neurofibromatosis Esclerosis Tuberosa

CARDIOMIOPATAS SECUNDARIAS AHA. CIRCULATION 2006

DEFICIENCIAS NUTRICIONALES Beri Beri (Tiamina) Pelagra (Niacina) Escorbuto (Vitamina C) Selenio Carnitina AUTOINMUNES Lupus eritematoso sistmico Dermatomiositis Artritis Reumatoidea Escleroderma Poliarteritis Nodosa

DESBALANCE ELECROLITICO

TERAPIA ANTINEOPLASICA

Potasio

Antraciclinas (adriamicina) Ciclofosfamida Radiacin

CLINICA MCP DILATADAS

Incidencia : 5 - 8 / 100 000 / ao Prevalencia: 36 por 100,000 3era. edad 14% de personas tienen disfuncin sistlica asx. Asintomticos. Insuficiencia cardaca progresiva Arrtmias Tromboembolismo Muerte sbita

CARACTERSTICAS MCPD IDIOPTICA I

La ms frecuente de las CMP Aumento de volumen de las cavidades cardacas Adelgazamiento de las paredes miocrdicas Aumento marcado del estres de pared y disminucin de la contractilidad cardaca

CLNICA MCPD IDIOPTICA I

Insuficiencia cardaca izquierda : fatiga debido a disminunin del gasto cardaco, intolerancia al esfuerzo,disnea. Insuficiencia cardaca derecha: mas tarda:edema, hepatomegalia,I.yug. Dolor torcico (1/3 de los ptes): isqumia subendocardica por disminucin de la reserva coronaria

CLNICA CMPD IDIOPTICA II

Examen:Varios grados de I.C.congestiva: lateralizacin apex V.I., R3, R4, soplos I.M., I.T., pulso alternante, ondas a y v prominentes, R2 pulm. ECG: Taquicardia sinusal, F.A.( 20%),CVI, BCRI, ondas Q patolgicas (5-10%)

EVALUACIN CMPD II

Laboratorio: Identificar causas reversibles de MCPD: fsforo, catecolaminas, sarcoidosis, hormonas tiroideas, etc. Biomarcadores: inespecficos. Marcadores genticos: etiologa especfica.

EVALUACIN MCPD I
Rx.Trax: Cardiomegalia, congestin venosa pulmonar, redistribucin vascular pulmonar. Eco: Dimensin de cavidades, grado de disfuncin sistlica, valvulopatas concomitantes, derrame pericrdico, motilidad segmentaria, PAP, PCP.

Radiografia de Torax. MCPD

Eco modo M. Miocardiopatia Dilatada

Funcin Ventricular en Miocardiopatia Dilatada

Ecocardiografa 2D. MCPD

EVALUACIN CMPD IV

ECG Holter 24 hrs: Extrasstoles Ventriculares complejos y frecuentes parecen predecir mortalidad.

Exploracin EP: tilidad limitada

EVALUACIN MCPD III

Biopsia endomiocrdica

Obtener informacin de valor Dx. y Px. vrs. riesgo del procedimiento.

La biopsia guiada por RM puede mejorar la exactitud Dx.

AHA-ACC-ESC recomienda 14 escenarios posibles para recomendarla (IC no explicada, IC eosinofilia, IC asociada a antraciclina, cardiomiopatia restrictiva no explicada, sospecha de tumores no mixomatosos, cardiomiopatia no explicada en nios, cardiopata hipertrfica no explicada, CAVD sospecha, arritmias no explicadas)
ACC-AHA-Guidelines. Circulation 2009

EVOLUCIN MCPD IDIOPTICA

Supervivencia 50% a 5 a. en pacientes sintomticos Insuficiencia cardiaca severa

Tromboembolismo
Muerte sbita

TRATAMIENTO CMPD IDIOPTICA I

Restriccin moderada de sal Diurticos, digitalicos, amiodarona Anticoagulacin con warfarina Prolongan sobrevida: - Vasodilatadores : IECA, ARAII, - Betabloqueadores

TRATAMIENTO CMPD IDIOPTICA III

Cardiodefibrilador Implantable: Taquicardia ventricular sintomtica. Anuloplasta mitral: insuficiencia mitral severa Transplante cardaco: - falta de donates 5000 procedimientos-ao - mortalidad intrahospitalaria 2.6 % Cleveland clinic. - 44.7-48.5 % por MCPD. - receptores varones (77.8%) 50 a 64 aos. - sobrevivencia 5 aos: 66.5%. 12 aos: 33.3%

PREDICTORES DE RECUPERACIN EN MCPD

Sexo femenino Etiologa NO-isqumica.

Duracin del complejo QRS< 120 msg.

Presin arterial sstolica > 120 mmHg. Ausencia de Diabetes Mellitus
AHJ january 2008. vol 155

MCP DILATADA
Factores de mal pronstico:

-Mayor dimensin de cmaras cardacas

- Menor fraccin de eyeccion de VI

- Ms sntomas
- Arrtmias ventriculares

MCP ALCOHLICA

Mayor causa de MCP secundaria no isquemica Efecto txico directo dosis-dependiente sobre las clulas musculares con: - dao estructural irreversible a sistemas de membranas, miocitolsis y fibrosis - dao metablico y depresin de la contractilidad. Suceptibilidad individual

CLNICA CMP ALCOHLICA

Despus de aprox.10 aos de gran consumo

Insuficiencia cardiaca por disfuncin ventr. Holliday heart Syndrome: Palpitaciones, sncope, I.C. Izq. aguda por Fluttter auricular, F.A. paroxstica

MIOCARDIOPATIA POR COCANA

Cocana est asociada con MCD Cardiomegalia inexplicada en jvenes. Mecanismo propuesto: toxicidad directa estado hiperadrenrgico inducido por cocaina abuso parenteral (causa infecciosa) Abstinencia revierte la disfuncin cardaca

NO COMPACTACIN VENTRICULAR IZQUIERDA

Hipertrabeculacin ventricular izquierda. Pared VI libre adelgazada. Detectado en 0.05 de estudios ECHO. Los cambios pueden detectarse en MRI Sx. Igual a otras miocardiopatas

MIOCARDITIS INFECCIOSA
Cualquier agente infeccioso Mecanismo: Invasin del miocardio Toxina Reaccin inmunitaria

MIOCARDITIS PARASITARIAS

Chagsica Toxoplasmosis Triquinosis

Echinococcus
Larva migrans visceral

MCP CHAGASICA
Causa frecuente de insuficiencia cardaca 20 milliones individuos infectados en Amrica Latina Trypanosoma cruzi , cepas Z1, Z2A, Z2B en Chile Vector Triatoma infestans ( vinchuca )

EVOLUCIN MCP CHAGASICA I

1.Fase

Aguda: inaparente o miocarditis

Histo: parsitos en fibras cardacas

2.Latencia

de 20 a 30 aos asintomtica , arrtmias

EVOLUCIN MCP CHAGASICA II

3. Fase crnica (30 % de los infectados agudos) Histo: Reaccin autoinmune Destruccin clulas ganglionarias nervios y sistema de conduccin. Fibrosis

CLNICA MCP CHAGSICA CRNICA

Insuficiencia Cardaca Congestiva por MCP Dilatada . Eco: Aneurismas apicales Trastornos de conduccin: BCRD, BAV. Arrtmias ventriculares: TV recurrente y muerte sbita ( Brasil, Argentina)

Eventos tromboemblicos

DIAGNSTICO MCP CHAGSICA

Anticuerpos por hemaglutinacin, ELISA,IFI, fijacin de complemento (90% especificidad). Xenodiagnstico. Inoculacin de sangre del paciente a animales suceptibles. Reaccin en cadena de polimerasa (secuencia especfica del DNA del T. Cruzi)

CARDIOMIOPATA DILATADA POR HIV

Puede detectarse en el 10% de los pacientes. Las anormalidades funcionales pueden ser transitorias. Hallazgos de necropsia: miocarditis linfocitica, miocarditis por criptococo, edema y fibrosis intersticial. Predictores de difuncin miocrdica: presencia de infeccin pulmonar, Hx. de infeccin por oportunistas y tiempo de Dx (12 meses). Etiologa: infecciosa, alcohol, cocaina, autoinmunidad, caquexia, deficiencia de selenio, cardiotoxicidad por medicamentos (pentamidina-

MCP DEL EMBARAZO Y PERIPARTO

MCP dilatada desde el 2do trimestre del embarazo hasta los 5 meses post parto.

Ausencia de causa especifca de ICC

Ausencia de enfermedad cardaca demostrable en el ltimo mes de embarazo.

Funcin sistlica deprimida demostrada por ECO.

Recuperacin de la funcin, 6 meses despus del Dx. Alta probabilidad de recurrencias en prximos embarazos

CARDIOMIOPATA INDUCIDA POR ESTRS TAKO-TSUBO

Sindrome coronario agudo ST elevado. Ausencia de enfermedad coronaria Hipocinesia y dilatacin apical ventricular. Precipitado por intenso estrs sicolgico Ocurre primariamente en mujer post menopusica. Puede producir intenso compromiso hemodinmico transitorio. Recuperacin completa en 1-4 semanas.

MIOCARDIOPATIA INDUCIDA POR TAQUICARDIAS

Taquicardias supraventriculares crnicas. Frecuencia cardaca 130-200 latidos x La FC de la taquicardia correlaciona con la disfuncin del VI. No se conoce el mecanismo de la disfuncin. La falla cardaca puede ocurrir sin dilatacin VI Tx de arritmia revierte completamente la disfuncin VI. (3 meses)

DISPLASIA ARRITMOGNICA DEL VD

La causa mas frecuente de MS en atletas italianos (22%). Autosmica dominante con penetracin incompleta. Prevalencia 1:1000 a 1:10,000. Atrofia del miocito y sustituido por tejido fibrograsoso. Dilatacin y adelgazamiento del VD. Presentacin inicial con MS por TV. Dx. Eco y IRM Dx. definitivo: biopsia endomiocrdica. Dx, post morten frecuente

Displasia arritmogenica del VD

Gracias