ALTERAES CONGNITAS PULMONARES

Enfisema lobar

Enfisema lobar

Enfisema lobar congnito

 Afeta neonato e crianas cursando com

alteraes da funo respiratria. Pode ocasionalmente ser achado incidental no adulto. A principal anormalidade detectada a ausncia ou hipoplasia do anel cartilaginoso. Ocorre colapso da parede brnquica durante expirao.

 Usualmente envolve somente um lobo

pulmonar. O lobo superior esquerdo o mais envolvido,seguido do mdio e inferior direito. A vascularizao pulmonar no afetada.

Enfisema lobar

Enfisema lobar

DIFERENCIAL SWYER JAMES

Cisto broncognico
Ocorre anormalidade de desenvolvimento

alveolar sendo de dois tipos:mediastinal ou pulmonar. A forma intra pulmonar comunica-se com a rvore brnquica verdadeira. O tipo mediastinal mais encontrado na regio sub carinal. O cisto no impregna-se pelo contraste. Pode ser encontrado clcio no cisto ou contedo proteinceo.

Cisto broncognico

Cisto broncognico

Mal formao adenomatide cstica

uma m formao hamartomatosa
pulmonar. Ocorre formao multicstica pulmonar,com proliferao de estruturas brnquicas. 3 tipos descritos: Tipo I:cisto nico ou mltiplos com at 10 cm de dimetro(mais comum).

 Tipo II:mltiplos pequenos cistos de 1 a 2

cm de dimetro.

Tipo III: forma slida.No apresenta

aspecto cstico. Ocorre desvio mediastinal pela m formao.

Tipo I (MAIS FREQUENTE)

Mal formao adenomatide cstica

MAC TIPO I

TIPO I

Tipo II

Tipo III

Tipo II

Sequestro bronco pulmonar

Tecido pulmonar no funcionante,decorrente de
uma anomalia do suprimento sanguneo,geralmente ramos da aorta nutrindo tecido pulmonar.O retorno venoso geralmente se faz para as veias pulmonares. Dois tipos:intra lobar(mais comum) e extra lobar. Ocorre nos segmentos basais posteriores dos lobos inferiores notadamente a esquerda.

 O sequestro extra lobar geralmente se

localiza entre a base pulmonar e a cpula diafragmtica,e a drenagem venosa pode ser para veia sistmica. No intra lobar ocorre revestimento da mal formao pela pleura visceral.

Sequestro extra lobar

sequestro

sequestro

Sequestro intra lobar

Sequestro intra lobar

Extra lobar

sequestro

Intra lobar

extra lobar

Sndrome veno lobar pulmonar

Conhecida por sndrome da cimitarra. uma anomalia parcial de retorno venoso
pulmonar acompanhada por hipoplasia pulmonar ipsilateral. O pulmo hipoplsico pode ser suprido parcialmente ou totalmente por artrias sistmicas. Anormalidades cardacas associadas geralmente a CIA.

cimitarra
Hipoplasia congnita pulmonar direita,associada

a drenagem pulmonar anmala para a VCI. Extremamente rara no pulmo esquerdo. Anormalidades associadas: cardiomegalia(secundria a hipertenso arterial pulmonar),anormalidades vertebrais,hrnia diafragmtica e cisto broncognico.

Cimitarra diag.diferenciais
Interrupo arterial congnita Trombo embolismo crnico Sequestro SWYER james VEIA WANDERING- veia grande com
drenagem normal para o AE.

cimitarra

cimitarra

cimitarra com banda retro esternal

cimitarra

Mal formao artrio venosa pulmonar

Comunicao congnita entre a artria e a
veia pulmonar. Geralmente so mltiplas entre 33 e 50% . 60% das vezes ocorrem em pacientes com Rendu Osler Weber. Ocorre ndulos pulmonares redondos ou ovais,e a tc com contraste importante para o diagnstico.

Atresia brnquica
Atresia brnquica congnita com arquitetura

distal preservada. Localiza-se preferencialmente no segmento pico posterior do LSE (50%),LSD(20%) ,LLII(15% CADA). Apresenta-se com massa ou ndulo central com hiperinsuflao distal. O ndulo devido a broncocele sendo geralmente maior que 1cm.

Atresia brnquica
Trade clssica; Ndulo ou massa central representando a
impactao mucide. Hiperlucncia do segmento afetado. Hipoperfuso do segemento acometido.

Atresia brnquica

Atresia brnquica

Atresia brnquica

Atresia-impactao mucide com aprisionamento areo

Diagnstico diferencial da atresia brnquica

Enfisema lobar Sequestro bronco pulmonar Cisto broncognico intra pulmonar MAV ABPA TU Carcinide Ndulo pulmonar solitrio.

Brnquio traqueal

Brnquio traqueal

Agenesia pulmonar

agenesia

Agenesia pulmonar

Hipoplasia pulmonar

Hipoplasia pulmonar com agenesia diafragmtica

Sndrome de Swyer James

Sndrome de Mac Leod Infeco por adenovrus com bronquiolite
obliterativa aguda associada abronquiectasias. Assintomtica ,dispnia de esforo. Histrico de infeces de repetio na infncia.

 Geralmente unilateral com radiolucncia

aumentada. Reduo volumtrica do hemitrax. Aprisionamento areo expirao. Vascularizao pulmonar reduzida.

Sndrome de Williams Campbell

Deficincia congnita da cartilagem
brnquica difusa ou focal. TCAR: bronquiectasias csticas distais. Pulmo enfisematoso distal a bronquiectasia Colapso expiratrio nos segmentos dilatados.

Sndrome de Wilson Mikity

Dismaturidade pulmonar Crianas prematuras com incio da

angstia respiratria 10-14 dias ps nascimento. Hiperinsuflao e reticulao. Lucncias bolhosas semelhantes a displasia broncopulmonar. Resoluo em 12 meses.

Causas de hipertransparncia pulmonar na infncia

MAC Hrnia diafragmtica Enfisema lobar congnito Enfisema pulmonar intersticial Pneumatoceles Pneumotrax Hiperinsuflao compensatria

MAC