Professional Documents
Culture Documents
Definiie
Artrite seronegative
Grup de afeciuni inflamatorii cronice caracterizate prin afectarea primar a articulaiilor sacroiliace i periferice i absena FR n serul bolnavilor.
Afeciunile incluse:
spondilita anchilozant sindromul Reiter-Fiessinger-Leroy artritele enteropatice din colita ulceroas i boala Crohn artropatia psoriazic sindromul Behet boala Whipple
Caractere generale
debutul mai frecvent la aduli tineri, n special brbai agregare familial prezena HLA-B27 absena FR absena nodulilor subcutanai artrite periferice de obicei asimetrice prezena leziunilor de sacroileit i spondilit prezena entezopatiilor periferice i axiale manifestri extraarticulare frecvente semne radiologice de afectare sacroiliac sau a coloanei vertebrale
nu
Nu are caracteristici de AI seronegativ Exist elemente caracteristice psoriazisului sau bolii inflamatorii intestinale? da Artrit psoriazic sau enteropatic
da
nu
Sunt prezente una sau mai multe din urmroarele: Sacroileit pe radiografie Are caracteristici de AI seronegativ Entezopatii Dactilit degete n crnat Dureri fesiere bilaterale sau alternante Uretrit, cervicit sau diaree acut cu o Scaroileit sau anchiloz vertebral pe radiografie lun naintea debutului artritei dureri ale coloanei cu limitarea micrilor Istoric familial de AI seronegativ nu da Irit HLA-B27 prezent ? Ar sau Sdr Reiter SA nu da Artrit reactiv Nu are caracteristici de AI seronegativ Inf clamidian nu Sdr. Reiter
B.
SEMNE RADIOLOGICE
10.
C.
D.
FONDUL GENETIC
11.
RSPUNSUL LA TRATAMENT
12.
Spondilita anchilozant
Definiie
Boal cu etiologie necunoscut din grupul spondilartritelor seronegative, caracterizat printr-o inflamaie cronic i anchilozant a articulaiilor sacroiliace i coloanei vertebrale.
Etiologie. Epidemiologie
mai frecvent la brbai tineri ntre 15-30 ani raport B/F = 2.5/1 inciden 1/1000 locuitori > 90% aparin clasei HLA-B27 (predispoziia genetic) etiologie necunoscut: intervenia Klebsiellei, plasmidiilor sau bacililor enterici Gram negativi rolul favorizant al suprasolicitrilor fizice, efortului prelungit sau microtraumatismelor repetate asocieri cu colita ulceroas, boala Whipple, boala Crohn, sindromul Behet, psoriazis sau sarcoidoz predispoziia genetic 6 subtipuri structurale ale moleculei HLA-B27 interaciunea moleculelor de HLA-B27 cu diveri ageni microbieni (n special Klebsiella pneumoniae)
Patogenie
Spondilita anchilozant
Anatomie patologic
sacroileita = prima manifestare esut de granulaie subcondral eroziunea cartilajului cu debut iliac nlocuire progresiv prin esut de regenerare (fibrocartilaj) care apoi se osific corespondentul radiologic= eroziunile corticale cu condensare subcondral i pseudolrgirea spaiului articular, iar ulterior osificarea (anchiloz articular) coloana vertebral: esut de granulaie la jonciunea ntre inelul fibros al discului cartilaginos i corpul vertebral, cu distrugerea fibrelor profunde ale inelului fibros i osificare cicatriceal sindesmofite ulterior apar puni osoase intervertebrale (coloan de bambus) modificri la nivelul corpilor vertebrali: eroziuni ale unghiului anterior (semnul Romanus) osteoporoz difuz aspect de vertebr ptrat
Spondilita anchilozant
Anatomie patologic
artrita periferic: panus ce erodeaz i distruge cartilajul normal dup care se produce osificarea i anchiloza articular. Nu apar viloziti sinoviale ca n PR entezita: inflamaia inseriilor osoase ale tendoanelor i ligamentelor, iniial eroziv, distructiv cu osificare cicatriceal ulterioar manifestri extraarticulare: oculare (uveit anterioar acut, leziuni cicatriceale ale irisului) cardiace (IAo)
Spondilita anchilozant
Tablou clinic
Modaliti de debut
debut central: dureri persistente n regiunea fesier supero-intern sau lombar, unilaterale, bilaterale, sau alternativ n bascul cu iradiere sciatic nalt redoare matinal care cedeaz n timpul activitii fizice rareori debut dorsal sau cervical, cu dureri intermitente cu exacerbri nocturne manifestri generale: greuri, inapeten, astenie fizic, subfebriliti debut periferic (20%) oligoartrit subacut sau cronic, asimetric predilect la nivelul mb inf entezopatii (tendinit achilian, fasciita plantar cu talalgii) debut mixt (25%) cu manifestri extraarticulare: cel mai frecvent uveit anterioar acut
Spondilita anchilozant
Tablou clinic
Perioada de stare
Stadiul sacro-iliac
Stadiul lombar
dureri n regiunea fesier supero-intern cu iradiere sciatic nalt durerea provocat la examinarea articulaiilor sacro-iliace
dureri lombare sau lombosacrate cu limitarea progresiv a mobilitii tergerea lordozei lombare fiziologice diminuarea micrilor de flexie anterioar i lateral la acest nivel contractur muscular de aceeai parte (semnul corzii de arc Forestier) testul Schober < 5 cm distana degete-sol la flexia anterioar a coloanei vertebrale dureri dorsale sau toracice inferioare cifoza/ rectitudine dorsal disfuncie ventilatorie de tip restrictiv msurarea circumferinei toracelui pe linia mamelonar n I i E dureri persistente, redoare i uneori contractur muscular mobilitii cervicale (indici occiput-perete, menton-stern, ureche-umr)
Stadiul dorsal
Stadiul cervical
Spondilita anchilozant
Tablou clinic
Stadiul avansat
Manifestrile extraarticulare
mai frecvent ntlnite n stadiile avansate ale bolii. Afectarea ocular: uveita anterioar (40%) do unilateral cu dureri, fotofobie, lcrimare irita, uneori recidivant Afectarea cardiac insuficien aortic secundar procesului inflamator care intereseaz sigmoidele aortice. Se poate nsoi de crize anginoase sau BAV Afectarea pulmonar: rar, n formele severe de SA fibroz interstiial apical uni/bilateral chiste pulmonare suprainfectate cu bacterii sau fungi (Aspergillus)
Spondilita anchilozant
Explorri paraclinice
Examenul radiologic
sacroileita bilateral la debut tergerea conturului osos cu pseudo-lrgirea spaiului articular ulterior aspect neregulat datorit eroziunilor osoase margine de timbru potal (semnul de Sze osteoscleroz periarticular cu creterea opacitii osoase la nivel sacroiliac anchiloza osoas cu dispariia interliniei articulare sacroiliace radiografia coloanei vertebrale (fa i profil) osificri subligamentare anterioare i laterale sindesmofite, mai precoce la nivel T12-L1 (semnul Venz) coloan n trestie de bambus semnul Romanus: eroziunea juxtadiscal a unghiului vertebral anterior vizibil pe radiografia de profil dispariia concavitii conturului vertebral anterior vertebre ptrate osteoporoza corpilor vertebrali tardiv spondilodiscit cu angulaii importante ale coloanei tasri ale corpilor vertebrali cu osificri discale anterioare (bloc vertebral)
Spondilita anchilozant
Explorri paraclinice
Examenul radiologic
Explorri biologice
entezita: leziuni erozive, osteofitice sau osteocondensate scintigrafie osoas tomografie computerizat rezonan magnetic nuclear
normal sau pensri ale interliniei articulare eroziuni demineralizri osoase anchiloze la nivelul articulaiei coxofemurale sau simfizei pubiene
antigenul HLA-B27 (90-95%) anemie moderat, normocrom, normocitar VSH crete n puseele evolutive IgA crescut (asociat uneori cu GN cu depozite de IgA) FR, AAN abseni fosfataza alcalin crescut (50% dintre formele avansate)
Spondilita anchilozant
Diagnostic pozitiv
criteriile New York modificate: lombalgii sau dureri dorso-lombare > 3 luni care nu cedeaz n repaus, dar sunt ameliorate prin exerciii fizice limitarea mobilitii coloanei vertebrale n cele 3 planuri limitarea amplitudinii expansiunii toracice cu respiraia sub 2,5 cm sacroileita demonstrat radiologic asocierea criteriului radiologic cu unul dintre criteriile clinice prezentate
Sacroileita de alt natur: artrite reactive, reumatism psoriazic Hiperostoza vertebral anchilozant (boala Forestier RotesQuerol Boala Scheuermann (cifoza adolescentului., osteocondrita juvenil.) Ileita condensant Hernia de disc cu sciatic vertebral Spondilodiscita Tumorile coloanei vertebrale (primitive sau secundare) Poliartrita reumatoid seronegativ
Diagnostic diferenial
Evoluie
n pusee separate de perioade de acalmie cu afectarea n totalitate a coloanei vertebrale dup 10-20 de ani
Complicaii
Spondilita anchilozant
vertebrale:
pulmonare:
fractura de corp vertebral chiar la traumatisme minime, determinnd tetraplegie sau mai rar paraplegie sindromul de coad de cal fibroza apical unilateral sau bilateral suprainfecii cu Aspergillus disfuncie ventilatorie restrictiv cu insuficien respiratorie IAo BAV grad III amiloidoz cardiac uveit anterioar acut irit nefropatia glomerular cu IgA amiloidoza renal
cardiace:
oculare:
renale:
mai sever dac debutul este precoce n timpul adolescenei evoluia este mai agresiv la sexul brbtesc
Prognostic
Tratament
Spondilita anchilozant
nu exist un tratament curativ activitatea fizic este permis n formele uoare repaus prelungit 12-18 ore pe pat tare n formele severe, n puseu diet hipercaloric
Tratament
A. Terapia convenional I. medical - AINS - droguri antireumatice modificatoare de boal II. fizical - recuperatorie III. chirurgical B. Terapii biologice
Spondilita anchilozant
Tratament medicamentos
AINS: cele COX2 eficienta similara celor neselective cu avantajul efectelor adverse digestive reduse; atentie rscul trombotc test terapeutic, se merge la doze maxime alte AINS: diclofenac, piroxicam, meloxicam, ketoprofen, celecoxib DMARDs: sulfasalazina 2-3 g/zi i mesalazina 800mg/zi srurile de aur antimalaricele rspuns terapeutic nesatisfctor azathioprina rspuns terapeutic modest methotrexat la pacienii cu SA refractar la AINS CORTICOSTEROIZII valoare terapeutic n controlul simptomatologiei SA rezistente la AINS administrare po/puls terapie/injectabil intraarticular BIFOSFONAII inhibitori poteni ai resorbiei osoase osteoclastice utili n terapia osteoporozei i dterminrilor metastatice osoase pamidronat, alendronat, risedronat TERAPIA BIOLOGIC anticorpi monoclonali infliximab 5mg/kg pev la 0, 2, 6s i repetat la 6s etanercept
pt tendin la deformri ale coloanei vertebrale sau anchiloze invalidante corsete gipsate pentru cifozele dorsale proteze coxofemurale subluxaii atlantoaxiale i atlantooccipitale
Tratament balneofizical
n perioadele de stabilitate a bolii pot fi recomandate i curele helioma-rine sau curele termale n staiunile cu profil reumatologic
Definiie
Sindromul Reiter-Fiessinger-Leroy
sdr uretro-conjunctivo-sinovial=artrit reactiv+uretrit/cervicit+ conjunctivit aproape exclusiv tinerii de 18-40 ani, B/F= 5/1 HLA-B27 prezent n 80% forma postdizenteric dup episoade diareice acute germeni: Sh flexneri sau dysenteriae, mai rar Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Clostridium frecvena egal pe sexe forma dup infecii venerice mai frecvent la brbaii tineri determinat de Chlamydia trachomatis / psittaci rar dup infecii cu Ureaplasma urealyticum (rolul micoplasmelor incert)
Inciden
Etiopatogenie
Mecanismul patogenic:
incomplet elucidat similitudinea antigenic ntre antigenul HLA-B27 i GP din peretele bacterian anticorpi anti-chlamydia la 50% din formele dup infecii venerice anticorpi anti-Yersinia circulani i secretori
Tablou clinic
Sindromul Reiter-Fiessinger-Leroy
episod infecios digestiv sau genital interval de laten 1-4 S triada artrit-uretrit-conjunctivit +/- leziuni cutaneo-mucoase i cardiace semne generale la debut : febr, astenie fizic, scdere ponderal
artrita:
afectarea ocular:
de obicei mono sau oligoarticular, asimetric, trenant (1-4 S) tumefacie important i dureri intense localizat mai frecvent la articulaiile mari ale membrelor inferioare uneori epanament voluminos (genunchi) frecvent tendinite i fasciite (entezopatii) rar afectare axial sacroiliac i interapofizar conjunctivita care se vindec rapid rareori complicaii (irit, keratit) uretrit la brbai, de obicei de la debut, nespecific, se vindec uor cervicit/salpingit la femei, mai greu diagnosticate deoarece acuzele subiective sunt minime ulceraii bucale, leziuni cutanate (keratodermia blenoragic) manifestri cardiace (IAo, BAV)
Leziunile urogenitale:
Explorri paraclinice
Sindromul Reiter-Fiessinger-Leroy
creterea VSH, fibrinogen, 2-globuline, leucocitoz, prot C reactiv prezent ex lichidului articular: aspect inflamator nespecific Rx articular normal n stadii iniiale, necesitnd scintigrafie osoas sau CT n formele cronice, recidivante: osteoporoz, ngustri ale interliniei articulare, eroziuni osoase, hiperostoze, spiculi osoi sacroileit unilateral cu sindesmofite de dimensiuni mai mari i asimetrice HLA-B27 n 80% exclusiv clinic: subiect tnr, cu infecie digestiv / genital urmat de artrit, conjunctivit, uretrit i/sau cervicitei i HLA-B27 pozitiv artrita gonococic artritele septice artrita psoriazic reumatismul articular acut spondilita anchilozant poliartrita reumatoid seronegativ
Diagnostic pozitiv
Diagnostic diferenial
Evoluie i prognostic
Sindromul Reiter-Fiessinger-Leroy
evoluie favorabil cu remisiuni la 2-6 S de la debut recidive frecvente n urma unui nou contact cu agentul declanator. 15-30% din pacieni au evoluie cronic nefavorabil cu uveit anterioar i apariia n timp a spondilitei anchilozante antibiotice pt agenii etiologici: tetraciclina 2 g/zi / doxiciclina 100 mg/zi pn la 3 luni/ claritromicina 1g/zi/ azitromicina durata tratamentului 10-14 zile AINS controlul durerii i al diasabilitii: indometacin, diclofenac, naproxen corticoterapie local n monoartrite, entezite i n leziunile oculare (irit) n formele severe, prelungite intervenii patogenice DMARDs salazopirin 2-3 g/zi eficient n determinrile articulare periferice, nu influeneaz manifestrile axiale methotrexat afectarea ocular antibiotice/ corticoizi/ midriatice/ ageni anti-TNF afectarea cutanat corticoizi topici/ creme keratolitice/ retinoizi/ PUVA-ter.
Tratament
Definiie
Artritele enteropatice
manifestri articulare apar n evoluia colitei ulcerative, bolii Crohn i la pacienii cu by-pass intestinal. 20% din pacienii cu boli inflamatorii intestinale nespecifice inciden aproximativ egal pe sexe necunoscut sacroileita este mai frecvent la pacienii HLA-B27+ debuteaz acut n fazele de exacerbare a bolii intestinale cu semne celsiene
Epidemiologie Etiopatogenie
Tablou clinic
localizare cea mai frecvent la nivelul genunchilor i gleznelor iniial poate fi monoarticular, n evoluie devine simetric, bilateral durat variabil vindecare de obicei fr sechele manifestri extraarticulare: eritem nodos, aftoz bucal, leziuni oculare paraclinic: CIC (25%), HLA-B27 negativ, Rx osoas normal n majoritatea cazurilor tratament = al suferinei digestive (glucocorticoizi, atb, salazopirin)
Artritele enteropatice
Artrite enteropatice axiale
1-15% clinic: dureri lombosacrate mai intense dimineaa, cedeaz dup micare sau exerciii fizice evoluia spondilitei = independent de cea a bolii inflamatorii digestive evolueaz progresiv ctre anchiloz uneori artrite periferice asimetrice i manifestri extra-articulare (irit) paraclinic: HLA-B27 (50-75%), sacroileit tratament: glucocorticoizi pt afeciunea digestiv + AINS + balneofizioterapie
Definiie
Artrita psoriazic
inflamaie articular cronic care afecteaz 5-8% dintre pacienii cu psoriazis debuteaz de obicei ntre 30-50 ani inciden 0,1% uoar predominan la femei necunoscut factori infecioi virali sau bacterieni factori traumatici dezechilibre imunologice predispoziia genetic: agregare familial pt psoriazis(1/3 HLA-B27 n peste 50% din cazurile cu afectare axial HLA-B39, HLA-B3 i HLA-DR7 pt interesarea articulaiilor periferice
Tablou clinic
Artrita psoriazic
do artrita psoriazic apare la civa ani dup dermatoz n 10% din cazuri afectarea articular precede manifestrile cutanate debut progresiv, insidios oligo / monoarticular, doar n 10% din cazuri boala poate debuta acut poliarticular forme cu pelvispondilit la debut n perioada de stare: oligoartrita asimetric (50%): articulaiile IFP, IFD, MCF, MTF, cu redoare matinal, asimetric, asociat frecvent cu leziuni eritematoscuamoase periunghiale i entezopatii poliartrita simetric mutilant (25%, B/F=2/1): manifestrile cutanate i articulare apar de regul simultan artrite distructive, mutilante, localizate tot pe articulaiile mici, cu eroziuni osoase, leziuni osteolitice, efilarea i scurtarea epifizei osoase (acroosteoliza reumatismului psoriazic), onicodistrofie, cu evoluie ctre anchiloz artrita membrelor: articulaiile mari ale mb superioare i inferioare artrita sacroiliac (20%, mai frecvent brbai) cu sacroileit i/sau spondilit, mai frecvent unilateral manifestri extraarticulare rare: nodoziti subcutanate, afectare ocular (irit), sindrom Sjgren sau amiloidoz
Explorri paraclinice
Artrita psoriazic
anemie normocrom teste inflamatorii pozitive HLA-B27 n 50% din cazuri examenul radiologic: tumefacia prilor moi, eroziuni, geode, demineralizri, subluxaii i anchiloze articulare caracteristic: eroziuni la nivelul articulaiilor IFD leziuni osteolitice ale ultimei falange i rezorbii osoase ale epifizelor falangiene cu aspect de toc n climar sau degete telesco-pate osteofitoz peridiafizar sau juxtaarticular sacroileita = unilateral a articulaiilor sacroiliace sindesmofite mari, unilaterale, asimetrice sindesmofitele cervicale prezente din primele stadii tomografia computerizat i scintigrafia osoas: afectarea precoce a articulaiilor sacroiliace
Forme clinice
Artrita psoriazic
periferic asociat frecvent cu HLA-Bw38 axial (pelvispondilita psoriazic) mai frecvent la B (B/F=4/1), asociat cu
HLA-B27. Progresia leziunilor spre anchiloz vertebral este mult mai lent artrita mutilant (4-5%) cu leziuni osteolitice i distrucii osoase care determin n final anchiloze articulare leziuni cutanate de psoriazis + artrit alte afeciuni cutanate: dermita seboreic, eczema, onicomicoza artrita psoriazic: sindromul Reiter spondilita anchilozant poliartrita reumatoid seronegati-v artrita gutoas artrozele interfalangiene evoluie trenant, cm frecvent favorabil cu excepia artritei mutilante
Diagnostic pozitiv
Diagnostic diferenial
Tratament
Artrita psoriazic
AINS
corticoterapia
aspirina 2-3 g/zi cu protecie gastric indometacin fenilbutazon n caz de pelvispondilit psoriazic n formele active care nu rspund la AINS PDN 10 mg/zi intraarticular cu preparate cu aciune lung (Volon, Kenalog, Kenacort) n formele trenante limitate la una sau cel mult dou articulaii
sulfasalazina 2-3g/zi- control acceptabil al formelor spondilartropatice i articulare dar ineficece sub aspect dermetologic methotrexat 7.5-15 mg/sptmn n 3 prize la 12 ore interval-ind. n formele cu potenial distructiv, actual n fruntea opiunilor terapeutice azathioprina ciclosporina 3-5mg/kg controlul formelor poliarticulare, efect favorabil asupra afectrii cutanate asocieri ciclosporin-methotrexat-forme severe de AP antimalaricele- efect favorabil articular dar pot exacerba lez. Cutanate leflunomid(Arava) nc. 1oomg/zi-3 zile, ntreinere 20mg/zi-rsp.favorabil terapii biologice- infliximab, etanercept
Definiie
Sindromul Behet
vasculit cronic plurisistemic de etiologie necunoscut, caracterizat prin aftoz bipolar, artrit, uveit, manifestri nervoase, vasculare i gastrointestinale frecven mai mare n bazinul mediteranean i Japonia inciden 1-10/100 000 locuitori B/F =3/1 vrsta medie de debut 20-40 ani incomplet cunoscut factori genetici: HLA-Bw51, HLA-DR2, HLA-DR4, HLA-DR7 (manifestri oculare i cutaneo-mucoase) HLA-B27 (pt formele predominant articulare) vasculit autoimun determinat de hiperfuncia ly B asociat cu diminuarea activitii ly Ts CIC i atc antimucoas bucal n 50% din cazuri
Inciden
Etiopatogenie
Tablou clinic
Sindromul Behet
Manifestri cutaneo-mucoase
cm frecvent modalitate de debut aftele bucale evolueaz n pusee cu durata de 1-2 S, fr sechele dar cu recidive frecvente la intervale scurte de timp aftele genitale, mai puin frecvente, se ntlnesc mai ales la femei uneori aftoz digestiv extins cu interesarea esofagului (disfagie) stomacului (dureri epigastrice, vrsturi) colonului (dureri pe cadrul colic, diaree) pseudofoliculit necrotic necentrat pe firul de pr, eritem nodos, papule, vezicule, pustule, piodermit, eritem polimorf hipersensibilitate cutanat nespecific la locurile de injecie care poate orienta diagnosticul pozitiv
Afectarea ocular
80% clinic: irit, conjunctivit, keratit, episclerit, uveit, nevrit optic sau ocluzia vaselor retiniene. Cm frecvent se vindec n cteva sptmni, dar recidiveaz.
Tablou clinic
Sindromul Behet
poate precede aftoza / apare concomitent cedeaz n zile / sptmni, foarte rar > 3 luni monoartrite localizate la genunchi sau glezne rar poliarticular asimetric, dureaz 4-5 zile, se vindec fr sechele recidive frecvente, fr deformri sau distrucii osoase
sdr de trunchi cerebral meningo-mielite cu paralizie sindroame cerebeloase stri confuzive, epilepsie, afazie f rar manifestri de encefalopatie, dar cu prognostic nefavorabil (cm frecvent exitus)
flebite superficiale recidivante i uneori tromboze profunde afectare arterial: aortit, anevrisme periferice, tromboze arteriale
febr moderat afectare pulmonar prin vasculit: hemoptizii repetate afectare renal cu proteinurie i hematurie microscopic (GN proliferativ cu depozite de C3 i IgG)
Explorri paraclinice
Sindromul Behet
anemie moderat, normocrom, normocitar sindrom inflamator nespecific FR negativ C total i C3 N/uor crescut anticorpi anti-mucoas bucal n ser CIC crescute la 50% din pacieni plasmina, activatorul plasminogenului i PDF cresc n puseele acute biopsia cutanat: vasculit inflamatorie cu depozite de C i Ig
Diagnostic pozitiv
Sindromul Behet
Criterii majore
Criterii minore
aftoz bucal aftoz genital leziuni oculare (irit sau uveit cu hipopion) leziuni cutanate (pseudofoliculit, eritem nodos, hipersensibilitate la locul injeciilor intradermice)
artrite sau artralgii localizate la articulaiile mari manifestri cardio-vasculare manifestri gastrointestinale manifestri nervoase antecedente familiale de boal 3 M/ 2 M + 2m Criteriile internaionale (1990): ulceraii bucale recurente: recidivante de cel puin 3 ori n 12 luni; n plus, dou din manifestrile urmtoare:
ulceraii genitale recurente leziuni oculare: uveit anterioar sau posterioar, vascularit retinian leziuni cutanate: pseudofoliculit, eritem nodos, leziuni papulopustuloase, noduli acneiformi
pusee de 2-4 S separate de perioade lungi de remisiune prognostic nefavorabil vrsta tnr sexul femeiesc manifestri neurologice sau oculare deces: hemoptizie masiv meningo-encefalit ruptur de anevrism arterial
Evoluie i prognostic
Sindromul Behet
Complicaii
Tratament
Sindromul Behet
afeciune rar caracterizat prin artrit + sdr de malabsorbie cu steatoree, scdere ponderal + hiperpigmentare cutanat + adenopatii
Definiie
Boala Whipple
mai frecvent la brbai infecie produs de Tropheryma whippelii digestiv: inflamaie cronic jejunal, infiltraie masiv a laminei propria cu macrofage PAS-pozitive, dilatarea vaselor limfatice din vilozitile intestinale obstrucie limfatic malabsorbie, enteropatie cu pierdere de proteine
Etiopatogenie
Tablou clinic
Boala Whipple
Artrita
acut, migratorie i fugace mai frecvent genunchi i glezne evoluie favorabil, fr sechele 5% dintre pacieni pot dezvolta n timp spondilit anchilozant Manifestrile extraarticulare-frecvente: febr edeme gambiere prin hipoproteinemie poliserozit hiperpigmentare cutanat noduli subcutanai poliadenopatii. afectarea SNC (40%): tulburri de memorie, confuzie, stri depresive, cefalee, diplopie, edem papilar
testele inflamatorii nespecifice hipocarotenemie, hipoalbuminemie HLA-B27 prezent n 30% radiografiile osoase: rar eroziuni articulare sau modificri de sacroileit ecografia abdominal, CT i RMN pt evidenierea atingerilor digestive, cardiace, ganglionare sau nervoase
Explorri paraclinice
Boala Whipple
obligatorie pt dg pozitiv evideniaz incluziunile PAS pozitive din lamina proprie i abunden de macrofage cu citoplasm spumoas tabloul clinic tipic + aspectul histologic caracteristic la biopsia jejunal Diagnosticul prezumtiv: sdr de malabsorbie + dou dintre criterii: afectarea strii generale hiperpigmentare cutanat cu nuan ocru prezena de artrite sau artralgii poliserozit
Diagnostic pozitiv
nefavorabil n absena tratamentului sub tratament: remisiunea manifestrilor clinice i uneori histologice
Evoluie
Boala Whipple
penicilin G 1.2 milioane UI/24 ore + streptomicin 1 g/zi 2 S, apoi tetraciclin 1 g/zi 1 an (recidive relativ frecvente) biseptol 4 tb/zi minim un an corticoterapia n cazurile severe
Tratament
Coxita
hipertransparenta osoasa difuza subtierea interliniei neregularitatea contururilor osoase
Simfizit pubian
Infiltrarea difuz a spaiului sinovial Eroziuni osoase ngustarea spaiului articular Osteofite condilare Entezopatia patelei
Tomografia computerizat
Evideniaz sacroileita n stadiile precoce Permite diagnosticul diferenial cu alte sacroileite Are grad redus de iradiere
Scintigrafia articular
Evideniaz afectarea articulaiilor sacroiliace naintea modificrilor radiologice Scintigrafia sacroiliac cantitativ
Apreciaz comparativ radioactivitatea ntre articulaia sacroiliac i sacru sub forma unui raport Util n diagnosticul precoce al SA
MANIFESTRI CLINICE
manifestrile focarului primar:
uretrit diaree
MANIFESTRI CLINICE
manifestri generale
febr rar rar stare toxic
artrita:
redoare matinal mialgii artralgii De regul sunt afectate articulaiile membrelor inferioare. Inflamaia este de obicei moderat (exc genunchii). entezopatia:
ngroarea uniform a degetelor tendinit achilian,
afectarea axial:
debuteaz prin dureri lombo-sacrate sau fesiere, iniial fr reducerea mobilitii i fr modificri radiologice rar n evoluie leziuni axiale similare spondilitei anchilozante
MANIFESTRI CLINICE
manifestri urogenitale
la brbai:
uretrita apare de obicei nc de la nceputul bolii frecvent se manifest prin arsuri micionale nespecific se vindec uor se pot asocia: prostatita, balanita eroziv sau orhiepididimit.
la femei:
cervicit / salpingit acuze subiective minime
MANIFESTRI CLINICE
leziuni cutaneo-mucoase:
balanit circinat keratodermia blenoragic cu erupii papuloase hiperkeratozice localizate pe palme i plante (12-14%) eritem nodos n formele asociate infeciei cu Yersinia
manifestri oculare:
conjuctivita:
MANIFESTRI CLINICE
frecvent n formele enterale determinate de Shigella, Salmonella, Campylobacter 35% n formele cu etiologie urogenital se manifest cu roea, lcrimare, rar fotofobie de regul este steril i se vindec n 1S
uveita
(irita) apare ca manifestare independent la pacienii HLA B27 pozitivi primul atac este unilateral i acut (2-4S) poate determina sechele
DIAGNOSTICUL RADIOLOGIC
n stadiile iniiale tumefacia prilor moi (aspect n crnat semnul radiologic caracteristic = proliferarea osoas: periostit linear periostal spurs la nivelul inseriei tendinoase: calcaneu, tuberozitatea ischiadic sau tibial, trohanter calcificarea inseriilor ligamentare cu apariia de spiculi osoi. anchiloza osoas este rar
diagnosticul entezitei:
RMN scintigrafie ecografie (50%) din pacieni prezint modificri
diagnosticul osteoporozei:
cuantificare CT
Entezit evideniat RMN la un pacient cu artrit reactiv