Definicin

Son un grupo heterogneo de condiciones que se caracterizan por debilidad muscular e inflamacin no supurativa del msculo estriado

1. 2. 3. 4. 5.

Debilidad muscular proximal. Aumento de enzimas musculares. Alteraciones electromiogrficas. Evidencia de inflamacin biopsia muscular. Rash piel- dermatomiositis.

POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS DERMATOMIOSITIS JUVENIL MIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA MIOSITIS ASOCIADA CON ENFERMEDAD DE COLGENO MIOSITIS CUERPOS INCLUSIN

EPIDEMIOLOGA INCIDENCIA: 5 casos nuevos por milln / ao PREVALENCIA: 10 - 63 casos por milln 2 PICOS DE EDAD: 5-15 aos 45-60 aos FRECUENCIA MUJER:HOMBRE 2:1 Depende del subgrupo del que se trate RAZA NEGRA > ORIENTALES

Enfermedades autoinmunes

Susceptibilidad gentica? Disparador ambiental?

HLA-II VIRUS

Presencia de autoanticuerpos circulantes: especficos inespecficos

 Procesos mediados inmunolgicamente. Desencadenados x factores ambientales en individuos predispuestos genticamente. Enf. Autoinmune Abs. circulantes. & Enf. autoinmunes y

 Factores ambientales:
Variaciones estacionales de acuerdo al tipo clnico. Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie, echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus

Factores genticos:
HLA-B8 y HLA-DR3, agregacin familiar, variaciones raciales

Inicio insidioso: 3-6 meses Sntomas constitucionales Debilidad muscular proximal y simtrica Musculatura de la cintura escapular y plvica Musculatura cervical Msculos oculares y faciales respetados Mialgias / Artralgias / Raynaud Ppulas de Gottron ( ppulas eritematosas o violceas en dorso de articulaciones interfalngicas, codos, rtulas y malolos internos).

Eritema en heliotropo

 Signo del chal y de la V.

 Ppulas de Gottron

Manos de MECANICO

 Ppulas de Gottron

Calcinosis cutnea y/o muscular

 Disfagia alta Saciedad gstrica temprana Reflujo gastro-esofgico

Neumonitis intersticial Fibrosis intersticial BOOP Neumona por broncoaspiracin Pleuritis: raro Relacin con anticuerpos anti-sintetasa

 Polimiositis: rara Dermatomiositis: comn Coexistencia de VASCULITIS: IgG, IgM y C3 en la pared vascular lceras GI: hemorragia / perforacin Calcificaciones ectpicas: CALCINOSIS en msculo y tejido celular subcutneo

 Mayor en dermatomiositis Tumores slidos: mama, ovario, pulmn, colon, recto, pncreas, estmago, prstata Mujer > 50 aos con dermatomiositis Vigilar, ya que la miopata puede preceder a la expresin clnica de neoplasia la

 AAN : + hasta en el 50% de los pac pero carecen de especificidad

AEM : anti-sintetasas anti-SRP anti- Mi2

Triada clsica (A) Hiperactividad insercional Fibrilaciones Ondas agudas positivas (B) Descargas espontneas de alta frecuencia (C) Potenciales polifsicos: Amplitud baja / Duracin corta

 Tratamiento mdico general Reposo Nutricin adecuada (dieta hiperproteica sobre todo en nios). Terapia fsica: los ejercicios pasivos son tiles para mantener la movilidad de las articulaciones. Terapia ocupacional y respiratoria en casos necesarios.

 Tratamiento de la enfermedad cutnea Primera lnea Fotoproteccin Corticoides tpicos por periodos breves. Agentes antipruriginosos locales y cremas emolientes Antihistamnicos orales Antimalricos: Hidroxiclorquina 200 a 400 mg/da, Cloroquina 250 mg/da, Quinacrina 100 a 200 mg/da.. Segunda Lnea Corticoides sistmicos: Prednisona 0.5 a 1.5 mg/da. Metrotexato en dosis bajas: 2.5-30 mg/semanal Inmunoglobulina intravenosa 2 gr/kg

Tratamiento de la Calcinosis de tejidos blandos Mdico: Colchicina 1.2 mg/da-Suspensin de hidrxido de aluminio-Alendronato-Diltiazen Excisin quirrgica

 Tratamiento de la enfermedad muscular y/o sistmica Primera lnea : Prednisona oral 0.5-1.5 mg/kg/da para los adultos y 1.5 a 2 mg/kg/da para la DMJ. Suplemento de calcio (1g/da) y vitamina D 3 para la profilaxis de la osteoporosis. Segunda lnea Terapia en pulsos de metilprednisona (1g/da por 3 5 da consecutivos) Metrotexato 25-50 mg/da Azatioprina 2 mg/kg/da Ciclofosfamida 2mg/kg/da Ciclosporina 5 mg/kg/da