Ictericia Neonatal

ICTERICIA NEONATAL

1785 : Jean Baptiste Thimote Baumes Premio de la Universidad de Paris por describir curso clnico en 10 neonatos ictricos.
Primer caso fue su propia hija , Justine 1847: Jaques Hervieux, Tesis de doctor en Medicina, marc un hito

Sus observaciones clnicas :

Inicio de la ictericia neonatal a 2 a 4 das y remisin dentro de 1 a 2 sem,

progresin cefalocaudal Describi la tincin del cerebro en 31 de 44 autopsias.

Muri 31 de Marzo e 1905.

1875: Johannes Orth Primera descripcin de anatomo patolgica del kernicterus Public los resultados de una autopsia . El cerebro destacaba la tincin amarilla de los ganglios basales, pared del tercer ventrculo, hipocampo, y la parte central del cerebelo

1903 Christian Schmorl present los resultados de 120 autopsias de neonato ictricos slo 6 casos mostraban lo descrito por Orth. Acu el trmino kernicterus

trmino aemn:ictericia de los ganglios basales

1913, Yllpo demostr que el neonato tena una elevada concentracin de bilirubina srica. 1916: Hijmans van den Bergh, midi la bilirrubina y distingui la directa de la indirecta. 1925: Hart, realiza la primera exanguineo transfusin en un neonato para el tratamiento de la erythroblastosis fetalis 1950: London y colaboradores demuestran que la porcin hem es la fuente de la bilirrubina.

Wallerstein H. Treatment of severe erythroblastosis by simultaneous removal and replacement of blood of the newborn. Science 1946;103:583584.
Tcnica: Utiliza la vena del seno sagital para la extraccin de sangre y una vena perifrica para la infusin

1947: Diamond recibe Premio E. Mead Johnson por investigacin: "Umbilical Vein Catheterization and Replacement Transfusion as a Treatment for Erythroblastosis Fetalis. Publicado, Pediatrics 1948;2:520-524

Pioneers in the Scientific Study of Neonatal Jaundice and Kernicterus Thor Willy Ruud Hansen, MD, PhD PEDIATRICS Vol. 106 No. 2 August 2000, p. e15

1958: Cremer y col. Reportan eficacia de la luz en reducir las concentraciones de bilirrubina srica en neonatos.

Cremer R. J., Perryman P. W., Richards D. H.: Influence of light on the hyperbilirubinemia of infants. Lancet 1:1094, 1958.

Historia clnica
R.N. varn, hijo de madre adolescente, primigesta,

soltera, ORH +, FUM: ???, cuatro controles prenatales, ECO a los ocho meses: Dg. Bajo peso. Siete horas antes del ingreso, inicia labor de parto espontnea, ingiere agua de hojas de higo. TV: 5 cm., 70%, Fcf: 144 lpm, primer plano. Rp: conduccin con oxitocina XII gts/min. Doce horas: TV: 6 cm., 80%, Fcf: 142 lpm, segundo/tercer plano, AU: 4/10/30 Diecisiete horas: TV: 8cm, 90% Fcf: 140 lpm, segundo/tercer plano, AU: 4/10/30 Dc oxitocina. Diecinueve horas: Dg. Expulsivo prolongado, Rp: cesrea. Veinte horas: se realiza cesrea, LA: meconial, APGAR: 5-5-7, peso: 3000 g. talla: 49 cm. PC: 35.6 cm. cabalgamiento universal de suturas, cfalo hematoma biparietal BRH +

Problemas
Dg. Ecogrfico errneo.

Ingesta de agua de hojas de higo (oxitcicos?)

Conduccin necesaria ??? Latencia y expulsivo prolongado.

DCP ???
L.A. meconial. Cefalohematoma biparietal

Sufrimiento fetal + Asfixia perinatal

Incompatibilidad de grupo

Diagnstico?

Ictericia multifactorial

INTRODUCCIN
Problema neonatal mas comn

60-80% de RNT y 80% en RNPT.

Hiperbilirrubinemia indirecta secundaria a una

inmadurez heptica e hiperproduccin de bilirrubina. La mayor parte de las veces es fisiolgica

DEFINICIONES

ICTERICIA:

Signo clnico caracterizado:

Piel, mucosas y fluidos corporales bilirrubina en sangre.

Pigmentacin amarilla:

BT: >2mg/dl. Se observa cuando es > 7mg/dl

ORIGEN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina Hem Hb Enz ciclooxigenasa Oxida Hem Rotura CO+ Hb Carboxihemoglobina Transporta pulmones Respiracin Destruccin hemates Bazo Hgado MO

Anillo de porfirina Fe Globina Protoporfirina

Biliveridina Reutilizad o Enz biliverdin reductasa Bilirrubina indirecta

ORIGEN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina
Eritropoyesis ineficaz MO Hem Mioglobina Citocromo Catalasa Peroxidasa

TRANSPORTE CONJUGACIN
Circulacin BNC+Albmina Hepatocito Protena (Y) ligandina citoplasmtica Enz glucoronil transferasa BC (hidrosoluble) Excreta por bilis No atraviesa Barrera hematoencefalica

EXCRECIN
BC IntestinoColon Bacterias intestinales Reabsorbido Urobilingeno Circulacin enteroheptica

Excreta heces

Excreta rin

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA FETAL

BNC Circulacin materna Elimina placenta
actividad de UDPGT

Formacin de BC

Limitada

Fetal

Ligandina heptica

flujo sanguneo fetal

BC excretada

Intestino fetal

hidrolizada

Glucoronidasa

Reabsorbida

CAUSAS
HIPERPRODUCCION Incompatibilidad fetomaterna grupo sanguneo (Rh, ABO) Esferocitosis, eliptocitosis hereditaria Dficit de G6PD y frmacos Dficit de piruvato cinasa Otros dficit: talasemia ( y ) Hemlisis adquirida: vitamina K, nitrofurantoina, antipaldicos, oxitocina o infeccin. Sangre extravascular Petequias Hematomas Hemorragia pulmonar, cerebral u oculta. Policitemia Transfusin fetomaterna o feto fetal Retraso en el pinzamiento del cordn umbilical

Aumento de la circulacin enteroheptica Atresia o estenosis intestinal (pncreas anular) Sd. Tapn meconial Ayuno o hipoperistaltismo de otras causas Sangre deglutida

SECRECIN INSUFICIENTE

Situaciones metablicas y endocrinas Galactosemia Ictericia no hemoltica Tipo I y II Hipotiroidismo Frmacos y hormonas: novobiocina, pregnandiol Hijos de madres diabticas Prematuridad Hipopituitarismo Anencefalia
Sepsis Infecciones intrauterinas Toxoplasmosis Rubeola CMV Herpes simple

Alteraciones obstructivas Atresia biliar* Quiste coldoco* Fibrosis qustica Tumor* o banda* Dficit de 1 antitripsina* Nutricin parenteral

MIXTA Sfilis Hepatitis Sd. Distrs respiratorio Asfixia Eritroblastosis fetal grave

MECANISMO DUDOSO Neonatos chinos, japoneses y coreanos Indios norteamericanos Ictericia por leche materna

HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA
RN: BCN >2mg/dl1er s vida RNT: RNP:

6-8mg/dl 3D y

Max: 12mg/dl

10-12mg/dl 5D

Max:15mg/dl

MECANISMOS
Circulacin enteroheptica
glucoronidasa intestinal bacterias intestinales motilidad intestinal

> volumen hemates/kg < vida media eritrocitos fetales eritropoyesis ineficaz recambio protenas Hem dif. a la Hb

Produccin bilirrubina

Captacin defectuosa bilirrubina plasma

Conjugacin defectuosa

excrecin heptica bilirrubina

ligandina

Insuficiencia complejo enz. glocoronil transferasa

Ictericia Fisiolgica
Varios factores responsables:
Mayor cantidad de Glob. Rojos Vida media corta de gl. rojos Immadurez hepatica captacin y conjugacin Madura a los 3-4 meses de vida

Mayor Circulation enteroheptica

HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA

Procesos generales
Inicio de la ictericia antes de 24h

Signos de enfermedad
Vomito Letargia

Ictericia persistente

Perdida excesiva de peso

Apnea bilirrubina srica > 0.5mg/dl/h Taquipnea Inestabilidad temperatura

Despus de 8d. RNT o 14d. RNP

Frmacos prescritos en el embarazo.

Pueden interferir con la unin de la bilirrubina a la albmina, aumentando su toxicidad con concentraciones bajas.
(sulfonamidas)

O causar hemlisis en un RN nacido con dficit de G6PD. (sulfonamidas, nitrofurantona,

antipaldicos, favismo)

Historia Clnica
Lactancia materna:
Preciso distinguir entre: Ictericia Por leche materna, debido a factores no identificados de la leche que interfieren con el metabolismo. de la bilirrubina desarrollada durante la lactancia materna por dficit de caloras por ingesta de leche insuficiente, da lugar a de circulacin entero heptica.

1) Ictericia por leche materna

Inicio tardo y en RN T, incidencia 2-4%.

En lugar de observarse habitual de la concentracin

srica, el da 4 de vida esta continua y puede alcanzar 20-30 mg/dl a los 14 das. Si madre sigue alimentando a su hijo, la bilirrubina seguir y a las 4-12 semanas .

2) Ictericia por lactancia materna

Luego de 3 d. en neonatos alimentados con leche

materna la c. de bilirrubina est comparada con la de frmula.

Las diferencias no son significativas.

Principal factor: de ingesta de leche que da lugar a

en circulacin entero heptica.

ICTERICIA - LECHE MATERNA

Ictericia asociada a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 das de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross) TARDA: A partir de los 4 das, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina (HORMONAL)

Exploracin Fsica
Se debe valorar: Prematuridad. PEG, asociado con policitemia e infecciones intrauterinas. Microcefalia. Puede asociarse a infecciones intrauterinas. Presencia de sangre extravascular: Contusiones,
cefalohematomas.

Palidez, asociada a anemia hemoltica o prdida de sangre

extravascular.

Petequias asociada a infeccin congnita o sepsis.

Exploracin Fsica
Hepatoesplenomegalia asociada con anemia
hemoltica, infeccin congnita o hepatopata.

Onfalitis Coriorreteinitis asociada con infeccin congnita.

VALORACION INICIAL Y SEGUIMIENTO DE ICTERICIA EN RN. SANOS A TRMINO.

OBSERVACION CLNICA.
Inicio de ictericia en las primeras 24 horas.

ACCIONES INICIALES.
Valoracin clnica y medicin de BST.

OTRAS VALORACION.
Grupo y Factor, coombs d.,BH., morfologa de eritrocitos, reticulocitos.

SEGUIMIENTO POSTERIOR.
Repetir determinaciones de BST cada 4 a 24 horas.

Inicio de ictericia dentro de las 24 a 72 horas.

Valoracin clnica, estimacin de la distribucin cfalo caudal BTc.

BST si est indicada por la BTc. O valoracin clnica.

Maisels J Epidemiology of neonatal jaundice 2000.

Valoracin clnica, BTc. O BST, en el transcurso de las 24h. Y repetir en caso necesario

Evaluacin Clnica Visual

SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTRICO

Historia familiar de enfermedad hemoltica Vmitos Letargia Rechazo del alimento Fiebre o hipotermia Inicio de la ictericia en el primer da o prolongacin

despus de diez das Coluria Acolia

Evaluacin del riesgo

CAUSAS DE ICTERICIA

1. Aumento de la produccin de bilirrubina - Hemlisis

= Isoinmunizacin Rh = Isoinmunizacin ABO = Dficits enzimticos eritrocitarios: G6PD = Anomalas eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis = Hemoglobinopatas: Drepanocitosis. a -Talasemia = Sepsis/Infeccin intrauterina

- Reabsorcin de sangre extravasada

= Cefalohematoma = Hemorragias

- Poliglobulia

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Isoinmunizacin Paso de eritrocitos fetales a la madre con antgenos heredados del padre que no posee la madre

Produccin de Anticuerpos en la madre

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

CAUSAS
Incompatibilidad Rh D C,c E,e Incompatibilidad ABO Incompatibilidad de grupo sanguneo Kell, Duffy, Kid

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Patogenia
Exposicin materna

Transfusin de sangre incompatible Transfusin fetomaterna Amniocentesis Aborto IgG IgM

Produccin de Anticuerpos

Paso de Anticuerpos por la placenta

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Coombs indirecto (madre)

Coombs directo (r.n.)

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Unin de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales

Hemlisis

Anemia
Eritroblastosis

Ictericia

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

CLNICA

Ictericia---Kernicterus Anemia Hydrops fetalis Anemia tarda

Hepatoesplenomegalia
Hemorragias Trombocitopenia Dao anxico capilar CID Defecto de sntesis de factores de coagulacin

Enfermedad hemoltica del recin nacido

Es

la expresin multisistmica en el feto/neonato secundaria a la hemlisis de eritrocitos fetales por inmunoglobulinas presentes en suero materno.

 Las manifestaciones clnicas

son mltiples y de gravedad variable e incluyen anemia, insuficiencia cardiaca, metaplasia medular, hdrops fetal, hiperbilirrubinemia neonatal y muerte fetal/neonatal

Incompatibilidad Rh

EPIDEMIOLOGA
Aunque el tratamiento profilctico fue

introducido en 1968, aproximadamente 1:1000 recin nacidos presentan complicaciones de enfermedad hemoltica. En una publicacin norteamericana en el ao 2002 se inform una incidencia de 6,8 por 1000 recin nacidos (Martn JA, 2002).

5% parejas incompatibles

Inmunizacin <1% primer embarazo

2% Inmunizacin post aborto (45% aborto provocado

16% Inmunizacin cada parto (sin profilaxis)

ETIOLOGA
presencia del antgeno D Individuo sea Rh positivo

Presencia Ag D Madre Rh (-) Respuesta inmune en el feto.

MADRE-Rh(-) NO SENSIBILIZADA

FISIOPATOLOGA
FETO-Rh(+)

PLACENTA

INCOMPATIBILIDAD Rh
MADRE-Rh(-) SENSIBILIZADA FETO-Rh(+)

Ig G

PLACENTA

INCOMPATIBILIDAD Rh
MADRE-Rh(-) SENSIBILIZADA FETO-Rh(+)

Ig G

PLACENTA

Causas para que se produzca

Incompatibilidad del grupo sanguneo Rh Paso de aloanticuerpos a la circulacin fetal.

Reaccin de los anticuerpos.

MANIFESTACIONES CLNICAS

HYDROPS FETALIS

HISTORIA
Karl Landstainer en Alemania (1900-1901) Interacciona suero y hemates de individuos Descubre sistema ABO Sturli (1904) Demuestra Sustancia A y B.. Race y Sanger en EUA 1930 Caracterizacin de los grupos sanguneos Determinacin de anticuerpos de los mismos

ETIOLOGIA

Es la reaccin del sistema inmunitario que ocurre si

dos tipos de muestras de sangre de tipo AB-O diferentes e incompatibles se mezclan.

Anti A Grupo O
IgG

Anti B

Grupo A

Grupo B

ETIOLOGIA

Es la reaccin del sistema inmunitario que ocurre si

dos tipos de muestras de sangre de tipo AB-O diferentes e incompatibles se mezclan.

Anti A Grupo O
IgG

Anti B

Grupo A

Grupo B

ISOINMUNIZACIN ABO

Es menos grave que la Rh Cursa con ictericia precoz y anemia leves Puede haber esplenomegalia discreta Puede aparecer en el primer hijo La prueba de Coombs directa puede ser

negativa (50 %) En la madre hay aglutininas anti-A anti-B Raramente necesita exanguinotransfusin

INCOMPATIBILIDAD ABO
Inductores de la respuesta inmune

Grupo Sanguneo
A
AA, AO

B
BB, BO

DONANTE UNIVERSAL

Ausencia de cualquier
molcula

Personas que tengan un tipo de sangre dado forman anticuerpos contra otros tipos de sangre

INCOMPATIBILIDAD ABO
Benignidad de la incompatibilidad ABO se debe a la

poca especificidad de los antgenos ABO Los cuales a partir de la 6ta semana de gestacin se encuentra en los eritrocitos, adems de lugares como la placenta.

Muchas de las cosas que hemos de menester , Tienen espera . El nio no. El est haciendo ahora mismo sus huesos , Formando su sangre y ensayando sus sentidos A l no se le puede responder maana l se llama ...AHORA

Gabriela Mistral.

LABORATORIO Ictericia en las 24h de vida Prueba de Coombs 50% en el primer hijo.. RN reducidas Frotis de sangre: concentraciones de Ac. en Esferocitos hemates Aumento de reticulocitos Cierto grado de hemlisis
Determinar la bilirrubina y

CLINICA

comparar con sangre fetal para determinar el incremento de la hemolisis.

Diagnstico diferencial de la enfermedad hemoltica por isoinmunizacin ABO y Rh

CAUSAS DE ICTERICIA

2. Disminucin de la captacin/conjugacin - Trastornos endocrino/metablicos

= Hipotiroidismo = Hipopituitarismo

- Inhibicin enzimtica
= Sndrome de Lucey-Driscoll (suero) = Sndrome de Newman- Gross (leche)

- Trastornos hereditarios de la conjugacin

= Crigler-Najjar tipo I = Crigler-Najjar tipo II (Sndrome de Arias) = Enfermedad de Gilbert

CAUSAS DE ICTERICIA

3. Alteraciones en la excrecin biliar - Alteracin en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada

= Sndrome de Dubin Johnson

- Incapacidad de atravesar el microvilli biliar

= Sndrome de Rotor

CAUSAS DE ICTERICIA

3. Alteraciones en la excrecin biliar - Alteraciones funcionales a nivel del

polo biliar
= Hepatitis neonatal = Enfermedades metablicas: Dficit de a1 antitripsina = Colestasis intraheptica familiar progresiva

- Alteraciones morfolgicas del rbol biliar

= Escasez conductos biliares intrahepticos Sindrmica: Sndrome de Alagille No sindrmica = AVBEH

ALTERACION EN LA ELIMINACIN DE BILIRRUBINA CONJUGADA

Sndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor Hepatitis neonatal Dficit de a1 antitripsina Colestasis intraheptica familiar Escasez conductos biliares intrahepticos

AVBEH

CLNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

Coluria Acolia Hepatoesplenomegalia Aumento de enzimas de

citolisis Aumento de enzimas de colestasis

CAUSAS DE ICTERICIA

4. Aumento en la reabsorcin intestinal

- Falta de aporte oral - Retraso en la evacuacin del meconio - Obstruccin intestinal - Actividad aumentada de la b-glucoronidasa intestinal

PRUEBAS DE LABORATORIO

1. Concentracin BST, BI y BD.

2. Grupo sanguneo, Rh y prueba de Coombs directa

del RN: enfermedad hemoltica isoinmune. o Hijos de madres Rh negativas o Neonatos con Ictericia clnicamente significativa. o Aqullos cuya pigmentacin cutnea dificulte reconocer la ictericia. 3. Grupo sanguneo, Rh y cribado de anticuerpos de la mujer (embarazo).

Bilirrubinmetro Transcutneo
Frente (r 2 = 0.72)

Esternn: (r 2 =0.67)

4. Extensin de sangre perifrica: morfologa de

hemates y recuento de reticulocitos: o Causas de enfermedad hemoltica Coombs negativa. 5. Hematocrito: policitemia, prdida hemtica a partir de hemorragia oculta. 6. Ac de hemates del RN (Coombs directa +).

7. Bilirrubina directa

Ictericia persiste + 2 semanas. o Signos de colestasis. 8. Ictericia prolongada: exmenes posible hepatopata, infeccin congnita, sepsis, defectos metablicos o hipotiroidismo. 9. Cribado para la deficiencia de G6PD.
o

Tratamiento de la hiperbilirrubinemia
Nivel de BST , mg/dl

Edad (h)

Considerar fototerapia

Fototerapia Exanguineo Exanguineo transfusin transfusin si la y fototerapia fototerapia fracasa intensiva 15 18 20

24
25-48 49-72 >72

12 15 17

20 25 25

25 30 30

1 BST, bilirrubina srica total 2 la fototerapia con estos niveles de BST es una opcin clnica, lo que significa que la intervencin est disponible y puede utilizarse partiendo de la base del juicio clnico individual. 3 la fototerapia intensiva ha de producir una disminucin de la BST de 1-2 mg/dl al cabo de 4-6 h y el nivel de BST debe continuar disminuyendo y permanecer por debajo dl nivel umbral para la exanguineo trasfusin , si no se observa, se considera un fracaso de la fototerapia. 4 los RN aT con ictericia clnica con 24 h de vida no se consideran sanos y requieren una evaluacin complementaria.

B. Fototerapia
1. 2.

3. 4.

5. 6.

Iniciar la fototerapia tan pronto como sea posible, proteger los ojos Recomendaciones de la luz a. Fibra ptica b. Placas/focos de techo Si es continua, puede considerarse la interrupcin de la lactancia materna Para obtener una fototerapia intensiva: a. Es necesario exponer la mxima rea de superficie. b. Requiere 2 o mas luces Intensidad mxima para las placas de techo: tan cerca como sea posible del neonato sin hipertermia o quemaduras. Las placas de fototerapia de techo se asocia con un de las prdidas insensibles de agua, lo que se debe considerar para calcular las necesidades de la ingesta.

C. Hidratacin
1. Cualquiera de signos: ausencia de orina 4-6 h,

taquicardia, de turgencia cutnea, ojos hundidos, fontanela hundida, retraso del llenado capilar, Na srico 145, HCO3 <17. 2. Tratamiento: a. Se prefiere una hidratacin oral. b. Se prefiere la lactancia materna; de lo contrario frmula. No indicados suplementos con agua glucosa o agua estril. c. Hidratacin IV si el mantenimiento del dficit no puede efectuarse por VO.

D. Signos y sntomas de proceso subyacente grave

1. Sepsis/galactosemia:

vmitos, letargia, mala alimentacin, prdida excesiva de peso, hepatoesplenomegalia, apnea, disregulacin trmica, taquipnea. 2. Ictericia colestsica: orina oscura, bilirrubina positiva en la orina, heces plidas, ictericia persistente 3 semanas.

E. Resultado de la bilirrubina directa

El nivel de bilirrubina directa de 2,0 mg/dl o un nivel 15% de la BST indica colestasis. (mal funcionamiento heptico o biliar) Orientacin Dg y Tto del proceso subyacente.

F. Historia familiar origen tnico o geogrfico

1. Los neonatos de raza negra presentan

riesgo de hemoglobinopatas. 2. Los RN del sudeste asitico o de origen mediterrneo presentan riesgo de dficit de G6PD u otras hemoglobinopatas.

G. Anemia/hemlisis

Los valores sanguneos normales de la Hb en RN fluctan desde 13,7 a 20,1 g/dl, con una media de 16,8 g/dl segn los estudios de los niveles en sangre de cordn en RN a trmino. Un recuento elevado de reticulocitos 6 % acompaado de una Hb < 13g/dl: hemlisis.

H. Respuesta a la fototerapia
Bilirrubina <18 Edad -Accin Reducir la fototerapia individual

12
14 15

-49-72 h 72 h

Dar de alta
Interrumpir fototerapia, dar de alta* Interrumpir fototerapia, dar de alta*

*Controlar BST de rebote 12-24 h despus del alta

Kernicterus
Los ganglios basales, globus pallidus, putamen, and ncleo caudado Comunmente comprometidos y ms intensamente afectados

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS

Aumento de la Bilirrubina

Alteracin en la barrera hematoenceflica

Disminucin de la unin con la Albmina

BILIRRUBINA LIBRE Bilirrubina+ ALT. BARRERA

albmina

8.5 mg bilirrubina+ 1g albumina

HEMATOENCEFLI CA

Dg anatomopatolgico COLOR AMARILLO CEREBRO Ganglios basales Ncleos pares craneales

Ncleos tronco Ncleos cerebelosos

Hipocampo C. ASTA ANT. MED ESPINAL

BILIRRUBINA > 20mg/dl

FASE I CLI NICA

FASE II

Hipotona Letargia Llanto agudo

mala succin
Hipertona ms. extensores fiebre Convulsiones FASE III HIPOTONIA / 1 SEM EDAD

ATETOSIS SORDERA SENSORIONEURAL PARCIAL O COMPLETA

LIM. MIRADA VERTICAL DISPLASIA DENTAL

DFICIT INTELECTUAL.

 NO SE HA VISTO ASOCIACIN:

Bilirrubina> 20mg/dl anomala neurolgica prdida auditiva coeficiente intelectual

 La toxicidad depender del ESTADO CLNICO

GENERAL del neonato.

As podra presentar querncterus si se asociara con: Hemorragia intracraneal Frmacos Anoxia, hipercapnia, sepsis.

Prevencin

Prevencin

Guas 2004 AAP

PROMOVER & APOYAR LACTANCIA MATERNA EXITOSA

Aconsejar Lactancia 8-12 veces/da No dar suplementos con agua o dextrosa

Guas 2004 AAP

SISTEMAS PARA DETECTAR & PREVENIR

Tipificar la Sangre
Evaluacin Clinica Evaluacin Laboratorial

Elucidar la Causa de Ictericia

Evaluacin de riesgos antes del

alta Procedimiento & Poltica del Hospital Seguimiento

Guas 2004 AAP

SISTEMAS PARA DETECTAR & PREVENIR

Tipificar la Sangre

Toda mujer embarazada debera tener Grupo y Rh Sin Grupo o Rh negativa --> Rh & Coombs Directo en sangre de cordn Opcional si Madre es O negativa

Guas 2004 AAP

SISTEMAS PARA DETECTAR & PREVENIR

Evaluacin Clnica

Debe establecerse protocolos para la evaluacin de la ictericia Ictericia debe ser evaluada c/ 8-12 hours, junto con los signos vitales Protocolos deberan permitir a las enfermeras solicitar Bilirrubinas o medicin transcutnea

Guas 2004 AAP

SISTEMAS PARA DETECTAR & PREVENIR

Evaluacin Laboratorio

Bilirrubina debe ser medida en todos loa neonatos ictricos en las primeras 24 horas de vida Bilirrubina debe ser medida en todos los neonatos ictricos excesivamente para la edad Todos los niveles de bilirrubina debe interpretarse de acuerdo a los standards para la hora especfica de vida.

Guas 2004 AAP

SISTEMAS PARA DETECTAR & PREVENIR

Elucidar la Causa de Ictericia La etiologa de rapida elevacin de bilirubina debe ser buscada Neonatos con BD alta debe solicitarse Ex. de orina y Urocultivo Neonatos enfermos y aquellos ictricos ms de 3 semanas deberan tener biirrubina fraccionada Deficiencia G6PD debera ser considerada si respuesta a fototerapia es pobre r por factores tnicos/geogrficos

Guas 2004 AAP

SISTEMAS PARA DETECTAR & PREVENIR

Evaluacin de riesgos antes del alta

Establecer protocolos para evaluacin de riesgos para hiperbilirubinemia severa en cada neonato antes del alta
(1) medir bilirrubina antes del alta y/o (2) cvaluacin clnica de riesgos

Guas 2004 AAP

SISTEMAS PARA DETECTAR & PREVENIR

Polticas & Procedimientos

Hospitalarios

Dar informacin escrita y verbal a los padres al momento del alta. Debera incluir

Una explicacin de ictericia Necesidad de moitoreo del neonato ictrico Consejos de como debera realizarse el monitoreo

Guas 2004 AAP

SISTEMAS PARA DETECTAR & PREVENIR

Seguimiento

Citar dentro de las 48 hr del alta Postergar alta si no hay seguridad de seguimiento Al seguimiento evaluar peso (% del peso de Nac.), ingesta, patrn de miccin y deposiciones, evaluacin de la presencia o ausencia de ictericia Juicio clnico si necesita solicitar Bilirrubinas En caso de duda solicitarlo.

 Corregir frmacos o clnica interfiera

con:

Metabolismo bilirrubina Unin albmina Integridad barrera hematoenceflica

Reducir recirculacin enteroheptica

INCOMPATIBILIDAD Rh

FOTOTERAPIA INTENSIVA Bilirrubina > 20 mg/dl====== exanguinotransfusin

ENF. HEMOLTICA ABO

fototerapia === bilirrubina > :

10 mg/dl a las 12 h 12 mg/dl a las 13 h 14 mg/dl a las 24 h 15 mg/dl en cualquier momento.

 Bilirrubina valores de fototerapia y predice > 20

mg/dl se realizara:
FOTOTERAPIA 2. INTERRUPCIN LACTANCIA MATERNA (48h) 3. SUPLEMENTOS CON FRMULA
1.

 < 1000 g

fototerapia 24h Exanguineo (10-12 mg/dl)

1000-1500 g.

Fototerapia (7-9 mg/dl) Exanguineo (12-15 mg/dl)

1500-2000 g.

Fototerapia (10-12 mg/dl) Exanguineo (15-18 mg/dl)

2000-2500 g.

Fototerapia (13-15 mg/dl) Exanguineo (18-20 mg/dl)

Manejo del Neonato Prematuro

(Sano) Peso Fototerapia Exanguineo, si falla Fototerapia

< 1000

5-7
7- 10 10

10
10-15 17

1001-1500 1501 2000

>= 2000
(Enfermo) Peso

10-12 Fototerapia

18
Exanguineo, si falla Fototerapia

< 1000
1001-1500 1501 2000 >= 2000

4-6
6- 8 8-10 10-

8-10
10-12 15
AAP Practice Guideline, October 1994

17

DIAGNSTICO
Diagnstico de aloinmunizacin materna. Diagnstico de probabilidad de incompatibilidad.

INVESTIGACIN DE ANTECEDENTES DE PROBABLE ALOINMUNIZACION

Embarazos previos

Embarazos extrauterinos
Abortos Cesrea

Placenta previa
Desprendimiento de placenta Transfusiones de sangre

Diagnstico de afectacin fetal.

Ecografa

Ecografa Doppler

NO invasivos

EHP
Control Prenatal Gestante Rh (-)
Clasificacin grupo sanguneo universal
Clasificacin grupo sanguneo del cnyuge Historia obsttrica y perinatal Test Coombs indirecto mensual Inmunoprofilaxis 28 semanas Inmunoprofilaxis segn requerimiento Clasificacin grupo sanguneo del recin nacido

Test de Coombs directo del recin nacido

Inmunoprofilaxis post parto

Prevencin

Tratamiento.
Luminoterapia. Exanguineotransfusin.

GUA PARA EL TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL

GUA PARA EL TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL

FOTOTERAPIA

Formacin de

fotoismeros

Configuracionales

TRATAMIENTO

Fototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h de vida (10%) Gammaglobulina endovenosa

Prevenir hiperbilirrubinemia grave Observacin clnica

FOTOTERAPIA

Fototerapia
En 1956, Hermana J. Ward, enfermera de la unidad de prematuros del Rochford General Hospital, Essex, England: observ un neonato que estaba de un color amarrillo plido excepto por un tringulo de piel ms amarrillo que el resto. Una esquina de la manta haba cubierto esta parte de la piel.

Cremer RJ, Perryman PW, Richards DH. Lancet 1958;1:1094-7 Dr. R. J. Cremer, un residente de medicina familiar del hospital, prob este concepto exponiendo a los prematuros al sol y a luz azul de fluorescentes. Ambas intervenciones disminuyeron la bilirrubina

Fotoisomerizacin: bilirrubina --> lumirrubin (+ excrecin renal) Se debe mover por gradiente de tejidos a piel * No es tan rpida copmo la exanguinotransfusion

DEFINICIN

Tratamiento de enfermedades por accin de la luz

ya sea natural o artificial especialmente por diferentes concentraciones de rayos o por distinta coloracin de la luz

Mecanismo de accin

La bilirrubina no conjugada (bilirrubina 9 alfa ZZ) absorbe la luz en una escala de 400 a 500 nm y se convierte en productos polarizados hidrosolubles, mediante un mecanismo fotoqumicas, de la molcula de bilirrubina siendo estos de fcil excrecin por la bilis

LMPARAS DE LUZ AZUL

425 a 475nm

LMPARAS DE LUZ BLANCA

550 a 600nm

FOTOTERAPIA A TRAVS DE FIBRA PTICA

EFECTIVA EN REDUCCIN DE NIVELES DE BILIRRUBINA

FOTOTERAPIA

Formacin de

fotoismeros

Configuracionales

FOTOTERAPIA

Fototerapia estandard,

8 fluorescentes

Dan 6 to 12 W/cm2 per nm

REACCIONES FOTOQUMICAS

FOTOISOMERIZACIN

ISOMERIZACON ESTRUCTURAL

FOTOOXIDACIN

Se produce en el espacio extravascular de la piel 4Z-15Z ismero natural de la bilirrubina conjugada es menos txico es excreta 12h, 20% de BT

Ciclizacin de BILIRRUBINA IM en LUMINORRUBIUNA

Conversin de Bilirrubina en pequeos productos polares

2-6% de concentracin sricas de bilirrubina

INDICACIONES
1.

Cuando la concentracin de Bilirrubina es un riesgo para el RN

2. FOTOTERAPIA PROFILCTICA

Neonatos de peso extremadamente bajo Neonatos con extensos hematomas Enfermedad hemoltica del recin nacido

3.

Contraindicada en RN con Hiperbilirrubinemia directa causada por HEPATOPATIA O ICTERICIA OBSTRUCTIVA

TCNICA DE LA FOTOTERAPIA

Eficacia de BANCOS DE LUZ(irradiacin 5W/cm2 a 425475m) NEONATOS EN CUNA TRMICA

Acostados en mantas de fibra ptica Fototerapia con foco de cuarzo de luz blanca

MANTAS DE FIBRA PTICA (doble fototerapia)

 NEONATO EN FOTOTERAPIA

fuente de cuarzo halgeno

Fototerapia 6con luz halgena Dan to 12 W/cm2 per nm

A una distancia de 55 cm de la piel del neonato. Radiacin de: 12.5 W/cm2/nm. Longitud de onda: 420 - 480 nm

, Fototerapia con manta de fibraoptica

Dan 45 W/cm2 per nm, pero en un rea pequea

Fototerapia con BiliBassinet

A 1015 cm sobre el neonato producir radiacin de 35 W/cm2 per nm. Long. de onda aprox 450 nm
ms efectiva en reducir Ictericia

Fatiga ocular en el personal

Dificultad para evaluar cianosis

With mirth and laughter let old wrinkles come, and let my liver rather heat with wine than m y heart cool with mortifying groans." The Merchant of Venice

8 Tubos fluorescentes azules:

F20T12/BB (General Electric, Westinghouse, Sylvania) or TL52/20W (Phillips, Eindhoven, The Netherlands).

 UTILIZACIN DE INCUBADORAS debe existir entre 5 y

8cm entre esta y la cubierta de la lmpara, evitando calor excesivo.

Monitoreo de temperatura de RN

Peso diario de neonatos (10-20% de lquidos)

Monitoreo de bilirrubina cada 12-24h FOTOTERAPIA SE INTERRUMPE (disminucin satisfactoria de concentraciones de bilirrubina)

Bilirrubina 13,o0,7 mg /dl RN a trmino Bilirrubina 10,70,7 mg /dl prematuros

Fototerapia domiciliaria Contraindicado exposicin directa a la luz solar

EFECTOS SECUNDARIOS
Aumento insensible de

las perdidas de H2O

REDISTRIBUCIN DEL

FLUJO SANGUNEO

Diarrea Acuosa(aumento

de prdida de H2O fecal) Disminucin de concentracin de Ca

Lesin retiniana

EFECTOS SECUNDARIOS

Oscurecimiento de la piel Sndrome de recin

nacido bronceado Alteracin de establecimiento de vinculo e interacciones MADRE-HIJO

EXANGUINEOTRANSFUSIN

EXANGUINEOTRANSFUSIN

Consiste

Sustitucin parcial o total de la sangre

Recin nacido con sangre del donante.

Exanguineotransfusin

Se reserva cuando la administracin intensiva de la fototerapia no ha resultado eficaz .

MECANISMO

Exaguineotransfusin

Remplaza por los hemates del donante que carecen de antgeno sensibilizante.

Parte de los hematis hemolizados

Revestidos de anticuerpos al igual que los anticuerpos no unidos

INDICACIONES
Cuando la fototerapia no previene un aumento de la bilirrubina hasta valores txicos Correccin de anemia en RN con hidropesa por enfermedad hemoltica.

ENFERMEDAD HEMOLTICA

Bilirrubina en sangre de cordn > 4,5mg/dl

Hemoglobina en cordn <11g/dl.

Bilirrubina aumenta ms de 1mg/dl por hora.

Bilirrubina 05mg/dl por hora.

Hemoglobina: 11- 13mg/dl

Fototerapia

SANGRE-EXANGUNOTRANSFUSIN

Utilizamos

Sangre completa

Reconstituida, irradiada

Fresca

Preparada a partir de un concentrado de hemates

Plasma congelado fresco extrado en (CPD).

MADRE 0(-)

RN 0(+)

DONANTE 0(-)

A(-) B(-)
AB(-) A(-)

A(+) B(+)
AB(+) 0(+)

A(-) u 0(-) B(-) u 0(-)

AB(-)u 0(-) 0(-) u A(-)

0(-)
0(+)

A(+) o B(+)
A(+) o B(+)

0(-)
0(+)

TCNICA

EXTRACCIN - INYECCIN

Exanguineotransfusin

Recambiar dos volemias: 160-180 mL/kg, en alicuotas de 5 mL en < 1 kg 10 mL en < 1,5 kg 15 mL en < 1,5-2,5 kg 20 mL en peso superiores, en 1 h. Controlar Bilirrubinas 6 horas mas tarde. AB si tcnica no fue estril .

Exanguinotransfusion
Infusion de albumina a una dosis

de 1 g por kg 1 a 4 horas antes de exangunotransfusion aumenta la bilirrubina removida de 8.7 to 12.3 mg per kg of peso al nacer, demostrando la importancia de la albumina en la fijacin de la bilirubina.

Complicaciones

Vasculares

Cardiacas Infecciones

Coagulacin

Electrolticas

TERAPIA FAMACOLGICA

METALOPORFIRINA : inhibe el catabolismo del hemo, y disminuye la produccin de bilirrubina.

Modera los ndices de incremento de Bb.

Disminuye los requerimientos de fototerapia.

Guas 2004 AAP

metaloporpfirinas Sintticas en 517 prematuros Con peso de 1500 a 2500 g, Una dosis intramuscular : 6 mol per kg dentro de las 24 hours de vida

reduce el requerimiento de fototerapia en 76 %

Neonatos a trmino necesidad de fototerapia fue completamente eliminada, no est aprobada para su uso en neonatos

FENOBARBITAL

Es un inductor enzimtico que estimula las etapas de captacin, conjugacin, y excrecin de la bilirrubina.
Administrada a la madre disminuye la bilirrubina en el RN y el riesgo de Kernicterus

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA O CONJUGADA

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA Definicin: alza de BC > a 2,0 mg /dl o > 15% de BT en los primeros 90 das. Siempre es patolgica

Incidencia: 1:2500 NV, 50% producido por obstruccin heptica

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

Es la incapacidad de excretar BC desde el HEPATOCITO al DUODENO.

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
Sospechar colestasis:

Ictericia mas coluria y acolia

Ictericia de > 15 das de duracin

Ictericia que aparece despus de la primera semana.

CLNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

Coluria Acolia Hepatoesplenomegalia Aumento de enzimas de

citolisis Aumento de enzimas de colestasis

CAUSAS - FRECUENTES

MTABOLICA

Carga excesiva de bilirrubina Obstruccin del flujo biliar

Clasificacin

Enf. De va biliar intraheptica

Enf. De va biliar extraheptica

Enf. Hepatocelular

Exmenes de laboratorio

BT y BC Estudio enfermedades genticas y metablicas.

Ecografa

Pruebas hepticas.

SGOT ,SGPT y FA TP y TTP

TRATAMIENTO

Si existe obstruccin extrahpatica el neonato requiere una laparotoma exploradora, colangiografa y biopsia heptica.

Las

personas que visten con este color son dinmicas, autosuficientes, curiosas, con una mente abierta y alerta, y con un elevado sentido de libertad.