Malformaciones del estmago e intestino. Estenosis hipertrfica de ploro. Megacolon.

Hospital Universitario de Valme Servicio de Pediatra Profesor: Gabriel Cruz Guerrero

Malformaciones del estmago

Tienen escaso inters en comparacin con las
del esfago y duodeno. Adems de la patologa del hiato cardio-esofgico y de la Estenosis hipertrfica de ploro, se presentan con menor frecuencia: Atresia gstrica Duplicacin gstrica Microgastria Heterotopias gstricas (divertculo de Meckel)

Divertculo de Meckel: diagnstico por Gammagrafia con tecnecio, se observa la heterotopia gstrica. Suele manifestarse por hematemesis.

Divertculo de Meckel, que se localiza en regin anterior al otro lado del epiplon.

Divertculo de Meckel con zonas de necrosis sangrantes.

Duplicaciones intestinales
Son formaciones qusticas o tubulares

localizadas en cualquier punto del tracto digestivo. Pueden ser extradigestivas (intra o extramesentricas) y yuxtadigestiva y subserosa que es la duplicacin ms frecuente. Embriolgicamente se atribuyen a la persistencia de vlvulas en el epitelio intestinal o a una separacin defectuosa del endodermo y la notocorda.

Duplicacin intestinal

Duplicacin intestinal. Diagnstico por ecografa.

Duplicacin intestinal

Clnica
Depende del tamao y la localizacin. En el estmago son pocos frecuentes; se localizan en la

curvatura mayor y en la pared posterior. Provocan vmitos, masa palpable, o asintomticos. Complicaciones de hemorragia o perforacin. En el duodeno son an ms raras. En el intestino delgado (leon terminal) son las ms frecuentes. Provocando obstruccin intestinal. En el colon afectan sobre todo al recto, donde al comprimir al tero y la vejiga pueden confundirse con un teratoma.

Atresia y Estenosis duodenal congnita

Forman un cuadro clnico caracterizado por la presencia de: Polihidramnios en la gestante en el 50% Vmitos en el neonato biliosos en el 80% Abombamiento epigstrico En ocasiones ondas peristlticas visibles Malnutricin

Estudio radiolgico
Signo de la doble burbuja con
ausencia total de aire si se trata de una Atresia o muy escaso si es una Estenosis. Se realizar un enema opaco para descartar una malrotacin intestinal y en los casos de atresia se observar un microcolon de desuso. La frecuencia es de 1/2000 a 1/5000 RN

Atresia intestinal congnita

Clasificacin
Obstrucciones intrnsecas: por un fallo en la

recanalizacin de la luz duodenal. Se describen tres tipos de Atresia: Membranosa: existe un diafragma. Cordonal: unidos por una brida fibrosa. Forma en V: ambos segmentos duodenales atrsicos estn separados. Obstrucciones extrnsecas: ms frecuentes y secundarias casi siempre a pncreas anular, malrotacin intestinal, bridas, pinza aorto-mesentrica..

Estenosis duodenal por pncreas anular y/o por pinza de la mesentrica superior.

Pncreas anular
El pncreas se desarrolla a partir de dos esbozos
uno dorsal y otro ventral. Con la rotacin del intestino el pncreas ventral rota con l y se fusiona con la porcin dorsal. La persistencia de la porcin ventral del pncreas ser la responsable de la compresin del duodeno. En un 70% de los casos se asocian: malrotaciones intestinales y malfs. cardacas.

Malrotacin intestinal
El proceso de rotacin del asa umbilical
primitiva puede ser interrumpido en cualquiera de sus etapas. El intestino rota

270 en sentido antihorario sobre el eje de la arteria mesentrica superior.

intestino delgado hacia la derecha y el colon en la izquierda.

Tras una primera rotacin de 90 queda el

Malrotacin intestinal.

Clasificacin
En esta disposicin de rotacin de 90 pueden

aparecer bridas colo-hepato-vesiculares que compriman el duodeno. Se puede producir un vlvulo del asa intestinal primitiva que compromete la vascularizacin de todo el intestino delgado

El caso ms frecuente es cuando se interrumpe

la rotacin de 180 por una brida, la banda de

Ladd, que comprime el duodeno al fijar el ciego preduodenal al hilio heptico.

Vlvulo intestinal.

Exploracin radiolgica
Enema opaco: Para mostrar la

localizacin y forma en la que el leo terminal aboca en el ciego.

Pinza vascular aortomesentrica

Se denomina tambin sndrome de la
mesentrica superior o sndrome de Wilkie. Consiste en la compresin duodenal provocada por la arteria mesentrica superior cuando cruza sobre la tercera porcin del duodeno.

Divertculo de Meckel aislado, o tambin puede presentarse asociado a fstula umbilical, quiste de Meckel o ectopia de la mucosa en reg. Umbilical.

Microcolon.

Atresia intestinal.

Atresia y Estenosis yeyunoileal

A diferencia de las anomalas localizadas a
nivel duodenal, aqu son mucho ms frecuentes las atresias (95%). La frecuencia es de 1/3000 RN vivos.

Clnica
Vmitos biliosos con distensin abdominal

y un retraso en la evacuacin de meconio. Polihidramnios en un 24%. Ictericia en un 30%.

Obstruccin intestinal. Rx. simple Abdomen en vertical: perforacin intestinal.

Estudios radiolgicos
Rx en bipedestacin demuestra la
presencia de niveles hidroareos. Por debajo de la lesin habr ausencia total de aire. Enema opaco: microcolon por desuso y en un 10% malrotacin intestinal asociada.

Atresia yeyunal. Rx. simple de abdmen en vertical. Stop de aire.

Caractersticas
Las atresias se distribuyen prcticamente
por igual a nivel de yeyuno y de leon. La atresia es nica en un 90% de los casos, pero en ocasiones puede ser mltiple.

Atresia yeyunal.

Estenosis hipertrfica de ploro (EHP)

Se caracteriza por una estenosis de ploro

que impide el vaciamiento normal del estmago y, en consecuencia, se produce un sndrome de vmitos crnicos (proyectivos).

Base anatomofuncional
Hipertrofia de las fibras circulares y en

menor grado de las fibras longitudinales del ploro. El espasmo El edema de la mucosa

Etiopatogenia
La hipersecrecin de gastrina dara lugar a la

obstruccin pilrica progresiva. Carcter gentico, probablemente gentico multifactorial. Predileccin por los varones. Mayor frecuencia en los primognitos. Ictericia prolongada por bilirrubina no conjugada debida a la ausencia de llegada de alimento al tubo digestivo.

Cuadro clnico
Es muy tpico. Comienzan los vmitos en el
perodo neonatal, tras un intervalo libre, de 1525 das. A veces el intervalo sin vmitos es menor. Los vmitos son intensos y en chorro, debido a que la musculatura gstrica intenta luchar contra el obstculo pilrico. Unas veces los vmitos son tras la toma de alimento, otras son ms tardos, de retencin.

Cuadro clnico
En los casos de vmitos muy intensos,
proyectivos, pueden ser hemorrgicos. No deben ser nunca biliosos. Trastornos secundarios: Malnutricin, Deshidratacin con prdida de cloro en los vmitos, por lo que se presentan sntomas de alcalosis hipoclormica e hipokalimica.

Cuadro clnico
Son frecuentes la oliguria y el estreimiento. Facies pilrica como de mal humor debida al

hambre crnica y al posible dolor gstrico. Hemorragias generales por hipoproteinemia y tambin por alteracin de la mucosa gstrica por la dilatacin. Ictericia que en ocasiones es un signo importante, debida al ayuno prolongado.

Exploracin del abdomen

Ondas peristlticas: Por inspeccin tras la

toma de alimento. Se aprecian en epigastrio y se desplazan de izquierda a derecha. Oliva pilrica. Su palpacin depende d la habilidad y experiencia del clnico. Si el intervalo libre falta o es muy corto hay que pensar que se trate de un sndrome frenopilrico (Roviralta) en el que el reflujo gastroesofgico est presente desde el primer da.

Estenosis hipertrfica de ploro.

Diagnstico
La ecografa es el mtodo a realizar en
primer lugar, que si nos ofrece datos evidentes de EHP podra terminar aqu el estudio diagnstico. Trnsito esfago-gastroduodenal se realizar ante la inseguridad diagnstica y la sospecha de patologa hiatal o de otras anomalas acompaantes.

Estenosis hipertrfica de ploro.

Trnsito esfago-duodenal
Ondas peristlticas gastricas Retencin del contraste Signo de la cuerda: Alargamiento, rigidez y

estrechamiento del canal pilrico Imagen en paraguas: Debido a la compresin de la oliva pilrica sobre el bulbo duodenal. imagen en pico de flauta: Por el intento infructuoso de salida de la papilla por el ploro

Tratamiento
Quirrgico: Debe hacerse de primera intencin

una vez diagnosticado. Operacin de Fredet-Weber-Ramstedt o Pilorotoma extramucosa. La preparacin para la intervencin consiste en ayuno de 12 horas, lavado gstrico, vitamina K, correccin de la deshidratacin, hipokaliemia y alcalosis. Los cuidados postoperatorios son la realimentacin precoz, manteniendo la alimentacin parenteral los primeros das.

Megacolon

Dentro de ste trmino se incluyen las

afecciones que cursan con dilatacin y miohipertrofia de una parte o de la totalidad del colon

Ileo meconial, que provoca obstruccin intestinal y megacolon secundario.

Megacolon aganglinico.

Megacolon

Megacolon congnito
Denominado enfermedad de Hirschsprung.

Existe un segmento espstico y no

contrctil a nivel del rectosigmoide o del colon. Secundariamente se dilatar el intestino situado por encima de este punto.

Megacolon. Rx simple de abdomen en bipedestacin.

Enfermedad de Hirschsprung. Megacolon aganglinico. Ausencia de neuronas mucosas neurovegetativas en el sector estentico.

Patogenia
Aplasia total del parasimptico intramural con

simultnea hipertrofia del extramural. La espasticidad del segmento afectado se debe a una liberacin ininterrumpida de acetil colina por el parasimptico extramural. Por otra parte, la aplasia de los plexos de Meissner y Auerbach impide la presorrecepcin por parte de la mucosa del colon. Por lo que no se produce la contraccin de la musculatura longitudinal, lo que provoca la dilatacin activa del intestino.

Patogenia
De ambos hechos resulta: la ausencia de
peristaltismo a nivel de la zona afectada. Los niveles de acetilcolinesterasa estn elevados a nivel del plexo parasimptico de la lmina propia de la mucosa.

Localizacin y extensin del megacolon congnito

Las formas ms frecuentes son: De segmento corto (7%), por debajo del

suelo plvico. De segmento tpico (70%), afectando al recto y al sigma. De segmento largo (8%), extendindose por encima del asa sigmoidea.

Cuadro clnico
Suele estar presente desde el nacimiento
con retraso en la evacuacin del meconio. En los casos de segmento largo es frecuente la presentacin de un cuadro de obstruccin intestinal neonatal. Diarrea paradjica. Distensin abdominal. Meteorismo.

Diagnstico
Se realizar mediante los datos clnicos, tacto rectal
(ampolla rectal vaca) y el enema opaco, que nos demostrar una zona estrecha sin peristaltismo, seguida de una porcin subyacente muy dilatada. Plantean problemas las formas de segmento corto y las de segmento largo (que afectan a todo el colon). Manometra: Al elevar la presin en el baln rectal, decrece la presin en el baln del esfinter interno, por relajacin de este ltimo. En los enfermos hay ausencia del reflejo inhibitorio anal. Biopsia rectal: Si la manometra es positiva.

Tratamiento
Quirrgico, alrededor de los 6 meses de vida. Hasta esta edad se pondrn enemas repetidos, que si no son eficaces, se debe realizar una colostoma previa.

Megacolon funcional
Se denomina tambin Megacolon
idioptico o psicgeno. Existen varias teoras para explicarlo: Por una hipertrofia de los esfnteres lisos. Psicosomtica (ms frecuente). Dficit vitamnicos u hormonales. Tratamiento: Dilatacin forzada del ano bajo anestesia. Enemas de limpieza.

Megacolon secundario

Secundario a una imperforacin anal, un abocamiento anmalo del recto, o de tipo cicatricial despus de afecciones inflamatorias.

Megacolon txico
Se debe sospechar en pacientes afectos
de Enteritis regional, Colitis ulcerosa, pseudomembranosa y amebiana o bacteriana, en los que aparecen signos de sepsis. Rx.: Marcada dilatacin del colon. Dilatacin de asas de intestino delgado y signos de lquido entre asas.

Megacolon txico. Gran dilatacin del colon. Dilatacin de asas del

intestino delgado y signos de lquido entre asas.

Atresia anal: Formas de presentacin.

Tratamiento quirrgico de la atresia anal.