PRESENTADO POR: INGRID MARIE HERNNDEZ ROSAL BENJAMN ANTONIO MARTELL LAZO

Se dan 8 casos por milln de nios menores de 15 aos. Afecta a nios entre 2-5 aos 6% de tumores peditricos y es el segundo tumor maligno abdominal mas frecuente en la infancia Incidencia de tumor de Wilms bilateral: 7%

 Compuesto por 3 elementos: blastema, epitelio y

estroma 1-2% de pacientes con antecedentes familiares Forma autosmica dominante Asociado a diversos sndromes congnitos: Sndrome WAGR, sndrome de Dennys-Drash, sndrome de Beckwith-Wiedemann

Tumor favorable: Forma mas frecuente Buen pronstico Blastema, epitelio y estroma sin ectopia ni anaplasia Pequeos focos sarcomatosos en el estroma

Tumor desfavorable: Gran aumento de tamao de los ncleos con hipercromasia, mitosis multipolares Areas de anaplasia focales o difusas Mayor probabilidad de recada y muerte

El sarcoma de clulas claras es un subtipo de mal pronstico, que puede metastatizar en el hueso. Los ganglios u otras metstasis suelen ser el lugar en el que mejor se demuestra la anaplasia, que es muy infrecuente en nios menores de 2 aos.

 Masa abdominal: lisa y firme de tamao variable

Dolor abdominal
Vomitos Hematuria

Hipertension arterial
Aumento de perimetro abdominal Anemia

 Exploracin fsica completa

Pruebas de funcin heptica y renal

Determinar marcadores tumorales especficos Pruebas radiolgicas: TC, RM, Ecografa

Rx de trax

Tumor Wilms

Edad Preescolar

Signos Clnicos Masa unilateral en el flanco, aniridia, hemihipertrofia Obstruccin GI/GU, ojos de mapache, mioclono, diarrea, ndulos cutneos Invaginacin en nio > 2 aos Obstruccin GU/GI, hemorragia vaginal, masa paratesticular

Neuroblastoma

Preescolar

Linfoma no hodgkin

> 1 ao

Rabdomiosarcoma

Cualquiera

Tumor Clulas germinales/teratoma

Edad Preescolares, Adolescentes

Signos Clnicos Nias: dolor abdominal, hemorragia vaginal Nios: masa testicular, hidrocele Hepatomegalia firme Hepatomegalia firme, hepatitis B, cirrosis

Hepatoblastoma Hepatoma

RN-3 aos Escolares, adolescentes

ESTADIO ESTADIO I

DESCRIPCION TUMOR LIMITADO AL RION Y ESTIRPADO POR COMPLETO. SUPERFCICE CAPSULAR INTACTA; AUSENCIA DE ROTURA DEL TUMOR; AUSENCIA DE TUMOR RESIDUAL VISIBLE POR FUERA DE LOS MARGENES DE RESECCION

ESTADIO II

EL TUMOR SOBREPASA DEL RION PERO SE EXTIRPA POR COMPLETO.EXTENSION REGIONAL DEL TUMOR; INFILTRACION VASCULAR; BIOPSIA DEL TUMOR O SIEMBRA LOCAL DEL TUMOR LIMITADA AL FLANCO

ESTADIO III

TUMOR RESIDUAL NO POR VIA HEMATOGENA LIMITADO AL ABDOMEN, AFECTACION DE GANGLIOS HILIARES, PERIAORTICOS O MAS ALLA DE ESTOS; CONTAMINACION PERITONEAL DIFUSA POR SIEMBRA TUMORAL; IMPLANTES PERITONEALES DEL TUMOR, EL TUMOR SOBREPASA LOS MARGENES DE RESCCION MICROSCOPICA

ESTADIO IV ESTADIO V

DEPOSITOS MAS ALLA DE LOS DESCRITOS EN EL ESTADIO I AFECTACCION RENAL BILATERAL EN EL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO

QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA PREOPERATORIA

CIRUGIA

VINCRISTINA ACTINOMICINA DOXORUBICINA

CICLOFOSFAMIDA

QUIMIOTERAPIA

DIAGNOSTICO CON BIOPSIA

PRONOSTICO SUELE SER FAVORABLE

TASA DE SUPERVIVENCIA MAYOR AL 50%

QUIMIOTERPIA IDENTICA A LOS TUMORES INOPERABLES

CONSEGUIR LA EXTIRPACION QUIRURGICA

TIPO DE CIRUGIA DETERMINADO SEGN LA EXTESION DEL TUMOR

SUPERVIVENCIA DEL 60 85%

QUIMITERAPIA COMBINADA

VINCRISTINA DOXORUBICINA CICLOFOSFAMIDA ACTINOMICINA D

IFOSFAMIDA CARBOPLATINO ETOPOSIDO

HISTOLOGIA/ESTAD A LOS 2 AOS (%) IO FAVORABLE I FAVORABLE II FAVORABLE III FAVORABLE IV ANAPLASICO I 98 96 91 88 89

A LOS 4 AOS (%) 97 94 88 82 89

ANAPLASICO II-IV

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