Mantenedora das Faculdades de Direito e de Odontologia de Caruaru e da Faculdade do Agreste de Pernambuco

Associao Caruaruense de Ensino Superior

Disciplina: Corporais

Urinlise

Fluidos

Turma/Curso: 6o Perodo/Biomedicina Profa. Bianka Santana

Caruaru (PE) - Brasil

Identificao de Substncias Metablicas em Excesso, Anormalmente, na Urina

Por Sobrecarga Por Nefropatia Genticas Doenas Reaes Txicas

P/ SEGUIMENTO EM CASO DE DIAGNSTICO DUVIDOSO; P/ GARANTIA DE UM CONTROLE ALIMENTAR ADEQUADO EM CASOS PREVIAMENTE DIAGNOSTICADOS P/ CONTROLE DA INGESTO ALIMENTAR DE MULHERES GRVIDAS COM AUSNCIA DIAGNOSTICADA DE DETERMINADAS ENZIMAS

AMINOACIDRIAS FENILCETONRIA (PKU)

Carter autossmico recessivo Ausncia de Fenilalanina Hidroxilase Fenilalanina Fenilpiruvato (cheiro de mofo ou de rato) Pode provocar retardo mental Pele muito clara Tirosina Melanina

AMINOACIDRIAS FENILCETONRIA (PKU)

Mtodos de Diagnstico Fenilpirvico) Cloreto Frrico (Deteco de cido

Phenistix (sulfato ferroso de amnio, sulfato de magnsio e cido cicloexilsulfmico): interferncia dos PO4 urinrios e fornece acidez ideal p/ a reao

AMINOACIDRIAS

TIROSINRIA
Tirosina cido p-hidroxifenilpirvico e cido p-hidroxifenilctico Tambm pode decorrer de hepatopatias (+ cristais de leucina e tirosina ao microscpio)

AMINOACIDRIAS TIROSINRIA

AMINOACIDRIAS TIROSINRIA
Mtodos de Diagnstico Naftol Nitroso

Prova de Millon: ESPECFICO, vermelho em presena de tirosina ou cido p-hidroxifenilpirvico, porm contm Hg

INESPECFICO, PORM COR VERMELHOALARANJADA INDICA O DIRECIONAMENTO DO DIAGNSTICO

AMINOACIDRIAS ALCAPTONRIA
Ausncia de cido Homogentsico Oxidase cido Homogentsico (c. Diidroxifenilactico) no sangue, na urina e at nos tecidos (pigmentao de azul escura a preta)

Pode provocar cardacos

artrite,

distrbios

hepticos

AMINOACIDRIAS ALCAPTONRIA
Mtodos de Diagnstico Cloreto Frrico (+) Phenistix (-) Benedict ou Clinitest (+) Nitroprussiato de Prata (+) TLC e espectrofotometria
+ Substncia alcalina urina e Obs. escurecimento da amostra

AMINOACIDRIAS MELANRIA
Melanina: urina escura Melanoma Maligno: 5,6-diidroxiindol (incolor) melanognio melanina (cor escura)
oxidao

AMINOACIDRIAS MELANRIA
Mtodos de Diagnstico Cloreto Frrico Reao de Ehrlich (p-dimetilaminobenzaldedo + HCl 20%) Nitroprussiato de Sdio (Vermelha)

Interferncia de acetona e creatinina. Soluo: + c. actico glacial acetona prpura; creatinina mbar; melanina volta cor preta-esverdeada

AMINOACIDRIAS

DOENA DA URINA EM XAROPE DE BORDO

Carter autossmico recessivo

Ausncia de descarboxilases p/ os cetocidos de leucina, isoleucina e valina

Cetocidos cidos Graxos Cetocidos A forma severa marcada por vmitos neonatais, convulses, freqentes episdios hipoglicmicos Urina com odor de xarope de bordo, acar caramelizado ou curry

AMINOACIDRIAS DOENA DA URINA EM XAROPE DE BORDO

Mtodos de Diagnstico Cloreto Frrico Reao com 2,4-dinitrofenilhidrazina (2,4-DNPH) Urina com cetocidos + 2,4-DNPH (turvao ou precipitado amarelo) INESPECFICO (PKU, cetonas) Cromatografia de AAs

AMINOACIDRIAS ACIDEMIAS ORGNICAS

Forte mal-estar, vmitos, acidose metablica, hipoglicemia, cetonria, [NH4] sangnea Acidemia Isovalrica Ausncia de isovaleril-CoA Isovalerilglicina odor de chul Mtodo: Cromatografia Acidemia Propinica Acidemia Metilmalnica

AMINOACIDRIAS CISTINRIA E CISTINOSE

Defeito no transporte de AAs pelos tbulos renais Erro Inato do Metabolismo

Urina com odor de enxofre Cistina (Se cistinria: + lisina, arginina e ornitina ou apenas de cistina + lisina) Clculos de cistina Mtodos: Cianeto Nitroprussiato (vermelho prpura) Falso (+) com Cetonas e Homocistina

Cromatografia

Na cistinose, ocorre depsito cristalino de cistina na crnea, medula ssea, linfonodos, rins e bao, fotofobia, falha no crescimento, raquitismo, insuficincia renal, poliria, aminoacidria generalizada, glicosria

AMINOACIDRIAS HOMOCISTINRIA
Deficincia da enzima cistationina -sintetase Homocistina Cistationina

Serina Cistationina
Retardo mental, catarata, dficit desenvolvimento, doenas tromboemblicas Mtodos: Cianeto Nitroprussiato Nitroprussiato de Prata no

OBS.: Urina recm-excretada labilidade da Homocistina!!!

devido

alta

AMINOACIDRIAS INDICAN

Via Anormal para Excesso de Indican devida a Distrbios Intestinais: Flora Intestinal Anormal Obstruo Sndrome de M-Absoro Sndrome de Hartnup (Deficincia da Reabsoro de Triptofano e Outros AAs Aminoacidria Generalizada) Mtodos:

OBS.: Indican na Urina = Incolor At Oxidao pelo Ar, Ficando de Cor Azul-Escura ou Violeta

AMINOACIDRIAS CIDO 5-HIDROXI-INDOLACTICO

Clulas Argentafins do Intestino: Produo de ST (Tumores = 5-HIAA) Plaquetas: Principais Transportadores de ST Mtodos: OBS.: Evitar tomate, banana, abacaxi e medicamentos / 72h antes da coleta

a Negra

GLICOSAMINOGLICANRIA
Devido ao Catabolismo Incompleto do Componente Polissacardico Principal Sintoma: Retardo Mental Mtodos:

PORFIRINRIA
Porfirinas: compostos intermedirios na produo do heme Distrbios: Porfirias Hereditrias Adquiridas ex.: intoxicao pelo Pb Urina Vermelha ou cor de Vinho do Porto (OBS.: Porfobilinognio excretado incolor, portanto no haver mudana de cor se a urina no for cida e no ficar exposta ao ar durante horas)

PORFIRINRIA
Porfirinas: compostos intermedirios na produo do heme Distrbios: Porfirias Hereditrias Adquiridas ex.: intoxicao pelo Pb Urina Vermelha ou cor de Vinho do Porto (OBS.: Porfobilinognio excretado incolor, portanto no haver mudana de cor se a urina no for cida e no ficar exposta ao ar durante horas) Mtodos: Prova de Hoesch Porfobilinognio (+ rpido, pctes com suspeita de crise aguda de porfiria)

c. Aminolevulnico e Porfobilinognio

Prova Diferencial de Watson-Schwartz

2ml de urina

+ +
2ml de Ehrlich 4ml de Acetato de Sdio 2ml

1ml de Clorofrmio

2ml

1ml de Butanol

AMINOACIDRIAS
Mtodos: Fluorescncia sob UV (Lmpada de Wood) Extrao com cido Actico Glacial + Etilacetato Obs Lmpada de Wood (-): Fluorescncia Azul Clara (+): Fluorescncia Rosa, Violeta ou Vermelha Suspeita de Interferentes: Extrato + 0,5 ml de HCl Fluorescncia Vermelho-Alaranjada OBS.: ESTA TCNICA NO UROPORFIRINA, COPROPORFIRINA E PROTOPORFIRINA

PORFIRINRIA

OBS.: *ANTES DA REAO DE EHRLICH, ACETILACETONA CONVERSO DE ALA PARA PORFOBILINOGNIO *ALA: PRINCIPAL INTOXICAO PELO Pb PROVA DE

DISTRBIOS DO METABOLISMO DAS PURINAS

DISTRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS

DISTRBIOS DO CLCIO (PROVA DE SULKOWITCH)