Antonio Zaldivar Medicina Interna II

Polimiositis (PM) Dermatomiositis (DM) Miositis con cuerpos de inclusion (IBM)

Enfermedades de debilidad muscular progresiva y a menudo simtrica (excepto IBM), de msculos proximales a distales Msculos oculares respetados Cabeza cada Evolucin: Subaguda en semanas o meses o lenta (anos)

Miopatia inflamatoria subaguda Afecta mas adultos que nios Diagnostico de exclusin Aparece con mas frecuencia con algn trastorno inmunitario generalizado o una conjuntivopatia o con alguna infeccin vrica o bacteriana identificada

Eritrema + debilidad muscular Eritrema: Eritrema en Heliotropo, erupcin rojiza plana de la cara y mitad superior del tronco, y eritrema de los nudillos Asas capilares dilatadas en las bases de la unas de los dedos Debilidad variada Biopsia: Inflamacin alrededor de los vasos y perimisio Ocurre de manera aislada

Mas frecuente en mayores de 50 anos Debilidad y atrofia de msculos distales, en especial de extensores del pie y los flexores profundos de los dedos de las manos Asimtrica Disfagia (60%) asfixia 20% es acompanada por enfermedad autoinmunitarias o conjuntivopatias

Sintomas Generales
Contracturas Articulares Disfagia y sintomas digestivos Trastornos Cardiacos Disfuncion pulmonar

Calcifaciones subcutaneas
Atralgias, sinovitos o artropatia deformante

Relacionado mas con DM y mayor edad Canceres con mayor frecuencia que acompaan a DM son la de ovario y mama, colon, melanoma y linfoma no hodgkiniano

Miopatia inflamatoria + conjuntivopatias Manifestaciones clinicas de esclerosis generalizada o de enfermedad mixta del tejido conjuntivo Se detecta autoanticuerpo nuclear especifico, el antiPM/Scl, dirigido contra un complejo de nucleo proteina

Asociacin con otras enfermedades autoinmunitarias o del tejido conjuntivo

Presencia de varios autoanticuerpos

Vinculo con genes especficos del MHC

Miocitotoxicidad regulada por celulas T

Microangiopatia regulada por complemento y reaccin a inmunoterapia

20% de pacientes Autoanticuerpos contra antgenos antinucleares y antgenos citoplasmaticos Anti-Jo-1 (75% de antisintetasas) Haplotipos DR3 (75%) en PM e IBM DQA1*501 en DM

DM: Infiltrado de celulas inflamatorias en el endomisio

Necrosis de cel. Endoteliales, menor numero de de capilares del endomisio, isquemia, y destruccion de fibras musculares PM y IBM: Citotoxicidad regulada por celulas T actividad por antigenos: Celulas TCD8 Destruccion y mionecrosis de fibras musculares que expresan molculas MHC de Clase 1 Complejo CD8/MHC-1

Celulas B, TCD4, celulas dendriticas, macrofagos C5b-9: liberacion citocinas y quimiocinas proinflamatorias

DM

PM Y IBM

IBM: Presencia de vacuolas y depositos de material amiloide en mitocondrias y fibras musculares no necroticos sugiere proceso degenerativo

Manera indirecta con virus coxsackie, virus de la gripe, paramixovirus, parotiditis , citomegalovirus y virus de Epstein-Barr Manifestacion inicial o tardia de retrovirus

Debilidad muscular progresiva subaguda o cronica

Episodios de denervacion Miopatias metabolicas Miopatias endocrinas Enfermedades de union neuromuscular

Prueba con glucocorticoides + prueba genetica (lesion MHC1/CD8)

Debilidad muscular aguda

Neuropatias agudas Enfermedades del metabolismo Piomiositis parasitaria Piomisitis Paralisis

Miofascitis
Miofascitis eosinofilica

Miositis necrosante Miositis inducida por farmacos

Debilidad por dolor e hipersensibilidad muscular a la palpacion

Valores sericos de enzimas musculares Creatincinasa (CK)

EMG Potenciales miopaticos de duracion breve, unidades policlicas de baja amplitud en la activacion voluntaria y aumento de la actividad espontanea con fibrilaciones, descargas repetitivas complejas y ondas afiladas positivas

Biopsia Muscular Inflamacion PM: Primaria DM: Endomisial ,de predominio perivascular Atrofia perifascicular IBM: Endomisial con invasion de fibras musculares no vacuoladas

Mejora la potencia muscular y funcional Reducir las manifestaciones extramusculares Calcitonina Pasos

Paso 1: Prednisona en dosis elevadas Paso 2: Azatioprina o metotrexato Paso 3: IVIg Paso 4: ciclo con rituximab, ciclosporina, ciclofosfamida o tacrolimus

Glucorticoides:

Dosis inicial: Prednisona 1 mg/kg/da diaria por

Inmunodepresores
semanas

3-4 semanas, dias alternos a misma dosis hasta las 10 semanas A 10 semanas, 5-10 mg/kg/cada 3 a 4 semanas Efecto secundario: Miopatia esteroidea
Azatioprina 3 mg/kg/da Metotrexato : 7.5 mg a la semana durante 3

Inmunomodulacion: IVIg

Superviviencia quincenal : 95% Superviviencia decenal: 84%

Peor pronostico: Con afeccion grave o tratado con mucho retraso, los enfermos con disfagia o dificultad respiratoria grave, los sujetos de edad avanzada y los que tiene tumor maligno asociado IBM tiene peor pronostico