You are on page 1of 12

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN THALASSEMIA

BELINDA DESYANA MSY. HASTINI A RAISA LAYASARI DWI RENNY RAHMAWATI HEPI ZAKIA ROSA

KELOMPOK 5: 04081003003 04081003014 04081003021 04081003023 04081003024

DEFENISI
Thalasemia

adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orang tua kepada anak. heterogen gangguan genetik pada sintesis hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin (Robbins, 2007) adalah penyakit darah bawaan (keturunan) yang menyebabkan SDM pecah / hemolisa. (Suryo,2005)

Sekelompok

Thalasemia

ETiologi
1. 2. 3. 4.

mutasi gen beta globin pada kromosom 16 carrier thalasemia mutasi DNA berkurangnya sintesis Hba dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intramuskular

Klasifikasi
A. 1. 2. 3. 4.

thalasemia alpha (gangguan pembentukan rantai alpa delesi pada satu rantai alpha delesi pada satu rantai alpha delesi pada satu rantai alpha delesi pada satu rantai alpha beta (gangguan pembentukkan rantai beta) thasemia beta B0 thalasemia B+

B.thalasemia . 1. 2.

Secara 1. 2.

klinis dibagi menjadi :

Thalasemia mayor Thalasemia minor

Lanjutan

MANIFESTASI KLINIK

Gejala awal pucat, mulanya tidak jelas. Bila tidak ditangani dengan baik, tumbang anak akan terhambat. tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh, disertai demam berulang kali akibat infeksi Anemia lama dan berat, biasanya menyebabkan pembesaran jantung hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki menimbulkan fraktur patologis. epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah septisemia Letargi, pucat, kelemahan, anoreksia, sesak nafas akibat penumpukan Fe, tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago, kulit bersisik kehitaman.

patofisiologi

Open HERE

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Pemeriksaan

hematologi rutin Hb sumsum tulang

Elektroforesis Pemeriksaan Uji

fragilitas osmotik (darah + larutan salin terbuffer) beban besi pedigree molekuler

Pengukuran

Pemeriksaan Pemeriksaan

Pengkajian 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Identitas (Nama, umur/ usia, jenis kelamin, nama orang tua, alamat, umur/ pendidikan/ pekerjaan orang tua, agama dan suku bangsa). Keluhan utama Riwayat kesehatan sekarang Riwayat kesehatan masa lalu Riwayat kesehatan keluarga Riwayat kehamilan Riwayat kelahiran Riwayat pertumbuhan Riwayat perkembangan imunisasi makanan penyakit yang diderita fisik (Inspeksi, palpasi, perkusi, aulkultasi) vital (TTV)

10. Riwayat 11. Riwayat 12. Riwayat

13. Pemeriksaan 14. Tanda-tanda 15. Hasil

pemeriksaan laboratorium (Hb, Ht, Fe, SGOT, SGPT)

ASKEP!!!!!!

Diagnosa
1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan. 2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. 3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. 4. Gangguan konsep diri: body image berhubungan dengan hyperplasia sumsum tulang yang ditandai dengan wajah tampak face colley. 5. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. 6. Resiko terhadap infeksi berhubungan dengan menurunnya imunitas.

Intervensi

Terimakasih