MIASTENIA GRAVIS

CASO CLNICO
Manuel

de 14 aos. En 1952 inicio su enfermedad con molestias para comer. Atraa con facilidad infecciones. En vista que los sntomas se acrecentaron y en una ocasin presento una crisis asfictica que coincide con un cuadro infeccioso y que la astenia iba aumentando. Se sospecho de la miastenia gravis. Se le practico un examen neurolgico que revelo ptosis cerebral y cada de las comisuras labiales.

 Se

le efectua el test de prostigmine. Con el tratamiento de prostimigne oral 15mgrs cada 6 horas desaparece la sintomatologia permitiendole una vida con restriccion de ejercicio. Un ao despus se le disminuyo la dosis de acuerdo a la tolerancia que tiene y adems se observo que si se dejaba el medicamento no presentara los sntomas de nuevo

 Despus

de la mejora presentada se le autoriza a hacer una vida normal. Cuatro aos despus el se encuentra en perfectas condiciones sin que en algn momento haya presentados los sntomas de la enfermedad

DEFINICIN
Es

una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos dirigidos contra el receptor de acetilcolina, que pueden bloquear el receptor o destruirlo, disminuyendo el nmero de receptores en la sinapsis.

 Se

desconoce la causa de la miastenia gravis. En algunos casos, puede estar asociada con tumores del timo (un rgano del sistema inmunitario). La miastenia gravis puede afectar a personas de cualquier edad y es ms comn en mujeres jvenes y hombres de edad avanzada.

SNTOMAS La miastenia grave causa debilidad de los msculos voluntarios (esquelticos). Dificultada para deglutir o masticar. Parlisis facial o debilidad de los msculos faciales. Parpado cado Fatiga Ronquera de voz Dificultad para respirar Dificultad para subir escaleras

CLNICA
La

principal caracterstica clnica es la fatigabilidad (debilidad que empeora tras ejercicio). Se afecta sobre todo la musculatura oculomotora (ptosis y diplopa). En el 85% de los pacientes la debilidad se generaliza (proximal y simtrica). Otros sntomas son disfagia y disartria.

DIAGNOSTICO
Edrofonio,

el frmaco ms usado como test diagnstico en la miastenia gravis, debido a su accin rpida (30 seg) y de corta duracin (unos 5 min). Tras fatigar al paciente, la administracin intravenosa de edrofonio produce una mejora inmediata y transitoria. Otro frmaco que puede ser usado como test diagnstico en MG es la neostigmina.

Rayos X de trax. Pruebas de funcin tiroidea. Pruebas de funcin pulmonar.

TRATAMIENTO Las medidas teraputicas son varias: Piridostigmina (anticolinestersico que mejora la transmisin neuromuscular). Corticoides prednisona. Los inmunosupresores (cuando no responden a corticoides o estn contraindicados). la plasmafresis indicada en todos los casos de miastenia generalizada entre la pubertad y los 55 aos).