Enfermedades Difusas Del Tejido Conjuntivo (Colagenosis)

Lilian Ivette Garcia Acosta

Dentro de estas grupo han quedado las siguientes entidades patolgicas:

Lupus eritematoso Dermatomiositis Esclerodermia Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Poliarteritis nudosa Enfermedad reumatoide Fiebre reumtica Sndrome de Sjorgren

 Son todas ellas enfermedades que pueden afectar la piel, las articulaciones y prcticamente todos los rganos. Su patogenia esta ligada a fenmenos inmunolgicos.

Degeneracin fibrinoide
La alteracin fundamental es en el tejido conjuntivo. Constituido por la sustancia amorfa fundamental, se sostienen las fibras colgenas reticulares y elsticas.
La degeneracin fibrinoide se refiere a una alteracin pptica observada en pancreatitis aguda, en la cual se depositaba entre las clulas una sustancia, fibrinoide, se distingue a la fibrina porque resiste la digestin por la tripsina

Lupus Eritematoso
Es la mas frecuente de las enf difusas del tejido conjuntivo. Clasificacion: Lupus eritematoso discoide Lupus eritematoso sistemico

Lupus eritematoso discoide

 Padecimiento de causa desconocida, con influencia solar, que afecta piel y mucosas. Es de evolucin crnica

Factores predisponentes de tipo genetico, como la presencia de HLA-B8, DR3, DRw52, y HLA-DQ1

Epidemiologia
En todas las razas con predominio en mujeres. 1 de cada 1000 enfermos de la piel
Ambos sexos por igual

Cuadro clinico
Sintomatologia exclusiva de la piel
Topografia partes expuestas de la piel a radiaciones luminicas: mejillas dorso de la nariz (mariposa), labios, regiones retroauriculares y en piel cabelluda

Diseminado: afecta ademas la v del escote y c. ext. De brazos i antebrazos, dorso de las manos y dedos

 Las lesiones pueden ser simtricas o asimtricas y formadas por una o mas placas formadas por una triada: eritema, escama y atrofia en Mxico se aade la hipopigmentacion.

Sus limites son precisos, rojas o purpuricas, la escama que las cubre es fina y adherente que al desprenderse recuerdan tachuelas de alfombra (signo del tapicero)

 La atrofia va apareciendo en el centro de las placas, la zona afectada se ve blanquecina, sin vellos, algunas talangiectasias, La pigmentacin rodea la placa.

Hay diferentes formas clnicas:

LECF Herpes cretaceo de Devergie LE Superficial Lupus Tumido Vegetante de Hallopeau

Eritematosa, pura, pigmentada, seborreica, punteada hipertrofica, verrugosa en escarapela Escamas, adherentes, duras y de aspecto yedoso

Predomina eritema y semeja a LES

Placas rojas e infiltradas

Lesiones postulares y vegetantes en pliegues.

 En piel cabelluda aparecen lesiones semejantes que dejan alopecia cicatrizal definitiva, con parestesia y evaluacin muy crnica.

Diagnostico
Cuadro clnico muy caracterstico
Biopsia muestra epidermis atrofia, hiperqueratosis y tapones crneos a nivel de desembocadura de los folculos. Inmunofluorescencia directa se pueden detectar anticuerpos del tipo IgG y C1 y C3.

Tratamiento
Calamina, bentonita, oxido de zinc o dixido de titanio en crema o gel. Fosfato de cloroquina 100 a 300 mg/dia por las maanas durante varios meses Talidomida 100 a 200 mg/dia en adultos y 50 a 100 mg en nios hasta remisin de sntomas

Lupus Eritematoso Sistemico

 Enfermedad autoinmunitaria sistmica caracterizada por la presencia de varios anticuerpos, es de evolucin, sobajada o crnica.
Se relaciona con factores genticos, ambintelas y hormonales

Etiopatogenia
De origen desconocido. Factores genticos multifactoriales se han encontrado relacin con HLA-DR2, DR3-B8 y DQwL y con Ag de histocompatibilidad de clase II, con C4A y deficiencia de C2 Factores ambientales: infecciones probablemente retrovirales, o por Mycobacterium sp, exposicin de luz solar o uso de productos qumicos con conservadores

Epidemiologia
Es mas comn en la mujer en proporcin de 10 a 1 y sobre todo a personas entre 15 y 25 aos

Inmunologia de LE
Nace con el descubrimiento de la llamada clula LE por Hargraves. Descubri un fenmeno de fagocitosis: un polimorfonuclear en trance de fagocitar una masa amorfa. Haserick encontr mas tarde el factor LE circulante en el suero de los px que resulto ser una Ig del grupo G, la cual seria la causante de la desintegracin del ncleo celular y los restos serian fagocitados por los PMN dando a la vista la clula LE

 Inmunidad celular. Deteriorada lo cual se ha demostrado por la disminucin del MIF, respuesta dbil a ag por va intradrmica de cifras de Lst y fagocitosis Inmunidad humoral. Exacerbada como lo demuestra el LsB y todas las ig

Se ha detectado en el suero de los px con LES los sig autoanticuerpos:

Ac antinucleo 75 al 100%
Ac anti DNA nativo 60 y 70% Ac anti RNA 50%

Ac anti SM 25 AL 30%
AC antirribonucleopreoteina 25% Factor reumatoide 30% Ac. Linfocitotoxicos 80% Ac. Contra RO 30% Ac inespecificos como las reaginas, VDRL para la sifilis falso + Complejos DNA + anti DNA + complemento Complemento

Cuadro clinico
Lesiones diseminadas y predominan en zonas expuestas a la luz en la cara mejillas y el dorso de la nariz (alas de mariposa) y en el cuello, v del escote, c ext de brazos y antebrazos , codos y redilarlas, en el dorso y sobre todo en las palmas y plantas.

Cara: edema, eritema difuso, pigmentacioon, escama y raras veces atrofia

Cuello y tronco: aspecto poliquilodermico(eritema pigmentacion moteada, telangiectasias y atrofia)

mofologia

Codos y rodillas: atroficas, lenticulares y escamosas tamb en dorso de falanges o art interfalangicas

Palmas y plantas: eritematosas purpuricas y necroticas, atroficas puede haber cianosis y hasta necrosis por fx de raymoound

 Muslos y piernas: red venosa que le da a la regin un aspecto marmreo no exclusivo de LES y petequias o equimosis. En ocasiones se presentan en forma aguda o subaguda. Formas atpicas son vesculas, ampollas y lesiones verrugosas. Relacin con eritema polimorfo se llama Sx de Rowell

Lesiones en mucosas y anexos de la piel. En mucosa bocal puede aparecer placas blanquecinas en c int de mejillas que pueden ulcerarse. El pelo de la cabeza se ve descolorido sin alopecia permanente. En uas puede haber perionixis y desprendimiento de ua

Sintomas generales Se presentan mas del 90% de los px El sx febril domina el cuadro febrcula o fiebre hasta 40C, cefalea, astenia adinamia y ataque al estado general.
Sintomas articulares (95%) Hay ataque a casi todas las art, sobre todo en rodillas, tobillos y codos. La artritis produce dolor e inflamacin y no pocas veces derrames articulares

Sintomas musculares Miositis en 5% de los pacientes pero es una miositis intersticial en LES.
Lesiones cardiovasculares Pericarditis con derrame, miocarditis y endocarditis verrugosa de Limban y Sacks.

Lesiones pulmonares y pleurales(20-40%) Neumonitis, pleuritis con derrame pleural con dolor y disnea concurrente Lesiones digestivas Inespecficas diarreas, anorexia, nauseas, vomito posibilidad de hepatitis y pancreatitis lupica

Lesiones renales (45 a 75%) Nefropata lupica es una glomerulonefritis histolgica 3 tipos: -Focal -Parenquimatosa -Membranosa difusa insuf renal Manifestaciones clnicas: hipertensin, edemas oliguria

Lesiones del SN (25%) Irritabilidad, insomnio, convulsiones y estados psicticos. Lesiones oculares (10 a 25%) Uvetis, epiescleritis, queratitis o lesiones retinianas Lesiones en ganglios y bazos Adenopatas y esplenomegalias

Lupus neonatal Las manifestac cuataneas son congenitas, transitorias y no dejan cicatriz. En caray piel cabelluda Hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia y leucopenia) y retraso del crecimiento A veces hay bloqueo cardiaco congenito.

Datos de laboratorio
BH. Es frecuente encontrar una pancitemia: anemia, leucopenia y trombocitopenia.
Sedimentacin globular. Se encuentra acelerada. Biopsia de piel: hiperqueratosis en la epidermis con atrofia licuefaccin de la basal edema de tej conjuntivo

 Inmunofluorescencia directa. Revela banda lupica, formada por depsitos de ig igG, igM y complemento de la membrana basal. Inmunofluorescencia indirecta. Anticuerpos antinucleares en 95 a 98%, son de patrn anular homogneo punteado y nucleoplasmico.

 Segn ACR hay lupus eritematoso se si se suman 4 o mas de los sig. Datos:
Eritema Fotosensibilidad

Artritis Fotosensibilidad
Lesiones discoides Ulceras bucales Serositis Alteraciones Renales Alteraciones hematologicas Alteraciones inmunitarias Anticuerpos antinucleres Alteraciones neurologicas

 Para considerar que la enfermedad es activa deben reunirse 4 de los sig datos:
Fiebre Afeccion de piel, mucosas o piel cabelluda

Artritis Miositis

Serosittis
Nefritis Transtornos neurologicos Transtornos hematologicos

Diagnostico Diferencial
Prurigo actinico Pelagra Dermatosis por fotosensibilizacion Eritema pernio

Tratamiento
Si hay dao renal se limita a ingestin de protenas, proteccin contra la luz solar Casos crnicos y subagudos cloroquinas 250 mg/dia una sola dosis matutina Cuando ya se agrava el cuadro y aparezcan manif sistmicas Prednisolona 1 a 1.5mg/kg promedio de 80mg al dia.

 Debe agregarse gel de hidroxido de aluminio 10 a 15 ml c/8hrs Para proteger de tuberculosis isoniazida 100mg 3 veces al dia

Lupus eritematoso subagudo

 Se presenta en alrededor del 7% Mas frecuente en mujeres blancas de 15 a 65 aos Se relaciona con HLA-B8 Y DR3

Cuadro clinico
Placas eritoescamosas, anulares, simtricas Diseminanda a hombros, brazos, pecho, espalda y cuello; afecta poco cara y piel cabelluda.

Inicia con lesiones papulares luego adoptan aspecto psoriasiforme, al desaparecer dejan cambios pigmentarios.

 Hay fotosensibilidad, alopecia difusa, livedo reticular, puede haber telangiectasias periungueales y lesiones en paladar duro. Dolor articular, fiebre y malestar gral

Diagnostico
Inmunofluorescencia directa. Depsitos de igG que pueden indicar la unin de Ac antiRo a los queratinocitos. Puede haber sedimentacin eritrocitica acelerada, leucopenia y Ac antinucleares (anti-Ro/SS-A)

Diagnostico diferencial
Eritema anular centrifugo Eritema cronico migratorio Tia del cuerpo o cara Eritema polimorfo

Lupus Eritematoso Profundo

 Variedad cutnea de LE, caracterizada por lesiones discoides y ndulos subcutneos, con alteraciones histolgicas propias de LED.

 Epidemiologia
Afecta a todas las razas con predominio en las mujeres y entre los 10 y 40 aos.

Etiopatogenia
Se desconoce; parecen influir factores traumticos mas que la exposicin solar. Vinculado con deficiencia parcial de CD4

Cuadro clinico
Predileccin por cabeza, mejillas, piel cabelluda, partes superiores de brazos y antebrazos, region lumbar, hombros, nalgas y mamas. En cara y piel cabelluda hay lesiones discoides que pueden coincidir con ndulos subcutneos de uno a varios cm de dimetro, son firmes y dejan cicatrices atrficas deprimidas o lipoatrofia.

 La piel suprayacente puede ser normal. La alopecia es un dato importante y frecuente. Puede relacionarse con LED (70%) y evolucionar a LES (10.8%)

Datos histopatologicos
En la epidermis puede haber datos de LED con inflitrados dermicos linfociticos perianexiales y perivasculares en parches. Hay peniculitis lobulillar con edema septal.

Datos de laborario
La inmunofluorescencia directa: revela banda lupica en la piel afectada 80 a 85% Indirecta: negativa. En 70 75% hay anticuerpos antinucleares, pero es excepcional la presencia de anticuerpos anti-DNA nativo (antinDNA)

Diagnostico Diferencial
Eritema nudoso Morfea localizada Eritema indurado de Bazin Granulotoma anular Enfermedad de Weber-Christian Vasculitis nodular Sarcoidosis

Tratamiento
Antipaludicos Glucocorticoides sistemicos Diaminofenilsulfona Talidomida